Ж. Лхметов. Патологиялық анатомия

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

шааралық кеңістікке қарағавда едәуір көп. Плазмолемма өткігіштігі артъш кеткеңде, жасуша ішіне натрий иондары көптеп өтіп кетіп, калийді жасушадан ығыстырып шығады.

Гидропиялық дистрофияда қалыптасқан жасушадағы ауыр өзгерістер нәтижесінде жасуша өз тіршілігін жояды.

Патологиялық тулеу. Патологиялық түлеу - түлеу үрдісінің күшеюімен {гиперкератоз) немесе оның қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде үшырауымен сипатталады (9-сурет). Пато-логиялық түлеудің тума түрі ихтиоз деп аталады. Ихтиоз теріде балықтың қабыршағыңдай қатты қатаарлардың пайда болуымен ерекшеленеді. Бүл сырқатқа байланысты балалар өлі туылады не­месе туғаннан кейін тез арада өледі. Түлеу үрдісі жалпақ эпите-лийден өсетін эпидермалық рак үшін де тән қүбылыс болып, рак жасушаларының арасында кератинизация нәтижесіңце/юл; інжулері деген қабат-қабат болып жайғасқан қүрылымдар түзіледі.

Түлеудің екінші түрі қалыпты жағдайда түлемейтін шырышты қабықтарда үшырап (ерінде, жыныс ағзаларында) лейкоплакия де­ген ат алған. Лейкоплакия ошақтарынан кейін қатерлі ісік (рак) өсіп шығу қаупі бар.

Майлы паренхималық дистрофия(липидоздар)

_u Майлы паренхималық дистрофия деп жасуша цитоплазмасьщда майдың көбейіп кетуін, кейде майдың қалыпты жағдайда кездеспейтін жерлерде пайда болуын немесЪ химиялық қүрамы

 

9 - сурет. Гиперкератоз

басқаша майлардың (мысалы, Гоше, Ниман-Пик липоидоздарын-да) жиналып қалуын түсінеміз. Жасушада негізінен үшглицерид-тер, холестерин эфирлері және фосфолипидтер жиналады. Жасу­шада майдың пайда болуы: жасушадағы май-белок кешендерінің ьщырап, майдың көрініп қалуына (фанероз, декомпозиция), қанда май мөлшерінің көбейіп кетуіне (инфильтрация) және майдың көмірсулар мен белоктар есебінен шамадан тыс түзілуіне (транс­формация) байланысты. Майлы дистрофия көбінесе жүректе, ба-уырда, бүйректе кездеседі. Май жиналу үрдісі жасушаның жойы-луына (деструкция) соқтырады. Бауырдың майлы циррозының дамуының негізінде осы механизмдер жатыр.

Жасушаларда майды анықтау үшін арнайы гистохимиялық өдістер қолданылады. Май судан III жене шарлах бояуымен сарғ-ыш-қызыл түске, осмий қышқылы мен судан IV бояуымен кара түске боялады.

Бауырдың майлы дистрофиясы. Бауыр май алмасуы үрдісінетікелей қатысатын ағза болғандықтан бүл жерде гистохимиялық реакциялар арқылы әрдайым май тамшыларын табуға болады. Сондықтан, бауырдың майлы дистрофиясы дегенде, біз осы жердегі май мөлшерінің әдеттегіден көбейіп кетуін немесе химиялық қүрамы басқаша болған майлардың жиналып қалуын түсінеміз.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Қалыпты жағдайда бауырдағы майдың тек ^!/₄ бөлігі ғана бейтарап майларға жатса, майлы дистрофияда оның бәрі дерлік бейтарап майдан түрады. Жасуша ішіндегі үшглицеридтер бауырдан шығып кету үшін апопротеин молекуласымен қосылып, липопротеин түзеді. Бауыр жасушаларында өуелі майда тамшылар пайда болады (майда тамшылы семіру), кейінірек олар бір-біріне қосылып ірі тамшылар түзеді (ірі тамшылы семіру). Бауыр май дистрофиясы нәтижесінде үлкейіп, божырап, қамырдай жүмсарып қалады, түсі қоңыр-сарғыш немесе сары. Бауырдың майлы дистрофиясы улы заттар әсерінде, алкоголизмде, қантты диабетте, семіздікте, бело-ктық затардың жетіспеушілігіне байланысты дамиды. Алкоголизм-де майдың "май қорларынан" шығуы күшейеді, гепатоциттерде май қышқылдарының синтезі артады, олардың тотықтану мөлшері төмендейді, сонымен қатар липопротеидтер синтезі азаяды, осы өзгерістер нәтижесінде май бауыр жасушаларында жиналады. Егер ауру арақ-шарап ішуін тоқтатса, жасушалардағы май бауырдан 2-4 апта ішінде жоғалып кетеді. Ал арақ-шарап ішу жалғаса берсе, ауру-да алкогольдік гепатит, кейінірек цирроз дамиды.

10-сурет. Бауырдың майлы дистрофиясы. Судан III бояуы

Қантты диабетте, инсулин гормонының тапшьшығына бай­ланысты май "қорларынан" майдың қанға өтуі (липолиз) күшейіп, гиперлипидемия дамиды. Себебі, инсулин осы үрдіске қарсы эре-кет етуші (липолизге қарсы) гормондар қатарына кіреді. Сонымен қатар фосфолипидтердің синтезі және май қышқылдарының то-

2 болім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы_________________________________ ЬЬ

тығуы да бүзьшады. Жалпы семіру кезіндегі майлы дистрофия қанда май мөлшерінің өте көбейіп кетуіне (гиперлипидемия) байланыс­ты инфильтрация есебінен дамиды. Зат алмасуының бүзылуына байланысты белоктардың липотроптық факторларының жетіспеу-шілігі нәтижесінде фосфолипидтер мен липопротеидтердің түзілуі бүзылып, бауырда көп мөлшерде бейтарап майлар жиналады. Көптеген химиялық заттар, дәрілер жөне созылмалы өкпе-жүрек науқастары кезіндегі оттегінің жеткіліксіздігі (гипоксия) де бауыр-дың майлы дистрофиясына алып келеді.

Майлы бауыр негізінде бауырда мезенхималық реакциялар басталып, фиброз және цирроз дамуы мүмкін.

Журектің майлы дистрофиясы. Жүректің майлы дистрофиясыкардиомиоциттерге май қышқылдары көбірек тасылып келгенде (инфильтрация), жасуша ішіндегі май-белок кешендері ыдыраған-да (декомпозиция) келіп шығады. Электрондық миіфоскопта зер-ттегенде май тамшьшары цитоплазманы бүтіндей жайлап алады, митохондрилер ьщырап, кардиомиоциттердің көлденең жолақта-ры жойьшады.

Май тамшылары жиналған жерлер, эндокард жағынан қара-ганда ақшыл-сары түстегі жолақшалар түрінде көрінеді. Бүл көрініс "жолбарыс терісіне уқсас жүрек" деген ат алған. Жапы жүрекүлкейіп, қуыстары кеңіп, босап қалады. Кесіп қарағанда миокард көмескі, саргыш-қоңыр түсті болып көрінеді.

Микроскоппен қараганда май кардиомиоциттерде майда там­шылы түрінде көрінеді, бірақ та бүл үрдіс барлық жасушаларды бірдей қамтымайды.

Буйректер майлы дистрофияга байланысты үлкейіп, божырап қалады. Бүйректің қыртысты қабаты қалындап, көмескіленіп, ара-сында сары түсті үсақ бедерлер пайда болады. Мюфоскоппен қара-ганда май бүйрек өзектерінің эпителийінде және ағза стромасын-да жиналып қалғанын көреміз. Май тамшыларының өзекше эпителиінде пайда болуы гломерулярлық сүзгі өтюзгіштігінің ар-тып кетуіне, несеп қүрамындагы майдың реабсорбциясына байла­нысты.

Көмірсу алмасуының бүзылуы (кемірсулы паренхималық дистрофия)

Көмірсулар гистохимиялық қүрамы бойынша: 1) полисаха-ридтерге, 2) глюкозамингликандарға жөне 3) гликопротеидтерге бөлінеді. Күнделікті өмірде полисахаридтерге жатушы гликогеннің жөне гликопротеидтер алмасуының бүзылуы көбірек кездеседі.

Ж.Лхметов. Патолопшлық анатомия

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

Гликоген алмасуының бүзылуы. Гликоген жасушаларда мөлдіртамшы түрінде көрініп, оны арнайы гистохимиялық реакциялар-мен (Беста карминімен) анықтауға болады. Ішкен тамақпен орга-низмге түскен гликоген ферменттік гидролиз нәтижесінде глюко-заға айналады, ал бауыр мен қаңқа бүлшықеттерінде осы глюкоза­дан гликоген түзіліп "қор" түрінде жиналады. Организмге қажет болғанда осы қордагы гликоген глюкозага айналып, зат алмасу үрдісіне қатысады. Сол үшін бүл гликогенді турақсыз гликоген дейді. Ал, нерв жасушаларының, жүректің өткізгіш жүйесінің, қан тамырларының, дөнекер тіннің, шеміршектің қүрамындағы гли­коген өзгермейді, сондықтан оны түрақты гликоген дейді.

Қанттың қандағы мөлшері нейроэндокриндік жүйемен реттеледі. Бүл жерде гипофиз гормондарының (АКТГ жөне басқа-лар), үйқы безінің (инсулин) және бүйрекүсті безінің (глюкокор-тикоидтер, адреналин) гормондарының рөлі зор.

Қантты диабетте гликоген алмасуының бүзылуы осы аурудың негізгі белгісі болып саналады. Үйқы безіндегі Лангерганс арал-шаларының в-жасушаларьшан бөлініп шығатын инсулин гормо-нының тапшылығы нөтижесінде глюкозаньщ гликогенге айналу үрдісі бүзылып қанда қант мөлшері көбейіп кетеді (гиперглике­мия) және олар зөрмен шыға бастайды (глюкозурия). Бауырдағы гликоген мөлшері төмендеп кетіп, оның орнын май басады. Осы-ган байланысты бүйрек шумагында сүзілу үрдісі күшейіп, бүйрек сүзгіеінің негізгі мембранасы қалыңдап, капиллярлар арасындағы жасушалар (мезангий жасушалары) көбейе бастайды. Бүл өзгерістерді диабетке байланысты капилляраралық гломерулоскле-роз дейді. Зәрмен бөлініп шыгып жатқан глюкозадан бүйрек өзекшелерінің эпителиінде гликоген синтезделе бастайды, сол үшін бүл жасушалардың көлемі үлкейген, цитоплазмасы ақшыл арнайы бояганда қүрамында гликоген барлыгы анықталады.

Гликопротеидтер алмасуының бүзылуы. Гликопротеидтерге му­цинмен мукоидтар кіреді, оларды шырьшпы жөне шырышқа үқсас заттар деп атайды. Көптеген патологиялық жагдайларда тіндер мен жасушаларда шырыш істеп шыгару үрдісі бүзылады. Асқазан шы­рышты қабатындагы бездердің тітіркенуі нөтижесінде секреция үрдісі күшейіп асқазанның ішкі қабатын шырышты зат жауып жатады (гиперсекреция). Егер шырышты заттар тиісті мөлшерден кем пайда болса, олар ылғалдап түрған шырьппты қабықтар қүрғап қалады (гипосекреция). Мысалы, Шегрен синдромында көздің шырьппты қабығы қүргап, содан соң ол жер қабынады (керато-конъюнктивит).

Кейде тінлерде шырьппқа үқсас заттар жиналып қалады. Оның

11 -сурет. Қалқанша бездің коллоидтық дистрофиясы

мысалы ретінде коллоидтық рактагы және коллоидтық бүғақтағы жиналып қалган заттарды айтуга болады. Бүл көрініс қалқанша без қызметінің төмендеуінен хабар береді (11-сурет).

ТҮҚЫМҚУАЛАУШЫ ДИСТРОФИЯЛАР

Кейбір ауруларда зат алмасу үрдістерінің бүзылуы түқымқуа-лаушы, аутосомды-рецесивті түрде дамып, белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің бүзылу-мен байланысты, сондьщтан оларды ферментопатиялар деп атай­ды. Осы бүзылыстар нәтижесінде пайда болган заттар толығынан ыдырамастан жасушаларда, әсіресе макрофагтарда жиналып қала-ды. Оларды лизосомалық "қорга жиналу ауруы" деп атайды. Бүл аурулар өте сирек кездеседі, олар негізінен балалар үшін тән. Қайсы зат алмасу үрдісінің бүзылуына байланысты: липоидоздар, муко-полисахароздар, глкигеноздар, амин қьппқылдар алмасуьшьщ бүзы-луы деген түрлерін ажыратады.

Липоидоздарга Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз, Тей-Сакс ауруы, (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиело-липоидоз) жөне т.б. кіреді.

Гоше ауруында глюкоцереброзидаза ферменті жетіспеушілігіне

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

байланысты глюкоцереброзидтер көп мөлшерде талақтағы (спле-номегалия), бауырдагы, сүйек майындагы, лимфа түйівдеріндегі гистиоцит, макрофаг жасушаларында жиналып қалады. Ауыр кли-никалық көріністер осы заттар ми нейрондарында жиналганда да-миды. Май жиналған жасушалар (Гоше жасушалары) көлденеңі 70-100 мкм-ге жетеді, кейде көп ядросы болады. аурудың жедел түрінде бала 2 жасқа дейін гана өмір сүреді, жастарда үдемелі олигофре­ния белгілері пайда болады. Ересек кісілерде гиперспленизм, осы-ған байланысты панмиелофтиз дамиды.

Тей-Сакс ауруында мидың, жүлынның ганглиоздық жасуша­ларында, көздің торлы қабатында, шеттік нервтік ганглилерде ган-глиозидтер, көбінесе қышқыл глюкозилцерамидтер, оларды ыды-рататын в-гексозаминидаза жетіспеушілігі нәтижесінде, жиналып қалады. Микроскопта қараганда ганглиоздық жасушаларға май толып кетуге байланысты өте ірі, ісініп кеткен, ядролары шетке ығыстырылған, бірте-бірте бүл жасушалар жойылып кетеді. Осы-ған байланысты көздің көруі тез нашарлай бастайды, баланың ақыл-есі толық дамымайды, 1,5-2 жылдан кейін ауру бала өлімге үшы-райды.

Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында, ме-зенхималық және эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қалуымен сипатталады. Мидағы ірі, пирамида жасуша­лары, мишықтағы Пуркинье жасушалары ауыр өзгерістерге шал-дығады, олардың ядролары пикнозданып, цитоплазмасындағы тиг-роид заты жойылады. Осы ауруға тән Пик жасушаларының цитоп-лазмасы көпіршіктенген, көп ядролы, ірі, бірақ Гоше жасушала-рынан кішірек. Нерв жүйесінің зақымдануымен қатар, клиникада гепатоаиеномегалия, шемен байқалады. Ауру бала 3 жасқа дейін ғана өмір сүреді.

Мукополысахаридоздар. Клиникасы Гаргоилызм немесе Пфаун-длер-Гурлер ауруы деген атпен белгілі. Аурудың негізінде глюкоза-мингликандар (ГАГ) патологиясы жатады. ГАГ әртүрлі жасуша­ларда, тіндерде жиналып қалады. Осыган байланысты сплено-ге-патомегалия дамиды, сүйектену, шеміршектердің пайда болуы бүзылады. Сондықтан, аурудың бет пішіні ерекше өзгереді, үзын сүйектердің қисаюы, кифосколиоз байқалады, эндокард пен жүрек қақпақшалары қалындайды. Ауру өлімі (12 жас шамасында) басқа бір сырқаттардың қосарлануынан немесе жүрек жетіспеушілігінен болады.

Гликогеноздар. Организмде гликогенді ьщырататын фермент-тердің жеткіліксіздігінен дамиды. Гликоген жиналып қалған жасу­шалар көлемі үлкейіп, цитоплазмасы бос түрғандай көрінеді

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

(гликогеннің еріп кетуіне байланысты).Гликогеннің жиналатын орнына тапшы ферменттердің түріне қарай, гликоген қүрылысы-ның өзгеруі не өзгермегендігін есепке ала отырып, гликогеноздар-дың бірнеше түрлерін ажыратады. 1)1 типтегі гликогенозды (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйректе жиналады. Осы ағзаларда глю-коза-6-фосфатаза ферменті болмайды. II типтегі гликогеноз (Пом­пе ауруы) гликоген жүректе жиналады. Оның себебі б-1,4-глюко-зидаза энзимінің болмауы. IIIтиптегі гликогеноз (Форбс ауруьі) гликоген бауыр мен көлденең жолақты бүлшықеттерде жиналады. Себебі, амило-1,6-глюкозидаза энзимінің жоқтығы. Осы өзгерістерге байланысты бауыр, жүрек, бүйрек және т.б. агзалар үлкейіп, олардың қызметі бүзьшады.

Аминоқышқылдар алмасуының бүзылуының негізгілері цис-тиноз, тирозиноз, финелкетонурия. Цистиноз Адбергальден-Ли-ньяк-Нонзорман ауруы сүйек майында, бауыр, талақ, бүйрек, лим­фа түйіндеріндегі макрофагалдық фагоциттерде цистин белогы-ның жиналып қалуымен сипатталады. Сонымен бірге, бүйректер-де тубулопатия белгілері, реналдық остеопатия, сүйектер дефор-мациясы дамиды. Ауру 2 жасқа дейін кейде 6-8 жаста өлуі мүмкін. Тирозинозда гидроксифенилпирожүзім жетіспеушлігі анықталған. Тирозин бауырга, бүйрекке және т.б. агзаларда жиналады. Ауруда бауыр циррозы, нефропатия дамып, 6-8 ай гана өмір сүреді, Фе-нилкетонурия, фенил аланиннің тотықпауына байланысты. Нәтижесінде әртүрлі агзаларда фенилаланин жиналып қалады. Осы себептен үдемелі олигофрения дамиды, денеде пигментация толық болмайды. Аурудан тышқан иісі шыгып түрады. Қазіргі кезде ар-найы диета тагайындау арқылы олигофрения дамуын тежеуге бо­лады.

СТРОМАЛЫҚ-ҚАНТАМЫРЛЫҚ ДИСТРОФИЯЛАР

Стромалық-қантамырлық дистрофиялар дәнекер тінде зат ал-масуының бүзылуымен, осыган байланысты агзалар стромасы мен қан тамырлары қабыргасының альтерациясымен сипатталады.

Зат алмасуының бүзылу түрлеріне қарап: белоктық, майлы және көмірсулық стромалық-қантамырлық дистрофияларды ажыратады.

Белоктық стромалық-қан тамырлық дистрофияларга: муко-идтық ісіну, фибриноидты ісіну, гиалиноз жөне амилоидоз кіреді.

Мукоидтық ісіну. Мукоидтық ісіну деген түсінікті гылымға ака­демик А.И.Струков 1961 жылы кіргізген. Шет елдерде бүл үрдіс әлі де мукоидтық немесе хромотроптық ісіну (В.Т.Талалаев, 1923)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

деп аталады. Бұл үрдісіің негізіңце дөнекер тін қүрылысының үстірт бүзылуы жатады. Коллаген талшықтары ісініп, түтеленіп, бір-бірінен алшақтайды, дәнекер тін қүрамынан хондроидтық күкірт жөне гиалурон қышқылдары, глюкозамингликандар бөлініп шы-ғады. Осыған байланысты қан тамырлары қабырғаларының өткізгіштііі күшейіп, плазма белоктары, оның ішінде глобулиндер айналадағы тіндерге жиналады. Нәтижесінде бүл тіндер (жасушаа-ралық заттар) өздерінің белгілі бір бояулармен боялу қасиеттерін өзгертеді (метахромазия). Әдетте толуидин көгі, қалыпты тіндерді көк түске бояса, мукоидтық ісіну ошақтарында тін көкйші-қызыл түске боялады, осылайша бүл үрдісті микроскоппен анықтауға болады.

Мукоидтық ісіну ревматизм тобына кіреіін ауруларда көбірек кездеседі. Бүл үрдіс дәнекер тіннің толық қайта қалпына келуімен аяқталады немесе ол фибриноидтық ісінуге өтеді.

Фибриноидтық ісіну. Фибриноидтық ісіну дәнекер тіннің терең және қайтымсыз бүзылуымен, яғни деструкциясымен, қан тамы-ры мен ііндер өткізгіштігінің өте артып кеткендігімен жөне фиб-ринге үқсае заттың (фибриноид) пайда болуымен сипатталады. Дөнекер тін талшықтары ісініп, бір-біріне қосылып, біртекті бо-лып қалады және қышқыл бояуларды өзіне жақсы сіңдіреді, Пик-рофуксин бояуымен сары түске боялады (қалыпты дөнекер тін қызыл түске боялуы керек).

Фибриноидтың қүрамы дәнекер ііннің зақымдану механизміне байланысты, бірақ та оның барлық түрінде де фибрин болады.

Кейбір ауруларда (ревматизмдік аурулар және т.б.) фибрино­ид қүрамында иммундық кешендер кездеседі. Ал, жүйелі қызыл жегі ауруында фибриноид өз қүрамында ядро қалдықтарының болуымен ерек-шеленеді.

Фибриноидтық ісіну нәтижесінде тін бүтіндей өледі, кейінірек склерозға немесе гиалинозға айналады.

ГИАЛИНОЗ

Гиалиноз (грекше hyalos — молдір, шыны тәріздес) тіндерде біртекті, күңгірт, гиалин шеміршегіне үқсас, қатты заттардың пайда болуымен сипатталады. Гиалиноз дөнекер тінде, ағзалар строма-сында жөне қан тамырлары қабырғаларында көрінеді. Гиалиноз қан тамырларының өткізгіппігі өте артып кеткенде, олардың қабы-рғасындағы талшықтық қүрылымдар, өзгергенде, фибриноидтық ісінуден соң склероз және некроз нәтижесінде пайда болады. Қан

тамыры қабырғасындағы эластикалық, аргирофилді талшықтар-дың ыдырау өнімдері сол жердегі шөгіп қалған плазма белоктары-мен біріііп, жаңа фибриллярлық белок — гиалин — түзеді. Гиалиннің химияльщ қүрамына байланысты 1) жай гиалин, 2) липогиалин, 3) күрделі гиалин түрлерін ажыратады.

Жай гиалин негізінен қан плазмасынан қүралган, оның пайда болуы, қан тамырлары кемерінің өткізгіштігінің молаюымен бай­ланысты (12-сурет).

Липогиалин қантгы диабет ауруында кездеседі, оның қүрамы негізінен липопротеидтерден түрады. Организм қантты диабетке байланысты бүзылған зат алмасу үрдісін осылайша реттеуге, ягни қандағы артық липопротеидтерді қан тамырлары арқылы шыға-руғы өрекет жасайды.

Күрделі гиалиннің туындауы қан тамырларына иммундық кешендердің шөгіп қалуына байланысты. Гиалинозға қан тамыр-ларындағы фибриноидтьщ өзгерістер және иммундық қабынулар себеп болады. Бүл гиалиннің қүрамында фибрин жөне деструк-цияға үшыраған қан тамырларының элементтері көрінеді.

12-сурет. Қан тамырларының гиалинозы

Дөнекер тін гиалинозы фибриноидтық ісіну, плазморрагия, фибринодтық некроз, склероз нәтижесі. Фибриноидіық өзгерістерге байланысты өзгерген дәнекер тін талпплқтары бір-біріне қосылып біртекті қатты зат — гиалинге айналады. Фибриноидтық некроз

62

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

13-сурет. Лейомиома стромасының гиалинозы

 

^;%f^%

14-сурет. Әйнекейлі көкбауыр

2 болім. Жасушалармен тіндердің зақымдануы______________________________ 63

иммундық кешендер әсеріңде дамиды. Сол үшін дәнекер тін гиа­линозы ревматизмдік ауруларда, иммундық-кешенді сырқаттарда жиі кездеседі.

Гиалиноздың жергілікті және жалпы түрлері бар,

Жергілікті гиалиноз келлоидты тыртықтарда, сірлі қуыстардың фиброзында, тромбтарда, ісіктердің стромасында (13-сурет) кездеседі.

Жалпы гиалиноз гипертония ауруында, ревматизмдік ауруларда көптеген ағзалардьщ қан тамырларьшда және стромасында көрінеді. Гиалиноз талақ қабына жергілікті жиналып қалганда, ол қалың-дап, қатайып, жылтыр сүр түсті "әйнекейлі көкбауыр" деген ерек-ше корініске ие болады (14-сурет).

Гипертония ауруы кезіндегі бүйрек ыіумақтарының гиалино­зы бүйректің біріншілік бүрісіп қалуының және оның жетіспеушілігінің бірден-бір себебі.

Гиалиноз көбінесе қайтымсыз өзгерістерге жатады. Тек тыр-тықтанган жерлерде, келлоид ошақтарында гана, ол ішінара жой-ылуы мүмкін.

АМИЛОИДОЗДАР

Амилоидоз деп зат алмасуының өте ауыр түрде бүзылуы нәтижесінде ағзалардың аралық тінінде қүрамы өте күрделі, қалып-ты жағдайда кездеспейтін, аномалды белоктық заттың түзілуін айтады. Микроскоппен қараганда аралық тінде біртекті, гиалинге үқсас зат көрінеді. Бірақ амилоид гиалиннен өзінің көптеген мор-фологиялық, гистохимиялық және иммунологиялық қасиеттерімен ерекшеленеді. Амилоид пен гиалинді бір-бірінен ажырату үшін арнайыщстохимиялық реакциялар пайдаланады:

1) Йодтың Люголь ерітіндісімен амилоид қоңыр-қызыл түске, басқа тіндер және гиалин сары түске боялады;

2) Генциан- немесе метилвиолетпен бояғанда амилоид солгын қызыл түсте, басқа тіндер көкшіл түсте көрінеді;

3) Йодгрюн бояуымен амилоид қызыл түске, ал қалған тіндер жасыл түске боялады;

4) Конгорот бояуы басқа тіндерді қызғылт түске, ал амилоид-ты қоңыр-қызыл түске бояйды.

Химиялық қүрамы бойынша амилоид күрделі зат — гликоп-ротеид қатарына жатып талшықты белоктардан (Ғ-компонент), плазмалық компоненттен (Р-компонент) және полисахаридтерден түрады.

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

15-сурет. Амилоид КҮрамындағы

талшықты қүрылымдар

1б-сурет. Амилоид қүрамындағы таяқша төрізді қүрылымдар

(Пст. 300 000)(Гленнер және т.б. бойынша)

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

Талшықты белоктар (фибрилдер) амилоидтың негізін қүраушы затгар болып есептеледі (15-сурет). Электрондық микроскоппен қара-ғанда амилоид белогы — "таза" талшықтардан және таяқшаға үқсас қүрылымдардан (Р-компонент) түзілген. Амилоид фибрилдерінің диаметрі 7,5 нм, үзындығы 800 нм-ға дейін. Әр 4 нм-нан кейін көлденең жолақтары болады. Осыған байланысты олар "қайтала-ма таяқшалар" деп аталады. Таяқшалардың диаметрі 10 нм, үзын-дығы 250 нм-ге дейін (16-сурет). Поляризациялаушы микроскопта осы белоктар анизотропия және дихроизм қасиеттеріне ие.

Қазіргі таңда амилоид талшықтарыньщ қүрамы әр түрлі екендігі анықталып отыр. Осыған қарап талшықты белоктардың: АА, AL, AF, ASCI түрлері ажыратылады. Амилоидоздың бүл түрлерін жеке даралауда, олардың әрқайсысына сай келетін амилоидоз алды үрдістердің барлығы есепке алынады. Амилоид белоктары пайда болмастан бүрын қанда, не жергілікті тінде олардың негізін қүра-ушы заттар түзіледі. Мысалы, АА — белокгың ізашары қызметін б-глобулин атқарады, оны сарысулық амилоид аналогы (SAA) деп атайды. AL — белок сарысуда жиналған иммуноглобулиндердің жеңіл тізбектерінен түрады. AF — белоктың ізашары преальбумин.

Амилоидтың плазмалы (сарысулы) компонешіне қан белоктары және гликопротеидтер кіреді. Гликопротеидтер болса негізінен ге­парин және гепаринсульфаттардан түрады. Осы плазмалық гли­копротеидтер және тіндік гликозаминогликандар амилоид бело-ктарымен өте тыгыз байланысты болып, оның гистохимиялық өзгешеліктерін анықтайды. Кейде амилоид еыіқандай боііумен бо-ялмайды, мүны түссіз амилоид (ахроамилоид) дейді.

Амилоидоздың морфогенезі өте күрделі болып ол бірнеше саты-ны қамтиды:

1) амилоидқа алып келуші белоктардың түзілуі;

2) олардан амилоид белоктарының пайда болуы;

3) макрофаг-амилоидобласт жасушаларында осы амилоид бе-локтарынан амилоид талшықтарының түзілуі;

4) амилоид талшықтарьшың бір-біріне жабысып амилоидтың негізгі қаңқасын қүруы;

5) амилоид фибрилдерінің қан плазмасыньщ белоктары мен гликопротеидтері және тіндегі глюкозамингликандармен қосылып амилоид қүрауы.

Амилоид жасушадан тыс, ретикуляр немесе коллаген талшық-тарын бойлап, шөгіп қалады.

Амилоидоз морфогенезінің қаншалықты күрделі екендігінің мысалы ретінде АА-амилоидоздың пайда болу схемасын қарасты-руға болады (В.В.Серов бойынша).

5-437

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

&^0$

17-сурет. Майлы көкбауыр

66_____________________________________ Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

АА-амилоидоз патогенезі (В.В. Серов бойынша)

қандаАА мөлшерінің көбеюі

Интерлейкин-1 (медиатор)

Макрофаг

макрофагга АА

ыдырауының

күшеюі

_____ I_____ Макрофаг-амилодцобласт АА-қалдықтарынан амилоид Італшықтарының түзілуі

SAA (SAA-амилоидтың сарысулық аналогы) синтезінің кушеюі

Тіңдерде

(талақ)

амилоид алды

кезеңінде -

АСФ (амилоид |

түзілуін

күшейтуші

Бауырда АА-ның көптеп түзілуі

фактор) синтез |

делуі

Ж

Сарысудың

ыдыратушы

күші

Осы схема бойынша амилоид түзілуі мьша жолдармен өтеді:

1) мононуклеар (макрофаг) жүйесінің белсенділігінің артуына байланысты интерлейкин-1 SAA синтезін күшейтеді. Олардың мөлшері қанда молаяды;

2) макрофагтарда SAA белогының ыдырауы күшейгенмен ол толық болмастан, АА белогы пайда болады;

3) макрофаг-амилоидобласт жасушаларында, амилоид түзілуін күшейтуші фактор (АСФ) және сарысудың ьщыратушы күшінің жәрдемімен АА қалдықтарынан (АА-белоктан) амилоид талшық-тары түзіледі.

Жалпы амилоидозда амилоидобласт рөлін макрофагтар, ре-тикулярлық жасушалар, фибробластар, эндотелиоциттер атқарса, жергілікті амилоидозда өртүрлі ағзаларда амилоидобласт рөлін сол ағза жасушалары атқарады. Мысалы, көкбауырда ретикулярлық жасушалар, бауырда — ретикулоэндотелиоциттер, жүректе — кар-диомиоциттер, мида — нейрондар, бүйректе — мезангий жасуша­лары, теріде — кератиноцитгер және т.б. Амилоидобласт жасуша­лары мутация жолымен пайда болады.

Амилоидоздың жалпы және жергілікті түрлері бар. Жалпы ами­лоидозда амилоид көбінесе көкбауырда, бауырда, бүйректерде, бүйрекүсті бездерінде, ішекте шөгіп қалады.

18-сурет. Саго дані тәрізді кекбауыр

Көкбауырда амилоид ретикуляр талшықтар бойлап жайылма-лы түрде немесе тек лимфа фолликулаларында түйш түріңде жи-налады. Амилоид жайылмады түрде түнғанда көкбауырдың көлемі 2-3 есе үлғаяды, тығыздалып, қатаяды, кесіп қарағанда ол қоңыр-қызыл түсті, май жағып қойғандай жылтырақ болады. Бүған маилы көкбауыр" деген ат берілген (17-сурет). Егер амилоид тек лимфа фолликулаларына жиналып қалса, көкбауыр оншалықты үлкеи-мейді, кесіп қарағанда қоңыр-қызыл түске кіреді, солардың ара-сында ақшыл-сүр түсті, үлкейген лимфа фолликулалары көршеді. Бүны "саго дәні тәрізді көкбауыр" дейді (18-сурет).

Амилоидозбен зақымданған бауыр үлкейеді, салмағы 3 кг-ға

--------------------- _________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

дейін жетеді, ақшыл-сары және қаггы болады. Кесіп көргенде
біртепс, май жағып қойғаңцай жылтырап түрады. Амилоид масса-
лары ретикулдік талшықтарды бойлап, синусоидтар аралығыңда
қан тамырларының қабырғасына жайласып бірте-бірте бауыр жа-
сушаларын атрофияға соқтырады. Осыған байланысты бауыр
қызметі бүзылады.                                                                    ^{у у}

™ ^{Буйректе ами}лоид бүйрек шумағындағы капиллярлардың эндотелишщ астыңда, мезангиумда, ірі қан тамырларының қабы-рғасында, түтікшелердің негізгі мембранасында шөгіп қалады (19-сурет). Бүирекгщ қыртысты қабаты қалыңдаған, ақшыл-сары не-месе бозғылт түсті болады. Бүл өзгерістерді "үлкен майлы бүйрек" деп атавды Амилоидоз нәтижесінде бүйрек шумақтары бірте-бірте амилоидоз басьш бүрісіп, фильтрация үрдісі тоқтайды. Бірақ бул өзгерістер барлық нефронды қамтымағандықтан, сақталып калг­ан нефрондарда гипертрофия қүбылысы байқалады. Ақыр соңы бүиректщ екіншілік бүрісуімен, оның жедел жетіспеушілігімен аяқталады. Амилоид алғашында строма және қан тамырының

^.Т^^{ШШҢ аСТЫНа ШӨГеді}' ^{әрі қа}Р^ай ҮР»^С паренхималық элементтерді зақьімдаңды.

-сурет. Бүйрек амилоидозы. Конго-рот бояуы

Буйрекүсті безінің амилоидозында ауырған адам аддисон сыр-қатына шалдығады. Ауру науқастың өте әлсіздігімен (адинамия)

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

қан қысымының төмендігімен (гипотония) және терінің қоңыр түсті болуымен (пигментация) сипатталады.

Ішек амилоидозында аурудың жиі-жиі іші кетеді, соның салда-рынан науқас азады.

Журек амилоидозында амилоид қан тамырларында, стромада жиналуы нәтижесінде жүрек үлгайып, оның қызметі күрт төмендейді. Бірте-бірте миокард талшықтары атрофияланады не-месе өледі, сондықтан клиникада жүрек жетіспеушілігінің белгілері дамиды.

Жергілікті амилоидозда амилоид бір агзада, мысалы теріде, тілде, ішекте, кәрілік амилоидозында, жүректе жиналып қалады.

Амилоидоздың турлері

1. Амилоидозды түрлерге жіктегенде ең бірінші орынга олар-ды түзуші белоктардың амилоид талшықтарының, био(гисто)хи-миялық қасиеттерін қояды. Осы белгілері есепке алып:

АА — амилоидоз, AL — амилоидоз, FAP — амилоидозы, ASCI амилоидоз түрлеріңажыратады. Амилоидоздың бүл түрлерінің бәрі жалпы амилоидозга жатады. АА — амилоидоз көптеген созылмалы ауруларда және кейбір тума сырқаттарда кездеседі. AL — амилоидоз өз-озінен туындайтын (біріншілік) амилоидоз және әртүрлі ісіктерге байланысты пайда болатын амилоидоз үшін тән. ҒАР — амилоидоз жеке отбасы мүшелерінде үшырайтын амилоидоз. ASCI — амилои­доз кәрілік амилоидозына, оның ішінде жүрек-қан тамырлар жүйесінің амилоидозына жатады.

Амилоидоздың даму себептеріне қарап:

- біріншілік (идиопатиялық),

- түрмыста артгырылган (екіншілік),

- түқым қауалау жолымен (генетикалық) дамитын,

- кәрілік түрлерін ажыратады.

Біріншілік амилоидоз. Жүрек-қан тамыр жүйесін, бүлшықет-терді, нервтерді зақымдауына байланысты "мезодермалық амило­идоз" деп аталады. Аурудың себебі белгісіз.

Екіншілік амилоидоз түрмыста кең тараган. Амилоидоздың ту-ындауы туберкулез, созылмалы остеомиелит, бронхоэктазия ауруы сияқты тіндердің созылмалы іріңдеуімен, соның нәтижесінде ыды-рау өнімдерінің пайда болуымен және иммундық бүзылыстары-мен сипатталатын сырқаттар үшін тән. Бірақ, осындай өзгерістер ревматизмдік ауруларда да, жаралы колитте де, аутоиммундық ауру­ларда да кездеседі.

Тщым қуалау жолымен туындайтын амилоидоз жеке бір отба-сына тән, өте сирек кездеседі. Кобінесе Жерорта теңізі аймағын-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

дағы елдерде нефропатиялық, нейропатиялық, кардиопатиялық амиловдоз түрінде дамиды.

Кәрілік амилоидоз ASCI — амилоидозға жатады. Оның пайда болуы қанда сарысу преальбуминінің көбейюмен байланысты. Өзгерістер ми, жүрек, қан тамырларыңда болады, кейде ауру пси-хикасы өзгереді.

3. Амилоидозды тінде жайғасуына қарап: периретикулярлық және периколлагендік түрлерге бөледі.

Амиловдоздың патогенезі

Қазіргі танда амилоидозды мутацияға үшыраған жасушалар қызметінің нәтижесі деп қарайды (В.В.Серов, И.А.Шамов). Ами-лоидозбен асқынушы көптеген аурулар жасуша мутациясына со-қтырады, ал мутация нәтижесінде амилоидоз түзуші жасушалар клоны пайда болады. Осы теория бойынша, амилоид талшықтары организмде кедергісіз көбейе береді және бүл өзгерістер үдемелі түрде дамиды.

Амилоидозбен зақымданған ағзалардың паренхимасы атро-фияға үшырап, олардың қызметі бірте-бірте бүзылады. Сондық-тан амилоидоздың нәтижесі өрдайым қатерлі. Өлім негізінен бау-ырдың, бүйректің немесе жүрек жүмысының жеткіліксіздігінен болады.

МЕЗЕНХИМАЛЫҚ ЛИПОИДОЗДАР

Мезенхималық липоидоздарда бейтарап майлар алмасуы бузы-лады, осыған байланысты май "май қоймаларында", ағзалар стро-масында жиналады.

Осы "қоймаларға" теріасты шелі, шажырқай, шарбы майы кіреді.

Организмді жалпы май басуын семіру деп, майдың бір жерге жиналып қалуын — липоматоз деп атайды.

Семіру алғашқы кезеңінде май мөлшері әдеттегіден 20-29% көбейеді. Семірудің екінші кезеңінде май 30-49%, үшінші кезеңінде 50-99%, төртінші кезеңінде 100% жөне одан да аса көбейеді. Семірудің морфологиялық түрлерін ажыратқанда май жасушала-рыньщ саны және көлемі есепке алынады. Гипертрофиялық семіруде адипозоциттер әдеттегіден 2 есе ірі болады, гиперплазиялық семіруде адипозоциттердің саны көбейеді, ал майдың өрбір жасушадағы мөлшері өзгермейді, осы екі қүбылыс қатар жүрсе оны аралас семіру дейді.

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

Майдың қай жерде жиналып қалғанына байланысты: тепе-тең (симметриялық) семіру жөне семірудің жогареы, ортаңгы жәнетөменгі түрлерін ажыратады.

Этиологиясы бойынша семіруді біріншілік (себебі белгісіз) жөне екіншілік, белгілі бір себепке байланысты түрлерге бөледі.

Себебі белгісіз семіру тума, түқым қуалаушы белгілерге байла­нысты. Бүл жерде семіру механизмі майдың "май қоймаларынан" қанға өтуінің төмендеуімен түсіндіріледі. Яғни пайда болған май липолиз үрдістерінің жеткіліксіз болуынан жасушаларға жинала береді. Бүл үрдіс адипозоциттер рецепторларының липолиздік гор-мондарға сезімталдығының азаюынан немесе осы жасушалардағы липазалар мөлшерінің төмендеуінен пайда болуы мүмкін.

Семірудің екінші түрі: нейро-эндокриндік семіру — нерв жүйесі және эндокрин бездері қызметінің бүзылуына байланысты.

Гипоталамус аймағының жарақаты, қатерлі ісігі немесе ин-фекциясы тәбетті реттейтін орталықтарды тітіркендіріп, тамақты көп жеуге — гиперфагияға соқтырады. Бүл науқастар өте тез семіреді. Эндокрин бездерінің патологиясыңдағы семіру кейбір туа пайда болған (адипозогениталды Бабинский-Фрелих синдромы) немесе жүре пайда болған ауруларда кездеседі. Иценко-Кушинг синдромында май бетте, дененің жоғарғы бөліктерінде жиналады. Осы синдромда АКТГ, глюкокортикоидтар көп мөлшерде қанға өтіп, организмде глюкозаның және майдың пайда болуы күшейеді. Семіруге кейбір көсіптік факторлар (аспазшы, кондитер), отырып жүмыс істеу, тамақты көп жеу, алкоголді көп пайдалану сияқты зиянды факторлар да әкеліп соқтырады.

Семіруде май тек "қоймаларда" ғана емес, бауырда да, жүрек-те де, үйқы безінде де жиналады. Жүректі май басқанда май жүректің барлық бөлімдерін қамтиды, әсіресе оң қарыншасында көбірек жиналып, жүрек бүлшықеттерін атрофиялайды. Бүл кез-де, жүрек оте әлсіреп сәл ғана әсерден жарылып кетуі мүмкін.

Семіз адамдарда басқаларға қарағанда қантты диабет, атерос­клероз және қатерлі ісік аурулары көбірек кездеседі, олардың әр түрлі инфекцияиіарға, жарақаттарға төзімділігі кемиді.

Холестерин алмасуыньщ бүзылуы атеросклероз тақырыбында талқыланады.

Майдың жергілікті көбейіп кетуі — липоматоздар — кейбір пгығу тегі белгісіз, ауруларда кездеседі. Деркум сырқатында май түйінденіп, сан-аяқ бүлшықеттерінде, қарында, қолда жиналып қалады. Осындай жерлер өте қатты ауырьш, май жиналған жердің терісі көгеріп, қанталайды. Маделунг синдромында май мойындағы

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

лимфа бездерінің айналасында жиналады, соған байланысты мой-ын жуандайды ("майлы мойын") аурудың тынысы тарылып, жүіы-нуы қиындайды. Бүл сырқат себебі белгісіз аурулар қатарына жа-тып, оны емдеу жолдары анық емес, сол үшін майды операция жолымен сылып тастау әдісі кең қолданылады.

КҮРДЕЛІ БЕЛОКТАР АЛМАСУЫНЫҚ БҮЗЫЛУЫ (аралас дистрофиялар)

Аралас дистрофия деп зат алмасу үрдісінің жасуша ішінде және жасушааралық тіңде бірдей бүзылуын айтады. Аралас дистрофияға: хромопротеидтер, нуклеопротеидтер, липопротеидтер және мине-ралдар алмасуының бүзылуы кіреді.

ХРОМОПРОТЕИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ

Хромопротеидтер (грекше chroma — рең, бояу) немесе эндогендік пигменттер адам өмірінде өте маңызды қызметтерді атқарады. Мы-салы, гембглобин пигменті эритроциттердің қүрамында оттегінің тасымалдануьш қамтамасыз етеді; меланин пигменті организмді ультракүлгін сәулелерден қорғайды; өт пигменттері асқорытуға белсенді қатьшасады; ферритин организмдегі темірдің қоры болып есептелінеді.

Эндогендік пигменттер патологиясы осы пигментгердің орга-низмде жиналып қалуымен немесе олардьщ жеткілікті түзілмеуімен байланысты. Хромопротеидтер: гемоглобиногендік, протеиногендік және липидогендік пигменттерге бөлінеді.

ГЕМОГЛОБИНДІК ПИГМЕНТГЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ

Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып, орга-низмде оттегі алмасуын реттеуші тыныс пигментіне жатады. Әрбір эритроцитте 280 миллионға жуық гемоглобин молекуласы бар. Гемоглобин екі бөліктен: белокты (глобиннен) және қарапайым топтан (гемнен) түзілген. Пигменттің түсі осы гемге байланысты. Cay организмде гемоглобиннің бірнеше түрі бар. Олардың қан-дағы мөлшері төмендегідей болады: НЬА — 90-92%, НЬАІ — 5%, НЬА2 — 2-3%. Осы қалыпты жагдайда үшырайтын гемоглобин түрлерінен басқа организмде 150-ден артық молекулалық қүрамы өзгерген (аномальдық) гемоглобиндер кездеседі.

Африка мен Жерорта теңізі түргындарыньщ эритроциттері қүра-мьщда аномальдық гемоглобин HbS болуьша байланысты анемия-

мен сырқатганады. Мүндай адамдардың қанында оттегі азай-ғанда (самолетпен үшқанда, наркоз бергенде) эритроциттер өзіне тән пішінін өзгертіп, ораққа үқсап қалады және капиллярларды ты-гындап тастайды. Тромбоз нәтижесінде қан айналымы бүзылады.

Эритроциттер орташа 100-120 күндей өмір сүріп, кейін көкба-уырда, бауырда, сүйек кемігінде ьвдырайды. Осылайша күніне 200 млрд. эритроцит өз тіршілігін жояды. Оның ыдырау өнімдерінен бір топ жаңа пигменттер түзіледі. Қалыпты жагдайда гемоглобин-нен: гемосидерин, ферритин және билирубин пигменттері, ал па-тологияга байланысты: гематоидин, порфирин пигменттері және гематиндер пайда болады.

Гемосидерин

Гемосидерин әдетге жылтыр сары түсті, қүрамында темір бар пигмент. Перле реакциясын (калий феррицианиді мен түз к^шіқы-лы әсерінде темір феррицианидінің пайда болуы) қойғанда ол жа-сушаларда, тіндерде көк түсті майда түйіршектер түрінде көрінеді. Гемосидеринді түзуші жасушаларды сидеробластар дейді. Қальшты жагдайда гемосидерин көкбауырда, бауырда, жілік кемігінде, лим­фа бездерінде табылады. Осы агзаларга темір трансферритин бело-кгары арқылы жеткізіледі. Патология жагдайында гемосидерин өте көп мөлшерде түзіліп организмде жиналып қалады, мүны гемоси-дероз дейді. Гемосидероздың: жергілікті және жалпы түрлері бар.

Жергілікті гемосидероз негізінен қан қүйылу ошақтарында кездеседі. Туа немесе жүре пайда болган жүрек ақауларында өкпе гемосидерозы дамиды. Қан кіші қан айналым шеңберінде іркіліп қалуына және гипоксияга байланысты диапедез жолымен өкпе көпіршіктеріне өтіп, ыдырап, сол жерде гемосидерин пигменті түзіледі. Цитоплазмасында гемосидерин түйіршіктері бар жасуша­ларды сидерофаг деп атайды, олар жүрек ақауларында жиі пайда болатындықтан "жүрек ақаулары жасушасы" деген ат алган. Бүл жасушаларды сырқат адамның қақырыгын микроскоппен тексер-генде көруге болады.

Балаларда себебі белгісіз (идиопатиялық) өкпе гемосидерозы де­ген сырқат кездеседі. Ол кезде өкпеге қан қүйылып көп мөлшерде гемосидерин пигменті пайда болады, нәтижеде өкпе тыгыздальш (фиброз) екіншілік анемия дамиды. Бүл жагдайдың иммунопато-логиялық реакцияларга байланысты екендігі және пиіментгің өкпе-мен қатар басқа агзаларда да пайда болатыны анықталган. Өкпе гемосидерозы мен бүйрек қабынуының бірге үшырауы Гудпаснер синдромы үшін тән.

7 4                                                                      Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 болім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

Жалпы гемосидероздың дамуы эритроциттердің қан тамыры ішінде ыдырауымен байланысты. Мүңцай жағдай топтары сәйкес келмейтін қан қүйылганда, бала мен ана арасыңцағы резус-конф­ликте, гемолиз шақырушы улармен уланғанда (мысалы, жылан шаққанда), қан жүйесінің сырқаттарында (анемия, лейкоз), кейбір індеттерде (безгек, қайталама сүзек, сепсис) кездеседі.

Гемосидерин көптеген ағзаларда жинальш қалады, осыған бай­ланысты бауырдың, жілік майының және лимфа бездерінің қалыпты түсі қоңыр-сары болып өзгереді.

Жалпы гемосидероз кейде гемохроматоз деген түқым қуалай-тын ауруда да кездеседі. Бүл сырқатта гемосидериннен басқа ме­ланин, липофусцин және ферритин пигменттерінің де мөлшері көбейеді. Осы ауруға үш белгі тән: терінің қола түсті қоңырлануы, қола түсті бауыр циррозы және қантты диабет. Бүл аурудың негізінде күндегі тамақ қүрамындағы темірдің организмге шектен тыс сіңіп қалуы жатады. Қалыпты жағдайда денедегі жалпы темір мөлшері 3-6 г> рның 95% эритроциттердің қүрамында болады, ал гемохроматозбен сырқаттанган адамдарда оның мөлшері 50-60 г жетеді және темір негізінен бауырда, үйқы безінде жиналып қала-ды. Жиналған темір ағзалар паренхимасын зақымдап, сол жерде дәнекер тіннің өсіп кетуіне, сөйтіп цирроздың дамуына соқтыра-ды. Айта кететін жәйт, бүл кезде қандағы темір алмасуы әдеттегі қалпында болады.

Билирубин гемнен пайда болатын өт пигменті, оның қүрамын-да темір болмайды. Билирубин таза түрінде қызыл-сары кристал-дардан түратын пигмент, оны Гмелин реакциясымен анықтауға болады: азот қышқылы әсерінде билирубин тотықтанып, әуелі жасыл, кейін кок немесе қара қошқыл түске енеді. Билирубин эритроциттердің ыдырауы нәтижесінде сүйек кемігінде, көкбау-ырда, лимфа бездерінде, бауырда, ретикул және эндотелий жасу-шаларында түзіледі. Қанда билирубин альбуминмен қосылады. Билирубин алмасуын мына схема түрінде көрсетуге болады.

1 -кезең - ретикул-эндотелий жүйесіндегі билирубиннің түзілуі;

2-кезең — қан плазмасынан билирубиннің гепатоциттерде үста-лып қалуы;

3-кезең — гепатоциттерде билирубиннің глюкурон қышқылы-мен қосылуы (конъюгация);

4-кезең — билирубиннің гепатоциттен өт капиллярларына шығарылуы;

5-кезең — билирубиннің бауыр бөлігінен өт жолдарына шыга-рылуы.

1-2-3 кезеңдегі билирубин жанама, ал 4-5 кезенде — тура би-

лирубин деп аталады. Организмде билирубин мөлшері көбейсе, аурудың терісі, көздің шырышты қабықтары сарғайып кетеді. Бүл өзгерістер билирубин алмасуының кез-келген кезеңі бүзылғанда үшырайтын патология. Бірінші кезеңге байланысты сарғаю эри-роциттер ьщырауы өте күшейіп кеткенде (жогарыны қараңыз) бай-қалады. Екінші кезендегі саргаю организмдегі жанама билирубиннің плазмадан гепатоциттерге өтуін бақылаушы фактордың жоқтыгы-мен түсіндіріледі. Мүндай саргаю түқым қуалаушы Жильбер син-дромында көзге көрінеді.

Үшінші кезеңге байланысты саргаю Криглер-Наджар синдро-мында кездеседі. Бүл туа пайда болган немесе түқым қуалау жо-лымен келіп шыгатын аурулар қатарына кіріп, глюкуронилтранс-фераза ферментінің жеткіліксіздігіне байланысты болады, осы жаг-дайда бауыр жасушалары билирубин мен глюкурон қышқылда-рын бір-біріне қосақтай алмайды, соның нәтижесінде қанда жа­нама билирубин мөлшері өте көбейіп кетеді. Нәрестелерде бүл синдром бірінші күннен-ақ ауыр сырқат түрінде өтіп, ми жасу-шаларында қайтымсыз өзгерістерге соқтырады (билирубиндік энце­фалопатия, ядролық саргаю). Егер билирубиннің бауыр жасушала-рынан өт капиллярларына өтуі, ягни бауырдың өтті бөліп шыгару қызметінің бүзылуы төртінші кезеңге байланысты саргаюга алып келеді. Бүл жагдай Дабин-Джонсон синдромында кездесіп, қанда тура билирубиннің көбеюімен сипатталады. Бауырдың сыртқы көрінісі ерекше өзгереді, ол жасыл-сүр, қоңыр-жасыл немесе қош-қыл қара түске кіреді. Бүл өзгерістер науқастың бауырын биопсия немесе лапароскопия әдістерімен тексергенде, аурудың диагнозын анықтауга жөрдем береді. Бесінші кезеңдегі саргаю өт жолдары-ның іштен туа бітіп қалуымен (атрезия), бүтіндей жоқтығымен (агенезия) байланысты. Бауырдагы ауыр өзгерістер өттік цирроз-бен аяқталады. Сонымен қанда анықталатын билирубиннің сипа-тына қарап саргаюдың: 1) жанама билирубин көбеюімен; 2) тура билирубиннің көбеюімен сипатталатын және 3) аралас саргаю түрлерін ажыратады.

Сарғаюдың себептеріне қарап: 1) бауырүсті (гемолизге байла­нысты), 2) бауырга байланысты (паренхималық), 3) бауырасты (механикалық) сарғаю түрлерін атап көрсетуге болады. Гемолизге байланысты саргаю, өзінің атынан көрініп түргандай, эритроцит-тер гемолизі молайган кезде, басқа пигменттермен қатар билиру-биннің де көп түзілуімен түсіндіріледі. Паренхималық саргаю бау-ырдың өз ауруларымен (гепатит, гепатоз және цирроз) байланыс­ты. Бүл кезде билирубин алмасуының 2-3-4-ші кезеңцері бүзыла-

_______________ ._______________________ ЖАхметов. Патологиялық анатомия

ды. Механикалық саргаю бауырдың өз ауруларымен (гепатит, гепа-тоз) немесе өт жолдары іш жағынан тығындалып қалғаңда (ет тастарымен, ісікпен) пайда болады.

Ферритин

Ферритин 23% темірден және апоферритин белоганан қүрал-ған пигмент. Организмдегі артық темір осы ферритин түрінде қорға айналады. Ферритин кадмий сульфаты әсерінде кристалл түріңде түнбаға түседі. Оны арнайы иммуногистохимиялық жолмен де анықтауға болады. Патологиялық жағдайларда көбейіп кеткен фер­ритин қан тамырларын кеңейтіп, қан қысымының өте төмендеп кетуіне, шок халіне себеп болады.

Гематоидин қүрамында темір болмайды. Ол ескі қан қүйылу ошақтарыньщ ортасында, қоңыр-сары кристаллдар түрінде көрінеді. Гематоидин жасуша ішінде пайда болып, жасуша тірлішігі жойыл-ған соң сол жерде жиналып қалады.

Гематиндер қоңыр-қара түстегі пигменттер болып, оксигемо-глобиннің гидролизі нәтижесінде пайда болады. Бүларға безгек пигменп (гемомеланин), түз қышқылы өсерінде (гематиндер) жөне формалин әсерінде пайда болатын пигменттер кіреді. Безгек пигменті паразиттің эритроциттер ішіңде көбеюіне байланысты түзіледі де эритроциттер ьщырағанда оны бауырдың, көкбауыр-дың, сүйек кемігінің, лимфа түйінінің макрофагтары обып алады соның нәтижесінде ағзалардың түсі қара-қоңыр болып өзгереді. '

Асқазанда эрозия, майда жараларға қан қүйылғанда сол жердегі түз қышқылы әсерінен эритроциттер ыдырап түз қышқылды гема-тин түзшеді. Сол себепті жараның түбі қараяды. Егер формалин қышқыл болса, оған салынған тін қүрамыңдағы эритроцитер ыды­рап формалин пигменті пайда болады. Бүндай өзгерістерге жол бер-меу үшін тінді тек бейтарап формалинде үстау керек.

Порфириндер қалыпты жағдайда өте аз мөлшерде қанда, зәрде болады. Оның қүрамында темір жоқ. Әр түрлі уланулар (қорға-сын, барбитураттар) нөтижесінде, витаминдер жетіспегенде (пел­лагра) организмде порфирин мөлшері көбейеді, несептің реңі қоңыр-қызыл түске кіреді. Бүл жағдай әсіресе порфирин алмасу-ының туа пайда болған бүзылуыңда өте айқын көрінеді. Соның нәтижесінде терінің ультракүлгін сәулелерге сезімталдығы күшейіп, теріде қызару ошақтары, ашық жерлерде - жара пайда болады' ауру адам күн нүрьшан зәбір шегеді. Бүл жағдай эритробласттарда уропорфириноген Ш-косинтетазаның туа пайда болған жетіспеу-шілігімен байланысты.

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

ПРОТЕИНОГЕНДІК (ҚҮРАМЫҢДА БЕЛОК БАР) ПИГМЕНТТЕР АЛМАСУЫНЫҚ БҮЗЫЛУЫ

Бүл пигменттер қүрамында негізінен тирозин белогы болуына байланысты оларды тирозиногендік пигменттер деп те атайды.

Оларға: меланин, адренохром жөне энтерохромаффин жасу-шаларының пигменті кіреді. Меланин қоңыр-қара түсті пигмент, терінің, шаштың, көздің реңі осы пигменттің аз-көптігіне байла­нысты. 1 г меланин бүкіл теріні қара түске бояй алады. Меланин организмге күн нүры әсерінен сақтау қызметін атқарады. Мела­нин меланоцит жасушаларында тирозин белогынан тирозиназа әсерінде пайда болған дегидроксифенилаланиннен түзіледі. Ме­ланоцит жасушалары тері эпидермисінде, көздің пигментті қаба-тында, мидың жүмсақ қабаттарында табылады. Әлі толық жетілмеген меланоцит жасушалары меланобласт деп, ал меланинді өзіне обып алатын жасушаларды меланофагтар деп атайды. Организмдегі меланин мөлшері түқым қуалаушы белгілермен, нерв жүйесімен, гормондармен реттеледі. Гипофиздің меланоцит қызметін ынталандырушы пигменті, АКТГ, әйелдердің жыныс бездерінің гормондары, ультракүлгін сәулелер, меланогенез үрдісін күшейтеді. Бүйрекүсті безі гормондары (кортизон, гидрокортизон), эпифиз гормоны мелатонин, С витамині және ацетилхолин, мела­нин синтезін тежейді.

Қүрамында меланин бар тінге аммиак ерітіндісін қосқанда, меланин таза күміс металын бөліп шығарады, ол қара шөгінді түрінде түнады. Осы реакция арқылы меЛанинді басқа пигмент-терден ажыратуға болады.

Меланин алмасуының бүзылуы оның мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) немесе азайып кетуі (гипомеланоз) түрінде көрінеді.

Меланин мөлшерінің көбейіп кетуі (гипермеланоз) жергілікті және жалпы түрге бөлінеді. Меланиннің жергілікті көбеюіне теріде туа пайда болатьш қал (мең) мысал бола алады. Қал (невус) пиг­мент түзуші жасушалардың бір жерге топталып қалуының нәтижесінде дамитын тума ақаулар қатарына жатады. Кейде ол аса қауіпті ісіктің — меланобластоманың — туындау көзі болады. Ток, ішек меланозы да жергілікті меланин алмасуының бүзылуына кіреді, пигмент шырышты қабат стромасының жасушаларында көрінеді. Бүл жасушалар меланин пигментін түзбейді, тек өзіне сіңіреді деген пікір бар.

Меланин мөлшерінің жалпы көбеюі Аддисон ауруында кездеседі.Бүл ауру бүйрекүсті безі қызметінің туберкулезге, ісіктерге байла-

7 8                                                                     Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

2 балім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

нысты немесе аутоиммундық реакциялар өсерінен өте нашарлап кетуімен сипатталады. Осы жағдайда адреналиннің организмде аз түзілуіне байланысты меланин пайда болу үрдісі шектен тыс күшейеді, себебі, адреналин мен меланиннің пайда болу көздері бір. Меланин теріге жиналып қалып, теріні қоңыр-қара түске бо­лиды (гиперпигментация).

Меланин мөлшерінің жергілікті азайып кетуі витшшго (пес) депаталады. Бүл кезде теріде пигментсіз ошақтар пайда болады, олар өсіресе бетте, мойында, қолда көп байқалады. Ауру себебі толық анықталмаган негізінен вегетативтік және эндокриндік жүйелер бүзылыстарынан дамиды деген пікір бар. Теріде күйгеннен кейін, мерез, алапес ауруларынан соң пайда болган, ақтандақтану ошақ-тарын лейкодерма деп атайды, бүл меланогенез үрдісінің жергілікті бүзылуы.

Организмде меланин пигментінің бүтіндей болмауы альбинизм деген тума сырқатга кездеседі. Бүл сьфқатга тирозиназа ферментерінің белсенділігінің жеткіліксіздігінің нәтижесінде тирозин меланинге айнала алмайды.

Альбиностар күн сәулесіне төзімсіз, сондықтан олар ыстық аймақтарда тек түнде ғана жүмыс істей алады, өздерін "ай баласы-мыз" деп атайды.

Адренохром пигменті бүйрекүсті безінің ііпкі тор қабатындагы жасушаларда табылған, бірақ оның патологиясы әлі зерттелмеген.

Энтерохромаффиндік жасушалар организмде серотонин гормо-нын түзеді. Бүл жасушалар асқазан және ішектің шырьппты қаба-тының әр жерінде үшырап, кейде олар карциноид деген ісіктің өсіп шыгу көзі болады.

ЛИПИДОГЕНДІК ПИГМЕНТТЕР АЛМАСУЫНЫҚ БҮЗЫЛУЫ

Қазіргі танда оларга: липофусцин, цероид және липохромдар кіреді. Липопигменттер қанықпаған май қьппқылдарының лизо-сомаларда толық тотықпауы және полимерленуі нәтижесінде пай­да болады. Лизосомалар мембранасы еріп кеткенде, олар лизосо-малар қалдықтары есебінде цитоплазмада үзақ сақталып қалады және бір-біріне қосылып пигмент түйіршіктерін түзеді.

Липофусцин пигменті. Пигменттің аты грек сөзінен (fuscus-қоңыр) алынган жасушаларда қоңыр, қоңыр-сары түйіршіктер түрінде көрінеді. Липофусцин қүрамы: 20-50% май, негізінен фос-фолипидтер, 30-60% белок және 9-20% басқа заттар. Қүрамында май көп болгандықтан бүл пигментті гистохимиялық әдісті қол-

данып судан бояуларымен анықтаута болады. Пигменттің жасуша-дагы мөлшері, осы жасуша қызметінің белсенділігіне байланысты. Липофусциннің кәрі кісілерде жиналып қалуы жасқа байланысты дамитын физиологиялық қүбылысқа жатады. Сонымен қатар, ли­пофусцин пигменті агза қызметі күшейгенде, әсіресе, оттегі жетіспеген жағдайда, зат алмасу, тотыгу-тотықсыздану үрдістеріне тікелей қатысып, сол жерде жиналып қалады. Мысалы, спортшы-ларда липофусцинді көлденең жолақты бүлшықеттерде көптеп табуға болады. Бүл қайтымды өзгерістер қатарына жатады. Липофусциннің тінде кобеюі тыныс ферменттері қызметінің төмендеуіне де байланысты. Сол үшін ауру организм күші әлсіреп, азып кеткенде (кахексия) бауырда, миокардта липофусцин жина­лып қалып, олар қоңыр атрофияга үшырайды.

Цероид макрофагтарда липидтердің немесе қүрамында липид-тер бар заттардың фагоцитозына байланысты пайда болады. Ол толық қорытылмаган липидтердің телолизосомаларда жиналып қалуының нәтижесі. Липохром пигментінің мөлшері жасқа байла­нысты көбейетіне анық. Ол майдың қан плазмасының, аналық бездің сары денесінің, бүйрекүсті безінің қыртысты қабатының реңін анықтайды. Ол экзогендік пигменттердің (кератиноидтар-дың) майга еріп сіңіп қалуы нәтижесінде пайда болады.

