Дайте ответы на следующие вопросы

• Проведите диагностический поиск.

• После 2-го этапа диагностического поиска сформулируйте пред­варительный диагноз.

• Определите план обследования и необходимость проведения дополнительных исследований.

• Сформулируйте клинический диагноз и укажите диагностические критерии.

• Назначьте лечение и обоснуйте его.

 

Ответы на тест:

1. Пороки сердца – врожденные или приобретенные аномалии и деформации клапанов сердца, отверстий или перегородок между камерами сердца, нарушающую внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности.

 

2.  1) Ревматизм (в 2/3 случаев поражается митральный клапан)

 2) Инфекционный эндокардит

3) Системные заболевания соединительной ткани

4) Атеросклероз и ИБС

5) Сифилис

6) Травмы

 

3. Митральный клапан в норме состоит из 2-х створок, фиброзно-мышечного кольца, папиллярных мышц и отходящих от них к краям створок сухожильных нитей – хорд, которые препятствуют выворачиванию створок клапана в полость левого предсердия во время систолы желудочков.

 

4. Характерные проявления митрального стеноза – это одышка и кашель, приступы сердечной астмы, отек легких, кровохарканье, акроцианоз, кардиалгии, тахикардия, увеличение границ сердца вверх(за счет левого предсердия) и вправо (за счет правых отделов), диастолическое дрожание грудной стенки, аускультативные данные.

 

5. Инструментальная диагностика митрального стеноза – это ЭКГ, ФКГ, рентгенологическое исследование сердца, эхо-КГ.

 

6. Осложнения митрального стеноза со стороны малого круга кровообращения – это сердечная астма и острый отек легких, кровохарканье, легочное кровотечение, аневризма легочной артерии, инфекционные бронхо-легочные осложнения (бронхит).

 

7. Осложнения митрального стеноза со стороны большого круга кровообращения – это хроническая недостаточность кровообращения.

 

8. Прямые признаки (клапанные симптомы) при диагностике митрального стеноза – это усиленный хлопающий 1 тон, щелчок открытия митрального клапана, диастолический шум, диастолическое дрожание, эхо-кг-признаки митрального стеноза.

 

9. Миксома сердца – это доброкачественная опухоль чаще всего располагающаяся в левом предсердии.

 

10. 2 стадия митрального стеноза – это начальные признаки нарушения в малом круге кровообращения (одышка при обычной физической нагрузке).

 

                                                                    Эталоны ответов на ситуационные задачи:

Ответ на 1 задачу:

На 1-м этапе диагностического поиска анализ жалоб больной позво­ляет выделить три ведущих синдрома - сердечная недостаточность, на­рушение ритма сердца и острое нарушение кровообращения в нижней конечности. Предположение о кардиальном характере одьпнки связа­но с наличием других жалоб, говорящих о заболевании сердца (нару­шения ритма, кардиалгии), нетипичным для бронхолегочных заболева­ний характером кашля, который можно расценить как застойный.

В анамнезе заболевания обращают на себя внимание тяжелая ан­гина, а также порядок возникновения симптомов - в первую оче­редь одышка и позднее - приступы неритмичного сердцебиения, ку­пирующиеся новокаинамидом (речь идет, скорее всего, о мерцании или трепетании предсердий). Причиной появления одышки и мер­цательной аритмии в молодом возрасте могут быть заболевания, протекающие с перегрузкой и дилатацией левого предсердия, следст­вием чего становится легочная гипертензия. К таким заболеваниям относятся прежде всего митральные пороки сердца (митральный стеноз), некоторые врожденные пороки сердца, а также дилатационная кардиомиопатия (в том числе как исход миокардита). Однако наличие в анамнезе тяжелой ангины наряду с отсутствием непос­редственной связи одышки с ОРВИ делает наиболее вероятным диагноз ревматического порока сердца, хотя эпизоды, которые мож­но расценить как первичный ревмокардит, ревматический полиарт­рит, хорею (ревматическая лихорадка могла протекать латентно), в анамнезе отсутствуют. Предположение о пороке сердца под­тверждается тем, что после возникновения одышки и мерцательной аритмии больной была предложена операция.

Наконец, при непосредственном обследовании пациентки на 2-м этапе диагностического поиска выявлены прямые признаки мит­рального стеноза (усиление первого тона, диастолический шум на верхушке), который носит почти исключительно ревматический ха­рактер. Прямые признаки аортального порока сердца не выявлены. Застойные хрипы (наряду с умеренной дилатацией сердца влево, ак­центом второго тона над легочной артерией) подтверждают наличие нарушения кровообращения по малому кругу (отсутствуют отеки, гепатомегалия, признаки выпота в плевральных полостях, в сердеч­ной сорочке, асцит). Подтверждено предположение о наличии мер­цательной аритмии и развитии ишемии нижней конечности.

