2021-12-25
117
Пероксисомалар патологиясы
Пероксисомалар немесе микроденешіктер саны бір жасушада 70-тен 100-ге дейін жетеді. Пероксисомалар үш қабатты мембра-намен қоршалган, оның қүрамында пероксидаза мен каталаза,
Д-аминқышқылдары, оксидаза, кейде уратоксидаза ферменттері бар. Бүл ферменттер оттегіні организмге сіндіріп, фенол, формальдегид және спирттерді залалсыздандырадың. Пероксисомалар бар-лык жасушаларда кездеседі, әсіресе бауыр мен бүйрек жасушала-рында көп.
Пероксисомалар санының көбеюі гепатоциттерде вирустық ге-патитте, лептоспироздарда байқалса, олардың санының азаюы қабыну үрдістеріне, ісіктерге тән. Каталазалар белсенділігінің туа жетіспеушілігі "пероксисомдық аурулар" деген атпен белгілі. Ола-рга: акаталаземия, Целлвегердің цереброгепатореналдық синдро-мын мысал ретінде келтіруге болады (В.В. Серов бойынша)
Акаталаземияда ферменттің температурага түрақтьшыгының (термостабильность) бүзылуына байланысты бның организмдегі белсенділігі күрт төмендейді. Бүл патология клиникада ауыз қуысы-ның гангреналық өзгерістерімен сипатталады.
|
|
|
Цереброгепатореналдық синдромда гепатоциттерде пероксисомалар болмайды, олардың цитоплазмасы гликоген және липид-термен толған, жасушада өт қышк^ільшың түзілуі бүзылган.
Рибосомалар патологиясы
Рибосомалар организмдегі белоктар синтезін реттейді. Оның қүрамында РНҚ, белок және азырақ липидтер болады. Рибосомалар жасушаның белок жасап шығаратын фабрикасы деп қаралады. Бірнеше рибосомалар (4-6) бір-біріне ақпарлаушы РНҚ арқылы бірігіп полирибосоманы (полисомаларды) түзеді. Олар түйіршікті эндоплазма торында жайгасқан. Жасушада белок жасап шыгару күшейгенде, мысалы ісік жасушаларында рибосомалар саны көбейеді, ал олардың санының азаюы белок синтезінің әлсіреуінің белгісі болып есептеледі. Дистрофия кезінде рибосомалар эндоплазма торымен байланысып үзіп жоқ болып, ал полисомалар бөлшектеніп кетеді.