НУКЛЕОПРОТЕИДТЕР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ

Организмдегі нуклеопротеидтер қатарына дезоксирибону-кле-опротеидтер (ДНП) және рибонуклеопротеидтер (РНП) кіреді. ДНП ядроның соның ішінде хромосомалар қүрамына кіріп, организмдегі түқым қуалау белгілерін анықтайды. РНП болса белок түзілуінің (синтезінің) негізгі реттеушісі болып есептеледі.

Нуклеопротеидтердің ьщырауы нәтижесінде несеп қышқылы түзіліп, ол несеп жолдарымен сыртқа шығарылады. Нуклеопро­теидтер алмасуы бүзылганда несеп қышқылы көп мөлшерде түзіліп,оның түздары ағзаларға шөгіп қалады.

Нуклеопротеидтер алмасуының бүзылуы: 1) организмге пурин-дердің сыртқы ортадан (ет қүрамында) келіп түсуі күшейгенде; 2) олардың организмнің өзінде көп түзілуі нәтижесінде; 3) пурин-дердің ыдырау өнімдерінің несеппен бөлініп шьпуы қиындаганда (бүйрекауруларында); 4) нуклеопротеидтер қалдьщтарьшың бүйрек-тен басқа ағзалардан (тері арқылы, ішектен) бөлініп шығуы бүзы-лғанда байқалады.

Нуклеопротеидтер алмасуы бүзылганда дамитын сырқаттар

8 1

Ж.Ахметов. Патолопмйық анатомия

қатарына: подагра, бүйрек тас ауруы, несеп қышқылына "бай^Г
нысты инфаркт кіреді.                                          ^^^" оаила-

Подагра майда (қол-аяқ буындары) және ірі (тізе, иық бүын-дары) буындарда, синовиаддық қабықтарда, шеміршеетерлТне-сеп қышқылының натрий түздарының шөгіп қалуьша баХіыс-іы болатын сырқат. Көбшесе бүл сырқат түқымқуалаиХ ^а-анасы ауру балаларда подагра ерте басталып өте ауьір өтел' Пп даграмен непзшен еркек кісілер ауырады. Несеп қышқыл^?шөгіл қалған жердеп тш некрозга үшырап, айналасында қабьін^^еаТ циясы өрютеиді жөне көпядролы алып жасушалар жиналады Б^оте" бірте некроз ошагы капсуламен қоршалып буывдар айна^асыняа да~ьГ^{ҢҒаҚТаИ ТҮИШДСР (П}°^{ДаГРа Т}Ү^Й^ ~ tophi urici) паТ

Подагра сырқатында негізінен аяқ-қол буындары ісіл домбы-
ғып, мезпл-мезгіл қаггы ауырады. Егер осы өзгерістер иык-Z
нында болса ол омагра, тізе буынында - гонаера, қол буьшындГ-
хаирагара деп аталады.                                          ^ ^уьшында

Несеп қышқшы өсерінде пайда болван инфаркт жаңа туылган
нәрестелерде, олар 2 тәуліктен көп өмір сүргенде кездесе^Т™
медицинасында бүл жагдай баланың тірі туьшғандьігьш аньіктаү
үішн паидаланадьь Несеп қышқылының түзілуіфизиолог^Іік
қүбылыс болып, бала туылганнан кейінгі организмнің садкн
ортаға беищделу реакциясының бірі болып есептеледі Бүл осы
кезеңцеп зат алмасу үрдісінің өте қарқынды өтуіне байланысга
бүирек қызметшщ күшеюшің нөтижесі. Бүйректерді кесіп кІт
ғанда олардың қыртысты қабыгында қызғылт-сарытүстегіжолГ"
шаларды көреміз. Егер бүл үрдіс күшті дамыса болашақта бүйое"
касты сырқатына алып келуі мүмкін.                             «үире-

Бүйректе уратгардан түзілген тастардың пайда болуы _{да 00}га-низмде нуклеопротеидтер алмасуының бүзылуынан хабар береді.

МИНЕРАЛДАР АЛМАСУЫНЫҢ БҮЗЫЛУЫ

Адам организмінде Менделеев кестесіндегі химиялык
элементгердщ сексен бірі табылған. Олардың 12-сі мттп*»»?
тер деп аталады (С, О, Н, Na, Mg, Са, *Гк SFТсйжене"
олар барлық химиялық элементгердщ 99% қүрайдь Калгане
ментгер организмде өте аз мөлшерде болады. Сондықтан Z_D"
микроэлементтер деп.аталады. Микроэлементгердің ішіндегі ен
маңыздылары: J, Cu, Zn, Сг, Se, Mn, Co, V, Mo, НГЬіТхими
ялық элементгер жасушада биокатализатор рөлін атқарып *Z
мент, гормон, витаминдер қүрамына кіреді.                    ^{ф р}~

2 болім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

Мысалы, организмде йодтың жетіспеуі эндемиялық жемсау (зоб) деген сырқатқа соқтырады.

Калий мөлшері өте азайып кеткенде (гипокалиемия) журек булшықеттерінде майда некроз ошақтары пайда болады.

Калий алмасуының бүзылыстары натрий алмасуымен тікелей байланыста болады. Жасушалық мембраналардағы натрий-калийлік АҮФ-аза (натрий-калий насосы) калийді шығарады. Жалпы калийдің 98% жасуша ішінде болады. Калийдің қанда азаюы (гипокалиемия) калийдің бүйректер арқылы шығарылуы күшейгенде, организмнен диарея, қүсуға (мысалы, холерада) байланысты калий көп мөлшер-де шығып кеткенде, алколоз жағдайыңца байқалады. Гипокалиемия бүлшықеттердің өлсіздігіне, тыныс алудың салдануына, кейде жүректің аритмиясына, микронекроздарына соқтыруы мүмкін.

Гиперкалиемия калийдің бүйрек арқылы шығарылуы азайғанда (бүйрек ауруларында), Аддисон ауруында (бүйрекүсті бездерінің жетіспеушілігінде), ацидозда, гемолиз үрдісі күшейгенде, жарақат-тарда, қант диабетінде кездеседі. Гиперкалиемия жүректің тоқтап қалуының себебі болуы мүмкін.

Натрий (Na) — жасушадан тыс электролит, калийдің антагонисті. Натрийдің жасушаға кіруі организмде судьщ жиналып қалуына со-қтырады, себебі натридің бір молекуласы судың 400 молекуласын қосып ала алады. Калий мен натрий арасындағы ара-қатынастың өзгеруі су-электролит алмасуының бүзылуы түрінде көрінеді.

Мыс (Си) алмасуының бүзылуы гепатоцеребралдық дистрофия (Вильсон-Коновалов синдромы) түрінде белгілі. Белоктармен байла-ныспаған мыс иондары бауырдың және мидың жасушаларына токсиндік өсер етуі мүмкін (қалыпты жагдайда метаддардың 95-99% белоктармен кешен түзеді).

Темір гемоглобин қурамына кіргені ушін оның қандагы мөлшерінің азаюы анемияға алып келеді.

Кальций алмасуының бүзылуы

Кальций организмдегі биоэлементтердің "патшасы" деп ата­лады. Кальцийдің организмдегі жалпы мөлшері 2,5 кг, сүйектерде ол кальций гидрооксиапатиті түрінде сақталады. Қалғандары қанда, ферменттер қүрамында, жасушалардың мембраналық қүрылым-дарында болады.

Кальций иондары сүйектердің беріктігін анықтап қанның қалыпты үюы, тістердің сақталуы, нервтік импульстарды өткізу, жүректің жиырылуы мен босауы сияқты көптеген қызметтерге қатысады. Ең бастысы кальций қанның қышқылдық-сілтілік тепе-теңцігін (рН-ын Potentio Hydrogyn, потенциалдық сутегін) қалып-

6 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ты сақтап тұру үшін қажет (қалыпты жағдайда рН 7,9-7,4). Орга­низм қышқылдық ортаның рН-ын бейтараптау үшін сүйекте жи-налган кальцийді пайдаланады, яғни сүйектегі кальций қанға өтеді (гиперкальциемия). Соның нөтижесінде қалқанша без маңындағы бездердің гиперплазиясы, аденомасы, рагы, паратиреоидтық ос-теодистрофия кезінде бүйрек тас ауруы (нефрокальциноз), гипер­тония және басқа да аурулар дамиды.

Кейбір жағдайларда: мысалы, жу^сгілік кезінде, баланы емізгенде, балалардың жетілу кезеңінде, климаксқа байланысты организмнің кальцийге мүқтаждығы күрт артып кетеді.

Практикада кальций мен фосфор алмасуының бузылуы өте жиікездеседі. Организмдегі артық кальций негізінен тоқ ішек (65%), бүйрек (30%) және бауыр (5%) арқылы шығарылып отырады.

Егер кальцидің қандағы мөлшері азайып кетсе (гипокальцие-мия) балаларда спазмофилия деген ауыр сырқатқа соқтырады. Бүл кезде дыбыс желбезектері туйіліп (спазм) баланың дем алуы қиын-дайды, ауа жетпей дірілдеп-қалтырап, есінен танып қалады. Бүл ауру үзаққа созылса, кальций сүйек "қоймаларынан" қанға өтіл сүйектер жүмсап (остеомаляция) организмнің өсу үрдісі тежеледі.

Сонымен, кальций алмасуының бүзылуы түрлеріне: 1) калыіийдің сүйектегі мөлшерінің азаюы, 2) әртүрлі ағзаларда, тіндерде кальцидің жиналып қалуы, 3) қүрамында кальций бар тастардың пайда болуы жатады.

Кальций алмасуының бүзылуына және де көптеген кальций алмасуын реттеуші факторлар себеп болады. Қандағы кальций мөлшерін қалқанша маңы бездер гормоны — паратгормонмен, қал-қанша без гормоны — кальцитонинмен, бүйрекүсті без гормондары — глюкокортикостероидтар мен Д витаминімен реттеледі. Парат-гормон фосфаттардың бүйрек арқылы шығуын реттейді. Мидың қыртыс қабатындағы қозу және тежелу үрдістері бүзылып клини-када астеникалық синдром дамиды. Егер бүйрекпен фосфор көбірек шығарылса, оның мөлшері қанда азаяды (гипофосфатемия), нәтижесінде сүйек қүрамындағы фосфаттар қанға өтіп, өзімен бірге қандағы кальций мөлшерін көбейтеді. Кальцитонин параттормон-ға қарсы әрекет жасап, қанда кальций мөлшерін азайтады, сүйек-тен кальцийдің шығуын тежейді. Глюкокортикоидтар болса кальцийдің сүйекке жиналуын тежейді, нәтижеде сүйектегі каль­ций мөлшері кеміп, ол кеуектеніп қалады (остеопороз). Д витамині кальцидің ішектен қанға өтуіне жәрдемдесіп, олардың сүйекке жиналуына жағдай тудырады.

Балалар улыракүлгін сәулелерінің жетіспеуіне байланысты Д витамині аз түзілгенде рахит (мешел) деген ауруға шалдығады. Бүл

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы______________________________    °-³

кезде остеоид тіннің, өзіне кальциді сіңіріп, нағыз сүйек тініне айналу үрдісі бүзылады. Д витаминін көп мөлшерде бергенде ги­перкальциемия дамиды. Бүл жағдайда баланың төбеті жоғалады (анорексия), өсуі тежеледі, іші қатып қалады, еңбегі тез бітіп кетеді, нефрокальциноз дамып бүйрек қызметі бүзылады.

Кальций алмасуының бүзылуын кальциноздар деп атайды. Даму механизмдеріне қарап олардың: кальций метастаздарына, әкті ди-строфияға және метаболизмге (зат алмасу) байланысты түрлерін ажыратады.

20-сурет. Жүрек артериясы қабырғасындағы кальций шөгінділері(кара түске боялған жерлер)

Кальций метастаздары қанда кальций мөлшерінің өте артып кетуіне (гиперкальциемияга) байланысты. Бүл жағдай: 1) қалқанша маңы бездерінің гиперфункциясы, аденомасы немесе ісігі (бүл кезде паратгормон көптеп түзіледі); 2) сүйек ісіктері немесе сүйек сын-ганда; 3) кальцидің сүйектен қанға өтуі күшейгенде (мысалы, Д гипервитаминозында); 4) тоқ ішек пен бүйрек ауруларында (кальцидің организмнен шығарылуы қиьшдаганда); 5) миеломдық ауруда (сүйектің сорылып кетуіне байланысты жөне т.б. аурулар-да) кездеседі. Кальций қан тамырларының қабырғасына, өкпеге, асқазан шырышты қабығына, бүйректерге шөгіп қалады (20-су-

Ж.Ахметов. Патолопіялық анатомия

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

рет). Балаларда гиперкальциемия: Д витамині көбейіп кеткеңде, тума вдиопатиялық гиперкальциемияда, гипофосфатаземияда жөне белгілі бір себептерге байланысты (симптомдық түрде) кездеседі.

Іштен туган идиопатиялық гиперкальциемия сирек кездесетін,себебі анықталмаған, сырқаттар қатарына жатып артерия қан та-мырларына калыіиидің шөгіп қалуымен сипатталады. Бүл үрдіс өлі туылған жөне 4-5 жыл жасаған балаларда кездеседі. Көбінесе кальциноз жүрек артерияларында пайда болып жүрек қызметінің жеткіліксіздігіне немесе жүрек инфарктьша соқтырады

Гипофосфатаземия тума аурулар қатарына жатып, остеокласт жасушаларында сілтілі фосфатаза ферментінің белсенділігі төмен-дегенде пайда болады. Осыған байланысты сүйектер пішінсізденіп, ол өз-өзінен сынатын, морт болып қалады.

Дистрофиялық әктенуде (петрификация) дистрофия үрдісі жергілікті сипатта болып, кальций тек өлген тіндерге: туберкулездегі казеоз ошақтарына, гуммаға, инфарктқа үшыраған жерлерге, өлген паразиттерге, жатырдан тыс өлген үрыққа (литопедион), қабыну ошақтарьша, тромбтарға шөгіп қалады.

Бүл кездегі қандағы кальций мөлшері әдеттегідей болады да, кальцийдщ осы тіндерге шөгіп қалуы сол жердегі физикалық жөне химиялық өзгерістерімен түсіңціріледі. Сілтілі орта және сол жер-де өлген тіндерден бөлініп шығатын фосфатаза ферменті, кальцидің ерітінді күйінен шөкпе күйіне өтуіне себеп болады.

Метаболизмге байланысты әктенуде калыщцің не қандағы, нежергілікті мөлшері өзгермейді, ол тіндердің кальцийге сезімталды-лығын күшеюімен түсідіріледі. Бүл жағдайды Г.Селье кальцифи-лаксия деп атаған. Кальцифилаксия немесе кальциергия тін сезімталдылығын арттырушы (сенсибилизациялаушы) себептер жөне сенсибилизацияға алып келуші себептерге байланысты ту-ындайды.

Сенсибилизациялаушы факторларға: паратиреоидтық гормон, Д витамині, екіжақты нефрэктомия жөне т.б., ал екінші себептер­ге әр түрлі органикалық (жүмыртқа белогы, декстран) және бей-органикалық (темір, хром) заттар әсері кіреді. Бірінші себептер қанда кальций мөлшерінің асып кетуіне алып келсе, екінші себеп­тер сол кальцийдің шөгіп қалуын анықтайды.

Кальций жалпы өктену кезінде теріге, теріасты шеліне, фасция мен апоневроздарға шөгіп қалады. Егер ол тек қолда немесе аяқта ғана жиналса, бүған жергілікті кальциноз немесе өкті подагра дейді.

Әкті дистрофияның маңызы әктің қай жерде, қай тінде шөгіп қалуына байланысты. Кальций қабынуға байланысты перикардқа

шөгіп қалғанда ол патологияны "темір сауытты жүрек" деп атай-ды. Кальцийдің туберкулез ошақтарында шөгіп қалуы (петрифи­кация) туберкулез үрдісінің айығуынан хабар береді кейде осы жерде сүйек тіні пайда болады (оссификация).

ТАСТАРДЫҢ ПАЙДА БОЛУЫ

Тас деп, өр түрлі қуыстарда, өзектерде, түздардың шөгіп қалуы нәтижесінде пайда болған, қатты заттарды атайды.

Тастардың пайда болуы себептері өте көп. Олардың бәрін жергілікті жене жалпы себептер деп екіге белуге болады. Жалпы себептерге зат алмасу үрдісінің бүзылуы кіреді. Холестерин алма-суының бүзылуы өт жолдарында холестериннен түзілген тастар-дың пайда болуына соқтырады. Нуклеопротеидтер алмасуының бүзылуы нәтижесінде несеп жолдарьшда несеп кьппқьільшьщ түзда-ры шөгіп қалады. Жергілікті себептерге: 1) ағзаның секреторлық жөне реабсорбциялық қызметінің бүзылуы; 2) секреттің іркіліп қалуы; 3) жергілікті қабыну үрдістері кіреді. Сонымен қатар, "қор-ғаушы коллоидтар" деп аталушы биоколлоидтардың да маңызы өте зор - олар ерімейтін заттарды ерітіндіде шөктірмей сақтап түра-ды. Осы рөлді өт жолында өт қышқылы, несеп жолдарында несеп қышқылы атқарады. Егер де бір жерде секрет түзілуі мөлшерден тыс көбейсе немесе оның үздіксіз бөлініп шығарылуы бүзылса сек­рет қоюланып, сол жерде әр түрлі шөкпелер кейіншелік тас пайда болуына жағдай туады.

Ал қабыну үрдісінде түзілген заттар тастың органикалық яд-росы рөлін атқарады. Осы органикалық затқа түздар шөге бастай-ды. Тастардың үлкендігі де өр түрлі, кейбіреуі тек микроскоп ас-тында анықталса, екіншілері бірнеше килограмға дейін жетеді. Мысалы, Самарканд медицина институтьшың патологиялық ана­томия кафедрасында қуық ішінде үлкендігі 20x10 см тас сақталг-ан. Тастың пішіні қай жерде жатқанына, оның түсі - қүрамын-дағы химиялық заттарға байланысты. Кристаллоидты тастар күн сәулесі төрізді (радиалды) жайғасқан болса, коллоидты тастар қабат-қабат болып жатады.

Тастар өт жөне несеп жолдарында кеп кездесіп осы агзалар-дың созылмалы ауруларьша себеп болады. От тасы ауруы өт қалта-сында, от жолдарьшда таза холестериннен, от пигменттерінен, каль-цийден түзілген және аралас қүрамды тастардың пайда болуымен сипатталады. Тастың химиялық қүрамы организмде қайсы зат ал-масуы бүзылғанынан хабар береді. Тастардың от жолында тығы-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

лып қалуы сарғаю белгілерімен көрініс береді немесе өт қалтасы-ның қабынуына соқтырады (тасгпы холецистит). Өттің өт жолын-да іркіліп қалуы билиарлы циррозбен асқынады.

Буйрек тасы ауруы (тынжытас) кезінде ураттардан, оксалат-тардан, фосфаттардан түзілген (соңғы екеуінің қүрамыңда кальций болады) және аралас тастар табылады. Балаларда цистинді жөне ксантинді тастар кездеседі, олар осы белоктар алмасуының туа пайда болған бүзылуынан хабар береді. Несепағар таспен тығындалып қалғавда несеп бүйрек түбекшелерінде жинальш қалып, әсте-әсте гидронефроз үрдісі, оған инфекция қосылса, пионефроз дамиды.

Айта кететін бір жағдай кейде пайда болған тас (мысалы, өт қалтасында) ешқандай ауру белгілерін шақырмай тек операция жа-сағанда немесе мәйітті ашып қарағанда ғана кездейсоқ табылады.

Клиникалық маңызы. Тас тар жолдарға тығылып өте қатты ауыру (шаншу) шақырады, ауырудың күштілігінен кейде адам есінен та-нып қалады. Тастар кейде өз ауырлығымен ағза қабырғасын не-кроздап, кейде тесіп жіберуі мүмкін. Мысалы, өт қалтасымен үлта-бар арасыңда осы жағдайға байланысты саңылау пайда болып өт тасы үлтабарға түседі, егер осы тас көлемі үлкен болса ол ішектің жедел түйілуімен асқьшады. Бүл кезде жедел операция жасау ке-рек болады. Өт, бүйрек тастары осы ағзалардың қабынуында се-беп болады. Қазіргі кезде тастарды сол түрған жерінде үнтақтап жою әдістері практикада кең қолданылады.

2.3. НЕКРОЗ

Некроз — (грекше nekros - өлген) деп, тірі организмде жасуша-ның, тіннің немесе ағзаның бір бөлігінің бүтіндей өлуін айтады. Демек некроз тірі организмде болатын жергілікті өлім.

Некроз бүл қалыпты жағдайда да үдайы болып түратын қүбы-лыс. Тері эпидермисі, асқазан-ішек шырыпггы қабатының жасу-шалары, қан элементтері және т.б. әрдайым өліп, жаңа жасушала-рымен алмасып отырады (регенерация). Ағзалар негізін қүраушы жасушалар бірнеше сағаттан бірнеше жылдарға дейін өмір сүріп, кейін өз тіршілігін жояды. Бүл физиологиялық өлім. Егер жасуша-ның өлімі әр түрлі зақымдаушы әсерлер нәтижесінде болса оны патологиялық өлім дейді. Некроз өте күрделі үрдіс, бірнеше саты-лардан түрады. Жасуша өлместен бүрын оның морфологиялық қүрылысында көптеген өзгерістер болады. Егер осы кезенде за-қымдаушы себептер жойылса, жасуша өзінің әуелгі қалпына келе алады, сол үшін бүл үрдістердің морфогенезін мүқият зерттеу және

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

түсіне білу қажет. Қазіргі кезде некроз дамуының мына сатыла-рын ажыратады (Е.Ф. Лушников, 1982): 1) некроз алды кезеңі (па­ранекроз) - бүган жасушалардагы ауыр дистрофиялық, бірақ қай-тымды өзгерістер кіреді; 2) өлуалды кезеңінде (некробиоз) жасуша-да қайтымсыз өзгерістер пайда болады; 3) өлу кезеңі (некроз, не-крофанероз) жасуша тіршілігінің бүтіндей жойылуымен сипаттала-ды; 4) өлгеннен кейінгі өзгерістерге (некролиз, аутолиз) - осы өлген жасушаның тінферменттері әсерінде ьщырап, организмнен шығарылуы немесе олардың сау тіндерден шекаралануы кіреді.

21-сурет. Жасуша

некрозы, цитоплазма

коагуляциясы.

Ядро (я)

кариоплазмасының

жойылуы. Цитоплазма

ультрақурылымдарының

деструкциясы,

х 2700 (Давид

бойынша)

Кейінгі кездері некроз түсінігімен бір қатарда ^иапоптоз " деген термин пайда болды. Оның некроздан айырмашылыгы - ол негізінен жасушалардың зақымдануына, әсіресе олар ДНҚ-лын-дағы өзгерістерге байланысты дамитын өзін-өзі әлтіру урдісі. Со-нымен апоптоз организмнің гендік қасиеттері өзгерген жасуша-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 бөлім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

лардан тазарудың физиологиялық механизмі. Апоптоздың алга-шқы кезеңінде хроматинде маргинация, ал цитоплазма мен жасу-ша органоидтарында конденсация қүбылыстары дамып, жасуша қалдықтары мембранамен қоршалған апоптоздық денешіктерге айналады. Кейін оларды макрофагтар немесе басқа жасушалар обып жояды. Апоптоз аймағында экссудативті қабыну болмайды.

Сонымен жасушаның физиологиялық жағдайда өлуінің де, па-тологияға байланысты өлуінің де механизмдері бір деуге болады.

Өлген тіндер, ағзалар өдетте ақшыл-сары (жүрек, көкбауыр, бүйректер) немесе қоңыр-қара (тері, ішек) түрге кіреді.

Некроз ошағында жасушаның барлық микроскоптық және уль-трақүрылымды деңгейін қамтитын өзгерістер көрінеді (21-сурет).

Жасуша ядросындагы өзгерістерге: 1) ядросының ісінуі, 2) ядро мембранасының жарылып кетуі, 3) ядроның бүрісіп қалуы (карио-пикноз), 4) ядроның бөлшектеніп кетуі (кариорексис), 5) ядроның еріп кетуі (кариолизис) кіреді. Бүл үрдістер бірінен соң бірі дами-тын патология түрінде немесе жеке-жеке түрде кездесуі мүмкін. Осыган үқсас өзгерістер ядрошықта да кездеседі. Жасуша цитоп-лазмасында болатын өзгерістер жай микроскоппен қарағанда: ци-топлазманьщ үйьш қалуы (коагуляция), цитоплазманьщ бөлшектеніп кетуі (паазморексис) және цитоплазманың еріп кетуі (плазмолиз) түрінде көрінеді. Ал электрондық микроскопта ең көп өзгерістер митохондрий аппаратында орын алады. Олардың ісінуі, вакуольденуі, бүрісіп қалуы, бөлшектеніп кетуі және еріп кетуі некроз үшін тән өзгерістерге жатады. Туйіршікті (гранулярлык) ци-топлазмалық торда рибосомалардың жоғалып кеткендігін, цистер-наларының кеңейгендігін көреміз. Лизосомалардың жарылып кетуі нәтижесінде цитоплазмаға шыққан гидролиздеуші ферменттер осы жасушаньщ өлуінің, кейін жойылып кетуінің, бірден-бір себебі бола алады. Дегенмен де жеке бір органелладағы қайтымсыз өзгерістердің жасушаның бүтіндей күйреуіне соқтыруы шарт емес.

Некроз болған жерде аралық заттарда, талшықты қүрылым-дарда, қан тамырларында, нерв талшықтарында да өзгерістер бо­лады.

Аралық және дәнекер тінде фибриноидты некроз, коллаген, эластик талшықтарда ісіну, ыдырау, еріп кету; ретикулярлық тал-шықтарда бөлшектеніп кету үрдістері көрінеді.

Некроздың этиологиясы

Некроздың себептері өте көп және сан-алуан. Олардың бәрін экзогендік және эндогендік себептер деп екіге белуге болады. Экзогендік себептерге: физикалық әсерлерді: жарақаттар, өте жога-

ры немесе өте темен температура, радиация, электр тогы; химия-лық заттарды: күшті қьпықылдар мен сілтілердің әсерлерін; биоло-гиялық әсерлерді: микробтар, вирустар, саңырауқүлақтар және олардың улары; нерв жүйесіндегі өзгерістерді: қан айналуының бүбы-луына кіретін тромбоз, эмболия, спазмды кіргізуге болады. Эндогендік факторлардың эсер ету нәтижесінде пайда болған не-кроздарға: имМундық реактивтіліктің өзгеруіне, антиген және ан-тидене реакцияларының нөтижесінде, иммундьщ кешендер өсерінде пайда болатын некроздарды жатқызуға болады.

Бүл айтылган себептердің кейбіреуі өзінің тікелей өсері нөтижесінде, ал басқалары қан тамырларындагы немесе нерв жүйесіндегі өзгерістер арқылы некрозға себеп болады. Осыган бай­ланысты некроздың екі түрін: тура және жанама некрозды ажыра-тады.

Айтылган физикалық, химиялық, биологиялық факторлар тура некроздың себебі болса, жанама некрозга қан тамырлары тыгын-далып қалганда немесе спазм нәтижесінде дамитын некроздар жөне нерв жүйесінің зақымдануына байланысты туындайтын трофонев-роздық некроздар кіреді.

Некроздану үрдісі жасуша лизосомасының қүрамындагы гидролиздеуші ферменттер әсерінде (аутолиз) немесе некроз оша-гына жиналган лейкоциттер ферменттерінің әсерінде (гетеролиз) жүреді.

Даму механизмдеріне қарап некроздың: 1) жарақаттық, 2) токсиндік, 3) нейрогендік, 4) аллерги5шық, 5) қантамырлық түрлерін ажыратады.

Жарақаттық некроз оны тудырушы себептердің тіндерге тікелей өсерінен дамиды. Мысалы, жогары температура (күю), төменгі температура (үсу), концентрацияланган қышқылдар әсерінде.

Токсиндік некроз тіндерге әртүрлі улы заттар әсерінде дамиды. Оларга бактериялардың улары, химиялық заттардың (сулема, мы­шьяк) тікелей әсері кіреді. Мысалы, дифтерия токсиндері нәтижесінде тыныс жолдарындагы некроз, туберкулезге байланы­сты дамитын казеозды некроз және т.б.

Нейрогендік некроз орталық немесе шеткі нервтер зақымданг-анда дамиды. Мысалы, ауру салданып, үзақ жатқанда пайда бола­тын жатын жаралар (декубиталдық жаралар).

Аллергиялық некроз организмнің әртүрлі әсерлерге сезімталдығы артып кеткенде байқалады. Оның мысалы ретінде жогары сезімталдықтьщ жедел түрінде дамитын Артюс синдромын келтіруге болады.

Қан тамырлық некроз ағзалардың қанмен қамтамасыз етілуі

2 болім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

бүзылғанда кездеседі. Оған қан тамырларының эмболиясы нәтижесінде дамитын жүрек инфаркты, өкпе инфаркты, ішек ган-гренасы мысал бола алады.

Морфологиялық өзгешеліктеріне қарап некроздың екі түрін: коагуляциялық және колликвациялық некрозды ажыратады.

Коагуляциялық (қүргақ) некроз белокқа бай, бірақ қүрамындасу көп болмайтын ағзаларды: жүректе, көлденең жолақты бүлшы-қетте, бауырда, бүйректерде, көкбауырда дамиды. Некроз болған аймақта белоктар үйып қалып (коагуляция) тін сусызданып, ты-ғыздалып қалады. Коагуляцияланған тін гидролиздеуші фермент-тер өсеріне төзімді болады, оның бір себебі некроз болған жерге кальцидің жиналып қалуы, осыған байланысты дамыған жасушаішілік ацидоз денатурация үрдісін күшейтетіні белгілі.

Колликвациялық (ылгалды) некроз қүрамында су мол ағзаларда,мысалы, мида кездеседі. Зақымданған тін өзіне суда сіңіріп жүмсай-ды, сүйылады, ботқаға үқсаған затқа айналады. Кейінірек ол жер-де киста пайда болады.

Некроздың клиникалық морфологиялық түрлеріне инфаркт, гангрена, секвестр және жатын жаралар кіреді.

2.4. ИНФАРКТ

Инфаркт деп бүтін ағзаның немесе оның бір бөлігінің қанай-налымының бүзылуына байланысты өлуін атайды. Демек инфаркт қантамырлық (ишемиялық) некроз. Инфарктың пайда болуына: әдетте қан тамырларының тромбозы, эмболиясы немесе спазмы себеп болады. Кейде инфаркт, ағып келген қан мөлшерінің ағза қызметін қамтамасыз ете алмауынан дамиды. Осыған байланысты инфаркты циркуляторлық некроз деп те атайды.

Көбінесе инфарктың дамуы жалпы қан айналуының бүзылуы-на байланысты, сондықтан инфаркт созылмалы жүрек, өкпе ауру-ларында көп кездеседі. Қан тамырының тыгындалу жылдамдығы, инфаркт пайда болуының ең бір шешуші факторы. Инфаркт кол-латералдық жолдар ашылып үлгермеген жағдайда ғана дамитын қүбылыс.

Қан тамьфының кенеттен пайда болган эмболиясы тек сол тамырдың ғана емес, оның бойындағы барлық тармақтарының да рефлекторлық түрде тарылуымен (спазм) қатарласа жүреді. Әдет-те инфаркт ушбүрышты болып көрінеді. Инфарктьщ пішіні қан тамырларының ағзада таралу ерекшеліктеріне байланысты. Өкпе-де, бүйректерде, көкбауырда үшбүрыштың түбі ағзаның қабына

 

9 1

22-сурет. Көкбауырдағы үшбүрышты ақ инфаркт

қарай жайғасады да, оның үшында тромбпен тыгындалған қан тамыры табылады.

Инфарктьщ негізгі екі түрі бар: ол ақ (ишемиялық) және қызыл (геморрагиялық) инфаркт (22-сурет).

23-сурет. Бүйрек қыртысты қабатының ақ инфаркты

Ақ инфаркткөбінесе көкбауырда, бүйректерде, мида, жүректе кездесіп, коллатералдық қан тамырлардың жеткілікті ашылмауы-ның морфологиялық көрінісі есебінде дамиды (23-сурет).

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

2 белім. Жасушалар мен тіндердің зақымдануы

 

Қызыл инфаркт жүрек кызметінің жетіспеушілігіне байланыс­ты веналық қан іркіліп қалғанда пайда болады. Қызыл инфарк-тың, ең көп кездесетін жері өкпе. Өкпе әдетте екі қан жүйесінен қанмен қамтамасыз етіледі. Бұл жерде бір жүйеден қан келмей қалған жағдайда пайда болған некроз ошағына екінігіі жүйеден келген қан қүйылады. Ірі вена қан тамыры тығыңдальш қалғанда ішекте, көкбауырда, бүйректерде веналық инфаркт дамиды, ол қызыл инфаркт түрінде көрінеді. Веналық қан ағып кетуі қиында-ғанща, артерия қанының ағып келуі тоқтайды, яғни бүл инфарк-тың да себебі артерия қаньшьщ жеткіліксіздігі. Қызыл инфаркт эритроциттердің, гемолизіне байланысты бірте-бірте реңсізденіп ақ инфаркт түріне айналып қалуы мүмкін. Қейде ақ инфарктың айналасында қанқүйылу ошақтары пайда болады (қызыл жиекті ақ инфаркт) оның себебі қан тамырларының алғашқы спазмының парездік кеңеюімен алмасуы.

Инфарктан кейінгіөзгерістер. Инфаркт пайда болғаннан кейін бірнеше сағат өтісімен-ақ, демаркациялық (шекаралаушы) қабы-ну үрдісі басталады. Бүл жерде қан тамырлары кеңейіп, айналасы-на лейкоциттер шыға бастайды. Лейкоциттерден бөлініп шығатын протеолиздік (белокты ерітуші) ферменттер некрозға шалдыққан тінді ыдыратады. Ыдырау өнімдерін макрофаг жасушалары жүтып алады, олар кейінірек лимфа тамырлары арқылы тасылып кетеді. 7-10 күннен кейін инфаркт болған жерде дөнекер тін түзіліп, ол некрозға шалдыққан жердің орнын толық басады (инфарктың организациясы). Жүрек инфарктының нөтижесіңде кардиоскле­роз, кейінірек созылмалы аневризма, өкпе инфарктысынан кейін пневмосклероз үрдістері өрістейді.

Мидағы инфаркт бірге-бірте жойылып ыдырап кеткенде оның орнында қуыстар (кисталар) қалады. Кистаның кемері глия элементтерінен түрады.

Инфаркт болтан жердің іріндеуі ол жерге инфекция түсуіне байланысты. Іріндеу көбінесе өкпеде, сирек жағдайларда жүрек инфарктында кездеседі. Көкбауьірдағы инфарктың іріндеуі пери-тонитке өкеліп соқтыруы мүмкін. Егер инфаркт ағзалар қабына жақын орналасқан болса ол жерде реактивтік қабыну (реактивті плеврит, перикардит, перитонит) үрдісі дамиды. Ішек инфаркты гангренаға өтіп тынады.

2.5. ГАНГРЕНА

Гангрена некроздың бір түрі. Оның пайда болуы өлген тінге қоршаған ортаның эсер етуіне байланысты. Сол себепті гангрена сыртқы ортамен тікелей қатынасы бар ағзаларға (өкпеде, ішекте,

 

24-сурет. Үрттың номасы

теріде) ғана болады. Теріде көбінесе гангренаның қургақ турі кездеседі.Өлген тері ауа өсерімен қүрғап, қатаяды, түсі қараяды. Шіру үрдістері нөтижесінде пайда болт­ан кукіртті сутегі ыдыраганэритроциттердің қүрамындағы темірмен реакцияға түсіп темір сульфитін түзеді. Осы зат некроз ошағын қошқыл-қоңыр немесе қара түске бояйды. Некроз ошағы-на шірітуші микроорганизмдер (Bact. putrificans, proteus, histoliticus, fiisiformis) түссе (өкпеде, ішекте) ол кезде ылғалды гангрена дамиды. Ылғалды гангрена өте жағымсыз, сасық иістің пайда болуымен жөне гангренаға үшыраған ағзаның қоңыр-қара-жасыл түске боялуы-мен сипатталады. Гангренаның жеке түріне анаэробты гангрена

(газды гангрена) жатады. Оны Bact. perfringes шақырып, көбінесе аяққа оқ тигенде, оның бүлшықеттері, сүйектері сынып езіліп кеткенде дамиды.

Гангренаға организмнің өте әлсіздігіне байланысты болатын жүмсақ тіндердің дымқыл гангренасы, нома (сулы рак) және ауыр-лық түскен жерлерде үшырайтын (decubitus) жатын жара кіреді (24-сурет).

Секвестр негізінен сүйек тіні үшін төн болып, некрозданған сүйек сорылып кетпейді, айналасында ірінді қабыну өрістейді, дә-некер тіннен түзілген қорап пайда болады. Секвестр соның ішінде бос жатады немесе осы аймақта жыланкөз арқылы ірің бөлініп шьпып түрады. Көбінесе секвестрді операция жасап алып тастай-ды.

Некроздың маңызы әр түрлі, ол некроздың қай ағзада болғаны-на, қаншалықты тез дамыганына, оның көлеміне байланысты. Майда некроз ошақтары із қалдырмай бітіп кетсе, ал көлемді не­кроз ошақтары организм үшін өте қауіпті. Жүрек инфаркты, ми инфаркты, ішек, аяқ гангренасы көптеген жағдайда ауру өлімінің бірден-бір себебі болады. Ауру осы сырқаттардың бастапқы күңцерінде өлмей қалганның өзінде оның қаддыратын зардапта-рынан өмір бойы мүгедек болып қалады.

9 4

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

3 болім. Қан және лимфа айналымының бүзылуы

 

Некроз нәтыжесінде көптеген өзгерістер дамиды. Майда не­кроз ошақтары бүтіндей сорылып кетіп, орнына өзі тектес тін пайда болады. Мысалы, терідегі, шырышты қабықтардағы өлген жасу-шалар толығымен қайта қалпына келеді. Егер некроз ошақтары үлкен болса, оның айналасында демаркациялық аймақ пайда бола­ды. Бүл жерде қан тамырлары кеңейіп, олардың айналасына әр түрлі жасушалар: макрофагтар, гистиоциттер, әсіресе лейкоциттер жиналып қалады. Лейкоциттердің гидролиздеуші ферменттері әсерінде некрозға үшыраған тін ыдырай бастайды. Кейінірек не­кроз аймағы бүтіндей жойылып, дәнекер тінмен алмасады (орга­низация) немесе некроз айналасында қалта (капсула) пайда бола­ды, Бүл үрдісті инкапсуляция дейді. Лейкоцит мөлшері шектен тыс болса, некроз ошагы іріңдеп кетеді. Сүйек некрозы нәтижесінде секвестр пайда болады. Дәнекер тін ошақтары кейде гиалинге ай-налады. Некроз ошақтарына кальций түздарының шөііп қалуын петрификация, сол жерде сүйек пайда болуын оссификация дейді.

Өлген жердің бөлініп (үзіліл) түсуі (мысалы, гангренаға үшы-раған аяқ бармақтары) мутиляция деген ат алған.

Май тіні некрозданған аймақта ферменттің ыдырау нәтижесінде май қышқылдары түзіледі. Олар жергілікті тінді тітіркендіріп сол жерде липогранулема түзіледі.

3 бөлім. ҚАН ЖӘНЕ ЛИМФА АЙНАЛЫМДАРЬШЬЩ БҮЗЫЛУЫ

Организмнің және оның жеке ағзаларының қалыпты жүмысы жүрек-қан тамыр жүйесінің дүрыс қызмет жасауына байланысты. Себебі организмде тоқтаусыз өтіп жататын зат алмасу, қоректену, қайта қалпына келу, жасуша тіршілігі нәтижесінде пайда болған ыдырау өнімдерін шығару және тағы басқа үрдістерді қамтамасыз ету үшін қан тамырларында қан үздіксіз айналып түруы қажет. Бүл жағдай тек жүрек-қан тамыр жүйесінің ғана емес, ондағы қанның физикалық қасиеттеріне және химиялық қүрамына да байланысты. Егер қан тамырларындағы қан қоюланып кетсе, оның жабысқақтық қасиеттері күшейіп, қанайналымы өте нашарлайды.

Демек, организмдегі қан айналымын зерттегенде осы үш компоненттің де қызметіне бірдей назар аудару керек. Жүрек орга­низмде қан айдау қызметін атқарып минутына 4-5 литр қанды қолқага айдайды. Бір тәулік ішінде жүректен тамырларға 10 тон-нага жуық қан тарайды. Қалыпты жагдайда агза қызметі негүрлым күшейсе, ол жерде қан айналымы солгүрлым артады.

Жүректің осындай күрделі жүмысын орталық нерв жүйесі жөне эндокрин жүйелері, қан тамырларының қабыргасында орналасқ-ан баро- жөне хеморецепторлар, жүректің өткізгіш жүйесі реттеп отырады.

Барлық қан тамырларын морфофункционалдық түргыдан бірнеше түрге белуге болады. Ірі артерия, вена қан тамырлары тек қана өткізгіш қызметін атқарса, майда қан тамырдары қанмен тін арасындагы зат алмасу үрдісін қамтамасыз етеді. Микроциркуляция арнасына артериолалар, капилляр алдындагы майда тамырлар, ка­пилляр, капиллярдан кейінгі майда тамырлар және венулалар кіреді. Сонымен қатар қанайналымын реттеуде артериолалар мен вену­лалар арасындагы төте қатынастардың (артериоловенулалық шунт) маңызы ерекше.

Айналымда жүрген қан барлық сүйық заттар тәрізді гидроди­намика заңына бағынады: егер қанайналым тоқтап қалса ол өз салмагының әсерінен дененің томенгі жақтарына ыгысады.

Жүрек-қантамыр жүйесі қоршаған орта жагдайларына өте тез бейімделе өзгеретін жүйе. Сол себепті кейбф аурулардың алгашқы клиникалық белгілері организмде дамитын бейімделу реакцияла-рына байланысты көпке дейін анық байқалмайды. Бүл жагдайды әрдайым есте сақтау қажет.

Көптеген созылмалы аурулар ерте ме, кеш пе, қан жөне лимфа айналымының бүзылуына әкеліп согады. Мысалы: миокард ин­фаркты, атеросклероздық кардиосклероз, ревматизм, жүректің тума ақаулары, перикард аурулары салдарынан қанның тіндерге, агза-ларға агып келуі де, олардан қайта агып кетуі де қиындайды.

Өкпе ауруларының ішінде кейінгі уақытта экологиялық жагдай-ларга байланысты көп кездесіп жүрген өкпенің созылмалы бронхитінің маңызы зор. Бүл сырқатта жүректің оң қарыншасына үлкен ауырлық түседі, ол әуелі үлкейіп, кеңиді (компенсациялық кезеңі), кейінірек өлсіреп толыгымен істен шыгады (декомпенса-циялық кезеңі), нәтижеде қан үлкен қан айналым шеңберінде іркіліп қалады. Қан тамырларының тонусының өзгеруі де қанайналым мен лимфаайналымьшьщ әр түрлі бүзылуларына себеп болуы мүмкін. Артериялық гипертония ауруьщда, кейбір бүйрек ауруларында, ар­терия қан тамырларьшьщ тонусы өте артьш, жүректің сол қарын-шасы мөлшерден тыс үлгаяды. Соньщ салдарьшан бірте-бірте сол қарыншада декомпенсация дамиды. Қан тамырларының тонусы-ның төмендеп кетуі де қан айлалысьшьщ бүзылуына, қанньщ агза-ларда қайта бөлінуіне соқтырады. Көбінесе қан қүрсақ қуысын-дагы қан тамырларына өтіп кетіп, мидың қанмен қамтамасыздануы күрт төмендейді, осыган байланысты адам есінен таньш қалады (кол-

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

3 белім. К,ан жөне лимфа айналымының бүзылуы

 

лапе). Қан тамырлары қабыргасындагы өзгерістер, өсіресе қолқадағыатеросклероз үрдісі немесе оның қалта тәрізді кеңейіп кетуі (анев­ризма), қан ағымына кедергі жасап қанайналымын бүзады. Қаңқа бүлшықеттерінің, әсіресе көкет жүмысының өлсіздігі қанның жүрек-ке ағьш келуін қиывдатады. Қан қурамының өзгерістерін де есепке алу керек. Эритремия ауруында қанның жалпы мөлшері жөне он-дағы эритроцитгер саны өте көбейіп (плетора) қан ағымы баяулай-ды. Тырысқақ ауруында (холера) қоюланып кеткен қан, қанның та-мырлар арқылы өрекетіне аса зор кедергі жасайды.

Қанайналымның қалыпты жүмысы тек қана қантамырлары-ның өзгерістері және қанның биохимиялық қасиеттерімен ғана анықталмайды. Қанайналымды реттеуде нейрогуморалдық жүйенің маңызы өте зор. Қан тамырының қабырғаларында, каротидтық синуста қан қысымын рёттеп түратын рецепторлар бар, олар со-пақша мидағы жүрек-қан тамыр орталығымен, гипоталамус айма-ғымен, мидың қыртысты қабатымен байланысқан.

Сонымен қатар, қан қысымын реттеп түруда бүйрекүсті безінің, гипофиз гормондарының, бүйректегі юкстагломерулярлық аппа-раттың, ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесінің, жүрек бөлме-шелерінен бөлініп шығатын бөлмешелік натрий уретикалық пептидтің (атриопептид) де тікелей қатысы бар, яғни бүл өте күрделі қүбылыс.

Сонымен, әртүрлі сырқаттар жүрек-қантамыр жүйесінің жүмы-сын қиындатып, организмде қан жөне лимфа айналымының бүзылуына себеп болады.

Қанайналымы мен лимфа айналымының бүзылуын шартты түрде жергілікті және жалпы деп екі топқа бөледі.

Жалпы қан айналымының бүзылуы дененің барлық ағзалары-ның қанмен қамтамасыз етілуін өзгертеді. Жергілікті қанайналым-ның бүзылуы жеке қан тамырларының немесе оның тармақтары-ның патологиясы ретінде белгілі бір жерде ғана байқалады.

Қан және лимфа айналымының бүзылыстары төмендегі топ-тарға бөлінеді:

1. Қан тамырларының қанмен толуының өзгеруіне байланысты бүзылыстар (артериялық және веналық толақандылық, қаназдық);

2. Қан және лимфа тамырлары қабырғасының бүзылуына және өткізгіштігінің артып кетуіне байланысты бүзылыстар (қан ағу, қан қүйылу, плазморрагия);

3. Гемостаздың және қанның реологиялық қасиеттерінің
өзгеруіне байланысты бүзылыстар (сладж, стаз, тромбоз, ҚІПҮ
синдромы жөне эмболия);

 

4. Шок;

5. Тіндегі сүйықтық мөлшерінің өзгерістеріне байланысты бүзылыстар (ісіну жөне дегидратация) деп бөлінеді.

3.1. ТОЛАҚАВДЫЛЫҚ (ГИПЕРЕМИЯ)

Толақандылықтьщ артериялық, веналық, жергілікті жөне жал­пы түрлері бар.

АРТЕРИЯЛЫҚ ТОЛАҚАВДЫЛЫҚ

Артериялық толақаңдылық деп қанның ағып кёлуі күшейіп, артерия қан тамырларына қанның жиналып қалуын атаймыз, ал қанның ағып кетуі қалыпты болады. Бүл кезде қанның артерия арқылы ағып келуі күшейіп капиллярларда қан айналымы жыл-дамдайды, қанда оксиге-моглобиннің мөлшері асып кетеді, сон-дықтан жергілікті тін қып-қызыл болып көрінеді.

Артериалық гиперемияның физиологиялық жөне патологиялық турлері бар. Күн сөулесі әсерімен терінің, үялғаңца беттің қыза-руы физиологиялық толақаңдылықтьщ мысалы бола алады.

Патологиялық жағдайда жиі кездесетін гиперемияларға: 1) ан-гионевроздық; 2) коллатераддық; 3) қабынуға байланысты; 4) қысым-ның өзгеруіне байланысты (вакаттық); 5) қан келуі азайғаннан кейінгі; 6) артериовеноздық саңылау пайда болғанда дамитын гипе-ремиялар кіреді.

Ангионевроздық (нейропараличтік) гиперемия қан тамырларын-дағы нерв рецепторларының қозуьша байланысты.

Организм үшін коллатералдық гиперемияның маңызы өте зор. Себебі, тромбоз, эмболия, спазм салдарынан қан тамырларының негізгі салаларында қан жүрмей қалғанда, қосымша қан тамырла­ры немесе анастомоздар ашылып, қан бармай қалған ағзаларды ауыр, қайтымсыз өзгерістер дамудан сақтап қалады. Егер осы бүйірлік (коллатералдық) қан тамырлар жеткіліксіз болса немесе тез арада пайда болмаса, тіндер, ағзалар некрозға үшырайды. Мы­салы, жүрек артериясының тез тығындалып қалуы жүрек инфарк-тына өкеліп соқтырады. Коллатералдық гиперемияньщ дамуы әрбір ағзаның өзіндік қанайналу ерекшеліктерімен жөне қан тамырла-рының бір-бірімен қаншалықты тығыз байланыста екенідігімен анықталады. Ишемияға үшыраған аймақтан бөлініп шығатын улы заттар (ишемия уы) қан тамырларын кеңіте алатын (вазодилятация) қасиетке ие. Қейде ірі қан тамырларының (қолқа, жүрек артери-

7-437

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

3 бөлім. Қан және лимфа айналымының бүзылуы

 

ялары) бірте-бірте толық бітеліп қалуының өзі, коллатералдық қанайналымының дамуына байланысты, клиникада ерекше ауыр өзгерістерге соқтырмауы мүмкін.

Қабынуеа байланысты гиперемия қабыну ошағында дамығанпатогендік әсерлерді жоюға бағытталған реакциялардың алгашқы-сы есебінде дамиды.

Вакаттық гиперемия да жергілікті жөне жалпы деп бөлінеді.Денеге банка (лонқа) қойғанда жергілікті вакаттық гиперемия да­миды. Егер су астында (кессонда) жүмыс істеп жатқан адамды, су астынан тез көтерсе, қысымның күрт төмендеп кетуіне байланыс­ты вакатгық гиперемия пайда болып адамның аузы-мүрнынан қан кетеді.

Қан келуі азайганнан кейінгі гиперемия қүрсақ қуысынан үлкенісікгі немесе көп мөлшердегі шемен сүйықтықтығын бірден алып тастағанда байқалады. Осы жағдайда басылып түрған қан тамыр-ларының қанмен тез толып кетуіне байланысты орталық нерв жүйесі қансызданып қалып, коллапс дамиды.

Жас балаларда артерия жөне вена тамырларының дисплазия-сына байланысты кейбір аймаққа артерия қаны көп мөлшерде агып келіп, жас балалардың зақымданған аяғы сау аяғына қараганда тезірек өседі (Паркс-Вебер синдромы), бүл артериовеноздық гипе-ремияга мысал бола алады.

Артериялық гиперемияның маңызы оның түріне, мерзіміне байланысты. Мысалы, ангионевроздық гиперемия тез өтіп, ешқ-андай белгі қалдырмайтын болса, үзақ мерзімдегі коллатералдық гиперемия қан тамырларыньщ жарылып кетуімен аяқталуы мүмкін. Коллатералдық гиперемияның пайдалы жақтары жогарьща айты-лады.

ВЕНАЛЫҚ ТОЛАҚАВДЬШЫҚ

Веналық гиперемия деп қанның жүрекке қарай агуының қиын-дауына байланысты көп агзаларда вена қанының жиналып қалуын атаймыз, ол кезде қанның ағып келу мөлшері бірқалыпта болады немесе азаяды.

Веналық гиперемия жергілікті және жалпы болып бөлінеді. Жергілікті ееналық гиперемия бір ағзада немесе бір аймақта болуы мүмкін. Мысалы, Бадди-Киари синдромында, бауыр веналарының тромбофлебитіне байланысты бауырда веналық гиперемия дами­ды, ол мускатты циррозбен аяқталуы мүмкін. Қақпа венасының тромбозында асқазан-ішек жүйесінің, талақтың веналық гипере-

25-сурет. Вена қан тамырындағы толақандылық

миясы көрінеді. Талақ венасының тромбофлебитінде талақ өте үлкейіп кетіп, клиникада гиперспленизм белгілерімен көрініс береді.

Веналық гиперемияның өзі жедел және созылмалы түрде өтуі мүмкін. Жедел веналық гиперемия жүрек пен қан тамырларының жедел жетіспеушілігінің белгісі болып саналады. Осы жагдайда дамыган гипоксияга байланысты қан тамырлары қанмен толып (25-сурет), капиллярларының өткізгіштігі өте артып кетеді. Жасу-шааралық тінге, ағзаларға сүйықтық жиналып қалады, диапедездік қан қүйылу белгілері көрінеді, паренхималық ағзаларда дистро-фиялық және некроздық өзгерістер дамиды. Жедел жүрек жетіспеушілігінің айқын көрінісі өкпеде дамиды. Өкпе веналық қанмен толган, қызарган, үстап көргенде қамыр тәрізді, кесіп кара-ганда өкпеден көп мөлшерде ауамен араласқан сүйықтық бөлінеді. Жедел өкпе ісінуі науқас өлімінің тікелей себебі болуы мүмкін. Бауырда бөліктерінің ортасында қан қүйылу ошақтары, некроз көрінеді. Буйрек пирамидалары мен милы қабаты қанмен толып ісінген массасы артқан. Микроскопта қараганда бүйрек өзекшелерінде гидропиялық дистрофия байқалады. Талақ та қан-мен толып үлкейген.

Аяқ веналарының тромбозы. Аяқ веналарының тромбозынәтижесінде қанмен толған веналар иректеліп, түйінденіп (варикс) қалады, оны варикоздық ауру деп те атайды. Осы веналардагы тром-бтардың үзіліп кетуі өкпе артериясының тромбозымен асқынуы

3 белім. Қан жөне лимфа айналымының бузылуы

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

мүмкін. Кенетген дамыған веналық тромбоз нөтижесінде кейбір ағзаларда (ішекте, талақта) веналық инфаркттар пайда болуы мүмкін.

Веналық гиперемия өте үзаққа созылғанда жеке ағзаларды, тіпті бүкіл организмді көптеген қайтымсыз өзгерістерге үшырата-ды. Соньщ салдарынан ағза тіні семіп, стромасында дәнекер тін өсіп кетеді.

Жалпы веналық гиперемияның пайда болуы негізінен жүрек-қан-тамыр жүйесінің, өкпенің созылмалы ауруларына байланысты. Атеросклероз, гипертония, ревматизм, созылмалы бронхит ауру-лары және басқа созылмалы аурулар асқьшғанда жүрек қызметі төмендеп, көп ағзалар вена қанымен толады. Олар ертелі-кеш жүректің оң немесе сол қарыншасьшың жетіспеушілігіне соқты-рады. Мүндай аурулардың ерні, беті көгеріп (акроцианоз), өкпесінде дымқыл сырыл пайда болады, аяқтары, бүкіл денесі күптей боп ісінеді (анасарка), дененің көптеген қуыстарында сүйық зат (транссудат) жиналып қалады. Қүрсақ қуысында жиналып калг­ан сүйықтың — асцит (іш шемені), өкпе қуысында — гидроторакс, перикард қуысында — гидроперикардиум деп аталады. Бүл сүйық-тың қабыну үрдісінде жиналып қалатын экссудаттан айырмашы-лыгы, белок мөлшері 2%-дан аспайды және олардың қүрамьшда қан элементтері болмайды.

Қанның вена жүйесіңце іркіліп қалуы барлық вена тамырла-рының кеңеюіне және де қалыпты жағдайда жабық түрған майда вена тамырларының ашылуына соқтырады.

Егер жүректің сол қарыншасының жетіспеушілігі басым болсавеналық қан негізінен өкпеде іркіліп қалады, оң қарыншаның жетіспеушілігінен қан үлкен қан айналу жүйесінде жиналады. Соның нәтижесінде бауыр, талақ, бүйректер жөне басқа ағзалар үлкейіп, салмақтары өдеттегіден біраз асып кетеді.

Өкпедегі веналық гиперемия көбінесе ревматизм салдарынан болатын жүректің митралдық қақпағының ақауыңца кездеседі. Осы кезде өкпе қанға толып, үлкейіп, тығыздалып, қоңыр түске енеді. Бүл өзгерістер өкпенің қоңыр тыгыздануы (индурациясы) деп атала­ды(26-сурет).

Айтылған өзгерістер венулалардьщ, кейінірек артериолалар-дьщ рефлексті тарылуьша байланысты. Өкпе артериясы жүйесіндегі осы тосқауыл өкпе капиллярларын қанга толып кетуден сақтаушы негізгі механизм, сонымен қатар, ол кіші қанайналым шеңберінің гипертониясының пайда болуының бірден-бір себебі болады.

Артерия канынығ кетіспеушілігі өкпе тінін гипоксияга үшы-ратады. Гипоксия -кағдайында өкпе капиллярлары кеңейіп, қанға

26-сурет. Өкпенің қоңыр тығыздануы. Альвеола ішіндегі "жүрек ақаулары" жасушалары

толып, қабырғаларының өткізгіштік қасиеті артады. Осыған бай­ланысты айналадағы тіңцерге плазма белоктары, фибрин, ал окпе үлпершекгерінің (альвеоларының) қуысына эритроциттер жинала бастайды, кейде қан қүйылады. Альвеолада эритроциттер ыды-рауы нөтижесінде өкпеге қоңыр түс беруші гемосидерин жөне фер-ритин пигменттері пайда болады. Бүл пигменттерді түзуші жасу-шаларды сидеробласт, ал осы пигменттерді жүтып алған жасуша-ларды сидерофаг жасушалары деп атайды, бүлар негізінен альвеола макрофагтарына жатады. Бүл жасушалардың пайда болуы көбінесе жүрек ақауларында баиқалатыңдықтан, оларды "жүрек ақаулары-ньщ жасушалары" деп атау қабылданған. Гемосидерин пигментінің өкпеде жиналуы өкпе гемосидерозы деген атпен белгілі. Осы үрдістердің әсерінен дәнекер тін түзуші жасушалар (фибробластар) белсеңцілігі артып, альвеолааралық бөгеттер фиброзданьш, капил-лярлар саны азаяды (капиллярльщ-паренхиматоздық блок), окпе артериолалары да қальшдайды, сөйтіп, өкпеден қанның өтуі қиын-дап, кіші қан айналу жүйесінің гипертониясы дамиды. Бүл өзгерістерқанайналу үрдісінің өрі қарай бүзылуьш қолдап түрады.

Вена қаны бауырда іркіліп қалғаңда бауыр едәуір үлкейіп, тьі-ғыздалып, кесіп карағаңда шүбар болып көрінеді. Бауыр кесіндісі

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

3 бвлім. Қан жөне лымфа айналымының бузылуы

 

27-сурет. Жупар жаңғағына үқсас бауырдың микроскоптағы

көрінісі

жүпар жаңғағының сырт көрінісін елестетеді, сондықтан жүпар жаңгагы тәрізді бауыр деп аталады (27-сурет). Бұл қүбылыс бауыр қанайналымының өзіне тән ерекшеліктеріне байланысты. Бауыр екі жүйе — бауыр артериясы және қақпа венасы арқылы қанмен қамтамасыз етіледі. Осы кан тамырларының капиллярлары бау-ырдың майда бөліктеріңце бірігіп орталық вена жүйесін түзеді. Айта кететін жайт, осы бөліктердің шеіінде орналасқан артерия жүйесінің майда тамырлары вена қанының кері ағуына тосқауыл жасайды, себебі артериядағы қан қысымы венаға қарағанда өлдеқайда жо-ғары, вена қанының бауыр бөліктерінің орта түсына жиналып қалуы осы механизмен түсіндіріледі. Вена қанының үзақ уақыт кідіріп қалуы гепатоциттердің отгегімен қамтамасыз етілуін бүзып, айна-ладағы тінге қан қүйылуына, соңьшан бауыр жасушаларыньщ семіп қалуына (атрофия) немесе бүтіндей жойылуына (некрозына) себепші болады. Дәнекер тіннің бауырда пайда болуы, екі меха­низмен түсіндіріледі: 1) бауыр синусоидтарындағы липоциттердің, 2) вена қабырғаларындағы фибробластардың көбейуі нәтижесінде. Гепатоциттердің зақымдануына .жауап ретінде қайта қалпына келу (регенерация) үрдісі басталады.Өлген жасушалардың орнын жаңа-дан пайда болған дәнекер тін жасушалары басады. Бүл екі үрдіс: дәнекер тіннің пролиферациясы және гепатоциттердің регенера-циясы бірте-бірте бауыр циррозының дауымен аяқталады. Бүны

мускат немесе журек циррозы деп атайды. Көкбауыр созылмалывеналық гиперемияда үлкейген, қатты, қоңыр-қызыл түсті, сал-мағы 500-700 г. Микроскопты қарағанда талақ стромасында дөне-кер атрофияланған кеткен, фолликулалар атрофияланған.

Бүйректер веноздық іркілуге байланысты үлкейген, қатайған, көкшіл түсті. Бүйрек стромасында дөнекер тін мөлшері көбейеді, гипоксияға байланысты өзекшелер эпителиінде дистрофиялық өзгерістер дамиды. Талақтағы, бүйректердегі көріністерді де циа-ноздық индурация деп атауға болады.

3.2. ҚАНАЗДЫҚ (ИШЕМИЯ)

Ишемия деп ағзаның бір бөлігінің артерия қаны аз мөлшерде ағып келуіне байланысты қансызданып қалуын атайды. Ишемия бес түрге бөлінеді: 1) қан тамырларының түйіліп қалуына байла­нысты (ангиоспазм); 2) қан тамырлары басылып қалғанда (комп­рессия) болатын; 3) қан тамырлары тығындалып қалғанда (обтура-ция)\ 4) қанның қайта бөлінуіне байланысты; 5) функционалдық сәйкессіздік нөтижесінде дамитын ишемия.

Ангиоспазмеа байланысты ишемия адамды өр түрлі жағымсызсезімдер (эмоция) билегевде, дөрілер әсерінен, қан тамырларын тарылтушы нервтер қозғанда кездеседі.

Компрессияга байланысты ишемия қан тамырларьш қатерлі ісік,асцит, тыртықтанған тін басып қалғанда байқалады.

Обтурацияеа байланысты ишемия қан тамырларын тромб, эм-бол немесе бөгде заттар тығындап тастағанда дамиды.

Қанның қайта бөлінуіне байланысты ишемияның мысалы ретіндеасцит сүйығын немесе қүрсақ қуысының үлкен ісігін тез алып тастағанда мидың жедел қансызданып қалуын келтіруге болады. Ишемияның негізінде ми жасушаларыньщ оттегімен қамтамасыз етілуінің нашарлауы жатады.

Функционалдық сәйкессіздік нәтижесінде дамитын ишемия кейбірағзалардың оттегіге деген сүранысы күрт күшейгенде, мысалы спорттық жарыстарға қатысқанда байқалады. Ағып келген қан-дағы оттегі мөлшері ағзаның талабына сай келмей қалады. Бүл өзгерістердің бәрі ағзалардың оттегі жеткіліксіздігіне төзімділігіне байланысты. Мидың ганглиозды жасушаларында аноксия жағдай-ында 5 минуттан кейін-ақ қайтымсыз өзгерістер дамиды. Бауыр үшін бүл уақыт 20 — 30 минут, бүйректе 40 — 60 минут, ішекте 2 — 3 сағат, қаңқа бүлшықеттерінде 6 сағатқа дейін созылады. Ише­мия болған аймақта майлардың асқын тотығуы күшейіп, мембра-

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

3 белім. Қан жөне лимфа айналымынық бузылуы

 

наларды, өсіресе митохондрий мембранасын, зақымдайды. Бұл өзгерістер Кребс циклінің барысын бүзып, анаэробты гликолизды күшейтеді. Осы жерден гистамин, серотонин және ишемияның токсині (уы) бөлініп шығады. Бүлар қанайналысын бүрынғыдан бетер бүзып тіндердің ісінуіне, ошақтық қанқүйылуларға, қан та-мырларының параличтік кенуіне немесе тарылуына соқтырады. Осылайша жергілікті некроз пайда болады. Ишемияның нөтижесі даму қарқьшьша жөне үзақтығына байланысты. Егер қан тамыр-лары тез тығындалып қалса жөне бүл жағдай бірнеше сағатқа со-зылса ишемия салдарынан кейбір ағзаларда ишемиялық некроз, яғни инфаркт пайда болады. Бүл үрдіс бірте-бірте дамыса, колла-тералдық қан айналым қалыптасып ағза қызметі қайта қалпына түседі, басқа жағдайларда қансызданып қалған жер семіп қалады.

