Наименование | Определение |
Геморрагический васкулит (пурпура Шенлейна- Геноха) | Васкулит с иммунными депозитами IgA, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы). Типичны поражение кожи, кишечника и почек в сочетании с артралгиями или артритом. |
Криоглобулинемический васкулит | Васкулит с криоглобулинемическими иммунными депозитами, поражающий мелкие сосуды (капилляры, венулы, артериолы) и сочетающийся с сывороточной криоглобулинемией. Часто поражаются кожа и клубочки почек. |
Кожный лейкоцитокластический васкулит | Изолированный кожный лейкоцитокластический ангиит без системного васкулита или гломерулонефрита. |
Микроскопический полиангиит | Некротизирующий васкулит преимущественно мелких сосудов (капилляры, венулы, артериолы) с отсутствием иммунных депозитов. Могут так же поражаться артерии мелкого и среднего калибра. Типично развитие некротизирующего гломерулонефрита, часто присоединяется геморрагический альвеолит. |
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | Некротизирующее гранулематозное воспаление с вовлечением дыхательных путей и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра (капилляры, венулы, артериолы, артерии). Часто развивается некротизирующий гломерулонефрит. |
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | Эозинофильное, гранулематозное воспаление с вовлечением респираторного тракта и некротизирующий васкулит сосудов мелкого и среднего калибра. Сочетается с бронхиальной астмой и эозинофилией |
Узелковый полиартериит | Очаговое некротизирующее воспаление артерий преимущественно среднего калибра любой локализации с образованием аневризм, тромбозом, разрывом аневризм с кровотечением, инфарктом пораженных органов и тканей. Не сопровождается гломерулонефритом или поражением артериол, капилляров и венул. |
Болезнь Кавасаки | Воспаление, поражающее крупные, средние и мелкие артерии, сочетающееся с кожно-слизистым лимфатическим синдромом. В процесс могут вовлекаться артерии и вены. Часто поражаются коронарные артерии. Обычно встречается у детей |
Гигантоклеточный артериит (болезнь Хортона) и ревматическая полимиалгия | Гигантоклеточный артериит- гранулематозный артериит основных ветвей аорты, преимущественно экстракраниальных ветвей сонной артерии с частым поражением височной артерии. Обычно начинается у больных старше 50 лет и часто сочетается с ревматической полимиалгией. Ревматическая полимиалгия- клинический синдром, развивающийся у лиц пожилого и старческого возраста, характеризуется болями и скованностью в области плечевого и тазового пояса, резким увеличением СОЭ. |
Артериит Такаясу | Прогрессирующее гранулематозное воспаление аорты и ее основных ветвей. Наиболее предрасположены заболеванию молодые женщины. |
Диагноз СВ должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.
Положительные данные биопсии играют большую роль в подтверждении васкулита.
При выборе тактики лечения больных СВ рекомендуется разделять по степени тяжести заболевания, а так же выделять рефрактерный вариант течения СВ, при котором отсутствует обратное развитие клинических проявлений заболевания или отмечается увеличение клинической активности, несмотря на проводимую в течение 6 недель стандартную патогенетическую терапию.
Принципы диагностики АНЦА- ассоциированных системных васкулитов - детальное обследование пациента с выявлением патогномоничных симптомов. Требуется целенаправленный поиск поражения респираторного тракта с обязательным проведением риноскопии, ларингоскопии, КТ придаточных пазух и легких, поскольку даже выраженные изменения в придаточных пазухах при КТ и тяжелое поражение легких с образованием множественных инфильтратов с деструкцией могут протекать бессимптомно или сопровождаться скудной клинической симптоматикой. Рентгенография грудной клетки обладает меньшей информативностью, чем КТ.
Классификационные критерии АНЦА-СВ
Нозологическая форма | Критерии | Характеристика |
Гранулематоз с полиангиитом (Вегенера) | 1. Воспаление носа и полости рта | Язвы в полости рта; гнойные или кровянистые выделения из носа |
2. Изменения в легких при рентгенологическом исследовании | Узелки, инфильтраты или полости в легких | |
3. Изменения мочи | Гематурия (> 5 эритроцитов в поле зрения) или эритроцитарные цилиндры в осадке мочи. | |
4. Данные биопсии | Гранулематозное воспаление в стенке артерии или в периваскулярном и экстраваскулярном пространстве. | |
Наличие 2 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 88% и специфичностью 92%. | ||
Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом (Черджа- Строс) | 1. Бронхиальная астма | Затруднение дыхания или диффузные хрипы при вдохе |
2. Эозинофилия | Эозинофилия > 10% от общего количества лейкоцитов | |
3. Моно- или полинейропатия | Мононейропатия, множественная мононейропатия или полинейропатия по типу перчаток или чулок. | |
4. Рентгенологические признаки легочных инфильтратов | Мигрирующие или преходящие легочные инфильтраты, выявляемые при рентгенологическом исследовании. | |
5. Патология гайморовых пазух | Боль или рентгенологические изменения. | |
6. Экстраваскулярная эозинофилия по данным биопсии | Скопление эозинофилов во внесосудистом пространстве. | |
Наличие 4 и более критериев позволяет поставить диагноз с чувствительностью 85% и специфичностью 99%. | ||
Микроскопический полиангиит | Классификационные критерии не разработаны. |
Мониторинг активности СВ на современном этапе развития ревматологии включает в себя специально созданные инструменты – индексы активности.