Клиническая классификация РА

1. Основной диагноз:

· Ревматоидный артрит серопозитивный

· Ревматоидный артрит серонегативный

Особые клинические формы ревматоидного артрита:

· Синдром Фелти

· Болезнь Стилла взрослых

·  Ревматоидный артрит вероятный

Серопозитивность и серонегативность РА определяется в зависимости от обнаружения РФ и/или АЦБ, для определения которых необходимо использовать стандартизованные лабораторные методы.

2. Клиническая стадия:

· Очень ранняя стадия: длительность болезни <6 месяцев

· Ранняя стадия: длительность болезни 6 мес. - 1 год

· Развернутая стадия: длительность болезни > 1 года при наличии типичной симптоматики РА

· Поздняя стадия: длител0ьность болезни 2 года и более + выраженная деструкции мелких (III-IV рентгенологическая стадия) и крупных суставов, наличие осложнений

3. Активность болезни:

При РА не существует какого-либо отдельного симптома, позволяющего достоверно оценивать активность болезни. Основным методом объективизации активности воспаления является применение комплексных индексов активности.

Рекомендуется применение следующих индексов:

· DAS28 –счет активности болезни (Disease Activity Score) для 28 суставов (в модификациях с применением СОЭ и СРБ)

· SDAI – упрощенный индекс активности болезни (Simplified Disease Activity Index)

· CDAI - клинический индекс активности болезни (Clinical Disease Activity Index)

Все индексы основываются на следующих основных клинико-лабораторных показателях:

ü число припухших суставов (ЧПС) и число болезненных суставов (ЧБС) из 28 (учитываются лучезапястные, пястно-фаланговые, проксимальные межфаланговые кистей, плечевые, локтевые, коленные суставы)

ü  общая оценка выраженности симптоматики по 100-мм горизонтальной визуальной аналоговой шкале: общая оценка активности заболевания врачом (ООАВ) и общая оценка состояния здоровья больным (ООЗБ)

ü  СОЭ в мм в час (мм/ч) по методике Вестергрена

ü  СРБ в сыворотке крови, определенный количественным методом.

Формула для вычисления DAS28:

DAS28 = 0,56√ЧБС+0,28√ЧПС+0,70 ln СОЭ+0,014 ООЗБ

Оценка активности болезни с помощью DAS28:

– 0 = ремиссия (disease activity score - DAS28 < 2,6)

– 1 = низкая (2,6< DAS28 <3,2)

– 2 = средняя (DAS28 3,2 - 5,1)

– 3 = высокая (DAS28 > 5,1)

4. Внесуставные (системные) проявления:

- ревматоидные узелки

- кожный васкулит (язвенно-некротический васкулит, инфаркты ногтевого ложа, дигитальный артериит, ливедо-артериит)

- васкулиты других органов

- нейропатия (мононеврит, полинейропатия)

- плеврит (сухой, выпотной), перикардит (сухой, выпотной)

- синдром Шегрена

- поражение глаз (склерит, эписклерит)

- интерстициальное заболевание легких (ИЗЛ)

5. Инструментальная характеристика:

• Наличие эрозий с использованием рентгенографии, возможно магнитно-резонансной томографии (МРТ) и ультразвукового исследования (УЗИ):

 - Неэрозивный

 - Эрозивный

• Рентгенологическая стадия (по Штейнброкеру, в модификации):

1 стадия - околосуставной остеопороз

2 стадия – остеопороз + сужение суставной щели, могут быть единичные эрозии

3 стадия – признаки предыдущей стадии + множественные эрозии + подвывихи в суставах

4 стадия – признаки предыдущей стадии + костный анкилоз

Развернутая характеристика рентгенологических стадий (определяется по рентгенограммам суставов кистей и стоп):

1 стадия. Небольшой околосуставной остеопороз. Единичные кистовидные просветления костной ткани. Незначительное сужение суставных щелей в отдельных суставах.

2 стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной остеопороз. Множественные кистовидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Единичные эрозии суставных поверхностей (1-4). Небольшие деформации костей.

3 стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной остеопороз. Множественные кистовидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Множественные эрозии суставных поверхностей (5 и более). Множественные выраженные деформации костей. Подвывихи и вывихи суставов.

