Парциальный гипопитуитаризм

• Парциальный гипопитуитаризм возникает в результате недостаточности какого-либо одного из тропных гормонов. Наиболее характерное заболевание, связанное с парциальным гипопитуитаризмом, - гипофизарная карликовость (гипофизарный нанизм), обусловленная дефицитом СТГ и гонадотропинов. Кроме указанных выше причин дефицита СТГ, различают несколько наследственных форм изолированной его недостаточности: дефект гена GH1, дефект гена рецептора рилизинг-гормона СТГ и др.

• Изолированный дефицит гонадотропных гормонов приводит к задержке полового развития (оно не начинается или не завершается) и проявляется симптомами вторичного гипогонадизма. В большинстве случаев состояние обусловлено врождённым дефектом гонадолиберина, изредка - врождённой или приобретённой недостаточностью гонадотропных клеток гипофиза. Наиболее часто врождённый изолированный дефицит гонадотропных гормонов возникает при синдромах Калльмана (аносмия, отсутствие цветового зрения, дефекты лица по срединной линии) и Лоренса Муна-Барде-Бидла (задержка умственного развития, полидактилия, ожирение, пигментный ретинит, глухота, низкорослость, несахарный диабет).

• Изолированный дефицит АКТГ развивается редко и приводит к гипокортицизму, причём чаще наблюдают относительно нетяжёлую форму надпочечниковой недостаточности, симптомы которой обычно проявляются только при стрессе. Гиперпигментация и повышенная потребность в поваренной соли не характерны.

• Дефицит ТТГ клинически проявляется гипотиреозом: при гипофизарном гипотиреозе концентрация ТТГ после введения тиролиберина остаётся низкой, а при гипоталамическом - увеличивается.

Гиперпитуитаризм чаще имеет парциальный характер. Причиной усиления продукции гормонов гипофиза может быть опухолевый процесс (аденома, опухоль промежуточного мозга, супраселлярная опухоль, краниофарингиома), энцефалит или дегенеративные процессы в мозге.

• Избыточная продукция СТГ у детей (до закрытия зон роста эпифизарных хрящей) - причина возникновения гипофизарного гигантизма или высокорослости, у взрослых (после закрытия зон роста эпифизарных хрящей) - акромегалии, для которой характерны утолщение и деформации костей, увеличение массы мягких тканей и внутренних органов, нарушения обмена веществ.

•Повышение секреции гонадотропинов может привести к раннему половому созреванию. Однако при гонадотропных аденомах гипофиза, несмотря на повышенное образование ЛГ и ФСГ, развивается гипогонадизм, что связывают с секрецией ЛГ с неадекватной биологической активностью или нарушениями характера секреции ЛГ (в норме пульсирующего).

• При избытке ТТГ повышается концентрация гормонов щитовидной железы, появляются клинические признаки тиреотоксикоза и зоба.

• Чрезмерная секреция АКТГ приводит к развитию болезни ИценкоКушинга.

• При избыточной продукции пролактина у девочек задерживается или нарушается половое развитие, у женщин развивается галакторея, олигоили аменорея, а у мужчин возникает гинекомастия.

Несахарный диабет проявляется нарушением концентрирования мочи, полиурией, полидипсией, частыми мочеиспусканиями. Центральный несахарный диабет обусловлен дефицитом АДГ, первичным (в результате мутаций гена АДГ и ферментов его синтеза) или вторичным (при опухолях, гистиоцитозе Х, гранулематозах, инфекции, аномалии кровеносных сосудов, черепно-мозговой травме). Кроме того, несахарный диабет может быть следствием врождённых аномалий головного мозга и аутоиммунного поражения супраоптических и паравентрикулярных ядер гипоталамуса. Нефрогенный неса- харный диабет развивается при нечувствительности почек к АДГ.

