2020-10-11
491
| Системные проявления 1. миалгии/артралгии/артрит 2. лихорадка <38,5 3. лихорадка >38,5 4. потеря массы тела < 2кг 5. потеря массы тела > 2кг максимально 3 | Баллы 1 1 2 2 3 | Кожные покровы 1. пурпура/другой васкулит кожи 2. язвы 3. гангрена 4. множественные гангрены пальцев максимально 6 | Баллы 2 4 6 6 |
| Слизистые оболочки/глаза 1. язвы полости рта 2. язвы половых органов 3. конъюнктивит 4. эписклерит/склерит 5. увеит 6. отек /геморрагии сетчатки 7. ретроорбитальная гранулема максимально 6 | 1 1 1 2 6 6 6 | ЛОР-органы 1. выделения/затруднение носового дыхания 2. синусит 3. носовое кровотечение 4. кровяные корочки в носу 5. выделения из ушей 6. средний отит 7. глухота 8. охриплость/ларингит 9. стеноз гортани максимально 6 | 2 2 4 4 4 4 6 2 6 |
| Легкие 1. одышка/астма 2. узелки/фиброз 3. инфильтрат 4. кровохарканье 5. плевральный выпот/плеврит 6. легочное кровотечение максимально 6 | 2 2 4 4 4 6 | Сердечно-сосудистая системы 1. шумы 2. отсутствие пульса 3. аортальная недостаточность 4. перикардит 5. ОИМ 6. НК/кардиомиопатия максимально 6 | 2 4 4 4 6 6 |
| Желудочно-кишечный тракт 1. боль в животе 2. кровавая диарея 3. инфаркт кишечника 4. панкреатит/перфорация ж.п. максимально 9 | 3 6 9 9 | Почки 1. диастолическое АД > 90мм.рт.ст. 2. протеинурия (>1гр или 0,2г/с) 3. гематурия (>1эр. Или 0,2эр/мл) 4. креатинин 125-249мкмоль/л 5. креатинин 250-499мкмоль/л 6. креатинин >500 7. быстропрогрессирующий ГН максимально 12 | 4 4 8 8 10 12 12 |
| Нервная система 1. органические нарушения, деменция 2. периферическая нейропатия 3. множественный двигательный мононеврит 4. судороги 5. инсульт 6. поражение спинного мозга максимально 9 | 3 6 9 9 9 9 | Общая максимально возможная сумма балов 63 |
Для расчета в баллах предложен Бирмингемский индекс клинической активности(Birmingham Vasculitis Activity Score). В зависимости от локализации поражения признаки заболевания разделены на 9 групп, при расчете индекса активности суммируются максимальные значения баллов, полученные в каждой группе (максимально возможный суммарный индекс составляет 63 балла). При оценке клинической активности принимают во внимание обусловленные васкулитом симптомы, имеющиеся на момент осмотра, а также появившиеся или прогрессировавшие в течение последнего месяца.
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит - характеризуется снижением скорости клубочковой фильтрации более чем на 50% в течение нескольких недель или месяцев.
В зависимости от клинической активности СВ выделяют различные фазы заболевания.
Фазы клинического течения СВ
| Клиническая фаза | Бирмингемский индекс активности | Характеристика |
| Полная ремиссия | 0- 1 балл | Отсутствие признаков клинической активности и необходимости в терапии при нормальном уровне С- реактивного белка. |
| Частичная ремиссия | 50% от исходного | Уменьшение в результате проводимого лечения индекса клинической активности на 50% от исходного. |
| Легкое обострение | < 5 баллов | Появление клинических признаков заболевания с увеличением общей суммы баллов до 5. |
| Тяжелое обострение | > 6 баллов | Вовлечение в воспалительный процесс жизненно важных органов или систем (легких, почек, ЦНС, сердечно- сосудистой системы), что требует проведения активного патогенетического лечения. |
Прогноз заболевания определяется не только активностью сосудистого воспаления, но и степенью повреждения органов или тканей, которое не поддается обратному развитию, несмотря на проводимое лечение, в отличие от воспалительной активности.
