Аномалии развития век

Аблефария –  отсутствие век. Может быть изолированным пороком, а может сочетаться с синдромом Нью Лаксова (Neu Laxova) и при макросомии.

Криптофтальм (син.: аблефария тотальная, «глаз скрытый») – редкий порок развития, при котором отсутствуют веки, глазная щель, конъюнктива и роговица, при этом полностью отсутствует зрение. Порок формируется в период закладки век на втором месяце внутриутробного развития. Кожа, переходящая с области лба на орбиту, сращена с глазным яблоком и непосредственно продолжается в кожу лица. Брови недоразвиты. Порок обычно двусторонний и сочетается с микрофтальмией, неполной анофтальмией. Возможен неполный криптофтальм, когда глазная щель частично сохранена. Синдром Фрейзера (Fraser) – включает криптофтальм, синдактилию, деформацию носа, низкий рост волос на латеральных поверхностях лба и обычно умственную отсталость. Лечение возможно только в виде пластических операций с последующим протезированием, исключительно с косметической целью.

Блефарофимоз – укорочение век и глазной щели по горизонтали, обусловленное чаще всего срастанием краев век. Сочетается с эпикантом, птозом, микрокорнеа. Лечение хирургическое.

Анкилоблефарон -полное или частичное сращение краев век, чаще на височной стороне, приводящее к исчезновению или сужению глазной щели. Сращения краев век имеют вид плотных рубцов или тонких тяжей. Сращение внутреннего угла глазной щели сочетается обычно с эктопией слезных точек и канальцев. Анкилоблефарон часто сочетается с расщелиной губы и неба, анофтальмией, микрофтальмией, птозом, микроцефалией и другими пороками. Тип наследования –предположительно аутосомно-доминантный. Встречается редко. Лечение хирургическое.

Симблефарон – сочетание сращения конъюнктивы века с конъюнктивой глазного яблока (симблефарон). Лечение хирургическое.

Колобома века – поперечный щелевидный дефект всех слоев века от края к области брови, чаще верхнего века. Сочетается с микрофтальмией. Первая помощь при микроблефароне, анкилоблефароне и колобоме век состоит в профилактике высыхания роговицы и последующего инфицирования. Для этого в течении дня в конъюнктивальный мешок возможно закладывание гелеобразных аналогов натуральной слезы, а на ночь перед сном антибактериальных и витаминизированных мазей. В последующем (в первые недели или месяцы жизни производят пластические операции).

Блефарохалазис – свисание атрофичной и истонченной кожи верхнего века в виде складки над его краем. Бывает двусторонним. Причина неизвестна. Лечение хирургическое.

Эпикантус – полулунная кожная вертикальная складка у внутреннего угла глазной щели. Нередко сочетается с птозом. Часто встречается у жителей востока. Патогномоничный признак для синдрома блефарофимоза. Может быть устранен с косметической или лечебной целью (когда эпикантус настолько выражен, что ограничивает поле зрение) посредством пластической операции.

Микроблефарон – уменьшение вертикального размера век, что приводит к их неполному смыканию и может явиться причиной лагофтальма. Встречается редко.

Лагофтальм (син.: «глаз заячий») – неполное смыкание век вследствие микроблефарона, сопровождается высыханием роговицы и конъюнктивы с развитием в них воспалительного и дистрофического процессов. Первая помощь: увлажнение и защита роговицы от высыхания и инфицирования, в последующем пластика век.

Птоз врожденный – опущение верхнего века. Наиболее распространенная аномалия развития века. Различают полный и неполный птоз, что обусловлено частичным или неполным отсутствием функции мышцы, поднимающей веко, или нарушением иннервации. Птоз может быть одно- или двусторонним. В зависимости от степени птоза изменяется и размер глазной щели. Если птоз возникает из-за недостаточной иннервации мышцы, при поражении глазодвигательного нерва, он сопровождается ограничением подвижности глазного яблока и расходящимся косоглазием. Пациенты обычно пытаются компенсировать птоз напрягая мышцы лба, при этом возникают морщины на лбу у детей, или запрокидыванием головы («поза звездочета»).При определении степени птоза нужно исключить функцию лобной мышцы. Для этого прижав ладонью с обеих сторон лобные мышцы, заставляют ребенка посмотреть вверх.