3.3. ҚАНАҒУ

Қанағу (геморрагия) деп қанның қан тамырларынан, жүрек-тен ішкі немесе сыртқы ортаға шығуын айтамыз.

Қанағудьщ негізінен үш түрлі себебі бар: 1) қан тамырлары-ның жыртылып немесе жарылып кетуі; 2) қан тамырлары кемерінің іріп ыдырауы немесе жегіленуі; 3) диапедез.

Қан тамырларының жыртылып немесе жарылып кетуі денеге оқтигенде жөне басқа да жарақаттарға байланысты кездеседі. Мыса-лы, адамды қайта тірілту (реанимация) кезінде сынған қабырғалар өкпені, бауырды жарақаттап, ол жерден қан ағады. Патологиялық өзгерістерге шалдыққан қан тамырлары да жарылуға бейім болады. Қолқаның атросклероз, мерез салдарынан кеңіп кеткен жерлері (анев­ризма) жарылып, ауру жедел қансырап өлуі мүмкін. Қан тамырла-рьшың жарылуы гематома пайда болуына соқтырады. Егер жарыл-ған тамыр мен гематома арасында байланыс сақталып қалса ол жерде жалған аневризма пайда болуы ықтимал, оны солқылдаушы (пуль­сирующая) аневризма деп атайды (И.К.Есипова).

Қан тамыр қабыргаларының іріп ыдырауы немесе жегіленуі күнделікті өмірде (практикада) көбірек кездеседі. Мысалы, асқа-зан жарасы сол жара түбіндегі қан тамырларды, жатырдан тыс жуктілік кезінде трофобласт элементтері жатыр түтігінің қан та-мырларын зақымдайды. Қатерлі ісік, туберкулез үрдістеріндегі некрозға байланысты қан тамырларынын кемерлері жегіленіп кетеді, сөйтіп қан кетуге соқтырады.

Қан қан тамыры кемерінен диапедез жолымен, оны бүзбастан, (негізінен капиллярлар арқылы) сыртқа шығуы мүмкін (28-сурет).

Диапедез қүбылысы капиллярлар мен майда венулалардың өткізгіштік қасиетінің артып кеткенінде ғана болуы мүмкін. Бүл жағдай гипоксияға, өр түрлі авитаминоздарға байланысты, кейбір қан үйытушы факторлардың тума жетіспеушілігінде (гемофилия және т.б.) байқалады. Эритроциттер эндотелий жасушаларының қосылған жерлерінен, кейде тікелей эндотелий жасушалары арқы-лы сыртқа шығады. Бүл үрдісті тек электронды микроскоп арқы-лы бақылауға болады. Организмде капиллярлар өте көп болған-дықтан, қан элементтері бір-біріне қосылып, аумақты, өмір үшін қауігпі қан қүйылу ошақтарын тудыруы мүмкін. Мысалы, гипер­тония ауруындағы өте ауыр хал (криз) ми тініне диапедездік қан қүйылуға байланысты. Диапедездік қан ағуға бейімділікті геморра-гиялық диатез деп атайды. Ол гемофилияда, жаңа туылған баланың геморрагиялық ауруында, тромбоцитопенияларда, лейкозда, бауыр ауруларында кездесіп, теріде, шырышты қабықтарда қанталау ошақтары түріңце байқалады. Еккен жерлер де қанталап қалады.

Қанағу түрлері. Қанағудың артериялық, веналық жөне капилляр-лық (паренхиматоздық) түрлері бар. Одан басқа ішкі және сыртқы, алгашқы және қайталама қанагу түрлерін ажыратады. Егер қүйылғ-ан қан айналысьшдағы тіңцерді бүзып, бір жерге топталып қалса оны қанды ісік — гематома дейді. Кейбір ағзалардан қанағу өзіне төн латынша атқа ие. Өкпеден қан кетуді (қан тукіру) - гемоптоэ, қан қүсуды — гематомезис, мүрыннан қан ағуға — эпистаксис, жа-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

тырдан қан кетуді — метроррагия, несеппен қанның ажырап шығу-ын — гематурия, нәжіспен қанның бөлінуін — мелена дейді.

Қанагудың қауіптілігі қан тамырларының түріне, көлеміне оның қай жерде болғанына байланысты. Артериядан қан кету адам өмірі үшін аса қауіпті, себебі бұл қан зор қысыммен шапшып ағып, организм тез арада қансырап қалады. Қолқа аневризмасы жарыл-ғанда адам бірнеше минугтан кейін-ақ өліп кетеді. Ең қауіпсізі капиллярлардан қан агу, бірақ ол да өз уақытында тоқтатылуы ке-рек. Ағзалардың ішінде аса қауіптісі миға қан құйылу. Аз ғана қүйылған қанның өзі организм үшін өте маңызды нерв орталық-тарын (тыныс алу, қан айналу) басып қалып, өкпе, жүрек жүйелерін істен шығарады.

Адам өте көп қан жоғалтқанда геморрагиялық шок дамиды. Бүл кезде терінің, ішкі ағзалардың реңі бозарып, көкбауыр қабы әжімденіп, өзі едөуір кішірейіп, солып қалады. Бүйректердің қыр-тысты қабаты қансырап, қан төте жолдар арқылы милы қабатқа өтіп жиналады. Гепатоциттер бір-бірімен байланысын жоғалтып, "тас төсеген көше" көрінісін елестетеді.

3.4. ГЕМОСТАЗДЫҢ ЖӘНЕ ҚАННЫҢ РЕОЛОГИЯЛЫҚ ҚАСИЕТТЕРІНЩ БҮЗЫЛЫСТАРЫ

Қалыпты жағдайда қан сүйық зат түрінде қан тамырыңда үздіксіз айналып түрады. Қан тамыры ішінде қанның сарысуы (плазма) қан ағымының шетінде, ал қан элементтері оның ортасында ағады, сон-дықтан қан элементтері эндотелий қабатымен тікелей байланысты болмайды. Эңдотелидің беткей жарақаттары қанның ең майда түшршіктері тромбоциттер жөрдемімен бүтінделіп отырылады. Жа-рақаттанған жерге жалган аяқтарымен жабысқан (адгезия) тромбо­циттер өзінен тромбоцитарлық өсу факторын (ТӨФ) бөліп шығара-ды, сол жердегі ақауды бүтіндеп желімдейді. Тромбоциттердің 15% осы қызметті атқару үшін жүмсалатыны белгілі. Бүл қүбылысты қан тамырының физиологиялық регенерациясы деп атауға болады, себебі ол өз-өзінен, үздіксіз жүріп жататын қүбылыс.

Жарақаттанған эндотелиден: простациклин, тромбомодулин, гепаринсульфат жөне де басқа белсенді заттар бөлініп шығып, тромб түзілу қүбылысы басталады. Пайда болған қан үйындысы — тромб — қан тамырының саңылауын 6rren,^N қан ағуын тоқтатады. Демек, тромбоз организмнің тіршілікке бейімделу реакцияларының, ге-мостаздың өте бір маңызды түрі болып саналады, себебі қанағу

 

3 белім. Қан және лимфа айналымының бузылуы

тоқтамаса организм қансырап өледі. Тромбоздың негізінде физи-ологиялық қүбылыс — қан үю үрдісі жатады.

Қан үюы өте күрделі, көп компонентті қүбылыс, ол өрдайым қанды үйытушы жөне қан үюына қарсы жүйелердің бақылауында болады.

Қазіргі танда қан үю қүбылысына көптеген факторлардың белсенді қатысатыны анықталған, олардың ішіндегі ең бастылары: эндотелий жасушалары бөліп шығаратын заттар, тромбоциттік факторлар, қан үю және фибринолиз жүйесі.

Эндотелий. ҚалыпТы жағдайда эндотелий жасушалары тромбоіщттердің қан тамырларының ішкі қабатына жабысып қалу-ьша мүмкіндік бермейді. Мысалы, эндотелиден бөлініп шығатьш простациклин тромбоциттердің бір-біріне бірігуін (агрегациясьш) бөгейді, соныМен қатар эндотелий жасушалары өзінен гепаринтөрізді молекулалар, тромбомодулин, плазминогеннің тіңдік активаторы, С белогін шығарып қан үюын тежейді. Белсендірілген С белогы қан үйытушы V жене VIII факторларды ыдыратады. Ал, III фак-тордың (антитромбиннің) белсендірілуі нөтижесінде* тромбиннің, Ха, Іха факторлардың өсері жойылады (инактивация).

Эндотелий зақымданған жағдайда тромбоциттер эндотелий асты қабатындағы коллаген, эластин, фибронектин жөне т.б. зат-тармен өсерлесіп тромб түзіле бастайды. Бүлардың қатарына Фон-Виллебранд факторын (антигемофилдік, VIII фактордың бір бөлігі), коагуляция факторын, тромбоэластйнді жене басқаларды жатқы-зуға болады. Виллебранд факторы тромбоциттердің жабысуын (аг-регациясына) мүмкіндік тудырады, ал тромбопластин (III фактор) коагуляция факторлары болса, қан үюының ең белсенді фактор-ларының бірі болып саналады. Сонымен эндотелий қан үю үрдісінде бірнеше қызмет атқарады: 1) қалыпты жағдайда - ол тромбоциттердің эндотелиге жабысып қалуына жене тромб түзілуіне мүмкіндік бермейді; 2) қан үюына қарсы өрекет жасайды және фибринолизді күшейтеді; 3) патологиялық жағдайларда өзінен тромб түзілуін қолдаушы заттар бөліп шығарады.

Тромбоциттер. Тромбоциттер өте күрделі қүрылымға ие. Олар-дың ішінде бірнеше органеллалар бар: 1) альфа түйіршіктерде -фибриноген, фибропектин, тромбоцитарлық өсу факторлары, Фон Виллебранд факторы; 2) тығыз түйіршіктерде - гистамин, серото-нин, АҮФ, АЕФ, адреналин, кальций иондары; 3) лизосомаларда - гидролиздеуші ферменттер бар. Тромбоциттер гемостаздың ең басты элементтерінің бірі. Олар: 1) қан тамырының эндотелий қабаты жарақаттанған жерге жиналып (адгезия) жене бір-біріне

108______ ________________________ ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

3 белім. Қан жөне лимфа айналымының бүзылуы

 

1-кесте

СЫРТҚЫ ЖҮЙЕ Тін жарақаты

жабысып (агрегация), сол жердегі эндотелиасты элементтермен өсерлесіп, алғашқы тромбоциттік тромбты немесе гемостаздық тығынды түзеді; 2) эндотелиасты коллагенмен өсерлесіп, өзінен гемостаз үрдісіне қатысатын көптеген белсенді заттарды бөліп шығарады (Мысалы, АЕФ, серотонин, гистамин, тромбоксан А^ фибриноген, жөне т.б.); 3) өзіне қан үюына қатысатын плазмалық факторларды (мысалы, IIIфактор) сіңіріп алып (адсорбция), олар-ды тасымалдайды; 4) қан үюына жөне фибринолизге қажетгі кейбір заттарды,(мысалы, фосфолипидтік фактор III,антигепариндік фактор - 4, фибринолиздік фактор, тромбостенин жөне т.б.) бөліп шығарады.

Қан үю (коагуляция) және фибринолиз жүйесі

Қан үю организмде биохимиялық каскад түрінде жүреді. Ко­агуляция үрдісі қанда өте белсенді ферменттердің пайда болуымен, олардың бір-бірімен байланысты өрекеттері нөтижесінде плазма-лык, протромбиназаның (Х_ф) өсерленуінен басталады.

Қан үю үрдісіне плазмалық факторлар, жасушалық фактор-лар, тіндік факторлар қатысады.

Плазмалық факторлардың ішінде ең белсенділері: IIфактор (протромбин), IIIфактор (тромбопластин), V фактор (проакцеле-рин), VII (проконвертин), IX фактор (Кристман факторы), Х_ф (плаз­малык тромбиназа), ХІ_ф (тромбопластиннің плазмалық қүрушы-сы), ХІІ_ф (Хагеман факторы), XIIIфактор (фибринді түрақтанды-ратын фактор) жөне т.б.

Жасушалық факторларга негізінен тромбоциттерден бөлініп шығатын: фосфолипидті фактор, антигепариндік фактор, простаг-ландин TXAj жөне т.б.

Тіндік факторларга: простациклин, фибринолизді белсендіретін жөне басып тастайтын Фон Виллебранд факторалары жөне т.б. кіреді.

Қан үюдың алғашқы сатысы ііпкі немесе сыртқы жүйелердің өсерінен басталады (1-кесте).

Сыртқы жуйе қан тамырлары жарақаттанғанда тромбоплас­тин өсерінде жүзеге асады, ал ішкі жүйе қаңдағы қан үйыту фак-торлары арқылы іске қосылады.

 

ҚАН ҮЮ ЖҮЙЕСІ V. Kumar et al., 1992 бойынша, толықтырылған

ІШКІ ЖҮЙЕ

Тромбоциттердің

коллагенмен

өсерлесуі

Прекаллекреин

• Каллекреин

Жоғары-кининоген

Кининдер
XII---- —► ХІІа

VII \<—Тіндік фактор

Тромбоцитгердің сырты

k— Ca²⁺

і

,VIIa

IX

-►ХІа

Са*

Villa PF-3

I

Ха

PF-3

Иа V......... >Va

Протромбин (II)

-►XIII

I

ХШа

Тромбин (Па)-

Фибрин полимер

Фибриноген -

^ Фибрин мономер

по

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

СТАЗ

Стаз — бүл майда қан тамырларда, негізінен капиллярларда, қан айналымының баяулап барып, тоқтап қалуы.

Стаз әртүрлі химиялық (токсиндер), физикалық факторлар-дың қан тамырларына тікелей әсері нөтижесінде жөне инфекция-лык, инфекциялық-аллергиялық ауруларда дамиды.

Стазалды кезеңде эритроциттер, лейкоциттер, тромбоциттер бір-біріне жабысып, сладж-феномен пайда болады. Бүл қүбылыс жойылмаған жағдайда қан әрекеті бүтіндей тоқтап, стаз дамиды.

Стаз дамуында қан айналу үрдісінің, қанның реологиялық қасиеттері бүзылуының маңызы зор. Стаз аймағындағы капилляр-лардың эндотелий қабаты зақымданады, эритроциттердің физи-калық-химиялық қасиеттері өзгереді, қанның түтқырлығы арта-ды. Кейде таза лейкоцитарлық стаздар байқалады.

Стаз қайтымды үрдіс, бірақ стаз үзақ уақыт сақталғанда жергілікті тіндерде некробиоздық, тіпті некроздық өзгерістер да­миды. Мысалы, іш сүзегінде стазға байланысты қүлақтың сырға-лық бөлігінде, мүрынның үшында некроздың (кейде гангреналық) өзгерістер көрінеді.

Стаздан кейінгі кезеңде капиллярлардың өткізгіішігі өте артып кетеді. Нәтижеде, мысалы бас мида, майда, диапедездік қан қүйылу ошақтары пайда болады. Бүл өзгерістердің қайталануы мида ауқым-ды қан қүйылу аймақтарының дамуына, яғни ми-қан тамырлық (церебро-васкулярлық) аурудың көріністеріне соқтырады.

ТРОМБОЗ

Тромбоз деп қанның қан тамырлары ішінде үйьш қалуын атай-ды. Үйып қалған зат тромб деп аталады. Тромб қан тамырлар са-ңылауын тарылтып немесе бүтіндей тығындап, қан айналысына кедергі жасайды. Артериямен қан келмей қалғанда, ағзалар некро-зға дейін болатын аса қауіпті өзгерістерге үшырайды.

Тромбоздың негізінде физиологиялық күбылыс — қан үю үрдісі жатады. Бүл организмнің қоршаған ортаға бейімделу реакцияла-рының ең бір маңызды түрі, себебі тамырлар жарақаттанғанда қанағу тоқтамаса, организм сәл ғана жарақаттан қансырап өледі. Сонымен қатар, қан үю үрдісіне белсенді қатынасатын, қанның ең майда түйіршіктері — тромбоциттер — қан тамырының ішкі қабатын (эндотелиін) үздіксіз бүтіндеп түрады. Тромбоциттердің 15 проценті тек осы қызметті атқару үшін пайдаланылады. Тромбо-

3 белім. Қан және лимфа айналымының бүзылуы______________________________ 111

циттер көшіп түскен эндотелий орнына жабысып (адгезия), сол жерді желімдеп, қан тамырының физиологиялық регенерациясын қам-тамасыз етеді. Қанның үюы өте күрделі, көп салалы үрдіс, ол әрдай-ым қанды үйытушы және қан үюына қарсы жүйелердің бақылау-ында болады. Қазіргі кезде организмде қан үюына қарсы әрекет ететін екі жүйе барлығы анықталды (В.А. Кудряшов). Бірінші жүйе-ге қалыпты жағдайда қан қүрамында болатын антикоагулянттар: гепарин, антитромбин мен фибринолизин жүйесі кіреді. Олар қанның қан тамыры ішінде үйып қалуына жол бермейді. Патоло-гиялық жағдайларда, егер бірінші жүйенің күші жеткіліксіз болса, екінші қосымша, гемостазды, рефлекторлық-гуморалдық жолмен реттеуші қан уюына қарсы — фибринолиздік жүйе іске қосылады. Осыган байланысты тромбин мөлшері қанда көбейіп кеткенде, рефлекторлы жолмен гепариннің және фибринолизді күшейтуші заттардың қанға шығуы көбейіп, тромбин мөлшерінің одан әрі ар-туына қанның үйып қалуына жол берілмейді. Осылайша қанды үйытушы және қан үюына қарсы жүйе кері байланыс механизмі арқылы реттеліп түрады. Демек қан үю үрдісінде гемостаздың үш бөлігі де: тромбоцитті аппарат, плазма факторлары (фибринді ьщы-ратушы, кининді және комплементті жүйелер) және қан тамырла-рының өз компоненттері бірлесіп әрекет етуі керек. Бүл әрекет молекулалар деңгейінде өтеді. Сонымен тромбоз осы екі, бір-біріне байланысты, жүйенің ара-қатынасының бүзылуының ңәтижесі.

Қан үю үрдісі тромбоциттердің белсенділігімен басталады. Қан тамырының кемері жарақаттанғанда сол жерге бірінші болып тром­боциттер жетеді, олар эндотелий асты элементтерімен әсерлесіп бір-біріне жабыса жайылып (адгезия) тамырдың зақымданган жерін бітейді. Сонымен қатар, тромбоциттер қүрамынан қан үю үрдісін іске қосушы биологиялық әрекетшіл заттар, адгезивті белоктар — фибриноген, фибронектин, тромбоспондин бөлініп шьігады. Олар біріншілік тромбоциттік тромбты түрақтандырады. Біріншілік тромбощттік тромб микроциркуляция арнасьшдағы қанағуды тоқ-татады. Ірірек тамырлардағы тромбтардың беріктігі, қан үю үрдісі нәтижесінде фибриннің түзілуімен байлаш>істы.

Тромбоздың шығу механизмі (патогенезі) өте күрделі. Қалып-ты жағдайда қантамырларда үйымайды, ал тромбтың түзілуі организмдегі қанды үйытушы және қан үюына қарсы жүйелердің өзара қатынасының бүзылуының анық белгісі. Тіндер жарақатта-нғанда, операция уақытында, миокард йнфарктында жөне басқа ауруларда тіннен тромбопластин факторы қанға көп мөлшерде бөлініп шыгады. Көптеген аурулар, мысалы, атеросклероз, гипер­тония, қантгы диабет, қатерлі ісіктер; шок, қан үю үрдісін күшейтіп

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

қана қоймай, қандағы фибринолиз (фибрин үйыңцысының еруі) үрдісін төмендетіп тромбтың пайда болуына жагдай тудырады.

Сонымен қатар, тромбоз үрдісіне жоғарыда аталған қан сапа-сының өзгеруі де себеп болады. Аталған факторлар тромб дамуы-ның жалпы жағдайлары болып есептелсе, ал тромбтың орны жергілікті факторларға байланысты. Оларға қан тамырларының кемеріндегі өзгерістер, қан ағымының баяулауы т. б. кіреді. Мыса-лы қан тамырларының аневризмасы, қан тамыры кемерінің қабы-нуы сол жерде тромб пайда болуына әкеліп соқтырады. Қазіргі деректер бойынша қанның үю үрдісі төмендегі 4 кезеңнен түрады.

1) Белсенді тромбопластиннің пайда болуы;

2) Тромбопластин кальций әсерінде протромбиннен (про-ферменттен) тромбиннің пайда болуы;

3) Тромбин әсерінде фибриногеннің фибрин-мономерге ай-налуы;

4) Фибрин-мономердің фибринді белсендіретін заттардың әрекетімен фибрин-полимерге айналуы.

Белсенді тромбопластин ішкі қан үю жүйесінде тромбоциттер зақымданганда, сыртқы қан үю жүйесінде тіндік факторлардан жасушалар мен тіндердің зақымдануына байланысты бөлініп шы-ғады. Ал, протромбин гепатоциттерде витамин К-нің бақылауында синтезделеді. Тромбин болса протромбиннен протромбиназа әсерінде түзіледі. Тромбиннің негізгі қызметі фибриногеннен фиб-ринопептидтер А және В-ны ажыратып алу, соның нәтижесінде фибрин үйындысы пайда болады.

Тромбтың морфологаясы

Тромбтың түрі, көлемі, пайда болу мехаңизмдері әр түрлі. Кейде оның үзындығы ондаған сантиметрге дейін жететін болса, кейде оны тек микроскоппен ғана көре аламыз.

Сыртқы көрінісіне, түсіне жөне қүрамына қарап тромбтың төрт түрін ажыратады: 1) қызыл тромб; 2) ақ тромб; 3) аралас тромб; 4) гиалиндік тромб.

Қызыл тромб көбінесе вена тамырларында кездеседі. Оның тез пайда болуына байланысты фибрин жіпшелері коагуляция фаза-сында ағып жатқан қанның бүкіл элементтерін өз қүрамына қосып алады. Сондықтанда қызыл тромб қүрамы қалыпты жагдайдағы қан қүрамына сәйкес келеді, ягни ол эритроцит, лейкоцит және тромбоциттерден түзілген.

Ақ тромб фибрин, лейкоцит және тромбоциттерден түзіліп, негізінен артерия тамырларында кездеседі. Артерияда қан өте жыл-дам аққандытқан фибрин торларына тамырды шеттей ағатын

29-сурет. Жаңа пайда болған (аралас) тромб

қанның ең жеңіл элементтері тромбоцит пен лейкоцит қана ілінеді, сондықтан ақ тромбтың көлемі үлкен болмайды.

Аралас тромб. Оның қүрамында ақ және қызыл тромб элементтері араласа орналасқандықтан түсі шүбар болады (29-су­рет). Аралас тромбтың бас жагы ақ тромбтан, орта шені нағыз аралас тромбтан, ал аяқ жагы қызыл тромбтан түзілген.

Тромбтың басы әдетте қан тамырларының кемеріне тыгыз жабысқан. Тромб бірнеше сагат өткен соң ретракция (сығылуы) нәтижесінде қүрамындагы сүйықтардан арылып қатты қүргақ за-тқа айналады. Микроскоппен қараганда микроциркуляция арна-сындағы майда қан тамырларда және капиллярларда гиалиндік, фибриндік, тромбоциттік, эритроциттік, лейкоциттік және аралас тромбтарды көреміз (Д. Д. Зербино). Тек қана лейкоциттерден (лей-козда), эритроциттерден (стаздан кейін), фибриннен түзілген тром-бтар болуы мүмкіндігін И. В. Давьщовский да айтып кеткен.

Гиалинді тромб ең майда тамырларда, микроциркуляция арна-сында кездеседі. Ол біртектес, қатты, эозинофилді массалардан түзіліп, тамыр ішінде бос жатады. Гиалинді тромбтың түзілу механизмдері және қүрамы өте күрделі. Оның қүрамында бір-бірімен өте тыгыз байланысқан тромбоцит, лейкоцит, фибрин бар. Гиалинді тромб стаз салдарынан бір-бірімен жабысып қалган эритроциттердің ыдырауынан да, кейде плазма белогінің шөгіндісінен де пайда болуы мүмкін.

8-437

114                                                                    Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

3 бөлім. Қан және лимфа айналымының бүзылуы

 

ҚШҮ сиңцромында таза фибрин жіптерінен немесе фибрин мен қанның ақ түйіршіктерінің қоспаларынан түратын фибрынді тромбтар түзіледі.

Тромбтың пайда болуы өте күрделі, ақырына дейін анықтал-маған үрдіс. Тромбтың пайда болу жөніндегі Р. Вирховтың өткен ғасырда айтып кеткен болжамдары өз күшін осы күнге дейін жой-ған жоқ. Олар: қан тамырының бүтіндігінің бүзылуы, қан ағымы-ның баяулауы немесе өзгеруі және қан элементтері арасындағы тепе-тендігінің бүзылуы (Вирхов триадасы).

Қан тамыры бүтіндігінің бүзылуы қан үю үрдісінің алғашқы сатысы болып, тромбтың пайда болу орнын белгілейді.

Қан тамырлары бойындағы кедергілер мысалы, аневризма, қан ағысының бәсендеуіне және осы жерде қанның үйіріле ағуына байланысты дилятациялық тромбтың түзілуіне соқтырады. Өкпенің, жүректің созылмалы ауруларында вена тамырларында қанның баяу ағуына байланысты тромбоз үрдісі жиі кездеседі.

Тромбоздың және бір себебі қанның (көптен жүқпалы ауру-лар кезінде, қатерлі ісіктің ьщырауына байланысты, операциадан кейін) физикалық қасиеттері мен химиялық қүрамының өзгеруі. Бүл кезде қан тамырларының эндотелий қабаты зақымдальш плазма қүрамында фибрин мөлшері көбейеді, қан элементтерінің электрлік зарады өзгеріп, қан үюына қарсы жүйе қызметі әлсірейді. Осы

өзгерістердің барлығы қан тамырларында тромб пайда болуына себеп болады. Қан тамырлары кемерінің қабынуы (тромбофлебит, тромбоартериит) да тромбозбен асқынады.

Тромбоздың ақыры. Тромбоз әдетте, физиологиялық қүбылыс есебінде жарақаттанған қан тамырларынан қанның ағуын тоқта-тады. Майда тромбтар фибринді ерітуші факторлар әсерінде ыды-рап, жойылады (асептикалық аутолыз). Ірі қан тамырлар кенересінде жайғасқан тромб дәнекертінденіп (организация) қатты фиброзды табақшаға айналып қалады (30-сурет). Қан тамырларын тығындап тастаушы тромбтың "сығылуы" (ретракциясы) нәтижесінде жарық-тар пайда болып, олар эндотелиймен астарланып, тромб өзектенеді (канализация), бірте-бірте осы өзектер арқылы қан айналымы қайта қалпына келеді. Оны тромбтың тамырлануы (васкуляризациясы) дейді (31-сурет). Кейде тромбқа кальций түздары шөгіп калып, ол тасқа (флеболит) айналады.

Жоғарыда көрсетілген үрдістерді тромбтың организм үшін қолайлы өзгерістері деуге болады.

Тромбтың үдемелі түрде өсуі (үдемелі тромбоз), тамыр кемірімен әлсіз байланысқан (аксиальды) тромбтардың түзілуі тромбоэмбо­лия қаупіне байланысты аса зілді, организм үшін қолайсыз өзгерістерге соқтыруы мүмкін. Тромбтың жайгасу орнынан үзіліп түсіп тромбоэмболеа айналуы артериялық, тіпті веналық инфарк-тың пайда болуымен аяқталады. Мысалы, өкпе артериясы оның

30-сурет. Тромбтың дәнекертінденуі

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

бүтақтарының тромбоэмболиясы кенеттен өлім себебі бола алады немесе өкпе инфарктымен асқынады. Сепсис жағдайында немесе қан тамырларының қабырғалары қабынғаңца (тромбофлебит, тром-боартерыит) іріңді бактериялар тромбға өтіп сепсистік тромбозеа айналады.

Тромбоздың маңызы қай жерде орналасқанына, қаншалықты таралғанына жөне пайда болу жылдамдығына байланысты. Егер тромб біртіндеп пайда болса, тіпті ең үлкен қан тамырларындагы, мысалы, қолқадағы тромбтың өзі де, қан айналу үрдісін бүза ал-майды. Себебі, бүл аралықта коллатеральды жолдар тығында-лып қалған қан тамырының жүмысын өз мойнына алып үлгереді де, қан айналымын қайта қалпына келтіреді.

Вена тамырларындағы тромбтар көпке дейін клиникалық белгі бермейді. Ал артерияның тромбозы аса қауіпті, ол тез арада ин-фарктқа немесе гангренаға соқтырады (мысалы, жүрек, өкпе, ми инфаркты; ішек, қол-аяқ гангренасы).

Тромбоз жергілікті, жүйелі, удемелі, сепсыстік болып бөлінеді. Өте үлкен қауіп, қан тамыры қабырғасымен байланыспаған (ак-сиальды) тромбтардан төнеді. Олар көбінесе вена жүйесі үшін тән болып кейбір жағдайларда тромбэмболияның көзі бола алады. И.В.Давыдовский көрсеткеніндей бүл тромбтардың пайда болуы қанның үю үрдісінің, әсіресе фибрин ретракциясы бүзылғанының белгісі. Бүлар өте болбыр үдемелі түрде осуші, организмде ірің ошақтары болғанда тез іріңдеп еритін (сепсистік аутолиз) "ауру" тромбтар қатарына жатады.

ҚШҮ- СИНДРОМЫ ЖӨНІНДЕ ТҮСІНІК

ҚШҮ (қанның шашыранды үюы) синдромыдеп, қанның қан тамырлары ішінде шашыранды үюын атайды. Бүл үрдістің тром-боздан айырмашьшығы, үйыған қан тромбқа айналмай-ақ өз-өзінен ыдырап жоқ болып кетуі мүмкін. Мысалы, операциядан кейін қан үю үрдісі көптеген ауруларда кездеседі, ал нағыз тромб жеке бір жағдайларда ғана пайда болады. Бүл синдром шокта, дене күйген-де, сепсисте, өткір вирусты инфекцияларда, лейкозда, қатерлі ісіктерде, тобы сәйкес келмейтін қан қүйылғанда, үрық ана жаты-рында өліп қалғанда, ауыр хирургиялық операциялардан кейін, аутоиммундық және аллергиялық ауруларда және т. б. жағдайлар-да кездеседі. ҚШҮ— синдромында қанда фазалы өзгерістер бай-қалады. Бірінші гиперкоагуляция фазасында қандағы шашыранды үйындылар микроциркуляция арнасының қан тамырларын тығын-дап тастайды. Олар организмнің фибринді ьщыратушы жүйесінің

3 бөлім. Қан және лимфа айналымының бузылуы

әсерінен еріп кетсе, бүл үрдіс тоқтайды. Егер де үрдіс кең жайы-лып кетіп, фибриноген жөне қанды үйытушы факторлар тапшы-лық қылса, екінші — гипокоагуляция фазасы дамиды. Бүл кезеңде тромбоциттердің саны азайып, фибриноген мөлшері төмендейді, себебі, фибриногеннің басым бөлігі фибрин түзілуіне жүмсалып кетеді.

Соның нәтижесінде көптеген тамырлардан қан аға бастайды, ал кейбір қан тамырларында тромбтар пайда болады (тромбоге-моррагиялық синдром).

Үшінші — фибринолиздің кушеюі кезеңінде, алғашқы пайда бол­тан тромбтар еріп кетеді. Бүл фазада қан ағу үрдісі қайтадан күшейеді.

Патологиялық анатомиясы.ҚШҮ-синдромының негізгі мор-фологиялық белгілеріне микроциркуляция арнасьщдағы тамырлар-дың тромбозы, геморрагиялық диатез белгілері жөне қан айналы-сының бүзылуына байланысты дамитын некроздар жатады.

ҚІПҮ синдромына төн морфологиялық өзгерістерге фибринді тромбтар жатады. Бүдан басқа майда қан тамырларында тромбо-циттерден, лейкоциттерден, эритроциттерден қүралған, гиалиндік немесе аралас тромбты, қан элементтерінің қоспаларын (агрега­ция) көруге болады.

Геморрагиялық диатездің дамуы ҚШҮ-синдромының жедел дамитын түріне төн. Қан қүйылу ошақтары теріде,' сірлі қабық-тарда, бүйрек қабының астында, бүйрекүсті бездерінде, бауырда, асқазан-ішек шырышты қабаттарьшда көрінеді.

Микротромбоздар нәтижесінде көптеген ішкі ағзаларда некроз ошақтары пайда болады. Бүйректердің қыртысты қабатындагы тоталды некроз, бүйрекүсті бездерінің аумақты некрозы ауру өлімінің тікелей себебі бола алады. Бауырдағы центролобулярлық некроз ошақтары, ошақты панкреонекроз, гипофиздің алдыңғы бөлігіндегі, мидағы майда некроздар да қан тамырларындағы мик-ротромбозбен байланысты. Көрсетілген патологиялық үрдістер нәтижесінде клиникада бүйрек, бауыр, бүйрекүсті бездерінің же­дел жетіспеушіліктері дамуы мүмкін.

ЭМБОЛИЯ

Эмболия деп қан тамырында, қалыпты жағдайда кездеспейтін өр түрлі заттардың көшіп жүруін жөне олардың қан тамырларын тыгындап қоюын атайды. Қанмен келген бүл заттарды эмбол дейді.

Эмболияның түрлеріне мыналар жатады: тромбоэмболия— тромбтар алгашқы орнынан үзіліп немесе бөлшектеніп кеткенде пайда болады, ол эмболияның басым бөлігін қүрайды. Тромбо-

118                                                                    Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

3 бөлім. Қан және лимфа айналымының бузылуы

 

эмболияньщ негізгі себептерінің бірі веналық тромбтардың тез өсу жағдайында қан тамыры қабырғасымен байланысын жоғалтып алуы, яғни акциалдық тромбтардың түзілуі. Сондықтан, өсіресе операциядан кейінгі кезеңце, сөл эсер нәтижесінде (жөтелу, дефе­кация) тромб орнынан жылжып кетіп, өкпе артериясының тром­бозы белгілері пайда болады. Ғылыми мәліметтерге қарағанда тром-боэмболдардың 60% ірі веналарда табылады.

Артерия жүйесіндеіі тромбоэмболдар көбінесе қолқа атероск-лерозымен, ревматизмдік аурулармен, жүрек инфарктының асқы-нуымен байланысты. Артериялық тромбоэмболңялар жүрек ин­фаркты, мидың ишемиялық инсульты, ішек, аяқ гангреналары түрінде көрініс береді. Бүл асқынулардың әрқайсысы ауру өлімінің себебі бола алады.

Май эмболиясыжіліктер сынған кезде, теріасты майлары езілгенде, дене күйгенде, кейде қүрамында май бар дөрілерді қанға кездейсоқ дарытқанда немесе қанның физикалық-химиялық қасиетгерінің өзгеруі нәтижесінде оның қүрамында &ай тамшы-ларының түзілуіне байланысты пайда болады. Май тамшылары бірінші кезекте өкпе капиллярларын тығындап қояды. Өкпе ка-пиллярларының 75% маймен толғанда қанньщ өкпеден жүрекке өту мүмкіншілігі болмай жедел асфиксия (ауа жетіспеушілігі) да-мьш, ауру тез өліп қалады. Кейде май тамшылары өкпе капилляр-лары арқылы немесе арте-рия-веналық анастомоздардан өтіп ми капиллярларына жетуі мүмкін. Бүл жағдайда қан тамырлары ай-наласында қан қүйылу, неқроз ошақтары көрінеді. Сирек жағдай-ларда май эмболиясьшың көзі бауырдағы май басу болады.

Ауа эмболиясыжүрекке жақын қан тамырлары, мысалы, мой-ын веналары жарақаттанғанда дамиды. Қанға ауаның сорылуы тыныс алу кезінде көкірек қуысында теріс қысым пайда болуына байланысты. Қан қүю кезінде, дәрі жібергенде мүқият болмаса ауа қан қүятын жүйелер арқылы қанға өтуі мүмкін. Қанмен ара-, ласқан ауа көбіктеніп, көлемі үлғайып қан жүректің оң қарынша-сынан өкпеге өтуін қиындатады, соның нәтижесінде сол қарын-шаға қан бармай ол өз жүмысын тоқтатып, науқас адам бірнеше минут ішінде өледі. Бүл өлімнің себебі өкпе-жүрек рефлексі бо-луы мүмкін. Ол өкпе қан тамырларындағы баро-механорецептор-лардың аса тітіркенуімен, осыған байланысты өкпе артериясы мен оң қарыншадағы қысымның көтерілуімен, үлкен қан айналу шеңберінде қан қысымының рефлекторлы түрде төмендеуімен, қанның минуттық көлемінің азаюымен түсіндіріледі. Өкпедегі ар-терия-веналық анастомоздардың ашылуы ауа көпіршіктерінің үлкен қанайналым жүйесіне (ми, бүйрек, жүрек, қан тамырларына және т. б.) өтуіне мүмкіндік береді.

Газ эмболиясыатмосфера қысымы жоғары жағдайда жүмыс істейтін (кессон жүмыстары) адамдарда кездеседі. Осы жүмысшы-ларды кейбір төтенше жағдайда су астындағы жоғары қысымнан тез су бетіне, яғни қалыпты қысымға шығарғанда қандағы еріген азот, көмір-қышқылы, оттегі газ күйінде бөлініп шығып, қан та-мырларын тығындап тастайды. Үшқыштарда дамитын газ эмбо­лиясы өте биікке жылдам көтерілгенде өкпе альвеоласындағы ауаның көп мөлшерде капилляр жүйесіне өтуіне байланысты. Ми және жүлын тамырларының эмболиясы организм үшін аса қатерлі қан қүйылу, некроз ошақтарымен асқынады. Олар ауру өлімінің тікелей себебі бола алады. Сирек жағдайларда газ эмболиясы ана-эробты гангрена нәтижесінде дамуы мүмкін.

Тін эмболиясы көбінесе жаңа туылган балаларда, туылу кезінде тіндердің эр түрлі себептерге байланысты езіліп-жаншьшып қанға өткенінде дамиды. Қанга үрық айналасындагы сүйықтың немесе хорион бүрлерінің қатерлі ісік жасушаларының түсуі де тін эмбо-лиясына жатады (32-сурет).

Соңгы жағдай организмде қатерлі ісіктердің таралуьшьщ негізгі көзі болып есептелінеді. Майда тамырларда кідіріп қалган ісік жасушалары өніп-өсіп жаңа ісік ошагына (метастазга) айналады.

32-сурет. Өкпе қан тамырларындағы рак эмболиясы

Бөгдезат эмболиясы.Қанга оқтың, снарядтың жарқыншақта-ры, киім болшектері, түскенде пайда болады. Бүл заттар оз сал-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

3 бөлім. Қан және лимфа айнааымының бузылуы

 

мағымен қанға қарсы бағдарда әрекет етеді, оны ретроградты эм­болия деп атайды.

Бактерия эмболиясысепсис кезінде қанға бактерия колония-лары немесе сепсистік аутолиз нәтижесінде бөлініп кеткен тромб бөлшектері түскенде дамиды.

Эмболияның тасылу бағытына қарап үш түрін ажыратады:

1. Тура бағыттағы эмболияда эмбол қан бағытымен көшеді.

2. Кері бағыттағы (ретроградтық) эмболияда эмбол қан ағу бағытына қарама-қарсы өрекеттенеді.

3. Күтпеген (пародоксалдық) бағыттағы эмболия — эмболдың үлкен қан айналу шеңберінен, кіші қан айналу шеңберіне (өкпе-ге) соқпастан айналып жүруі. Бүл негізінен жас нәрестелерде, екі жүрекше аралығындағы сопақ тесік бітпей қалған жағдайда, ере­сек адамдарда қарыншалар арасында саңылау пайда болғанда (мы-салы, инфарктан кейін) ғана кездеседі.

Эмболияның маңызы мен даму көздері. Эмболия жиі кездесетін қүбылыс болып қана қалмай көптеген жағдайларда ауру өлімінің негізгі себебі бола алады. Сол үшін эмболияны анықтаудың, оның даму көздерін табудың маңызы зор. Өкпе қан тамырларының тром-боэмболиясын анықтау үшін жүректің оң қарыншасын өкпе арте-риясы бағытында кокірек қуысындағы ағзаларды шығармастан бүрын, ашу керек. Ауа эмболиясы күтілген жағдайда жүрек қабын алдын ала сумен толтырып оң қарыншаны су астында теседі, ауа болса ол су арқылы көпіршіктеніп шыға бастайды.

Орталық нерв жүйесінің ауа эмболиясында кейде көздің ал-дыңғы камерасында ауа көпіршіктері көрінеді, бүл мүмкіншілікті де естен шығармау керек.

Өкпе артериясының тромбоэмболиясы кенеттен өлу себебі болса, үлкен қанайналым жүйесіндегі қан тамырлардың эмболия­сы көптеген ағзалардың инфарктына соқтырады, ол тромбоэмбо-лиялық синдром деген атпен белгілі. Өкпе артериясындағы тромбо-эмбол көзі төменгі қуыс венаны түзуші вена қан тамырлары. Үлкен қанайналу жүйесіндегі тромбоэмболдар жүрек қақпақтарынан (тромбоэндокардит), қолқадағы өзгерістер нәтижесінде пайда бо-лған тромбтардан басталады.

ЛИМФА ТҮЗІЛУІНЩ Б ҮЗЫЛУЫ

Организмде лимфаның түзілуі тіндік сүйықтық мөлшеріне бай­ланысты. Тіндік сүйықтықтың мөлшері ересек кісілерде шамамен 12 литр. Лимфа тамырлары жүйесінің негізгі қызметі тіндік зат

алмасу өнімдерін және тіндік сүйықтықты қан жүйесіне (венала-рға) қайтару. Тіндік сүйықтық капиллярлардың артериялық бөлігінен судың және қан плазмасында еріген бірқатар заттардың (белоктар, түздар) айналадағы тіндерге шығуы нәтижесінде түзіледі. Оның негізгі себебінің бірі капиллярлардағы гидростатикалық қысымның тіндердегі осмостық қысымнан жоғары болуы. Соны-мен лимфа тамырлары тіндік сүйықтықты үзбестен тасып алып кетіп және тазалап түрады.

Соңғы үрдіс лимфа түйіндерінің қызметіне кіреді. Лимфа ай-налымы көптеген себептерге байланысты бүзылады. Оның негізгі көріністеріне лимфаның іркілуі, лимфа тамырларыньщ кеңеюі (лим-фангиоэктазиялар), лимфа стазы мен тромбозы, лимфалық ісіну (лимфедема), лимфа ағу (лимфоррея немесе хилоррея) жатады (Д.Д.Зербино).

Лимфедеманың жергілікті және жалпы түрлері бар. Жергілікті лимфадеманың дамуы механикалық факторларға (лимфа тамыр­лары басылып немесе тығындалып қалғанда, лимфа түйіндерін операцияға байланысты алып тастағанда) байланысты (33-сурет). Созылмалы ағымдағы лимфедема нәтижесінде склероздық үрдістер жанданып, сол жер қалындап дәнекер тін пайда болуына байла­нысты қатты болып қалады. Оның айқын көрінісіне пілаяқ (слоно­вость) деп аталатын патология мысал бола алады. Бүл үрдіс лимфа тамырларының тума болмауы (аплазия-сы) немесе шала дамуы (гипоплазиясы) немесе жүре пайда болған өзгерістері (қабынуы, склерозы, алынып тасталы-нуы) нәтижесінде лимфаның іркіліп қалуына байланысты дамиды. Бүл жағ-дайда аяқ терісі, теріасты шелі өте қалыңдап, қатпарланып, қатайып аяқтың көлемі екінші аяққа қарағанда бірнеше есе жуандайды.

Лимфаның іркілуі немесе лимфа та­
мырларыньщ кеңейген жерлерінің жары-
лып кетуі оның сыртқы ортаға немесе
ішке ағып түруына соқтырады. Бүл
сүйықтық қүрамында майда дисперси-
ялы май тамшылары көп, осыған бай­
ланысты сүт тәрізді ақ лимфа сүйық-
тығының көкірек қуысына жиналуын 33-сурет. Туа біткен
хилоторакс, қүрсақ қуысына жиналуын       лимфедема(Д.Д.

хилезді асцит деп атайды.                            Зербино бойынша)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ШОК

Шок — организмге шектен тыс күш эсер еткенде дамитын, қан айналымының жедел жеткіліксіздігімен көрініс беретін ауыр пато-логиялық үрдіс. Бүл кезде гипоксия жағдайына байланысты зат алмасу үрдістері бүзылып, ағзалар қызметі өте әлсірейді.

Шоктың түрлері: пайда болу себептеріне қарап шоктың төмендегідей түрлерін ажыратады:

1) жарақаттық, 2) гиповолемиялық, 3) кардиогендік, 4) сепсистік (токсико-инфекциялық), 5) гемотрансфузиялық, 6) ана-филактикалық және 7) нейрогендік.

Жарақаттық шок. Жүмыс орнында, әртүрлі табиғи апаттарда, қару-жарақты қолданғанда дамитын ауқымды жарақаттарда байқ-алады.

Гиповолемиялық шок. Көп қан кету жағдайында көп мөлшерде плазманы жоғалтқанда (мысалы, қүсу немесе іш кету нәтижесінде) сүйықтықтар мен электролиттер организмнен шығып кеткенде, яғни айналымдағы қан көлемі өте азайғанда дамиды.

Кардиогендік шок. Миокардтың көлемді инфарктыңда, жүрек жарылып кеткенде, өкпе артериясы тығындалып қалғанда, жүрек қызметінің кенеттен бүзылуымен байланысты.

Сепсистік шок. Грамтеріс бактериялар өсерінде (ішек таяқша-сы және т.б.) дамыса, оны эндотоксындік шок, ал грамоң бактери­ялар (мыс. staphilococcus aureus және т.б.) экзогендік шок деп деп аталады. Бактериялық токсиндер өсерінде қан тамырларының эн­дотелий қабаты зақымданып, оның өткізгіішііі ерекше артьш кетеді. Қан тамырларының кеңейіп кетуі (вазодилатация) қан қысымы-ның төмендеп кетуіне соқтырады. Сөйгіп, қанның басым бөлігі шетгегі кеңейген қан тамырларында қалып қойып, жүрекке қан келуі азаяды. Токсиннің әсерінде комплементтің фибринолиздік және кинин жүйелерінің белсенділігі күшейеді, тромбоциттер мен лейкоциттер белсенділігі артып, олар жасушалар мен тіндерді бүзады.

Гемотрансфузиялық шок топтары сәйкес келмейтін қан қүйы-лғанда дамиды.

Анафилактикалық шок организмге әртүрлі аллергиялық реак-циялардың дамуына байланысты.

Нейрогендік шок, Жүлын-ми жарақаттанғанда немесе ауқым-ды дене жарақатында кездеседі. Оның негізгі себебі орталық нерв жүйесіне афференттік ауыру импульстарының шектен тыс түсуі. Осы жағдайда шеткі қан тамырлары ерекше кеңейіп, қан қысымы өте төмендеп кетеді.

3 белім. Қан жөне лимфа айналымының бузылуы

Шоктың даму кезеңдері. Шок дамуында үш кезенді ажыратады:

I. Басталу кезеңі. Бүл кезеңде^ орын толтыру (компенсация)
механизмдерінің іске қосылуына байланысты жүректің, мидың
қанмен қамтамасыз етілуі, қан қысымы, ішек, тері қан тамырла-
рындағы вазоконстрикция нөтижесінде әлі де қалыпты.

II. Үдемелі даму кезеңі. Өмір сүруге маңызды ағзалардың өзінде
де гипоперфузия қүбылыстары дамиды. Гипоксия тіндік деңгейге
жетеді, анаэробтық гликолиз күшейіп, ацидоз дамиды. Қан мик­
роциркуляция арнасына жиналып қалады.

III. Қайтымсыз кезеңі. Бүл кезеңде жасушалар мен тіндерде
ауыр жөне қайтымсыз морфологиялық өзгерістер дамиды. Соның
нөтижесінде жеке ағзалар қызметі бүзылып, ауру өледі.

Патологиялық анатомиясы. Шоктың аутопсия кезінде керінетін белгілеріне қан тамырларьшдағы қанның сүйық болуы; геморраги-ялық синдром; ағзалардағы қан айналымьшьщ бүзылуы; кейбір ағза-лардағы "шокқа төн ерекше өзгерістердің" ("шоктық ағзалар") бо­луы жатады. "Шоктық ағзаларга" бүйректерді, өкпені, бауырды жатқызады. Бүйректердегі ауыр өзгерістер екі жақты кортикалдық (қыртыстық) некрозбен аяқталуы мүмкін. Әкпелерде ателектаз ошақ-тары, сероздық-геморрапіялық ісіну, гаалиндік мембраналар, мик­роциркуляция арнасының тромбозы көрінеді. Осы өзгерістерге бай­ланысты өкпе қызметінің жедел жетіспеушілігі - респираторлық дистресс-синдром — дамиды. Бауырда центролобулярлық некроз ошақтары пайда болады, кейде бауыр жетіспеушілігі байқалады.

Сонымен қатар морфологиялық өзгерістер басқа агзаларда да көрінеді. Мида — ишемиялық энцефалопатия; журекте — кардио-миоциттердің майлы дистрофиясы, коіпрактуралық өзгерістері, кейде майда некроз ошақтары; буйрекусті бездерінің қыртысты қаба-тында липидтердің азаюы, шоктың ақтық кезеңінде — майда не­кроз ошақтары; асқазан-ішек жолдарында қан қүйылулар, кейде жедел жаралар табылады.

Морфологиялық өзгерістің орны, ауқымдылығы, нөтижесі шоктың этиологиясына да байланысты.

ТІНДІК СҮЙЫҚТАР МӨЛШЕРШЩ БҮЗЫЛЫСТАРЫ

Ересек кісілер организмнің 60% судан түрады. Егер оньщ ор-таша массасы 70 кг деп алатын болсақ, судың массасы 42 литр. 42 литр судың 30 литрі жасуша ішінде, 3 литрі плазма қүрамында 9 литрі тіндік сүйықтықта болады. Су организмнің ішкі ортасын қүрап, адам өмірінде аса маңызды қызметтерді (еріту, тасымалдау,

—----------------- __________________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

өткізгіштік және де т.б.) атқарады. Организмде су алмасуы мен электролитгер алмасуы, өте тығыз байланысқан, совдықтан олар оірге қаралады. Су қүрамындағы натрий мен калидің мөлшері түрақты олар сүйықтардағы осмостық қысымды, ал плазма қүра-мындағы белокгар - онкотикалық қысымды анықтайды. Сондық-тан судьщ қан тамырларындағы немесе тіндік ортадағы мөлшері электролиттер ара-қатынасымен, белокгардың қандағы қүрамы-мен өлшенеді. Су-элекіролит алмасуы организмде гапоталамус яд-роларынан бөлшетін антидиурездік гормон аргинин-вазопрессин-мен, ренин-ангиотензин-альдостерон жүйесімен, жүрекшелерден бөлшіп шығатын атриопептинмен (жүрекшелік натриді несеппен оөлш іпығарушы пептид) реттеліп отырады.

Тівдік сүйықтық мөлшерінің өр түрлі себептерге байланысты
көоеюі (гипергидротация) немесе азаюы (гипогидротация) мүмкін
1 інбік суиықтықтың көбеюі жергілікгі яки жалпы ісіну немесе судың
дене қуыстарына жиналып қалуы (шемен) түрінде көрініс табады
ісшудщ непзп себептеріне: гидростатикалық қысымның жоғары-
лауы, плазмалың онкотикалық қысымының төмендеуі, натрий мен
судьщ, организмде іркіліп қальш, лимфаньщ тасыльш кетуінін бүзы-
луы кіреді.                                                                     ^J

Гидростатикалық қысымның жогарылауы веналық қанның ағып
кетущщ қиындауына байланысты, оның жергілікті (веналардың
басылып қалуы) немесе жалпы (жүрек қызметінің нашарлауы)
себептері болуы мүмкін.                                                            ^у '

Плазмалык, онкотикалық қысымның төмендеуі гипопротеине-миямен түсіндіріледі. Плазмадағы альбумин мөлшері 25 г/л-ден төмен болғанда ісіну үрдісі таралған түр алады. Бүл жағдай бүйрек ауруларында, бауыр циррозында, белоктар жеткілікті болмағанда кездеседі. Натрий мен судың организмде жиналып қалуы қан та-мырларындағы сүйықтық мөлшерін көбейтеді. Бүл патология бүиректщ жедел ауруларында байқалады.

Лимфа тамырларының патологиясына байланысты дамитын ісшулер төменде қарастырылады.

И.В.Давыдовский ісінудің жергілікті, аймақтық жөне жалпы түрлерш ажыратады. Жергілікті ісінуге терідегі әр түрлі жәндіктер шаққанда, аллергиялық реакциялардың көрінісі есебінде дамитын ісшулерді кірпзуге болады. Аймақтық ісінулерге жоғарыда көрсетшген тлаяқ қүбылысын, бауыр циррозында пайда болатын асцитті, вена тамырларының, лимфа жолдарының тромбозы нөтижесщде дамитын ісінуді жатқызады. Жаты ісінулер қан және лимфа аиналымының түрлі себептерге байланысты бүзылуында дамиды. Жүректщ (гипертония ауруы, атеросклероз, жүректің

3 белім. Қан және лимфа айналымының бузылуы

ишемиялық ауруы), өкпенің (созылмалы бронхиттер, бронхоэкта-зиялық ауру) созылмалы ауруларының соңғы, декомпенсация кезеңіне тән қүбылыстардың бірі осы жалпы ісіну. Оның сыртқы көріністеріне сүйықтъіқтъщ (трансудаттың) теріасты шелінде (ана-сарка), плевра қуысында (гидроторакс), қүрсақ қуысында (асцит), жүрек қабында (гидроперыкардиум) жиналып калуы кіреді. Бүл кезде тері бозарып, оның сырты керіліп, теріасты шелі іркілдеп, кескен-де жылтырап, суы шығып түрады. Саусақпен басқанда біразға дейін жойылмайтын шүңқыр із қалады. Ісінуге байланысты өкпенің мас-сасы 2—2,5 кг-га дейін жетіп үлкейіп, кесінді бетінен көпіршіктенген сүйықтық бөлініп түрады. Ми mini ісінгенде сүйықтық оньщ қарын-шаларында және арахноидты қабығының астында жиналады. Кесінді беті жылтырап, ылғалданып түрады. Микроскоппен кара-ганда сүйықтықтың қан тамырларының және жасушалардың ай-наласында жиналып қалғандығы көрінеді. Клиника үшін ми тінінің ісінуінен көрі ісуінің (набухание) маңызы зор. Іскен ми қатпарла-ры тегістеліп, ми қарыншаларьшың қуысы тарыльш қалады. Кесінді беті кескен пышаққа жабысады. Бүл миішілік және ми сауытішілік қысымның көтерілгендігінің айқын белгісі болып, клиникада көбінесе комалық жағдайларда кездеседі.

Ми сабағы мен мишық миндалиндері icy нәтижесінде кейде мидың артқы үлкен тесігіне кептеліп қалады. Бүл жағдай өлімнің негізгі себебі бола алады.

Даму механизмдеріне қарап ісінудің бірнеше түрлерін ажыра­тады. Олар жүректік, бүйректік, алиментарлық, аллергиялық қабы-нулық, токсиндік, нервтік-рефлекторлық ісінулер.

Журектік ісінулер журек қызметі нашарлағанда дамитын қан және лимфа айналымының жалпы бүзылуының көрінісі. Жүректік ісінулер тек қанның іркіліп қалуына, осыған байланысты гидро-статикалық қысымның көтерілуіне ғана емес, жергілікті тіннің гипоксиясьша, соньщ нәтижесінде капиллярлар өткізгіштігінің асып кетуіне, тіндерде натридің.жиналып қалуына да тәуелді.

Гипоксия жағдайында гипофизден антидиурездік гормонның бөлінуі көбейіп, бүйректің дисталды өзектерінен судың реабсорб-циясы күшейеді, бауырдың альдостеронды ыдырату қабілеті төмендейді, бүл организмде натрийдің кідіріп қалуьша соқтыра-ды, сөйтіп ісіну үрдісі әрі қарай дамиды.

Буйръктік ісіну протеинурия нәтижесінде дамитын гипопроте-инемияга,, соган байланысты онкотикалық қысымның төмендеуіне (бүл тубудопатияларга тән қүбылыс) және натридің тіндерде кідіріп қалуына (гломерулопатияларда) байланысты. Бүйректік ісінулер қабақтарда, көздің астында таңертең айқын көрінеді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Алиментарлық ісіну. Қоректік заттардың организмге аз түсуі (аштық кезінде) немесе дүрыс сіңбеуі (зат алмасу үрдісінің бүзы-луы, асқорыту жүйесінің сырқаттары) нәтижесінде кездеседі. Даму механизмі гипопротеинемияга, осы жағдайда қанның онкотика-лық қысымының төмендеуіне, және тіндік сүйықтық резорбция-сының азаюына байланысты.

Аллергиялық ісінуге есекжем, Квинке ісінуі және т. б. жатып, ол тіндерде гистаминнің организмнің сезімталдығы өте жоғары болғанда, аллергияға байланысты бөлініп шығуымен түсіндіріледі. Гистамин қан тамырларының өткізгіштігін ерекше асыратыны белгілі.

Қабыну ошағындағы өзгерістер (альтерация, ацидоз) экссуда­ция- үрдісін күшейтіп осы аймақтың ісінуіне соқтырады.

Токсиндік ісінулер, мысалы өкпенің токсиндік ісінуі улы зат-тардың өкпе капиллярларына тікелей немесе жанама түрде эсер етуіне байланысты. Негізгі даму механизмі — капиллярлардың өткізгіштігінің күшеюі.

Нервтік-рефлекторлық ісінулердің де даму механизм! осындай.

Организмнің сусыздануы (дегидратация, эксикоз) бүл ісінуге керіқүбылыс болып организмнің суды мөлшерден тыс жоғалтуымен сипатталады. Бүл жағдайлар үздіксіз қүсу немесе іш кету (диарея), электролиттердің бүйректер арқылы, теріден мөлшерден тыс шы-ғару, қатты шөлдеу және т.б. себептерге байланысты дамуы мүмкін. Алғашында тіндік судың мөлшері азайса, бірте-бірте қан (плазма) қүрамындағы су да азая бастайды (ангидремия).

Холера, ауыр диспепсия кезінде организм көп мөлшерде сүйық-тық жоғалтады. Сондықтан бүл аурулардың сыртқы көрінісі ерек­ше: көздері шүңірейген, бет сүйектері, мүрны қырланған, жа*ы етсіз, терілері әжімденіп, өз киімі озіне кең болып қалады.

Мәйітті ашып көргенде қанньщ қоюланып, қарайып кеткенін, сірі қабықтардьщ қүрғап, қүрсақ қуысында ішектердің бетін қой-малжың зат басып бір-біріне жабысып қалғандығын байқаймыз.

Организмнен жасушаішілік сүйықтықтың бөлініп пп>іға бас-тауы ағзаларды, әсіресе жоғары нерв жүйесінде, қайтымсыз өзгерістерге соқтырады.

4 бөлім. ҚАБЫНУ

Қабыну (inflammatio - өрт, алаулану) организмнің әртүрлі сыр-тқы немесе ішкі патогендік әсерлер нәтижесінде дамыған, қан айналымының ерекше бүзылыстарымен және жасушалар проли-

4 бөлім. Қабыну

ферациясымен сипатталатын, стереотипті, қорғаушы-бейімдеуші реакциясы. Ол қабыну ошағындағы зиянды агенттерді жоюға жөне зақымданған ағзалардағы, тіндердегі қүрылымдық өзгерістері қайта қалпына келтіруге бағытталған.

Қабыну жергілікті реакция болғанымен, бүкіл организм мүмкіншілігінің бейнесі. Қабыну организмнің мақсатқа сәйкес қорғаушы бейімдеуші реакциясы болып саналады. Бірақ, биоло-гиялық сәйкестілік әрдайым клиникалық сәйкестілікке сай келе бермейді. Қабыну организм үшін пайдалы реакция болганымен, көптеген зиянды көріністердің де себебі бола алады. Мысалы, ми қабықтарының қабынуы (менингит) осы ауруды қоздырушы ме-нингококтарга қарсы бағытталған және соларды жойып жіберуге арналған қажетті реакция болганымен, өте асқынып кеткенде, ауру өлімінің бірден-бір себебі болады. Сондықтан қабынудың орга­низм үшін пайдасы мен зияны туралы туындаған сүрақты диа-лектикалық түргыдан шешкен дүрыс.

Медицинаньщ атасы Гиппократ, біздің дәуірге дейінгі 460 жылы қабынудың пайдалылыгын, іріңді ошақта ауру тудырушы себептердің жойылып бітетіндігін айтып кеткен. Ол өз уйқытында қабынудың екі белгісін: қызару (rubor) және домбыгу (tumor) белгілерін жазып қалдырған. Ертедегі Рим дәрігері Цельс, Гип-пократтан кейінгі екі гасырдан соң, қабынудың және екі белгісін айқындады. Олар: қабынган жердің ауыруы (dolor) және ыстыгы-ның көтерілуі (саіог). Қабынудың бесінші белгісі — агза қызметінің бүзылуы (funcsio laesae) — Гален тарапьшан жазып қалдырылган. Ғылыми әдебиетте бүл белгілер Цельс-Гален пентадасы деген ат-пен белгілі.

Р.Вирхов (1859) қабынудың нутритивті (қоректену) теория-сын жасады. Ол қабыну негізінде жасушалардың зақымдануы және дистрофияга шалдыгуы жатады деп есептеген.

Неміс галымы Ю. Конгейм (1887) қабыну кезінде болатын экссудация үрдісіне бірінші болып зор мән беріп, қабынудың қан тамырлары теориясын негіздеді. Ғылыми зерттеуде қабынудын биологиялық теориясын қалыптастырган орыс галымы И.И.Меч-никовтың (1892) орны бөлек. Қабьшудын осы замангы теорияла-ры сол И.И.Мечников айтып кеткен гылыми болжамдардың жал-ғасы болып есептеледі. И.И.Мечников қабынуды алгаш рет эво-люцияльщ қүбылыс ретінде тексеріп, оның эволюцияга байланы­сты дамыган қоргаушы-бейімдеуші реакция екенін көрсетті және қабынудың негізіі түйіні фагоцитоз екенін анықтады. Ол бір жа-сушалы организмдердің өзінде де сіңіру үрдісі бар екендігін, ал

12 8                                                                    Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

4 бөлім. Қабыну

 

көп жасушалы организмдерде болса, фагоцитоз қызметін атқару-шы арнайы жасушалар (фагоциггер) пайда болатындығын көрсетті. Мүндай прогрессивті ілім қабыну жөніндегі ғылымның әрі қарай дамуына кең жол ашты. И.И.Мечников, жасуша ішіндегі сіңіру үрдісін, ас қорыту үрдісіне қатысты цитазалармен байланысты-рып қараған еді. 1955 жылы Бельгия ғылымы Де Дьюве ашқан жасуша цитоплазмасындағы гидролиздеуші ферменттер көзі бола-тын органеллалар — лизосомалар — осы, И.И.Мечников айтып кеткен цитозалардың ғылыми түрғыдан дәлелі болып табылады.

1923 жылы Г.Шаде қабынудың физикалық-химиялық теория-сын үсынды. Г.Шаденің ойынша, қабынудын негізінде тіндегі аци­доз үрдісі жатады, ал қабыну барысындағы организмде өтетін кейінгі өзгерістердің бәрі де осы үрдіспен тығыз байланысты.

