Лекарственная терапия

Медикаментозное лечение больных ГКМП проводится по назначению кардиолога.

При отсутствии жалоб, аритмий, мягком течении за­болевания медикаментозная терапия может не назначаться, ограничиваясь динамическим наблюдением.

При наличии кли­нических симптомов (кардиалгия, одышка) и отсутствии аритмий методом выбора лечения являются b-АБ. Они благоприятно влияют на выражен­ность градиента внутрижелудочкового давления при нагрузке, улучшают диастолическую податливость миокарда левого желудочка как в покое, так и при физической нагрузке. Это ведет к увеличению конечного диастолического объема левого желудочка, сниже­нию конечного диастолического давления. b-адреноблокаторы играют существенную роль в лече­нии начальных стадий сердечной недостаточности и предупреждении ее прогрессирования. Мерцательная аритмия у больных, получающих b-адреноблокаторы, возникает значительно реже, чем при естественном течении болезни.

Однако малые дозы b-АБ у больных ГКМП не эффек­тивны.Требуются большие суточные дозы, например, для обзидана 120-320 мг/сут в те­чение длительного времени под кон­тролем ЧСС и АД. Че­рез 2-4 недели от начала такой тера­пии уменьшаются или исчезают кардиалгии, одыш­ка, синкопальные состояния. У многих больных че­рез 2-4 месяца определяются благоприятные сдвиги на ЭКГ. Ин­тервал ST приближается к изолинии, умень­шается глубина негативных зубцов Т, он становится изоэлектрическим и в ряде случаев положительным. В то же время показатели ЭхоКГ улучшаются незначительно. Опасным является снижение АД ниже 90/60 мм.рт.ст. и частоты пульса ниже 55 в мин. Если у больного выявляются опасные нарушения ритма, не поддающиеся лечению β-АБ или АК, таким больным дополнительно назначают другие антиаритмические препараты.

При наличии тромбов в камерах сердца дополнительно к основному лечению назначают антикоагулянты (варфарин и др.). При передозировке антикоагулянтов возможны наружные (носовые, маточные и др.) и внутренние кровотечения. Поэтому во время лечения этими препаратами следует регулярно контролировать показатели свертывающей системы крови.

Если противопоказаны b-блокаторы и от­сутствует АВ блокада, назначаются АК негидропиридинового ряда. Они, как и b-АБ, улуч­шают диастолическое расслабление миокарда. Верапамил назначается в дозе 120-240 мг/сут длительно.

Нитраты при ГКМП проти­вопоказаны, т.к. они могут усилить обструкцию вы­ходного отдела левого желудочка

При наличии факторов риска внезапной смерти (желудоч­ковая экстрасистолия высоких градаций по В. Lown, эпизоды желудочковой тахикардии, выявленные клинически или при холтеровском мониторирова­нии), назначается кордарон и дизопирамид. Начальная доза кордарона составляет 600-1000 мг/сут в 4 приема в течение 1 недели, затем 400 мг/сут до устранения аритмии. Поддерживаю­щая доза составляет 100-200 мг/сут с отменой препарата на 1-2 дня еженедельно. При необходи­мости проводится сочетанная терапия кордароном и b-АБ. При назначении кордарона нужно учитывать противопоказания: гипер- и гипотиреоз, обструктивные легочные синдро­мы, АВ блокада 2-3 ст., выраженная синусовая брадикардия. Дизопирамид обладает отрицательным инотропным действием на миокард, используется при угрожающих аритми­ях. Начальная доза составляет 200 мг/сут, поддерживающая - 300-600 мг/сут.

При пароксизмальных аритмиях возможно введение в вену в течение 10 минут под контролем ЭКГ и АД 0,02-0,12 г 1% раствора соталола, сочета­ющего в себе свойства неселективных β-АБ и антиарит­мических средств III класса.

Терапия мерцательной аритмии и сердечной недоста­точности требуют нетрадиционного подхода. Сердечные гликозиды могут усилить обструкцию выходного тракта левого желудочка, по­этому их применение нередко не только малоэффективно, но и опасно. В таких случаях следует ввести гепарин и сделать кардиоверсию с после­дующим ведением боль­ного на сочетании кордарона и диуретиков.