4 стадия. Умеренный (выраженный) околосуставной (распространённый) остеопороз. Множественные кистовидные просветления костной ткани. Сужение суставных щелей. Множественые эрозии костей и суставных поверхностей. Множественные выраженные деформации костей. Подвывихи и вывихи суставов. Единичные (множественные) костные анкилозы. Субхондральный остеосклероз. Остеофиты на краях суставных поверхностей.

6. Дополнительная иммунологическая характеристика – антитела к циклическому цитруллинированному пептиду (АЦЦП):

 - АЦЦП – позитивный

 - АЦЦП – негативный

7. Функциональный класс:

I – полностью сохранены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

II – сохранены: самообслуживание, профессиональная деятельность, ограничена: непрофессиональная деятельность

III – сохранено: самообслуживание, ограничены: непрофессиональная и профессиональная деятельность

IV – ограничены: самообслуживание, непрофессиональная и профессиональная деятельность

8. Осложнения:

- вторичный амилоидоз

- вторичный остеоартроз

- системный остеопороз

- атеросклеротическое поражение сосудов

- остеонекроз

- туннельные синдромы (синдром запястного канала, синдромы сдавления локтевого, большеберцового нервов)

- подвывих атланто-аксиального сустава, в том числе с миелопатией, нестабильность шейного отдела позвоночника

Для РА характерно разнообразие вариантов начала заболевания.

В большинстве случаев заболевание начинается с полиартрита, реже с моно- и олигоартрита, иногда проявления артрита могут быть выражены умеренно, а преобладают артралгии, утренняя скованность в суставах, ухудшение общего состояния, слабость, похудание, субфебрильная температура, лимфаденопатия, которые могут предшествовать клинически выраженному поражению суставов.

Наиболее ярким признаком воспаления суставов при РА является утренняя скованность, длительность которой обычно коррелирует с выраженностью синовита и составляет не менее 1 часа.

Начало заболевания характеризуется разнообразием, условно выделяют следующие варианты дебюта РА:

• Симметричный полиартрит с постепенным (в течение нескольких месяцев) нарастанием боли и скованности, преимущественно в мелких суставах кистей (в половине случаев).

• Острый полиартрит с преимущественным поражением суставов кистей и стоп, выраженной утренней скованностью (обычно сопровождается ранним появлением РФ в крови).

• Моно-олигоартрит коленных или плечевых суставов с последующим быстрым вовлечением в процесс мелких суставов кистей и стоп.

• Острый моноартрит крупных суставов, напоминающий септический или микрокристаллический артрит.

• Острый олиго- или полиартрит с системными явлениями (фебрильная лихорадка, лимфаденопатия, гепатоспленомегалия). Чаще наблюдается у молодых пациентов (напоминает болезнь Стилла у взрослых).

• «Палиндромный ревматизм»: множественные рецидивирующие атаки острого симметричного полиартрита суставов кистей, реже — коленных и локтевых

суставов, длящихся несколько часов или дней и заканчивающихся полным выздоровлением.

• Рецидивирующий бурсит и теносиновит, особенно часто лучезапястных суставов.

• Острый полиартрит у пожилых: множественные поражения мелких и крупных суставов, выраженные боли, диффузный отёк и ограничение подвижности суставов. Получил название «RS3PE синдром» (Remitting Seronegative symmetric synovitis with Pitting Edema — ремитирующий серонегативный симметричный синовит с «подушкообразным» отёком)

• Генерализованная миалгия, скованность, депрессия, двухсторонний синдром запястного канала, похудание. Обычно наблюдают в пожилом возрасте. Напоминает ревматическую полимиалгию. Характерные клинические признаки РА развиваются позднее.

• У значительной части пациентов РА дебютирует с нехарактерных клинических проявлений, в связи с чем, диагноз по существующим критериям не может быть установлен при первичном обследовании. Такое состояние обычно классифицируется как недифференцированный артрит (НДА). Не менее чем у 30% пациентов с НДА в течение 1 года наблюдения развивает типичный РА.

При проведении физикального обследования суставов у всех пациентов с НДА или РА следует оценивать:

• Припухлость суставов и локальную гипертермию кожи

• Болезненность суставов при пальпации и движении

• Объем активных и пассивных движений в суставах

• Наличие деформаций суставов за счет пролиферации тканей, подвывихов и контрактур. (II, B)

Характерным для РА считается симметричное полиартикулярное воспаление пястнофаланговых суставов (ПФС) и проксимальных межфаланговых суставов (ПМФС) кистей, лучезапястных суставов. В ряде случаев поначалу превалирует поражение плюснефаланговых суставов (ПЛФС) или крупных суставов.