Қазіргі уақытта қабынудың иммунологиялық теориясы жан-жақты зерттелуде, оның бастамасы болып, жогарыда айтылған И.И.Мечниковтың фагоцитоз теориясы есептеледі. Қабыну үрдісіне жергілікті тіннің және иммундық жүйенің көптеген жасушалары: полинуклеарлы лейкоциттердің, Т және В лимфоциттердің, мак-рофагтардың, моноциттердің, гистиоциттердің, фибробластардың, лаброцитгердің, плазмоциттердің, тромбоциттердің және т. б. қаты-насатьшы анықталды. Демек, фагоцитоз өте күрделі қабыну реак-циясының бір бөлігі ғана. Фагоцитоз үрдісі әдетте микро- және макрофаг жасушаларында өтеді. Осы макрофагтар организмнің түрлі антигендермен алгашқы кездесетін жасушалары. Макрофаг цитоплазмасында антигендер алғашқы өндеуден өтеді, кейін Т және В лимфоциттерімен танып білінеді. Өкінішке орай, фагоцитоз өрқа-шанда да микроорганизмдердің толық жойылып кетуімен аяқтала бермейді. Мысалы, туберкулез қабынуы кезінде, микобактерия-лардың тек 5% ғана фагоцитоз нәтижесінде толық жойылады. Ал тірі қалған бактериялар кейін сол жүқпалы аурудың организмге тарап кетуінің бірден-бір себебі болады. Бүл үрдіс эндоцитобиоз, ягни аяқталмаған фагоцитоз деп аталган.

Қабынудың этиологиясы. Қабыну әр түрлі ішкі және сыртқы себептерден болады. Ішкі (эндогенді) себептерге: некроз, қан күйылу, тіндерге түздардың шөгіп қалуы, организмде азот шлактарының, өт пигменттерінің жиналып қалуы және т. б. жатады.

Сыртқы (экзогенді) себептерге: химиялық (концентрленген қышқылдар, сілті, скипидар), физикалық (радиоактивтік сәуле және электр тогы, ыстық және суық әсерлері), механикалық, биология-лык; факторлар кіреді. Биологиялық факторлар қабынудың ең коп кездесетін себептерінің бірі. Оларга вирустар, бактериялар, саңы-

рауқүлақтар, рикетсиялар, микоплазмалар, хламидалар, жануар паразиттері тудыратын жүкпалы аурулар және иммундық кешен-дерге байланысты пайда болатын қабыну түрлері жатады.

Морфологиялық және биохимиялық түрғьщан қабыну: альте­рация - қабыну медиаторларының болінуі, экссудация ~ микро­циркуляция арнасы қан тамырларының өзгерістері, пролифера­ция — жасушалар кооперациясы және пролиферациясы, регенера­ция түрінде тізбектеле өрістейді.

Қабыну ошағындагы өзгерістер негізінен үш фазадан түрады (А.И.Струков және т. б. 1990):

1. Альтерация — тіндердің, жасушалардың зақымдануы.

2. Қан тамырларынан қанның сүйық болігінің (экссудация) және қан элементтерінің (эмиграция) сыртқа бөлініп шығуы (бүл үрдіс төмеңде жан-жақты талданады).

3. Пролиферация — жасушалардың көбеюі нәтижесінде тіндердің қайта қалпына келуі немесе сол жердің тыртықтанып бітуі.

Мүның барлығы гистион деп аталатын дөнекер тіннің қүры-лымдық-қызметтік өлшемінің территориясында өтеді. Гистион қүрамьша негізгі зат, коллагенді, эластинді, аргирофилді талшық-тар, нерв талшықтары қоршаған микроциркуляция арнасының бір болігі кіреді.

Альтерация

Альтерация (зақымдану) зақымдаушы факторлардың тікелей әсерінен дамитын дистрофиядан некрозға дейінгі морфологиялық өзгерістерді өз ішіне алады. Альтерация нәтижесінде жасушалар мембранасы зақымданып, жергілікті тін ошағында оның ыдырау өнімдері жиналады, метаболизмдік ацидоз дамиды, тінаралық сүйықтықта онкотикалық қысым көтеріледі, электролиттер мөлшері өседі. Осы озгерістер қабыну медиаторларының бөлініп шығуына тікелей эсер етеді. Демек, альтерацияны қабынудың ал-ғашқы, инициадды кезеңі деп атауға толық мүмкіндік бар.

Сонымен, қабыну медиаторлары алғашқы альтерация "жемісі". Қабыну тудырушы себептер әсерінде зақымдалған жасушалардан әртүрлі биологиялық белсенді заттар бөлініп шыгады. Оның бір тобы плазмада, Хагеман факторының және комплементтің белсенділігі артқанда түзіледі. "Қалғандары қабыну ошағындағы жасушалардан бөлініп шығады. Сондықтан, қабыну медиаторла-рын жасушалық және плазмалық деп белу қабылданган.

9-437

130                                                                     Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

4 бөлім. Қабыну

 

Медиаторлардың түрлері

2-кесте

Қабыну медиаторларының эсер ету жолдары

3-кесте

 

і

►Қабыну сіңбелерінің түзілуі •-►Қабыну ошағынын бітуі

Гистамин

Серотонин

Лизосомалық ферменттер

Жасушалық медыаторлар

Катиондық белоктар

Простагландиндер

Тромбоциттерді белсендіретіи фактор

Лейкотриендер

Цитокиндер

Хагеман факторының белсенділігі артқаңца

Кинин жүйесінде (брадикинин)

Плазмалық медиаторлар

Қан үю жүйесінде (фибринолиз өнімдері)

сз0

+ С5а С5-9

Комплемент белсенділігі артқанда

Гистамин әдетте лаброциттерде, аз мөлшерде қанның базофилдік жасушаларьщда, тромбоциттерде табылатын химиялық зат (34-сурет). Тіндердің зақымдануы нәтижесінде қабыну оша-ғында алғашқы бөлініп шығатын зат осы гистамин. Ол артериола-лардың кеңеюіне, эндотелий жасушаларының қысқаруына, қан тамырын өтюзгішшінің тез артып кетуіне әкеліп соқтырады. Се­ротонин де қан тамырлары өткізгіішііі күшеюінің бір себебі бола алады.

Брадикинин әсері гистаминнің әсеріне үқсас.

Катиондық белоктар қан тамырлары өткізгііптігін арттырумен бір қатарда, бактерицидтік те эсер етеді.

Қабыну үрдісінде арахидон қышқылының өнімдері болып са-налатын простагландиндер мен лейкотриендердің маңызы зор. Олар жасуша мембраналарьшың фосфолипидтері ыдырағанда пайда бо-лады. Простагландиндердің (ПГЕ₂, ПГБ₂, ПГҒ₂, Т^Д) қан тамыр-ларын, оның ішінде, артериолаларды үзақ уақыт (бірнеше сағат бойы) кеңешіп, қабыну ошағына қан ағып келуін, лейкоциттер

 

Пролиферацияға эсер ету

Қан тамырларына өсер ету

А) Пролиферацияны күшейту. полиаминдер, IgJ, IgM, лимфокиндер, монокиндер, фибробласттардың өсу факторы Б) Пролиферацияны тежеу: цАМФ, кейлондар, тимидин, простагландиндер

А) Хемотаксис медиаторлары Б) Ленкотриендер, лейкоциттерді шетке шығарушы Хагеман факторы, В4, С4-В4, С5, лейкотриендері, В„ СЗ. комплементтері, цАМФ, коллаген өнімдері, А^, В2 тромбоксандар

Хсмотаксисті жоне лейкоциттер эмиграциясъгаа өсер ету

 

А) Қан тамырларын кеңейтуші

медиаторлар: Гистамин,

серотонин» брадикинин

Б) Қан тамырьпшц өткізгшгтігііі

црттырушы медиаторлар:

гистамин, брадикинин,

простагландиндер, СЗ, С5_а

комплсмснттсрі, С₄, D₄, Е₄

лейкотриеңдері, тромбоциттерді

белсендіруші фактор

I

Қан тамыры өткізгіштігінің жоғарылауы

34-сурет. Лаброциттердің дегрануляциясы(Д.С. Саркисов

бойынша)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

жиналуын, күшейтеді. Лейкотрыендер (LTC₄, LTD₄, LTE₄) қабыну ошағындағы қан тамырларын (өсіресе веналарды) кеңейтеді, экс­судация, хемотаксис үрдістеріне оң өсер етеді. Цитокиндер: лейко-киндер, монокиндер, лимфокиндер, фиброкиндер қабыну оша-ғындағы жасушалар (лейкоциттер, макрофагтар, лимфоциттер мен фибробластар) кооперациясын реттеп отырады.

Қабынудың плазмалық медиаторларының арасында каллекре-ин-кинин жуйесінің маңызы зор. Осы жүйе әсерленгеңде брадики-нин түзіліп, ол артериолалардың кеңеюіне, қан тамырлар өткізгіштігінің артуына, қабыну ошағында ауыру сезімінің пайда болуына себеп болады.

Хагеман факторының әсерінде қан үю, фибринолиз үрдістері күшейіп, майда тамырларда тромб түзіледі, фибриннің ыдырау өнімдері пайда болады.

Қабыну үрдісінде комплемент жуйесінің маңызы ерекше. Ха­геман факторының немесе иммундық жүйенің әсерінде комплементтің белсенді бөлшектері (СЗ_а, С5_а, С5_в-9) түзіледі. Олар қан тамыры өткізгіштігін арттырады, лейкоциттер хемотаксисін күшейтеді, лаброциттерден гистамин бөлініп шығуын асырады және басқа да қабыну медиаторларының түзілуіне ықпал етеді. СЗ_В әсерінде фагоцитоз үрдісі жеңілдейді.

Қан тамырларының реакциясы.Алғашқы альтерация нәтижесінде пайда болған қабыну медиаторлары қан тамырлары-на тікелей эсер етеді. Бүл өзгерістер бірнеше кезеңнен түрады:

1) артериолалардың қысқа мерзімдегі спазмынан кейінгі арте-риялық гиперемия;

2) қан тамырларының өткізгіиггігінің артуы нәтижесінде пай­да болатын экссудация;

3) қан элементтерінің эмиграциясы;

4) фагоцитоз жене қабыну сіңбелерінің түзілуі.

Алгашқы рефлекторлық спазмнан кейін артериолалар кеңейіп,қабыну ошагына артерия қаны көп ағып келе бастайды (артерия-лық гиперемия). Қабынған жер қызарады, домбығып, қызуы көтеріледі. Кейіншелік, қанның реологиялық қасиеттерінің өзгеруіне байланысты, артериялық гиперемия веналық гипереми-ямен алмасады, қан агымы баяулайды. Веналық тамырларда стаз алды, өзгерістері, стаз, тромбоз дамиды. Осыган байланысты лейкоциттердің қан тамыры қабыргаларына жабысуына жағдай туады.

4 белім, Қабыну

Экссудация

Экссудация қүбылысы қабыну ошағынан қанның ағып кетуінің қиьшдауына байланысты қан тамырының ішіндегі гидростатика-лык, қысымның көтерілуімен түсіндіріледі. Сонымен қатар, қабы-ну медиаторларының, лейкоциттердің, протеолиздік ферменттердің әсерінде эндотелий жасушаларының зақымдануы байқалады. Нә-тижеде эндотелий жасушалары жиырылып, жасушыаралық саңы-лаулар кеңейеді немесе микропиноцитоз қүбылысы күшейеді. Осы жерден қанның сүйық бөлшектері: су, электролиттер, белоктар (алдымен альбумин, глобулин, соңынан фибриноген) шыға бас­тайды. Белоктардың тамыр сыртына шыгуы ол жердегі онкотика-лық қысымды көтереді, қабыну ошағында сүйықтық жиналып қалады, оны экссудат деп атаймыз.

Қан элементтерінің эмиграциясы лейкоциттердің қабыну оша­гына жиналуынан басталады (35-сурет). Лейкоциттер эндотелий

134                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

қабатында тізбектеле жайғасады (маргинация), кейін эндотелиге жабысып, эндотелий арасындағы саңылаудан жалған аяқшалар (псевдоподий) арқылы шыға бастайды, осы құбылысты эмигра­ция деп атайды. Эндотелиден өткен лейкоциттер тіректік мембра-наға өзінің ферменттері (эластаза, коллагеназа, гиалуронидаза, ка-тиондық белоктар) арқылы эсер етіп, тамыр сыртына шығады. Полиморфты ядролы лейкоциттер осылайша трансэндотелиалды шығатын болса, қабыну аймағындағы лимфоциттер тікелей, эндо­телий жасушаларының денесі арқылы (трансцеллюлярлы) шыға алады.

Қан тамырынан шыққан лейкоциттер өрі қарай, қабыну ошағы-на жылжи бастайды, оны хемотаксис қүбылысымен түсіндіреді. Хе­мотаксис лейкоциттер мембранасына қабьшу ошағында пайда болт­ан өртүрлі химиялық заттардың (медиаторлардың, комплемент жүйесінің, микроорганизмдер өнімдерінің жөне т.б.) өсерінде дами-ды. Қабыну ошағьщда бірінші болып лейкоциттер, одан кейін моно-цитгер, лимфоциттер пайда болады. Олардьщ пайда болу реті кейбір инфекцияларда өзгеруі мүмкін. Мысалы, вирусгық инфекцияларда, балаларда қабыну ошағында лимфоциттер басым болады.

Қабыну ошағына шыққан лейкоциттердің негізгі қызметі фа­гоцитоз болып саналады. Фагоцитоз үрдісі үш кезеңнен түра-ды: 1) қабыну ошағындагы бактерияларға комплемент компоненттерінің, негізінен СЗ_в-ның жабысуы (олар опсониндік қызмет атқарады); 2) осы бактерияларды нейтрофилдер мен мак-рофагтардың жүтуы; 3) жүтылған материалдың ьщырап, жойылуы. Фагоцитоз барысында жасуша ішінде мембранамен қоршалған фагосома пайда болады, ол лизосомалар мен қосылса фаголизосома деп аталады. Осы қүрылымдарды қорытып, жою үшін лейко-циттердің дегрануляциясы жүріп, олардан лизосомалық фермент-тер (қышқыл гидролаза, протеазалар, катиондық белоктар), лизо-цим, эластаза, лактоферрин, комплементтер, еркін радикалдар бөлініп шығады. Сөйтіп, жасуша ішіндегі микроорганизмдер ыды-рап жойылады. Егер осы қүбылыс толық болса, оны аяқталган фагоцитоз деп, егер толық болмаса, аяқталмаган фагоцитоз (эндо-цитоз) деп атайды. Мысалы, фагоцитоз кезінде туберкулез мико-бактерияларының тек 5% гана жойылатъшы белгілі. Ішінде жой-ылмаган микобактериялар бар жасушалар, туберкулез таралып кетуінің көзі бола алады, демек, эндоцитоз организм үшін зиянды қүбылыс.

Қабыну ошағына қан тамырлары арқылы шықкдн гематогендік элементтер (лейкоциттер, моноциттер, лимфоциттер) және жергілікті, гистиогендік жасушалар (жергілікті макрофагтар, гис-

4 бөлім. Қабыну________________________________________________________ *^>э

тиоциттер, фибробласттар, эндотелиоциттер) қабыну сіңбелерін қүрайды. Олардың қүрамы этиолопшлық факторлармен анықта-лады.

Пролиферация

Пролиферация қабыну ошағындағы жасушалардың көбеюі нәтижесінде тіндердің қайта қалпына келуі немесе сол жердің тыр-тықтанып, бітуі, яғни, қабынудың соңғы кезеңі. Пролиферация кезінде қабыну ошагындағы лейкоциттер жойылып, ол жерде ме-зенхималық элементтердің, моноциттердің саны артады. Моно­циттер маіфофагтарга, гистиоциттерге айналады. Мақрофагтардан эпителиоидты жене алып жасушалар түзіледі. Қабыну ошағындағы Т- жөне В-лимфоциттер иммундық реакциялар эффекторы болып саналады, В-лимфоциттерден плазмальщ жасушалар, лаброциттер туьшдайды. Олар өртүрлі иммуноглобулиндер, жасушалық медиа-торлар және гормондар синтездейді. Қабьшу ошағында түзілетін дәнекер тін элементтері, фибробласттардың өнімі болып санала­ды. Сөйтіп, қабыну ошағында өте күрделі қүбылыс — жасушалар жетілуі мен трансформациями (бір-біріне айналуы) — жүреді. Бүл қүбылыстар гормондардың нервтік жөне иммундық жүйенің көмегімен басқарылады. Сойдъіқтан қабынуды тек жергілікті ре­акция деп қарауға болмайды, рл организмнің жалпы реакциясы-ның жергілікті көрінісі. Ocje>i жерде жасушалардың бөлінуін күшейтетін полиаминдер (путресцин, спермидин, спермин), фиб-робластардың осу факторы, макрофагтар өндіретін монокиндер (интерлейкин-1), лимфоциттер мен фибробласттарга эсер ететін лимфокиндер мен фибробласттарга эсер ететін лимфокиндер мен фиброкиндер жиналады. Олардьщ бір-бірімен эсерлесуі нәтижесінде қабыну ошағы қайта қалпына келеді.

4-кесте

г------------------ Фиброкиндер---------------------------- 1

Лимфокиндер     Фибробластар <---- Лаброциттер —► Л аброкиндер

(интерлейкин-2)           11

Т—Лимфоциттер ^^ Макрофаггар <—^ Таяқшаядролы -> Лейкокиндер
I                                  I             лейкоциттер          і

I____ ;________ Монокиндер ___________________ I

(интерлейкин-1) Қабыну кезіндегі жасушааралық қарым-қатынастар

(В.В. Серов, М.А. Пальцев, 1998 ж. бойынша)

4 бөлім. Қабыну

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Қабынудың жіктелуі

Клиникалық ағымы бойынша қабынуды жедел және созыл-малы деп бөлу қабылданған. Олар экссудативті (экссудация үрдісінің басымдығымен) немесе пролиферативті (жасушалар көбеюінің басымдығымен) қабыну түрінде өтуі мүмкін.

4.1. ЭКССУД4ТИВТІ ҚАБЫНУ

Экссудативті қабынуда қабынудың үш компонентінің ішівде эксудация үрдісі басым болады. Тіндердің арасында, ағзалардың қуыстарында экссудат (жалқық) жиналады. Экссудаттың қүрамы ауру тудырушы микробтардың түріне, ферменттік қасиеттеріне, бөліп шығаратын токсиндеріне, организмнің реактивтігіне, қан тамырларының өткізгіштік мүмкіндігіне байланысты. Кейінгі кездері ірінді қабынудың негізгі қоздырушылары болып стрепто-коктар, стафилококтар, Гр~ — таяқшалар (көк-ірің таяқшасы, про­тей, ішек таяқшалары) есептелді.

Аурудың барысында экссудаттың бір түрі екінші түрімен ал-масуы мүмкін. Мысалы, плеврит сарысулы қабьшудан басталып, кейін сарысулы-фибринді, ақырында, фибринді-іріңці қабьшуға айналады.

Экссудативті қабынудьщ: сарысулы, фибринді, ірінді, шірікгік, геморрагиялық, катаралдық және аралас түрлерін ажыратады.

Сарысулы (серозды) қабыну

Сарысулы (серозды) қабыну белоктарға бай (2%-тен көп) экс­судат бөлініп шығуымен сипатталады, оның қүрамында аз мөлшерде полиморфтыядролы лейкоциттер, көшіп түскен жасушалар да бо­лады. Сарысулы қабыну, әрдайым жедел ағымда өтіп, сірі және шырышты қабықтарда, буындарда (сарысулы плеврит, перикар­дит, перитонит, артрит), кейбір ішкі ағзаларда байқалады.

Сарысулы экссудат қабынудың бастапқы кезеңінде ғана жиі кездеседі, кейін қабынудың басқа түрлеріне өтеді. Мысалы: сары-сулы-фибринді, сарысулы-ірінді қабыну.

Сарысулы қабынудың мысалы ретінде тері күйгенде пайда болатын күлбіреуіктерді келтіруге болады. Осы жерде сарысулы сүйықтық теріні көтеріп, эпидермис астына жиналып қалады. Сарысулы экссудат бүйрек шумағының капсуласында, бауырда (Диссе кеңістігшде), жүрек бүлшықеттерінің арасында да кездеседі, бірақта бүл өзгерістерді қан тамырларының өткізгіпггігіне, лимфа

 

137

35-сурет. Сарысулы пневмония

айналымының бүзылуына байланысты дамитын ісіну үрдістерінен ажырата білу керек. Қабыну үшін сүйықтық арасында лейкоцит, лимфоцит жасушаларының болуы төн (36-сурет).

Сарысулы қабынудың нәтижесі жеңіл, экссудат әдетте толы-ғымен сорылып кетеді, кейде сол жерлерде склероз, тіпті цирроз (бауырда) дамуы ықтимал. Мысалы, тиреотоксикоздан кейін да­митын бауыр циррозы немесе кардиосклероз.

Сарысулы қабынудың маңызы жиналып қалған сүйықтықтьщ мөлшеріне байланысты. Плевра қуысындағы экссудат, өкпе экс-курсиясын қиындатып, кейде оны ығыстырып басып тастайды. Экссудаттьщ перикард қуысында жиналуы жүрек қызметін бүзады.

Фибринозды қабыну.Фибринозды қабыну фибриногенге бай экссудаттьщ жиналуымен сипатталады Фибриноген белогі жергілікті тромбопластин факторларының әсерінен фибринге айналады. Фибрин жіпшелері сірі қабьщтардьщ үсіінде түк сияқтаньш, қабыр-шақтанып, үйып қалады. Мүндай жүректі "түкті" жүрек дейді. Фибринозды қабынудың крупоздық және дифтериттік түрлерін ажыратады. Фибринозды қабынудың былайша болінуі сол жерде некроздың тереңдігіне және эпителидің сипатына тәуелді. Қабы-нудың дифтериттік түрінде пайда болған қабыршақты сүр қабат астындағы тіннін терең некрозына байланыст^і оған сіңіп ажы-

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

4 белім. Қабыну

 

рамастай болып бірігіп қалады. Осы қабыршық қабатпен айнала-сындағы тін арасында бөлуші шекара (демаркация сызығы) түзіледі. Осы жерде жиналған лейкоциттер ферменттерінің өсерінен фибринді қалың қабық еріп, бірте-бірте сыдырылып түсе бастай-ды. Қабынудың бүл түрі көп қабатты эпителимен қапталған ағза-ларға: жүтқыншаққа, бадамша бездерге, өңешке, дыбыс желбезегіне, қынапқа төн (37-сурет).

Крупоздық қабынукөбінесе сірі қабықтарда кездеседі. Пайда болған қабыршық қабат оңай алынады, себебі бүл үрдіс тін некро­зы беткей жайғасқан кезде немесе цилиндрлік эпителимен жабыл-ған ағзаларда ғана дамиды. Бүған фибринозды плеврит, перикар­дит, өкпенің крупоздық қабынуы мысал бола алады (38-сурет).

Фибринозды қабынудьің себептері көбінесе инфекцияларда байланысты. Күл (дифтерия), дизентерия тудыратын таяқшалар, пневмококтар, Френкель диплококктары т. б. қабынудың осы түрін қоздырады.

Дифтериттік қабынутек дифтерия ауруына ғана тән емес. Мысалы, тоқ ішекте көрсетілген өзгерістер уремияда пайда болуы мүмкін. Фибринозды қабынудың клиника үшін маңызы зор. Дифтериттік қабынудан соң ол жерде өр түрлі тыртықтар қалып-тасып, зақымданған ағза саңылауын чгарылтып қояды (мысалы: дифтериядан кейін кеңірдектің, дизентериядан кейін тоқ ішек саңылауының тарылып қалуы). Крупоздық өкпе қабынуынан кейін экссудаттъщ дөнекертіңденуіне (организация) байланысты пнев-москлероз немесе өкпенің созылмалы аурулары дамиды. Бүл қүбы-лыс кейде нейтрофилдердің протеолиздік қызметінің жеткілік-сіздігіне байланысты болады.

Іріңці қабыну

Іріңді қабыну экссудаттың қүрамында лейкоциттердің көп мөлшерде болуымен сипатталады. Сол жердегі тірі жөне өлі лей­коциттер макрофагтар, микроорганизмдер, белокқа бай экссудат, ыдыраған жергілікті тін, барлығы қосылып іріңді қүрайды. Ыды-рау үрдісінде лейкоциттер майлы дистрофияға үшырағандьщтан ірің сары түске айналады. Ірінді қабынудың түрі, нөтижесі негізінен оларды қоздырушы микроорганизмдердің биологиялық қасиеттерімен анықталады. Көкірің таяқшалары қоздырған қабы-нуында, ірің жасыл түске боялады. Іріңці қабынудың негізгі түрлері: абсцесс, флегмона жөне эмпиема.

Абсцесс (іріңцік)деп шекараланған ірінді қабынуды атайды. Сол аймақта некрозданған тінде көп мөлшерде лейкоциттер жи-налады, олардың белокты ерітуші (протеолиздік) ферментгері өлген

37-сурет. Фибринозды ларингит. Шырышты қабық үстінде фибрин мен лейкоциттерден түзілген перде

38-сурет. Фибринозды (крупоздық) пневмония

4 болім. Қабыну

тінді ыдыратып, іріңге толы қуыс пайда болады. Оның айналасы іріңці қабықпен (пиогенді мембрана) оралған. Алғашқыда іріңці мембрана майда кан тамырынан, моноцит, макрофаг және басқа да жасушалардан түратын грануляциялық қабықпен, кейін дөне-кер тіннен түратын қабықпен (капсуламен) қоршалады (39-сурет). Егер іріңцік ағзаның сыртқы қабатына жақын жайғасқан болса, ол ағза қабын бүзьш өтіп бос қуыстарға жиналып қалады (мысалы, өкпе абсцесінен кейін дамитын плевра эмпиемасы), кейде ірің жыланкөзденіп сыртқа ағып түрады

Флегмона— жайылған ірінді қабыну. Флегмона пайда болған-да экссудат жергілікті тіннің немесе ағзаның барлық қабаттарына бірдей сіңіп, оны некрозға шалдықтырады немесе іріңдетеді (40-сурет). Некрозға үшыраған флегмона қатты флегмона деп атала-ды. Ірің тінге біртегіс сіңгеңде жүмсақ флегмона дамиды. Флегмо­на көбінесе теріасты жөне шырышты қабық астындағы шелде кездеседі. Іріңнің дененің табиғи қуыстарында жиналып қалуын эмпиема деп атайды. Оларға плевра эмпиемасы, өт қалтасының эмпиемасы жене т.б. жатады.

Ірінді қабынудың дамуы организмге негізінен ірің туғызушы бактериялардың (страфилокок, стрептокок, Гр~ бактериялар, көкірің таяқшасы, гонококктар, менингокок) түсуіне байланысты. Дегенмен де ірінді қабыну тек коктар үшін гана тән қүбылыс емес, ол кез келген микроорганизмдер әсерінде дами алады.

Ірінді қабынудың қолайсыз нәтижелері: созылмалы түрге өтуі (мысалы, мидың созылмалы асбцессі), амилоидоз, сепсис.

Созылмалы іріңді қабыну салдарынан амилоидоз дамуы мүмкін. Жергілікті жедел агымды ірінді үрдістің, организмнің жалпы ірінді сырқатына, сепсиске, айналып кетуі аса қауіпті. Бүл жағдайда ба-сқа ағзаларда (өкпеде, бүйректе, жүректе) ірің метастаздары пайда болады.

Геморрагиялық қабыну

Геморрагиялық қабыну экссудат қүрамындағы эритроцитттердің көптігімен сипатгалып, күйдіргі, оба, грипп сияқты қан тамырла-рының эритроциттер үшін өткізгіштігін арттырып жіберетін індеттерде байқалады. Оба кезінде экссудат қүрамында эритро-циттердің көбейетіндігі соншалық, қолтықасты бездеріне жиналғ-ан экссудат қан қүйылу ошақтарьша үқсайды (41-сурет)

Шіріктік қабыну                             •

Шіріктік қабыну организмге шірітуші бактериялар (С. perfringens, C. septicus және т.б.) түскенде дамиды. Ол тіндер мы-

142                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

4 бөлім. Қабыну

 

жылып кеткен жараларда (өскери жарақаттар), сыртқы ортамен қатынасы бар ағзаларда (өкпеде, ішекге, теріде, жатырда) байка-лады. Теріде анаэробты гангрена түрінде өтеді.

Катаралдық қабыну

Катаралдық қабыну шырышты кабықтардың бетіңце дамиды, оның үш түрін ажыратады. Сарысулы, шырышты жөне іріңді катар. Экссудат шырышты қабықтардың үстінде жиналъш қалады. Қабы-ну сарысулы экссудаттың бөлінуінен басталып, бірте-бірте іріңді қабыну түріне өтуі мүмкін. Экссудат қүрамында көшіп түскен эпи­телий көп. Үзаққа созылған катар салдарынан шырышты қабықта гипертрофиялық (гипертрофиялық ринит, гастрит) немесе атрофи-ялық (атрофиялық ринит, гастрит) өзгерістер дамиды.

Көбінесе қабыну аралас қабыну түрінде өтеді, бүл қабыну механизмдерінің жалпылығының белгісі. Мысалы, сарысулы-ірінді, фибринозды-ірінді, сарысулы-геморрагиялық қабынулар әуелі сарысулы экссудаттың шығуынан басталып, кейін оған көрсетілген екінші компонент қосылады, яғни қабыну үрдісі одан өрі терең-дей түседі.

4.2. ПРОЛИФЕРАТИВТІ (ПРОДУКТИВТІ) ҚАБЫНУ

Қабьшу ошағында жасушалардың көбею үрдісі басым болған-да оны пролиферативті (продуктивті) қабыну деп атайды. Көбей-ген жергілікті (гистиогенді) және гематогенді (қан арқылы келуші) жасушалар бір жерге топталып немесе жайылмалы күйде сіңіп қала-ды. Олар жасушалық сіңбелерді (инфильтратты) түзеді. Сіңбелер негізінен макрофаг, лимфоцит жөне плазмалық жасушалардан түра-ды. Макрофагтардың даму көзі қандағы моноциттер. Қанмен кел-ген моноциттер өртүрлі ағзаларда отырып қалып, моноцитарлық фагоциттер жүйесін қалыптастырады. Олар: дөнекер тін макро-фагтары, өкпедегі альвеолалық макрофагтар, бауырдағы Купфер жасушалары, лимфа түйіндері мен көкбауырдағы гистиоциттер. Қабыну ошағыңца пайда болған макрофагтар өзінен 50-ден артық биологиялық белсенді заттарды бөліп шығарады. Оларға лизосома-лық ферменттер (қышқыл фосфатазалар, эластаза, коллагеназа жөне т.б.), басқа жасушалардың пролиферациясы мен кооперациясын реттейтін факторлар (интерлейкиндер, фибробласттардың өсу фак­торы (ФӨФ), тромбоциттік өсу факторы (ТцӨФ), тіндік*өсу фак­торы (ТӨФ), оттегінің реактивті метаболиттері, арахидон қышқы-льшың өнімдері, тромбоциттерді белсендіретін фактор жөне т.б. кіреді. Сонымен, пролиферативті қабьшу ошағьшда макрофагтар жасушааралық қарым-қатынастардың орталығы болып саналады.

Қабыну ошағында лимфоциттер тек қана иммуңцық қабыну-да емес, кез-келген қабынуда пайда болады, себебі тіндердің ыды-рау өнімдері антигендік қасиетке ие. Лимфоциттер белсенділігі артқаңда олар өздерінен қабыну медиаторлары болып саналатын лимфокиндерді бөліп шығарады, олар: моноциттер мен макрофаг­тар қызметін күшейтеді.

Плазмалық жасушалар В-лимфоциттер өнімі болып, өздерінен антиденелер (иммуноглобулиндер) бөліп шығарады. Плазма-жа-сушалық сіңбелер негізінен созылмалы қабыну үшін тән.

Пролиферативтік үрдіске жергілікті қан тамырлары да белсенді араласып, оның ішкі (эндотелий) және сыртқы (адвентиция) қабат-тарьшдағы жасушалар да көбейе бастайды.

Продуктивті қабыну: аралық (интерстициалдық), гранулема-трздьгқ жөне полиптер мен өткір үшты кандиломалар қүраушы қабыну түрлеріне бөлінеді.

Аралық (интерстициалдык) қабыну ағзалар тініне (стромасы-на) өр түрлі жасушалардың сіңіп қалуымен сипатталады. Аралық қабыну жедел немесе созылмалы түрде өтеді. Созылмалы түрде қабыну ошағында гистиоцит, моноцит, макрофаг, фибробласт,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

фиброцит, лимфоцит, плазмалық жасушаларды көруге болады. Аралық қабыну талшықты дәнекер тіннің көбеюіне яғни склероз үрдісінің дамуына өкеліп соқтырады. Мысалы, пневмосклероз және т.б.

4.3. ГРАНУЛЕМАЛЫҚ ҚАБЫНУ

Гранулемалық қабынукөбейген жасушалардың шекараланған кеңістікте жиналып қалуымен ерекшеленеді. Сол жасушалар жи-ынтығын гранулема (туйін) деп атайды. Гранулемалар түзілуі бірнеше кезеңде өтеді: 1) қабыну ошағында жас (гематогендік) моноциттердің жиналуы; 2) моноциттердің пісіп жетіліп, макро-фагтарға айналуы және сол жерде макрофагтық гранулеманың түзілуі; 3) макрофагтардың әрі қарай жетілуінен эпителиоидтық грануле-малардың пайда болуы; 4) эпителиоидтық жасушалардың бірігуі нәтижесіңде алып жасушалық гранулемалардың түзілуі. Алып жа-сушалардың цитоплазмасында ондаған ядролар болады, туберкулездік қабынуда ядролары жасуша цитоплазмасының шетінде көрінеді (Пирогов-Лангханс жасушалары), ал жат дене-лер гранулемасында болатын алып жасушалардың ядролары цитоп-лазмада ретсіз немесе ортасында орналасады. Гранулематоздың био-логиялық негізінде иммунологиялық реакциялар жатқаңдықтан ол көптеген созылмалы (туберкулез, мерез, алапес және т. б.) жүқпа-лы ауруларда кездеседі. Жедел ағымды инфекцияларда пайда бо­латын гранулемалар иммундық механизмдерге тәуелсіз. Жеке гра-нулеманың морфологиялық қүрамы ауру тудырушы микробтар-дың биологиялық қасиеттеріне, макроорганизмнің реактивтілігіне, жергілікті тіннің сипатына байланысты әралуан болады.

Гранулемалар кейбір органикалық заттардың (үн, ағаш үнтақ-тары, жүн және т.б.) хымиялық элементтердің (силикоз, асбестоз, бериллиоз т. б.), дәрі-дәрмектердің (олеогранулема) әсерінде да-митын ауруларда да түзіледі. Сонымен қатар гранулематоз этиоло-гиясы белгісіз саркоидоз, Крон ауруларында, алып жасушалы са-май артериитінде, ревматоидтық артериитте, гранулематоздық мастит, гранулематоздық тиреоидитте және т. б. үрдістерде бай-қалады.

Қазіргі кезде гранулемаларды екі топқа бөліп қарастырады: 1) этиологиясы белгілі гранулемалар және 2) этиологиясы белгісіз гранулемалар (Струков А.И., Кауфман О.Я., 1989). Гранулеманың ортасында көбінесе некроз ошақтары көрінеді. Оның пайда болуы иммунологиялық реакцияның нәтижесіне, ал инфекциялық ауруларда экссудатты реакцияның басымдығына байланысты. Гра-

 

4 белім. Қабыну

нулеманы түзуші жасуша элементтері осы некрозды жағалай жай-ғасады. Некроз көріністері әдетте инфекциялық үрдістердің асқы-ну кезеңіне сай келеді. Гранулема ошақтары кейде іріңдеп абсцес-ке айналады.

Гранулематоздың соңында осы ошақтардың орнын (грануле­маларды) дәнекер тін басады. Оған мысал ретіңце ревматизмнен кейін пайда болған кардиосклерозды, өкпе туберкулезінен кейін қалатын Гон ошақтарын келтіруге болады.

Гранулематоздың клиникалық маңызы осы айтылган склероз үрдісінің мөлшерімен және оның қай жерде жайғасқанымен анық-талады. Мысалы ревматизмде кішкентай ғана склероз ошагы жүректің өткізгіш жүйесін басып қалып оның қызметін күрт бүза-ды. Бүйрекүсті безіндегі туберкулез ошақтарының ыдырауы нөтижесінде осы бездің жетіспеушілігінен — Аддисон ауруы туьш-дайды. Гранулематоз үрдісі өте созылмалы үрдіс, оның әрбір ай-налымы тыртықтану арқылы бітеді.

Гранулематоздық аурулар

Бір топ созылмалы инфекциялар (туберкулез, мерез, алапес, склерома, маңқа) қабыну ошақтарында гранулемалардың түзілуімен, некроз пайда болуымен және осы жерде олардың на-қты қоздырушыларының табылуымен ерекшеленеді.

Туберкулезге тән қабыну

Туберкулезге төн гранулема туберкулезді қоздырушы микро-бактериялардың вируленттігіне, оның химиялық қүрамы және антигендік қасиеттеріне, макроорганизм реактивтілігіне байланы­сты әр түрлі морфологиялық көрініске еге болады. Туберкулез ошағында альтерация үрдісі басым болганда, әр түрлі ағзаларда некроздық томпақшалар (бугорок) көрінеді. Қабынудың бүл түрі өте әлсіз кәрі кісілерде, жас балаларда кездеседі. Қабыну ошағын-да экссудат бөлініп шыгу үрдісі басым болғанда ірімшік тәрізді некроз пайда болады.

Дегенмен де, туберкулезге тән морфологиялық белгілер, қабы-нудың үшінші пролиферативті (продуктивті) өзгерістер фазасында көрінеді. Туберкулезге төн гранулемалардьщ ортасында ірімшікке үқсаган (казеозды) некроз, оны айнала эпителиоидтық жасушалар шоғыры, оньщ сыртьшда лимфоциттер мен макрофагтардан тура-тын үймек орналасқан. Эпителиоидты'жасушалар мен лимфо-циттердің арасында, туберкулезге өте тән, Пирогов-Лангханс алып жасушалары орналасқан (42, 43^суреттер). Гранулема күрамындағы эпителиоидтық және макрофаг жасушалары гематогендік моно-

ІО - 437

4 болім. Қабыну

циттерден пайда болып, фагоцитоз үрдісіне қатысады. Эпителио-идтық жасушалар кейдеі бір-бірімен бірігіп, көп ядролы альш жа-сушаларды қүрайды. Ал лимфоциттер болса, жасушалық иммуни-тетке қатысы бар, тимусқа төуелді жасушалар қатарына жатады.

Туберкулез гранулемасының қүрамы, оның нөтижесі организм реактивтігіне байланысты. Қолайлы жағдайда ол тыртықтаньш бһіп, капсуламен оралып, түздар шөгіп қатып қалады. Мысалы, өкпедегі Гон ошағы. Ал, организм өлсірегенде қайтадан казеоздық некроз дамиды. Осы некрозға щалдыққан тіндер ағзалардан бөлініп шық-қанда сол жерде қуыстар (каверна) пайда болады.

Мерезге тән гранулема

Мерез тек адамда гана кездесетін ауру болып, оны бозғылт спирохета (Spirocheta pallidum) қоздырады. Мерез негізінен жы-ныстық қарым-қатынас жолымен ауру адамнан сау адамға беріледі. Түрмыстық, көсіпке байланысты және де бала жолдасы арқылы анадан балаға өтетін мерез өте сирек кездеседі. Спирохеталар ен-ген жерде алгашқы аффект деп аталатын өзгерістер пайда болады. Ол жерде өуелі қаттылау ошақ, кейінірек үзак уақыт жйзылмай-тьш, шеттері қатты жара (шанкр) пайда болады. Сол жерге жақын лимфа бездері қабьшады (лимфаденит). Жергілікті тінде қан та-мырларының айналасында, лимфоциттер мен плазмалы жасуша-лардан түзілген сіңбелер байқалады. Бүл өзгерістер мерездің бірінші — пролиферативті-сіңбелі — кезеңіне жатады. 5—7 аптадан кейін жарабітіп, орнында пигментсіз тыртықша қалады. 1,5—2 айдан соң мерездің екінші кезеңі басталады, бүл кезде індет организмге жай-ыльш тамақтьщ, жүтқыншақтың, әйелдердің жьшыс ^заларының шырышты қабьнійкда, теріде, әр түрлі бөртпелер (розеолалар, па-пуллалар, пустулалар) — сифлидтер — пайда болады. Қабынудың бүл кезеңінде экссудативті реакция басым больш, қан тамырлары қанмен толып, айналасында лимфоциттерден, плазмоциттерден түзілген сіңбелер, фибробластар көрінеді.

Мерездің ушінші — гуммоздық кезеңі аурулардың 1/3 -де ғана дамып, бірнеше жылдардан кейін барып көрініс береді. Гумманың ортасында жабысқақ, желім тәрізді, некрозга үшыраған массалар, оның айналасында лимфоциттерден, плазмалық және эпителио-идтық жасушалардан түзілген ірануляциялық тін орналасады. Бүл ж:ерде бірлі-жарымды Пирогов-Лангханс жасушалары тәріздёс альш жасушалар да кездеседі. Грануляциялық тіннің арасывда қан та­мырлары көп болады. Гумманың үсақ (милиарлык) жөне жекелен-ген (солитарлық) ірі түрлері болады. Олар кейде тауық жүмыртқа-сының үлкендігіндей болады. Гумма теріде, сүйекте, мүрын

4 болім. Қабыну

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

шеміршегінде, бауырда, мңца, қолқада көбірек кездеседі. Гумма-лардың жазылу үрдісінде пайда болған тыртық, қуысты ағзалар-дың (кеңірдек, ішек) саңылауларын бітеп тастауы мүмкін. Кеңсіріктің желініп кетуі нөтижесінде мүрынның орта түсы батық болып қалады (ер тәрізді мурын). Қолқадағы қабынудың (мезаор-тит) нәтижесінде созылмалы аневризма пайда болады. Мидағы іуммалар ми ісіктеріңце кездесетін клиникалық көріністер береді.

Алапеске тән қабыну.Алапес созылмалы жүқпалы аурулар қата-рына жатып, терінің, тыныс жодцарынын жогарғы бөлігінің шы-рышты қабықтарының, шеткі нерв жүйесінің зақымдануымен си-патгалады. Алапестегі морфологиялық өзгерістердің барлығы им-мундық факторларға байланысты екеңцігі анықталған. Организм реактивтілігіне орай алапестің: 1) іуберкулоидтық, 2) лепромалық, 3) аралық түрлерін ажыратады. Алапестің туберкулоидық формасын-да организм реактивтілігі салыстырмалы түрде жоғары болып, негізінен эпителиоидтық және Пирогов-Лангханс алып жасушала-рынан түзілген гранулемалар кездеседі. Осы ошақтарда алапесті қоздырушы микобактериялар өте аз болады (44-сурет). Гранулема-ның бүл түрі жасушалық иммунитетгің сақталгандығының белгісі болып саналады. Жасушалық сіңбелер тері эпителиінің бүртікті қабатында көрінеді. Олар кейде нерв талшықтарын бойлай орнала-сьш, оларды жаншып терінің сезгіштік қасиетін бүтіндей жояды. Организмнің реактивтілігі күшейгенде бүл өзгерістердің барлығы жоқ болып кетуі мүмкін. Бірақ бүл өте сирек кездесетін жағдай.

Алапестің лепромалық турі организм реактивтілігінің өте төмен екендігін білдіріп теріде, өсіресе бет терісінде шырыппы кабаттар-да осы ауруга ерекше сүс беретін, оның бетін "арыстан бетіне" үқсатып жіберетін түйіншелер мен түйіндердің (лепромалардың) пайда болуымен сипатталады. Терінің әр жерінде жаралар, іріндіктер, флегмоналар байқалады. Қол, аяқ бармақтары шіріп, үзіліп түсуі мүмкін. Лепромалық алапес үшін Т-жасушаларының дефекті (ақауы) төн. Олардың саны да азайған, себебі қаңца лим­фоциттер қызметін басып тастаушы бейспецификалық факторлар пайда болады.

Лепроманы микроскогшен тексергенде, ол жерде көп мөлшерде алапес микробактерияларының топтамаларын көруге болады. Олар макрофаг жасушаларында қатар-қатар қораптағы сигарлар тәрізді немесе бір-бірімен бірігіп, шар тәрізді орналасады. Олардың ара-ларында лимфоциттер, плазмалық жасушалар, гистиоциттер кездеседі. Макрофагтардың көп болуы аяқталмаған фагоцитоз қүбылысына байланысты. Соның салдарынан макрофагтар әдеттегіден тыс үлкейіп, ішінде майлы вакуольдер пайда болады.

I

44-сурет. Вирховтың лепроздық жасушасы. Жасуша ішіндеп

микобактериялар (Бак) жиналып қалған лизосомалар (Лз),

вакуольдер (В) көп. Митохондрийлер (М) деструкциясы х

25000 (Давид бойынша)

Бүл жасушаларды Вихровтың лепромалық жасушалары деп атайды(44-45-сурет). Алапес микробактериялары нерв талшьіқтарының арасына орналаса отырып, оларды семуге үшыратады. Алапестің осы түрінде індетке қарсы багытталған жасушалық иммунитет қызметі өлсіз болады, қанда Т-лимфоциттерінің саны азаяды. Со-нымен қатар, лимфоциттердің қызметін төмендететін факторлар пайда болады. Жалпы осы өзгерістердің барлығы Т-лимфоцит жүйесінде пайда болған кемшіліктермен байланысты деген ғылы-

ми деректер бар.

Вожович-Фриш таяқшалары қоздыратын қабыну.Склеромада

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

4 бөлім. Қабыну

 

45-сурет. Алапеске төн гранулема

мүрьшның жөне көмейдің шырышты қабатында осы ауруға төн грануляциялық тін пайда болады. Ол негізінен плазмалық жасу-шалардан, макрофаг, лимфоцит жөне гистиоцит жасушаларынан түзілген. Олардың арасында өте көп гиалин шарлары, цитоплаз-масы мөлдір болып келетін ірі макрофагтар (Микулин жасушала-ры) кездеседі. Микулич жасушаларывда ауруды қоздыратын дип-лобациллалар табылады. Егер грануляциялық тін тек қана мүрында дамыса бүл үрдісті риносклерома деп атайды. Бірақ, грануляция-лық тін бүл жағдайдың өзінде де бір жерде ғана қалып қоймай, мүрын жолдарын бойлап жүтқыншаққа, одан евстахий түтігіне және мүрынның қосымша қуыстарьша жайыла өседі. Кейде қабыну үрдісі төменге кеңірдек пен бронхты бойлай тарайды. Кейін гра-нулеманың орнында дамыған қатқыл тыртық жогарғы тыныс жол-дарының тарылуына немесе бітіп қалуына соқтырады. Осы өзгерістер ауру өліміне себеп болады.

Маңқаға тән гранулема.

Маңқа (сап) ауруы адамға өр түрлі жануарлардан жүғады. Жедел агымды маңқа кезінде жиналып қалған лейкоциттердің айнала-сында макрофагтардан, эпителиоидтық жасушалардан түзілген грануляциялық тін пайда болады. Бүл гранулемалар тез арада

іріңцеп, теріде, шырышты қабықтарда ірінді жараларға айналады. Лейкоциттердің ьщырау үрдісі ядроларының бөлшектеніп кетуіне

—   кариорексиске соқтырады. Маңқаньщ созылмалы түрінде қабыну
ошақтарында пролиферативтік үрдіс басым болады. Теріде, ішкі
ағзаларда пайда болған гранулемалар морфологиялық түзілісі бой-
ынша туберкулез гранулемасын елестетеді.

Полиптер мен өткір үшты кондилома түзетін пролиферативті қабыну.Қабынудың бүл түрі шырышты қабықтарда, призмалық эпителидің көп қабатты эпителиге өтетін жерінде кездеседі. Со­зылмалы қабынуға байланысты эпителий астындагы дөнекер тіндермен бірге өсіп, сабаққа асылып түрған немесе соргыш тәрізді қүрылымдарды түзеді. Олардың стромасында лимфоциттерден, плазмалық жасушалардан, макрофагтардан түратын сіңбелер та­былады. Полиптер мүрында, мүрынның қосымша қуыстарында жиі кездесёді. Полиптер қүрылымы бойынша фиброзды, адено-матозды, ангиоматозды деп бөлінеді, этиологиясы аллергиялық реакцияларға байланысты. Жатырдагы, асқазандағы, бронхтардағы аденоматоздық полиптер қатерлі ісікке айналып кетуі мүмкін.

Анустың, жыныс ағзаларының айналасында мерез, сөз инфек-цияларына байланысты папилломага үқсас бүртікті, қүрылымдар

—   кондиломалар пайда болады. Олардың папилломалардан айыр-
машылығы стромасында лейкоциттік сіңбелер көп. Кондилома-
лардьщ ең жиі кездесетін түрі — өткір үшты кандиломалардьщ себебі
папилломиксовирустар екендігі анықталған.

Сонымен продуктивті қабыну негізінен созылмалы түрде өтетін қабыну, оның организм үшін маңызы зор. Продуктивті қабыну нәтижесінде ағзаларда склероздық, тіпті цирроздық өзгерістер да-мып, олардың қызметі бүзылады.

4.3. ИММУНДЫҚ ҚАБЫНУ

Иммундық реакция организмді антигендік қүрамы өзгеше бөгде заттардан тазартуга багытталған пайдалы реакция, оның гуморал-дық және жасушалық түрлері бар. Иммундық қабыну деп орга-низмде дамитын иммундық реакциялар нәтижесінен туындайтын қабынуды атайды. Әдетте бүл реакция сенсибилизацияланган организмде айқын көрініс табады. Иммунологиялық реакцияла-рга тән арнайы морфологиялық өзгерістерден соң олардан өзгеше, бейспецификалық үрдіс, яғни қабыну үрдісі туындайды. Ол басқа қабынулардан сан жағынан да, сапа жағынан да.өзгеше.

Иммундық қабынудың себептерінің бірі — иммундық реакция-

152                                                                    Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

5 бөлім. Иммунопатологиялық үрдістер

 

ларға қатысушы Т-және В-лимфоциттерінен бөлініп шығатьш ме-диаторлар — лимфокиндер. Олар қабыну ошақтарында макрофаг-тардың тоқтап, жиналып қалуын, Т- жөне В-лимфощптердің, мак-рофаггардың бірлесіп қызмет еіуін қамтамасыз етеді. Сонымен қатар, лимфокиндер шіазма факторларын, өсіресе Хагеман факторын, ком­племент компоненттерін белсендіріп қабыну үрдісіне қатыстыра-ды. Иммундық қабынудьщ туындауында токсинді иммундық ке-шендер реакциясының (антиген-антидене-комплемент) рөлі өте зор. Олардьщ лейкоциттерді өзіне тарту қасиеті (лейкотаксис) өте жоға-ры. Иммундық кешеңдер қан тамырларының іргесіне жиналып, оньщ плазма жөне лейкоциттер үшін өткізгіпггігін шектен тыс асырып жібереді. Соньщ нәтижесінде қан тамырыньщ іргесінде фибрино-идты некрозға дейін жететін өзгерістер дамиды. Бүл көріністер жо-ғары сезімталдықтың жедел түрі (ЖЖТ) үшін төн.

Жоғары сезімталдықтың баяу түрінде (ЖБТ) кеш дамитын иммундық қабыну өрістейді. Оның дамуында ЖБТ медиаторла-рының және макрофагтардың маңызы зор. Сол жердегі жасуша-лық реакциялар гранулеманың пайда болуымен аяқталады.

5 бөлім. ИММУНОПАТОЛОГИЯЛЫҚ ҮРДІСТЕР

Қазіргі таңда адам жөне жануарлар организмінде иммундық бақылауды жүзеге асыратын, жеке-дара иммунокомпетентті жүйе барлығы анықталған.

Ағылшын патологі Миллердің (1961) жүргізген тәжірибелерінде айырша бездің осы иммундық реакцияларды басқаратын орта екендігі анықталды. Егер жаңа туған тышқандардың тимусын опе­рация жолымен алып тастаса (неонаталдық тимэктомия), олариммундық реакцияларға жауап беру мүмкіндігінен бүтіндей айы-рылады. Организмдегі лимфоидтық тіннің пайда болу үрдісі бүзы-лып, олар атрофияланады, қандағы лимфоциттер мен иммуногло-булиндер мөлшері азаяды. Иммундық реакциялардың өзгерісіне байланысты ішектегі аутоф-лораның белсенділігі артып, іш өте бастайды. Өсу үрдісі тоқтайды, жануарлар тез арықтап, 2-4 айдан соң өледі. Тимэктомиядан кейін пайда болатын осы көріністердің барлығын қосып вастинг-синдром (ағылшынша: waste — арықтау) деп атайды.

Адам және сүтқоректілердің иммунитетінің орталық ағзала-рына тимустан басқа сүйек кемігі, ал қүстарда — фабрициус қал-тасы жатады.

Көкбауыр, шеткі лимфа бездері, асқазан-ішек жолындағы, өкпедегі шоғырланған лимфоидтық тін және қандағы лимфоцит жасушалары иммундық жүйенің шеткі бөлімдері болып есептеледі. Тимусқа тәуелді лимфоциттерді Т-лимфоциттер, ал фабрициус қалтасына тәуелді лимфоциттер В-лимфоциттер деп аталады. Со­нымен қатар Т- немесе В-лимфоциттерден басқа таңбасы (маркері) жоқ лимфоциттер де болады. Олар жалпы лимфоциттердің 10-20% күрайды.

Т-лимфоциттер организмдегі жасушалы иммунитетке жауап береді. Олар тимуста пайда болып, шеттегі лимфоидтық ағзалар-дың тимуске тәуелді аймақтарында орналасады, бірақ сол жерде тоқтап қалмай қанда үздіксіз айнала жүріп, бірінші болып анти-гендермен кездеседі. Ең бастысы олар иммундық бақылау қызметін атқарып, барлық иммундық хабарды жадында сақтайды және өмірі үзақ жасушалар қатарына жатады, иммундық реакция кезінде жа-сушалық иммунитет медиаторларын, лимфокиндерді бөліп шьи^а-рады. Т-лимфоциттер үшін х-антиген болуы тән. Электрондық микроскопта олардың сырты тегіс болып көрінеді. Т-лимфо-циттердің өзі бірнеше түрге бөлінеді: хелперлер, киллерлёр, суп-рессорлар.

Т-хелперлер (help — жәрдем) В-лимфоцитеттердің плазмалық жасушаларға айналуына жәрдемдеседі. Т-киллерлер (killer — өлтіруші) жасушалық иммунитеттің негізгі қүралы болып, антигендік қүрамы өзгерген жасушаларды тікелей жойып жібереді. Бүл үрдісте сенсибилизацияланған лимфоциттерден бөлініп шы-ғатын лизосомалық ферменттер мен медиаторлар (лимфокиндер) қатысады (46-сурет). Т-супрессорлар (suppression — тежеу, басу) В-лимфоциттерде антидене пайда болу үрдісін тежейді.

В-лимфоциттер өмірі қысқа, отырықшы жасушалар қатарына кіреді. В-лимфоциттердің сыртында әр түрлі, антиген косып алу-шы, рецепторлар (иммуноглобулиндер) болғандықтан электрон-дық микроскопта олардың үсті бүрлі болып көрінеді. В-лимфоциттердің негізгі қызметі антиген өсеріңде плазмобласт, плаз-малы жасушаларга айналып өзінен иммуноглобулиндер (антиде-нелер) бөліп шыгару. Пайда болған антиденелер антигендермен қосылып кешен түзеді. Осылайша антигендік қүрамы өзгеше бөгде заттар бейтараптанады (нейтрализация) немесе организмнен шы-гарьиіады (элиминация). Оган комплемент қосақталганда иммун-дық кешен пайда болады. Иммундық кешендерді макрофагтар обып жояды. Кейбір жагдайларда иммундық кешендер қан тамырлары-на шөгіп қалып қабыну үрдісін яғни иммундық кешен ауруы (төменді қараньтз^ яеген ііатологияға соқтырады.

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

Организмде иммундық реакциялар қалыпты жүруі үшін им-мундық жүйенің осы негізгі екі жасушасы — Т- жөне В-лимфо-циттер мен үшінші жасуша — макрофагтар (А-жасуша) бірлесіп қызмет етуі керек. Осы үшжасушалық серіктестік (кооперация) иммунологиялық реакциялар негізін қүрайды (Р. В. Петров, 1969, 1970) (47-сурет).

Жергілікті аллергиялық реакциялар

Аллергия - иммунопатологиялық үрдістердің бір түрі. Жергілікті аллергиялық реакцияларға мьшалар жатады:

1. Жоғары сезімталдықтың жедел түрі (ЖЖТ).

2. Жоғары сезімтадцықтың баяу түрі (ЖБТ).

3. Трансплантацияға байланысты иммунитет.

Бүл реакциялардың пайда болу механизмдеріне байланы­сты ааты турін ажыратады:

1. Бейтараптану және белсенділігін жою (инактивация) реак-цияларында антиген рөлін гормондар немесе жасуша рецепторы атқарып, олар агзалар қызметінің бүзылуымен және дистрофия-лык; өзгерістерімен байқалады.

5 бөлім. Иммунопатологиялық үрдістер

47-сурет. ЖБТ

реакциясы.

Лимфоцит (Лц) пен

макрофаг (Мфг)

арасындағы

цитоплазмалықкөпір

арқылыбайланыс.

Растрлықэлект-

рондық микроскоп х

5750(Кларк және б.

бойынша)

2. Цитолиздік жөне цитоксиндік реакциялар комплементтің белсенділігінен немесе қан айналымында жүрген антиденелер өсерінен дамиды.

3. Қандағы токсиндік иммундық кешендердің әсерінен пайда болатын реакциялар. Иммундық кешендер қандағы комплемент жүйесін белсендіріп, ЖЖТ реакциясын тудырады.

4. Атопиялық және анафилаксиялык реакциялар аллергиялық антиденелерге немесе реагиндерге (IgE) байланысты пайда болып, ЖЖТ түрінде байқалады.

5. Жасушалық реакция немесе ЖБТ, антигендік қүрамы өзгер-ген жасушаларды лимфоциттер (киллерлер) мен макрофагтардың жөрдемі арі^ылы жойылуына себеп болады.

6. Гранулематоз реакциялары.

__ .____________ ,______________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

5.1. ИММУВДЫҚ ЖҮЙЕГЕ БАЙЛАНЫСТЫ ПАТОЛОГИЯЛАР

Әртүрлі антигеңдерге қарсы бағытгалған иммуңдық реакция-лар тек қана қорғаныс қызметін атқармай, сол аймақтағы тіңдерді де зақымдап, иммундық патология негізін қалайды.

Тіңцердің иммундық зақымдануы гуморалдық немесе жасу-шалық иммунитет негізівде жүреді. Олар жоғары сезімтаддық ре-акциялары деп аталып төрт түрге бөлінеді.

Иммундық кешендік аурудың жергілікті түрінің классикалық үлгісі ретіңце Артюс феноменін мысалға келтіруге болады. Бүл реак­ция алдын ала сенсибилизацияланған жануарлардың терісіне антигеннің шешуші дозасын дарытқавда туындап қанда иммундық кешендердің пайда болуымен сипаттальш, төмендегі сатылардан өтеді: 1. Иммундық кешендердің түзілуі. 2. Осы кешеңцердің комп-лементпен байланысуы. 3. Иммундық кешендердің лейкощптерді өзше тартып алуы (хемотаксис). 4. Лейкоциттердің, иммундық кешеңдерді жүтуы (фагоцитоз). 5. Лейкоциттерден лизосомалық ферментгердің және биологиялық белсенді затгардың бөлініп шығуы. 6. Осы заттардың өсерінен қан тамырлары кемерінің зақымдануы, тьпындальш (тромбоз) қалуы, айналасыньщ ісініп, қан қүйылу ошақ-тарының пайда болуы жөне тіңцердің некрозы.

Жоғары сезімталдық реакциясының бірінші (анафилаксиялық) түріалдын ала сенсибилизацияланған организмге антигеннің шешуші мөлшері түскенде өте жедел түрде дамиды. Оның себебі IgJ-нің лаб-роцитгер мен базофиддер сыртындағы ?с-бөлшектермен байланы­суы. Байланыстыру қызметін комплемент компоненттері - С5 және СЗ_а атқарады. Нәтижеде лаброциттер түйіршіксізденіп (дегрануля-цияланып), көптеген біріншілік медиаторлар (гастамин, аденозин, эозинофилдер мен нейтрофиддердің хемотаксистік факторларыі протеазалық ферменггер, қышқыл гидролазалар) және екіншілік медиаторлар (арахидон қьппқыльшьщ метаболиттері - лейкотри-еңдер мен простагландиңдер, тромбо-циттерді белсендіруші фак-торлар, кейбір цитокиндер) бөліп шығады.

Осы медиаторлар өсерінде жергілікті жөне жүйелі анафилак-сиялық реакция дамиды.

ЖЖТ-ның жүйелі түрі клиникада анафилаксиялық шок түрінде көрінуі мүмкін. Ол кейбір дәрі-дәрмектерді (пенициллин, новока­ин, дифтерияға қарсы сарысу, қүтыруға қарсы сарысуы және т.б.) организмге енгізгенде дамиды. Бірнеше минуттан соң аурудың терісі қызарып, қышьгп, тьшыс алуы тарыла бастайды. Тыныс алудың қиындауы жедел дамыған бронхоспазммен байланысты. Сонымен

5 белім. Иммунопатологиялық үрдістер

қатар, көмей шырышты қабаты ісініп, бронхтарда секрецияның жедел күшеюі, іш өту байқалады, тамыр соғуы әлсіреп, ауру есінен танып қалады. Шок нөтижесінде өлген адамдардың мәйіттерін ашып көргенде өкпенің ісінуі, қан қүйылу ошақтарын, көмейдің ісінуі немесе өкпенің жедел эмфиземасы мен жүректің оң қарын-шасьшың кеңейіп кетуі көрінеді.

Жоғаргысезімталдық реакциясының екінші (цитотоксиндік) түрі иммуңдық жүйеде организмнің өз антигендеріне қарсы антидене-лер түзілуімен сипатталады. Ол үш түрде өтуі мүмкін:

/. Комплементке тәуелді реакциялар. Бүл кезде антигенменантидененің өсерлесуі жасушаның сыртында өтіп, сол жерге ком­племент жабысады. Комішементтің белсенділігі артқанда мембра­на шабуылдаушы кешен іске қосылып, мембрана бүтіндігі бузы-лады. Бүл патология кезінде көбінесе қан элементтері (эритроцит-тер, лейкоциттер, тромбоциттер) нысана жасуша рөлін атқарады. Аутоиммундық гемолиздік анемияның, агранулоцитоздың, тром-боцитопенияның, нөрестелердің гемолиздік анемиясының дамуы осы реакцияға байланысты.

2. Антиденелермен байланысты реакцияларда өзгерген жасуша-лардың жойылуы IgJ-дің ?с-рецепторлары бар жасушалар арқылы жүреді. Олар (табиғи киллерлер, макрофагтар, эозинофилдер) ан-тидене жабысқан нысана жасушаларды комплемент көмегінсіз-ақ жояды.

3. Антиденелерге байланысты жасуша дисфункциясы. Бүл реак­циянәтижесінде жасуша зақымданбайды, бірақ қызметі өзгереді (күшейеді немесе әлсірейді). Мысалы, антиденелерге байланысты қалқанша без жасушалары қызметінің күшеюі Базедов ауруына соқтырады.

Жоғаргы сезімталдықтың үшінші (иммундық кешендік) түрі.Үшінші типтегі жоғарғы сезімтаддьгқ иммундық кешеннің тіндерге зақымдаушы эсер етуіне, оньщ комплементті белсендіру мүмкінші-лігіне байланысты.

Иммундық кешен қанда немесе антидене қан тамырынан шыққанда, жергілікті, пайда болады. Кейін иммундық кешендер қан тамырларьшьщ қабырғасына немесе тіндерге, әртүрлі сүзгілерге (мысалы, бүйрек сүзгісіне) шөгіп қалады. Осыған байланысты иммуно-кешендік аурудың жергілікті жөне жүйелі түрлерін ажы-ратады (48-сурет).