На 3-м этапе диагностического поиска необходимо провести общий анализ крови в сочетании с определением уровня фибриногена, СРВ, эле­ктрофорезом белков (выявление острофазовых показателей), определе­ние антистрептококковьгх антител (признаки активности ревматического процесса), общий анализ мочи. На ЭКГ: фибрилляция предсердий ЧСС -76 в минуту, признаки гипертрофии правого желудочка (высокийR-зубец в правых грудных отведениях, отклонение электрической оси сердца вправо), «корытообразная». Депрессия сегментаSTи негативные I в отведениях П, Ш,aVF,V₃-V₆, вероятно, обусловленны приемом дигоксина. Следует провести, ЭхоКГ (выявить прямые и косвенные приз­наки митрального стеноза, исключить признаки перикардита), суточное мониторирование ЭКГ по Холтеру (оценить «разброс» ЧСС, периоды выраженной тахисистолии, паузы, наличие сопутствующей желудочко­вой экстрасистолии), рентгенографию органов грудной клетки (оценить размеры сердца, признаки застоя в легких, исключить гидроторакс), а так­же УЗДГ сосудов нижних конечностей (для подтверждения диагноза тромбоэмболии) и чреспищеводную эхокардиографию (для выявления первичного тромба в ушке левого предсердия). Показаны также осмотр оториноларингологом для оценки состояния миндалин (с посевом с их по­верхности), определение уровняI'll' и УЗИ щитовидной железы (для ис­ключения тиреотоксикоза и оценки состояния щитовидной железы перед возможным назначением кордарона).

В первую очередь принять все возможные меры для ку­пирования очередного пароксизма мерцательной аритмии в пределах двух суток, не ограничиваясь введением новокаинамида (внутривен­ное введение кордарона, нибентана, электрическая кардиоверсия), поскольку у больной сохраняются неплохие шансы на удержание си­нусового ритма (отсутствует выраженная дилатация левого предсер­дия, не назначалось большинство эффективных при мерцательной аритмии антиаритмиков, включая кордарон). В случае сохранения мерцательной аритмии или ее рецидивов следовало начать терапию непрямыми антикоагулянтами для профилактики тромбообразова-ния в предсердии. В качестве меры первичной профилактики, кото­рая позволила бы оттянуть момент установления постоянной формы мерцательной аритмии, снизить риск тромбообразования, должно рассматриваться своевременное оперативное вмешательство (кото­рое и было предложено) с ушиванием ушка левого предсердия и, воз­можно, проведением процедуры типа «лабиринт».

На данном этапе необходимо в первую очередь провести лечение развившегося осложнения - при отсутствии показаний к экстренной тромбэмболэктомии (определяются совместно с хирургом с учетом данных УЗДГ) назначить гепарин п/к с последующим переводом на прием непрямых антикоагулянтов (под контролем ПИ и MHO), в/в вливания препаратов, улучшающих периферическое кровообраще­ние (трентал, реополиглюкин, актовегин). Клинически имеются по­казания к оперативному лечению порока (комиссуротомия или про­тезирования клапана), которые необходимо подтвердить данными ЭхоКГ. В качестве предоперационной подготовки следует назначить урежающую ритм терапию (дигоксин, р-адреноблокаторы, предпоч­тительно метапролол), препараты для лечения сердечной недоста­точности (ингибиторы АПФ, верошпирон, петлевые диуретики).

 

Ответ на 2 задачу:

На 1-м этапе диагностического поиска жалобы на давящие боли за грудиной у мужчины 53 лет, возникающие при физической нагруз­ке, и отмечавшийся ранее эффект от приема нитроглицерина преж­де всего заставляют подозревать стенокардию. Несмотря на то, что. коронарная недостаточность и связанная с ней стенокардия могут возникать при целом ряде заболеваний, наиболее частой ее причиной является ишемическая болезнь сердца. Рассматривая заболева­ние с этой точки зрения, жалобы пациента на одышку могут быть объяснены недостаточностью кровообращения вследствие ишемической кардиомиопатии (атеросклеротического кардиосклероза) либо перенесенного на ногах инфаркта миокарда. Таков же может быть и генез нарушений ритма, по характеру описания наиболее со­ответствующих экстрасистолии. Необъясненным остается факт, почему прием ранее удовлетворительно переносившегося нитро­глицерина с течением времени стал сопровождаться обморочными состояниями (вероятно, вследствие гипотонии). Анамнез заболева­ния, на первый взгляд, вполне соответствует выдвинутой диагнос­тической концепции: постепенное нарастание болей в области серд­ца может свидетельствовать о прогрессировании стенокардии. Од­нако остаются непонятными эпизоды длительного субфебрилитета.

