2020-09-24
552
Галактоза – это представитель класса простых молочных сахаров. В человеческий организм поступает преимущественно в составе молока, метаболизуется – в клетках печени, после чего попадает в кровь. Расщепление возможно благодаря специальному ферменту. При его отсутствии возникает нарушение, именуемое галактоземия. В результате окисления галактозы в организме формируются клетки крови, сжигаются сложные углеводы, регулируются обменные процессы.
Галактоза сначала подвергается фосфорилированию по 1-му атому углерода. Отличительной особенностью является превращение в глюкозу не напрямую, а через синтез УДФ-галактозы из галактозо-1-фосфата. Источником УМФ является УДФ-глюкоза, заранее имеющаяся в клетке. Образованная УДФ-галактоза впоследствии изомеризуется в УДФ-глюкозу и далее ее судьба различна.
Она может:
·участвовать в реакции переноса УМФ на галактозо-1-фосфат,
·превращаться в свободную глюкозу и выходить в кровь,
·отправляться на синтез гликогена.
Галактоземия –врожденное наследственное заболевание, связанное с недостаточной активностью в печени фермента гексозо-1-фосфат-уридилилтрансферазы. Вследствие дефицита этого фермента галактоза, поступающая в организм новорожденного с лактозой молока матери, не может превратиться в глюкозу. Концентрация галактозы в крови увеличивается, и галактоза превращается в токсический продукт – спирт галактитол(дульцит), что приводит к катаракте, задержке роста и умственной отсталости. Рекомендуется введение безгалактозной диеты.
Фруктоза: ее значение в обмене плода и новорожденных. Химизм процессов обмена фруктозы. Наследственные нарушения обмена фруктозы: эссенциальная фруктоземия. Наследственная непереносимость фруктозы.
Эссенциальная фруктозурия
Генетический дефект фруктокиназы приводит к доброкачественной эссенциальной фруктозурии, протекающей безо всяких отрицательных симптомов.
Наследственная фруктозурия
Заболевание формируется вследствие наследственных аутосомно-рецессивных дефектов других ферментов обмена фруктозы. Частота 1:20000.
Дефект фруктозо-1-фосфатальдолазы, которая в норме присутствует в печени, кишечнике и корковом веществе почек, проявляется после введения в рацион младенца соков и фруктов, содержащих фруктозу.
Патогенез связан со снижением мобилизации гликогена из-за ингибирования гликогенфосфорилазы фруктозо-1-фосфатом и ослаблением глюконеогенеза, т.к. дефектный фермент способен участвовать в реакциях аналогично фруктозо-1,6-дифосфат-альдолазе. Проявляется заболевание снижением концентрации фосфатов в крови, гиперфруктоземией, тяжелой гипогликемией. Отмечается вялость, нарушения сознания, почечный канальцевый ацидоз.
Глюконеогенез и его значение в метаболизме плода. Значение плаценты.
https://www.sweli.ru/beremennost/beremennost/zdorove/metabolizm-fetoplatsentarnoj-sistemy.html
Анаэробный гликолиз и его значение в онтогенезе.
Гликолиз — это расщепление глюкозы до молочной кислоты в анаэробных условиях. Гликолиз состоит из двух стадий: подготовительной и главной. В подготовительной стадии глюкоза расщепляется с образованием диоксиацетонфосфата (ДОАФ) и 3-фосфоглицеринового альдегида, при этом расходуются 2 молекулы АТФ; В главной стадии фосфотриозы превращаются в лактат (молочную кислоту), при этом образуются 4 молекулы АТФ. Синтез АТФ в гликолизе происходит путем субстратного фосфорилирования. Таким образом, анаэробное окисление глюкозы приводит к образованию 2 молекул лактата и 2 молекул АТФ.
Ключевыми ферментами гликолиза являются: гексокиназа (начальный фермент), фосфофруктокиназа (лимитирующий фермент), пируваткиназа. АТФ и цитрат ингибируют фосфофруктокиназу, АДФ — активирует.
Преимущества гликолиза: быстрый процесс; анаэробный, универсальный процесс.
Недостатки гликолиза: малоэффективный процесс; —продуктом гликолиза является лактат, накопление которого в клетках и в крови вызывает метаболический ацидоз. Тормозит тканевое дыхание (эффект пастера).
Гликогенолиз — это анаэробное окисление гликогена с образованием молочной кислоты. Окисление каждой отщепленной от гликогена молекулы глюкозы приводит к образованию 3 молекул АТФ. Ключевыми ферментами гликогенолиза являются: фосфорилаза, фосфофруктокиназа и пируваткиназа. Гликогенолиз усиливается катехоламинами, глюкагоном, цАМФ, Са2+. Молочная кислота в печени превращается в пируват (способ утилизации лактата).