ЖБТ реакциясы жасушалықиммунитетпен байланысты,көбінесе созылмалы инфекцияларда кездеседі. Қабьшу ошағьгңца лимфоциттер, макрофактар, тіндік гистиоциттер топталады. Антигендік қүрамы өзгерген жасушалар мен тіндерді сенсибили-

Ж.Ахметов. Штологиялық анатомия

48-сурет. Иммундық

кешендік (ИК)

гломерулонефрит.

Эн - Эндотелий.

МЗК - мезангиалдық,

жасуша(В. В. Серов бойынша)

зацияға үшыраған Т-лимфоциттер (Т-киллерлер) өздерінен лизо-сомалық ферменттерді бөліп шығарып ыдыратады. Бүл үрдісте жасушалық иммунитет медиаторларының (лимфокиндердің) да маңызы зор. Олар оттегі метаболиттерінің жөрдемімен нысана-жасушалар мембранасының өткізгіштігін арттырып, жасушаның ішіне цитотоксиңдік факторлардың кіруіне жол ашады. Нысана-жасушалардың жойылуы табиғи киллерлердің (ТК-жасушалар) қатынасымен басталады. Олардың цитотоксиндік Т-киллерлерден айырмашылығы өсері антигенге төуелді емес (бейспецификалық). Жүйелі иммундық кешенді аурудың дамуы бірнеше кезендерден түрады:

1) қанда антиген-антиденеден түратын иммуңцық кешеннің түзілуі;

2) иммундық кешеннің әртүрлі ағзаларға шөгіп қалуы;

3) иммуңцық кешеннің комплементпен бірігуі;

4) иммуңцық кешеннің лейкоциттерді өзіне тартып алуы (хе­мотаксис);

5 белім. Иммунопатологиялық үрдістер_____________________________________ ¹⁵^

5) лейкоциттердің иммуңдық кешенді жүтуы (фагоцитоз);
Жедел иммунокешенді аурудың дамуында иммундық кешен-

дердің белгілі бір тіндерге шөгіп қалуы өте маңызды. Әдетге, им-мундық кешендер бүйрек шумақтарының тіректік мембранасына шөгіп қалады. Сол жерден комішементтің белсенділігі нәтижесіңде көптеген биологиялық белсеңці заттар: СЗ_а, С5_а, хемотаксистік фак-торлар (С5, С5_В) жөне т.б. бөлініп сол жерге лейкоцитгер топталады.

6) лейкоциттерден лизосомалық ферменттер жөне биология-
лык, белсенді заттар (медиаторлар) бөлініп шығып, қабынудьщ
басталуы. Осы реакция нәтижесінде қан тамырларыньщ өткізгіпггігі
артып кетеді. Медиаторлар, ферменттер әсерінен қан тамырлары­
ньщ қабырғасы зақымданып, некроздық васкулит, микротромб-
тар пайда болады, жергілікті тін некрозданады.

Жоғарғы сезімталдықтың төртінші, иммундық жасушалармен байланысты түрі. Бүл реакцияның екі түрі бар: 1) жоғарғы сезімталдықтың баяу түрі, ол CD4⁺ Т-лимфоциттермен байланыс­ты; 2) тікелей цитотоксиндік эсер етуші CD8⁺ Т-лимфоциттер ре-акциясы.

Жоғарғы сезімталдықтың баяу түрінің (ЖСБТ) классикалық мысалы, Манту реакциясы, ол туберкулинді тері ішіне жібергенде дамиды. Осы антигенге сенсибилизацияланған адамдарда 8-12 сағат-тан соң тері қызарып, ісініп, 48 сағатта оның көлденеңі 2 см-ге жетеді, ортасында кейде некроз ошағы пайда болады. Микроскоп-та қарағанда тамырлар өткізгіштігінің артып кеткендігін, дерма-ның ісінуін, қан тамырларының айналасында мононуклеарлық жасушалардан түратьш сіңбелердің топталып қалғандығьш көреміз. Т-лимфоциттер-хелперлер екеңдігі анықталады.

Қабыну ошағында антигендер үзақ уақыт сақталып қалғанда (персистенция) макрофагтар эпителиоидты жасушаларға айнала-ды. Эпителиоидты жасушалар, оларды қоршаған лимфоциттер гра-нулеманы түзеді, ол гранулематоздық қабынудың морфологиялық көріністеріне жатады. Макрофагтар белсенділігі артқанда сол жердегі антигендерді жойьш, қабыну ошағын тазартады. Сонымен қатар, макрофагтар бөліп шығаратын өсу факторлары фиброблас-тар пролиферациясын және коллаген түзілуін күшейтеді, сөйтіп, қабыну ошағы шекараланады немесе фиброзданьш бітіп кетеді.

Т-лимфоциттердің қатысуымен болатын, цитотоксиндік реакция. Сенсибилизацияланған Т-лимфоциттер антигеңдік қасиеттері өзгер-ген жасушаларға тікелей шабуыл жасап оларды жойып жібере ала-ды, сондықтан оларды жендеттер (киллерлер) деп атайды. Бүл ре­акция трансплантатты көшіруде, ісікке, вирустық инфекцияларға қарсы күресуде өте маңызды. Мысалы, вирустар өсерінде жасуша-

160________________________________   Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

лар сыртында жайғасқан HLA-антигендер өзгереді. Осы өзгерген антигендерді Т-жасушаларының рецепторлары танып біліп, ола-рға нәзік аяқшалары арқылы жабысады және өзінен түрлі медиа-торлар (лимфокиндер, интерлейкин-2, лимфотоксин жөне т.б.) бөліп шығару арқылы зақымданған жасушаны ерітіп, жойып жібереді. Бүл реакция комплемент жәрдемінсіз-ақ жүре береді.

Трансплантатты көшіру реакциясы.Трансплантатты көшіріп түсіру өте күрделі қүбылыс болып ол бірнеше кезендерден түра-ды: 1) жат антигендерді иммундық жүйенің таньш білуі; 2) транс­плантата қарсы иммундық реакцияның дамуы.

Көшіріліп отырғызылған ағза антигендері қанға түскеннен бастап, иммундық жүйе оған қарсы иммундық реакция дамыта-ды. Бүл реакцияға жасушалық иммунитет те, гуморалдық имму­нитет те қатысады.

Трансплантатқа қарсы реакция донордың HLA-антигендеріне қарсы бағытталған. Осы антигендер CD4⁺ Т-лимфоциттерді белсендіреді. Олар өзінен цитокиндер бөліп шығарады. Цитокин-дер өсерінде тамырлар өткізгіштігі өсіп, осы жерге лимфоциттер мен макрофагтар топталады, ЖСБТ дамиды, микротромбоздар, ишемия нәтижесінде трансплантат жойыла бастайды. HLA-антигендерінің I класына қарсы бағытталған CD8⁺ Т-лимфоцит-тер жетілген цитотоксиндік Т-лимфоциттерге (СТЬ)айналады, олар трансплантат жасушаларын тікелей шабуылдан ерітіп жібереді.

Трансплантатқа қарсы пайда болтан антиденелер трансплан­татты өте жедел немесе жедел көшіруге қатысады.

Өте жедел реакция бүрьш трансплантатқа қарсы реакция да-мыған (мысалы,бүрын бүйрек трансплантатын көшіріп түсірген ре-ципиенттерде), алғашқы минуттардан, сағатардан бастап дамиды.

Бүл жағдайда қан айналымындағы антиденелер иммуңцық ке-шендер түзіп донордьщ қан тамырларының эңдотелиіне шөгіп қалып, өте жедел қабьшу реакциясы, тромбоз, трансплантат ишемиясы мен некрозы дамиды, яғни жергілікті Артюс реакциясы өрістейді.

Аддын ала сенсибилизация болмаған жағдайда трансплантат­ты көшіру реакциясы бірнеше күндерден кейін басталады. Оған әрі жасушалық, әрі гуморалдық иммунитет механизмдері қатыса-ды. Отырғызылған трансплантатта (мысалы, бүйректе) мононук-леарлық сіңбелер қан тамырларының қабырғасын бүтіңцей бүза-ды (деструкциялайды). Бүйрек шумақтарында капиллярлардың эндотелий қабаты ісінеді, тіректік мембранасы қалындайда, ка-пиллярлар ішіне фибрин шөгіп қалады немесе тромб пайда бола-ды. Шумақ капсуласы ьщырап бүзылады. Бүйректі көшіру реак-циясының ең айқын көрінісі - өзекшелердің некрозға дейінгі

5 белім. Иммунопатологияпық урдістер

өзгерістері (көшіру тубулопатиясы) нәтижесінде мононуклеарлық сіңбелермен толық алмасуы. Созылмалы көшіп тусу реакциясы үзақ уақыт иммуносупрессия нәтижесінде байқалады. Қан тамырлары-ның облитерациялық эңдоартериитіне байланысты трансплантат-тың созылмалы ишемиясы дамып, отырғызылған бүйрек кішірейіп, семіп қалады. Микроскопты қарағанда гломерулосклероз, өзек-шелер атрофиясы, аралық тінде плазмалық жасушалардан, эози-нофилдерден түратын созылмалы қабыну көрінеді (М.САбдулла-ходжаева, 1997).

Тимустағыиммуңдық реакцияларғабайланысты туыңдайтын

өзгерістер

Тимустың организмдегі басқа ағзалардан айырмашылығы -ол белгілі бір мерзімде көлемі кішірейіп, май тінімен алмасып қала-ды. Бүл үрдіс жасқа байланысты инволюция деп аталады. Ол 5-8 жаста басталып, шамамен 15 жаста аяқталады. Бірақ еш уақытта да тимус толығымен жойылып кетпейді.

Әр түрлі патологиялардың әсерінен тимустің тиісті мерзімінен бүрын кішірейіп, семіп қалуы акциденталдық (кездейсоқ) инволю­ция деп аталады (49-сурет).

Акцидентаддық инволюция эр түрлі қауіп-қатер жағдайында ауыр инфекциялар, ісіктер дамығанда, аштыққа байланысты пай­да болатын стереотипті реакция. Бүл үрдіс тимустың қыртысты

11-437

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

5 бөлім, Иммунопатологиялық урдістер

 

қабатындағы лимфоциттердің ошақты түрде азаюынан басталады. Бірте-бірте қыртысты қабатқа қарағанда милы қабаттағы лимфо-циттердің саны көбейеді (қабаттар инверсиясы). Милы қабатта Гассапъ денешіктерінің саны азайып қабаттар айырмашылығы жой-ылады. Гассаль денешіктері өте ірі, кейде белокты секретен, яд-ролық детритпен толған кисталар түзеді. Инволюция үрдісі тиму-стың толық атрофиясымен аяқталады. Тимус денешіктері майда, оларға кальций түздары шөгіп қалады. Акциденталдық инволю-цияньщ тимустың іштен туған гипоплазия мен атрофиясынан ай-ырмашылығы — қайтымдылығында.

Тимустың гиперплазиясы тимомегалия (тимустың үлгаюы) депаталады.

Тимомегалия кезінде тимустың салмағы әдеттегіден 3—4 есе артады. Бірақ та тимус денешіктері жеткіліксіз дамыган, олар өте аз және майда болады. Тимустың үлкейіп кетуінің негізгі себебі осы жердегі Т-лимфоциттерінің қанга өту үрдісінің баяулауы. Ал қанға өткен лимфоциттер өлі толық жетілмеген. Қанда тимус гор-мондарының мөлшері 2-3 есе азаяды. Сонымен, күрылысы сақта-лып, көлемі үлғайғанымен тимус өз қызметін ойдағыдай атқара алмайды (тимустың дисфункциясы).

Қазіргі таңда тимомегалияны нейроэндокрин жүйесінің іштен туа бүзылуының бір көрінісі деп қарайды. Сондықтан тимомегалия бүйрекүсті безінің қызметінің бүзылуымен қатар кездеседі (гипокор-тицизм). Бүл патология клиникада тимико-лимфатикалық синдром деген атпен белгілі. Осы аурулар қайталама инфекциялардьщ асқыну-ынан немесе бүйрекүсгі безі қызметінің әлсіреуінен өледі. Сондықтан тимомегалиямен ауыратьш адамдарға операция жасау аса қауіпті.

Иммундық тапшылықтар

Иммундық тапшылықтар — иммундық реакцияларга қатысу-шы Т-және В-лимфоциттерінің, моноциттердің, фагоциттер жүйесінің жеке-жеке немесе біргелікті жетіспеушілігінің нәтижесі. Олар іштен туылган, гендік себептер нәтижесінде туындайды.

Біріншілік иммундық тапшылық. Бүл иммундық тапшылық син-дромында жасушалық иммунитет те, гуморалдық иммунитет те бірдей бүлініп, организмде ауыр патологиялық өзгерістер дамиды. Бүларга жататындар:

Иммундық тапшылықтың швейцариялық түрі.Иммундық тап-шылықтьщ бүл түрін бірінші рет Глацманн және Риниккер (1950) ашқан. Бүл синдромда тимус семіп, онда лимфоциттердің мөлшері азайып кетеді, тимус денешіктері тіпті көрінбейді. Қан қүрамында гаммаглобулин болмайды (агаммаглобулинемия). ІПеттік лимфа

түйіндерінде тек ретикулалық строма ғана қалады, лимфоидтьщ жасушалар оте аз, ал фолликулалар мүлде жетілмеген. Бүл синд-ромның негізінде организмде лимфоидты жасушалар пайда бола-тын баганалық (стволовые) жасушалардың жеткілікті өсіп-өнбеуі жатады.

Бала туғаннан бастап, әр түрлі инфекцияльщ аурулармен ауыра бастайды. Терідегі көптеген некроздық, ірінді ошақтар кейінірек сепсиске соқтыруы мүмкін. Бактериялық жөне вирустық инфек-циялар бірдей кездеседі. Аурулар кандидоз, созылмалы диарея нәтижесінде азып, өсу үрдісі тоқтайды, осы зілді өзгерістер нәтижесінде 6-8 ай ішінде ауру бала қайтыс болады.

Незелоф синдромыжасушалық иммунитеттің мүлде болмауы-мен, ал гуморалдық иммунитеттің сақтадып қалуымен сипаттала-ды. Қанда Т-лимфоциттердің саны өте аз. Қандагы иммуноглобу-линдер мөлщері әдеттегідей болғанымен, Т-хелперлердің болмау-ына байланысты, гуморалдық жүйе тиімді қызмет атқара алмай­ды. Тимус семіп қалып, онда тимус денешіктері көрінбейді, лим­фоциттер саны азаяды. Бірақ шеттік лимфа түйіндерінде, талақта гуморалдық иммунитетке тән плазмобласт жөне плазмалы жасу­шалар кездеседі. Аурулар 1—2 жыл ғана өмір сүріп, өр түрлі ин­фекция салдарынан өледі.

Луи-Бар синдромыжасушалы иммунитеттің, аздап іуморалдық иммунитетгің жетіспеушілігімен, мишьщ қыртысьшьщ семуімен оган байланысты атаксиямен, қасаң қабық қан тамырларының кеңіп кетуімен (телангиэктазия) сипатталады. Бүл синдромда Т-лимфо-циттерінің жетілу үрдісі бүзылады, сонымен қатар, коптеген ауру-ларда А-иммуноглобулині жетіспейді. Тимус гипоплазияға үшырап, денешіктері азайып немесе мүлде жогалады. Мишықтағы Пурки-нье жасушаларьшда дистрофиядан бастап некрозға дейінгі озгерістер байқалады. Аурулар әдетте созылмалы індеттерден немесе қатерлі ісіктерден (лимфогранулематоз, лейкоз) қайтыс болады.

Вискотт-Олдрич синдромыэкзема және тромбоцитопениямен өтуші иммундық тапшылық синдромы болып негізінен полисахаридтік антигендерге қарсы антиденелер түзілмеуімен си­патталады. Тромбоциттер аздыгы нәтижесінде қан үю үрдістері бүзылып, теріге қан қүйылады, кейде бала қан қүсып, не ішінен қан кетеді. Тимус гипоплазия, тіпті атрофия күйіне үшырайды. Талақта Т-және В-аймақтарында лимфоциттер азаяды, фолликул-лалар жойылады. Қанда IgM азайып, IgA және IgE көбейеді (ди-симмуноглобулинемия)^Аурулзр көбінесе пневмониядан, отиттен, цитомегалиядан өледі.

Ди-Джордисиндромы тимустың бүтіндей болмауы (агенезия)

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

5 бөлім. Иммунопатологиялық урдістер

 

немесе гипоплазиясы нәтижесінде дамиды. Тимуспен бірге кейде, қолқа доғасының, қалқанша без маңындағы бездердің жоқтығы клиникада гипокальциемия және тетания белгілерімен байқала-ды. Бүл синдромда тек Т-лимфоциттерінің жетіспеушілігі байқа-лып, қандағы иммуноглобулин мөлшері өзгермейді. Лимфа түйіндері мен талақтың фолликулалары да жақсы дамыган. Плаз-малы жасушалар барлық жерде жеткілікті мөлшерде кездеседі. Бірақ ауру балалар аталған тума ақаулардың немесе вирустық инфекци-ялардың нәтижесіңце қайтыс боладң.

Гуморалдық иммунитеттің тапшылығына және бүзылуына байланысты синдромдар

Х-хромосомамен байланысқан агаммаглобулинемия (Брутон син­дромы),плазмалы жасушалар тобының болмауымен, сарысуда им­муноглобулин мөлшерінің өте аздығымен, ал жасушалық иммунитеттің толық сақталуымен сипатталады. Бүл синдром көбінесе балаларға төн. Аурудың бірінші белгісі — иммунизация-дан кейін антидене пайда болмайды. Тимус өзгеріссіз, бірақ лимфа түйіндері мен көкбауыр қалыпты қүрылысынан айрылған. Лимфа түйіндерінде реактивтік орталық пен қыртысты аймақ жойылып, тек қана қыртысты аймақ жанындағы тимусқа тәуелді аймақ қала-ды. Плазмалы жасушалар да аз немесе мүлде болмайды. Балалар өмірінің бірінші айларында немесе бірінші жылында тыныс жэне асқазан-ішек жолдарынан тарайтын бактериялық сепсистен, іріңді менингит салдарынан өледі. Бірақ та ауру балалар вирустық ин-фекцияларга төзімді.

Иммуноглобулиндер мөлшерінің бүзылу синдромдары (дисимму-ноглобулинемия)қанда иммуноглобулиндердің шектен тыс көбейіп немесе азайып кетуімен сипатталады. Мысалы, Веста синдромын-да организмде тек қана IgA жетіспейді, басқа иммуноглобулиндердің мөлшері қалыпты. IgA тыныс жолдарының, асқазан-ішек жүйесінің сөлі қүрамына кіріп, шырышты қабықтарды аутоинфекциядан қорғайтыны белгілі. Ал осы синдромға байланысты балалар туыл-ганнан бастап созьшмалы инфекциялармен (бронхит, пневмония, колит) ауырады. Микроскопта тимусты мезгілінен бүрын май ба-сқаны көрінеді.

Фагоцитоз жүйесінің жетіспеушілігіне байланысты иммундық

тапшылықтар

Мақрофагтар қүрамында кейбір ферменттердің жеііспеуі, мы­салы, гексозомонофосфат шунты (төте жолы) ферменттерінің белсенділігінің өте төмендеуі нәтижесінде сутегі қос тотыгының

түзілуінің азаюы созьшмалы гранулемалық аурудың пайда болуына соқтырады. Бүл аурудың дамуы лейкоциттердің бактерицидтік (бак-терияларды жою) қызметінің бузылуымен түсіндіріледі. Бүл жағдай-да фагоцитоз үрдісі әдетгегідей болганмен, жүтылган бактериялар жойылмастан (тірі) қала береді. Соның нәтижесінде лимфа түйіндерінде, өкпеде, бауырда моноциттерден, лейкоциттерден түзілген көптеген гранулемалар пайда болады. Бүл гранулемалар аз уақыт ішінде іріңді жарага (теріде) немесе абсцеске айналады. Үрдіс созьшмалы түрде өтіп, абсцестер айналасында қабьпсдіа пайда бо­лады. Бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері үлкейеді. Тимусты мерзімінен бүрын май басып атрофияланады. Оның стромасында, қүрамында мукополисахаридтер бар макрофаггар жиналып қалады.

5.2. АУТОИММУВДЫҚ АУРУЛАР

Аутоиммундық аурулар организмнің өз тіндеріне қарсы ба-гытталган жөне оларды зақымдаушы антиденелердің немесе сен-сибилизацияланган лимфоциттердің пайда болуымен сипаттала­ды. Аутоиммундық аурулардың көпшілігінің пайда болуы иммуно-логияяық төзімділікке (толеранттыққа) байланысты. Организмнің иммундық жүйесі үрықтың жатырда даму кезінде көптеген ағза-лар антигендерімен (аутоантигендермен) кездесіп, олармен әсер-лесетін тимоциттерді тимуста жояды (элиминациялайды). Бірақ, кейбір агзалардың антигендері физиологиялық кедергілергебайла­нысты иммундық жүйеден оқшауланып, олар үшін «жатң болып қалады. Оларды оқшауланған (секвестрленген) антигендер деп атай-ды. Міне, осы агзалардың (коз, қалқанша без, бүйрекүсті безі, еркек жыныс бездері, ми жэне нерв тіні) антигендері әр түрлі жаг-дайларда қанга өткенде аутоиммундық аурулардың жеке ағзалар-ды зақымдайтын түрі дамиды. Иммундық жүйеде оларга қарсы антиденелер түзіледі. Антиген-антидене реакциясы осы cay ағза-ларды зақымдайды. Нағыз аутоиммундық аурулардың дамуы иммун-дық жүйенің өзінің патологиясы болып есептеледі, олардың морфо-логиялық коріністерібір-біріне үқсас. Аутоиммундық аурулар және иммундық жүйе ағзалараның, әсіресе, лимфа түйіндерінің, көкба-уырдың гиперплазиясымен жэне осы агзаларда лимфоретикуляр-лық, плазмоцит, макрофагтық жасушалардың жиналып қалуымен (плазматизация) сипатталады. Белсенді лимфоциттер мен макро­фаггар нысана ағзаларға ,паренхима элементтеріне өзінің цито-токсикалық әсерін көрсетеді.

Аутоиммундық аурулардың дамуына жарақаттану, вирустық

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

инфекциялар, созылмалы қабыну түрткі болады. Жеке ағзаларды зақымдайтын аутоиммундық аурулар физиологиялық оқшаулану үрдісінің бүзылуы нәтижесінде дамиды. Аутоиммундық аурулар-дың пайда болуы жөнінде одан басқа бірнеше болжамдар бар. Жасушалық иммунологияның негізіне қалаған Ф.Бернет, аутоим-мундық аурулар иммундық жүйенің өзінің патологиясы деп қарай-ды. Оның ойынша иммундық аурулардың дамуы организмде тектік қасиеттері өзгерген лимфоциттер тобының ("тыйым салынеан клон-дар") пайда болуымен байланысты. Бүл лимфоциттер кейбір сау ағзаларға қарсы антиденелер түзіп, оларды зақымдайды.

5-кесте Аутоиммундық аурулардың түрлері

 

Жеке ағзаларды зақымдайтъш (нагыз) аутоиммундық аурулар	Жүйелі аутоиммундық аурулар
1 Хашимото тиреоидиті	Жүйелі қызыл жегі (люпус)     |
1 Энцефаломиелит	Склеродермия                           |
| Аутоиммундық орхит	Дерматомиозит жөне полимиозит |
| Симпатикалық офтальмия	Дәнекер тіннің аралас аурулары |
1 Адцисон ауруы (адреналит)	Шегрен синдромы                   |
| Аутоиммундық гемолиздік анемия
1 Аутоиммундық тромбоцитопения

Аутоиммундық аурулардың тағы бір себебі, табиғатта екі жақ-ты әсерлесетін антигендердің барлығы. Мысалы, жүрек дәнекер тінінің жөне в-гемолиздеуші стрептококктардың 5-типінің антигендері бір-біріне үқсас болғандықтан, организмнің стрепто-кокктарға қарсы бағытталған антиденелері ауру адамның жүрек тінін де зақымдайды (мысалы, ревматизм ауруында).

Аутоимундық аурулардың дамуында Т-супрессорлардың маңы-зы зор, себебі олар қалыпты жағдайда Т-хелперлердің және В-лимфоциттердің белсенділігін басып, иммундық жауапты реттеп отырады. Т-хелперлердің белсенділігі асып қеткенде В-лимфоциттердің қызметі күшейіп, олар қалыпты аутоантигендер-ге қарсы антидене түзе бастайды. Осы екі жүйе арасындағы қарым-қатынастың бүзылуы (дисфунщиясы) аутоиммундық аурулар себебі бола алады.

Ал, әртүрлі физикалық, химиялық заттар, дөрі-дәрмектер әсерінде, кейбір ағзалардың антигендік қүрамының өзгеруі (моле-

6 бөлім. Бейімделу жөне орнын толтыру

кулалар модификациям*) де иммундық жүйеде аутоантиденелер түзілуіне соқтырады.

Иммундық жүйе қызметі генетикалық факторлармен де ты-ғызы байланысты екені белгілі. HLA-жүйесінде иммундық реак-цшиіарға жауапты тендер (Іг-гендер) бар. Осы тендер кейбір ауто-иммундық ауруларда жиі кездеседі. Мысалы, ревматоидтық арт-ритпен ауыратындарда кездесетін HLA-DR4 немесе HLA-DR1 гендері жиі табылады.

Аутоиммундық аурулардың бір себебіне вирустарды да жатқ« ызуға болады. Вирустар әсерінде:

1) жасушалардың антигендік қүрамы өзгеріп, оларға қарсы иммундық жауап (реакция) дамиды;

2) вирустар Т-супрессорлар қызметін басып тастап В-лимфоциттердің өз антигендеріне қарсы антидене қалыптастыру-ына ықпал жасайды;

3) вирустар В-лимфоциттер қызметін өзгертіп "тыйым салын-ған" клондар пайда болады.

6 бөлім. БЕЙІМДЕЛУ ЖӘНЕ ОРНЫН ТОЛТЫРУ

Француз ғалымы К.Бернар (1878) өзінің көптеген зерттеу-лерінің нәтижесінде организмнің ішкі ортасының түрақтылығы-ның маңызы жөнінде бірінші болып пікір айтқан болатын. Ол организмнің ішкі ортасының өзін қоршаған сыртқы ортаға үздіксіз бейімделіп түруы, тіршіліктің бірден-бір шарты деп есептеген.

В.Кеннон (1929) осы ішкі орта түрақтылығын гомеостаз (homeostasis) деп атаған. Ол осы түрақтылықты сақтап түратын фи-зиологиялык механизмдер, организмнің қоршаған ортаға төзімділігінің негізі екендігін айқындады.

Сонымен гомеостаз деп, организмнің қоршаған орта жағдай-ларына бейімделу реакциясын атайды. Бүл реакция эволюция барысында дамып жетілген. Гомеостаздьщ түрақтылығына түқым қуалаудың, нерв және эндокрин жүйесінің, иммундық реактивтіліктің, тіндерді қайта қалпына келтіру үрдістерінің ма-ңызы зор. Аурудың пайда болуы осы түрақтылық қалпъшьщ бүзы-лып, организм мен қоршаған орта арасында жаңа қарым-қатына-стың қальштасуына байланысты. Организм осы өзгерістерге қарсы түрумен қатар, оған бейімделе алады, ауруға шалдыққан немесе әлсіреген ағзалар өзінің жоғалған (бүзылған) кызметінің, қүры-лымдық өзгерістерінің орнын толтыруга әрекеттенеді. Бүл багыт-тағы өзгерістерді компенсаторлық үрдістер дейді. Ауру барысында

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

6 бөлім. Бейімделу және орнын толтыру_____________________________________ 169

 

пайда болған бейімделу реакциялары аурудан сауығып кету механизмдерінің негізін қалайды.

Осы реакциялар нәтижесінде кейбір аурулар үзақ уақыт кли-никалық белгі бермей, сырт көзге байқалмайды. Мысалы, ревма-тизмге байланысты дамыған жүрек ақауына душар болған адам өзін көпке дейін сау адамдай сезінеді. Тек қана жүрекке қосымша күш түскенде (жүкті өйелдерде, спортпен шүғылданғаңда) ауру белгілері байқалып, бара-бара жүрек қызметі нашарлайды. Демек компенсация дегеніміз дененің жасушадан бастәп организмге дейінгі бүкіл қызметтік жүйелерінің үйлесімді жүмысының көрініс-бейнесі, организм тіршілігінің жаңаруы мен дамуының, қоршаған орта әсеріне тоқтаусыз бейімделіп отыруы.

И.В.Давыдовский компенсация үрдісінің дамуын компенсация, субкомпенсация жөне декомпенсация кезендеріне бөледі. Бірінші кезеңді Ф.З.Меерсон "апат" кезеңі деп атаса, екінші кезенді А.И.Струков компенсацияның "беку" кезеңі деп атағанды жөн көреді. Бүл түсініктер морфологиялық деңгейде бір-біріне қайшы емес. Сонымен, компенсация кезеңі организм зақымдаушы өсер-лермен алғашқы кездескеңде пайда болады. Ол эсер өте күшті болса (мысалы организм уланғанда) компенсация үрдістері жеткілікті түрде өрістей алмай, организм мерт болады, егер осы реакциялар толық дамыған жағдайда организм өз қызметін бүтіндей не ішінара қайта қалпына келтіреді, яғни компенсация толық аяқталған не-месе "уақытша" болады. Бүл кезеңді субкомпенсация кезеңідеп атай-ды. Мысалы: гипертония ауруының компенсация кезеңінде алға-шында жүректің сол қарыншасының қабырғасы калыңдаңды, кейін оның камерасы (қуысы) созылып кеңиді, ал субкомпенсация кезеңінде сол қарынша көлденеңіне және жан-жағына қарай кеңіп кетеді, яғни жүректің тоногенді (тонустық) кеңеюі, миогендік (бүлшықеттік) кеңеюмен алмасады. Бірақ компенсацияны толық сауығып кету деп қарауға болмайды, ол белгілі бір мерзімге дейін ғана созылатын жагдай. Ерте ме, кеш пе компенсация үрдістері әлсіреп, декомпенсация кезеңі басталады. Декомпенсация кезеңінде жүректің барлық бөлімдері кеңейіп жүрек қақпақтарының фиб-розды сақинасы әлсіреп, олардың жетіспеушілігі қосыла дамиды. Жалпы гипоксия жағдайына байланысты жүректің өзіңде көпте-ген майда некроз ошақтары, майлы дистрофия, кардиосклероз үрдістері көрінеді. Олар клиникада цианоз, жалпы ісіну, ентігу қүбылыстарымен бейнеленеді. Ауруға шалдыққан ағзалардың әбден титықтап, істен шығуы (декомпенсациясы) созылмалы аурулар тудыратын өлімнің негізгі себебі болады.

6.1. ГИПЕРТРОФИЯ ЖӘНЕ ГИПЕРПЛАЗИЯ

Гипертрофия(грекше hyper — артық; trophe — қоректену) деп ағза, тін жасуша қызметіне талап күшейгенде оның көлемінің ша-мадан тыс үлкеюін атайды. Ол жасушалар санының (гиперплазия-сының) немесе жасушаішілік құрылымдар санының көбеюінің (жасуша гипертрофиясы) нәтижесінде дамиды. Осыған байланыс­ты өрбір жасуша көлемі, кейін жалпы ағза көлемі гипертрофияла-нады. Ағза гипертрофиясына гиперплазия (грекше hyper — артық; plaseo — түземін) үрдісінің тікелей қатысы бар (50-сурет).

Гипертрофия және регенерация үрдістерінің шығу тегі бір болғанмен олардың арасында клиникалық түрғьщан бір-бірінен айырмашылықтары бар. Регенерация негізінен ағзалардың бүзы-лған қызметін қалпына келтіру үшін багытталған болса, гипертро­фия кезінде агза массасының өсуіне байланысты ағза к^ізметі жалпы күшейіп, көлемі үлгаяды. Гипертрофияны физиологиялық және патологиялық түрлерге белуге болады.

Дене шынықтырумен шүгылданған адамдарда, әсіресе спорт-шыларда кездесетін бүлшықет гипертрофиясын, физиологиялық гй-пертрофияның мысал есебінде келтіруге болады.

ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

б белім. Бейімделу және орнын толтыру

 

Патологиялық гипертрофияның қатарына: компенсаторлық,викарлық, нейрогуморалдық гипертрофиялар мен гипертрофия-лық ұлғаюлар жатады.

Компенсаторлық гипертрофияның мысалы ретінде жүрек ги-пертрофиясын қарастыруға болады. Жүрек гипертрофиясының кли-никалық маңызы өте зор. Жүрек кейбір сырқаттар, кезінде (арте-риялық гипертонияда, тума не жүре пайда болған жүрек ақаула-рында) өз массасын 3—4 есе асыра алады (қалыпты массасы 250— 300 г). Көбінесе жүректің сол қарыншасы гипертрофияланып, оньщ қалындығы 2—3 см-ге жетеді бүл жағдай артериялық гипертония­да, атеросклероздың кардиосклерозда, қолқа қақпақшаларьшың ақауында байқалады. Оң қарынша гипертрофиясы өкпенің созыл-малы бронхитінде жөне де басқа созылмалы сырқаттарында, мит-ральдық (қосжарғақты) қақпақша ақауында дамиды. Жүрек ги­пертрофиясы қайтымды үрдіс, оның негізінде кардиомиоциттер ішіндегі ультрақүрылымдардьщ гиперплазиясы, өрбір кардиомио-цит талшығының жуандауы, олардың арасындағы дөнекер тіннің, қан тамырларының нерв үштарының қосыла өсіп-өнуі жатады. Осыған байланысты жүрек қабырғалары қалындап, оның қуысы кеңіп (эксцентрлік гипертрофия), не тарылып (концентрлік гипер­трофия) қалады. Бүл кезенде жүрекгің барлық бөлімдері кеңіп, қабырғалары созылып негізгі патологияға сау қақпақшалардың са-лыстырмалы түрдегі жетіспеушілігі қосылады. Бірақ шекген тыс үлкею нөтижесіңде жүрек бүлшықеттерінің қоректік заттармен қам-тамасыз етілуі төмендеп, гипоксияға байланысты миокардта дист­рофия жөне склероз үрдістері дамиды, майда некроз ошақтары пайда болады. Жүрек қызметі бірте-бірте нашарлап декомпенса­ция фазасы дамиды.

Асқазан қабыргасының гипертрофиясы тума немесе асқазан жа-расынан соң пайда болатын, пилоростенозда байқалады. Ересек адамдарда пилоростеноз нөтижесінде асқазан созылып, ол жерде 10 литрге дейін сүйықтық жиналады, ал асқазан түбі жамбас куысы-на дейін түсіп кетеді. Қуықтың гипертрофиясы қуық безінің ги-пертрофиясына немесе аденомасьша байланысты зәр піығару қиын-даған кезде дамиды. Ол өсіресе 70 жастан кейін көп кездеседі.

Жүп ағзаларда дамитьш гипертрофияны викарлық гипертро­фия деп атайды. Мысалы, бір бүйректі алып тастағанда оның екіншісі гипертрофияланады. Бүл жағдайда нефрондардың жалпы саны көбеймейді, гипертрофия бүйрек шумақтарының гипертро­фиясы жене бүйрек өзектерінің гиперплазиясы есебінен жүреді. Осындай озгерістер өкпеде де болады. Викарлық гипертрофия

негіздерінде де жүмысшы гипертрофиясының даму механизмдері, яғни жасушаішілік ультрақүрылымдар гиперплазиясы жатады.

Эндокриңцік бездер қызметінің күшеюі, сол бездер гормоны-на төуелді ағзалардың, тіндердің гипертрофиясына соқтырады (51-сурет). Оны нейрогуморальдық гипертрофия деп атайды. Мыса­лы, аналық түқым безінің қызметі күшейгенде, эндометрий бездері көбейіп, созылып, қуыстары кеңейіп қалады (эндометрийдің безді гиперплазиясы). Гипофиз безіңце эозинофилдік аденома пайда бол-ганда ересек адамдардың мүрны, жақ, қас, аяқ, қол сүйектері со-зыла өсіп, үлкейіп кетеді (акромегалия).

51-сурет. Лангерганс аралшасының гипертрофиясы

Гипертрофиялық улеаюлар әр түрлі себептер нәтижесінде да­миды. Бірақ бүл үрдістерді нағыз гипертрофияға жатқызуға бол-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

6 бөлім. Бейімделу және орнын толтыру

 

майды, себебі гипертрофиялық үлғаюларға байланысты пайда болғ-ан морфологиялық қүрылымдар (полиптер, кондиломалар, «піл аяққаң байланысты қалыңдаған тері) қызметтік рөл атқармайды, әсіресе ағза қызметінің күшеюі (яғни гипертрофияға төн клини-калық белгі) жөнінде сөз болуы мүмкін емес.

Егер ағзалар гипертрофиясы яғни оның үлкеюі май басудың не дәнекер тіннің өсіп кетуі салдарынан болса оны жалган гиперт­рофия деп атайды, себебі бүл жағдайда ағза қызметі күшеймейді, керісінше төмендеп кетеді.

Гиперплазиядеп жасушалар санының көбеюін түсінеді. Жасу-шалардың митоз және амитоз жолымен бөлініп көбеюі бірнеше ядролы жасушалардың пайда болуы, ядрошықтар санының немесе көлемінің үлкеюі де гиперплазияның мысалы бола алады.

Сондықтан, гиперплазия жасушалары митоздың жолмен бөлініп көбейе алатын тіндерге ғана тән. Гиперплазияны да физи-ологиялық және патологиялық түрлерге бөлуге болады. Физиоло-гиялық гиперплазияға сүт бездерінің жөне жатырдың жүктілікке байланысты өзгерістерін мысал ретінде келтіруге болады. Қанда эстерогендік гормондар деңгейінің артуы сүт бездеріндегі жөне жатырдағы эпителилік қүрылымдардың жөне бірыңғай салалы бүлшықеттердің гиперплазиясына жөне осы ағзалардың үлкеюіне соқтырады.

Патологиялық гиперплазиялар көбінесе эңдокриндік бездердің қызметі бүзылғанда байқалады. Мысалы, аналық без ісіктерінде немесе дисфункциясында эндометридің безді гаперплазиясы да-миды. Қанда эстрогендік гормондар деңгейі өте жоғары болған жағдайда жатырда атипиялық гиперплазия, тіпті қатерлі ісік да-муы мүмкін.

Сонымен гипертрофия жене гиперплазия даму механизм-дерімен ерекшеленгенмен көбінесе қатар жүретін үрдістер. Мыса­лы, бауырдың бір бөлігін операция жолымен кесіп альш тастаған-да бауыр массасының қалпына келуі гепатоциттер санының көбеюі (гиперплазиясы) жеке гепатоциттер көлемінің үлкеюі (гипертро­фиясы) есебінен жүреді. Жасушалары бөлінбейтін агзаларда, мы­салы, жүректе, кардиомиоциттердің тек гипертрофиясын гана көреміз.

6.2. АТРОФИЯ (СЕМУ)

Атрофия (грекше: а - жоқ, trophe - қоректену) деп ағзаның немесе жасуша көлемінің кішірейіп, қызмет қарқынының төмендеуін немесе бүтіндей тоқтауын атайды. Атрофияға үшыра-

ған жасушалар қызметі өте төмендегенмен, жасуша өлмейді. Ағза массасының кішіреюі жасушаларда апоптоз дамуымен байланыс­ты болуы мүмкін.

Семудің физиологиялық жөне патологиялық түрлерін ажыра-тады.

Физиологиялық семуге балалардың кіндік қан тамырларының, кейінірек айырша безінің семуін мысалға келтіруге болады. Бүлар жас организмнің дамуына яғни эволюцияга байланысты болатын семуге жатады. Қартайғанда сему үрдісі барлық ағзаларды, жүйелерді қамтиды. Бүл қартаю яғни инволюция нәтижесінде да-митын семудің мысалы.

Патологиялық сему белгілі бір ауру тудырушы себептерге бай­ланысты болады. Семудің бүл түрі екі топқа бөлінеді: 1) жалпы сему немесе көтерем болу (кахексия); 2) жергілікті сему.

Жалпы сему аііггықтьщ, нерв жөне эндокрин жүйелерінің ауру-ларының, қатерлі ісіктің салдарынан пайда болады. Егер адам 1-2 ай бойы тамақ ішпесе, не жеген тамағы сіңбесе, ол шегіне жете арықтап, көтерем болып өледі (алиментарлық кахексия). Бүл кезде организм өз салмағының 40-50% жоғалтады. Көтеремдіктің ей, бірінші белгісі май «қоймаларынанң майдың жоғалуы, теріасты шелі, шарбы, шажырқай жүқа дөнекер тінді қабаттарға немесе сары-қоңыр рендегі пластинкаға айналып қалады. Кейде майды микро-скоппен де іздеп таппайтын жағдай болады. Тері өте қүрғап, жүқа-рып, қатпарланып, меланин пигменттерінің көбеюіне байланысты қоңыр түске енеді. Дененің бүлшықеттері семіп қалады, сүйектер кеуектеніп (остеопороз) морт сынғыш болады, әсіресе сүйектің тығыз қабаты жүқарады. Ішкі ағзалардың көлемі кішірейіп, сал-мағы азаяды, жүрек пен бауырда коңыр түс беруші липофусцин пигменті жиналады. Бүл үрдісті агзалардың қоңыр семуі дейді (52 -сурет). Атрофия үрдісі ішкі секреция бездерінің ішінде қалқанша безде, жыныс бездерінде және бүйрекүсті бездерінде айқын көрінді. Клиникада осы бездер қызметінің бүзылу белгілері дамиды.

Жергілікті семудің ағза сырттан немесе іштен басылып қалған-да, ағза қызметіне талап азайғанда, зат алмасуы мен трофика бүзы-лғанда қанмен жеткілікті қамтамасыз етілмегенде пайда болатын түрлері бар.

Агза сырттан немесе іштен басылып қалганда осы ағзаның қан-мен қамтамасыз етілуі және қоректенуі бүзылып сему үрдісі дами­ды. Қолқа аневризмасы (бүлтимасы) төс сүйегін кейде омыртқа бағанын, басып жүқартып өзінің бедерін қалдыра алады. Несепа-ғар жолы таспен тығындалып қалғанда бүйрек астауының қуысы кеңейіп, бүйрек тіні бірте-бірте жүқарады. Осы өзгерістер

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

52-сурет. Бауырдың қоңыр атрофиясы

нәтижесінде бүйрек орнында несеппен толған қалта қалады (гид­ронефроз — су буйрек).

Агза қызметіне тааап азайганда немесе мүлдем жойылғандаолар қызмет қарқынын төмеңцетіп семе бастайды. Мысалы, сүйек сынғанда гипске салынған аяқ бүлшықеттері өрекетсіздік нәтижесіңце семеді, осы тектес өзгерістер космос жағдайыңца қаңқа бүлшықеттерінде дамиды, бүйрекүсті бездерінің біреуівде пайда болған ісік гормондардың көп түзілуіне байланысты екінші бездің семуіне соқтырады. Кейбір без гормондарын емдік мақсатпен үзақ уақыт қолданғанда сол гормонды жасап шығаратын без семеді. Зат алмасуы мен трофиканың бузылуына байланысты атрофияныңмысалы ретінде ағзаның нерв жүйесімен байланысы үзілген кезде дамитын атрофияны келтіруге болады. Бүл жағдай жарақаттанган-да, қабыну нәтижесінде, нерв жолдарын ісік, дәнекер тін басып қалғанда байқалады. Мысалы, омыртқалар остеохондрозында омыртқа арасындағы диск орнынан тайып, шеткі нервтерді басып қояды, соның салдарынан аяқ бүлшықеттері семіп қалады. Поли-омиелитге кездесетін аяқ-қол бүлшықеттерінің семіп қалуы жүлын-ның қозғалтушы нейрондарының зақымдануына, соның салдары­нан бүлшықет тіні трофикасының бүзылуына байланысты. Радиа­ция әсерінде жыныс бездерінің, сүйек майыньщ атрофиясы сөуленің

6 белім. Бейімделу және орнын толтыру_______________________________ ill

тек тікелей өсерінен емес, жергілікті тінде дамитын өте күрделі өзгерістердің, жасушалардың митоздық белсёңцілігінің төмендеуінің, ферменттер инактивациясы мен денатурациясының, зат алмасуы, секрет бөлініп шығу үрдістерінің әлсіреуінің, рецепторлар қызметінің бүзылуының нөтижесі (И.В.Давыдовский).

Қанның жеткілікті келмеуіне байланысты сему қан тамырла-рының атеросклерозында немесе бірте-бірте басылып қалғанында байқалады. Әрбір ағзаға артерия қаны жеткілікті келіп түрмаса, ол семіп қалады. Мысалы, гапертония, атеросклероз ауруларында бүйрекке қан келуі азайып, оның көлемі кішірейіп, сырты майда түйіршіктеніп қалады. Бүл өзгерістерге буйректің біріншілік бурісуі деген ат берілген.

Миға қан келуі азайғанда ганглиозды жасушаларда гипоксия-лык, жөне "ауыр" дистрофиялық өзгерістер дамып олардың жалпы саны азая бастайды.

Семудің маңызыоның қай ағзада жөне даму мерзіміне байла­нысты. Сему үрдісі үзаққа созылмаса семуді тудырушы себептер жойылған кезде ағза қызметі толық қалпына келе алады. Егер се-муге шалдыққан ағзалардың жасушалары дистрофия мен некроз күйіне жеткен, ал тіндері дөнекер тінмен алмасып қалған болса, сему қайтымсыз түр алады. Мысалы, гидронефроздың кейінгі кезендерінде бүйрек өз қызметін атқара алмайды. Сөйтіп, атро­фия морфологиялық түрғьщан ағза, жасуша қызметінің нашарла-уының немесе мүлдем жойылуының көрсеткіші. Бүл үрдіс ульт-рақүрылымдар санының азаюьшан басталып, жасуша санының аза-юына, осылайша ағзалардың кішірейіп семіп қалуына соқтырады. Сондықтан атрофияны бейімделу реакциясы деп емес, дистрофи-яның бір түрі деп қарау керек. Жалпы бүл үрдісті атрофия деп атаудан көрі гипотрофия деп атау дүрыс, себебі мәселе қоректенудің жоқтығында емес (атрофия сөзінің грекше аудармасы солай) қоректік заттардың жеткілікті түспеуінде (Д.С.Саркисов).

6.3. ОРГАНИЗАЦИЯ

Организация (дәнекертіңдену) деп некрозға үшыраған немесе басқа себептермен жойылган тіндердің орнын дәнекер тіннің басу-ын айтады. Соның нәтижесінде зақымдану ошақтары дәнекер тінмен қоршалады (инкапсуляция) немесе бүтіндей алмастырылады.

Инкапсуляцияға үшыраған жерлер қаннан бөлінген кальций түздарының сіңуіне байланысты беріштеніп қатады Оны петрифи-

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

7 бөлім. Регенерация

111

 

кация (тастану) дейді. Осы ошақтардың айналасында өлі ет тіндерін ыдырауға қатысатын көп ядролы, жат денелерге тән алып жасуша-лар пайда болады.

6.4. ДИСПЛАЗИЯ

Дисплазия эпителий жасушаларының пролиферация және пісіп-жетілу (дифференцировка) үрдістерінің бүзылуымен сипат-талады. Дисплазия аймағьшда эцителидің бір бағытта жайғасуы, қатарлылығы, жалпы архитектоникасы бүзылған жасушалар полиморфизмі, митоздар санының артуы, атипиялық митоздар бай-қалады. Дисплазия жатыр мойнында, тыныс жолдарында, қуықта жиі кездеседі. Оның негізгі себебі созылмалы қабынулар. Эпите­лий жасушаларының өзгеру деңгейіне қарап дисплазияның жеңіл, орташа және ауыр түрлерін ажыратады. Дисплазияның ауыр түрі ракалды үрдісі болып есептеледі, кейде оны карцинома in situ-дан ажырату қиын. Дегенмен-де дисплазия қайтымды үрдіс, ауру себептері жойылғанда эпителий өзгерістері кері дами алады.

7 бөлім. РЕГЕНЕРАЦИЯ

Регенерация(латынша — regeneratio — қайта туу, жаңару) деп зақымданудан кейін немесе өмір сүруі тоқтаған, жасушалардың тін элементтерінің, ағза қызметінің жаңарып, қайта қалпьша келуін атайды.

Көптеген бейімделу реакцияларының негізінде регенерация жатады. Организмде жүріп жатқан өр түрлі патологиялық үрдістер агза қызметінің бүзылуымен, тіндер мен жасушалардың күрылым-дық өзгерістерімен сипатталады. Осы өзгерген немесе жойылған қүрылымдар өз қалпына келгенде гана, ағза қызметі қоршаған орта талаптарына сай жауап қалыптастыру мүмкіндігіне ие болады.

Регенерацияның 1) физиологиялық; 2) репаративтік; 3) пато-логиялық түрлерін ажыратады. Физиологиялық регенарация ешбір сыртқы әсерсіз қалыпты жагдайда үздіксіз өтіп жатады. Физиоло-гиялық регенерация тозыгы жеткен тіндер мен жойылып кеткен жасушаларды жаңартуға бағытталған. Оның мысалы ретінде терінің, асқазан-ішек, тыныс алу жүйелерінің эпителиінің үздіксіз жаңа-рып түруый келтіруге болады. Организмнің осы бөліктерінде жа-бынды эпителидің бүтіндігі әрдайым сақталуы керек. Эпителий бүтіндігі бүзылғанда шырышты қабақтарда жара пайда болып, эр түрлі инфекциялар қанға тікелей өтіп кёту мүмкіндігін алады, ягни

қоршаған орта мен организм арасындагы өзара қатынас бүзыла-ды. Демек регенерация шырышты қабықтардың бүтіндігін, олар-дың қорғаныс қызметін қалыптастырады, ішкі және сыртқы орта түрақтылыгын қамтамасыз етеді. Тіршілігі жойылған қан элемент-терінің ыдырап, орнына жас элементтердің үздіксіз пайда болуы да, жасушаішілік ультрақүрылымдардың өз-өзінен жаңарып түруы да физиологиялық регенерация түріне жатады.

Реперативтік регенерация жасушалар мен тіндердің әр түрлі себептерге байланысты зақымдануы нәтижесінде дамиды.

Регенерация үрдісі барлық жан-жануарларда бірдей өтпейді. Мысалы, сақиналы қүрттардың бір бөлігінен түтас қүрт пайда бо­лады. Қүйрықты қосмекенділер (тритондар және т.б.) жогалтқан қүйрықтары мен аяқ-қолдарын тез қалпына келтіре алады. Көпке дейін толық регенерация (реституция) деп, осылайша жогалган ағза орнына сол тектес жаңа ағзаның пайда болуын түсініп келді. Бірақ, эволюцияның ең жогары сатысына көтерілген сүтқоректілерде бүл секілді жаңару жоқ. Сонымен қатар даму үрдісінің ең жоғары сатысындағы организмдерге регенерация мүмкіншілігі жоғалғаң, не өте төмендеген деген заң қалыптасқан болатьш. Дегенмен, көпте-ген зерттеулер нөтижесінде, әсіресе кейінгі 20-30 жыл ішінде, сүтқоректілер организмінде регенерацияның басқаша жасуша және жасушаіші деңгейінде, өтетіндігі анықталды. Осы мәселені толық шешуде Д.С.Саркисовтың жөне оның шэкірттерінің (1963-1987) орны ерекше. Олар электрондық микроскопты, электрондық ав­торадиография әдісін пайдалана отырып, регенерация үрдісінің жаңа заңдылықтарын ашты. Жасушаішілік регенерация регенера­ция үрдісінің ең бір универсальды түрі екендігі анықталды. Осы зерттеулер нәтижесінде толық регенерация болмаған жағдайда агза-лар мен жасушалар қызметі қалайша қалпына келеді деген с үраққа толық жауап алынды.

Ағза қызметінің қайтадан, жанаруы, оның сыртқы пішінінің қайта қалыптасуьша тәуелді емес. Мысалы, бауырдың жарты бөлігін алып тастаганда, кесілген жерде тыртық пайда болады (субститу­ция— жартылай жаңару). Ал бауырдың қызметі қалған жасуша-лардың, бөлініп көбеюі (гиперплазиясы) және жасуша ультрақүры-лымдарының жаңаруына байланысты үлкеюі (гипертрофиясы) нөтижесінде өз қалпына келеді (53-сурет).

Жасушаішілік регенерацияның өзі бірнеше деңгейде өтеді: 1. Органоидтар регенерациясы. Мысалы, регенерация барысында митохондрилердің саны көбейеді немесе бір-біріне қосылған алып митохондрилер пайда болады. Ядролар және ядрошықтар саны-ның көбеюі де осы тектес қүбылыстардың бір көрінісі.

12 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

7 бөлім. Регенерация

 

гиперплазиясы (Эс). М - митохондрий х 30000

(Д.С. Саркисов, В. В. Втюрин бойынша)

2. Органоидішілік регенерация. Жасуша ішіндегі көптеген орга-неллаларға тән үрдіс. Кез-келген себептерден дамыған гипоксия жағдайында митохондрий кристалары жойылып қүрылымсызда-нады. Бүл қүрылымдар патогендік өсерлер тоқтаған соң жаңарып қайта калпына келеді.

3. Молекулалар регенерациясы (молекулалардың жаңаруы). Бүл үрдісті көбінесе биохимиктер, генетиктер зертгейді. Кейінгі кезде ДНҚ репарациясьша көңіл бөлінуде. ДНҚ-ньщ зақымдалған жерлері, ферменттер арқылы тазаланып, сол жерге қажетті нуклеотидтер тізбеіі "тігіледі". Осылайша, мысалы хромаЗомалар бүтіндііін, яғни жасуша тіршілігін, қайта калыптастыруға мүмкіндік бар.

Сонымен жасушалық (митоз және амитоз жолымен бөлініп көбеюі) және жасушаішілік регенерацияларды ажырату керек (Д. С. Саркисов). Көбінесе бүл екі үрдіс қатар жүреді, бірақ жеке ағзаларда олардың ара-қатынасы бірдей емес, регенерация ерекшеліктеріне қарап ағзаларды бірнеше топтарга бөлуге болады.

Ағзаның кейбіреуінде (сүйекте, эпидермисте, қан жасау жүйесінде жене т. б.) регенерация тек қана жасушалардың бөлініп көбеюі арқылы жүреді. Оларды лабильдік (түрақсыз) жасушалар деп атайды. Лабильдік жасушалар өте жоғары регенерация қабілетіне ие. Бүл физиологиялық регенерация үшін тән қүбылыс. Басқа бір агзаларда (бауырда, бүйректерде, эндоіфиндік бездерде, өкпеде және т.б.) жасушалық жөне жасушаішілік регенерация қатар жүреді. Аталган ағзалар жасушалары қалыпты жагдайда бөлінбейді, үзақ өмір сүреді, сондықтан стабильді (түрақты) жасушалар деп атала-ды. Бірақ өртүрлі зақымдану нәтижесінде түрақты жасушалар ми­тоз жолымен бөлініп (гиперплазия) жене жасушаішілік регенера­ция нәтижесінде көлемін үлкейтіп (гипертрофия), агза қызметін қайта қалпына келтіре алады. Мысалы, жарақатқа немесе ісікке байланысты бауырдың бір бөлігін кесіп алып тастаганда ол өз мас-сасын тез арада қайта толтыра алады.

Миокардта негізінен жасушаішілік регенерация дамыса, мидың ганглиоздық жасушалары тек қана жасушаішілік регенерация ар-қылы қайта жаңарады. Сондықтан нейрондар, кардиомиоциттер, қаңқа бүлшықеттері перманенттік (бөлінбейтін) жасушалар қата-рына жатады. Демек, жогары сатыдағы организмдерде регенера­ция үрдісі жогалып кетпеген, тек оның басқа түрде өтетіндігі, тіпті ербір ағза, күрылымдық-қызметтік ерекшеліктеріне қарап, реге-нерацияның әртүрлі болатындыгы анықталуда.

Регенерация үрдісінің морфогенезі: пролиферация (көбею) жәнедифференциация (жетілу) кезендерін қамтиды. Бірінші кезенде жас, елі толық жетілмеген жасушалар саны көбейеді, ал екінші кезенде олар белгілі бір бағытта жетіліп, сол жердегі жасушалардың орнын басады.

Регенерация көбінесе қабыну үрдісімен байланысты болган-дықтан, оның толық аяқталуы үшін жасушалар арасындагы қарым-қатынастардың, есіресе өсу факторларының орны ерекше. Реге­нерация нәтижесінде жасушалар саньшың кобеюі белгілі мөлшер-ге дейін гана жетеді де, одан соң пролиферация тоқтайды. Бүл үрдістің бірден-бір себебі жаңа пайда болган жасушалардың бір-бірімен түйісуі нөтижесінде дамитын "түйісу (контакт) ингибици-ясы" феномені. Қабыну аймағында пайда болган дәнекер тін элементтері (коллаген, глюкозамингликандар, фибронектин және т.б.) жасушасыртылық (экстрацеллюлярлык) матриксін түзеді. Бүлүрдіс макрофагтар мен фибробластар арасындагы езара қарым-қатынаспен аньщталады. Осы жерде артық мөлшерде пайда болг­ан коллаген талшықтарын макрофагтар ьщыратып жояды. Соны­мен қатар, макрофагтар медиаторлары — монокиндер лимфоцит-

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

7 белім. Регенерация

 

терді белсендіреді, олар өз кезегінде фибробластардың өсу факто­рны бөліп шығарады, коллаген түзілуін күшейтеді. Фибробласттар бөліп шығаратын фиброкиндер макрофагтарға екі жақты эсер етеді: алғашқыда макрофагтардың өсу факторын бөліп шығарып, олар-дың қабыйу аймағында көбеюіне ықпал жасаса, соңында макро-фагтардың миграциясын тежейтін фактор бөліп шығарады.

Регенерацияның соңғы, аяқталу кезеңінде паренхима мен стро-ма арасындағы қарым-қатынастың маңызы зор. Жасушалар айна-ласындағы заттың (перицеллюлярлы матрикстің) пайда болуында фибронектиннің (жоғары молекулалы гликопротеидтің) орны ерек-ше. Оны фибробласттар, макрофагтар, лимфоциттер бөліп шыға-рып, эпителий регенерациясына жан-жақты эсер етеді. Өз кезегінде эпителий жасушалары коллагенеза ферментін бөлу арқылы дәне-кер тін пайда болуын реттеп отырады. Осылайша жасушалардың өзара әсерлесуі нәтижесінде регенерация үрдісі толық аяқталады.

7-кесте Ағзалардың регенерация түріне қарай жіктелуі

(Д. С Саркисов бойынша)

 

Жасушалық	Жасушалық және	Жасушаішілік
регенерация	жасушаішілік регенерация	регенерации
Сүйектер	Бауыр	1. Көбінесе миокардта
Эпидермис	Бүйрек	2. Орталық нерв
Асқазан-ішек	Өкпе	жүйесінің тек қана
Тыныс және несеп	Бірыңғай салалы	ганглиоздық
шыгару жолдарының	және қаңқа	жасушаларында
шырышты қабығы	бүлшықеттері
Эндотелий	Вегетативтік нерв
Мезотелий	жүйесі
Болбыр дәнекер тін	Үйқы безі
Қан жасау жүйесі	Ішкі секреция жүйесі

7.1. ЖЕКЕ АҒЗАЛАРДЫҢ РЕГЕНЕРАЦИЯСЫ

Дәнекер тін регенерациясы сол жарақаттанған жердегі жас ме­зенхима жасушаларының, фибробластардың және майда қан та-мырларының синхронды кобеюінен басталады. Жаңа пайда болғ-ан тін жара үстінде бүртіктеніп түрғандықтан грануляциялық (granulum — түйіршік) тін деп аталады. Микроскоппен қарағанда

көптеген капиллярларды, олардың арасында жиналған лейкоцит, фибробласт, моноцит, лимфоцит, лаброцит жасушаларын көреміз (53-сурет). Бүл жерде фибробласт жасушаларының саны бірте-бірте көбейіп, олар тропоколлаген, талшықтарын және глюкозамингли-кандар түзеді. Осы өзгерістер нөтижесінде өуелі аргирофилді, кейін коллагенді талшықтар пайда болады. Ал қан арқылы келген (гематогендік) элементтер мен капиллярлардың саны, дәнекер тін мөлшері көбейген сайын азая береді. Бара-бара гpaнyляцияLFIЫқ тін жетілген (қатайған) талшықты дәнекер тінге айналады (54-сурет).

Қабыну үрдісі үзаққа созылған жағдайда фибробластар белсенділігі өте артып кетіп бір-біріне біріккен, гиалинозданған, қатгы дэнекер тін ошағы — келлоидты тыртықтар — пайда болады.

54-сурет. Жас грануляциялық тін

Суйек тінінің регенерациясы. Тері бүтіндігі бүзылмағанда және сүйек сынықтары өз орнына салынып, берік бекітілген жағдайда (жабық сынықтар) сынықтық бірінші реттік бітуі байқалады. Бірінші күндері сынган сүйек айналасына қан қүйылады, қан та-мырлары қанмен толып олардың арасында нейтрофилдер мен мак­рофагтар пайда болады. Грануляциялық тін түзіледі. 2-3 күндері фибробласт және хондробласт жасушалары көбейеді. Пролифера­ция нәтижесінде сынықтар арасын периост және эндост жасуша­лары толтырады. Осы жерде 10-шы күндерден бастап аралық

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

7 белім. Регенерация

 

[Г~7

f              Г" ШЩ

55-сурет.

Жетілген

грануляциялық

тін

сүйектік шор, 2—3 аптада сүйек пластинкалары түзіліп сүйек толық бітеді (Лаврищева Г. И., Дубров Э. Я., 1965). Жалпы сынықтың біту мерзімі жасқа да байланысты. Сынған сүйек шеттері қимыл-дап түрғанда айналадағы қан тамырларды, жүмсақ тіндерді жа-рақаттап, қан қүйылады. Осы жерде мезенхима және қан элементтері, периост және эндост қабаттарында жайғасқан осте­област жасушалары кобейе бастайды. Соның нәтижесінде сүйек сынығын біріктіретін суйектік-фиброздық-шеміршектік шор қалып-тасады. Бүл үрдіс суйектің алгашқы уақытша шорланып бітуі деп аталады. Кейінірек осы жердегі шеміршек тіні талшықты сүйек тінімен алмасады, оған кальций түздары шөгіп, сынған сүйекгер арасында нагыз сүйектік шор пайда болады. Бүл сүйектің соңгы шорланып бітуі. Ал осы жерде артық пайда болған сүйекті остеок­ласт жасушалары бірте-бірте сүйылтып, ьщыратып жібереді. Жаңа пайда болған сүйек пластинкаларында, остеондарда реттілік бол-майды. Сүйек архитектоникасьшың толық қайта қалыптасуы осы сүйекке түсетін ауырлық күшіне, оның қимыл-әрекет үрдісіне белсенді қатынасына тікелей байланысты.

Кейбір жағдайларда сүйектену үрдісі ақырына дейін бармай, ол дәнекер не шеміршекті тін түзілу сатысында қалып қояды. Соның нәтижесінде сынық бітпей, ол жер қимылдап түрады, яғни «жалған буын» пайда болады.

Егер сүйек сынған жерге инфекция түссе (ашық сынық) реге­нерация үрдісі әдеттегідей жүре алмайды. Сүйек сынықтары ара­сында іріңді экссудат пайда болып, сүйектің кейбір бөліктері не-крозданып, секвестерге айналады. Секвестер төңірегіңде грануля-циялық тіннен түзілген қорап пайда болып, сол жерден сыртқы

ірің үздіксіз бөлініп түрады. Осыған байланысты регенерация үрдісі тек қана үзаққа созылмай кейде ауру организм көп белок жогал-тып, мысалы созылмалы остеомиелит ауруында, кахексия жағдай-ында өледі.

Шеміршек тіннің регенерациясы жарақат алған жердегі камби-алды жасушалардың - хондробластардың көбеюіне байланысты. Осы жасушалар жетіліп, кейін шеміршек тініне айналады. Егер жарақат көлемі үлкен болса, онда шеміршек тіннің орнында дәне-кер тіннен түзілген тыртық пайда болады.