Индекс повреждения (Damage Index) устанавливает наличие потенциально необратимых поражений различных органов и включает описание состояния 12 систем органов, максимальный счет по отдельным системам органов составляет от 1 до 7 баллов, в зависимости от количества оцениваемых параметров. Общий максимально возможный счет составляет 47 баллов. В балльную оценку включаются все типы повреждения с момента начала заболевания (обусловленные непосредственно СВ или развившееся вследствие проводимой терапии), при этом учитываются только признаки, сохраняющиеся в течение 6 месяцев и более.
Индекс повреждения
| Признак (продолжительностью не менее 6 месяцев) | Баллы |
| Орган зрения (каждый глаз) при клинической оценке | |
| Любая катаракта | 1 |
| Изменения сетчатки или атрофия зрительного нерва | 1 |
| Нервная система | |
| Когнитивные нарушения (снижение памяти, трудности со счетом, плохая концентрация, трудности в разговорной речи или письме, нарушенный уровень исполнения) или большие психозы | 1 |
| Судорожные припадки, требующие лечения более 6 мес | 1 |
| Инсульты когда-либо (счет 2 балла, если >1) | 1 - 2 |
| Черепно-мозговая или периферическая невропатия (исключая зрительную) | 1 |
| Поперечный миелит | 1 |
| Почки | |
| Клубочковая фильтрация < 50 мл/мин | 1 |
| Протеинурия >3,5 г/24 часа | 1 |
| ИЛИ | |
| Конечная стадия почечного заболевания (независимо от диализа или трансплантации) | 3 |
| Легкие | |
| Легочная гипертензия (выбухание правого желудочка или звонкий II тон) | 1 |
| Легочный фиброз (физикально и рентгенологически) | 1 |
| Сморщенное легкое (рентгенологически) | 1 |
| Плевральный фиброз (рентгенологически) | 1 |
| Инфаркт легкого (рентгенологически) | 1 |
| Сердечно-сосудистая система | |
| Стенокардия или аорто-коронарное шунтирование | 1 |
| Инфаркт миокарда когда-либо (счет 2 балла, если >1) | 1 - 2 |
| Кардиомиопатия (дисфункция желудочков) | 1 |
| Поражение клапанов (диастолический или систолический шум >3/6) | 1 |
| Перикардит в течение 6 мес (или перикардэктомия) | 1 |
| Периферические сосуды | |
| Перемежающаяся хромота в течение 6 мес | 1 |
| Небольшая потеря ткани («подушечка» пальца) | 1 |
| Значительная потеря ткани когда-либо (потеря пальца или конечности) (счет 2 если > чем в одном месте) | 1 - 2 |
| Венозный тромбоз с отеком, изъязвлением или венозным стазом | 1 |
| Желудочно-кишечный тракт | |
| Инфаркт, резекция кишечника (ниже 12-перстной кишки), селезенки, печени или желчного пузыря, когда-либо по любым причинам (счет 2 если более чем в одном месте) | 1 - 2 |
| Мезентериальная недостаточность | 1 |
| Хронический перитонит | 1 |
| Стриктуры или хирургические операции на верхней части ЖКТ | 1 |
| Костно-мышечная система | |
| Мышечная атрофия или слабость | 1 |
| Деформирующий или эрозивный артрит (включая вправимые деформации, исключая аваскулярные некрозы) | 1 |
| Остеопороз с переломами или коллапсом позвонков (исключая аваскулярный некроз) | 1 |
| Аваскулярный некроз (счет 2 балла, если >1) | 1 - 2 |
| Остеомиелит | 1 |
| Кожа | |
| Рубцовая хроническая алопеция | 1 |
| Обширное рубцевание или панникулит (кроме волосистой части и подушечек пальцев) | 1 |
| Изъязвления кожи (исключая тромбоз) в течение 6 мес | 1 |
| Поражение половой системы | 1 |
| Сахарный диабет (вне зависимости от лечения) | 1 |
| Малигнизация (исключая дисплазии) (счет 2 балла, если более чем в одном месте) | 1 |
| Общий балл | Мах 47 |