Пересмотреть диагноз придется после 2-го этапа диагностическо­го поиска - объективного обследования пациента. При аускультации сердца выявлены прямые признаки аортального стеноза (систоли­ческий шум над аортой, проводящийся на сонные артерии, в сочета­нии с ослаблением второго тона над аортой и первого тона на вер­хушке сердца), одним из клинических признаков которого также мо­жет быть стенокардия, возникающая вследствие относительной ко­ронарной недостаточности на фоне гипертрофии левого желудочка. В этой связи обморок, развившийся после приема нитроглицерина, логично объяснить прогрессированием стеноза устья аорты с воз­никновением симптомов, связанных с низким сердечным выбросом. К их числу можно отнести и эпизоды головокружения. Систоли­ческий шум на верхушке сердца может свидетельствовать как о не­достаточности митрального клапана вследствие сочетанного мит­рального порока, так и об относительной его недостаточности вслед­ствие дилатации левого желудочка. У пациента выявлены перку­торные (расширение левой границы сердца), электрокардиографи­ческие (признак Соколова-ЛайонаRV5+SV2 = 59 мм в сочетании с негативными зубцами Т и депрессией сегментаSTв левых грудных отведениях) и рентгенологические (увеличение четвертой дуги лево­го контура сердца) признаки гипертрофии или расширения левого желудочка. О дилатации левого предсердия (косвенный признак мит­ральной недостаточности) свидетельствуют отклонение контрасти-рованного пищевода, увеличение третьей дуги левого контура сердца. Кроме того, имеется прямой признак недостаточности клапа­на аорты - диастолический шум в точке Боткина-Эрба.

Какова этиология выявленных пороков? Имеется одно или несколько заболеваний?

Наиболее частыми причинами стеноза устья аорты являются ревматическая лихорадка и атеросклероз (или дегенеративный ха рактер порока). У данного пациента обращает на себя внимание эпизод субфебрилитета в юношеском возрасте, сочетающийся с одышкой и сердцебиением, эффектом от приема нестероидных противовоспалительных препаратов. Диагностированный тогда мио­кардит мог быть и ревматическим. Дальнейший длительный латент­ный период в клинической картине характерен для компенсации при аортальном стенозе. Отмечавшийся позднее субфебрилитет мог быть проявлением повторной ревматической лихорадки с утя­желением «старых» и формированием новых пороков или инфек­ционного эндокардита с неяркими клиническими проявлениями, но приведшего к формированию недостаточности аортального и митрального клапанов.

Атеросклеротическая природа порока в данном случае пред­ставляется менее вероятной. Возникновение аортального стеноза, приведшего к столь явным клиническим проявлениям уже к 53 го­дам, необходимо отнести на достаточно молодой возраст пациента. Однако гиперлипидемия у него не выявлена, отсутствуют симп­томы внесердечной локализации атеросклеротических стенозов (сохранена пульсация на артериях нижних конечностей, не выяв­лены шумы на почечных сосудах).

Вполне вероятно, что у пациента имеются ревматические поро­ки сердца, сочетающиеся с ишемической болезнью сердца, но окончательно верифицировать или отвергнуть эти предположе­ния можно лишь на 3-м этапе диагностического поиска.

Таким образом, дополнительные методы исследования должны служить следующему:

• верификация пороков сердца (эхокардиография позволит уточ­нить размеры камер сердца, определить фракцию выброса лево­го желудочка, степень стеноза устья аорты и выраженность мит­ральной и аортальной регургитации);

• уточнение их этиологии [анализ крови на антистрептококковые антитела (учитывая увеличение СОЭ, СРВ ++), посев крови.

 

Ответ на 3 задачу:

На 1-м этапе диагностического поиска среди жалобпациентки можно выделить связанные с нарушениямиритма сердца (ощущение перебоев чаще всего обусловлено экстрасистолией, а приступы сердцебиения -одним из видов пароксизмальной тахикардии, включая пароксизмы фибрилляции и/или трепетания предсер­дий) и связанные с недостаточностью кровообращения (инспираторная одышка при физических нагрузках. приступы сердечной астмы). Некардинальные причины одышки кажутся маловероятными, учитывая анамнез заболевания (шум, выслушивающийся с подросткового возраста, оперативное вмешательство на сердце и нас­тупившее вследствие этого улучшение состояния). Данныеанамнеза наиболее вероятно соответствуют пороку сердца с постепенным присоединением и прогрессированием осложнений в виде недостаточности кровообращения и нарушений сердечного ритма.

