Клиническая картина. Различают три основных клинических формы ГБН

Различают три основных клинических формы ГБН:

1. Анемическая форма (легкая) ~10% случаев.

2. Желтушная форма (средней тяжести) ~ 88% случаев.

3. Отечная форма (тяжелая) ~ 2 % случаев.

Клинические проявления анемической формы ГБН:

· Ребенок рождается в срок со средними весоростовыми показателями, общее состояние нарушено мало или не нарушено.

· К 7-10 дню жизни выявляется бледность кожных покровов, которая в первые дни после рождения маскируется физиологической эритемой и желтухой.

· Печень и селезенка слегка увеличены в размерах, плотные на ощупь.

· Гемоглобин снижен незначительно (до 140 г/л), билирубин – слегка повышен (~ 60 мкмоль/л).

Исход благоприятный.

Клинические проявления желтушной формы ГБН:

· Желтуха быстро нарастает сразу после рождения ребенка (иногда он рождается с желтушной окраской кожи, при этом желтый цвет имеют околоплодные воды и первородная смазка), постепенно кожные покровы приобретают темную, почти бронзовую окраску.

· Моча интенсивно темного цвета, цвет стула не изменен.

· Ребенок вялый, плохо сосет грудь, срыгивает.

· Снижены физиологические рефлексы и мышечный тонус.

· Печень и селезенка увеличены в размерах, плотные.

· Гемоглобин снижается до значительных цифр (ниже 140 г/л)

· Билирубин в пуповинной крови на 3-4 сутки более 85 мкмоль/л

· Уровень непрямого билирубина достигает критических цифр (307-341 мкмоль/л).

По мере нарастания билирубиновой интоксикации развивается грозное осложнение ГБН – поражение ЦНС («ядерная» желтуха):

· Состояние резко ухудшается, нарастает вялость, сонливость.

· Лицо маскообразное, глаза открыты, появляется нистагм, симптом «заходящего солнца», напряжение большого родничка.

· Повышается мышечный тонус, голова запрокинута назад (ригидность затылочных мышц), руки сжаты в кулачки.

· Пронзительный «мозговой» крик.

· Могут появиться тремор, судороги.

При своевременном лечении этой формы заболевания прогноз благоприятный, при появлении симптомов «ядерной» желтухи – ребенок может погибнуть в течение 36 часов или у него развивается тяжелая неврологическая симптоматика.

Клинические проявления отечной формы ГБН:

· Состояние ребенка при рождении крайне тяжелое, сразу после рождения развивается расстройство дыхания, сердечной деятельности, геморрагический синдром.

· Отмечается наличие жидкости во всех полостях (анасарка), выраженный отек тканей (наружных половых органов, нижних конечностей, лица, живота и т.д.).

· Восковая бледность кожных покровов, иногда с незначительным лимонным оттенком.

· Резко снижен мышечный тонус, угнетены рефлексы.

· Резко увеличены печень и селезенка.

· Ярко выражена анемия.

Прогноз при этой форме заболевания неблагоприятный. Часто плод погибает до рождения или ребенок рождается в крайне тяжелом состоянии и погибает через несколько часов.

Методы диагностики:

1. Антенатальный период:

· Определение титра резус-антител в крови беременной женщины в динамике.

· Исследование околоплодных вод на билирубин

· УЗИ

2. Постнатальный период:

· Определение резус-фактора и группы крови ребенка

· Определение гемоглобина в периферической и пуповинной крови

· Иммунологическая реакция

· Определение непрямого билирубина в периферической и пуповинной крови, его почасовое нарастание.