Особенности поражения почек при АНЦА-СВ

Заболевания, относящиеся к АНЦА-СВ, имеют единые морфологические изменения в почках, сходный патогенез, клиническое течение и прогноз. К отличительным особенностям клинического течения АНЦА- ассоциированного ГН относят:

· сочетание с другими системными проявлениями некротизирующего васкулита;

· склонность к быстропрогрессирующему течению (БПГН) со снижением СКФ более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев;

· умеренная артериальная гипертензия;

· протеинурия, не превышающая 3 г в сутки.

АНЦА-ГН может проявляться бессимптомной протеинурией и микрогематурией (редко макрогематурией), БПГН, остронефритическим синдром. Не свойственно развитие нефротического синдрома или злокачественной артериальной гипертензии. Наиболее часто БПГН развивается при МПА (40-55%), особенно тяжело протекая при наличии антител к ПР-3. ГН может быть дебютным проявлением АНЦА-СВ или присоединяться в ходе последующих обострений, в связи с чем, требуется внимательное мониторирование показателей поражения почек на всем протяжении болезни.

Лабораторная диагностика АНЦА- СВ

Основное значение имеет определение в сыворотке крови АНЦА методом непрямой иммунофлуоресценции (с использованием нейтрофилов здоровых доноров, фиксированных этанолом) или с помощью иммуноферментного анализа с определением специфичности к протеиназе-3 (ПР-3) или миелопероксидазе (МПО).

Характерно увеличение СОЭ, концентрации СРБ, нормохромная нормоцитарная анемия, умеренный тромбоцитоз.

АНЦА с цитоплазматическим типом иммунофлуоресцентного свечения (цАНЦА) или антитела к ПР-3 высокочувствительны и специфичны для ГПА (более 90%).

АНЦА с перинуклеарным типом свечения (пАНЦА) обнаруживают у 70 % больных ЭГПА, но не всегда со специфичностью к МПО.

При МПА и идиопатическом БПГН примерно с одинаковой частотой обнаруживают антитела к ПР-3/цАНЦА и антитела к МПО/пАНЦА.

Хорошо известно, что АНЦА, являясь важным диагностическим маркером АНЦА-ГН, имеют невысокую ценность для мониторирования активности заболевания, поскольку могут присутствовать в сыворотке крови даже во время полной клинической ремиссии заболевания.

Клинические показания для определения АНЦА включают (уровень доказательности А):

Ø гломерулонефрит, особенно быстро прогрессирующий,

Ø кровохарканье/легочное кровотечение, особенно в сочетании с гломерулонефритом,

Ø кожный васкулит, сопровождающийся системными проявлениями,

Ø множественные очаги поражения легких при рентгенологическом исследовании,

Ø хроническое деструктивное поражение верхних дыхательных путей,

Ø затяжное течение синусита или отита,

Ø подскладочный стеноз гортани/трахеи,

Ø множественный мононеврит или другая периферическая нейропатия,

Ø псевдотумор орбиты.

Гистологическое исследование при АНЦА-СВ (уровень доказательности С).

Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита. При биопсии слизистой носа у больных ГПА обнаруживают деструктивно-продуктивный васкулит и гигантоклеточные некротизирующие гранулёмы. Биопсия ткани орбиты в случае ГПА с псевдотумором орбиты необходима для дифференциальной диагностики с различными доброкачественными и злокачественными новообразованиями, в частности с IgG-ассоциированным заболеванием. Диагностическая ценность крайне редко выполняемой открытой биопсии легкого значительно выше, чем трансбронхиальной или биопсии слизистой оболочки носа и придаточных пазух. При биопсии кожно-мышечного лоскута у больных ЭГПА обнаруживают картину деструктивнопродуктивного васкулита с эозинофильной инфильтрацией.

Биопсия почки (c обязательным применением иммунолюминисцентной микроскопии) позволяет подтвердить диагноз АНЦА-ГН при наличии фибриноидного некроза капилляров клубочка и артериол, экстракапиллярного пролиферативного ГН с эпителиальными и/или фиброэпителиальными “полулуниями” в клубочках в сочетании с отсутствием иммунных депозитов в ткани почки.

Показаниями к диагностической биопсии почки являются:

нефропатия неясного генеза с протеинурией более 1 г/л, постоянной или рецидивирующей клубочковой гематурией; острая или подострая почечная недостаточность с симптомами ГН или с системными проявлениями.

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ УЗЕЛКОВОГО ПОЛИАРТЕРИИТА

Решающее значение в диагностике узелкового полиартериита (УП) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов. Необходимость ранней диагностики продиктована потребностью в агрессивной терапии до развития поражения жизненно важных органов.