На 2-м этапе диагностического поиска это предположение подтверждается: выявлены прямые стеноза левого атриовентрикулярного отверстия систолический шум на верхушке сердца, вположении на левом боку, и сочетании с усиленным первым тоном) и характерного для этого порока расширения левого предсердия (расширение границ сердца вверх при перкуссии), признаки застойной сер­дечной недостаточности (влажные хрипы в легких, акроцианоз), соответствующей стадии НА по класси­фикации Стражеско-Василенко и нарушений ритма сердца (фибрилляция предсердий либо частая экстрасистолия). В качестве причины порока сердца, учиты­вая его характер (изолированный стеноз левого атриовентрикулярного отверстия), в первую очередь должна рассматриваться ревматическая лихорадка. Хотя в анамнезе нет четкого указания на атаки ревма­тизма (полиартрит, хорея, эпизоды немотивированной лихорадки), вероятно латентное течение заболевания. В настоящее время признаков активности процесса нет (нормальные показатели СОЭ. АСЛО), однако, не ис­ключено, что данные явления скрыты на фоне выра­женной недостаточности кровообращения, поэтомупосле ее коррекции потребуется повторное определе­ние этих лабораторных показателей. Электрокардиог­рамма позволяет верифицировать вид нарушений ритма сердца- фибрилляция предсердий, при рентгенографии легких - характерная митральная конфигурация сердца, признаки застоя по малому кругу кровообращения.

Таким образом, клинический диагноз может быть сформулирован так: «Хроническая ревматическая бо­лезнь сердца. Порок сердца: рестеноз левого атриовентрикулярного отверстия с нарушениями ритма сердца (пароксизмальная форма фибрилляции предсердий).

Дальнейшее обследование в первую очередь должно включать ультразвуковое исследование сердца. По его результатам можно будет оценить состояние камер сердца, степень выраженности морального рестеноза. уточнить показания к оперативному вмешательству.

Типичными осложнениями митрального стеноза являются недостаточность кровообращения, связанная, прежде всего с активной легочной гипертензией: фибрилляция предсердий, обусловленная дилатацией левого предсердия; тромбоэмболии в сосуды большого круга кровообращения вследствие повышенного тромбообразования в расширенном левом предсердии и мерца­тельной аритмии.

В анамнезе есть указание на катетерное малоинвазивное вмешательство. Наиболее вероятно, речь идет о чрескожной баллонной вальвулопластике. В настоя­щее время основными направлениями лечения являют­ся следующие:

1. Купирование приступа фибрилляции предсердий (внутривенная электроимпульсная терапия) с после­дующим возобновлением противорецидивной анти­аритмической терапии (хинидин либо амиодарон внутрь).

2. Лечение недостаточности кровообращения (моче­гонные, ингибиторы АПФ. антагонисты альдостерона впоследствии малые дозы В2-адреноблокаторов.

3. Назначение антикоагулянтной терапии (варфарин или фенилин под контролем МНО) с целью профилактики тромбоэмболических осложнений, учитывая сочетание порока сердца и фибрилляции предсердий. После соот­ветствующей терапевтической подготовки, коррекции имеющихся осложнений показано повторное оператив­ное вмешательство. Очевидно, в данном случае речь пойдет о протезировании митрального клапана. При отсутствии адекватного лечения митральный стеноз имеет следующие периоды течения: до появле­ния жалоб (латентный), появление легочной гипертензии, признаки недостаточности кровообращения по малому кругу, правожелудочковая недостаточность- застойные явления в большом круге кровообращения.

 

                                                    Список литературы:

А. Основная:

1. Методическое руководство кафедры сердечно-сосудистой хирургии по хирургическому лечению клапанных пороков сердца. 2007.
2. Под редакцией В.И.Бураковского, Л.А.Бокерия. «Сердечно-сосудистая хирургия», 1989. – С. 383-450.
3. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л., Алекси-Месхишвили В.В. Болезни аортального клапана. Функция, диагностика, лечение. – М.: ГЭОТАР-МЕД., 2004. – 328с.
4. Дземешкевич С.Л., Стивенсон Л.У. Болезни митрального клапана. Функция, диагностика, лечение. – М.: ГЭОТАР МЕДИЦИНА, 2000. –228 с.

 

Б.Дополнительная:

1. Бокерия Л.А., Скопин И.И., Мироненко В.А. Хирургическое лечение ишемической митральной недостаточности. – М.: Издательство НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2003. – 152 с.
2. Бокерия Л.А., Скопин И.И., Мироненко В.А. Хирургия митрального порока после закрытой комиссуротомии. – М.: Издательство НЦССХ им. А.Н.Бакулева РАМН, 2003. – 146 с.
3. А.А. Горбаченков, Ю.М. Поздняков. Клапанные пороки сердца: митральные, аортальные, сердечная недостаточность. – М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007. – 112 с.