2014-02-02
4158
План изложения материала:
1. Фенилкетонурия. Определение, причина, уровень заболеваемости.
2. Клинические проявления и осложнения фенилкетонурии. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз.
3. Муковисцидоз. Определение, причина, уровень заболеваемости.
4. Клинические проявления и осложнения муковисцидоза. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз.
5. Сестринский процесс при наследственных заболеваниях.
6. Гемолитическая болезнь новорожденных. Определение, причина и факторы риска, уровень заболеваемости.
7. Клинические проявления разных форм ГБН, осложнения. Методы ранней диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Прогноз. Профилактика.
8. Сестринский процесс при ГБН.
Цель занятия:
Сформировать у студентов знания по фенилкетонурии, муковисцидозу, гемолитической болезни у новорожденных детей и принципам организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.
Содержание учебного материала:
Уровень заболеваемости. Факторы риска и основные причины. Клинические проявления. Осложнения. Методы диагностики. Принципы лечения и планирование сестринского ухода за пациентами. Профилактика.
После изучения темы студент должен:
Представлять и понимать:
1. Механизмы развития патологического процесса при изучаемых заболеваниях.
2. Роль медицинской сестры в диагностике и организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.
3. Роль медицинской сестры в проведении профилактических мероприятий.
Знать:
1. АФО органов и систем у новорожденного ребенка.
2. Факторы риска, основные причины и ранние признаки изучаемых заболеваний.
3. Клинические проявления, проблемы пациентов и их родителей, осложнения, современные методы диагностики, принципы лечения и профилактики заболеваний.
4. Принципы организации этапов сестринского процесса при уходе за пациентами.
Фенилкетонурия – это наследственное заболевание, связанное с нарушением аминокислотного обмена, приводящего к поражению ЦНС. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу, риск рождения ребенка с фенилкетонурией возрастает при родственных браках. В различных странах заболевание регистрируется от 1:5000 до 1:10000 новорожденных. Чаще встречается у девочек.
Этиология:
Отсутствие в организме печеночного фермента фенилаланингидроксилазы, который превращает аминокислоту фенилаланин в тирозин.
Механизм патологического процесса:
Фенилаланин относится к незаменимым аминокислотам. При поступлении в организм он участвует в синтезе белка, а его излишки превращаются в тирозин, необходимый для синтеза гормонов щитовидной железы и пигмента – меланина. Поступающий с продуктами и не используемый для синтеза белка фенилаланин распадается до фенилпировиноградной кислоты, накапливающейся в жидких средах и оказывающей повреждающее действие на ЦНС, приводя к задержке умственного развития.