- Наиболее типичные проявление в дебюте заболевания:

· Боль (при пальпации и движении) и припухлость (связана с выпотом в полость сустава) поражённых суставов;

· Усиление боли в суставах в ранние утренние часы;

· Положительный тест «поперечного сжатия» кисти;

· Ослабление силы сжатия кисти (пациенту трудно или невозможно сжать руку в кулак);

· Утренняя скованность в суставах ≥30 мин (длительность зависит от выраженности синовита);

· Атрофия межкостных (червеобразных) мышц (наблюдается своеобразное похудание тыла кисти).

- Наиболее характерные проявления в развёрнутой и финальной стадиях заболевания:

Ø Кисти: локтевая («ульнарная») девиация кисти с отклонением пальцев в сторону локтевой кости («плавник моржа»), обычно развивающаяся через 1–5 лет от начала болезни; поражение пальцев кистей по типу «бутоньерки» (сгибание в ПМФС и переразгибание дистальных межфаланговых суставов) или «шеи лебедя» (сгибательная контрактура ПФС, переразгибание ПМФС и сгибание дистальных межфаланговых суставов); деформация кисти по типу «лорнетки» (сложная сгибательная контрактура пальцев с множественными подвывихами); Z-образная деформация большого пальца (подвывих в межфаланговых суставах); анкилозы запястно-пястных суставов;

Ø Локтевые суставы: ограничение сгибания и разгибания с образованием контрактуры в положении полусгибания и полупронации;

Ø Коленные суставы: сгибательная/разгибательная или комбинированные варианты контрактуры, варусная или вальгусная деформация;

Ø Стопы: опускание переднего свода; подвывихи головок плюснефаланговых суставов с формированием молоткообразной деформации пальцев; латеральная девиация; деформация большого пальца (hallux valgus); появление «натоптышей» и некрозов кожи над суставами;

Ø Шейный отдел позвоночника: подвывихи в области атлантоаксиального сустава, изредка осложняющиеся компрессией спинного мозга или позвоночной артерии;

Ø Перстневидно-черпаловидный сустав: огрубение голоса, одышка, дисфагия, рецидивирующий бронхит;

Ø Височно-нижнечелюстной сустав: ограничение открывания рта;

Ø Связочный аппарат и синовиальные сумки: тендосиновит в области лучезапястного сустава и кисти; бурсит, чаще в области локтевого сустава; синовиальная киста на задней стороне коленного сустава (киста Бейкера).

При проведении физикального обследования у всех пациентов с подозрением на РА и установленным диагнозом РА рекомендуется оценивать наличие и выраженность внесуставных проявлений (ВП). (II, B) ВП встречаются почти у 50% больных РА.

• Ревматоидные узелки: характерными признаками являются плотная консистенция, безболезненность, отсутствие изменений кожи над ними и спаянности с подлежащими тканями, локализация в области локтей (наружная поверхность локтевого отростка), сухожилий кисти;

· Кожный ревматоидный васкулит. К факторам, предрасполагающим к развитию васкулита при РА, относятся мужской пол, высокие титры РФ, АЦЦП, антинейтрофильных цитоплазматических антител и наличие других ВП.

Выделяют следующие основные типы кожного васкулита:

Дигитальный артериит. Убольных с этим типом васкулита наблюдается поражение ногтевых фаланг в виде инфарктов околоногтевого ложа; внешне инфаркты околоногтевого ложа напоминают след занозы и, как правило, они проходят бесследно или оставляют неглубокий рубец;

Некротизирующий васкулит. Проявляется гангреной пальца и может привести к ампутации фаланг; язвенные изменения кожи и подлежащих мягких тканей локализуются в основном в нижней трети голени по передней поверхности, обычно глубокие, с некрозом тканей, трудно заживают при проведении неспецифической терапии;

Ладонные и подошвенные капилляриты. Выявляются у пациентов с высокой активностью заболевания, сочетаются с лихорадкой, потерей массы тела, лимфаденопатией;

Геморрагический васкулит. Характеризуется мелкими высыпаниями, диаметром от нескольких миллиметров до 1–2 см, выступающая над поверхностью кожи - «пальпируемая пурпура», иногда сочетающаяся с папулами и крапивницей; в области высыпаний отмечаются жжение, зуд или боль;

Сетчатое ливедо. Характерна неравномерная синюшная окраска кожи за счет сетчатого или древовидного рисунка просвечивающих кровеносных сосудов.