Бүлшықет регенерациясы

Бірыңгай салалы бүлшықет, жарақат жеңіл болса сол жердегі зақымданбаған бірыңғай салалы бүлшықет жасушалары санының көбеюі нәтижесінде оз қалпына келеді. Сонымен қатар бірыңғай салалы бүлшықет жасушаларында кездесетін жасушаішілік қүры-лымдар гиперплазиясымен жасушаның жалпы гипертрофиясын да регенерация қүбылыстарына жатқызуга болады. Бүл өзгерістер кейбір ішкі ағзалар (өт қалтасы, ішек, жатыр) үшін тән. Регенера-циялық гипертрофиямен бір қатарда митоз үрдістері байқалады. Бүл бірыңгай салалы бүлшықет тінінде жасушалық және жасушаішілік регенерация қатар жүреді деген сөз. Бірақ та ауқым-ды зақымдану ошақтары көбінесе дөнекер тінмен алмасады.

Көлденең жолақты булшықеттер регенерациясы екі жолмен жүреді. Бірінші, жарақатганған жерде миосимпластардың - бүлшы-қет бүртіктерінің түзілуі арқылы — миосаттелит жасушаларынан пайда болады. Олар болініп көбейіп 3-4 тәулікте көптеген миобла-стар және миосимпластарга айналады. 7-ші тәулікте миосимплас-тардан бүлшықет түтікшелері түзеледі, кейін олар жетілген бүлшы-қет, талшықтарына айналады. Көлденең жолақты бүлшықет реге-нерациясының екінші даму көзі жарақаттанған аймақта сақталып қалған ядро мен цитоплазма қалдықтарынан түзілген миобластар болып есептелінеді. Жарақаттанған жерді үнталған бүлшықетпен алмастырғанда регенерация үрдісі толық болатыны мәлім. Деген-мен де, көлденең жолақты бүлшықет регенерациясы өте шектел-ген аймақта, көбінесе эксперимент жағдайында көрінетін, сирек қүбылыс. Көбінесе регенерация үрдісі зақымданған бүлшықет тінінің дәнекер тінмен алмасуымен аяқталады.

Журек булшықеттерінің регенерациясы. Жүректің инфарктқа үшыраған жерлері бүтіндей дәнекер тінмен алмасып, ол жер тыр-тықтанып бітеді. Ал жүрек кызметі қалган кардиомиоциттердің ги-пертрофиясы, ультрақүрылымдарьшьщ гиперплазиясы нәтижесінде

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

7 бөлім. Регенерация

 

жүзеге асады, яғни кардиомиоциттер саны орнына қайтып келмейді. Өте сирек жағдайларда ғана кардиомиоциттерде митоз қүбылысы байқалады.

Қан тамырларының регенерациясы

Қан тамырларының эндотелий қабаты қалыпты жағдайда үздіксіз жаңарып түрады. Эндотелийдің жарақаттанған жері әуелі тромбоциттермен қапталады, кейін ол жерді бөлініп көбейген эн­дотелий жасушалары басады. Бүл физиологиялық регенерацияның көрінісі. Тамырдың орта жөне сыртқы қабаттары жарақаттанғанда тамыр ішінде тромб пайда болып, ал регенерация үрдісі негізінен айналадағы майда қан тамырларының эндотелий жасушалары есебінен жүреді. Олар көп бағытта дами алады. Олар көбінесе ан-гиобласт жасушаларына айналады. Ангиобластар созылып, бір-бірімен жалғасып түтікшелер түзеді, осы саңылау арқылы қан жүре бастайды. Бүл түтікшелер әуелі капиллярлар қызметін атқарып, қан қысымы өсерінде басқа майда қан тамырларына (артериола, венула) айнала алады.

Қан элементтерінің регенерациясы

Қан элементгерінің регенерациясы осы жасушалар үшіп жалпы болып саналатьш багандық (стволовые) жасушалар есебінен жүреді. Туылғаннан соң, негізі қан жасау агзасы сүйек майы болып есептеледі. Сүйек майында багандық жасушалардың барлық түрлері бар. Қалыпты жагдайда қан элементтері белгілі бір мерзімнен кейін (мысалы, эритроцитгер 100-120 күн, лейкоциттер 8—10 күн) жойы-льш жаңарып отырады (физиологиялық регенерация).

Репарациялық регенерация қан жогалтуга байланысты дамиды. Адам қансырағанда қан плазмасы тіндік сүйықтық есебінен өз көлемін тез толықтыра алады. Ал қан элементтері негізінен сүйек майында пайда болып, әуелі қан пластинкалары, кейін лейкоцит­тер, ең соңында эритроциттер мөлшері қалпына келеді.

Жас өспірімдерде қаң жасап шығару барлық сүйектерде бірдей жүрсе, ересек адамдарда ол тек жалпақ сүйектерде, үзын сүйектер эпифизінің жоғаргы бөлігінде қалады, ал сүйек өзегі маймен тола-ды. Адам қан жоғалтқанда осы сүйек майында регенерация үрдісі жанданады, бағандық жасушалардың бөлініп көбеюі және жетілуі нәтижесінде қан жасаушы жасушалар саны көбейеді, соның нәтижесінде сары сүйек майы миелоидтық тінге, қызыл сүйек май-ына айналады, ягни қан жасау алаңы кеңиді. Одан басқа да агза-ларда көкбауырда, лимфа бездерінде, дәнекер тінде кан жасап

шығару ошақтары (экстрамедулярлық ошақтар) пайда болады. Де-генмен физиологиялық және репарациялық регенерация арасын-да сапалық айырмашылык бар: жетілген қан элементтері тек қана багандық жасушалардан емес, пісіп жетіле бастаган жасушалардан тікелей пайда болуы мүмкін (мысалы, базофилді эритробластар-дын ортадағы бірнеше даму кезендерін тастап тікелей ретикуло-циттерге айналуы).

Нерв жүйесінің регенерациясы

Орталық нерв жүйесінің, нерв жасушаларының бөлініп көбею өте сирек кездесетін қүбылыс. Ми зақымданганда нерв жасушала­ры, глия, аралық тін бүтіндей жойылып, ыдырап, орнында сүйық-тықпен толган кисталар қалады. Ал зақымданган жасушалар қызметінің калыптасуы сау жасушалардың жасушаішілік ультра-қүрылымдарының гиперплазиясы арқылы, яғни жасушаішілік ре-парациялық регенерация жолымен жүзеге асады. Нерв жасушасы-ның регенерациясы нейронның тек ядросы және цитоплазмасы-мен гана шектеліп қалмай нерв үштары мен синапстарды да қам-тиды. Нерв үштарының гиперплазиясы әрі физиологиялық әрі репарациялық регенерация үшін тән қүбьшыс. Синапстардың жа-ңара алатындыгы, тіпті жаңадан пайда болатындыгы электронды микроскоптық зерттеулер нәтижесінде дәлелденген.

Вегетативтік нерв түйіндерінде регенерация үрдісі жасушаішілік ультрақүрьшымдардың гиперплазиясы, ішінара бөлініп көбейген жасушалар есебінен жүреді.

Шеткі нерв жуйесінің регенерациясы тек орталық кесінді тара-пынан ғана іске асады. Кесілген жердің төменгі жағындағы нерв талшықтары оның миелинді қабықшасы бүзылып, шванн қабы-гындагы жасушалар жәрдемімен ыдырайды. Нервтің орталық кесіндісі (аксоны) ескі нервті бойлап осе бастайды. Аксонның өсуі леммоциттердің (шванн жасушаларының) гиперплазиясымен және гипертрофиясымен қатар жүреді. Нерв қызметінің қалпына келуі үзақ созылатын, тек орталық және шеткі кесінділер бір-біріне өте жақын, 2-5 мм қашықтықта жатқанда гана іске асатын жағдай.

Егер орталық кесінді жолында кедергі пайда болса немесе нервтің шеткі бөлігі бүтіндей кесіліп тасталган жагдайда (ампута­ция) өсе бастаган нерв талшықтары сол жердегі жаңа пайда болган дөнекер тінге бойлай кіріп, түйінденіп қалады, мүны ампутация-лық неврома деп атайды. Клиникада фантомдық аурулардың (яғни, кесіп алынып тасталган аяқ-қолдың ауыру белгілерінің) пайда бо­луы осы патологиямен байланысты.

____________________________________ ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

Эпителий регенерациясы

Эпителий тініңце регенерация мүмкіндігі өте жақсы дамыған. Жамылғы эпителий жасушалары камбиалдық қабаттың жасуша-лары есебінен көлемді жара беттерін де толық жаба алады. Бүл үрдісте эпителий астында жатқан түйіршікгі дөнекер тіннің маңы-зы зор. Осы екі тіннің жетілуі қатар (синхронды) жүріп отырғанда ғана регенерация толық өтеді (В. Г. Гаршин).

Көп қабатты эпителийдің мысалы, тері эгштелийінің, регене­рациясы негізгі (базалды) қабаттағы жасушалардың өсіп-көбеюі арқьілы жүреді. Аддымен бір қабатты эпителий пайда болып, ол жетіліп, көп қабатты эпителийге айналады.

Шырышты қабықтардың (асқазанның, ішекгің, куықтың жөне т.б.) жабынды эпителийінщ регенерациясы жара айналасыңцағы камбиалды эпителий жасушаларынан басталады. Олар алдымен көбейіп пайда болған дефекті толтырады, кейіншелік жетіліп сол жерге төн призмалық, жыбырлағыш, өтпелі және т.б. эпителийге айналады.

Жараның жазылуы

Тері тез жаңарып түратын ағзалар қатарына жатады. Бүл жер-де физиологиялық регенерация өте қарқынды түрде өтеді. Ал реперативтік регенерация тері жарақатында көрінеді. Тері жарақа-тының бітуі оның қаншалықты терең бойлауына байланысты бірнеше түрде өтеді (И. В. Давыдовский):

1. Эпителий ақауының тікелей бүтінделуі; 2) Қабыршық (струп) астында жазылуы; 3) Жараның бірінші реттік бітуі; 4) Жараның екінші реттік бітуі.

Эпителий ақауының тікелей бүтінделуі терінің немесе басқа шырышты қабықтардың өте беткей қабаттары сыдырылғанда ғана орын алатын қүбылыс. Бүл жағдайда ақауға жақын жатқан эпите­лий жасушалары сол бағытқа қарай созыла жайылып, бір-бірімен біршп, дефекті тольпымен жабады. Теріде жара пайда болғанда жарақат үлкен болмаса немесе операциядан кейін жара шеттері бір-бірімен тығыз беттестірілсе, осы жердегі үйыған қан жараны желімдеп тастайды. Кейінірек қан қүрамындағы лейкоциттер ферменттерінің өсерінен қан үйындылары, өлген тіндер ыдырай бастайды. Ыдырау өнімдері макрофагтар арқылы тазартылады. 2-3 күннен кейін-ақ жараньщ шеттерінде фибробластар өсіп көбейіп, бір-бірше қарай өсетін капиллярлар қалыптаса бастайды, 7-8 күннен кейін жараның беті эпителий тінімен қапталып жара бітеді. Мүны жараның біріншілік (таза) жазылуы деп атайды.

7 болім. Регенерация

Егер жара көлемі ауқымды болса, сол жердегі некроз нөтиже-сінде жөне инфекция түсіп, қабынуға байланысты жара шеттері бір-біріне жабыспай, іріндеп кетеді. Жараның толық тазаруы осы іріндену үрдісінің (жараның іріңдеп тазаруы) нәтижесі. Тек 5-6-шы күннен бастап қана жараньщ шеттеріңце түйіршікті (грануля-циялық) тін пайда болады.

Грануляциялық тін қүрамында жаңадан пайда болған майда қан тамырлары, капиллярлар олардың арасыңда фибробласт, лим­фоцит, макрофаг элементтері, лейкоциттер көрінеді. Грануляция-ның пісіп жетілуі барысында лейкоциттер саны азайып дәнекер тін элементтерінің арасалмагы асады. Фибриллогенез үрдісі нөтижесінде жергілікті тін қатайып бекиді. Жараның шетіндегі көбейе бастаған эпителий бірте-бірте оның бетін жабады (жара-ның эпителиленуі). Мүны жараньщ екіншілік (іріңдеп барып) жа­зылуы дейді. Кейбір жағдайларда мысалы, тері күйгенде, эпители-лену үрдісі толық жүрмей жара орнында келлоидты тыртықтар қалады. Кейде үзақ уақыт бітпейтін кезек жара (трофикалық жара) пайда болады.

Жараның бетінде қатып, қүргап қалған қабыршықтың (струп) пайда болуы жараны инфекция түсуден сақтайды, ал регенерация сол қабыршақ астында жүреді. Жара эпителимен толық қапталғ-анда қабыршақ түседі.

7.2. ПАТОЛОГИЯЛЫҚ РЕГЕНЕРАЦИЯ

Патологиялық регенерация репаративті регенерацияньщ бүрма-ланған түрі. Сондықтан ол өр түрлі жағымсыз факторлар. әсерінде регенерация үрдісінің қалыпты барысының бүзылуымен сипатта-лады, ол баяулағанда жойылған тіннің орны толмайды (гипорегене-рация), ал шамадан тыс болғанда, керісінше артық тін пайда бола­ды (гиперрегенерация).

Гипорегенерацияның мысалы етіп аурудьщ өлсіздігі витамин-дердің жеткіліксіздігі, нервтік реттеудің бүзылуы немёсе жүрек кызметінің созылмалы нашарлауы нәтижесінде пайда болатын, үзақ уақыт бітпейтін жараларды алуға болады.

Гиперрегенерация кезінде терінің жарақаттанған жеріңде ре­генерация үрдісі өз мерзімінде тежелмей, сол жердегі тін шамадан тыс, ет төрізді ("жабайы ет") өсіп кетеді. Осылайша бүрмаланған регенерация түрлерін субституция — шала жаңару дейді.

Кейде регенерация үрдісінің бүзылуына байланысты диспла-зия, ісік алды үрдістер дамиды, бүны атипиялық регенерация не­месе дисрегенерацид (В.В. Серов, 1998) деп атайды.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

7.3. МЕТАПЛАЗИЯ

Метаплазия (грекше: metha — басқаша, plaseo — түземін) деп жетілген бір тіннің екінші бір жетілген тінге айналуын атайды. Ме­таплазия организмнің бейімделу реакцияларының немесе репара-циялық регенерациясының көрінісі есебінде көптеген патология-лық үрдістерде кездеседі. Қалыпты жағдайда метаплазия даму жағ-дайы (гистогенезі) біртекті тіндерге тән.

Метаплазияның морфологиялық негізінде жас жасушалардың көбеюі жөне олардың белгілі бір бағытта жетілуі жатады.

Метаплазия организмнің бейімделу үрдістерінің көрінісі ретіңце жасушалардың, тіндердің әр түрлі жағдайларға байланысты (вита-миңдер жеткіліксіздігі, гормондар немесе канцероген заттардың әсері) тіршілік мүмкіншілігін өзгертуі нәтижесінде дамиды. Әдет-те, метаплазияға созылмалы аурулар себеп болады. Созылмалы бронхит кезінде бронхтың цилиндрлі эпителиінің көпқабатгы эпи-телиге айналуы жиі кездеседі. Бронх эпителиінің метаплазиясы көбінесе вирустық инфекциялардан кейін дамиды. Егер көпқа-батты эпителий жетіліп, гистогенезі бойынша өзінен жоғары са-тыда түрған цилиндрлі эпителиге айналса, бүл үрдісті удемелі (прогрессивті) метаплазия — прозоплазия дейді. Егер де эпителий жасушасы өзіне тән тінді түзе алмаса мүны кері даму (регрессивті) метаплазиясы дейді. Мысалы: метаплазия нәтижесінде бауыр жа-сушаларынан өт жолдарының эпителиінің пайда болуы. Сүйек регенерациясы кезінде әуелі дәнекер тіннің, кейін шеміршек тіннің соңында сүйектің қалыптасуын репарациялық регенерация нәтижесінде дамыған метаплазия деуге болады.

Метаплазияның маңызы.Метаплазияга шалдыққан бронх эпителиі өзіне тән секрет бөліп шыгару, қорганыс қызметтерінен айрылады. Мүның нәтижесінде шылым шегушілер пневмониямен жиі ауырады. Метаплазия ошақтарынан қатерлі ісік даму мүмкіндігі бар. Өкпенің жалпақ жасушалы рагы осыған мысал бола алады.

8 бөлім. ІСІКТЕР

Ісік (бластома, неоплазма, тумор) деп соматикалық жасуша-лардың мутацияға байланысты тоқтаусыз және бақылаусыз көбейіп кетуі нәтижесінде пайда болатын патологиялық үрдісті атайды.

Ісіктер тек адамдарға ғана емес жануарлар дүниесінде, тіпті өсімдіктерде де кездеседі. Кейінгі кездердегі жүргізілген зерттеу-

8 бөлім. Ісіктер________________________________________________________ ¹⁰^

лер, бізден миллион жылдар бүрын өмір сүрген динозаврларда да ісік болғанын көрсетті. Демек, ісік адамнан бүрын пайда болған патологиялық үрдіс.

Ісіктер қазіргі танда ауру адамдар өлімінің негізгі себебі ретінде жүрек-қан тамырлар ауруларынан кейінгі екінші орында түр. Адам-дардың өрбір бесінші немесе алтыншысы осы қатерлі ісіктен өледі екен. Сол үшін ісіктердің пайда болу себептерін, оның таралу жол-дарын, морфологиялық өзгешеліктерін білу және үйрену медици­на тәжірибесі үшін өте маңызды мәселе. Ісіктерді зерттеумен он­кология ғылымы шүғылданады.

Қатерлі ісіктердің ішінде ең көп кездесетіні рак. Өкпе рагы бойынша бірінші орында Шотландия түр. ТМД (Тәуелсіз мемле-кеттер достастығы) елдерінде бірінші орында асқазан рагы, Афри-када бауыр рагы, Индияда ауыз қуысының рагы, Өзбекстанда өңеш pari мен тері рагы көп кездеседі. Қазақстанның батыс аймақта-рында өңеш рагы (қылтамақ) жиі кездеседі. Дүниеде рак ең көп тараған ел Австрия болса, Португалияда бүл қатерлі ауру өте си-рек кездеседі.

Рактың аз не көп болуы сол елдің тек географиялық орнымен гана анықталмайды, ел түрғындарының түрмыс жағдайына, өдет-ғүрыптарына, тамақтану дағдыларына және басқа да себептерге байланысты. Қазіргі уақытта адамды қоршаған ортаның: ауаның, судың, жейтін тағамдардың химиялық тазалығына аса зор мән берілуде. Себебі ғылыми-техниісалық прогрестің нәтижесінде адам өмірі үшін қауіпті, тіпті кейбір рак тудырушы заттардың осы орта-да көптеп жиналғандыгы анықталып отыр. Рак негізінен жасы үлғайған адамдарды 60—70 жастан кейін кездесетін ауру. Кейінгі жылдары (2000 жылдан кейін) ракпен ауыратындардың жасаруы байқалуда.

8.1. ІСІКТЕРДЩ МОРФОЛОГИЯЛЫҚ КӨРШІСТЕРІ МЕН ҚҮРЫЛЫСЫ

Ісік қай тіннің немесе ағзадан өсуіне байланысты оның сыр-тқы көрінісі әр түрлі. Ісік агза қуысына қарай немесе терінің сыр-тында полип тәрізді жіңішке сабаққа ілініп түрса, оны экзофитті өсу дейді. Егер ісік қуыс агзаның қабырғасына немесе басқа ағза-лардың ішіне қарай өссе, оны эндофитті өсу деп атайды. Ісік көбінесе үлкенді-кішілі түйін түрінде өседі, оның келемі қай жер-де өсуіне байланысты. Бас сүйегінің ішіндегі ісіктер көп үлкей-мей-ақ ауыр клиникалық өзгерістерге соқтырса, іш қуысындагы

1У0                                                 Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

ісіктер шексіз өсе беруі мүмкін. Мысалы, жатыр фибромиомасы-ның 70 килограмға дейін жеткені белгілі, ал аналық безде 129,5 килограмдық кистома табылған.

Айта кететін жәйт, тек адам өміріне қатерсіз ісіктер ғана осын-дай дәрежеге дейін өсуі мүмкін. Рак негізінен ақшыл түсті болса, саркоманың түсі балық етіне үқсас ақшыл-қызыл болады, ал май тінінің ісігі сары түске боялады.

Ісіктің жүмсақ немесе қатты болуы оның паренхимасы мен стромасының арақатынасьша байланысты. Ісік қүрамында парен­хима (үлпа) басым болса ол өдетте жүмсақ, ал стромасы (тіні) көп болса қатты болады. Барлық ісіктерді гистологиялық қүрылысы-на, клиникалық көріністеріне қарап қатерсіз, қатерлі, жергілікгі тінді бүзып өсуші ісіктер деп үш топқа бөледі.

8-кесте Қатерсіз және қатерлі ісіктердің сипаттамасы

 

1 Өсу ерекшеліктері	1 Қатерсіз ісіктер	Қатерлі ісіктер
Өсу турі	экспансиялық (ісік ше- карасы анық, айнала- сындағы іінді ығысты- рып өседі)	инвазиялық (инфильт- ративті) (ісік шекарасы анық көрінбейді, айна- ласындағы тінге сіңіп |_______ еседі)_______
Өсу жшдамдыгы	баяу	тез
Тіндік атипизм	болады	1        болады
| Жасушалық атипизм	болмайды	болады         |
Метастаздар	болмайды	жиі байқалады   |
Митоздық белсенділігі	төмен	өте жоғары, атипиялық митоздар көп
Өзі дамыган тінге  \ гистологиялық үқсастыеы	жоғары	өте темен, кейде мүлде ] үқсамайды
1 Қайталануы          1	өте сирек      1	жиі           1
ГОрганизмге әсері	шамалы	өте жаман, көбінесе интоксикация бел- гілері, кахексия дамиды

Қатерсіз ісіктер әдетте үзақ уақыт өседі жөне организмді аса қауіпті өзгерістерге үшыратпайды. Оларға негізінен тіндік апти-пизм тән. Тіңдік атипизмге ісік қүрамындағы паренхима мен строма арақатынастарының бүзылуы, строманы түзуші дәнекер талшық-

8 бәлім. Ісіктер

тарының, нерв талшықтарының әр түрлі жуандықта болуы немесе олардың түрлі бағытта ретсіз орналасуы, қан тамырларының «бір жерде көп, екінші жерде аз болуы және т. б. кіреді. Бірақ жасуша-лар түзілісінде өзгеріс болмайды. Қатерсіз ісіктер айналасындағы тінге бойламай, оларды ығыстыра (экспансиялық) өседі, олардың қүрылысы өзі дамыған ағзаның (тіннің) қүрылысына сәйкес бола­ды, яғни гомологиялық ісіктер қатарына жатады. Қатерсіз ісіктер метастаз бермейді, хирургиялық жолмен алып тастағанда кейбір сирек жағдайда болмаса қайта өспейді (рецидив бермейді). Қатерсіз ісіктер өте үлкейіп кеткенде ғана жанындағы ағзаларды басып ме-ханикалық түрғьщан эсер етеді және олардың қызметін бүзады. Сонымен қатар қатерсіз ісіктің қатерлі ісікке айналу мүмкіндігін (мсишгнизация) де естен шығармау керек.

Қатерлі ісіктерге жасушалық атипизм төн. Оларды түзуші жа-сушалар өзі өсіп шыққан ағза не тін жасушаларьшан өзгеше бо-лып гетерологиялық ісіктер қатарына жатады. Жасуша ядролары бояуларды жақсы сіндіріп (гиперхромия) микропрепаратта айқын көрінеді, ядрошықтары үлкейеді, жалпы ядро-цитоплазма арақағ-тынасы ядро пайдасьша шешіледі (56, 57 суреттер). Қалыпты жағ-дайда бүл арақатынасы 1:4, 1:6 болса, қатерлі ісіктерді 1:2, тіпті 1:1 дейін жетеді. Қатерлі ісік жасушалары тез өсш-өнетіндіктен олар-дың арасында митоз (жасушаның бөлініп көбеюі) қүбылысы көп кездеседі, кейде ісік жасушаларының 10 пайызы митоз жағдайын-да болады, олардың ішінде патологиялық митоздардың саны көбейеді (хромосомалардың шашылып немесе бөлшектеніп кетуі, хромосо-малар арасында көпірлердің пайда болуы, коп полюсты митоздар, үш топты метафаза және т. б.) (И.А.Алов). Кейбір жасушада хро­мосома саны 200-300-ге жетеді.

Жасуша атипизмнің айқын көрінісінің бірі — улътрақурылым-дар атипизмі. Осы күнге дейін тек рак жасушасына ғана тән элек-тронды-микроскоптық өзгерістер табылмағанымен әрбір ағзадан осетін ісіктердің ультрақүрылымдық ерекшеліктері бар екендігі даусыз. Жасушаішілік ультрақүрыльшдардың саны да, сапасы да өзгереді, әсіресе митохондрилердің атипиялық, ірі түрлері көбейеді. Электрондық микроскопта ультрақүрылымдары белгілі бір ағзаға, тінге тән жетілген жасушаларды табу өте маңызды, себебі олар сол ағзадан өсетін ісік таңбасы (маркері) рөлін аткарады. Мысалы, ісікті І-ІІ типтегі пневмоциттердің болуы бүл ісікгің өкпе рагына тән екендігін, десмосомалар мен тонофибрилдердің немесе керато-гиалиннің табылуы ісіктің жалпақжасушалы рак қатарына жата-тындығын дәлелдейді. Сонымен қатар, электрондық микроскопта

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

8 белім. Ісіктер

 

56-сурет. Қатерлі ісік (глиобластома) жасушаларының

атипизмі

57-сурет. Қатерлі ісіктегі екі ядролы алып жасуша

(С. И. Иржанов бойынша)

ісік жасушаларының ультрақүрылымдар деңгейіңце жетіле алатынь дығы (дифференцировкасы) да анықталған (Н.Т.Райхлин).

Дегенмен де, қатерлі ісік жасушалары әр түрлі пісіп жетілу деңгейінде көрінеді, себебі жетілмеген (бағаналық) жасушалармен бір қатарда, жартылай жетілген және ізашар (предшественник) жасушалардың болуы да тән.

Қатерлі ісік айналасындағы тіндерге сіңе өсіп (инфилътративтік өсу), әуел бастан метастаз береді. Метастаз деп ісік жасуіііалары-ның алғашқы ісік ошағынан бөлініп шығып басқа бір ағзаларда жаңа ісік түйінін түзуін айтады. Метастаз дамуы өте күрделі қүбылыс, ол бірнеше кезеңдерден түрады: 1) ісік түйініне жаңа қан тамырлары-ның өсіп кіруі; 2) ісік прогрессиясына байланысты ісік жасушала-рыньщ ішінен метастаз беруге қабілетгі жасушалар тобының сүрып-талуы; 3) ісік жасушаларыньщ лимфа немесе қан тамырларының экстрацеллюлярлық матриксіне, кейін тіректік мембранасына өздерінің интегриндік рецепторы арқылы жабысуы; 4) оларцың протеолиздік ферменттер (IV типтегі коллагеназа, плазминогенді белсендіреіін заттар, фибронектин) бөліп шығара отырьш, тірекгік мембрананы бүзуы, сөйгіп, қан немесе лимфа тамыры ішінде ісіктік эмболдың пайда болуы; 5) ісік жасушаларының майда тамырлар қабырғасына қайта жабысуы (адгезиясы); 6) ісік жасушаларының тіректік мембрана айналасындағы тіндерге шығып, өсіп-өнуі нәтижесінде метастаздық түйіннің пайда болуы. Осылайша өтетін сатылы өзгерістерді метастаздық каскад деп атайды.

Ісік жасушаларының негізгі ісік түйінінен бөлініп шығуы олар-дың бір-бірімен тығыз байланыспағандығының нәтижесі. Оның себептеріне ісік жасушаларыньщ мембраналарында өткізгіштіктің артып кетуі (лизосомалық мембраналар өткізгіштігінің артып кетуі, мембрана сыртъщда протеолиздік ферменттердің көп жиналуы, Са²⁺ иондары мөлшерінің азаюы), ісік жасушаларьшьщ арасындағы теріс зарядтың күшеюі, жасушааралық жанасудың әлсіреуі және т.б. жатады. Көбінесе лимфогендік немесе гематогендік метастаздар дамиды. Кейде ісік жасушалары лимфа ағымына қарсы бағытта тарайды (ретроградтық метастаз). Мысалы, асқазан рагының ана-лық безге метастаз беруі (Круккенберг метастазы). Ісік жасушала­ры нерв талшықтарын бойлай (периневральдық метастаз), не ай-наладағы тіндерге жабыса (имплантациялық метастаз), не өзек бойын қуалай да таралуьі мүмкін. Мысалы, әйел аналық безі ра-гында ісік жасушалары негізгі түйіннен үзіліп түсіп іш пердесіне жабысып, жаңа түйіндер түзеді. Ал қылтамақ (өңеш рагы) асқаза-нға, ішекке, ас жолын қуалай өтуі мүмкін. Метастаздардың пайда болуы науқас өлімін тездететін фактор.

13-437

194                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

9-кесте Метастаздық каскад (тізбек)(V. Kumar et al. 1997 бойынша)

Ісік жасушаларының клоны-ның түзілуі

і

Метастаз беруі мүмкін ісік

жасушаларының субклоны-

ның пайда болуы

і

Ісік жасушаларының базал-

дық мембранаға бекуі жөне

одан өтуі

і

- Интравазия (қан тамырының ішіне енуі)

I

Лимфоциттермен өрекеттесуі

і

Эмболдың түзілуі

I

Эмболдың базалдық мембра-наға бекітілуі

і

Экстравазация (қан тамыры-нан сыртқа шығуы)

I

<-------- Метастаз

Біріншілік pil>§^f^                  ІҒІ ісіктүйіні Щ^^ж5'ШЩ5|^^/^|

ш

8 бөлім. Ісіктер ____________________ \________________________________ 195

Эпителидің қатерлі ісіктеріңе негізінен лимфогендік метастаз-дар төн. Саркомалар дамитын ағзаларда лимфа жүйесі өлсіз болғ-андықтан олар бірден гематогендік метастаздар береді. Қатерлі ісік организмде бірден зілді өзгерістер тудырып адамның азып кетуіне (кахексия), улануына алып келеді. Қатерлі ісікке байланысты да-мыған кахексияның белгілеріне денедегі май тіндерінің өте азай-ып немесе бүтіндей жойылып кетуі; қаңқа бүлшықеттерінің семіп қалуы; бауырда, жүректе қоңыр атрофияның дамуы, терінің қүрғақ және сүр түсті болуы жатады. Кахексияның негізгі себептеріне ісік жасушалары синтездейтін токсогормон ісік жасушалары және мак-рофагтар өндіретін ісік некрозы факторы (ІНФ) жөне интерлейкин болып есептеледі. Ісік некрозы факторы өсерінде белоктардың ьщырау өнімдері (аммиак, мочевина жөне т.б.) көбейеді. Олар ба-уырдың антиоксиданттық қызметтерін бүзып, қанда қанықпаған май қышқылдарының асқын тотықтары жиналады. Глюкокорти-коидтар өсерінен глюконеогенез қүбылысы күшейеді, бүлар да бе-локгар ыдырауының бір себебі бола алады. Токсогормондар ісіктің ьщырауы өнімдерінен пайда болады. Сонымен қатар ісік жасуша­лары өзінің өсіп өнуі үшін организмге керекті қоректік заттарды (мысалы, глюкоза, азот, майларда жөне т.б.) өзіне көп сіңдіреді ("субстраттъіқ түзақ" феномені). Қатерлі ісікке байланысты ин­токсикация нөтижесінде аурудың асқа төбеті шаппайды, сөйтіп, кахексия дамиды. Қатерлі ісік өсерінде кейде паранеоплазмалық синдромдар байқалады. Оның айқын көріністерінің біріне эндокриндік синдром кіреді. Ол екі түрлі себептен дамуы мүмкін: 1) эндокриндік бездер өндіретін гормондардың тікелей әсерінен бо-латын бүзылыстар, мысалы, андростерома ісігінде андрогендік гор-мондар көп бөлініп шығуына байланысты жыныстық жетілу өте ерте басталады; 2) кейбір эндокриндік бездерге қатынасы жоқ ағза-лар ісіктері, мысалы өкпенің нейроэндокриндік ісіктері, гормонға үқсас полипептидтер бөліп шығаруына байланысты дамитын эндокриндік синдром (АКТГ гормонына үқсас гормондар пайда болғанда дамитын Кушинг синдромыжөне т.б). Қазіргікезде па-ранеоплазмалық синдромға ісікпен ауырған адамдарда кездесетін гиперкальцемия, гиперкоагулопатия, тромбопатия және т.б. қүбы-лыстарды да кіргізеді.

Қатерлі ісік сылып тастағаннан кейін де қайта өсуі мүмкін (рецидив). Жалпы қатерлі ісік жасушаларының өсіп-өнуіне жағдай тудырылғанда, мысалы, экспериментте, олар шексіз өсу (иммор-тилизация) мүмкіндігіне ие болды.

Қатерлі ісіктердің даму кезендерін анықтау үшін Халықара-лық TNM жүйесін пайдаланады. Бүл жерде "Т" (tumor) біріншілік

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

қатерлі ісікті, "N" (nodes) — аймақтық лимфа түйіңцеріндегі ісіктік өзгерістерді, "М" (metastases) — басқа ағзалардағы метастаздарды көрсетеді. Мысалы Т₀ ісік бар, бірақ инвазиялық өсу жоқ, N₀ — аймақтық лимфа түйіндерінде өзгеріс жоқ, М₀ - метастаз жоқ де-ген түсініктерге сөйкес келеді. Ісіктің өрі қарай дамуына байланы-сты Т,, Т₂, Т₃, Т₄; N_PN₂, N₃, N₄; М,, М₂, М₃, М₄ деген белгілер пайда болады. Мысалы, Tj — ісіктің шырышты қабықтың (қуысты ағзаларда) жөне оның астындағы қабықтың шекарасыңца болуын, Т₂, Т₃ — ісіктің бүлшықет қабатына өсіп кіруін білдіреді.

Эпителий қатерлі ісіктерінің гистологиялық жетілу деңгейіне байланысты оларды: жетілген, азырақ жетілген, жетілмеген деп үш топқа бөледі. Мысалы, жетілген аденокарциномада жасушалық ати-пизм анық көрінгенмен, ісік жасушалары кәдімгі безді қүрылым-дар түзеді. Азырақ жетілген аденокарцинома безді қүрылымдар өте аз, ал жетілмеген аденокарциномада оларды табу өте қиын, атипи-ялық өзгерістер басым, тек рактың басқа түрлерімен салыстыра отырьга қана жетілмеген аденокарцинома деп диагноз қоюға бо­лады.

Жоғарыда айтылған өзгерістер қатерсіз және қатерлі ісіктерді бір-бірінен ажырататын морфологиялық белгілерге, морфология-лық атипизмге жатады.

Ісіктерге бүдан басқа биохимиялық, гастохимиялык, антигендік атипизмдер де тән. Биохимиялық атипизмге ісік жасушаларындағы зат алмасу үрдісінің өзгерістері жатады. Ісік жасушаларында то-тықтану үрдісінен көрі гликолиз (яғни ашу, іру) басым, себебі олар өсіп-өну үшін оттегін көп қажет етпейді, сондықтан отгегімен қам-тамасыз ететін жүйенің көмегінсіз-ақ өсе береді.

Гистохимиялық атипизм жасушаларда өтіп жатқан биохимия-лык, өзгерістерді көрсетуші белгі болып, ісік жасушаларының жетілу бағыты мен дәрежесіне, қызметгік қабілетіне байланысты. Гисто-химиялық реакциялар қатерлі жөне қатерсіз ісіктерді бір-бірінен ажыратуға мүмкіндік береді. Мысалы, сүт безінің қатерсіз ісігі — фиброаденоматозда сілтілі фосфатаза көп мөлшерде кездеседі, егер осы жерде рак пайда болса фермент өз белсенділігін түгелдей жоғал-тады. Демек, осы реакция арқылы фиброаденоматоздың қатерлі ісік — ракқа өткенін білуге болады. Сондай-ақ гистохимиялық ре­акциялар жәрдемімен қалқанша без ісіктерінің қай жасушадан дамыгандығын анықтауга болады. Мысалы, А-жасушалардан да-митын ісіктерде сукцинатдегидрогеназаның белсенділігі өте төмен, ал В-жасушалық ісіктерде оның белсенділігі керісінше, оте жоға-ры. С-жасушалардан өсуші солидты рак стромасында амилоидоз түзеледі.

 

8 болім. Ісіктер

Антигендік атипизм деп организмде қалыпты жағдайда кездеспейтін тек ісікке төн, не ісікке алып келуші вирустарга, кан-церогендерге төн, не эмбрион дөуірінде ғана кездесетін антигендердің қанда пайда болуын айтады. Мысалы, тек эмбрион дөуірінде пайда болатын а-фетопротеин белогының ауру адам қанында табылуы бауыр рагын, кейде еркек жыныс безі рагын уақытылы анықтауға көмектеседі (Г.И.Абелев, 1963-1978).

ЖергШкті тінді бузып өсетін ісіктер қатерлі ісіктер тобынажатқанмен, метастаз бермейді, сондықтан оларды сылып тастау мүмкін. Мысалы, терідегі базалиома ісігі осы ісіктер қатарына жатады.

ІСІКТЕРДІҢ МОРФОГЕНЕЗІ

Көпшілік ғалымдардың пікірі бойынша ісіктің пайда болуына ісікалды үрдістері себеп болады. Ісіктің ең бірінші белгісі жасуша-лардьщ тольщ дәрежеде жетіле алмай дисплазия ошақтарьш қалып-тастыруы. Бүл негізінен созылмалы қабыну, қайта қалпына келу (регенерация) аймақтарында байқалатын қүбылыс.

Ісік алаңы ілімі бойынша (Willis, 1953) ісік баржерде бірнеше аймақтарды көруге болады: ортада инвазивтік рак, оны айнала орнықты рак, онан соң дисплазия аймагы, кейін қалыпты тіндер жатады. Ісік морфогенезінің қазіргі жобасы осы ілім негізінде жа-салған. Уиллистің пікірі бойынша ісікалды үрдістерінің көпшілігі дисплазияға жатады. Дисплазия деп эпителий қабаттарыньщ ара-сында эр түрлі дәрежедегі атипиялық эпителий жасушаларының пайда болуын айтады. Дисплазия аймагында эпителидің бір ба-ғытта жайғасуы, қатарлылыгы, жалпы архитектоникасы бүзылған, жасушалардың ядросы ірі гиперхромды, митозд^р кез келген қаба-тында көрінеді. Демек, қатерлі ісік дисплазия ошақтарыньш, ма-лигнизациясы нәтижесінде пайда болады. Бірақ таісікалды үрдістері өрдайым ісікке айналуы шарт емес. Соган қарай ракалды үрдістердің облигаттьщ (яғни, ракқа міндетті түрде өтетін) және факультативтік (ракқа өту-отпеуі белгісіз) түрлерін ажыратады. Облигаттық ісікалды үрдістеріне: тоқ ішек полипозы, пигментгі ксеродерма және басқалар жатады. Факулътативтік ісікалды үрдістеріне организмдегі көптеген дистрофи5ілық, пролиферативтік және дисплазиялық өзгерістер жатады, олар тіндердің қайта қүрылуына соқтыратын, бірақ қайтымды үрдістер болып есептеледі. Әрбір ағзаның өзіне төн ракалды үрдістері бар. Асқазанда оларға: созылмалы жара, полипоз, атрофиялық немесе гипертрофияиіық гастрит; теріде —

198                                                                    ЖАхметов. Патологиялық анатомия

8 бөлім. Ісіктер

 

үзақ бітпейтін жаралар, жарықтар, гиперкератоздар; жатыр мой-нында — лейкоплакия, эн-доцервикоздар, эритроплакия жатады. Ракалды үрдістердің қатерлі ісікке өту кезеңінің үзақтығы (малиг-низация) толық анықталмаған, дегенмен облигаттық ракадды үрдістері шамамен 10—15 жылға созылатындығы белгілі. Демек, рактың профилактикасы дегеңде осы ракадды үрдістерін өз мезгілщде анықтауды жөне оларды емдеуді түсіну керек.

Ісік үрдісін зерттегенде "орнықты рак" (carcinoma in situ) де-ген терминңің мағынасьш да білудпарт. "Орнықты рак" деп мор-фологиясы бойынша толық ракқа жататын, бірақ та айналасын-дағы тіндерге бойлап кірмейтін, қатерлі ісікті түсінеді. Бүл үрдістің нағыз қатерлі ісіктен айырмашылығы, көп жылдар бойы рак үрдісі бір жерде, орнықты болып қала береді, тігпі өз-өзінен жойылып та кетуі мүмкін. Кейде ол ісік алаңында рактың даму сатысының бірі есебінде көрінеді, сондықтан "орнықты рак" деп диагноз қою үшін зерттелетін тіннен көптеген кесінді даярлап, инфильтративті рактың жоқтығына көз жеткізу керек.

Ісік алаңы ілім бойынша, ісік бір жерден ғана емес, бірнеше жерден, бір мезгілде өседі. Кейірінек осы ошақтардағы жасуша-лардың пролиферациясы жөне трансформациям нөтижесінде олар бір-біріне қосылып, ісік түйінін түзеді. Демек, ісік алаңы өзіне карағанда өлдеқайда кең (мысалы, сүт безі бүтіндей ісік алаңына жатады), сондықтан ісік рецидиві оның түгелдей сылынып тастал-магаңдыгында ғана емес, ісік алаңыңда жаңа ісіктің пайда болуы-на да байланысты.

Осы жерде ісік прогрессиясы іліміне де Фулдс (1969) де түсінік бере кету қажет. Фулдстың ойынша ракалды үрдістерінің ракқа өтуі ертелі-кеш болатын, тек қана уақытқа төуелді үрдіс емес, ол осы ісіктердің кенеттен жаңа қасиеттерге ие болуына байланысты. Бүл жаңа өзгерістерге: ісіктің тез өсе бастауы, гормонға төуелділіктің жойылуы, жасуша атипизінің пайда болуы, хромосомадағы өзгерістер, гликолиз үрдісінің тотықтану реакцияларынан басым болуы жөне т. б. жатады. Бүның бөрі ісікті түзуші жасушалар ішінде осы жаңа қасиеттерге ие болтан клондардың (бір аналық жасуша-дан дамыған жасушалар тобы) пайда болуымен түсіндіріледі. Ісіктің өсу кезеңінде жасушалар ішінен өсу жағдайына бейімделген, жаңа клондар сүрыпталады. Соның нөтижесінде ісік қүрамында бір-біріне төуелсіз, ісіктің өр түрлі қасиеттері үшін жауап беретін жа­сушалар тобы (клондар) түзеледі. Мысалы, морфологиясы бойын­ша қатерсіз ісік қүрамында метастаз беру қабілетіне ие жасушалар клоны пайда болса, бүл ісік метастаз бере бастайды. Осылайша ісік жасушаларының биологиясы, биохимиясы, морфологиясы

өзгеріп, қатерсіз ісік қатерлі ісікке айналады. Бірақ, бүл өзгерістер қатерлі ісік пайда болуымен аяқталып қалмай, жалғаса береді. Сондықтан қатерлі ісіктің қай багытта үдейтінен алдын ала бол-жау қиын.

ІСІКТЕРДЩ ЭТИОЛОГИЯСЫ

Ісіктердің пайда болу себептері өте көп, олар өлі де болса ақырына дейін зерттелмеген. Ракты тексеруші Халықаралық қоғам-ның анықтауы бойынша адам рагының 80-90 проценті қоршаған ортада таралған канцерогендік (рак тудырушы) заттардық өсеріне байланысты.

Химиялық канцерогенез. Жапон галымдары Ямагива жөне Ишикава (1915) үй қоянының қүлағына 15 ай бойы таскөмір қара майын жаға отырып, рактың пайда болатынын бірінші рет экспе­римент жүзінде дөлелдеген болатын. 1927 жылы осы зат қүрамын-дағы негізгі канцероген 3,4-бензпирен екеңдігі анықталады.

Эсер ету механизмдеріне қарап химиялық канцерогендерді екі топқа бөледі: 1) жасушалардың ДНҚ-ымен тікелей өсерлесетін толық канцерогендер, 2) организмдегі химиялық реакцияларға бай­ланысты пайда болган метаболиттер арқылы өсер ететін жанама канцерогендер, оларды проканцерогендер деп те атайды. Пайда болу көздері бойынша экзогендік жөне эндогендік канцерогеңдерді ажы-ратады. Экзогендік канцерогендер қоршаған ортадан түседі. Күңделікті өмірде олардың негізгі көзі болып автомобильдер, олар-дьщ шыгаратын газдары қүрамьщдағы көп оралымды көмірсутектер, олардың ішінде 3,4-бензпирен, диметилбензантрацен, метилхолан-трен. Ірі қалаларда (мысалы, Алматыда) сыртқы ортаны ластаушы заттардың ішінде олар 80% қүрайды.

Қазіргі таңда рак туындататын, канцерогендік заттардың саны мың жарымға жақындап қадды. Көптеген көсіптік (профессио-налдық) рактар да өр түрлі химиялық заттардың әсерінен дамиды. Мысалы, хош иісті аминдерге жататын анилин, бензидин, 2-на-фтиламинмен жүмыс істейтін адамдардың көпшілігінде 5 жылдан кейін қуық рагы пайда болады. Ренгенологтарда, басқа дәрігерлерге Караганда тері рагы 8 есе жиі кездеседі. Нитрозды қоспалардың көгапілігі канцероген екендігі анықталып отыр, олардың өрбір тобы белгілі бір ағза рагын тудырады. Этилнитроздық аминдер бүйректің, нерв жүйесінің рагына, диэтилнитроздық аминдер — бауыр рагына соқтырады. Канцерогенді нитрозды қоспалардың организмге та-мақпен түскен нитраттар мен аминдерден түзілу мүмкіндігі бар.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

8 болім. Ісіктер

 

Саңырауқұлақ уы микотоксиндер, соның ішінде, афлотоксин оргйнизмге түскенде бауыр рагы дамиды.

Кейбір металл булары (хром, қоргасын, никель) тыныс жол-дарына түскенде өкпе рагын, терімен жанасқанда (мысалы, мы­шьяк) тері рагын, асбест талшықтары өкпе рагы мен мезотелиома ісігін, мышьяк — тері, өкпе, бауыр карциномасын, бензол — мие-лолейкозды; бета-нафтиламин — қуық рагын; винилхлорид - бау-ырдың ангиосаркомасын; кадмий — қуықасты безінің және бүйректің рагын; хром мен уран - өкпе рагын туындатады.

Шеккен шылымның түтінінде, арақ-шарап қүрамында канцерогендік заттар бар. Шылым шегетін адамдар, шекпейтіндерге қарағанда өкпе рагына 10 есе жиі шалдығады. Сонымен қатар, ауыз қуысы, жүтқыншақ, көмей рактары да 3—9 есе көбейеді. Маскүнемдерде сау адамдарға қарағанда қылтамақ 17 есе, көмей рагы 10 есе көп кездеседі.

Эндогендік канцерогендерге холестерин, витамин Д, өт қышқ-ылдары, кейбір стероидтық гормондар, майлардың асқын тотық-тары, кейбір белоктар (триптофан), азот тотығы (NO) және т.б. жатады. Мысалы көптеген эндокриндік бездер ауруларында организмдегі гормондар тепе-тендігі бүзылады. Кейбір гормондар, мысалы эстрогендер нысана ағзаларға (эндометриге, сүт бездеріне, анабездерге) канцерогендік өсер етеді (гормонга байланысты кан­церогенез).

Канцерогенездің инициация, промоция жене прогрессия кезендерін ажыратады. Инициация кезеңінде химиялық заттар жа-суша геномына мутагендік өсер етіп, онда қайтымсыз өзгерістер тудырады. Нөтижесінде сау жасуша қатерлі ісік жасушасына айна-лады (трансформация). Трансформацияланган^г (ісік жасушаларына айналган) жасушалардьщ өрі қарай өсіп-өнуі үшін инициация үрдісі жеткіліксіз, оған және бір қосымша күшейтуші заттар қажет. Осы заттарды промоторлар (күшейткіштер) деп атайды. Сонымен канцерогенездің, екінші, промоция кезеңінде коканцеронгендік эсер-лер нәтижесінде ісік жасушаларында қосымша гендік және хромо-сомдық мутациялар дамиды. Онкогендер белсенділігі және саны артады (амплификация), осу факторлары және олардың рецепторы көп мөлшерде өндіріледі, жасушалардьщ бөлініп-көбеюі күшейіп, алгашқы белгілі бір клиникалық морфологиялық белгі-қасиеттер-ге ие, ісік түйіні пайда болады.

Промоторлардың өздері мутагендік эсер етпейді, олар кокан-церогендер қатарына жатады (мысалы, коротон майы, форболдық эфирлер, гормондар). Тек толық канцерогендер гана әрі инициа-циялық, эрі промоторлық эсер ете алады, сондықтан олар қосым-

ша, күшейтуші, эсерлерге тэуелді емес. Тура канцерогендер қата-рына: урацилприт, пропионлактон, циклофосфамид, нитрозамин-дер және т.б. жатады.

Канцерогенездің үшінші, прогрессия кезеңінде қатерлі ісік жа-сушалары тез осе бастайды және де олардың арасында гормондық, нервтік жэне т.б. жасушалар өсуін реттеуші әсерлерге тәуелсіз, жаңа генотиптік және фенотиптік қасиеттерге ие болған жасуша топта-ры (клондар) пайда болады. Мысалы, ісіктің организмде тез тара-луы, метастаз беруші клондардың қасиеттерімен байланысты. Со­нымен қатерлі ісікке байланысты организмде дамыган әртүрлі асқы-нулар одан әрі күшейе береді (мысалы, ісіктік кахексия).

Сонымен химиялық канцерогендердің көпшілігі мутагендік қасиеттерге ие, олар жасушалық онкогендердің онкогенезді басып тастайтын (супрессорлық) гендердің (мысалы, Rb-гендердің) жөне апоптозды реттейтін гендердің мутациясын тудырады, ісік даму-ында, өсіресе ras-генінің мутациясы жиі кездеседі. Осы, гендік өзгерістерге үшыраған, жасушалар гана, пролиферация жэне про- _v грессия нәтижесінде ісік жасушасына айналады.

Ана организміндегі химиялық заттар бала жолдасы арқылы өтіп өсіп келе жатқан үрыққа канцерогендік эсер ету мүмкін. Транс-плацентарлық карцерогенез 30-шы жылдары Америкада жүктілікті сақтау үшін кеңінен қолданылган диэтилстильбестрол гормоны олардан туылган қыздардың қынабында қатерлі ісіктің дамуына себеп болғандыгы анықталган. Жалпы 5 жасқа дейінгі балаларда кездесетін ісіктердің (нефробластома, гепатобластома, лейкоз, остеогендік саркома жэне т.б.) көбі осы жолмен туындайтынды-ғына көз жетіп келеді.

Эндокрин бездерінің көптеген ауруларында организмдегі гор­мондар тепе-тендігі бүзылып олар әсіресе стероидтар мен эстеро-гендер, нысана-агзаларга канцерогендік эсер етеді (гормонга бай­ланысты канцерогенез).

Вирустық канцерогенез. Америка галымы RRous (1911) өте майда сүзгіден өтуші заттардың (вирустардың) ісік шақыратынын бірінші болып көрсеткен болатын. Осы ашқан жаңалыгы үшін ол 1968 жылы Нобель сыйлыгын алды. Одан кейін көптеген вирус-тардың, әсіресе жануарлар үшін канцерогендік әсері бар екендігі анықталды.

Ол вирустарды онкогендік вирустар деп атайды. Адам онкопа-тологиясына тікелей қатысы бар вирустарга бір топ ДНҚ-вирус-тар жэне РНҚ-вирустар жатады. ДНҚ-вирустарга: 1) адам папил-ломасының вирусы; 2) Эпштейн-Барр вирусы; 3) В-гепатитінің вирусы; 4) цитомегаловирустар кіреді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

8 бөлім. Ісіктер

 

Адам папилломасы вирусы (HPV) жыныс ағзаларында жөне ано-ректалды аймақтарда папиллома, жатыр мойныңда дисплазия, эпителиішілік карцинома немесе жалпақ жасушалы рак дамуына соқтырады.

Эпштейн-Барр вирустары (EBV) Африкада жиі дамитын Бер-китт лимфомасының, назофарингеалды рактың, бета-жасушалық лимфомалардың, лимфогранулематоздың кейбір түрлерінің себебі болуы мүмкін. Вирус өсерінде В-лимфоциттердің пролиферация-сы, мутациялық, кейіншелік ісіктік өзгерістері дамиды.

Гепатит В вирусы (EBV) бауырдың қатерлі ісігі — гепатоцел-люлярлы рактың — дамуына тікелей ықпал жасайды. Оның өсері гепатоциттердің регенерациясы бүзылуына, олардағы генетикалық өзгерістерге жөне мутацияларға байланысты. Кейбір гепатоциттерде хромосомдық өзгерістер, р53 генінің инактивациясы байқалады.

Цитомегаловирустар организмнің иммундық жүйесі бүзылғ-анда (ЖИТС, иммундық тагапылықтар, трансплантациядан кейін) Калоши саркомасының дамуына себеп бола алады.

РНҚ-вирустарының ішінде адамға патогенді HTLV-1 вирусы (Human T-leukemia virus). Ол адамның Т-жасушалы лейкозының қоздырушысы болып саналады. Бүл вирустар CD-4+ Т-жасушала-рға (хелперлерге) тікелей эсер етеді. Оларды ісік жасушаларына айналдырады. Малигнизация үрдісі tax-генімен байланысты деген мөліметтер бар (R.S. Cotran жене т.б., 1999). Сонымен қатар РНҚ-вирустар сүт безінің рагы, лимфомалар жөне т.б. ісіктердің себебі болуы мүмкін.

Кезінде ісіктің пайда болуы жөнінде вирустық-генетикалық ілім де жасалған еді (Л. А. Зильбер, 1968). Бірақ, көпке дейін осы ісік тудыратын вирустардың қалай өсер ететіндігі белгісіз больш келді. Қазіргі танда осы вирустар қүрамында ісік тудыратын гендер (он-когендер) бар екені анықталып отыр. Қалыпты жасушаның ісік жасушасына айналуы екі механизм арқылы жүреді. Біріншіден, кейбір вирус қүрамында қалыпты жасушаны тікелей ісік жасуша­сына айналдыратын вирустық онкогендер (v-oncs) бар. Саркома тудыратьш Раус вирустары осылайша эсер етеді. Екінші механизм вирустар мен жасушаның түқым қуалау агшараттарының бірлесуі нөтижесінде болтан өзгерістерге байланысты. Осы жағдайда жасу-ша протоонкогендері онкогендерге айналып, жасушаларда ісікке тән белгілер оянады. Кейінгі зерттеулерге қарағанда вирус онкогені жасушадағы белок алмасуын күрт өзгертіп, жасушаны онкобелок-тар өндіруге, бірте-бірте ісік жасушасына айналуға мәжбүр етеді. Айта кететін жайт, онкоген қалыпты жасуша қүрамыңца өрдайым бар зат, оны протоонкоген немесе жасуша онкогені (c-oncs) деп

атайды. Демек химиялық заттарда, осы протоонкогенге өз әсерін көрсетеді. Бүл жаңалық химиялық жөне вирустық канцерогенез теорияларының бір-біріне жақындығын ашық көрсетіп отыр.

Физикалық канцерогенез.Физикалық канцерогенез ультракүлгін сөулелердің, иондағыш сәулелердің және радиобелсенді заттардың өсерінде дамиды.

Улътракулгін сәулелердің өсері терісі ақ, меланин синтезі әлсіз адамдарда айқын корінеді. Мысалы, Австралияда терісі ақ адам-дар арасында меланома, терінің жалпақ жасушалы pari, базалиома ісігі жергілікті терісі қоңыр адамдарға қарағанда жиі кездеседі. Сондай-ақ, теріден ДНҚ репарациясы іштен туа бүзылган ауру-ларда, мысалы, пигменттік ксеродермада, ультракүлгін сәулелер канцерогендік өсер етеді.

Иондагыш сәулелерге: рентген сэулелері, а-, р-, ү-сэулелер, про-тондар мен нейтрондар жатады. Олар атомдық бомбалар жарылғ-анда, АЭС-лардың күйреуі нәтижесінде, радиобелсенді заттарды өндіргенде, радиобелсенді заттармен, рентген аппаратымен жүмыс » істегенде эсер етеді. Мысалы, 1945 жылғы атомдық шабуылды ба-стан кешірген Хиросима және Нагасаки түрғьшдарының арасын­да лейкоздардың басқа жапондықтарға қарағанда 11 есе жиі да-мығандығы мөлім. Семей аймағында 1949 жылдан бастап жүргізілген атомдық сынақтар нәтижесінде жергілікті түрғындар арасында қан жүйесінің ісіктері, қалқанша без pari басқа аймақта-рға қарағанада бірнеше есе көбейгендігі белгілі.

Басқа канцерогендер сияқты, физикалық канцерогендер әсерінде жасушылақ онкогендер мутациясы дамьш, оларда мутан-ттық ras жене р53 гендері пайда болады немесе радиация нэтижесінде жасушалардың басқа канцерогеңдерге сезімталдығы артады, хромосомалар транслокациясы байқалады.

Осы жоғарыда көрсетілген негізгі ықпалдардан басқа, ісіктің шығуына өр түрлі эмбрион дәуіріндегі тіндер дамуыньщ бүзылуы (дизэмбриоплазиялар) себеп болуы мүмкін. Бүл теория тек кейбір, жеке-дара ісіктердің (хордома, краниофарингиома және т. б.) шьнуын түсіндіре алады. Осы дизонтогенездік ілімнің авторы неміс ғалымы Конгейм (1878) болатын.

Сонымен қатар ісік дамуыньщ полиэтиологиялык, теориясы да бар. Бүл теория ісікті жоғарыда аталған ықпалдардың организмге косыла немесе бірінен соң екіншісі эсер етуі мүмкіндігінен туын-даған үрдіс деп есептейді.

204____________________________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Ісіктердің пайда болуындағы иммундық жүйенің рөлі

Әдетте қатерлі ісік иммундық жүйесі әлсіреген адамдарда: қар-тгарда, иммунодепрессивтік препаратгар қабылдаған ауруларда көп кездеседі. Канцерогеңцік заттар да иммундық жүйе қызметін ба-сып тастайды. Бірақ рактың пайда болуы иммундық жүйенің өлсіздігінен бе, өлде бүл өзгерістер рак пайда болғаннан кейін ту-ындайды ма деген сауал өз шешімін өлі толық тапқан жоқ.

Көптеген ісік жасушаларьшың антигендік қүрамы қалыпты жасушаларға оте жақын, сондықтан ісік дамуының алғашқы кезеңінде организмде ісікке қарсы бағытталған күшті иммундық реакция байқалмайды. Тек антигендік ерекшелігі жақсы дамыған ісіктер (хорионэпителиома, нейробластома, гипернефрома) пайда болғанда ғана иммундық жүйенің белсенді қарсылығын көре ала-мыз. Ісікке қарсы күресте негізгі рөлді жасушалық иммунитет ат-қарады. Ісіктің өсу аймағының, айналасында Т-лимфоциттер шо-ғырлары көрінеді, олар қаншалықты көп болса, бүл ісіктің болжа-мы соншалықты оң болады. Иммундық жауап аймақтық лимфа түйіндерінде де айқын дамиды. Жоғарыда көрсетілген қатерлі ісіктердің кейде бүтіндей жойыльш кетуі иммундық жүйе қызметіне байланысты.

Ал иммундық жүйені әдейі басыгі тастағанда (басқа ағзаларды көшіріп отырғызу яғни трансплатация операциясына байланыс­ты) ісіктің пайда болу мүмкіншілігі 100 рет артады. Демек иммун-дық жүйенің қалыпты қызметі ісік дамуын тежеуші факторлардың бірі, мүмкін негізгісі болып есептеледі. Көп жағдайларда рактьщ пайда болуы жасқа байланысты. 60 жастан кейін ракпен ауыру мүмкіндігі 25 жасқа дейінгі адамдарға қарағанда 50 тіпті 100 есе артады. Бүл қүбылыс организмде жас өткен сайын канцерогендік заттардың жинальш қа-луымен, қоршаған ортаның ластануымен, ракалды үрдістерінің көбеюімен, иммундық жүйенің, өсіресе, ти­мус қызметінің әлсіреуімен түсіндіріледі.

ІСІК ДАМУЫНЫҢ НЕГІЗГІ БАҒЫТГАРЫ

Сонымен қатерлі ісіктің дамуы көп сатылы күрделі қүбылыс (үрдіс). Белгілі онкоморфолог Л.М. Шабар (1968) ісік дамуының төрт кезеңін: 1) ошақты гиперплазия, 2) диффузды гиперплазия; қатерсіз ісік, 3) орнықты рак ("carcinoma in situ"), 4) қатерлі ісік кезендерін көрсеткен болатын. Қазіргі танда қатерлі ісік дамуын-да: 1) ісік алды кезеңі, кейін 2) орнықты рак ("carcinoma in situ"),

8 белім. Ісіктер

одан кейін 3) қатерлі ісіктің инвазиялық өсу кезеңі жөне 4) мета­стаз беру кезендері дамиды деп есептеледі.

Қатерлі ісік дамуындағы ең басты мөселе сау жасушаның ісік жасушасына айналу (трансформация) механизмдері. Қазіргі таңца ісіктік трансформация негізінде соматикалық жасушалар геномы-ның зақымдануы (мутациясы) жататьщцығы анықталды.

Моноклоналдық ілім жақтаушыларының пайымдауынша ө ле­генде бір ғана жасушаның гендік аппараты бүзылып, ол ісік жасу­шасына айналады. Сирек жағдайларда (көп орталықты бауыр кар-циномасы, тоқ ішек полипозы және т.б.) ісіктік трансформация бірнеше ошақтан бір мезгілде басталуы мүмкін (поликлоналдық ілім бойынша).

Осы соматикалық жасуша мутациясының негізінде не жатыр? Қалыпты жағдайда жасушаның бөлініп-көбеюін протоонкогендер, канцерсупрессорлық тендер (антионкогендер), апоптозды реттеуші тендер және ДНҚ репарациясының гендері бақылайды.

Протоонкогендер қалыпты жағдайда жасушалардың пролифе- « рациясы мен дифференциациясын реттейтін белоктар өндіреді, ДНҚ-га берілетін митогендік сигнадцы жеткізуге қатысады. Қазіргі кезде жасуша геномында 20-дан астам протоонкогендер бар екені белгілі. Осы протоонкогендердің өртүрлі әсерлер нәтижесінде за-қымдануы (мутациясы) жасушада белсенді онкогендердің пайда болуына әкеледі.

Онкогендер - қатерлі ісік тудырушы гендер. Олар алғаш рет ретровирустар қүрамьщца табылған, оларды вирустық онкогендер деп атайды. Вирустық онкогендердің аттары оларды қандай ісіктен боліп алғандығьша байланыстьі. Вирустық онкогендермен қатар жасушалық онкогендер де бар.

Онкогендер белсенділігі артқанда организмде көп мөлшерде онкобелоктар өндіріледі. Сонымен онкогендерді ядролық (с-тус, N-myc) және цитоплазмалық (c-erb, c-srs және т.б.) деген түрлерге боледі. Онкобелоктар организмде өсу факторларының, осу фак-торлары рецепторларының, ядрога сигнал жеткізуші белоктар (ras белок) қызметтерін атқара алады, бөліну жөніндегі сигналдар яд-рога үздіксіз беріліп, жасушалар саны өте артьт кетеді. Сонымен белоктар cay жасушаны ісік жасушасына айналдыратьш есерлердің негізгілерінің біріне айналады.

Канцеросупрессорлық гендер (антионкогендер-ісік дамуына қарсы гендер) пролиферация үрдісін тежейтін әртүрлі белоктар ондіреді. Сондықтан антионкогендер онімдері негізінен жасуша ядросьшда табылады (Rb, WT-1, р53). Rb (retinoblastoma) жасушалық циклдің S_l фазасынан S фазаға әрі қарай митозға өту үрдісін реттейді, р53

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

ДНҚ репликациясын, жасуша пролиферациясын жөне өлімін реттеуші ген екендігі белгілі. Ол ДНҚ-сы өзгерген жасушалар про­лиферациясын тоқтатады. Rb генінің делециясы немесе жоғалуы ретинобластома, сүт безінің, өкпенің аденокарциномасының, ос-теосаркоманың дамуына соқтырады. р53 генінің жоқтығы көпте-ген қатерлі ісіктерде байқалады. Сонымен ісік дамуының негізгі багыттарын былайша көрсетуге болады.

