Классификация кардиомиопатий (Maron B.J.,2006)

Некоронарогенные заболевания миокарда

Учебно-методическое пособие для проведения практических занятий по госпитальной терапии

 

 

Москва 2012

Рецензенты:           профессор кафедры неотложных состояний

                                в клинике внутренних болезней ФППО ПМГМУ

                                им. И.М. Сеченова, д.м.н. Шилов А.М.;

                                профессор кафедры госпитальной терапии №2

                                ГОУ ВПО МГМСУ Росздрава, д.м.н. Макоева Л.Д.

                                          

Майчук Е.Ю., Мартынов А.И., Панченкова Л.А., Хамидова Х.А., Юркова Т.Е., Пак Л.С., Завьялова А.И. Учебно-методическое пособие для студентов медицинских вузов. М.: МГМСУ, 2012, 60с.

 

В учебном пособии подробно изложены современные представления о классификации, клинической картине, принципах диагностики и лечения заболеваний мышцы сердца. Классификация некоронарогенных заболеваний миокарда периодически пересматривается по мере получения новых данных о причинах и механизмах развития патологии мышцы сердца, соответственно более адекватными становятся подходы к диагностике и лечению заболеваний миокарда. Пособие содержит план работы на практическом занятии, вопросы для подготовки к занятию, алгоритм обоснования клинического диагноза; включены итоговые тестовые занятия, предназначенные для самостоятельной оценки знаний студентами, а также ситуационные задачи по теме.

Настоящее учебное пособие подготовлено в соответствии с рабочей учебной программой по дисциплине «Госпитальная терапия», утвержденной в 2008 г. в Московском Государственном медико-стоматологическом университете на основе примерных учебных программ Минздравсоцразвития РФ и Государственного образовательного стандарта высшего профессионального образования по специальности «060101-Лечебное дело».

Пособие предназначено преподавателям и студентам медицинских вузов, а также клиническим ординаторам и интернам.

 

Кафедра госпитальной терапии №1

(заведующий кафедрой – д.м.н., профессор Майчук Е.Ю.)

Авторы: профессор, д.м.н. Майчук Е.Ю., академик, д.м.н. Мартынов А.И., профессор, д.м.н. Панченкова Л.А., ассистент, к.м.н. Хамидова Х.А., ассистент, к.м.н. Юркова Т.Е., профессор, д.м.н. Пак Л.С., доцент, к.м.н., Завьялова А.И.

МГМСУ, 2012

Кафедра госпитальной терапии №1, 2012

 

ОГЛАВЛЕНИЕ

I. Введение                                                                              4

1. Первичные КМП                                                       6

- гипертрофическая КМП                                        7

- дилятационная КМП                                             11

- рестриктивная КМП                                              13

2. Вторичные КМП                                                      14

3. Приобретенные КМП                                               18

4. Лечение НКЗМ                                                         24

II.  Мотивационная характеристика темы                             26

III. Этапы диагностического поиска                                  28

IV. Клинические задачи                                                      35

V.      Тестовые задания                                                              44

VI. Ответы на тестовые задания                                         47 

VII. Литература                                                                    48

VIII. Список сокращений                                                      49 

 

 

I. Определение и теоретические вопросы темы

Некоронарогенные заболевания миокарда остаются одним из наименее изученных разделов кардиологии. Повышенный интерес к проблеме изучения заболеваний миокарда объясняется необходимостью дальнейшего выявления этиологических факторов и познания их патогенеза.

Многообразие и неспецифичность клинических проявлений, значительные диагностические и терапевтические трудности, постоянный рост частоты встречаемости различных форм некоронарогенных заболеваний делают эту проблему весьма актуальной.

За последние десятилетия формируется принципиальной новая концепция по вопросам определения понятия «кардиомиопатии» и их места в структуре заболеваний сердца, что связано с достижениями медицинской генетики, морфологии, иммунологии и молекулярной эндокринологии. Отражением этого является постоянный пересмотр, обновление и уточнение соответствующих понятий и классификаций.

В 2006 году публикуется новая классификация, базирующаяся на результатах самых современных, прежде всего молекулярно-генетических исследований.

КАРДИОМИОПАТИИ определяются как гетерогенная группа заболеваний миокарда, ассоциированных с механической и/или электрической дисфункцией, обычно сопровождающихся гипертрофией миокарда или дилатацией камер сердца и развивающихся вследствие различных причин, но чаще имеющих генетическую природу.

Патологический процесс может ограничиваться только поражением сердца – первичные кардиомиопатии (генетические, смешанные и приобретенные), или являться частью генерализованного, системного заболевания (вторичные кардиомиопатии), часто приводит к развитию сердечной недостаточности, ее осложнениями и летальным исходам.

 

Клиническая картина НКЗМ не имеет строго специфических признаков, но анализ жалоб больного, данных физикального обследования, результаты дополнительных диагностических методов обследования, включая лабораторные данные, УЗИ, рентгенологические исследования, позволяют сделать предположения о наличии у больного очевидных признаков поражения собственно миокарда, о чем свидетельствуют нарушения функции сократимости, автоматизма, возбудимости и проводимости.

При выявлении нарушения четырех основных функций миокарда решается вопрос о наличии у больного первичного, вторичного или приобретенного варианта КМП, предварительно исключив коронарогенные, ревматические, гипертонические, сердечно-легочные поражения сердца.

Исключение основных (вторичных) заболеваний миокарда

ИБС, атеросклеротический кардиосклероз	Боли, факторы риска, инфаркт, ЭКГ-особенности
Пороки сердца	Анамнез, шум, увеличение отделов сердца, ЭХОКГ
Артериальная гипертония	Анамнез, увеличение левого желудочка
Заболевание легких (ХЛС)	Признаки ХОБЛ, увеличение правого предсердия и правого желудочка

 

Классификация кардиомиопатий (Maron B.J.,2006)

Кардиомиопатии

I. Первичные

II. Вторичные

III. Приобретенные

 

- Воспалительная кардиомиопатия (миокардит) Стресс-спровоцированная кардиомиопатия (Tako-Tsubo) - Перипартальная кардиомиопатия - Индуцированная тахикардией кардиомиопатия - Кардиомиопатия младенцев матерей с инсулинопотребным диабетом

                        

Генетические

Смешанные

 

- Алкогольная КМП - Поражения сердца при наследственных заболеваниях нервной системы (дистрофия Дюшенна, миотоническая дистрофия при полиомиелите и др.) - Поражение сердца при хронической железодефицитной анемии - Диабетическая КМД - Тиреотоксическая КМП - Поражение сердца при гипотиреозе - Поражение сердца при первичном гиперальдостеронизме - Поражение сердца при феохромоцитоме - Поражение сердца при синдроме Иценко-Кушинга - Поражение сердца при хронической недостаточности надпочечников и др.

 

ГКМП

 

ДКМП

- Аритмогенная правожелудочковая КМП/дисплазия - «Некомпактный миокард» - «Патология приводящей системы» (Lenegre disease) - «Патология ионных каналов»: синдром удлиненного QT; Бругадо; укороченного QT; катехоламиновая полиморфная ЖТ; идеопатическая ЖТ и др.

 

РКМП (негипертро-фическая и недилятацион-ная)