Лизосомалар патологиясы. сурет. Жасуша. ызметі күшейгенде. лизосомалар санының көбейіп кетуі. Ж. Ахметов

Лизосомалар патологиясы

Лизосомалар (грекше - liseo - ерітемін және soma - дене) жасуша ішіңцегі ас қорыту үрдісіне белсенді қатысатын ең кейінгі ашылған органеллаларға жатады.

Лизосома қүрамьшда түрлі зат алмасу үрдістеріне қатысушы

40-тан астам ферменттер бар. Мысалы, катепсин протеолиздік ферменттер тобына жатса, қышқыл рибонуклеаза, РНП қалдықта-рын, фосфопротеин — фосфатаза, фосфопротеидтерді жай бело-ктарға дейін ьщыратады. Бүдан басқа лизосомалар қүрамында гли­коген, мукополисахаридтерді гидролиздеуші ферменттер де бар. Лизосомалардың белсенділігі оны қоршап түрған мембрананың өткізгіштігіне байланысты. Осы мембрананың өткізгіштігінің күшеюі немесе бүтіндей еріп кетуі лизосомалар қүрамындағы ферменттердің жасушаға өтіп кетуіне себеп болады (7-сурет).

Лизосомалардың алғашқы және екіншілік түрлерін ажырата-ды. Алгашқы лизосомалар рибосомаларда синтезделіп, эндоплазма торы арқылы пластинкалы комплекске түскен ферменттер сақта-лады. Лейкоцит түйіршіктері осы лизосомалар түріне жатады. Екіншілік лизосомалар жасушадағы пиноцитоз не фагоцитоз нәтижесінде пайда болады. Бүл кезде алғашқы лизосомалар, осы фагосомамен қосылып гетерофагосоманы (немесе фаголизосома-ны) түзеді. Егер ас қорыту үрдісі толық болмаса жасушада қалдық

7-сурет. Жасуша

қызметі күшейгенде

лизосомалар санының

көбейіп кетуі

(Д. С. Саркисов бойынша)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

денелер пайда болады. Кейде лизосомалар әр түрлі патологшілық және физиологиялық жағдайларда өз жасушаларын ыдырата бас-тайды, нәтижесінде аутофагосомалар, олар лизосомалармен қосы-лып аутофаголизосомалар түзіледі.

Арнайы лизосомалық ферменттердің жеткіліксіздігі организ-мде әр түрлі химиялық заттардың жасушадан шығарылмай немесе ыдыратылмай қалуына соқтырады., олар жасушада жиналып, жа­суша қызметі бүтіңдей бүзылады. Соның нәтижесінде тезаурис-моз ("қор жинау ауруы") деген патология пайда болады. Жасуша мен қоршаған орта қатынасын бірқалыпты сақтау үшін организмді тіршілігі жойылған жасушалардан әрдайым "тазартып" түру ке-рек, бүл қызметті де лизосома ферменттері атқарады. Сонымен тезаурисмоздар лизосома ферменттерінің туа жетіспеушілігі нөтижесінде туындайтын патологиялар қатарына жатып, олардың қатары күннен-күнге көбеюде. Тезаурисмоздардың мысалы ретінде төмендегі ауруларды келтіруге болады (толығырақ «Түқымқуалау-шы аурулардың қараңыз):

1) Екінші типтегі гликогеноз {Помпе ауруы). Бүл патология гликогенді ыдыратушы — 1,4 гликозидаза фермешінің жетіспеушілігі нәтижесіңде келіп шығады.

2) Гоше ауруы В-глюкозидаза ферментінің шамасыздығына байланысты, глюкоцереброзидтердің ыдырамай жиналып қалуы-мен сипатталады.

 

3) Ниманн-Пик ауруында сфингомиелиназаньщ белсенділііінің кемшілігі нәтижесінде жасушаларда сфингомиелин жинальш қалады.

4) Фукосидоз — фукосидаза ферментінің кемшілігіне байланы­сты фукозағабай гликопротеидтер мен полисахаридтердің қорга жиналып қалуымен сипатталады.

 

5) Фабри ауруында галактозидазаның шамасыздығының нәтижесінде жасушаларда церамид қорға жиналады.

6) Тей-Сакс ауруында ацетилгексозаминидаза А дефицитіне байланысты ганглиозидтер мидагы жөне жүлындагы ганглиоздық жасушаларда, көздің тор пердесінде жиналып қалады.

Тезаурисмоздар балаларда бірінші жылы-ақ клиникалық белгі бере бастайды. Оларда орталық нерв жүйесінің қызметінің бүзыл-гандығын, бауырдың, көкбауырдың үлкейіп кеткендігі, баланың өсіп-жетілуінің кешігуін көреміз.