Полисомнографические и иные объективные результаты обследования

При ночной полисомнографии может быть зафиксирован нормальный сон или его умеренные нарушения. В случаях без катаплексии при МТЛС средняя латентность сна должна быть меньше восьми минут с двумя или большим числом ПБСНС. Если пациент не находится в коме, показатель гипокретина-1 в спинномозговой жидкости меньше 110 пг/мл – достаточная альтернатива МТЛС.

Дифференциальная диагностика

• Главная проблема в установлении диагноза нарколепсии при заболевании внутренних органов – определение того, вызывает ли сопутствующее соматическое или неврологическое расстройство нарколепсию или просто сочетается с этим состоянием. См. предыдущие разделы по нарколепсии относительно дополнительной дифференциальной диагностики.

Неспецифическая нарколепсия

Этот диагноз может использоваться на временной основе, когда пациент соответствует клиническим и МТЛС-критериям нарколепсии, но требуется дополнительная диагностическая оценка для определения специфической диагностической категории нарколепсии.

 

Диагностические критерии возвратной гиперсомнии (включая синдром Клейне-Левина и менструально-зависимую гиперсомнию)

1. У пациента возникают повторяющиеся приступы избыточной сонливости продолжительностью от двух дней до четырёх недель.
2. Эпизоды повторяются по меньшей мере один раз в год.
3. Вне приступов отмечаются нормальные показатели внимательности, когнитивных функций и поведения.
4. Гиперсомнию нельзя объяснить лучше другими нарушениями сна, соматическими или неврологическими нарушениями, психическими расстройствами, использованием лекарств или других веществ.

Альтернативные названия

Периодическая гиперсомния.

Основные признаки

Лучше всего изученной возвратной гиперсомнией является синдром Клейне-Левина, и данный раздел преимущественно имеет отношение к этому редкому состоянию. У пациентов возникают повторяющиеся эпизоды гиперсомнии, часто сочетающиеся с другими симптомами, которые, как правило, отстоят друг от друга на недели или месяцы. Эпизоды обычно продолжаются от нескольких дней до нескольких недель и возникают до 10 раз в год. Эпизодам часто предшествует продромальный период, например, усталость или головная боль на протяжении нескольких часов. Пациенты могут спать до 16-18 часов в день, пробуждаясь лишь для того, чтобы поесть или сходить в туалет. Недержание мочи не возникает. Нередко во время эпизода наблюдается увеличение веса на несколько килограммов. Могут возникать когнитивные расстройства, такие как чувство дереализации, спутанность и галлюцинации. Могут иметь место нарушения поведения, такие как компульсивное переедание, гиперсексуальность, раздражительность и агрессивность. Если пациента во время эпизода будить при помощи энергичного воздействия, он может реагировать вербально, но часто неясно или агрессивно. Одновременное появление всех этих симптомов – скорее исключение, чем правило, и в некоторых случаях единственным симптомом является изолированная повторяющаяся гиперсомния. Нарушение обычно возникает у взрослых и чаще у мужчин.

 

Полисомнографические и иные объективные результаты обследования

На обычной ЭЭГ, записанной во время эпизода, выявляется общее замедление базовой электроэнцефалографической активности и пароксизмальные всплески бисинхронных, генерализованных, от умеренного до высокого вольтажа волн в 5-7 Гц продолжительностью 0,5-2 сек. Ночная полисомнография выявляет уменьшение эффективности сна и увеличение времени бодрствования после начала сна. Результаты МТЛС в высокой степени зависят от желания обследуемого лица соблюдать процедуру. 24-часовая полисомнография демонстрирует удлинение общего времени сна, до 18 часов и более в некоторых сообщениях.

Клинические и патофизиологические подтипы

Синдром Клейне-Левина: Диагноз синдрома Клейне-Левина должен быть оставлен для случаев, когда повторяющиеся эпизоды гиперсомнии чётко сочетаются с нарушениями поведения, такими как компульсивное переедание, гиперсексуальность, раздражительность и агрессивность, и с когнитивными нарушениями, такими как чувство дереализации, спутанность и галлюцинации.

Менструально-зависимая гиперсомния: Повторяющиеся эпизоды сонливости, которые возникают в зависимости от менструального цикла, могут быть обозначены как менструально-зависимая гиперсомния. Состояние возникает в пределах первых месяцев после менархе. Эпизоды обычно продолжаются одну неделю, с быстрым разрешением во время менструации. Гормональный дисбаланс – вероятное объяснение гиперсомнии, поскольку оральные контрацептивы обычно приводят к длительной ремиссии.

Дифференциальная диагностика

• Повторяющиеся нарастающие и убывающие эпизоды сонливости могут быть вторичными по отношению к опухоли мозга, энцефалиту, черепно-мозговой травме или инсульту.
• О повторяющихся эпизодах сонливости также сообщается в контексте психических расстройств, таких как биполярное расстройство, сезонное аффективное расстройство и соматоформное расстройство.
• Остальная дифференциальная диганостика включает избыточную сонливость, вызванную ОАС, нарколепсией, идиопатической гиперсомнией, СПДК, поведенческим синдромом недостаточного сна и нарушением сна, обусловленным внешним окружением.

 

 

Педиатрия

Сообщалось о начале этого состояния уже в возрасте шести лет. Большинство случаев отмечается у взрослых.

 

Диагностические критерии идиопатической гиперсомнии с увеличением времени сна

1. Пациент жалуется на избыточную дневную сонливость, возникающую почти ежедневно, в течение по меньшей мере трёх месяцев.
2. У пациента удлинено время ночного сна (более 10 часов), что документировано собеседованием, актиграфией или дневником сна. Пробуждение утром или после дневного сна почти всегда затруднительно.
3. Ночная полисомнография исключила все другие все другие причины дневной сонливости.
4. На полисомнограмме отмечается короткая латентность сна и длительный период сна, который продолжается более 10 часов.
5. Если после ночной полисомнографии проводится МТЛС, обнаруживается средняя латентность сна менее восьми минут и записывается менее двух ПБСНС. Показано, что средняя латентность сна при идиопатической гиперсомнии с увеличением длительности сна составляет 6,2 ± 3,0 минут.

Примечание: Средняя латентность сна при МТЛС менее восьми минут может быть обнаружена у 30% общей популяции. При установлении диагноза идиопатической гиперсомнии с увеличением времени сна в расчёт должны приниматься как средняя латентность сна при МТЛС, так и клиническая интерпретация симптомов пациента, прежде всего клинически значимая жалоба на сонливость.

1. Гиперсомнию нельзя объяснить лучше другими нарушениями сна, соматическими или неврологическими нарушениями, психическими расстройствами, использованием лекарств или других веществ.

Примечание: Особенно важно, чтобы в качестве причины сонливости не рассматривалась черепно-мозговая травма.

Основные признаки

Идиопатическая гиперсомния с увеличением времени сна характеризуется постоянной и тяжёлой сонливостью с удлинённым, но неосвежающим дневным сном продолжительностью до трёх-четырёх часов. Основной период сна удлинён по меньшей мере до 10 часов (обычно от 12 до 14 часов) с небольшим числом или отсутствием пробуждений. Часто наблюдаются спутанность после пробуждения (сонное опьянение) и трудности с пробуждением. Симптомы обычно появляются в молодом возрасте и сохраняются в течение многих лет. Нарушение иногда имеет семейных характер.