Клубочковая протеинурия может быть от минимальной (микроальбуминурия – 30-300 мг/cут) до массивной (более 3-3,5 г/cут)

Если клубочковая протеинурия не достигла уровня 3 г/сут, то диагностируется мочевой синдром по типу гломерулопатии. Если протеинурия менее 2 г/сут, то в этом случае необходимо отличать клубочковую протеинурию от канальцевой. В этом случае необходимо учитывать другие проявления клубочкового повреждения (например, гематурия с измененными эритроцитами, которая сопровождает протеинурию, всегда укажет на поражение клубочков). В случае канальцевой протеинурии (альбумины составляют только небольшую часть канальцевой протеинурии) выявляются и другие признаки канальцевых дисфункций(низкая плотность мочи,   глюкозурия без гипергликемии, изменении рН мочи, электролитные нарушения). Если протеинурия имеет воспалительное происхождение (при инфекциях мочевых путей), то она никогда не превышает 1 г/cут, сопровождается выраженной лейкоцитурией (пиурией) и бактериурией, иногда гематурией с неизмененными эритроцитами.

Протеинурия более 2 г/cут чаще бывает клубочковой (мочевой синдром по типу гломерулопатии). 

Если клубочковая протеинурия достигает степени массивной (>3-3,5 г/сут), то развивается нефротический синдром.

Нефротический синдром, как и массивная протеинурия (>3-3,5 г/сут), всегда свидетельствуют только о клубочковом происхождении потери белка и никогда не встречаются при поражении канальцев или пиелонефрите (инфекции мочевых путей).

НЕФРОТИЧЕСКИЙ СИНДРОМ – синдром, развивающийся вследствие массивной протеинурии (>3-3,5 г/сут) при повреждении клубочкового фильтра

• Протеинурия > 3-3,5 г/сут

• Гипоальбуминемия (уровень альбумина крови ‹30 г/л)

• Отёки (до анасарки)

• Гиперлипидемия (гиперхолестеринемия, гипертриглицеридемия)

Первичным нарушением при нефротическом синдроме является массивная, (более 3-3,5 г/сут) протеинурия, все остальные проявления нефротического синдрома – это следствия протеинурии. Массивная протеинурия всегда только клубочковая.

Гипоальбуминемия – прямое следствие протеинурии. Гипоальбуминемия развивается, если повышение синтеза альбуминов печенью недостаточно и не компенсирует экскрецию альбумина с мочой.

Гиперлипидемия развивается из-за усиленной выработки липопротеидов печенью в ответ на снижение онкотического давления плазмы. У большинства пациентов наблюдается увеличение холестерина и ЛПНП, у некоторых пациентов также повышается уровень триглицеридов за счет ЛПОНП.

Нефротические отёки могут иметь разный патогенез. У части пациентов (при сохраненной СКФ) развитие отеков связано с гипоальбуминемией и снижением онкотического давления плазмы, что приводит к выходу воды из сосудов в интерстиций (главный механизм). В ответ на снижение ОЦК активируется РААС, что приводит к задержке натрия и воды и нарастанию отеков. У таких пациентов наблюдается высокая активность ренина плазмы. У других пациентов (при снижении СКФ) отеки являются следствием первичной задержки натрия почками и гиперволемии, активность ренина у таких пациентов снижена. У некоторых пациентов явные отеки могут отсутствовать, так как печень компенсирует потери альбумина с мочой и выраженной гипоальбуминемии не развивается.

Для нефротического синдрома характерно развитие гиперкоагуляции, так как через поврежденный клубочковый фильтр теряются основные антикоагулянтные белки (антитромбин III, протеины C и S), которые являются низкомолекулярными белками, как и альбумин. Клинически эти нарушения проявляются венозными тромбозами, ТЭЛА и тромбозом почечных вен.

Массивную протеинурию без других признаков также можно отнести к нефротическому синдрому. Такая ситуация может встречаться при случайном обнаружении массивной протеинурии по анализам мочи, а значимая гипоальбуминемия и гиперлипидемия развиваются позднее.

Нефротический синдром может проявляться изолированно – “чистая” форма НС, протекающая без АГ, без гематурии. У других пациентов  нефротический синдром может сочетаться с гематурией (микро- или макрогематурей) и/или АГ, что зависит от морфологического варианта поражения клубочков (если наряду с повреждением почечного фильтра в клубочках присутствуют пролиферативные реакции – то присоединяется гематурия и/или АГ). При длительном существовании нефротического синдрома может наблюдаться прогрессирующее ухудшение функции почек со снижением СКФ и развитие ХПН. 

Основные причины нефротического синдрома

Сахарный диабет (диабетическая нефропатия)