При наличии у больных отягощенного семейного анамнеза, ассоциированного с тяжелым прогнозом, проводится коррекция лекарственной терапии и решается вопрос об установке дефибриллятора-кардиовертера.

Хирургическое лечение ГКМП показано больным с обструктивной формой заболевания в случае неэффективности медикаментозного лечения или при уровне градиента между левым желудочком и аортой более 30 мм рт. ст. Проводятся операции двух типов: резекция межжелудочковой пере­городки и протезирование митрального клапана.

Обучение больных.

Рекомендации соответствуют таковым при ДКМП.

Диспансеризация.

Проводится аналогично ДКМП.

Профилактика.

Профилактика ГКМП заключается в ее раннем выявлении и лечении, что позволяет предупредить развитие выраженной гипертрофии миокарда. ЭхоКГ должна быть выполнена в обязательном порядке у ближайших родственников больного. Всем остальным лицам при наличии обмороков, стенокардии и других симптомов ГКМП показано детальное обследование. У больных с обструктивной формой ГКМП следует проводить профилактику инфекционного эндокардита, так как наличие обструкции выносящего тракта создает условия для его развития.

Прогноз.

Прогноз благоприятный у пациентов успешно перенесших оперативное вмешательство. Летальность при ГКМП зависит от формы заболевания и возраста пациента. Смертность достигает 50 % в год от желудочковых нарушений ритма и нарастающей застойной сердечной недостаточности.

Миокардит

Миокардит – воспалительное заболевание сердечной мышцы, вызываемое прямым действием инфекционного агента или опосредованным его действием через механизм предварительной аллергизации или аутоиммунизации, не связанное с ИБС, ГБ, ревматической лихорадкой, приобретенными и врожденными пороками сердца.

Распространенность.

Истинная распространенность миокардитов в настоящее время не установлена из-за отсутствия общепринятой классификации, патогномоничных признаков и сложной диагностики.

Этиология.

Причинами миокардитов могут быть бактериальные, вирусные, ри­кетсиозных, спирохетозные, токсоплазмозные, гельминтозные и другие инфекции, воздействия ле­карственных средств (антибиотики, сульфаниламиды, сыворотки, вакцины), термические и ра­диохимические факторы способные вызвать ожоги, тканевой распад и образование в организме чуждого ему белка. Вирусные миокардиты встречаются в 4-8 раз чаще бактери­альных, паразитарных и протозойных. У 25% больных причину миокардита установить не удается.

Патогенез.

В развитии миокардита принимает участие три механизма: 1. Воспаление (вследствие прямой инвазии возбудителя в миокардиальные структуры), вызывающее инфекционный миокардит. 2. Инфекционно-аллергический, при котором роль пускового механизма принадлежит бактериальной инфекции с последующим участием аллергии. 3. Аутоиммунный. В результате воздействия повреждающего фактора в кардиомиоцитах развивается инфекционное (инфекционно-токсический и инфекционно-аллергиче­ский миокардиты), токсико-аллергическое, аутоиммунное, идиопатическое воспаление с исходом в очаговый или диффузный кардиоскле­роз.

При наиболее частом инфекционном миокардите повреждение миокарда вызывают экзо- или эндотоксины, выделяемые инфекционным агентом, что связано с на­личием инфекционного процесса в организме.

Инфекционно-аллергический миокардит развивается при гиперчувствительно­сти организма больного к инфекции с выработкой аутоантител, приобретающих аутоанти­генные свойства. В результате их взаимодействия через 2-3 недели после острой или обострения хронической инфекции в носоглотке образуются циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), вызывающие повреждение миокарда и воспаление. 

При токсико-аллергическом миокардите имеет место гиперчувствительность боль­ного к неинфекционному повреждающему фактору, запускающего механизм: образование аутоантител - ЦИК - воспаление.

Аутоиммунный миокардит. При системных заболеваниях соединительной ткани происходят изменения антигенных свойств тканей организма, сопровождающиеся аутосенсибилизацией с образованием ЦИК, вызывающих повреждение кардиомиоцитов.

Идиопатический миокардит Абрамова-Фидлера. Является полиэтиологическим за­болеванием с преобладанием альтеративно-дегенеративных процессов.

Классификация.

