Нарушение обмена хромопротеидов. Гемоглобиногенные пигменты. Реакция на выявление гемосидерина

 

Хромопротеиды – окрашенные белки, или эндогенные пигменты, которые играют важную роль в жизни организма.

 

С помощью хромопротеидов осуществляются:

 

1. дыхание (гемоглобин, цитохромы)

2. выработка секретов (желчь) и инкретов (серотонин)

3. защита организма от воздействия лучевой энергии (меланин)

4. пополнение запасов железа (ферритин)

5. баланс витаминов (липохромы).

 

Обмен пигментов контролируется ВНС, эндокринными железами.

Он тесно связан с функцией органов кроветворения и системой моноцитарных фагоцитов.

Эндогенные пигменты принято делить на 3 группы:

 

3. липидогенные (липопигментные) – образующиеся при обмене жиров.Нарушение обмена и гемоглобиногенных пигментов.

1. гемоглобиногенные – разные производные гемоглобина

2. протеиногенные (тирозиногенные) – связанные с обменом тирозинагемоглобиногенные пигменты эндогенные пигментации

 

• Эндогенные пигментации — разновидность смешанных дис­трофий. В основе их лежат нарушения эндогенных пигментов.

 

Эндогенные пигменты— окрашенные вещества различной химической природы, которые синтезируются в самом организ­ме, придавая органам и тканям различную окраску. По своей структуре они являются хромопротеидами (от греч. chroma — цвет, окраска + протеиды), т.е. окрашенными белками. Хромопротеиды широко распространены в живой природе и выполня­ют разнообразнейшие биологические функции: перенос и депо­нирование кислорода для осуществления окислительно-восстано­вительных процессов в клетках, в том числе и дыхания (гемогло­бин, цитохромы, миоглобин, липофусцин), рецепция света и за­щита от действия ультрафиолетового излучения (меланин), син­тез биологически активных веществ (пигмент гранул энтерохромаффинных клеток), секретов (желчь), доставка и регуляция об­мена микроэлементов (церулоплазмин, ферритин, гемосидерин), витаминов (липохромы) и др.

Гемосидерин— это продукт полимеризации ферритина. По химической структуре он является коллоидным гидроксидом же­леза, соединенным с мукопротеидами клетки. В норме гемосиде­рин образуется в ретикулярных и эндотелиальных клетках селе­зенки, лимфатических узлов, печени и костного мозга. При окра­ске гематоксилином и эозином гемосидерин выявляется в виде зерен бурого цвета в цитоплазме этих клеток, а при реакции Перльса — в виде гранул зеленовато-синего цвета (берлинская лазурь). Гемосидерин — внутриклеточный пигмент. Синтез его происходит в клетках, которые называют сидеробластами, в специализированных органеллах — сидеросомах. Иногда в сидеробластах накапливается такое большое количество гемосидерина, что клетки разрушаются и гемосидерин оказывается сво­бодно лежащим в строме органов. В этих случаях он обычно за­хватывается макрофагами, которые принято называть сидерофагами. В цитоплазме этих клеток сидеросомы не выявля­ются

 

Смешанные дистрофии. Классификация. Патология накопления меланина.

cмешанные д. –сочетанныенарушения структуры паренхимы и стромы.пигментации: экзогенные(уголем- антракоз легких), эндогенные: 1я группа- гемоглобиногенные: физиологические: а)ферритин (кладовая железа, при шоках-способствует коллапсам), б)гемосидерин (в зонах кровоизлияний – «побурение» синяков; при застоях крови –«бурая индурация легких»); в) билирубин –при желтухах (свободный- надпеченочная, связанный-подпеченочная). патологические: а) гематоидин («пожелтение»синяков).б)гематины-(черный цвет кала и рвоты при) дистрофия– сложный патологический процесс, в основе которого лежит нарушение тканевого (клеточного) метаболизма, ведущее к структурным изменениям.

 

2) Основная причина дистрофий - нарушение основных механизмов трофики

Меланин – широко распространённый черно-бурый пигмент, с которым у человека связана окраска кожи, волос, глаз. Он даёт положительную аргентофинную реакцию, т.е. обладает способностью восстанавливать аммиачный раствор нитрата серебра до металлического серебра. Эти реакции позволяют гистохимически отличить его в тканях от других пигментов.

 

Синтез меланина происходит из тирозина в клетках меланинообразующей ткани – меланоцитах, имеющих нейроэктодермальное происхождение. Их предшественниками являются меланобласты. Под действием тирозиназы, в меланосомах меланоцитов, из тирозина образуется ДОФА - промеланин, который полимеризуется в меланин. Клетки, фагоцитирующие меланин называются меланофагами.

 

Меланоциты и меланофаги содержатся в эпидермисе, дерме, радужной и сетчатой оболочках глаза, мягкой мозговой оболочке, надпочечниках и в слизистой прямой кишки.

 

Содержание меланина в коже, сетчатке и радужке зависит от индивидуальных и расовых особенностей и подвергается колебаниям в различные периоды жизни.

 

Регуляция меланогенеза осуществляется нервной системой и эндокринными железами.

 

Образование меланина стимулируется УФ лучами, что объясняет возникновение загара как адаптивной защитной биологической реакции.

 

Нарушения обмена меланина выражаются в усиленном его образовании или исчезновении. Эти нарушения имеют распространённый или местный характер и могут быть приобретёнными или врождёнными.

 

Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) особенно часто и резко выражен при аддисоновой болезни, обусловленной поражением надпочечников, чаще туберкулёзной или опухолевой природы. Гиперпигментация кожи при этой болезни объясняется тем, что при разрушении надпочечников вместо адреналина из тирозина и ДОФА синтезируется меланин, т.к. в ответ на уменьшение адреналина в крови усиливается продукция АКТГ, который стимулирует синтез меланина, в меланоцитах увеличивается количество меланосом.

 

Меланодермия встречается при эндокринной патологии (гипогонадизм, гипопитуитаризм), авитаминозах (пеллагра, цинга), кахексии, интоксикации углеводородами.