Аномалии развития роговицы

Дермоид роговицы (син.: дермоид эпибульбарный) – полушаровидные, плотные, опухолевидные образования на периферии в области лимба. Порок сочетается с челюстно-лицевым дизостозом, почечными пороками. Лечение хирургическое.

Кератоглобус – шаровидное выпячивание роговицы, иногда с увеличением ее диаметра, наблюдается как аномалия развития или при гидрофтальме.

Кератоконус (син.: роговица коническая) – коническое выпячивание истонченной и рубцово-измененной роговицы, обусловленное недоразвитием ее мезодермальной стромы с разрушением боуменовой мембраны и разрывом десцеметовой оболочки и линейными помутнениями. Чаще двусторонний.

Кератоконус задний ограниченный – кратерообразное углубление задней поверхности роговицы, связанное со стромальным помутнением. В отличие от аномалии Петерса десцеметова мембрана и эндотелий сохранены. При кератоконусе и кератоглобусе пациенты отмечают снижение зрения (иногда резкое). При обследовании выявляется различной степени астигматизм, а на щелевой лампе измененный профиль роговицы. Назначение контактных (жестких) линз улучшает зрительные функции. При дальнейшем прогрессировании показано проведение хирургического лечения (пересадка роговицы).

Макрокорнеа (син.: мегалокорнеа, роговица гигантская) – увеличение размеров роговицы, достигающей более 13 мм в диаметре при нормальном внутриглазном давлении и отсутствии помутнений.

Микрокорнеа (син.: роговица малая) – роговица, имеющая размер менее 11 мм в диаметре. Развивается в результате остановки в развитии переднего отрезка глаза на начальной стадии морфогенеза. Наблюдается при микрофтальме, реже – самостоятельно.

Малая и большая роговица влияют на клиническую рефракцию и зрительные функции, так как изменение размеров роговицы влекут за собой изменение её кривизны. В этих случаях обязательно должна проводиться коррекция аметропии очками или контактными линзами.

Отсутствие роговицы полное врожденное – сочетается с отсутствием век и конъюнктивы, наблюдается при криптофтальме.

Помутнение роговицы центральное (син.: дисгенез роговицы и радужки мезодермально-эктодермальный, аномалия Петерса) – процесс обычно двусторонний, сочетающийся с передними сращениями радужки, обусловленный задержкой и неполным отделением хрусталика от эктодермы. При этом хрусталик вытянут вперед, с передней полярной катарактой.

Роговица овальная – роговица, вертикальный диаметр которой больше горизонтального.

Роговица плоская – отсутствие кривизны роговицы, что резко снижает ее преломляющую способность и зрение. Порок двусторонний, сочетается с колобомой радужки и сосудистой оболочки.

Склерокорнеа – частичное или полное помутнение роговицы, при котором роговица белая, трудно отличимая от склеры. С ростом ребенка степень и площадь помутнения может уменьшаться (происходит растяжение роговицы), поэтому необходимо проведение консервативного лечения направленного на усиление трофики (витамины, аминокислоты и др.), а также возможное рассасывание помутнений (ферменты, такие как лидаза, коллализин, биогенные препараты, оксигенотерапия, ультра- и инфразвук). При необходимости коррекция сопутствующих аметропий.

Эмбриотоксон – врожденное помутнение периферических отделов роговицы в форме замкнутого или разорванного кольца, отделенного от лимба узкой полоской прозрачной ткани. Лечение не требуется.

Различают 2 формы:

А) Эмбриотоксон задний – расположен в глубоких слоях роговицы и захватывает заднюю пограничную пластинку.

Б) Эмбриотоксон передний – расположен в поверхностных и средних слоях роговицы.

Аномалии развития хрусталика

Афакия – отсутствие хрусталика, редкий порок.

А) Афакия первичная (син.: афакия истинная) – нарушение дифференцировки эктодермы в хрусталик, при этом хрусталик не развивается.

Б) Афакия вторичная – хрусталик развивается до определенной степени, а затем резорбируется в связи с внутриутробным воспалением или спонтанным разрывом капсулы.

Бифакия – двойной хрусталик. Его развитие связывают с задержкой обратного развития капсуло-пупиллярных сосудов.

Катаракта врожденная – врожденное помутнение хрусталика и его капсулы. Самый частый порок. Тип наследования – аутосомно-доминантный, аутосомно-рецессивный, Х-сцепленный рецессивный.

Колобома хрусталика – выемка, зазубренность на нижнем или нижне-внутреннем крае хрусталика, обусловленная аномалией развития отростков цилиарного тела и отсутствием нити цинновой связки, в результате чего и происходит деформация экватора хрусталика, симулирующая колобому.

Лентиглобус задний – шаровидное выпячивание задней поверхности хрусталика в стекловидное тело.

Лентиглобус передний – шаровидное выпячивание передней поверхности хрусталика в переднюю камеру.

Лентиконус внутренний – редкая аномалия развития хрусталика, характеризующаяся конусообразным рельефом волокон в толще хрусталика при неизмененной форме его поверхности, выявляется при биомикроскопии.

Микрофакия – уменьшение хрусталика в размерах. Наблюдается при микрофтальмии.

Сферофакия – шаровидная форма хрусталика, как правило, сопровождается микрофакией.

Эктопия хрусталика (син.: подвывих хрусталика, вывих хрусталика) – смещение из его естественного местонахождения. Встречается часто. При всех дефектах формы, прозрачности, изменении местоположения хрусталика производят его удаление с имплантацией  искусственного хрусталика.