По МКБ-10: I40 Острый миокардит. I40.0 Инфекционный миокардит. I40.1 Изолированный миокардит. I40.8 Другие виды острого миокардита. I40.9 Острый миокардит неуточненный.

По этиологии: 1. Инфекционные: вирусные: вирусы Коксаки А и В, ЕСНО-вирусы, гриппа А и В, цитомегаловирус, вирусы полиомиелита, Эпштейна—Барр, иммунодефицита человека; бактериальные, риккетсиозные, спирохетозные: β-гемолитический стрептококк, Corynobacterium diphtheriae, Mycoplasma pneumoniae, Coxiella burnetii (лихорадка Q), Rickettsia rickettsii (пятнистая лихорадка скалистых гор), Borrcllia burgdorferi (болезнь Лайма); протозойные: Tripanosoma cruzj (болезнь Чагаса), Toxoplasma gondii; метазойные (трихинеллез, эхинококкоз); грибковые (кандидоз, криптококкоз, аспергиллез). 2. Неинфекционные: аллергические (антибиотики, сульфаниламиды, метилдопа, противотуберкулезные препараты, вакцины и сыворотки); токсические (кокаин, доксорубицин, антидепрессанты, при действии избытка катехоламинов — феохромоцитоме и др.).

По патогенезу: 1. Инфекционные. 2. Токсические. 3. Аллергические (иммунные). 4. Смешанные.

По локализации: 1. Паренхиматозные. 2. Интерстициальные.

По распространенности: 1. Очаговые. 2. Диффузные.

По течению: 1. Острые (до 3 месяцев). 2. Подострые (от 3 до 6 месяцев). 3. Затяжные (более 6 месяцев). 4. Рецидивирующие.

По тяжести: 1. Легкие (с нормальными раз­мерами сердца). 2. Средней тяжести (с преходя­щим увели­чением сердца без СН). 3. Тяжелые (с кардиомегалией и застойной СН).

По исходам: 1. Выздоровление. 2. Миокардитический кардиосклероз (сердечная недостаточность, нарушения ритма сердца). 3. Дилатанионная кардиомиопатия.

По наличию осложнений: 1. Без осложнений. 2. С осложнениями: застойная сердечная недостаточность, отек легких, кардиогенный шок, декомпенсация сердечной деятельности, дилятационная кардиомиопатия.

Если этиология миокардита не установлена, допустимо ис­пользование термина «инфекцион­ный», «инфекционно-аллергический», «неспецифический» миокар­дит.

Клиника.

Клинические проявления миокардита разнообразны и неспецифичны.

Боли в области сердца. Чаще локализуются в области верхушки, могут продолжаться несколько часов и не связаны с физическими или психоэмоциональными нагрузками, не имеют значительной зоны распространения и иррадиации, не купируются вазоактивными препаратами. Реже отмечаются боли, напоминающие по характеру стенокардию.

Одышка. Встречается примерно у 50-60 % больных. Ее выраженность зависит от степени поражения миокарда. При тяжелых миокардитах одышка выражена в покое, усиливается в горизонтальном положении и при небольшой физической нагрузке.

Нарушения сердечного ритма и проводимости. Встречаются почти у всех больных миокардитом. Наиболее часто они проявляются чувством сердцебиения, перебоями в работе сердца. В тяжелых случаях на фоне нарушения сердечного ритма и проводимости могут наступать синкопальные состояния.

Отеки. Наиболее часто встречаются при диффузных миокардитах и свидетельствуют о тяжелых нарушениях сократительной способности миокарда.

Слабость, снижение работоспособности, повышенная потливость, субфебрилитет являются частыми проявлениями миокардита.

Данные физикального обследования зависят от выраженности поражения миокарда. При очаговых миокардитах внешний вид больных не изменен. Диффузные миокардиты характеризуются вынужденным положением в постели полусидя (ортопноэ), выраженным цианозом, набуханием шейных вен, отеками на нижних конечностях, увеличением печени и размеров сердца. Верхушечный толчок нередко смещен влево и вниз, ослаблен. Иногда при значительной дилатации полостей сердца может выявляться сердечный толчок. При аускультации сердца в начале болезни отмечается приглушение I тона и его расщепление. В дальнейшем могут появиться патологические III и IY тоны, ритм галопа. У верхушки возникает систолический шум, не имеющий значительной зоны проведения. Развитие диффузных миокардитов сопровождается формированием относительной недостаточности двух- и трехстворчатого клапанов за счет растяжения фиброзных клапанных колец. В этих случаях аускультативная симптоматика напоминает картину пороков сердца (псевдоклапанный вариант).

