Склерома

Склерома — инфекционное эндемическое заболевание дыхательных путей, имеющее хроническое течение.

Распространенность. Эндемические очаги склеромы — болотистые места с влажным климатом (Югославия, Западная Белоруссия и Украина — долина реки Припяти, Волынская, Винницкая и Подольская области).

Этиология и патогенез. Заболевание вызывается особым возбудителем - капсульной палочкой Фриша—Волковича. Выделяют распространенную и локализованную формы заболевания. Встречается также атрофическая форма склеромы, которая сопровождается атрофией слизистой оболочки верхних дыхательных путей.

Классификация. По клиническому течению выделяют узелково-инфильтративную, диффузно-инфильтративную, специфическую, рубцовую, регрессивную, склеротическую стадии склеромного процесса.

Клиническая характеристика. Инкубационный период длительный (до нескольких лет). Течение болезни затяжное, исчисляется годами и даже десятками лет.

Начинаясь со слизистой оболочки полости носа, патологический процесс распространяется по лимфатическим путям вдоль всех дыхательных путей со специфическим поражением претрахеальных, ларингеальных и бронхиальных лимфатических узлов.

Склеромные инфильтраты располагаются симметрично в области физиологических сужений (подголосовая полость, бифуркация трахеи и бронхов). Инфильтраты плотные, бугристые, твердые, серо-розового цвета, не изъязвляются, состоят из фиброзной соединительной ткани, в которой рассеяны характерные большие клетки Микулича и гиалиновые шары (тельца Русселя).

В вакуолях клеток находят капсульные бактерии Фриша-Волковича.

Медленно нарастают поражение голоса, расстройство дыхания, кашель (иногда мучительный), отмечается сухость в горле. Мокрота трудно отхаркивается. Стеноз гортани и трахеи усиливается в результате скопления густой вязкой мокроты.

При атрофической форме склеромы появляются корки, усиливается сухость, появляется приторный запах, напоминающий запах гниющих фруктов или прелого сена.

При ларингоскопии видны симметрично расположенные бугристые валики или концентрически суживающие просветы голосовой щели инфильтраты, плотные, бугристые, серо-розового цвета, не изъязвляющиеся.

Диагностика. Диагноз устанавливают на основании выяснения отношения к эндемическому очагу заболевания, анамнеза, клинических данных, данных эндоскопии (специфические изменения в носу и глотке), гистологического исследования инфильтратов (грануляционная ткань со специфическими пенистыми клетками Микулича, гиалиновые шары, тельца Русселя) и бактериологического исследования (бактерий Фриша-Волковича), серологической реакции крови Борде—Жангу (реакция связывания комплемента сывороткой крови больного), результатов биопсии, рентгенологического исследования (наряду с сужением воздушного столба гортани и верхнего отдела трахеи выявляются очаги окостенения с многочисленными переплетающимися между собой отростками).

Дифференциальная диагностика. От туберкулезных и сифилитических склеромные инфильтраты отличаются длительностью течения и отсутствием склонности к распаду.

Лечение включает антибиотики (стрептомицин, террамицин, левомицетин, цефализин), вакцинотерапию, гормоны, тканевую терапию (алоэ, ФиБС), препараты мышьяка (сальварсан), местно прижигающие средства (карболовая кислота, ляпис), симптоматическую терапию.

Применяют хирургические методы лечения: иссечение, выскабливание, раздавливание, электрокоагуляцию и криодеструкцию инфильтратов, бужирование стенозированных отделов гортани, трахеи и бронхов. По показаниям производят трахеотомию.