Классификационные критерии УП (R.W. Lightfoot и соавт., 1990)

Критерий	Характеристика
1. Снижение массы	Потеря массы тела с начала заболевания на 4 кг и более, не связанная с особенностями питания.
2. Сетчатое ливедо	Пятнистые, сетчатые изменения рисунка кожи на конечностях и туловище.
3. Боль в яичках	Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой и т.д.
4. Слабость или боли в голенях	Диффузные миалгии (исключая плечевой пояс или поясничную область), мышечная слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей.
5. Нейропатия	Мононейропатия, множественный мононеврит или полинейропатия.
6. Диастолическое  АД> 90 мм рт. ст.	Артериальная гипертензия с уровнем диастолического  АД более 90 мм рт. ст.
7. Повышение в крови уровня мочевины или креатинина	Мочевина более 40 мг/дл или креатинин более 15 мг/дл, не связанное с дегидратацией или нарушением выделения мочи.
8. Инфицирование вирусом гепатита В	Наличие HBsAg или антител к вирусу гепатита В в сыворотке крови.
9. Изменения при артериографии	Выявляемые при ангиографии аневризмы или окклюзии висцеральных артерий, не обусловленные атеросклерозом, фибромускулярной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями.
10. Данные биопсии	Инфильтрация нейтрофилами артерий мелкого или среднего калибра при биопсии.
Наличие 3 и более критериев позволяет поставить диагноз УП с чувствительностью 82,2% и специфичностью 86,6%.

Лабораторная диагностика УП

При УП ассоциированном с HBV наблюдается повышение активности ЩФ, АСТ, АЛТ, определяется HbsAg, обнаруживают HBV ДНК. При иммунологическом исследовании сыворотки крови выявляют повышение СРБ, иногда выявляют РФ, криоглобулинемию. АНЦА определяются крайне редко. 

Гистологическое исследование при УП

У пациентов с предполагаемым диагнозом УП желательно проведение гистологического исследования, выявляющего характерную картину фокального некротизирующего артериита с клеточным инфильтратом смешанного характера в сосудистой стенке.

Наиболее информативна биопсия скелетной мышцы. При проведении биопсии внутренних органов у больных УП высок риск развития внутреннего кровотечения.

Инструментальные методы исследования при УП

При ультразвуковой допплерографии у 60% больных выявляют изменения в артериях почек (прежде всего стеноз). Ангиография позволяет обнаружить множественные микроаневризмы и стенозы отдельных участков артерий среднего калибра преимущественно в артериях почек, брыжейки, печени. Эти изменения могут исчезать на фоне эффективного лечения.

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ ГЕМОРРАГИЧЕСКОГО ВАСКУЛИТА

(ПУРПУРЫ ШЕНЛЕЙНА- ГЕНОХА)

Решающее значение в диагностике геморрагического васкулита (ГВ) принадлежит детальному обследованию пациента с выявлением патогномоничных симптомов.

Диагностические критерии ГВ (J.A. Miles и соавт., 1990)

Критерий	Определение
Пальпируемая пурпура	Слегка возвышающиеся геморрагические кожные изменения, не связанные с тромбоцитопенией.
Возраст моложе 20 лет	Начало заболевания приходится на возраст моложе 20 лет.
Боли в животе	Диффузные боли в животе, усиливающиеся после приема пищи, или ишемия кишечника (возможно развитие кишечного кровотечения).
Данные биопсии: обнаружение гранулоцитов	Инфильтрация гранулоцитами стенки артериол и венул.
Требуется наличие не менее 3 признаков.

Лабораторная диагностика ГВ

У детей в 30% случаев наблюдается увеличение титров антистрептолизина - О. Важным признаком является увеличение концентрации IgA в сыворотке.

У 30- 40% больных обнаруживают РФ.

Гистологическое исследование при ГВ

Морфологические изменения в почках разнообразны: от минимальных изменений до тяжелого гломерулонефрита с «полулуниями». Поражение почек при геморрагическом васкулите аналогично IgA-нефропатии.

ПРИНЦИПЫ ДИАГНОСТИКИ

ГИГАНТОКЛЕТОЧНОГО АРТЕРИИТА И РЕВМАТИЧЕСКОЙ ПОЛИМИАЛГИИ

Ревматическую полимиалгию (РПМ) рассматривают одновременно с гигантоклеточным полиангиитом (ГКА), так как симптомы РПМ встречаются у 40-60% больных ГКА. Предполагается, что РМП- проявление субклинически протекающего ГКА. Признаки РПМ могут возникать одновременно с поражением сосудов или присоединяться впоследствии. Диагноз ГКА следует предполагать у всех больных старше 50 лет с выраженными головными болями, нарушением зрения, симптомами РПМ, выраженным увеличением СОЭ.

Классификационные критерии ГПА (G.G. Hunder и соавт., 1990)

Критерий	Характеристика
Возраст старше 50 лет	Развитие симптомов заболевания у лиц старше 50 лет
Появление “новых” головных болей	Появление ранее не отмечавшихся головных болей или изменение их характера и/или локализации.
Изменения височной артерии	Болезненность при пальпации или снижение пульсации височных артерий, не связанные с атеросклерозом сонной артерии.
Увеличение СОЭ	СОЭ более 50 мм/ч
Изменения при биопсии височной артерии	Васкулит с сужением просвета сосуда, повреждением интимы, диффузной воспалительной преимущественно мононуклеарной инфильтрацией, наличием многоядерных гигантских клеток.
Требуется наличие не менее 3 признаков

 

Выделяют четыре основных клинических варианта течения ГКА:

ü с краниальными симптомами;

ü с РПА;

ü с краниальными симптомами и РПМ;

ü с лихорадкой и другими общими проявлениями воспалительной активности без локализованных симптомов.

Лабораторная диагностика ГКА и РПМ

Характерно выраженное увеличение СОЭ (часто более 50 мм/ч) и СРБ.

Гистологическое исследование при ГКА (Уровень доказательности С)

Биопсия височной артерии является важным методом диагностики ГКА. Поскольку ГКА свойственно очаговое сегментарное поражение сосудов, отрицательные результаты биопсии не позволяют полностью исключить этот диагноз. Выполнение биопсии не должно являться поводом для задержки начала терапии.