Пухлини жіночих статевих органів

РАК ВУЛЬВИ

Рак вульви (РВ) в структурі захворюваності на злоякісні пухлини жіночих статевих органів посідає четверте місце (після раку шийки матки, тіла матки та яєчників), складаючи 3-8 %. За даними Міжнародної федерації гінекологів і акушерів (FIGO), 5-річне виживання при I-III стадіях РВ складає лише 47,3% [1]. Профілактика, рання діагностика і лікування злоякісних пухлин вульви є однією з найбільш актуальних і складних проблем клінічної онкології.

Етіологія та патогенез

Етіологія і патогенез РВ вивчені недостатньо. Причиною розвитку диспластичних змін покривного епітелію вульви вважається локальна вірусна інфекція, що викликається папіломавірусом людини (HPV). Ураження вульви часто поєднується з аналогічними або більш важкими диспластичними змінами епітелію шийки матки, а також з гострокінцевими кондиломами. Перехід у інвазивну форму рака у молодому віці спостерігається рідко, можлива спонтанна регресія патологічного процесу, особливо при вагітності. Похилий вік та стан імунодепресії вважаються факторами ризику в плані інвазивного пухлинного росту.

Передракові зміни епітелію найчастіше з’являються у ділянці фонових процесів, хоч іноді можуть виникати і в незміненому епітелії. Крауроз та лейкоплакія є фоновими нейродистрофічними захворюваннями і мають несприятливе патогенетичне значення.

Клініка РВ

Різноманіття клінічних проявів РВ визначається багатьма факторами. Певне значення у клінічному перебігу захворювання має локалізація пухлини.

Перше місце за частотою локалізації пухлини посідають великі статеві губи, рідше пухлина локалізується на малих статевих губах та кліторі та ще рідше на промежині.

Пухлинне ущільнення без виразкування поверхні може довго не проявлятися або розвиватися на фоні симптоматики передракового процесу, що існував раніше. При виразковій формі, як і при екзофітній формі зі схильністю до розпаду, з’являються кров’янисті або сукровичні виділення та біль, особливо про попаданні сечі або при інфікуванні. Подальший розвиток симптомів пов’язаний з особливістю росту та метастазування пухлини.

Зі зниженням ступеня диференціювання пухлини спостерігається чітка тенденція до збільшення частоти метастатичного ураження пахово-стегнових лімфатичних вузлів. При глибині інвазії до 1 мм метастази у пахові лімфатичні вузли практично не виявляються, при глибині до 5 мм - визначаються у 10-12% хворих (Мал. 18.1.).

Мал. 18.1. Шляхи лімфостоку від вульви 1. nodi lymphatici inguinales superficiales 2. nodi lymphatici subinguinales superficiales 3. nodi lymphatici inguinales profundi 4. nodulus Cloquet 5. nodi lymphatici iliaci

Найбільш злоякісний перебіг спостерігається при пухлинах, локалізованих в області клітора та тих, які переходять на сусідні структури: 5-річне виживання при такому розповсюдженні пухлини складає 50-55%, тоді як при локалізації пухлини на малих статевих губах - 80%. Більш злоякісний перебіг спостерігається при пухлинах, що мають центральне розташування і переходять на піхву, уретру або анус, що обумовлюється особливістю лімфообігу і виявляється раннім розповсюдженням пухлинного процесу на пахвинно-стегнові лімфатичні вузли. Певне прогностичне значення має гістологічна будова пухлини. Більш сприятливий клінічний перебіг спостерігається при плоскоклітинному зроговілому раку. У хворих же з плоскоклітинним неороговіючим раком у 1,5 рази частіше відмічені метастази в реґіонарні лімфатичні вузли, що погіршує прогноз захворювання.