ОСТРЫЕ ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
ПРИОБРЕТЕННЫЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ
Иммунные | - переливание несовместимой крови; - резус – несовместимость матери и плода; - образование аутоантител к собственным эритроцитам. |
Токсические | - действие гемолитических ядов (мышьяк, свинец, фенилгидразин, грибной, пчелиный, змеиный яды, токсины гемолитического стрептококка, стафилококков, малярийный плазмодий, сульфаниламиды, фенацитин). |
При механическом повреждении эритроцитов | - протезирование сосудов и клапанов сердца, - длительный бег по твердому грунту. |
Картина периферической крови:
- клетки физиологической регенерации:
ретикулоцитов, появление полихроматофилов и нормобластов
- дегенеративные формы эритроцитов: пойкилоцитоз, анизоцитоз (макроциты), эритроциты с базофильной пунктацией. Нейтрофильный лейкоцитоз с ядерным сдвигом влево.
по функциональному состоянию костного мозга - регенераторные,
по типу кроветворения - нормобластические,
по цветовому показателю - нормо- или гиперхромные,
по среднему диаметру эритроцитов (СДЭ) - макроцитарные
Хронические приобретенные гемолитические анемии - гипорегенераторные
Мембранопатии - патология мембран эритроцитов (микросфероцитоз, овалоцитоз, стоматоцитоз; акантоцитоз) | Патогенез микросфероцитарной анемии (болезнь Минковского Шоффара): дефект спектрина ® нарушение эластичности эритроцитов ® потеря частей мембраны и образование микросфероцитов ® интенсивный фагоцитоз микросфероцитов макрофагами селезенки ®¯продолжительности жизни эритроцитов | |||||
Энзимопатии (дефицит ферментов гликолиза, пентозо-фосфатного пути окисления глюкозы, системы глютатиона) | Патогенез анемии при дефиците глюкозо-6-ФДГ: дефицит глюкозо-6-фосфат дегидрогеназы ® нарушение образования восстановленной формы глютатиона ® нарушение антиоксидантной системы эритроцита ® гемолиз при действии окислителей (ПАСК, сульфаниламидов, салициловой кислоты, конских бобов и др.) | |||||
Гемоглобинопатии (нарушение синтеза глобина) | Патогенез серповидно-клеточной анемии:
замена в b- цепи глобина глютаминовой кислоты на валин ® кристаллизация гемоглобина при гипоксии и ацидозе ®образование серповидных эритроцитов
Патогенез талассемии: a-талассемия – нарушен синтез a-цепей глобина b-талассемия (болезнь Кули) – нарушен синтез b-цепей глобина ¯
|