При развитии СН сначала определяются признаки застоя в малом круге кровообращения: одышка, ослабленное дыхание, влажные хрипы в нижних отделах легких. Застой в большом круге кровообращения появляется позднее и характеризуется цианозом, отеками, увеличением печени, положительным симптомом Плеша. Нередко у больных с тяжелым диффузным миокардитом развивается тромбоэмболический синдром. Особенно часто он встречаются при тяжелых нарушениях ритма.

В последние годы отмечается чрезвычайно широкое распространение токсоплазмозных миокардитов. Чаще всего у таких больных увеличиваются размеры сердца, обнаруживаются нарушения проводимости, возбудимости и сократимости, определяются систолический шум и ослабление I тона сердца, а при развитии СН появляется III тон.

Диагностика.

Проводится тщательный анализ жалоб, данных анамнеза, физикального, лабораторного и инструментального  обследования больного. Для первичной клинической диагностики миокардита целесообразно использовать диагностический алгоритм, позволяющий заподозрить его наличие у больного. В дальнейшем воспалительную инфильтрацию и кардиосклероз необходимо подтверждать морфометрическими методами.

Диагностические критери­и миокардита:

• наличие инфекции, доказанной клинически и/или лабораторно (включая выделение возбудите­ля, динамику титров антител, лейкоцитоз, увеличе­ние СОЭ);

• ослабление первого тона сердца;

• нарушение ритма сердца, ритм галопа;

• патологические изменения ЭКГ (нарушение деполяризации, ритма, проводи­мости);

• повышение активности сывороточных энзи­мов (КФК, КФК-МВ, ЛДГ, тропонин Т, I);

• кардиомегалия при рентгенологическом ис­следовании; застойная сердечная недостаточность.

 По критериям NYHA (1973) появлению симптомов миокардита должна предшествовать инфекция. Это обязательный признак, который должен быть доказан клиническими данными и лабораторными методами. Кроме инфекционного фактора у больных должны быть клинические и лабораторные признаки воспаления, синдромы поражения миокарда, которые разделены на «большие» и «малые» диагностические критерии. Диагноз миокардита считается обоснованным, если после перенесенной инфекции (доказанной лабораторно и клинически), через 2-3 недели, выявляются 2-3 больших из 4-х (1 - нарушения ритма, проводимости, изменение сегмента ST на ЭКГ; 2 - увеличение ЛДГ и ее фракций, КФК и МВ-фракции КФК, АсАТ, увеличение уровня сердечного тропонина; 3 - кардиомегалия по рентгенологическим данным; 4 - застойная сердечная недостаточность) и 1-2 малых (тахикардия, ослабленный 1 тон, ритм галопа) диагностических критериев.

Лабораторные исследования:

• неспецифическими маркерами воспаления сердечной сышцы являются: увеличение СОЭ; повышение содержания С-реактивного протеина; лейкоцитоз; сдвиг лейкоцитарной формулы крови влево; возросший уровень фибриногена, серомукоида. Острофазовые воспалительные изменения в анализах крови, наряду с субфебрилитетом, закономерно присутствуют у больных острым миокардитом;

• повышение активности кардиоспецифических ферментов в крови отражает повреждение и некроз кардиомиоцитов: увеличение ЛДГ и ее фракций (ЛДГ1 и ЛДГ2), причем ЛДГ1 > ЛДГ2; КФК и МВ-фракции КФК, АсАТ; увеличение уровня сердечного тропонина. Однако увеличение активности кардиоспецифических ферментов в крови является неспецифическим и может быть связано с инфекционным заболевании, интоксикацией, разнообразными повреждениями скелетных мышц, острым ИМ, болезнями печени, что необходимо учитывать. Гиперферментемия при остром миокардите сохраняется в течение всего периода активного воспалительного и некробиотического процесса в сердечной мышце. При подострых и затяжных формах миокардита эти изменения отсутствуют, несмотря на наличие активного воспалительного процесса в сердечной мышце;

• иммунологические исследования позволяют выявить неспецифические изменения клеточного и гуморального иммунитета. Характерно появление антикардиальных антител; гиперчувствительности лимфоцитов к ткани миокарда, повышение уровня циркулирующих иммунных комплексов, иммуноглобулинов IgM, IgA, IgG, фактора некроза опухоли – α, интерлейкинов 1β, 8, 10, соотношения Т-хелперов и Т-су­прессоров.