Синдром гиперсекреции АДГ характерны гипонатриемия, гипоосмолярность плазмы и выведение концентрированной мочи. У детей гиперсекреция АДГ изредка возникает при заболеваниях лёг- ких (пневмония, туберкулёз) и головного мозга (инфекции, кровоизлияния, черепно-мозговая травма, внутричерепная гипертензия, опухоли). Кроме того, у новорождённых причиной гиперсекреции АДГ может быть ИВЛ с положительным давлением, у более старших детей - применение винкристина, циклофосфамида, хлорпропамида, некоторых анальгетиков и барбитуратов, а также болезни сердца, тяжёлый гипотиреоз, первичная надпочечниковая недостаточность.

Щитовидная железа - непарный орган, состоящий из двух долей (правой и левой), соединённых перешейком. Нередко имеется добавочная (пирамидальная) доля, исходящая из перешейка или левой доли и направленная вверх. Щитовидная железа располагается в передней области шеи между щитовидным хрящом и V-VI кольцевидными хрящами трахеи.

Щитовидная железа покрыта фиброзной капсулой, внутрь от которой отходят соединительнотканные перегородки - трабекулы, разделяющие её ткань на дольки, состоящие из фолликулов, заполненных гомогенной массой (коллоидом). Стенки фолликулов (округлых замкнутых образований) состоят из эпителиальных клеток (тиреоцитов), вырабатывающих йодсодержащие гормоны (тироксин - Т₄ и трийодтиронин - Т₃). Функцию фолликулярных клеток стимулирует ТТГ, находящийся под контролем гипоталамического тиролиберина.

Кроме того, между фолликулами расположены редкие скопления более крупных светлых клеток (С-клеток, парафолликулярных клеток), в которых происходит синтез гормона кальцитонина, не содержащего йода.

Йодсодержащие тиреоидные гормоны обладают широким спектром действия, включающим метаболические, физиологические и морфо-генетические эффекты (табл. 2-19). От щитовидной железы зависят основные жизненные функции человека, так как её гормоны влияют на активность всех его органов и систем.

Тиреоидные гормоны (Т₃ и Т₄) необходимы для развития организма, особенно в пренатальном и раннем постнатальном периоде, когда происходит формирование органов и систем. Тиреоидные гормоны стимулируют пролиферацию и миграцию нейробластов, рост аксонов и дендритов, дифференцировку олигодендроцитов, они определяют нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие. Т₄ и Т₃ регулируют процессы роста человека и созревания его скелета (костный возраст), развитие кожи и её придатков.

Кальцитонин регулирует фосфорно-кальциевый обмен, являясь антагонистом паратиреоидного гормона (паратгормона, ПТГ). Он защищает организм от избыточного поступления ионов кальция, уменьшая его реабсорбцию в канальцах почки и всасывание из кишечника, одновременно увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Продукция кальцитонина зависит от содержания ионов кальция в крови Зоб

Зоб (увеличение щитовидной железы) возникает при различных её заболеваниях и может сопровождаться нарушением функции.

• Диффузный нетоксический зоб - наиболее частая патология щитовидной железы у детей и подростков - сопровождается диффузным увеличением её размеров и клинически эутиреоидным состоянием, типичным для эндемичного (йоддефицитного) зоба, аутоиммунного тиреоидита и дисгормонального зоба. Последний образуется при генетических дефектах системы синтеза, секреции или метаболизма тиреоидных гормонов.

• Диффузный токсический зоб характеризуется диффузным увеличением щитовидной железы и явлениями тиреотоксикоза.

• Узлы в щитовидной железе могут иметь неопухолевую природу и представлять собой коллоидныекисты, абсцессы. Доброкачественные новообразования щитовидной железы у детей включают аденомы, а также тератомы, злокачественные - различные формы рака, лимфосаркому, метастазы других опухолей.

Гипотиреоз - синдром, обусловленный дефицитом тиреоидных гормонов или нечувствительностью к ним тканей-мишеней.

Гипотиреоидные состояния подразделяют на периферические (первичные) и центральные [вторичные (гипофизарные), обусловленные дефицитом ТТГ, и третичные (гипоталамические), связанные с дефи- цитом тиролиберина]. Клинические проявления гипотиреоза многообразны и зависят от времени начала заболевания.