Апоптозды реттеуші гендер әртүрлі өсерлер нәтижесінде гендегі қүрылымдары өзгерген жасушаларды жойып отырады. Олардың қатарында өзгерген жасушаларды жоспарлы түрде жойып отыра-тьш гендер (мысалы, Ьах гені) немесе апоптозды басып тастаитьш гендер (мысалы, bcl-2 гені) болады. Апоптоз үрдісінің бүзылуы гендік қүрылымы өзгерген (мутацияға шаддыққан) жасушалардың көбейіп кетуіне соқтырады. Мысалы, қатерлі лимфомаларда bcl-2 генінің 18-хромосомасының 14-хромасомага ауысуы өте жиі кездеседі.

10-кесте

Ісік дамуының негізгі бағыттары

Соматикалық жасушалардың геномдық мутациясы

Антионкогендердің белсенділігінің басылып қалуы

Апоптозды ретгеуші гендердің зақымдануы

ДНҚ репарациясы геңдерінің зақымдануы

Онкогендер

белсенділінің

артуы

Организмде өзгерген гендер өнімдерінің артуы, реттеуші гендер өнімінің жойылуы

Сау жасушаның ісік жасушасына айналуы (трансформация)

Ісік жасушаларының өрі қарай өсіп-өніп, ісік түйініне айналуы

(промоция)ісік жасушаларында жаңа фено- жөне генотиптік өзгерістердің

пайда болуы (прогрессиясы - үдемелі өзгерістері)

Ісіктік асқынулар. Өлім

8 белім. Ісіктер____________________________________________________________

ДНҚрепарациясының гендеріЩЩ репликациясының қателерінтүзеп отырады. Бүл гендер қызметінің бүзылуына байланысты мутация үрдісі өте артып кетеді. Мысалы, гшгменттік ксеродерма сырқатында ДНҚ мутациясының қалпына келмеуі бүл ауруларда тері карциномасының жиі кездесуінің бірден-бір себебі болады.

Сонымен онкогендер белсенділігінің артуы, канцерсупрессор-лық гендердің белсенділігінің басылып қалуы, апоптозды, ДНҚ-репарациясын реттеуші гендер қызметінің бүзылуы организмде өзгерген гендер өнімдерінің көбеюіне, реттеуші гендер өнімдерінің жойылуына, сөйтіп, сау жасушаның ісік жасушасына айналуына әкеледі.

ІСІКТЕРДЩ ЖІКТЕЛУІ

Ісіктің қазіргі кездегі халықаралық жіктелуі (классификация-сы) ісік гистогенезі негізінде қүрылған, яғни ісікті әр түрлі топ-тарға бөлгенде оның қайсы тіннен пайда болғандығы, қатерсіз не қатерлі екендігі есепке алынады. Организмнің кез келген ағзасы немесе тіні ісік көзі бола алады. Қазіргі уақытта барлық ісіктерді 7 топқа бөледі:

1. Арнайы даму орны жоқ эпителийлі ісіктер.

2. Сыртқы жөне ішкі секреция бездері мен жамылғы эпителий ісіктері.

3. Мезенхималық ісіктер.

4. Меланин түзуші тін ісіктері.

5. Нерв жүйесі мен ми қабықтарының ісіктері.

6. Қан жүйесінің ісіктері.

7. Тератомалар.

8.2. АРНАЙЫ ДАМУ ОРНЫ ЖОҚ ЭПИТЕЛИЙЛІК

ІСІКТЕР

Бүл ісіктер кез келген жалпақ не безді эпителийден дамиды. Олар қатерсіз және қатерлі болып екі топқа бөлінеді.

Қатерсіз ісіктер. Эпителийден пайда болатьш, арнайы даму орны жоқ, қатерсіз ісіктерге папиллома мен аденома жатады.

Папиллома (латынша papilla - бүртік) жалпақ және өтпелі эпи­телийден өсіп іпығатын ісік. Ол теріде, ауыз, мүрын қуысында, көмейде, бүйрек астауында, қуьгқта, сүт бездерінің өзектерінде, ми қарьшшаларының ішінде өседі. Папиллома колденеңі 1 санти-метрге дейін болған түйінше түрінде кейде сабақшаға ілінген по-

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

бөлім. Ісіктер

 

лип тәрізді терінің не шырышты қабықтарының үстінде жайғаса-тын ісік, оның сырты бүртіктеніп тұрады. Микроскопта қарағанда осы бүртіктерді көп қабатты эпителий қаптап жатқаны эпителий қабатының қалындығы өр түрлі екендігі, оның беткей бөлігінде гиперкератоз, дискератоз күбылыстары көрінеді. Әр түрлі механи-калық әсерлердің нәтижесінде папилломада қабьшу, қанау үрдістері дамиды. Папилломаның организм үшін маңызы оның қай жерде жайгасқандығына байланысты. Мысалы, көмей папилломасы жас балаларда тыныс жолдарын басып қалып асфиксияға (түншығу) соқтырады. Ересек кісілерде өсетін көмей папилломасы мен қуық папилломасы қатерлі ісікке айналып кетуі мүмкін (малигнизация).

Аденома — безді ағзалар эпителиінен, олардың өзектерінен өсетін ісік. Ол айналасындағы тіндерден жақсы шекараланған, үлкендігі бірнеше миллиметрден, оңдағы сантиметрте жететін, жүмсақ ісік. Аденомалар өсіп шыққан жеріндегі тіндерге үқсас қүрылымдар түзеді. Оның түрлері: 1) беддеулі (трабекулалы) аденома ісік жасу-шаларының бір-біріне жақын жатқан таяқша терізді қүрылымдар түзуімен сипатталады; 2) түтікті (тубулярлы) аденомада эпителий жасушалары бір-бірімен бірігіп түтікшелер түзеді; 3) альвеолалы (немесе ацинарлы) аденома қуыстары біраз кең безді қүрылымдар-дан түрады; 4) бүртікті аденомалар кең қуыстарда эпителийдің бүртіктер түзіп өсіп кетуімен жөне бүл қуыстарда көп мөлшерде сүйықтық жиналып қалуымен сипатталады. Жасушалардьщ ядро-лары базалды бөлігінде жайғасқан, үзынша, гиперхромды боялған. Аденоманьщ бүл түрі көп ретте қатерлі ісікке айналып кетеді.

Егер аденома қүрамында эпителийден гөрі дәнекер тін өсуі басым болса, бүл ісікті фиброаденома деп атайды.

Қатерлі ісіктер. Эпителийден туыңцайтын қатерлі ісікті рак деп атайды. Рак адамдағы қатерлі ісіктің түрі. Рак түйін түрінде, не жайыла өскен, ақшыл реңдегі ісік, ол қатты, кейде жүмсақ бола-ды. Әрбір ағзаның рагы өзіне тән морфологиялық көріністерге ие. Ракты жіктегенде оның микроскоптық өзгерістері есепке алынады. Осы принцип бойынша рактың мына түрлерін ажыратады: 1) "эпи-телийішілік рак"; 2) жалпақ жасушалы; 3) безді; 4) шырышты; 5) солидті; 6) майда жасушалы; 7) фиброзды; 8) медуллярлы рак.

"Эпителийішілікрак "немесе "Carcinoma in situ" эпителий қаба-тының ішінде өсетін рак, көпке дейін айналасындағы тіндерге бой-лап кірмейді. Микроскоппен қарағанда жасуша атипизмін, көпте-ген митоздарды көреміз.

Жалпақ жасушалы (эпидермалдық) рак терінің, шырышты қабаттардың жалпақ не өтпелі эпителийінен өсіп шығады. Бүл рак безді ағзалар эпителийінен, мысалы бронхтарда, асқазанда мета-

58-сурет. Жалпақ жасушалы түлеуші рак. Рак інжулері

плазия жолымен де өсіп шығуы мүмкін. Жалпақ жасушалы рак кейде жалпақ эпителиге төн қасиетке, яғни кератин түзу мүмкіншілігіне ие. Осы белгіге қарап жалпақ жасушалы рактың екі түрін ажыратады: түлеуші және түлемеуші рак. Егер ісік жасу­шалары түлеу қасиетін сақтаған болса, олар ісік арасында інжуге үқсас, қабат-қабат жайғасқан қүрылымдар түзеді, оларға "рак інжулері" деп ат берілген (58-сурет). Рактың бүл түрінде атипия-лық жасушалар мен митоздар саны аз болып эпителидің жалпы қүрылысы сақталады. Жалпақжасушалы рактың түлемейтін түрі ірі, ядролары үлкен көп пішінді жасушалардан түзілген, олардың арасында митоздар көп. Кератин кейбір жасушаларда ғана көрінеді. Рак жасушалары әр түрлі қалындықтағы созылмалар немесе үяшық-тар түрінде өседі.

Безді рак (аденокарцинома) ең жетілген рак қатарына жатады. Ол безді ағзалардық шырьппты қабықтарының призмалық немесе текше тәрізді эпителийінен өсіп шығады. Ісік жасушалары көппішінді атипиялық безді қүрылымдар түзіп айналасындағы тіңцерге бойлай өседі. Ісік жасушаларьшың ядролары үзьшша, ба-залвды жайғасқан оларда митоздар көп, бездерінің негізгі мембра-насының бүтіндігі бүзылған. Ісік жасушалары ацинустық, сорғыш-тық, тубулярлық қүрылымдар да түзе алады (59-сурет).

14 - 437

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

60-сурет. Скирр. Ісік стромасы жақсы дамыған

Шырышты (коллоидты) рак ісік жасушаларының көп мөлшер-де шырышты сүйықтық бөліп шығаруымен сипатталады. Ісік үстап көргеңце іркілдеп түрады, микроскопией қарағанда шырышпен не коллоидпен толған қуыстар ішінде рак жасушалары көрінеді. Жа-суша ішіндегі сүйықтық олардың ядросын шетке ығыстырып ісік жасушалары жүзікке үқсап қалады (жузік тәрізді жасушалар). Шырышты рак жетілмеген рактар қатарына жатады.

Солидті рак (латынша solidum — қатты) аса тез өсетін ісіктер қатарына жатып, микроскоппен қарағанда бір-біріне түтаса жатқ-ан, аралары дөнекер тінмен бөлінген эпителий жасушаларынан түзілген. Ісік жасушаларының арасында митоздар көп. Ісік жасуша­лары коллаген затын түзе алу қабілетіне ие, сол үшін ісік қатты.

Майдажасушалық рак жетілмеген рактар қатарына жатып, көбінесе өкпеде кездеседі. Ісік жасушалары майда, ядролары гипер-хромды боялған лимфоцит тәрізді домалақ немесе арпа дәніндей сопақша, ядроіиықтары көрінбейді, ешқандай қүрылымдар түзбейді. Бүл ісіктің рак тобына жатуын кейбір жағдайларда анықтау өте қиын.

Фиброзды рак (скирр) сүт бездерінде, асқазанда көбірек кездеседі, өте қатерлі, ерте метастаз беретін рак. Ісік жасушалары-мен бір қатарда дәнекер тін көп өсіп кеткен, сондықтан үстап көргенде қатты (60-сурет).

Медулярлы (аденогенді) рак ми тәрізді ақшыл жөне жүмсақ ісік. Микроскоппен қарағанда ісікте стромаға қарағанда паренхима (жасушалар) басым болады. Жасуша атипизмі өте күшті болған-дықтан ісік тез өсіп, некрозға үшырайды.

Аралас (диморфтық) рак. Диморфтық рак бір ағзада екі түрлі рактың қатар дамуы. Мысалы, жалпақ жасушалы рак пен адено-карциноманың, аденокарцинома мен майда жасушалы рактың бір ағзада дамуы, олар сирек кездесетін рактар қатарына жатады.

8.3. СЫРТҚЫ ЖӘНЕ ІІПКІ СЕКРЕЦИЯ БЕЗДЕРІНЩ

ІСІКТЕРІ

Бүл ісіктер жеке ағзалар жасушасынан өсіп тек осы ағзаларға тән қүрылымдар түзеді және сол ағзалардың кейбір қызметін ат-қарады. Мысалы, үйқы безінің күрылымдарынан пайда болған ісіктер бір-біріне үқсас болғанымен, әр түрлі гормондар түзеді. р-жасушалы аденома (шсулома) инсулин, а-жасушалы аденома (глю-кагонома) глюкагон, ү-жасушалы аденома (гастринома) гастрин ондіріп шығарады. Бүлардың қауіпті түрлерінің бәрін қатерлі ин­сулома деп атайды.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Асқазан-ішек жолына АРУД — жүйесіне жататын, энтерохро-маффиндік жасушадан өсетін, карциноид ісігі тән. Кейде ісік жасу-шалары биологиялық белсенді зат серотонин бөліп шығарып, кли-никада карциноид синдромымен бейнеленеді. Карциноид ісігі бір-біріне өте үқсас, кішкентай, қоңыр, ядросы ортасында орналасқ-ан, хроматинге бай, домалақ жаеушалардан түзілген, үялы не белдеулі қүрылымдар түзеді. Олардың араларын дәнекер тін бөліп жатады. Карциноид соқыр ішек өсіндісінде, аш ішекте көп кездеседі, кейде ол ішек қабырғасына ене өсетін, метастаз беретін, нағыз қатерлі ісікке (қатерлі карциноид) айналып кетеді (61-сурет). Ба­ска бездердің ісіктерін "Жеке бөлімде" қараңыз.

8-4. МЕЗЕНХИМАЛЫҚ ІСІКТЕР

Мезенхима деп дәнекер тіндердің барлық түрлері пайда бола-тын эмбриондық тінді атайды. Мензенхимадан дәнекер тін, қан тамырлары бүлшықеттер, шеміршек және сүйек тіні, сірлі қабық-тар (мезотелий) қан жасау жүйесі дамиды.

8 бөлім. Ісіктер_____________________________________________________ ^{1 і:}*

Осы тіндердің жетіліп үлгермеген (камбиалдық) элементтерінен белгілі бір жағдайларда қатерлі және қатерсіз ісіктер өсіп шыгады.

Мезенхимадан өсетін қатерсіз ісіктер.Фиброма жетілген тал-шықты дәнекер тіннен өсетін қатерсіз ісік. Ол теріде, теріасты шелінде, сүт безінде, жатырда, бүлшықет аралығында осіп, бірте-бірте үлкейіп колденеңі 4-6 сантиметрге жетеді. Ісік айналасын-дағы тіндерден капсуламен шекараланған. Қүрамындағы жасуша-лар мен дәнекер тіннің арақатынасына байланысты фиброманы қатты және жүмсақ түрлерге бөледі. Жумсақ фиброма негізінен фибробласт, фиброцит жасушаларынан түзілген, олардың арасында аралық тін мен жіңішке коллаген талшықтары көрінеді. Аралық тін ісінген жағдайда фибробласт жасушалары бір-бірінен алшақ-тап, жүлдыз тәрізді болып қалады. Ісіктің бүл түрін миксома деп атайды. Қатты фиброма эр түрлі бағытта орналасқан дәнекер тін талшықтарынан және аз мөлшердегі фибробласт жасушаларынан қүралған. Ісік стромасы кейде гаалинге үқсас қатты. Десмоидтың фиброма қатты фиброманың бір түрі, іпггің тік бүлшықетінің апо-неврозынан өседі. Ісік үршық тәрізді, қатарласа орналасқан тал-шықтар түзетін жасушалардан қүралған. Десмоидтың фиброма-дан айырмашылығы ол айналасындағы тіндерге еніп шекарасыз өседі. Десмоид басқа жерлерде де өсуі мүмкін, оның экстраабдо-миналды десмоид деп атайды.

Дерматофиброма (гистиоцитома), терімен байланысқан дәне-кер тін ісігі. Ісік жасушалары кейде фибробласт жасушаларында коллаген түзіп, кәдімгі фибромаға үқсап, кейде гистиоцит жасу­шалары басым болып олардың арасында көпядролық цитоплазма-сында май немесе гемосидерин бар, Тутон жасушалары пайда бо-лады. Ісік қүрамында қан тамырлары да коп, сондықтан дермато-фиброманың ангиофиброма-тоздық, липидтік жөне сидерофилдік түрлерін ажыратады (М.Ф.Глазунов).

Липома— май тінінің қатерсіз ісігі. Ол кесіп қарағанда сары немесе ақшьш сары түсті, салмағы 10-15 килограмға дейін жетуі мүмкін. Әдетте липома айқын шекараланган ісік, бірақ кейде ол бүлшықет арасына сіңіп оседі. Липома колемі мен пішіні әр түрлі май жасушаларынан түзілген. Егер маймен бірге дәнекер тін өсіп кетсе ісікті фибролипома деп атайды. Липома қүрамында қан жаса-ушы элементтер болса оны миелолипома дейді. Бүйректің кыртыс-ты қабатында май тінінен, қан тамырларынан және бірыңғай са-лалы бүлшықет талшықтарынан қүралған сирек кездесетін ісік — ангиомиолипома оседі.

Гиберномақоңыр май тәрізді оте сирек кездесетін ісік. Қоңыр май қалдықтары кездесетін жерлерде: омыртқа, бүйрек, бүйрекүсті

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

62-сурет. Фибромиома.Ван Гизон бояуымен дәнекер тін қара

түсті көрінеді

безі айналасында, жауырын аралығында, мойында, қолтық астын-да дамиды. Қоңыр май алғашқы рет қысқы үйқыға кететін жану-арлардан табылған. Гибернома (латынша: hibernus — қысқы) термині де осы түсінікпен байланысты. Ісік коңыр түсті түйін түрінде өсіп, көдценеңі 5-8 сантиметрге жетеді. Ісік көппішінді, цитоплазмасы май тамшыларымен толған түйіршікті, ядросы хроматинге бай жа-сушалардан қүралған. Олардың арасында өте ірі, кейде көпядролы жасушалар да кездеседі.

Лейомиомабірынғай салалы бүлшықет ісігі, көбінесе жатырда, асқазан-ішек жолдарында кездеседі. Ісік әртүрлі бағытта жайғасқан бүлшықет талшықтарынан түзілген. Ісік қүрамывда дәнекер тін басым болса, ол ісік фибромиома деп, қан тамырлары көп болса — ангиомиома деп аталады. Жатырда фибромиома салмағы 70 кило­грамма дейін жеткендігі анықталған (62-сурет).

Рабдомиомакөлденең жолақты бүлшықет ісігі жүректе, аяқ-қол бүлшықеттерінде өседі, оның көлденеңі 10-15 сантиметрге жетеді. Ісік үрықтық кезендегі бүлшықет талшықтарына үқсас жасушалардан және миобластардан қүралған. Кейбір жасушалар-да көлденеңжолақтардың табылуы, бүл ісіктің рабдомиома екенінің морфологиялық белгісі болып саналады.

8 белім. Ісіктер____________________________________________________________

Қан және лимфа тамырлары ісіктері

Қан және лимфа тамырлары ісіктерініңкөпшілігі дизонтогенездік негізде дамиды. Олардың қатерсіз түрлеріне капиллярлық, кавер-налық, веналық гемангиомалар, гломусангиома, қатерсіз геманги-оперицитома, лимфангиома жатады.

Капиллярлық гемангиомаең көп кездесетін ісік. Ол бет терісінде, мойында, арқада, көкшіл не қызғылт түсті дақ немесе түйін түріңде көрінеді (63-сурет). Микроскоппен қарағанда бір-біріне өте жа-қын жатқан. 1-2 қабатты, эндотелийге үқсас жасушалармен ас-тарланған, шекарасы анық білінбейтін майда қан тамырларынан (капиллярлардан) түзілген. Каверналық гемангиома қоңыр қызыл түсті түйін түрінде бауырда, асқазан-ішек жүйесінде, терідё кездеседі. Бауьфдың каверналық ангиомасы жарылып кеткенде ішке қан кету мүмкін. Ол қабырғасы жүқа, ішкі қабаты эндотелий жа-сушаларымен астарланған, бір-бірімен жалғасқан, қанмен толған ірі қуыстардан түзілген.

63-сурет. Капиллярлың гемангиома

Веналық гемангиомада қан тамырларының саңылуы бір-бірінен -қалың дәнекертіңдік қабатпен бөлінген. Оның қүрамында бірыңғай

8 белім. Ісіктер

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

салалы бүлшықет талшықтары да болады. Гломусангиома терідегі гломустардан, артерия жене вена жүйелерін біріктіруші қан та-мырлардан, оңың ішінде Суке-Гойер өзегі деп аталатын артерия-лық бөлігінен өсетін ісік. Микроскоппен қарағанда ісіктің төртіпсіз орналасқан, ішкі қабаты эңцотелиймен қапталған майда саңылау төрізді қан тамырларынан түзілгендігі көрінеді. Олардың пішіні домалақ не сопақша, цитоплазмасы ашық, ядролары гиперхром-ды боялған тығыз, эпителиоидты жасушалар қоршап жатады. Қатерсіз гемагиоперицитома капилляр айналасындағы перицит жа-сушаларьшың көбейіп өсіп кетуімен сипатталады. Эндотелий жа-сушаларыңда өзгерістер болмайды. Лимфангиома лимфа тамырла­рынан өсетін ісік. Олардың капиллярлық, каверналық, кистоздық түрлерін ажыратады. Лимфангиома жайылмалы түрде не бірнеше кисталардан түзілген түйін түрінде өседі, ол жайылмалы түрде өскенде ісік пайда болған жер үлкейіп, тідце макроглоссия, ерінде макрохейлия деп аталатын өзгерістерге әкеледі. Кистоздық лим-фангиоманы кесіп қарағанда олардың ішінде сәл сарғыштау, мөлдір сүйықтық көрінеді.

Қатерсіз синовиомакөбінесе ірі буьщцарда кездесетін, көдценеңі бірнеше сантиметрге жететін, қоңыр аралас ақшыл түсті қатты ісік. Синовиоманың бір фазалы жөне екі фазалы түрлері бар. Бір фазалы синовиома негізінен үршық төрізді, ал кейде тек ірі, ци­топлазмасы ашық түсті жасушалардан қүралған. Екі фазалы сино-виомада аталған жасушалардың екі түрі де кездеседі. Олардың ара-сыңца эпителийге үқсас жасушалармен астарланған өзектер пайда болады. Ісік жасушаларынын арасында қүрамында май тіні бар ксантомдық жөне полиморфты ядролы алып жасушалар да көрінеді. Бүл ісікке гемосидерин жиналып қалу төн. Кейде сүйекке және шеміршекке айналған алқаптар көрінеді.

Мезотелиома сірлі қабақтардың ішкі қабатын астарлап жата-тын мезотелий жасушаларының ісігі. Қатерсіз мезотелиома бар-лык, сірлі қабықтардан, өсіресе, плеврадан жиі өсетін, қатты кон-систенциялы ісік. Ол озінің микроскоптық көрінісі бойьшша жа-сушаға бай фиброманы елестетеді.

Остеомасүйек тінінің ісігі, оның тығыз жөне кеуек түрлері бар. Қальшты жағдайда сүйек белгілі бір ретпен жайғасқан сүйек белдеулерінен түзілген болса, остеомада олар ер түрлі бағытта орналасқан жөне жетілу мерзімі өр түрлі сүйек тінінін қүралған, араларында пластинкалық жөне талшықтық сүйек тіні, кеңейген гаверс өзектері, сүйектің сорылу ошақтары да корінеді.

Остеоидтық — остеома(қатерсіз остеобластома) сүйектердің диафизінде кездесетін. диаметрі 1 сантиметрден аспайтын қатерсіз

64-сурет. Хондрома

ісік. Ол бір-бірімен жалғасып жатқан сүйекке үқсас және кальций түздары аз сүйек беддеулерінен түрады. Олардың арасында көпяд-ролы алып жасушалар - остеокластар және дөнекер тін элементтері осіп кеткен.

Хондромагаалин шеміршегінен өсіп шығатын қатты ісік (64-сурет). Ең көп кездесетін жері қолдың, аяқтың майда сүйектері, омыртқа. Ісік сыртқа қарап оссе - оны экхондрома деп, сүйек өзегіне қарап оссе - энхондрома деп атайды. Хондрома негізгі зат ішінде жеке-жеке түйіншелер түрінде орналасқан толық не шала жетілген шеміршек жасушаларынан түзілген. ҚатерсЬ хондробластома ара-лык затқа оте бай, хондробласт жасушаларынан түзілген ісік. Олар-дың арасында копядролы алып жасушалар (остеокластар) да бар.

Мезенхиманыңқатерлі ісіктері

Мезенхимадан осетін қатерлі ісіктерді саркома(грекше sarcos - ет) деп атайды, олар кесіп қарағанда балық етіне үқсас.

Саркоманың мезенхиманың қатерсіз ісіктерінен айырмашы-лығы, онда жасуша атипизмі жақсы дамыған, митоздар көп, айна-ласындағы тіндерге ене өсіп негізінен гематогенді метастаздар береді. Ісіктің тез осуіне байланысты саркомда некроз ошақтары пайда болады.

Фибросаркомадәнекер тіннің қатерлі ісігі, ол аяқ-қоддың жоға-рғы бөлігіңце, жүмсақ тіндердің арасында түйін түрінде немесе айналасьшдағы тіндерге ене өскен ісік түрінде байқалады (65-су-рет). Фибросаркома басқа саркомаларға карағанда баяу өскендіктен,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

65-сурет. Фибросаркома

ауру дәрігерге көрінгенде ол әжептәуір үлкейіп, көлденеңі орташа 8 сантиметрге жетеді. Фибросаркома дәнекер тін талшықтары мен жасушаларынан түзілген. Оның жетілген және жетілмеген түрлері бар. Жетілген фибросаркома коллаген талшықтарынан түрады, олардың арасында үршық тәрізді, ядросы ірі, гиперхромды фи-бобласт тәрізді жасушалар кездеседі. Ісікте типтік митоздар саны көп, атипиялық митоздар бірен-саран.

Жетілмеген фибросаркомадажасушалар саны басым олардың ішінде атипиялық митоздар көп, ал строманың аздығы сондай кей жерлерде ісік тек жасушалардан қүралган. Кейбір ісіктерде көпяд-ролы, полиморфты жасушалар кездеседі. Ісікте некроз ошақтары, қан қүйылған жерлер көрінеді. Жас балаларда тума фибросаркома кездеседі.

Дерматофибросаркоматерімен байланысты ісік, арқада, иықта және балтырда тері астынан томпайып түрған түйін түрінде бай-қалады. Ол баяу дамып, алып тастағанда қайта өсіп шығады (ре­цидив), бірақ метастаз беруі өте сирек. Ісік қүрамында жасушалар да көп, олардың арасында көгощролы Тутон жасушаларына үқсас жасушалар, цитоплазмасы көбіктенген, көппішінді атипиялық жасушалар, бүралган (муарлы) және ырғақты қүрылымдар кездеседі.

8 бөлім. Ісіктер________________________________________________________ ^l*^

Липосаркомамай тінінін, қатерлі ісігі, кез келген жаста кездеседі. Ісік өсіп, салмағы 3 кг және онан да көп болады. Кесіп қарағанда түйін түрінде немесе айналасында шекарасыз өсіп кет-кен ісік түрінде көрінеді. Түсі ақшьш сары, кейде қан қүйылу, некроз ошақтары болуына байланысты шүбарланған. Липосарко-маның бірнеше түрі бар: 1) негізінен жақсы жетілген липосарко­ма. Бүл жерде липоциттерде өзгерістер аз, ядролары гиперхромды, митоздар сирек, арасында дәнекер тін талшықтары көп, 2) миксо-идтық (үрықтық) липосаркома үрық кезеңіндегі май тінін елестетеді. Шырышты тін арасында липобластар және липоциттер көрінеді, 3) домалақ жасушалы липосаркома негізінен майда ли-поциттерден түзілген, 4) көппішінді (жетілмеген) липосаркома жасушалар қүрамының түрлілігімен және ядролардың айтарлық-тай атипитігімен сипатталады.

Қатерлі гибернома ісік жасушаларының арасында бірядролы және көпядролы, ерекше ірі, атипиялық жасушалардың болуымен ерекшеленеді. Сонымен қатар қатерсіз гиберномаға тән жерлерде * кездеседі.

66-сурет. Гемангиәндотелиома

Қатерлі лейомиома (лейомиосаркома),бірыңғай салалы бүлшы-қет ісііі, оның екі түрі бар: 1) Типтік қатерлі лейомиома кәдімгі лейомиомага үқсас, олардан тек жасуша атиптігімен ғана

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

8 белім. Ісіктер

 

ерекшеленеді. 2) Атипиялық қатерлі лейомиомада жасушалар полиморфизм! басым, әсіресе көпядролы симігаастардың болуы осы ісік үшін тән морфологиялық белгілердін, бірі болып саналады. Рабдомиосаркома өте катерлі ісіктердің бірі, көптеген метастаз береді. Микроскопией қарағанда бүл ісік көлденең жолақты бүлшықет жасушаларының үрықтық, даму кезеңіне сай келетін полиморфты, айырықша атипизмді бірядролы, кейде қосядролы жасушалардан қүралған. Бүл ісік диагнозын анық қою үшін цитоплазмасында көлденең жолағы бар бүлшықет жасушаларьш іздеп табу керек.

Қатерлі гемангиоэндотелиома бір-бірімен ретсіз жалғасып жатқ-ан, атипті эндотелий жасушаларымен астарланған майда қан та-мырларынан қүралған (66-сурет). Қатерлі гемангиоперицитома ісік жасушаларына (периіщттердің) қан тамырлары сыртывда өсіп-өнуімен, олардың атиптігімен сипатталады.

Ангиосаркома кан тамырларынан өсіп шығатын аса қатерлі ісік. Жоғарыда айтылған қан тамырларының қатерлі ісіктерінен айыр-машылығы бүл жерде атипизм айрықша кейде ісіктің қан тамырла-рымен байланысы анық байқалмайды. Ісік үршық тәрізді, көппішінді тәртіпсіз орналасқан жасушалар тізбектерін түзеді, эвдотелийге үқсас жасушалары жетілмеген, перициттік күрылымдары жоқ.

Лимфангиосаркома лимфа тамырларынан өсетін, атипті эндо­телий жасушаларымен астарланған қуыстар түзетін ісік.

Қатерлі синовиома. Синовиоманың қатерсіз түрі жоқ, деген ғылыми үғым бар. Бүл жерде цитоплазмасы ашық немесе үршық тәрізді жасушалардан қүралған ісік көрінеді. Синовиоманың екінші түрі үршық тәрізді жасушалы саркоманы елестетеді, олардан тек ашық жасушалардан түзілген, эпителийге үқсас қүрылымдар барлығымен ғана ерекшеленеді. Дегенмен қатерлі синовиомада

жасуша атипизмі көбірек кезде-седі (67-сурет).

67-сурет. Алыпжасушалы синовиома

Қатерлі мезотелиома сірлі қабықтардың өте қалыңдап кетуімен, олардың қуысының тарылып немесе бүтіндей ты-ғындалып қалуымен сипаттал-ған ісік. Мезотелий жасушала­ры безді өзектерге үқсап не бүрлі қүрылымдар түзіп, солар-дың ішін және сыртын қаптап жатады. Ісік стромасы дәнекер тін талшықтарынан түрады. Олардың арасыңда біряд-ролы

»"•!.*»*• ' "' Jk\ ^*' ^Г^'

 

... ТЩЩЩ^

 

68-сурет. Полиморфты-жасушалы остеосаркома

не көпядролы алып жасушалар да кездеседі. Мезотелиома сан түрлі көрініске ие болып кейде аденокарциномаға, кейде саркомаға үқсайды. Осыңдай полиморфизм және ісіктің сірлі қабаттарда ор-наласуы мезотелиома үшін төн қасиет.

69-сурет. Омыртқаның хондросаркомасы

Остеосаркома сүйектің қатерлі ісігі (68-сурет). Ол негізінен үзын сүйектерде өседі. Ісіктің остеобластық және остеолизистік түрлерін ажыратады. Ісіктің бірінші түрінде сүйек түзу үрдісі ба­сым, сондықтан ісік өте қатты. Ісіктің екінші түрінде ісік арасьшда жүмсақ тіндер де кездеседі. Микроскоппен қарағанда полиморфты ати-пиялық остеобласт жасуша­лары көрінеді. Ісік жасуша­лары айналасындағы сүйекті бүзып, өздеріне төн жаңа ісік сүйегін түзеді. Сүйектер бү-

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

8 болім. Ісіктер

 

70-сурет. Хондросаркома

зылған жерде көпядролы, остеобласт жасушалары пайда болады. Бірақ жаңа түзілген остеоид тінге кальций түздары шөгіп, нағыз сүйекке айнала алмайды.

Хондросаркомасирек кездесетін, шеміршек жасушаларынан өсетін ісік. Хондробласт жасушаларында атипизм айрықша көрініп, олардың арасында көптеген митоздар кездеседі. Аралық тін хонд-роид тін тәрізденіп қалады, бүл жерде сүйек түзуші және миксоид тін, некроз ошақтары көрінеді (70-сурет).

8.5. МЕЛАНИН ТҮЗУШІ ТІННІҢ ІСІКТЕРІ

Алғашқы меланин түзуші жасушалар (меланоциттер) теріде, көздің нүрлы қабықшасында және ми қабықтарында дамиды. Теріде әрбір он негіздік (базалдық) жасушаға бір меланоцит жасушасы тура келеді.

Меланин түзуші жасушалардан: пигменттік невустар (тума ақаулар) және меланомалар (нағыз ісіктер) дамиды.

Пигменттік невустар балалардағы ең көп кездесетін тума ақаулар қатарына жатады. Олар теріде жекелеген немесе өте коп, қоныр түстегі жалпақ кейде азырақ томпайған қал (мең) түрінде көрінеді.

 

71-сурет.

Дермаішілік

пигментті невус

Микроскоптық қүрылымына қарап невустың томендегі түрлерін ажыратады: 1) шекаралық невус; 2) дермаішілік невус; 3) аралас (күрделі) невус; 4) эпителиоидтық немесе үршықтәрізді жасушалық невус; 5) баллонға үқсас жасушалардан түзілген не­вус; 6) галоневус; 7) көгілдір невус.

ІПекаралық невус эпидермис пен дерманың шекарасында ірі, домалақ немесе көпбүрышты, цитоплазмасы түссіз, ядросы көпіршіктенген невус жасушаларының топталуымен сипатталады. Бүл жасушаларда пигмент көп болмайды.

Дермаішілік невуста невус жасушалары тек дермада жайгаса-ды, оларда пигмент коп. Аралас невус жасушаларының әрі эпи-дермисте, әрі дермада орналасуымен сипатталады (71-сурет).

Эпителиоидтық (немесе үршықтәрізді жасушалы) — невус ба-лаларда жәңе жасөспірімдерде кездеседі. Сондықтан оны ювынилдік невус деп те атайды. Ол теріде қоңыр-қызыл түсті түйін түрінде

224                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

8 белім, Ісіктер

 

көрінеді. Микроскоппен қарағанда невус ірі, цитоплазмасы әлсіз боялған, көбінесе үршықтәрізді жасушалардан түзілген, олардың арасында митоздар көп. Көпядролы алып жасушардың болуы: осы ісік үшін тән қүбылыс. Ісік жасушаларында меланин өте аз, мик-роскоптық көрінісі меланомаға үқсағанымен, ювенилдік невус өте жөй өседі, қатерлі ісікке айналып кетпейді, белгілі бір уақыттан кейін өзінен-өзі жоқ болады.

Баллонга үқсас жасушалардан тузілген невус домалақ пішінді, цитоплазмасы түссіз, ірі жасушалардан түзілген.

Галоневус айналасында пигментсіз аймақтың пайда болуымен ерекшеленеді. Ол бірте-бірте жойылып орнында пигментсіз ақшыл дақ қалады.

Көгілдір невус бетте, қол-аяқта, жамбаста, белде көгілдір түстегі, тегіс дақтар немесе қатты, қатпарлы табақша тәрізді ісіктер түрінде көрінетін невустың ерекше бір түрі. Көгілдір невус дермаішінде үзынша келген, меланинге өте бай, эр түрлі бағытта жайғасқан жасушалар тобынан қүрылған. Көгілдір невус дерманың ең терең қабаттарында жатады, ал эпидермис пен невус арасында өзгерме-ген дерма бар, невустың көгілдір түсі осы жағдайға байланысты. Егер көгілдір невус қүрамында жасушалар өте көп болса және олар-дың арасында жасушалар полиморфизмі, бірлі-жарымды көпядро-лы алып жасушалар пайда болса, оны пролиферацияланушы не­месе жасушалы көгілдір невус дейді

Меланома аса қатерлі ісіктер қатарына жатып, меланоцит жа-сушаларынан дамиды. Мелонама 20 жастан кейін, әсіресе 40-50 жаста көп кездеседі. Ол көбінесе пигменттік невустардан кейін, кейде алдын ала өзгермеген теріде де өседі. Меланоманың түсті қара-қошқыл немесе қап-қара, үстіңгі қабаты жараланып, қанап түрады. Өсу сипатына қарап меланоманың: беткей, жайыла өсуші және түйінді түрлерін ажыратады. Меланоманың бірінші түрінде ісік жасушалары эпидермис аймағында көлденеңіне өседі. Ісік жасушаларының эпидермистен дермаға, одан шел қабатына ене өсіп, метастаз беруі бірнеше жылға созылады.

Меланоманың екінші түрі ә дегеннен терінің барлық қабатта-рына яғни эпидермистен дермаға қарай тікелей бойлап өсе бас-тайды.

Микроскоптық көріністеріне қарап меланоманың: 1) эпителийге үқсас жасушалы, 2) үршыққа үқсас жасушалы (72-сурет), 3) майда жасушалы (невожасушалы), 4) алып жасушалы, 5) баллонға үқсас жасушалы түрлерін ажыратады.

Меланоманың клиникалық көріністері, оның жасушалық қүра-мына аса тәуелді емес.

72-сурет. Көздегі меланома

 

 

 

prv- -': :-й	^///UKmKfm£W0~* Ь'ш^^Ш^^^Ш
	ЗҚ: -..,     ~ l;^^^^.^^^f	: :~:Щ[' Фтш^ящш
Ш ;•* jSt		^:{^Ш%^-" тШ         І^ШШШ® '' *'
* wk
	-         4       ч        - v ч

73-сурет. Меланоманың бауырдағы метастаздары

15-437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Эпителийге үқсас жасушалардың түзілген меланома осы ісіктің ең көп кездесегін түрі. Бүл меланома эпителий жасушаларына үқсас, ірі, әр түрлі пішіңцегі, атипиялық пигментке өте бай жасушалардан қүралған. Олардың арасыңца митоздар көп, бірлі-жарымда бір не-месе көпядролы альш жасушалар да кездеседі. Ісік жасушаларының цитоплазмасы кейде көпіршіктеніп түрады.

Меланоманың пигментсіз түрі де кездеседі. Бүл ісіктердің ме-ланомаға тән екендігін ісік метастаздарында меланин пайда бол-ганда ғана дөлелдеуге болады.

Меланома - өте тез гематогендік (73-сурет) жөне лимфогендік метастаз бергендікген, организмде меланин мөлшері көбейіп, тері қараяды (меланодермия) немесе меланин зәрмен шыға бастайды (меланоурия).

8.6. НЕРВ ЖҮЙЕСІ МЕН МИ ҚАБЫҚТАРЫНЫҢ ІСІКТЕРІ

Орталық нерв жүйесінің қүрылысы өте күрделі, сондықтан оның қүрамындағы барлық элементтер ісік көзі бола алады. Орта-лык нерв жүйесінің жасушаларынан ісік ете сирек оседі, негізгі ісік көзі — нейроэктодерма.

Нерв жүйесі ісіктерінің ерекшеліктері:

1. Нерв жүйесінде кездесетін көптеген қатерсіз ісіктер айнала-сындағы тіндерге ене шекарасыз өседі. Экспансивтік өсу тек кейбір ми қарыншаларының ішіне қарай өсетін (эпендимома, хориоид-папиллома) үшін ғана тән.

2. Белгілі бір көлемге жеткен соң ісіктер қатерсіз, қатерлі екендігіне қарамастан бір типтегі клиникалық белгілер береді.

3. Нерв жүйесінің қатерлі ісіктері негізінен ми көлемінде ғана метастаздар береді.

4. Орталық нерв жүйесі ісіктерінің көпшілігі камбиалдық эле-менттерден дамитын дизонтогенездік ісікгер тобына жатады.

Дегенмен, бүл ісіктерді гйстологиялық түргыдан тексергенде олардың қатерсіз немесе қатерлі екендігін анықтау клиника үшін өт маңызды, себебі ісік қатерлі болса операциядан кейін қосымша емдер, мысалы, химиотерапия жүргізу қажет.

Орталық нерв жүйесінің ісіктері: нейроэктодермалық және ми қабықтарының ісіктері деп екі топқа бөлінеді,

Нейроэктодермалық ісіктер Астроциттық ісіктер. Қатерсіз астроцитома ересектерге қара-ғанда жас балаларда көбірек кездеседі. Ол мишықта, ми баганын-

8 болім. Ісіктер______ *_________________________________________ ^zz '

да және 3-ші қарыншада жайылмалы немесе түйін түрінде өседі. Ісік арасында кисталар пайда болады. Астроцитоманың фибрил-лярлық, протоплазмалық және фибриллярлық-протоплазмалық (аралас) түрлерін ажыратады. Фибриллярлық астроцитома глиялық талшықтардан қүралған қатты ісік, жасушалары аз. Протоплазма-лық астроцитома негізінен ірі, цитоплазмасы біртекті, көп өскінді жасушалардан түзілген, кейде олардың арасында алып жасушалар да кездеседі. Фибриллярлық-протоплазмалық астроцитомада глия талшықтары мен астроциттер біркелкі орналасқан.

Қатерлі астроцитома (астробластома) жасушалар полиморфйзмімен және митоздар санының көптігімен сипаттала-ды. Ісікте некроз ошақтары да кездеседі.

Олигодендроглиалық ісіктер. Олигодендроглиома сирек кездесетін ісік. Ол негізінен аралары өте жақын, ядросы ірі, домалақ, ал ядро айналасында түссіз аймағы бар жасушалардан түзіледі. Ісік көбінесе мидың ақ затынан, кейде 3-ші немесе капталдағы қарыншалардан өсіп шығады. Қатерлі олигодендроглиома үшін жасуша атипизмі, митоздар төн.

Эпеңцималық ісіктер мен хориоидтық өрім ісіктері. Эпендимома ісігі ми қарыншаларын астарлап жатқан эпендима жасушалары­нан түзілген. Эпендимома негізінен 4-ші қарыншада, өте тыгыз, диаметрі 4-6 см түйін түрінде өседі. Кесіп қараганда ақшыл сүр түсті. Эпендимоманың жасушалы, өскінді және эпителийлі түрлерін ажыратады. Эпендиманың бірінші түрінде жасушалар қан тамыр-ларының кемерін айнала күн сәулесі тәрізді (радиалды) жайгасып, жалган розеткалар түзеді. Эпендимоманың екінші түрі ісік жасу-шаларымен астарланған әр түрлі қуыстар мен өзектер түзуімен сипатталады. Оның қатерлі түрін эпендимобластома деп атайды. Хориоидтық папиллома сыртқы беті бүртіктене өскен цилиндрлік немесе текшелі эпителий жасушаларынан түзілген қатерсіз ісік. Қатерлі хориоидтық папиллома ірі, әр түрлі көріністегі атипиялық эпителий жасушаларынан түзілген, олардьщ арасьшда митоздар көп. Нейрондық ісіктер. Бүл ісіктер өте сирек кездеседі. Оларга ган-глиоцитома, ганглионейробластома жатады.

Ірі жетілген ганглиоздьщ жасушалардан қүрылған қатерсіз ісікті ганглиоцитома (ганглионеврома) деп атайды. Бүл ісік негізінен 3-ші қарынша түбінде орналасады. Ганглионейробластома ганглиоз-дық жасушалардан дамитын қатерлі ісік, жасушалар арасында ати-пизм, полиморфизм басым. Нейробластома балаларда кездесетін өте қатерлі, көптеп метастаз беретін ісік. Ісік жасушалары ірі, яд-ролары көпіршіктенген, митоздар көп.

Өте жетілмеген және эмбриондық ісіктер. Эмбрион кезеңімен

8 белім. Ісіктер

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

байланысты ісікке медуллобластома жатады. Бүл ісік өдетте ми-шықтың қүрт төрізді бөлігіңце орналасып, негізінен балалар үшін тән. Медуллобластома жүмсақ, қызғылт-сүр түсті, айналасындағы тіндерге шекарасыз өсіп кіретін қатерлі ісік. Осы ісікті түзуші өте майда, ядролары домалақ не сопақша жасушалар (медуллоблас-тар) жалған розеткалар немесе ырғақты қүрылымдар түзеді. Қыз-дарға қарағанда үл балаларда 2-3 есе жиі кездеседі.

Дифференциациясы өте төмен ісікгерге глиобластомажатады. Ол глия элементтерінен өсіп шығатын аса қатерлі ісік, 40-50 жас-тағы адамдарда жиі кездеседі. Әте тез өсуіне байланысты ісікте некроз және қан қүйылу ошақтары пайда болады, сондықтан оның түсі шүбарала. Микроскоппен қарағанда ісікгің үлкеңцігі әр түрлі атипиялық жасушалардан түзілген, олардың арасында бірядролы немесе көпядролы алып жасушалар көрінеді, митоздар, оның ішіңце атипиялық митоздар өте көп.

Ми қабықтарының ісіктері

Олар менингиомалар немесе арахновдэндотелиомалар деп ата-лады. Ісік көлденеңі 5-6 см-ге жететін қатты түйін түріңде өсіп, мидың қатты қабығынан немесе жүмсақ қабықтарын астарлап жатқан арахноидэндотелий жасушаларынан өнеді. Менингиома-лар орталық нерв жүйесінде глия ісікгерінен кейінгі ең көп үшы-райтын ісіктер. Гистологиялық көріністеріне қарап менингиома-ның төменгі негізгі түрлерін ажыратады: а) менинготелиаддық менингаома. Бүл ісік эндотелиге үқсас майда, цитоплазмасы ашық

75-сурет. Арахноидэндотелиома

түсті ядросы сопақша, хроматині өте әлсіз боялған жасушалардан түрады. Менингиоманың тек осы түрін арахноидэндотелиома деп атауға болады (74, 75-сурет): ө) Қат-қабат қүрылымды менингио-ма Бүл жерде жасушалар кесілген пияздың қабаттары сияқты бір-бірін айнала орналасқан. Осы қүрылымдарға кальций түздары шөпп қалса, ол псаммоматоздық менингиома деп аталады, б) Ангиома-тоздық менингиома қүрамында қан тамырлары көп болады, в) Фиброздық менингиомада жасушалар фибробласт элемент-теріндей әр түрлі бағытта орналасқан будалар түзеді.

Менингаоманьщ қатерлі түрін менингиалдық саркома деп атаи-ды. Бүл кезде жасушалар арасында атипизм, полиморфизм паида болады.

Шеткі нерв жүйесінің ісіктері

Шеткі нерв жүйесінің ісіктері оның қабығын түзуші Шванн жасушаларынан өседі. Оларға: нервилеммома (шваннома), неиро-фиброма, нейрофиброматоз және қатерлі шваннома немесе нейрогендік саркома жатады.

Неврилеммоманерв қабықтарынан өсетін, жақсы шекараланғ-ан кейде капсуласы бар, жүмсақ, созылмалы сүрғылт-сары түсті

230

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

76-сурет. Неврилеммома. Верокаи типі

77-сурет. Неврилеммома. Антони типі

8 белім. Ісіктер_______________________________________    ■____________ ^li1

ісік. Микроскоптың көрінісіне қарап Верокаи жене Антони типтерін ажыратады. Ісіктің бірінші түрінде жасушалар қаз-қатар, шарбақ төрізді орналасқан ырғақты қүрылымдар (Верокаи денешікгері) түзеді (76-сурет). Бір-бірімен қатар жатқан ядролар гематоксилин бояуымен көк түске боялса, олардың арасындағы нерв талшықтары түссіз, осы өзгерістер микроскоптан ырғақты қүрылымдар түріңде көрінеді. Антони типіндегі невриномада нерв талшықтары жөне олардың ядролары біркелкі, ал стромасы тор тәрізді орналасқай (77-сурет).

Нейрофиброманерв талшықтарынан жөне дөнекер тіннен тура-тын ісік.

Нейрофиброматоз (Реклингаузен сырқаты)нерв жүйесінің тума ақауларына жатады, ол шеткі немесе үлкен нервтерінен көптеген нейрофиброманың өсіп кетуімен сипатталады. Шеткі нерв жүйесінің нейрофиброматозыңда теріде үлкенді-кішілі түйіндер, полипке үқсас ісіктер пайда болады.

Қатерлі неврилеммома (қатерлі шваннома)ісіктің қатерсіз түрінен жасуша атипизмімен, көішдролы симпластардың пайда болуымен, ісік қан тамырларының гиалинозымен ерекшеленеді.

Вегетативтік нерв жүйесінің ісіктері

Бүларға негізінен симпатикалық түйіндердің (ганглий) ісіктері кіреді.

Ганглиоздық жасушалар ісіктері.Ганглионеврома негізінен сим-патикалық бағанның көкірек бөлігінде үпіырайтъш қатерсіз ісік. Ол қатты, созылмалы, кейде өте үлкен ісік. Ісіктің тіні жуан тал-шықты дөнекер тіннен түзілген, олардың арасында бір-бірлеп не­месе топталып жатқан Ірі ганглиоздық жасушалар көрінеді. Осы ісіктің қатерлі түрі ганглионейробластома деп аталады.

Параганглий элементтерінен өсіп шыгатын ісіктер. Параганглидің ей түрі болады. 1) Хромаффинді (оған бүйрекүсті безінің милы қабаты жөне т. б. жатады); 2) Хромаффинсіз пара­ганглий (каротоид денешіктері жөне т. б.). Хромаффинсіз пара­ганглий ісіктерін хемодектома деп атайды. Хемодектоманың қүра-мьшда майда қан тамырлары көп, ісік жасушалары соларды айна-ла орналасқан немесе олар бір-бірінен дәнекер тін қабаттарымен бөлінген альвеолалық қүрылымдар түзеді. Жасушалардың пішіні өр түрлі цитоплазмасы түссіз, ядролары домалақ. Егер жасушалар арасында атипизм пайда болып ісік айналасындағы тіндерге өсіп кіре бастаса, оны қатерлі хемодектома дейді.

Нейробласт немесе симпатогоний жасушаларының ісіктеріненейробласт жасушаларыньщ эмбрион кезеңіндегі жетілу үрдісінің

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

және миграциясының бүзылуына байланысты дамитын аса қауіпті нейробластома (симпатогониома) деп аталатын ісік жатады. Бүл ісік бүйрекүсті безінде, көкірек қуысында, қүрсақ пердесінің сыр-тқы жағыңца үшырап, жаныңцағы тіндерге, ағзаларға тез өсіп кіреді, көптеген метастаздар береді. Нейробластома негізінен іштен туа пайда болған ісіктер қатарына жатып, бес жасқа дейінгі аралықта анықталады. Микроскоппен қарағанда ісік лимфоциттерге үқса-ған майда жасушалардан түзілген, олардың арасында митоздар өте көп. Ісікгің екінші түрі (симпатобластома) біраз ірі жасушалардан қүралған, олардың ядросы ақшылдау, хроматині түйіршікті көрінеді. Ісік жасушалары кейде жалған розеткалар, кейде бірлі-жарымды, нағыз розеткалар түзеді.

Тератомалар

Тератома (латынша "teratos"—қүбыжық) деп үрық жасушала-рынан пайда болатын өр түрлі тіндерден түзілген ісікгі атайды. Қүрамына қарап тератомалар белгілі бір ағзаға үқсас (органоид-тык), организмге үқсас (организмоидтык) деп бөлінеді. Тератома­лар негізінен жаңа туған нәрестелерде, кейде ересек адамдарда кездеседі. Олар сегізкөз-қүйымшақ аймағында, көкірек қуысын-да, қүрсақ пердесінің сыртында, аналық және аталық түқым бездерінде, жүтқыншақта, бас сүйегінің ішінде, омыртқа өзегінде кездеседі.

Тератомаларды микроскоппен қарағанда қүрамында кейбір ағзалардың: ішектің, бездердің, бауырдың, нерв, эпителий тіндерінің қалдықтары көрінеді. Егер тератома қүрамында қатерлі ісік жасу­шалары пайда болса оны тератобластома дейді. Тератобластома тез өсіп, метастаз бере бастайды. Олар осы, сегізкөз-күйымшақ аймағында басқа жерлерге қарағанда көп кездеседі.

Аналық без тератомасына негізінен дермоидтық кысталар жа­тады. Оның келденеңі 20 сантиметрге дейін жетіп, кесіп қарағанда іші шаш, май т.б. ііндерімен толған. Микроскоппен Караганда киста қабырғасында оның қуысына қарай жайғасқан эпидермис қүры-лымы көрінеді. Демек тератомада үшырайтын шаш, май осы тері қосалқыларыньщ қызметінің нәгажесі. Аналық безде қүрамы оте күрделі тератомалар да, тератобластомалар да кездеседі.

Аталық үрық безінде қатерсіз тератомалар, дермоидтық кис-талар және қатерлі тератомалар кездеседі. Қатерсіз тератомалар негізінен жетілген тіндерден қүрьшған. Дермоидтық кисталар жо-ғарьща айтьшған түзіліске ие болады. Қатерлі тератома қүрамын-дағы тіннің қайсысы қатерлі ісікке айналғаньша қарап саркома,

8 белім. Ісіктер______________________________________________________ 233

аденокарцинома немесе жалпақ жасушалы рак, кейде үрық рагы түрінде байқалады.

Тератоманың басқа түрлері өте сирек кездеседі.

8.7. ҚАНЖАСАУ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ ЛИМФОИДТЫ ТІННІҢ ІСІКТЕРІ

Қан жасау жүйесінің және лимфоидты тіннің ісіктері — гемоб-ластоздар — екі топқа бөлінеді: 1) қан жасау жүйесінің жүйелі ісіктері — лейкоздар және 2) аймақтық ісіктер — лимфомалар.

ЛЕЙКОЗДАР

Лейкоздар> деп қан жасаушы жасушалардың жүйелі және үдемелі түрде өсіп кетуімен сипатталатын ісіктерді түсінеді.

Лейкозды бірінші рет ашқан неміс ғалымы Р. Вирхов (1845) қанның түріне қарап - «ақ қанң ауруы дегенат бергең болатын. Екі жылдан кейін ол «лейкемыяң деген (лейкоциттер санының қанда көбейіп кетуі) терминді үсынды. Бірақ лейкоздардың алейкемия-лық, яғни қанда лейкоциттер санының көбеймейтін түрі де бар, сондықтан XX ғасырдың 20-жылдарында «лейкозң яғни қан жаса­ушы тіннің жүйелі (ісіктік) патологиясы деген термин қабылдан-ды. Қазіргі кезде лейкоздың орнына гемобластоз термині қолда-ныла бастады, Бүл термин қан жасаушы тіндердің ісігі деген мағы-наны береді.

Этиологиясы мен патогенезі. 1908 жылы Элерман жөне Бангтауықтар лейкозын вирус қоздыратынын дәлелдеген. Одан кейін тышқан, қүстар, теңіз шошқасы, ит, мысық лейкоздарын да виру-стар тудыратыны аңықталды. Дегенмен де адам лейкозының виру-стар арқылы қоздырылуы әлі де толық дәлелденбеген. Тек Эшп-тейн-Барр вирустарының, Беркитт лимфомасының, HTLV-1 рет-ровирусының Т-лимфоцитарлық лейкоздар дамуына қатысы бар екендігі ғьшыми түрғьщан дәлелденді.

Көптеген зерттеулер ионданушы радиацияның лейкоз пайда бо-луындағы рөлін көрсетіп отыр. Мысалы, атомдық жарылысты ба-сынан кешірген Хиросима мен Нагасаки түрғындарының арасын­да басқа жапондықтарға қарағанда лейкоз 11-18 есе жиі үшырай-тыны анықталған. Семейдегі ядролық полигон айналасындағы түрғындар арасында лейкоздар мен лимфосаркомалар санының Қазақстанның басқа аймақтарымен салыстырганда бірнеше рет

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

көбейгені анық. Ренттенологтар басқа дөрігерлерге қарағанда лей-козбен 8 есе жиі ауыратыны белгілі.

Көптеген химиялық канцерогендер (бензпирен, холантрен жөне т.б.) ісіктермен қатар лейкозды да шақыра алады. Лейкоздардың пайда болуьша геңцер мутациясының, хромосомдық аберрация-лардың маңызы зор. Мысалы, созылмалы миелолейкозда 22-жүптағы аутосоманың біреуінің көлемінің кішілігі түрақты кездесетін қүбылыс. Оны филадельфия хромосомасы деп атайды (Рһ¹ - хромосома). Гендік материалдардың хромосомаларда қайта бөлінуі (транслокациясы), өсіресе ол жасушалық онкогендерге бай ай-мақтарда жүрсе, ол қан жасаушы жасушалардың малигнизация-сына өкелуі мүмкін. Созылмалы миелолейкозда кездесетін Рһ-хро-мосома жөне 9 жөне 22 (q34:ql 1) хромосомалар арасындағы транс­локация нөтижесінде пайда болады. В-жасушалық жедел лимфоб-ластық лейкоз үшін 8 және 14 хромосомалардың транслокациясы төн. Хромосомдық аберрациялар көбеюіне байланысты, гендік аппараты түрақсыз, өзгерген жасушалар саны артады, олар бірте-бірте гемопоэз аймағын басып алып, ісіктің өрі қарай дамуына жол ашады. Дауна сырқатында осы өзгерістер көбірек көрінеді, соған байланысты оларда лейкоз cay балаларға қарағанда 15-20 рет жиі кездеседі.

Осылайша, лейкоздар, басқа ісіктер сияқты көп себепті және бірпатогенезді сырқаттар қатарына жатады. Жоғарыда айтылған ықпалдар нөтижесінде қан жасаушы тіндердің арасында қалыпты жағдайда осы өзгерген жасушалардың бөрі де бүтіндей жойылып отырады. Лейкоз белгілі бір жерде, бір жасушаның көбеюі салда-рынан басталады да, кейін бүкіл организмге тарап жүйелі ісікке айналады. Қазіргі кезде лейкозға төн ісік жасушалары бастапқыда өзгерген жалғыз жасушаның өулеті (клоны) екені анықталған.

Барлық гемобластоздар өзінің даму дөуіріңце екі кезеңнен өтеді. Әуелі бірәулетті (моноклонды) ісіктер пайда болады. Кейін ісіктің дамуына байланысты осы жасушалар арасында жаңа қасиетке ие болғандары сүрыпталып, олардың әрқайсысы өз алдына көбейе бастайды. Осылайша гемобластоздың ең соңғы көпөулетті (поли-клонды) кезеңі басталады.

Лейкоздардың жіктелуі. Лейкоздық жасушалардьщ морфологи-ялық, иммуноцитохимиялық сипатын ескере отырып оларды екі топқа бөледі: 1) жедел лейкоздар; 2) созылмалы лейкоздар. Қандағы лейкоциттер, сонымен бірге лейкоз жасушалары санының өсу дәрежесіне қарай лейкоздардың: дейкемиялық, сублейкемиялық, лейкопениялық және алейкемиялық түрлерін ажыратады.

Жедел лейкоздар. Жедел лейкоздар үшін қанда жетілмеген, жас,

8 бөлім. Ісіктер____________ •________________________________________ ^z-*-^>

ақ қан элементтерінің көбейіп кетуі тән. Клиникада олар жедел жүқпалы аурулар төрізді өтіп, сырқаттың ыстығының өте жоғары болуымен, некроздық баспа, гингивит, геморрагиялық диатез даму-ымен сипатталады. Сырқат ыстығының көтерілуі қалыпты лейкоциттердің аздығымен, аутоинфекциялардың қозуымен, ал терідегі қанталау қан жасаушы элементтердің, әсіресе тромбо-циттердің, өте азайып кетуімен байланысты. Үлкен қан қуйылу ошақ-тары, мысалы миға қан қүйылу, қан тамырлары қабырғасының, лейкоз жасушалары сіңіп қалуына байланысты селдіреуімен түсіндіріледі. Сонымен қатар жедел лейкоздар үшін екіншілік ин-фекциялардың дамуы өте тән. Ауыз қуысыңца, өкпеде, кейде өңеште, асқазанда, ішеқте және басқа ағзаларда бактериялық инфекциялар мен бірге саңырауқүлақтар қоздыратын қабынулар да дамиды. Олар-дың ішінде ең жиі кездесетіндері кандидомикоз бен аспергилез. Кан-дидомикоз ауыз куысынан бастальш сепсиске дейін дамыса, аспер­гилез көбінесе өкпеден басталып әрі қарай бүкіл организмге тарай-ды. Бүл инфекциялардың дамуьша иммунодепрес-сивтік химиялық препараттармен (цитостатиктермен), гормондармен емдеу, организмді қорғаушы күштердің өте әлсіздігі себепші болады.

Жедел лейкоздардың негізгі екі түрін ажыратады: 1) жедел лимфобластық лейкоздар (ALL) жөне 2) жедел лимфобластық емес (миелобластық) лейкоздар (ANLL). Бүл жіктелулердің негізінде ісік жасушаларында цитохимиялық жөне иммуноцитохимиялық маркерлерді анықтау жатады.

ЖЕДЕЛ ЛИМФОБЛАСТЫҚ ЛЕЙКОЗДАР

Франко-америкалық-британдық (FAB) жіктелу бойынша же­дел лимфобластық лейкоздардың (ALL) төмендегі түрлерін ажы­ратады (11-кесте):

Осы кестеге қарасақ балаларда жедел лимфобластық лейкоз-дардың екінші, L2 түрі, жиі (75%) кездесетіні көрінеді.

Жедел лейкоздар жалпы лейкоздардың 2% қүрайды. Балалар­да лейкоздардың ішінде ең көп кездесетіні жедел лимфобластық лейкоз. Бүл лейкоз айырша бездің, лимфа түйіндерінің, көкбауыр-дың үлкеюімен, сүйек майында, бүйректерде, асқазан-ішек жүйесінде жетілмеген лимфоциттерден (негізінен лимфобластар-дан) түратьгн жасушалар санының мөлшерден тыс асып кетуімен сипатталады. Осы лейкемиялық сіңбелер нәтижесінде айырша бездің салмағы өдеттегіден 30-40 есе асады, сонымен қатар көкбауыр, көкірек қуысындағы және шажырқайдағы лимфа түйіндері де үлкейеді. Оларды кесіп қарағанда ақшыл-қызгылт түрде көрінеді.

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

11-кесте

 

Лейкоздардың

түрлерімен (L) ісік

жасушаларының цито-

логиялық белгілері

Иммундық фенотипі

Мембра-

налық

маркер-

лері

Кездесу жиілігі, %      I

 

Бала-ларда Ересек-І терде 1 L1: жасушалары майда, моно-морфты, ядролары домалақ, ядрошықтары көрінбейді, адролық хро­матин біртекті, бөлшек-тенген және тісті ядролар кездеседі В-жасушалары-1 ның ерте ізашар-лары;  ALL-дің нуллерлік (нөлдік) түрі CD19

L2: жасушалар ірі, өртүрлі көлемді, ядрола­ры пішінсіз, оларда бір немесе екі ядрошықтар бар немесе ядролар бөлшектенген және хроматині біркелкі емес

В-жасушалары-ның ізашарлары; ALL -дің жалпы түрі ALL-дің Т-жасушалық түрі

CD19 және CD10 50 1

 

 

CD2 жөне CD7 L3: ірі жөне көбі моно-морфты жасушалар, L2 жасушалары сияқты, ай-ырмашылығы цитоплаз-масы базофилді және көпіршіктенген ALL-дің жетіл-ген В-лимфоідит-терден түратын түрі CD19 жөне беткей иммуно-гло- булиндер | (sig) 1-ден I аз

Үлкейген бездер айналасындағы ағзаларды (мысалы, кеңірдекті) басып қалуы мүмкін.