· Сердечно-сосудистая система: перикардит, васкулит, гранулематозное поражение клапанов сердца (очень редко), раннее развитие атеросклероза.

При РА наблюдается высокая частота субклинического атеросклеротического поражения сосудов, составляющая 25–45% (увеличение толщины комплекса интима–медиа сонных артерий, кальциноз коронарных артерий). Сердечно-сосудистые осложнения, обусловленные атеросклерозом, при РА характеризуются многососудистым поражением коронарных артерий, ранними рецидивами острого коронарного синдрома, увеличением летальности после первого инфаркта миокарда, высокой частотой «бессимптомного» инфаркта миокарда.

Миокардит, патология микроциркуляторного русла и васкулит коронарных артерий – основные причины развития хронической сердечной недостаточности при РА. Для больных РА характерно малосимптомное течение хронической сердечной недостаточности, ее связь с артериальной гипертензией, курением, длительностью и системными проявлениями заболевания, а также маркерами воспаления.

· Лёгкие: плеврит, интерстициальное заболевание лёгких (ИПЛ), облитерирующий бронхиолит, ревматоидные узелки в лёгких (синдром Каплана).

Истинная частота поражения легких при РА достигает 50%.

Плеврит – развивается более чем у 50% больных РА. Частота и характер плеврита коррелируют с активностью заболевания: сухой плеврит обычно возникает при умеренной, экссудативный – при высокой активности РА;

Интерстициальное поражение легких (ИПЛ) – основное легочное проявление у больных РА, протекает чаще всего бессимптомно, прогрессирование ИПЛ сопровождается постепенным нарастанием одышки с затруднением вдоха. При аускультации легких отмечается ослабленное везикулярное дыхание, на фоне которого в конце фазы вдоха преимущественно в нижних отделах выслушивается крепитация;

Ревматоидные узелки в легких. Могут быть одиночными или множественными. Обычно ассоциируются с высоким титром РФ и располагаются не только в легких, но и в других участках тела. Размеры ревматоидных узелков могут изменяться в зависимости от активности РА, они могут трансформироваться в полости, подвергаться распаду, вскрываясь в дренирующий бронх или в полость плевры, вызывая развитие пневмоторакса или гидроторакса, иногда являясь причиной легочных кровотечений.

Синдром Каплана - к особенностям относят сочетание множественных и обычно крупных (>1 см в диаметре) ревматоидных узелков в легких с пневмокониозом.

Нервная система: компрессионная нейропатия, симметричная сенсорно-моторная нейропатия, множественный мононеврит (васкулит), шейный миелит.

Глаза: сухой кератоконъюнктивит, эписклерит, склерит, склеромаляция, периферическая язвенная кератопатия.

Почки: васкулит, нефрит (редко).

Синдром Шегрена: ксеростомия, ксерофтальмия. При физикальном осмотре необходимо обращать внимание на гиперемию краев век, инъекцию конъюнктивы, скопление отделяемого в виде комочков в углах глаз; увеличение околоушных и/или поднижнечелюстных слюнных желез; отсутствие свободной слюны, сухость языка, наличие множественного пришеечного кариеса.

Особые клинические формы

Синдром Фелти -особая клиническая форма длительно протекающего серопозитивного РА. Симптомокомплекс включает стойкую гранулоцитопению (<2000/мм³), спленомегалию, гепатомегалию, тяжёлое поражение суставов, внесуставные проявления (васкулит, нейропатия, лёгочный фиброз, синдром Шёгрена), гиперпигментацию кожи нижних конечностей, сопровождается высоким риском инфекционных осложнений. Развивается только у 1% больных серопозитивным РА, как правило, спустя 10 лет от начала заболевания. Чаще встречается у женщин (соотношение женщин и мужчин 3:1) старше 40–50 лет.

Болезнь Стилла взрослых -заболевание, характеризующееся рецидивирующей фебрильной лихорадкой, артритом, нейтрофильным лейкоцитозом, макулопапулёзной сыпью, высокой лабораторной активностью, серонегативностью по РФ и АЦЦП.