Инструментальное обследование:

• ЭКГ. Патологические ЭКГ изменения при миокардите наблюдаются у 50-90% больных, они неспецифичны и связаны с воспалительной инфильтрацией, дистрофией кардиомиоцитов и миокардитическим кардиосклерозом. В зависимости от локализации воспалительного процесса отмечается значительная вариабельность изменений ЭКГ. Воспалительная инфильтрация в области правого предсердия может сопровождаться синусовой тахикардией, суправентрикулярной экстрасистолией и мерцательной аритмией. Вовлечение в патологический процесс межжелудочковой перегородки вызывает нарушение предсердно-желудочковой проводимости и блокады ножек пучка Гиса. Реполяризационные изменения конечной части желудочкового комплекса отмечаются при появлении жидкости в полости перикарда, при дистрофии кардиомиоцитов и при миокардитическом кардиосклерозе. К наиболее частым ЭКГ признакам миокардита относят уплощение или инверсию зубца Т и изменение сегмента ST, который может смещаться вниз или вверх от изоэлектрической линии в зависимости от поражения субэндо - или субэпикардиальных слоев миокарда. Наджелудочковая и желудочковая экстрасистолия встречается у 25-45% больных. Экстрасистолы могут быть единичными и множественными, может регистрироваться пароксизмальная мерцательная аритмия и желудочковая тахикардия. Нарушения проводимости (синоатриальные и атриовентрикулярные блокады) наблюдаются достаточно редко. Значительно чаще (до 30%) отмечаются блокады ножек пучка Гиса. В редких случаях (у 0,5-3% больных) миокардит может стать причиной развития крупных очагов некроза, когда на ЭКГ формируется патологический зубец QS в соответствующих отведениях. Нередко фиксируются различные нарушения сердечного ритма: синусовая тахикардия или (редко) брадикардия, экстрасистолия, фибрилляция или трепетание предсердий, пароксизмальная желудочковая и суправентрикулярная тахикардия. В тяжелых случаях, заканчивающихся внезапной смертью, при мониторном ЭКГ-наблюдении можно зарегистрировать фибрилляцию желудочков. Нарушения ритма и проводимости при малосимптомных миокардитах являются единственными маркерами заболевания.

• ЭхоКГ. Специфические ЭхоКГ признаки миокардита отсутствуют. ЭхоКГ проводят с целью определения размеров левого желудочка и левого предсердия, для динамической оценки систолической и диастолической функций сердца. При бессимптомном и малосимптомном миокардите данные ЭхоКГ могут быть нормальными или указывать на небольшое увеличение конечного диастолического объема и конечного систолического объема левого желудочка. В более тяжелых случаях выявляются уменьшение ФВ (меньше 50%), систолического индекса и более значительное увеличение конечного диастолического объема и конечного систолического объема левого желудочка и размеров левого предсердия.

• Рентгенологическое исследование. Позволяет подтвердить наличие кардиомегалии и оценить состояние малого круга кровообращения. Достоверными рентгенологическими признаками кардиомегалии являются: увеличение поперечного размера сердечной тени до 15,5 см и более у мужчин и до 14,5 см и более у женщин; увеличение кардиоторакального индекса (отношения поперечного размера тени сердца к внутреннему поперечному размеру грудной клетки) до 50% и более. У больных с симптомами левожелудочковой недостаточности рентгенологически выявляются признаки венозного застоя крови в легких: усиление легочного рисунка в верхних отделах легких за счет расширения мелких сосудов; расширение корней легких; горизонтальные линии Керли; выпот в плевральных синусах, чаще справа. 

• Магнито-резонансная томография сердца. Выполненная с контрастным усилением позволяет выявить участки вне­клеточной жидкости, что характерно для экссудативной фазы воспаления миокарда.