Үзын сүйектердің суйек майы қып-қызыл, нәрлі болып көрінеді. Микроскоппен қарағавда барлық ағзалардағы, жілік майывдағы лимфоциттер негізінен В-лимфоцитгері қатарына кіретіні анық-талады. Лейкоз жасушалары ми жөне жүлын қабықтарына да сіңіп қалып (нейролейкемия), кейде ауру созылмааы лептоменингитпен асқынады. Дегенмен де лейкоздың тек осы түрімен ауырған науқ-астардьщ жартысы химиотерапия жөрдемімен толық айығып кетеді.

Жедел лимфобластық емес лейкоздар (ANLL)

Франко-американдық-британдық (FAB) жіктелу бойынша жедел лимфобластық емес лейкоздардың 8 түрін ажыратады: 1) жетілмеген миелобластық лейкоз (М₀):

 

2) жедел жетілмеген миелоцитарлық лейкоз (М,);

3) жетіліп жатқан жедел миелоцитарлық лейкоз (М₂);

4) жедел промиелоцитарлық лейкоз (М₃);

5) жедел миеломоноцитарлық лейкоз (М₄);

6) жедел моноцитарлық лейкоз (М₅);

7) жедел эритроцитарлық лейкоз (М_б);

8) жедел мегакариоцитарлық лейкоз (М₇).

Осы лейкоздардың ішівде ең жиі кездесетіндері М,, М₂, М₄ түрлері олар жедел лимфобластық емес лейкоздардың орташа 80% қүрайды.

Жедел миелоцитарлық лейкоз (М) негізінен сүйек майына, лим­фа түйіндеріне, бауырға, өкпеге, шырышты қабыққа миелобласт жасушаларының сіңіп қалуымен сипатталады. Кейде сүйектердегі, бауырдағы, бүйректердегі ісік туйіндері жасылреңге боялады. Сүйек майындағы ісік тіпті сүйектің барлық қабаттарына сіңіп кетеді. Асқазан-ішек жоддарындағы лейкоздың сіңбелер ауыз қуысында, бадамша бездерде, асқазаңда некроз ошақтарының, жаралардың пайда болуьша өкеледі. Жедел миелобластық лейкоз үшін гемор-рагиялық диатез қүбылысы өте төн. Осыған байланысты қан қүйы-лған ағзалардағы (миға, бүйректерге, шырышты жөне сірі қабық-тарға) кесіп көргенде ала-шүбар болып көрінеді. Науқас көбінесе осы өзгерген ағзалардан қан кетуінен, екіншілік инфекциялардан немесе сепсистен өледі.

Жедел моноцитарлық лейкоз (MJ лимфа түйіндеріне, көкбауы-рға, сүйек майына, теріге, өкпелерге өр түрлі пішіндегі, цитоплаз-масы эозинофилді, ядролары бүршақ төрізді жасушалардың сіңіп қалуымен сипатталады. Олардың арасында бірлі-жарымды алып жасушалар да кездеседі. Лимфа түйіндері, бауыр, көкбауыр үлкейеді. Терідегі дистрофиялық өзгерістермен қатар, қан қүйылу ошақта-ры да табылады.

Жедел миеломоноцитарлық лейкоз (MJ миелобластар мен мо-нобластардың жиынтығынан түрады.

Жедел эритроцитарлық лейкоз (MJ қызыл қан жасаушы жасу-шалардың ең жас - бласты түрлерінің көбеюімен, олармен қатар миелобластардың, монобластардьщ пайда болуымен сипатталады. Қан элементтері түрлерінің пайда болуы бүзылып, анемия, лейко­пения, тромбоцитопения және осы өзгерістерге байланысты пато-логиялар дамиды.

Жедел мегакариоцитарлық лейкоз (MJ дифференциадданбағанбластардың арасында мегакариобластардың, пішінсіз мегакарио-циттердің пайда болуымен ерекшеленеді. Тромбоциттер саны 1-1,5 миллионға жетеді.

238                                                                    ЖАхметов. Патологиялык анатомия

78-сурет. Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз. Бауырдағы лейкоздық сіңбелер

СОЗЫЛМАЛЫ ЛЕЙКОЗДАР

 

Созылмалы лейкоздар бірнеше жылдар бойы моноклонды, жетілген (қатерсіз) ісік түрінде дамиды. Олардың тек соңғы криз кезеңі ғана қатерлі ісік түрінде өтіп небәрі 3-6 айға созылады. Бүл кезде қан қүрамында жас жасушалар саны күрт көбейіп (бласты криз), ісік әр түрлі жасушалар жиынтығынан түратын поликлон-ды қасиетке ие болады. Созылмалы лейкоздар: 1) созылмалы лим-фоцитарлық лейкоз (CLL) және 2) созылмалы гранулоцитарлық лейкоз (CGL) деп бөлінеді.

 

Созылмалы гранулоцитарлық лейкоз(миелолейкоз) үшін лей-коздық жасушаларда Рһ-хромосоманың болуы тән, ол 22- және 9-хромосомалар арасындағы транслокацияға байланыстң.

 

Созылмалы гранулоцитарлық лейкозкөкбауырдың, бауырдың ерекше үлкеюімен сипатгалады. Көкбауырдың массасы 6-8 кило-грамға, бауыр — 1,5-3 килограмға жетеді. Теріде қан қүйылу ошақта-ры және лейкозды сіңбелер табылады. Көкбауырды кесіп көргенде ол қызыл түсті, онда жаңа немесе ескі инфаркт ошақтары анықта-лады. Бауырдагы лейкоздық сіңбелер (Ув-сурет) сүр түсті ошақтар немесе жолақтар түрінде көрінеді. Лимфа туйіндері үлкейеді бірақ

8 бөлім. Ісіктер_____________________________________________________ 239

та бір-біріне жабыспайды. Жалпақ суйектердің майы қызғылт-сүр түсті, ал үзын суйектер майы - сүрғылт-қызыл, сүрғылт-сары (пи-оидты) түрде көрінеді (миелоидты метаплазия). Созылмалы грану-лоцитарлық лейкоздан өлген кісілердің терісі бозарып, қансызда-нып түрады. Сонымен қатар, теріде қан қүйылу ошақтары табы­лады. Бүл аурудың асқыну кезеңі шырышты жөне сірі қабықтар-дың көпшілігіне қан қүйылумен сипатталады. Асқазандағы, ішектегі лейкозды сіңбелер шырышты қабықтардың қалыңдауына кейде олардың жараланып некроздануына әкеліп соқтырады. Лейкозға тән өзгерістер бүйректерде жөне басқа ағзаларда да табылып, оларда қан қүйылуды туғызады. Аурудың созылмалы кезеңінде қанда нейтрофилдік гранулоциттар, эозинофилдер көп болса, аурудың жедел кезеңінде қанда миелобластар немесе лимфобластар көбейіп кетеді.

Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар

Созылмалы лимфоцитарлық лейкоздар (CLL, созылмалы лим-фолейкоз) негізінен В-жасушалардан дамиды.

Созылмалы лимфоцитарлық лейкоз қанда майда жетілген лим-фоциттер санының өте көбейіп кетуімен, негізінен лимфа түйіндерінің, аз мөлшерде көкбауырдың, бауырдың үлкейіп кетуімен сипатталады. Қандағы лимфоциттер В-лимфоциттерге жатқанмен организмде иммуноглобулиндер түзуге қатыспайды. Осыған байланысты организмде әртүрлі аутоинфекциялар қозып, аутоиммундық үрдістер жиі кездеседі. Созылмалы лимфолейкоз негізінен кәрі кісілерде (60 жастан кейін) басталып, көбінесе отба-сылық-түқымқуалау жолымен, гендік факторлар есебінен дами­ды. Осы сырқаттың пайда болуына хромосома қүрамының өзгеруі де (мысалы, Даун, Клайнфелтер сырқаттары) себеп бола алады.

Лимфа туйіндерінің өте үлкейіп кетуі созылмалы лимфолейкоз үшін тән қүбылыс, олар үлкейген, бірақ бір-біріне жабыспаған, жүмсақ, кесіп қарағанда ақшыл-сүр түсті пакеттер түрінде көрінеді. Олар кейде үлкейген лимфа бездері айналасындағы ағзаларды (ішекгі, бронхтарды) басьш қалып, олардың қызметін бүзады.

Көкбауыр 600-800 грамға дейін үлкейіп, кесіп қарағанда қыз-ғылт-сүр түсті болады.

Бауыр да үлкейеді, оның кесінділері арасында лейкозды сіңбелерге сай келетін сүрғылт ошақтар табылады.

Жіліктер және жалпақ суйектер майы қызғылт-сүр болады. Микроскопией қарағанда осы айтылған ағзаларда және бүйрек-терде, миокардта, сірі және шырышты қабықтарда лимфоциттер-

240                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ден түзілген сіңбелер табылады. Осының нөтижесінде кейде лим­фа түйіңдерінің, көкбауырдың қүрылыс ерекшеліктері бүтіндей жойылады. Сонымен қатар бауырда бүйректерде, жүректе бело-кты және майлы дистрофия қүбылыстары көрінеді. Сүйек майын-дағы лейкоздық сіңбелер сүйек табақшаларының жүқарып, соры-лып кетуіне әкеледі, ал өкпеде пневмония дамуына себеиші бола-ды.

Лимфолейкоздың асқыну кезеңі үшін өте ауыр, бактериялар кейде саңырауқүлақтар қоздыратын пневмониялардың дамуы өте төн. Кейбір жағдайларда, организмдегі аутоиммундық өзгерістерге байланысты, аутоиммунды гемолиздік анемия немесе тромбоцито-пения дамиды. Осы айтылған асқынулар ауру өлімінің бірден-бір себебі бола алады.

Плазмалық жасушалардан дамитын ісіктер

Парапротеинемиялық лейкоздар плазмалық жасушалардың бірклонды ісіктік пролиферациясының нәтижесі. Ісік жасушалары бір текті иммуноглобулиндер немесе олардың фрагменттерін, яғни парапротеиндерді өндіреді. Осы жағдайларда қанда иммуно-глобулиндердің тек бір түрі (мысалы, тек иммуноглобулин А, М немесе басқалары) көбейіп кетеді, сондықтан оларды моноклон-ды (бір өулетті) иммуноглобулиндер деп атайды. Осы сырқаттар тобына: көптүйінді миеломды сырқат, плазмоцитома, Вальден-стремнің біріншілік макроглобулинемиясы және Фраңклиннің ауыр

тізбектер сырқаты кіреді.

Көптуйінді миелома сыр-қаты - Рустицкий-Калер сы-рқаты - сүйек тінінде ісікке тән, лимфоплазмобласт қата-рына жататын, қан элементтерінің өсіп кетуімен сипатталады. Бүларды мие­ломды жасушалар деп те атай­ды. Миелоидты жасушалар сүйек майында өсіп, сүйектердің пышақпен кесілетіндей жүмасарып кетуіне немесе сәл басқанда сынатындай морт болуына соқтырады. Кесіп қарағанда 79-сурет. Миелома ауруы. Мими сауытында, төс сүйегінде, сауытындағы ісік ошақтары       қабырғалар мен омыртқалар-

 

8 белім. Ісіктер

да қоңыр-қызыл, жүмсақ ісік түйіндері табылады (79-сурет). Рен-тгенмен қарағанда сол жерде өртүрлі дефектер көрінеді. Микро-скогшен тексергеңде сүйектерде остеолизис жөне остеопороз қүбы-лыстары байқалып ісік түйіндерінің әртүрлі жасушалардан тура-тыны анықталады. Миеломды жасушаларды плазмоцитті, плазмоб-ласты, көп пішінді жасушалы жөне майда жасушалы деп бөледі (А.И.Струков, 1979).

Ісік жасушалары бір жерде түйін түріңде өссе оны солитарлы миелома немесе плазмоцитома деп атайды. Плазмоцитома - сүйекте немесе кейбір ішкі ағзаларда көдценеңі бірнеше сантиметрге жететін ісік түйінін түзеді. Таралган плазмоципюмада ісік үрдісі көптеген сүйектерде жайылған түрде көрінеді. Сүйектердің патологиялық сьшуы жөне сынған сүйектердің ыдырап сорылып кетуі қаңца каль­ций түздарьшың көбеюіне (гиперкальциемия) жөне олардың кейбір ағзаларда (бүйректерге, өкпеге, қан тамырларына) шөгіп қалуына (петрификация) өкеледі. Миелома жасушалары өр түрлі патологи-ялық иммуноглобулиндер (парапротеиндер), бөліп іпығарады. Соның бірі несеп қүрамында табылатын Бенс-Джонс белоктары. Осы белоктардың организмде көбейіп кетуі амилоидоздың жөне ми-еломдық нефрозға байланысты дамитын парапротеинемиялық ісінулердің себебі болады.

Әртүрлі инфекциялар, парапротеинемиялық нефроз, анемия және кахексия осы сырқатпен ауырған науқастардың өліміне алып келеді.

Біріншіпік макроглобулинемия қанда макроглобулиндер - JgM -нің көбейіп кетуімен сипатталатын лимфоциттерден туыңдайтын созылмалы лейкоздар қатарына жататын сырқат. Оны Вальденст-рем (1944) сырқаты деп те атайды. Бүнымен негізінен көрі кісілер ауырып, науқастың тез арықтап кетуіне, анемияға соқтырады. Лимфа түйіндерінде, бүйректерде, көкбауырда, бауырда лейкоз-дық сіңбелер пайда болып, осы ағзалар үлкейеді. қызыл иекте, теріде қан қүйылу ошақтары табылады. Науқастардың мүрнынан, өйеддердің жатырьшан қан кетіп немесе ми қабықтарына қан қүйы-лады. Сүйек тіні селдіреп (остеопороз) қалады. Иммуноморфоло-гиялық зерттеулер нәтижесінде сүйек майьщда, лимфа түйіндерінде, көкбауыр цитоплазмасыңца JgM бар жасушалар көптеп табылады. Бүл сырқаттың жалпы үзақтығы 12-14 жыл.

Ауыр тізбектер сырқатын алғаш рет Франклин (1963) анықта-ған. Бүл сьфқат иммуноглобулиндер синтезінің туа бүзылуымен, яғни JgG-дің тек қана ауыр тізбектерінің (?С-фрагментінің) түзілуімен сипатталады. Бүл сырқаттың өзінің бірнеше түрі бар. Оның а-түрі (жерорта теңіздік лимфома) ішектен қоректік заттар-

16 - 437

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

дың сорылуының бүзылуы синдромына (малабсорбция), созылма-лы іш кетуге соқтырады. Бүл кезде лейкоз сіңбесі нәтижесінде үлкейген шажырқай лимфа түйіндері ішекті басып қалып, ішектің түйілуіне алып келеді. Иммундық тапшылыққа байланысты со-зылмалы ішек инфекциялары дамиды. Аш ішектің шырышты қабығында атрофия көрінеді. Осы өзгерістер ауру өліміне себеп болады.

МИЕЛОПРОЛИФЕРАТИВТІК АУРУЛАР

Миелопролиферативтік аурулар сүйек майындағы полипотентті миелоидты бағандық жасушаның моноклондық пролиферациясын сипатталады.

Олардың қатарына: нағыз полицитемия (эритроцитемия не-месе Вакез-Ослер ауруы), миелофиброз және эссенциалдық (себебі, белгісіз) тромбоцитемия кіреді. Бүл ауруларды ісіктер қатарына жатқызуға болады, себебі олар өз дамуының соңғы сатысында же-дел миелоцитарлық лейкоздарға айнала алады.

Нағыз полицитемия

Ол негізінен 40-60 жастағы ер кісілерде дамиды. Аурулардың бүкіл денесі, әсіресе беті қызарып түрады (плетора — айналым-дағы қанның көбеюі).

Қандағы эритроциттер мөлшері 6,0х10¹²/л-ден 10,0х10¹²/л-ге дейін жетеді, гемоглобин мөлшері 180 г/л-ден асады. Сонымен қатар қанда лейкоциттердің де, тромбоциттердің де саны көбейеді. Қан түтқырлыгының артуына байланысты тромбтар пайда болып, жүректе, бүйректерде, талақта инфаркт дамиды; қан қысымы жо-ғары болгандықтан жүрек жетіспеушілігі байқалады. Тромбоцит-тер қызметінің бүзылуына байланысты асқазан-ішек жолынан қан кетулер пайда болады. Сүйек майында миелоидтық метаплазия, сары майдың қызыл майга алмасуы көрінеді.

Ауру нәтижесінде жедел лимфобластық немесе миелобластық лейкоздар, кейде миелофиброз дамуы мүмкін.

Миелофиброз

Бүл созылмалы миелопролиферативті ауру болып, сүйек май­ында фибробластардың, коллаген талшықтарының пайда болуы-мен (фиброз) және қан жасаушы элементтердің сүйек майынан ығыстырылып шығуымен сипатталады.

8 бөлім. Ісіктер____________________________________ ;____________ ______ ²⁴³

Аурудың алғашқы кезеңінде сүйек майында қанның барлық элементтері көбейеді. Қанда аномалиялық мегакариоциттер мен тромбоциттер, жетілмеген эритроцит, миелоциттер пайда болады. Сүйек майында да дамитын фиброздың себебі осы ісіктік жасуша-лардың фибробластар үшін митогендік өсу факторларын өндіруіне байланысты деп есептеледі.

Сонымен, қан жасау ошақтары сүйек майынан ығыстырылып, талақта, бауырда экстрамедулярлық қан жасау ошақтары пайда болады.

Талақ 4 кг-га дейін үлкейеді, кесіп қараганда онда инфаркт ошақтары табылады. Бауыр да үлкейеді. Қалыпты гемопоэз бүзы-лып анемия, тромббцитоз дамиды.

Науқастъщ өлімі әртүрлі инфекциялық асқынулардан, жүрек инфарктынан, ауыр қан кетулерден болады.

Эссенциалдық тромбоцитемия

Бүл сырқат мегакариоциттер гиперплазиясымен және қанда тромбоциттер мөлшерінің артып кетуімен сипатталады. Тромбо­циттер саны 1000х10⁹/л-ден көп болғанымен, көбінің қызметі бүзы-лган. Сондықтан, тромбоз, инфаркт және қан қүйылулар жиі кездеседі. Кейде ісік миелофиброз ауруына айналады, сирек жағ-дайда жедел лейкоз дамиды.

ЛИМФА ТҮЙІНДЕРШЩ ІСІКТЕРІ

Лимфа түйіндерінің ісіктерін қатерлі лимфомалар деп атайды. Олар басқа ағзалардағы лимфоидтық тіндерден де өсе алады. Қатерлі лимфомалардың лейкоздардан айырмашылығы олар ше-караланған ісіктің қалыптасуымен сипатталады. Бірақ та бір жер-де пайда болған ісік кейін бүкіл организмге тарап кете алады, яғни бүл жергілікті патология емес.

Қатерлі лимфомаларды қазіргі танда 2 топқа бөледі: 1) Ходж-кин ауруы, 2) Ходжкиндік емес лимфомалар.

ХОДЖКИН АУРУЫ

Ходжкин ауруы (лимфогранулематоз) өзіне тән клиникалық белгілері, морфологиялық көріністері бар, лимфа бездерінің ісіктері арасында ерекше орын алатын, қатерлі ісік. Ол көбінесе мойын, көкірек қуысы, қүрсақ пердесі сыртындағы лимфа түйіндерінде

8 белім. Ісіктер

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

80-сурет. Лимфогранулематоздың араласжасушалы түрі

басталады. Лимфа түйіндері біраз үлкейіп, бір-біріне жабысып қалады, кесіп қарағанда олардың арасында некроз, қан қүйылу склероз ошақтары көрінеді. Көкбауыр өзгеріп арасыңда ақ жо-лақтары бар қызыл гранитке (порфирге) үқсап қалады. Микро-скоплен тексергенде осы жерде лимфогранулематозға төн Ходжкиннің кіші және үлкен жасушаларын, Рид-ШтернбергтінГ алып жасушаларын жөне плазмалық жасушаларды, гистиоциттерді, эозинофилдерді, фибробластарды, некроз бен склероз ошақтарын көреміз (80-сурет). Лимфогранулематоз диаііюзы осы сырқатқа төн Рвд-Штернбергтің "диагноздық жасушалары" табылғанда ғана толық анақталады. Бүл жасушалар өте ірі, симметриялы (айнаға қарағандай) орналасқан, сопақ не домалақ екі ядросы бар, ядро-шықтары ipi, эозинофилді боялған. Ядрошық айналасында ашық аймақ болады. Ходжкин жасушалары бір ядролы, олар ісік жасу-шаларының Рид-Штернберг жасушаларына айналу кезеңі алдын-да пайда болады. Олардың диагноз қоюға жөрдемі аз. Ісік қүра-мында бүлардан басқа көпядролы алып жасушалар да жиі кездеседі. Лимфогранулематозды клиникалық-морфологиялық көріністе-ріне қарап 4 вариантқа (түрге) бөледі (Льюкис, 1966): 1) лимфо-циттер басымдығымен сипатталатын (лимфогистиоцитті); 2) ара-лас жасушалы; 3) лимфоид тінінің жойылуымен сипатталатын; 4) нодуляр (түйіңді) склероз.

81-сурет. Лимфогранулематоздық лимфоциттердің жойылуымен сипатталатын түрі

1. Лимфоциттер басымдыгымен сипатталатын вариант лим-фогранулематоздың І-ІІ кезеңіне тура келеді. Микроскопией қарағанда лимфоциттердің көбейіп өсіп кеткені (гиперплазиясы), олардың арасында гистиоцит жасушалардың пайда болғаны көрінеді. Лимфогранулематоз диагнозы осы ісікке төн Рид-Штер­нберг жасушалары табылғанда гана қойылады.

2. Нодуляр (туйінді) склероз вариантында біріншіден лимфа бездерінде (оларды жеке дара түйіндерге бөлуші) дәнекер тін өсуімен, екіншіден - Рид-Штернберг жасушаларымен бір қатарда, ісіктің тек осы түрінде үшырайтын, шүңқырлық (лакуналық) жа-сушалардың пайда болуымен сипатталады. Шүңқырлық жасуша­лар өте ірі, ал ядролары майда, өте көп, не көп бөлшекті болады. Жасуша айналасында, тін фиксациясы нәтижесінде, бос орын -«лакунаң пайда болады. Бүл жасушалар гиперплазияга үшыраган лимфоидты тін арасында жататынын да айта кету керек. Клиника-да бүл вариант лимфогранулематоздың І-ІІ кезеңіне тура келеді.

3. Аралас жасушалы вариантта жогарыда айтылган лимфогра-нулематозға тән барлық жасушалар түрлері анықталады, сондық-тан бүл кезеңце диагноз қою оншалықты қиынға соқпайды.

4. Лимфоциттердің жойылуымен сипатталушы вариант. Лим-фогранулематоздьщ бүл түріне ісік қүрамында лимфоцит жасуша-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ларының бүгіңдей жоқ болып кетуі тән (81-сурет). Бүл ісік негізінен дөнекер тін талшықтарының арасында жайғасқан бірядролы Ходж-кин жасушаларынан және өртүрлі пішівдегі атиптік Рид-Штерн­берг жасушаларынан түзілген. Бүны кейде Ходжкин саркомасы деп те атайды.

ХОДЖКИНДІК ЕМЕС ЛИМФОМАЛАР

Ходжкиндік емес лимфомалар (NHL) даму көздеріне қарап Т-жасушалық және В-жасушалық болып бөлінеді. Ол жеке бір лим­фа түйінінің үлкеюінен басталады. Көбінесе қүрсақ қуысы ішіндегі немесе көкірек аралығывдағы лимфа түйіңцерінде дамиды. Ауру-дың 30-35% лимфа түйіндерінен емес, басқа ағзаларда: асқазан-ішек жолдарында, теріде, бадамша бездерде, тыныс жоддарында, сүйек майында, тимуста, тіпті мида жайғасқан лимфоидтық тіндерден бастау алады.

Ходжкиндік емес лимфомалардың бірнеше жіктелулері бар. Морфологтар көбінесе Киль жіктелуін (1974 жылы Киль қаласын-да қабылданған) пайдаланады. Клиницистер болса АҚШ-тың Үлттық рак институтында 1982 жылы қабылданған жіктелуге сүйенеді. Бүл екі жіктелудің үқсастығы да, айырмашылығы да бар.

Киль жіктелуі бойынша В-жасушалық лимфомалардың: лим-фоцитарлық, лимфоплазмацитоидтьіқ, плазмоцитарлық_; центроб-ластық-центроцитарлық, центроцитарлық, центробластық, имму-нобластық, анаплазиялық, лимфобластық түрлерін ажыратады. Беркитт лимфомасында сощы топқа кіреді. Бүл жерде «-цитарлық» деген жалғау лимфоманың аса қатерлі емес екендігін; «-бластық» деген жалғау лимфоманың аса қатерлі (ауыр түрде) өтетіндігін белгілейді.

Т-жасушалық лимфомалар: лимфоцитарлық, майда церебри-формдық жасушалардан түратын (саңырауқүлақтәрізді микоз бен Сезари синдромында болатын) ангиоиммунобластық, иммунобла-стық, анаплазиялық, лимфобластық түрлерге бөлінеді.

АҚШ-тың Үлттық рак институтының жіктеуінің айырмашы-лығы лимфомалардың осы түрлерін олардың қатерлілігіне қарау үш топқа: темен, орташа, аса қатерлі деп бөледі.

Лимфомалардың түрі оларды түзуші жасушалардың морфоло-гиялық көріністеріне қарап анықталады, кейде қосымша иммуно-гистохимиялық немесе цитогенетикалық әдістер пайдаланылады.

В-лимфомалардың лимфоцитарлық түрі. Ісік жасушалары қалып-ты лимфоциттерге үқсас болады: жасушалар майда, домалақ, ци-

82-сурет. Лимфобластық лимфосаркома.

топлазмасы аз; ядролары домалақ, тығыз, ядрошықтары анық көрінбейді. Олар созылмалы лимфолейкозда да кездеседі, сондық-тан диагноз қойғанда ауру клиникасын, лабораториялық зерттеу-лер нәтижелерін де есепке алу қажет. Осы майда лимфоциттер арасында, оларға қарағанда ірі, цитоплазмасы ашық, ядролары пішінсіз, лимфоциттік жасушалардың табылуы, лимфа түйінінің қалыпты қүрылысының бүзылуы қатерлі лимфома диагнозын қоюды жеңілдетеді (82-сурет).

Лимфоплазмоцитоидтық турі. Көбінесе түйіннен тыс лимфо-идтық тіндерден өседі. Микроскогшен қарағанда ісікте плазмо-циттерге үқсас лимфоциттерді көреміз, кейде нағыз плазмалық жасушалар табылады.

Плазмоцитарлык, турі сүйек майында дамып көптүйінді мие-лома түріңде көрінеді.

Центробластық-центроцитарлық турі (фолликулярлық лим­фома)жиі кездесетін патология. Ол лимфа түйіндерінен басталып, кейіншелік талаққа және сүйек майына таралады. Оның ескі аты алып фолликулалық лимфома.

Центроцитарлық турі. Ісік өте полиморфты, герминативтік орталықтарда кездесетін, лимфоциттерден түрады. Лимфа

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

9 бөлім. Туқымқуалаушы аурулар

 

түйіңцерінің фолликулярлық қүрылысына жойылады. Бүл ісік кли-никада тез ағымда өтуімен ерекшеленеді.

В-жасушалық лимфомалардың қатерлі өтетін центробластық, иммунобластық, лимфобастық түрлері жасушалардың ерекше атипизмімен, митоздардың көп болуымен, ісікгік тез, инфильтра­там!, өсуімен, метастаздар беруімен ерекшеленеді. Ісік жасушала-ры лимфобластардан сөл кішірек, ядролары домалақ, хроматині ірі, ішінде 2-5 нуклеолалары болады, митоз көп. Осындай біртекті жасушалар арасында цитоплазмасы кең, ашық, ірі макрофагтар табылады. Осы көріністі морфологтар "жүлдызды аспан" деп атап кеткен.

9 бөлім. ТҮҚЫМҚУАЛАУШЫ АУРУЛАР

Түқымқуалаушы аурулардың негізінде геномдық, хромосом-дық немесе гендік мутациялар жатады. Түқымқуалаушы аурулар жалпы аурулардың 1% қүрайды, ал өртүрлі гендік, хромосомдық ауыткулар 25 жасқа дейінгі адамдардың 5%-да кездеседі. Бүл ауру-лардың жалпы саны қазіргі кезде 4000-нан астам. ДНҚ-ның қүра-мында 1700-ден астам қүрылымдық тендер анықталған. Олардьщ жалпы саны 50000-нан асады. Әрбір ген бегілі бір белоктың түзілуіне жауапты. Түқымқуалаушылық белгілер гендік ДНҚ-да жазылған.

Түқымқуалауіпьшықтың өлшемі — ген. Ген арқылы бір жасу-шадан екінші жасушаға хабар (информация) беріліп отырады. Геннің өзі хромосомалар қүрамына кіреді. Хромосомалар жасуша ядросындағы ДНҚ-да болады.

Белокгар түзілуінің бірінші кезеңі транскрипция деп аталады. Бүл кезде ДНҚ-ның екі жіпшесі бір-бірінен ажырап, информация жазып алыну керек, бүл үрдіс РНҚ-полимераза өсерінде матрица-лык,, мРНҚ-ға көшірілу арқылы іске асады. мРНҚ цитоплазма-дағы рибосомалармен байланысып, белгілі бір аминоқышқылдар тізбегінен түзілген белоктар (немесе ферменттер) синтезі бастала-ды. Бүл қүбылысты трансляция деп атайды. Белоктар синтезіне қатысатьш 20 аминқьпықылы бар екендігі анықталған. Цитоплаз-мадағы транспорттық РНҚ (тРНҚ) белок қүрамындағы амино-қьппқылдар тізбегін жеткізіп, реттеп түрады.

Әртүрлі сыртқы немесе ішкі әсерлер нөтижесінде ДНҚ қүра-мындағы нуклеотидтер кезектілігі кенеттен бүзылып гендік өзгерістер — мутациялар — пайда болады. Мутациялардьщ үш түрін ажыратады: геномдық, хромосомдық, гендік.

Геномдық мутациялар бүтін хромосомалар санының артуымен немесе кеміп кетуімен байланысты (мысалы, моносомия, трисо-мия).

Хромосомдық мутациялар хромосомалар ішіндегі гендік мате-риалдың қайта бөлінуіне байланысты (делеция — жетіспеушілік, инсерция — қосымша, транслокация — хромосоманың бір бөлігінің екіншісіне ауысуы).

Гендік мутациялар түқымқуалаушы аурулар арасында жиі кездеседі. Оларға белгілі бір гендердің толық жойылуы (өшірілуі), бір нуклеотидтік негіздің басқа негізбен алмастырылуы немесебірнеше негіздің жаңадан қосылуы кіреді. Нәтижеде белоктар синтезі бүзылып бір аминқышқылы орнына мүлде басқа амино-қышқыл пайда болады. Мысалы, орақтәрізді жасушалы анемияда гендік (нүктелік) мутацияға байланысты глутамин орнына валин аминқышқылы түзіледі. Нәтижеде гемоглобиннің ?-глобиндік тізбегі өзгеріп эритроциттер гипоксия жағдайында орақтәрізді бо-лып көрінеді.

Сөйгіп, түқымқуалаушы ауруларды үш топқа бөлеміз: 1) гендік мутацияларга байланысты (моногендік) аурулар; 2) көпсебепті (поли- немесе мультигендік) аурулар; 3) хромосомдьш, аурулар.

Түқымқуалаушылық аурулардан басқа гылыми әдебиетті, туа пайда болған аурулар және отбасылық аурулар деген үгымдар бар. Олардың түқымқуалаушы ауруларга қатынасы қалай?

Туа пайда болган аурулар бүл кең түсінік, оған әртүрлі іштен туылған инфекцияларды (мысалы, токсоплазмоз, мерез, цитоме-галия және т.б.) жөне тума ақауларды жатқызады. Бүл патология-лар өр түрлі инфекциялар нәтижесінде немесе үрыққа радиация-ның, химиялық заттардың тікелей өсерінде дамуы мүмкін, ягни бүл жерде гендік факторлардың ешқандай қатысы жоқ. Ал, отба-сылық аурулар дамуында отбасындагы этникалық үрдістердің, та-мақтану ерекшеліктерінің, кәсіптік себептердің маңызы сөзсіз, бірақ бүл патологиялардьщ дамуьшда түқымқуалаушылық факторлары-ның тікелей қатьшасы бар. Дегенмен де, бүл жерде негізгі мәселе тщымкуалауга бейімділіктің болуында. Бүл аурулар полигендік (көпсебептік) аурулар қатарына жатады, олардьщ дамуында қор-шаған ортаньщ қолайсыз ыкдалдар әсерінің маңызы зор.

9.1. МОНОГЕНДІК АУРУЛАР

Моногендік аурулар бір геннің гана патологиясымен байла­нысты, ол аутосомды-доминантты немесе аутосомды-рецессивті жөне Х-хромосомамен тіркескен түрде түқым қуалайды.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

9 бөлім. Туқымқуалаушы аурулар

 

Моногендік аурулар Мендель зандарына сөйкес түқым қуалайды.

Аутосомды-доминанттық аурулардың дамуы үшін баланың ата-анасының біреуінде ғана доминанттық гендік болуы жеткілікті, сондықтан бүл аурулар осы ата-ананың өр екінші баласында кездеседі.

Аутосомды-рецессивті аурулар даму үшін ата-ананың екеуіндеде бір типтегі патологиялық ген (яғни, гомозиготалық жағдайда) болуы шарт. Бүл аурулармен ата-аналардың өздері ауырмайды, ал олардан туылған балалардың төртеуінің біреуі ғана осы патология-мен туылуы мүмкін.

Үрықтық хромосомалармен байланысқан аурулар негізінен X-хромосома патологиясында байқалады, себебі У-хромосомада ген-дер өте аз, тек еркек жынысын белгілейтін гендер ғана бар. Сон-дықтан, бүл ауруларды Х-хромосомамен тіркескен (байланысқан) аурулар деп атайды. Бүл патологиялар негізінен еркектерде кездесіп, рецессивті түрде түқымқуалайды, ауру әкеден үл балаға емес, қызға беріледі (мысалы, гемофилия ауруы).

Сонымен моногендік ауруларды бір ғана белок молекуласы-ның ауытқуьі (аномалиясы) байқалады. Ол өртүрлі ферменттердің (ферментопатиялар), мембраналық рецепторлық белоктардың дефекті (кемістігі) түрінде көрініс беруі мүмкін.

АУГОСОМДЫҚ-ДОМИНАНТТЫҚ ТҮРДЕ ТҮҚЫМҚУАЛАЙТЫН АУРУЛАР

Бүл аурулардың қатарына: отбасылық гиперхолестеринемия, нейрофиброматоз, бүйрек поликистозы, тоқ ішектің отбасылық полипозы, Марфан синдромы және т.б. кіреді.

Отбасылық гиперхолестеринемия рецепторлық белоктаркемістігінің мысалы бола алады. Бүл патологияның дамуы төменгі тығыздықтағы липопротеидтердің (ТТЛП) рецепторларын түзетін геннің мутациясына байланысты. Осы рецепторлар қандағы ТТЛП-дің бауырға жеткізіп отырады, олар гепатоциттерде өте төменгі тығыздықтағы липопротеидтерге айналып, гепатоциттер мембра-насының қүрамына кіреді. Ал, оньщ артық мөлшері плазмадан аластатылып отырылады. Сөйтіп, ТТЛП рецепторлары организмдегі холестерин алмасуына тікелей қатынасады. Осы рецепторлардың тапшылығы қанда холестерин мөлшерінің өте артьш кетуіне, со-ған байланысты атеросклероз ауруьшьщ дамуына соқтырады (ате-росклероздың рецепторлық теориясы).

Отбасылық гиперхолестеринемия ең жиі кездесетін гендік ауру­лар қатарына жатады. Әрбір 500 адамның біріңде ТТЛП-рецептор-ларын синтездейтін гендер тапшылығы кездеседі. Ол негізінен аутосомды-доминантты түрде түқым қуалайды. Сондықтан гомо-зиготтарда (ата-анасының екеуінде де патологиялық ген бар ауру-ларда) бала туылганнан бастап қандағы холестерин мөлшері өдеттегіден 5-6 есе көп. Теріде сары дақтар (ксантомалар) пайда болады. Қан тамырларындағы атеросклероздық өзгерістер 9-10 жа-стан бастап дами бастайды, 12-15 жаста әртүрлі, қан тамырлары-ның атеросклерозына байланысты, асқынулар (жүрек инфаркты, ішек гангренасы) және т.б. кездеседі, олар кейде өлім себебі болуы мүмкін. Гетерозиготтарда бала жасында ешқандай белгілер болмай-ды, ал ересек кісілердің терісінде ксантомалар пайда болады. Ксан-томалардьщ түзілуі липопротеидтер алмасуыньщ бүзылуына байла­нысты жергілікті моноциттер мен макрофагтарда фагоцитоз үрдісінің күшеюімен түсіңдіріледі. Бірақ, атеросклероздық өзгерістер гендік ауытқулары жоқ адамдарға қарағанда ерте дамиды.

Бүйрек поликистозы (бүйрек ауруларын қараңыз).

Көп туйінді нейрофиброматоз (Реклингхаузен ауруы) аутосом-дық-доминанттық жолмен түқым куалайды. Нейрофиброматоз бүл шеттік нервтерден немесе бас сүйегінен шығатын ми нервтерінен өсетін қатерсіз ісік. Ісіқ қүрамында нерв аксондары, шванн жасу-шалары жөне фибробласттар болып, олар ретсіз бір-бірімен арала-сып кеткен. Ісік түйіндері бірнеше милиметрден бірнеше санти-метрге дейін жетеді.

Нейрофиброматоз үшін шеттік нерв түйіндерін бойлай өсу төн, соңдықтан олар дененің кез-келген жерінде кездеседі, кейде теріде диффузды түрде өседі, кейде бір-бірінен қосылған салмағы бірнеше килограмм үлкен ісіктер түрінде көрінеді.

Нейрофиброматоздың екінші белгісі теріде пайда болатын пигменттік дақтар. Олардың реңі сүт қосылған кофенің реңіндей болады, беті тегіс, теріден шығып түрмайды.

Нейрофиброматоздың клиникалық белгілері оның даму ор-нына байланысты. Ол мойында, көкірек қуьісында өскенде сол жердегі ағзаларды басып қоюы мүмкін, әсіресе, орталық нерв жүйесінен өсетін нейрофиброматоз қауіпті.

Сонымен қатар, нейрофиброматоздың қатерлі ісікке, нейро-фибросаркомаға айналу мүмкіндігі бар.

Нейрофиброматоз гені NF-1 гендік картаның 17q 11.2. пози-циясында анықталған ол нейрофибромин белогын түзеді және супрессорлық гендер қатарына жатады.

Тоқ ішектің отбасылық аденоматоздық полипозы сирек

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

кездесетін аутосомды-доминантты аурулар қатарына кіреді, оны нағыз эпителилік ісік деп қарауға болады, себебі ол 10-15 жылдан соң міңдетгі түрде қатерлі ісікке, аденокарциномаға айналады.

Отбасылық аденоматоздық полипоз негізінен тоқ ішекте, бірнеше жүз полиптер түрінде өседі.

Отбасылық аденоматоздық полиптер басқа да түқымқуалау-шы аурулармен бірге дамиды. Мысалы, Гарднер синдромында тоқ ішек полипозымен бір қатарда көптеген остеомалар, фибромио-малар жөне терінің эпидермоидты кисталары табылады.

Огбасылық аденоматоздық полипоздың дамуына байланысты тендер 5q21 генінде орналасқан. Осы гендерді белсендіретін тумо-ро-супрессорлық ген, ішектің аденоматоздық полипозының гені (Adenomatous Polyposis Coli - АРС) де бөлініп алынған. Белсенді онкоген-ras - осы аурумен ауырғаңцардың 50% табылған.

Марфан синдромы

* Lehibuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды.

Марфан синдромы фибриллин генінің мутациясына байланыс-та дамиды. Бүл ген 15-хромосомада 5q21.1 позициясыңца анық-талған. Фибриллин қүрылымдық белоктар қатарына кіріп, фиб-робласттарда синтезделеді, жасушалар сыртында микрофибрилляр-лық матрикс түзеді. Сол жерде эластинмен қосылып, берік элас-тикалық қүрьілымдар пайда болады. Соңцыктан, фибриллин генінің

9 белім. Туқымқуалаушы аурулар________________________________ :_____ 253

мутациясы организмдегі эластикалық қүрылымдардьщ патологи-ясына (өлсіреуіне, түтеленіп кетуіне) соқтырады (83-сурет).

Марфан синдромында қаңқа, көз, жүрек-қан тамыр жүйелері зақымданады. Аурулардың сыртқы пішіні ерекше: бойлары, аяқ-қоддары үзын, саусақтары өрмекшінің аяқтарындай үзын, жіңішке (арахнодакпгилия), басы үзын, тар (долихоцефалия), көздері бір-бірінежақын, тандайы өте жоғары, шатыр төрізді. Сонымен қатар ки­фоз, сколиоз белгілері көрінеді.

Көз бүршағы өз орнынан тайып кеткен, оның екіжақты экто-пиясы тек осы ауруда кездеседі. Аса қауіпті өзгерістер жүрек-қан тамыр жүйесінде дамиды. Қолқаның орта қабатыңцағы эластика-лық талшықтардың дүрыс дамымауы медианекрозға, сол жерде кисталардың пайда болуына өкеледі. Кейінірек осы аймақта қапг-парлы аневризма дамиды немесе қолқа жарылып кетеді. Эластика-лық каркастың бүзылыстары қолқа, екі жарғақты клапандар шеңберінің босап кетуіне, митралдық клапан қакдақшаларыньщ салбырап қалуына (пролапс) соқтырады. Нөтижесінде созылмалы жүрек жетіспеушілігі дамиды. Айтылған асқынулар ауру өлімінің негізгі себептері болады.

АУТОСОМДЫ-РЕЦЕССИВТІ ТҮРДЕ ТҮҚЫМ ҚУАЛАЙТЫН

АУРУЛАР

Лизосомалық қор жинау аурулары. Кейбір ауруларда зат алмасуүрдісінің бүзылуы белгілі бір ферменттерді синтездейтін геннің немесе осы синтезді реттейтін геннің болмауымен байланысты. Бүл бүзылыстар нөтижесінде пайда болған заттар ыдырамастан, жасушаларда, өсіресе моноцитарлық макрофагтар жүйесінде жи-налып қалады, сондықтан бір ауруларды ферментопатиялар неме­се лизосомалық қор жинау аурулары деп атайды. Себебі, гендік мутацияларга байланысты лизосомалық ферменттер түзілмей, өртүрлі метаболиттер лизосомаларда қорланып (жиналып) қала-ды. Бүл аурулардың түрлерін лизосомада қай ферменттік жоқты-ғьша қарап ажыратады.

Қай зат алмасу үрдісінің бүзылуына байланысты: лизосома-лық қор жинау ауруларының липоидоздар, мукополисахароздар, гликогеноздар, аминқышқыддар алмасуының бүзылуы түрлерін ажыратады.

Липоидоздар: Гоше ауруы (глюкоцереброзидоз), Тей-Сакс ауруы (ганглиозидлипоидоз), Ниманн-Пик ауруы (сфингомиелиноз) және т.б. кіреді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

84-сурет. Тей-Сакс

ауруы. ОсТ -

осмофилдік

денешіктер

(Давид бойынша)

Гоше ауруы глюкоцереброзидаза фермеші жетіспеушілігіне бай-ланысты глюкоцереброзидтер көп мөлшерде талақтагы, бауырдагы, сүйек майындағы, лимфа түйіндеріндегі гистиоцит, макрофаг жа-сушаларында жиналып қалады. Осы заттар ми нейрондарында жиналғанда ауыр клиникалық көріністер дамиды. Май жиналған жасушалар көлденеңі 70-100 мкм-ге жетеді, оларды Гоше жасуша-лары деп атайды. Гоше жасушаларының пішіні домалақ, ядросы шетке орналасқан, цитоплазмасында фибриллярлық жолақтар бар. Тек осы ауру үшін тән. Аурудың жедел түрінде бала 2 жасқа дейін ғана өмір сүреді. Бүл жағдай орталық нерв жүйесі жасушалары-ның зақымдануымен байланысты. Жастарда үдемелі олигофрения белгілері пайда болады, ересек кісілерде спленомегалия, гиперсп-ленизм және панмиелофтиз клиникасы дамиды.

Тей-Сакс ауруында мидың, жүлынның ганглиоздық жасуша-ларында, көздің тор қабатында шеттік нервтік ганглилерінде ганг-

9 болім. Тщымкуалаушы аурулар___________________________________________ ^Z3D

лиозидтер, көбінесе қышқыл глюкозилцерамидтер жиналып қала-ды. Бүл патологияның себебі ганглиозидтерді ьщырататын А-гек-созаминидаза ферментінің жетіспеушілігі. Микроскопта Караган­да ганглиоздық жасушалар, май толып кетуіне байланысты, өте ірі, ісініп кеткен, ядролары шетке ығыстырылған. Электрондық микроскопта май тамшылары лизосома ішінде көрінеді (84-сурет). Бірте-бірте ганглиоздық жасушалар толыгымен жойылып кетеді. Осыган байланысты көздің көруі тез нашарлайды, баланың ақыл-есі толық дамымайды (демеіщия), 1¹/₂ - 2 жылдан кейін өледі.

Ниманн-Пик ауруы мидың ганглиоздық жасушаларында, ме-зенхималық және эпителиалдық жасушаларда сфингомиелиннің жиналып қалуымен сипатталады. Оның себебі лизосомалық сфин-гомиелиназа ферментінің тапшылығы. Мидың ірі пирамидалық жасушалары, мишықтагы Пуркинье жасушалары ауыр өзгерістерге үшырайды. Олардың ядролары бүрісіп қалып (пикозданып), ци-топлазмасындагы тигроид заты жойылады. Осы ауруга тән Пңк жасушаларының цитоплазмасы копіршіктенген, көп ядролы, ірі, көлденеңі 90 мкм-ге дейін жетеді. Олар макрофагтың-мононук-леарлық жасушалар қатарына жатады. Нерв жүйесінің зақымда-нуымен қатар, клиникада гепатоспленомегалия, шемен байқала-ды. Ауру 3 жасқа дейін гана өмір сүреді, оның себебі ОНЖ-дегі ауыр морфологиялық өзгерістер.

МУКОПОЛИСАХАРИДОЗДАР

Мукополисахаридоздар клиникада гаргоилизм немесе Пфаунд-лер-Гурлер ауруы деген атпен белгілі. Аурудың негізінде глюкоза-мигликандар (ГАГ) патологиясы жатады. ГАГ әртүрлі жасушалар­да, тіндерде жиналып қалады. Осыган байланысты гепатосплено­мегалия дамиды, сүйектену, шеміршектердің пайда болуы бүзыла-ды. Сондықтан аурудың бет пішіні ерекше өзгереді, үзын сүйектердің қисаюы, кифосколиоз байқалады, эндокард, жүрек қақпақшалары қальшдайды. Ауру олімі (12 жас шамасында) басқа бір сырқаттардың қосарлануынан немесе жүрек жетіспеушілігінен болады.

ГЛИКОГЕНОЗДАР

Гликогеноздар организмде гликогенді ыдыратушы ферменттердің тапшылыгьша байланысты өртүрлі ағзалар мен тіндерде гликоген жиналып қалуымен сипатталады. Гликоген жиналып қалган жасу-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

шалар көлемі үлкейіп, гемотоксилин-эозинмен бояганда, цитоплаз-масы гликогеннің еріп кетуіне байланысты бос тұрғандай көрінеді. Гликогеннің жиналатъш орнына, тагаііы ферментгердің түріне қарай, гликогеноздардың бірнеше түрлерін ажыратады. / типтегі гликоге-нозда (Гирке ауруы) гликоген бауыр мен бүйрекке жиналады, глю-коза-6-фосфатаза ферменті болмайды. Сондықтан осы ағзалар үлкейіп кетеді (гепатореномегалия). II тыптегі гликогенозда (Помпе ауруы) гликоген кардиомиоциттерде, бауырда жиналады, жүрек үлкейіп кетеді (кардиомегалия). Оның себебі ?-1,4-гликозидаза энзимінің болмауы. Штиптегі гликогенозда (Форбс ауруы) гликогенбауыр мен көлденең жолақты бүлшықеттерде жиналады, себебі, амило-1,6-глюкозидаза энзимінің жоқтығы. V типтегі гликогеноз (Мак-Ардл ауруы), бүлшықеттік фосфорилазаның тапшылыгына байланысты дамиды. Негізінен қаңқа бүлшықетгері зақымданады. Осы өзгерістерге байланысты бауыр, жүрек, бүйрек және т.б. агза-лар үлкейіп олардың қызмеіі бүзылады. Гликогеноздардың барлық түрлері аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалайды.

Аминқышқылдар алмасуының бүзылуы.Оның негізгілері: цис-тиноз, тирозиноз, фенилкетонурия.

Цистиноз сүйек майларындагы, бауыр, талақ, бүйрек, лимфа түйіндеріндегі макрофагалдық фагоциттерде цистин белогының жиналып қалуымен сипатталады. Сонымен бірге бүйректерде ту-булопатия белгілері, реналдық остеопатия, сүйектер деформация-сы дамиды. Ауру 2 жасқа дейін, кейде 6-8 жаста өлуі мүмкін (Аб-дергалъден-Линъяк-Кауфманн ауруы).

Тирозинозда гидроксифенилпирожүзім ферментінің жетіспеу-шілігі анықталған. Тирозин бауырға, бүйрекке тағы да басқа агза-ларга жиналады. Ауруда бауыр циррозы, нефропатия дамып, 6-8 ай ғана өмір сүреді.

Фенилкетонурия фенилаланингидроксилаза ферментінің тап­шылыгына байланысты фенилаланиннің тирозинге айналуы бузы-лады, сөйтіп, фенилаланин қанда жиналып қалады және оның ыдырау өнімдері (фенилсірке қышқылы, фенилпирожүзім қышқ-ылы, фенилацетилглутамин және т.б.) көп мөлшерде несеп арқы-лы бөлініп шыга бастайды (фенилкетонурия). Осы ферменттің тап-шылыгы нәтижесінде меланин түзілуі азайып, ауру балалардың шашы түссіз, көзі көк болады. Негізгі өзгерістер орталық нерв жүйесінде дамиды, фенилаланиннің қанда көбейіп кетуі бзланың психикалық дамуын тежейді. Емделмеген жагдайда ол идиопатияға дейін жетеді. Осы себептерге байланысты фенилкетонурияда мидың салмагы азайып, онда демиелинизация, глиоз ошақтары пайда бо-

9 белім. Түқымқуалаушы ауруяар____________________________________________ 257

лады. Себебі, фенилаланин өнімдері миелин түзілуіне қатысады. Емделген жагдайда гана аурудың өрі қарай өршуін, олигофрения дамуының алдын алуға болады.

ГАЛАКТОЗЕМИЯ

Галактоземия көмірсулар алмасуының түқымқуалау жолымен дамитын аутосомды-рецессивті ауруы. Галактозо-1-фосфатуридил-трансфераза ферментінің тапшылыгы қанда, тіндерде галактоза-ның жиналып қалуына соқтырады. Галактоза ана сүтінің қүра-мындағы лактозаның ферменттік ьщырауы нөтижесінде аш ішекте пайда болады. Бала ана сүтін емгеннен бастап қүсып, іші өтіп, ауыра бастайды. Галактоза өнімдері ішкі агзаларга бауырга, бүйрек-терге, көз бүршағы мен орталық нерв жүйесіне токсиндік эсер етеді. Бауыр майлы дистрофия, циррозга тән өзгерістер нәтижесінде үлкейеді (гепатомегалия). Мишьщта, сопақша мида нейрондар сагіы азайып, глиоз, ісіну дамиды. Көз бүршагында қатаракталық өзгерістер көрінеді. Бала емделмеген жагдайда 6-12 айдан соң оның психомоторлық дамуы бүзылады.

Аурудың емі тагам қүрамынан галактозаны аластау.

Альбинизм.Альбинизмнің дамуы тирозиназа ферментінің тап­шылыгына байланысты. Тирозиназа ферменті тирозиннің мела-нинге айналуын реттейді. Тирозиназа тапшылыгы нәтижесінде меланин синтезделмейді. Ауру адамның терісі, шашы түссіз, көзі көк блады. Меланин пигментінің негізгі қызметі күн сәулесінен қоргау екені белгілі, сондықтан альбинизм сырқатында көздің тор қабаты зақымданады, теріде рак дамуы мүмкін.

ӨКПЕНІҢ БІРШШЬЛІК ЭМФИЗЕМАСЫ

Өкпенің біріншілік эмфиземасының дамуы ?₁-антитрипсин бело-гының тапшылығымен түсіндіріледі, ол қан сарысуының а₂-глобу­лин фракциясына кіреді. aj-антитрипсиннің қандагы мөлшері бүл аурудьщ гомозиготалық түрінде 10-15% дейін төмендейді, гетеро-зиготалық жагдайда ол қалыпты мөлшердің 50-60% қүрайды. ?_г антитрипсин қалыпты жагдайда қабыну ошагында жиналган нейтрофилдік лейкоциттер бөліп шыгаратын эластаза ферментінің шамадан тыс белсенділігін басып тастап отырады. Осы ферменттің тагапылыгьі альвеолааральщ қалқаның эластикалық каркасының ьцблрап кетуіне әкеледі. Нәтижесінде альвеолалардың өкпе ішіндегі ауа қысымына қарсылыгы азайып біріншілік өкпе эмфиземасы да-

17 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

миды. Ауру аутосомды-рецессивті жолмен түқым қуалайды. ?_t-антитрипсин тапшылығына байланысты дамитын өкпе эмфизема-сы панацинарлық эмфизема қатарына жатады. Өкпенің созылма-лы обструкциясы 30-40 жаста қалыптасады.

МУКОВИСЦИДОЗ

Муковисцидоз ең жиі кездесетін, негізінен аутосомды-рецессивті түрде түқымқуалайтын ауру. Адамдардың 5%-да гетерозиготалық жағдайда муковисцидоздың мутанттық гені кездеседі. Қазіргі таң-да муковисцидозды жасуша мембраналарының түқымқуалаушы патологиясы деп қарастырады. Себебі, экзокриндік бездерде тер бездерінде, өкпеде және үйқы безінде электролитгердің белсенді транспорты бүзылып, терде, сөлде натрий мен хлордың концент-рациясы өте жоғары (60 ммоль/л-ден артық) болады. Электролит-тер алмасуының бүзылуына байланысты бездердің секреті өте қоюланып, олардың бөлініп шығуы қиындайды. Клиникада муко-висцидоздың: 1) нәрестелердің меконилік илеусі, 2) өкпе, 3) ішек жөне 4) аралас формаларын ажыратады.

, Нөрестелердің меконилік илеусі жатыр ішінде меконидің (тоңғ-ақтың) тығыздалып, Баутиний қақпағы (заслонка) аймағында жи­налып, ішектің жүрмей қалуымен (илеус) сипатталады. Тоқ ішек бос болады. Кейде ішек тесіліп кетіп, меконшік перитонит дами-ды. Муковисцидоздың кез-келген түрінде ауыр патологиялық өзгерістер үйқы безінде байқалады. Үйқы безінің шығару жолда-рында, ацинустарында жиналып қалған қою секрет олардың ал-дымен киста тәрізді кеңейіп кетуіне, содан кейін стромасында скле-роздың, атрофиялық өзгерістердің, өзек эпителиінде метаплазия-ның, дамуьша соқтырады. Сондықтан, бүл патологияны үйқы безінің фиброкистозды ауруы деп атайды.

Муковисцидоздың өкпелік түрінде шырышты заттардың (секреттің) тыныс жолдарында жиналып қалуы, бронхиолалардың кеңейіп кетуіне, екіншілік инфекциялардьщ дамуына әкеледі. Ауру-ларды созылмалы окне патологиясы — созылмалы бронхит, брон-хоэктазиядық ауру — дамиды.

9.2. ХРОМОСОМАЛЫҚ АУРУЛАР

Хромосомалар саньшың немесе қүрылымьшың өзгеруіне (аб-берациясына) байланысты туындайтын түқымқуалаушы аурулар-ды хромосомалық аурулар дейді. Соматикалық жасуша ядросында

9 белім. Туқымқуалаушы аурулар____________________________________________ ^Эу

23 жүп (46) хромосома (диплоидтық жиынтық) бар. Соңғы жүпта өйелдерде екі X хромосома болса, еркектерде X және У хромосома болады. Әрбір жасушадағы хромосомалар жиынтығьш кариотип деп атайды. Бүл өзгерістер жасуша митоздың метафаза кезеңінде түрған кезде анық көрінеді. Үрықтық жетілмеген, жасуіыаларда 23 хромосома, яғни бір гапаоидтық жиынтық болады. Аналық жасу-шада бір X хромосома болса, сперматозоидтарда X немесе У хро­мосома бар. Үрықтану кезінде жасушада екі X хромосома (өйел-дерде) немесе X және У хромосома (еркектерде) пайда болады. өрбір хромосоманың белгілі бір жерінде тарылған (қысылган) аймақ - центромера болады. Егер центромера хромосоманың ортасында болса ондай хромосомаларды акроцентрлік хромосома деп атайды. Центромерден жоғарғы және төменгі жақтарын хромосомалардың иіні дейді.

Субметацентрлік хромосомада оның бір иіні екіші иініне қара-ғанда сөл қысқалау болады, ал акроцентрлік хромосомада хромосо-маның бір иіні өте қысқа. Тендер хромосомаларда бір қатар больш жайғасқан гендерді хромосомалар денесінде нүктемен белгілейді, өрбір генге сөйкес келетін нүктені гендік локус дейді. Митоз неме­се мейоз кезінде хромосомалар жүптары бір-бірінен ажыралмай қалғанда жаңа пайда болған жасушаларда хромосомалар саны 23-ке бөлінбейді, бүндай жиынтьщты анэуплоидты жиынтық деп не­месе анэуплоидия деп атау қабылданған.

Хромосомалық ауруларда бір белгісі хромосомалар санының өзгеруі. Егер жасущада хромосомалар саны көбейсе, оны полипло­идия деп атайды. Полиплоидия түсік болып түсіп қалған үрық-тардың тең жартысьшда табылған, яғни бүл патологиямен өмір сүру мүмкін емес. Сондықтан, хромосомальщ ауруларда хромосо-малардың жалпы санының көбеюі емес, жеке хромосомалар саны-ның көбеюі немесе азаюы төн, ол аутосомаларга да, жыныстық хро­мосомаларда да кездеседі. Бүл патологиялар трисомия (2п+1), яғни 46 хромосомаға бір хромосоманың қосылуы нәтижесінде 47 хро-мосоманың пайда болуы немесе моносомия (2п - 1), яғни дипло-идтық жиынтықта бір хромосоманың жетіспеуі, демек 45 хромо-соманың болуы түрінде дамиды. Кейбір адамның жасушаларьш-дағы хромосомалар саны өртүрлі болады: бір жасушада 46 хромо­сома, екіншісінде 47 хромосома болуы мүмкін, оны мозаицизм (қубылмалылық) деп атайды.

Хромосомалық аурулардың ең жиі кездесетін себептері хро-мосомалардағы қүрылымдық- өзгерістер. Хромосоманың бір сёіментінің басқа хромосомага көшуін транслокация деп атайды. Екі хромосоманың бір-біріне сәйкес сегменттерінің алмасын

Жиікметов. Патологиялык анатомия

9 белім. Тщымкуалаушы аурулар

 

*iti Ц or;

ah на

M—f'r-M—Xtt-tii—Ш----------- Иг|

m~~m—m

-XX----- XX-

-r<(—w—Л-Л-

"Л'Л'А    *"Л~

85-сурет. Даун ауруындағы трисомия*

теңдестірілген реципрокты транслокация деп атайды. Робертсон-дық транслокацияда центрмерлердің қосылып кетуі нәтижесінде бір иіні өте үлкен, екіншісі өте кіші хромосома пайда болады. Бүл хромосомалық абберациялар кезінде кездейсоқ анықталады.

Хромосоманың бір бөлігінің жоғалуын делеция деп атайды. Хро-мосоманың шеткі бөлігі жоғалса, оны терминалдық делеция, орта бөлігі жоғалса интерстициалдық делеция дейді. Егер хромосома-ның екі шеті жоғалып қалған бөліктері бірбіріне қосылып қалса, хромосомалық абберацияның сирек кездесетін түрі — шеңбертөрізді хромосома пайда болады.

Егер бір хромосоманың екі жері үзіліп, олар 180° айналып қайта қосылса бүл абберацияны инверсия деп атайды. Бір иінде ғана да-мыған инверсия парацентрлік, екі иінде де кездесетін инверсияны перицентрлік инверсия деп аталады.

Хромосомалық абберациялардың негізгі себептеріне радиация, әртүрлі зиявды физикалық, хими5шық заттардың әсері, вирустық инфекциялар жатады. Хромосомдық өзгерістердің клиникалық көріністері әртүрлі. Ең жиі кездесетін хромосомалық ауруларға: Даун ауруы, Патау синдромы, Клайнфелтер синдромы, Тернер синдромы жатады.

ДАУН АУРУ

Даун ауруының себебі 21-ауто-
сомадағы трисомия, 95% жағдайда
хромосомалар саны 47 (85-сурет).
Аурудың сыртқы көрінісі осы ауру
үшін тән: беті жалпақ, көзі қиғаш,
қысыңқы, аяқ-қолы, мойны
қысқа, қүлақ шеміршектері бүрісіп
қалған, басы бетіне қарағанда кіші,
аузы ашылып түрады (86-сурет).
Ақыл-есі толық дамымаған (оли­
гофрения). Қалган 5%-датрисоми-
яның пайда болуы 21-хромосома-
дағы транслокацияның немесе
мозаицизмнің (қүбыл-малылық-
тың) нәтижесі. Көп жағдайларда
баланың Даун ауруымен туылуы
анасының жасына байланысты.
Даун ауруымен туылған әр 25-ба-
ланьщ біреуінің анасының жасы 45- _л^
тен жогары. Жалпы бүл патология 86-сурет. Даунауруындағы
әр 1000-1500 тірі туылған баланың          ^{оет КӨ}Р^|НІСІ

бірінде кездеседі. АҚШ-та өр 800 * баланың бірі осы синдроммен туылады.

Олигофренияны мидың мандай бөлігінің тольщ дамымауы-мен түсіндіреді. Даун ауруы үшін жүректің тума ақауларының жиі дамуы тән. Ол көбінесе жүрекшелер немесе қарыншалар арасын-дағы перделердің бітпей қалуы (дефекті) түрінде көрінеді. Басқа балаларға қарағанда Даун синдромында жедел лейкоздардың да­муы 10-20 есе жиі кездеседі.

Даун ауруында эндокриндік жүйенің, иммундық жүйенің па-тологиясы жиі кездеседі. Ауру өлімі жүрек жетіспеушілігінен не­месе инфекциялардан болады.

ПАТАУ СИВДРОМЫ

Патау с«//фолгь/.13-хромосоманың трисомиясымен, яғни үшеу болуымен сипатталады. Кариотипі 47, ХХ+13, яғни 47 хромосома 13-х|)омосомадағы трисомия есебінен пайда болады. Клиникада

 

* Lehrbuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды.

* Lehrbuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оку кітабынан алынды.

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

микроцефалия, кем ақыдцьілық, жоғарғы ерін мен тандайдың жа-рылып, қосарлануы; бүйректердің дүрыс дамымауы белгілерімен көрінеді. Бүл патология туылған 6000 баланың біреуінде кездеседі. Ауру себептерінің бірі өйелдің қартайған шағында бала тууы. Ол балалардың көбі бір жасқа жетпей өледі.

КЛАЙНФЕЛТЕР СИВДРОМЫ

Клайнфелтер синдррмы тек еркектердё кездесетін жыныстыҚ хромосома патологиясы. Бүл патологияның дамуы мейоз кезіңінде артық X хромосоманың пайда болуына байланысты. Әдетте бүл синдромда 47 (ХХУ) хромосома болады, X хромосома есебінен хромосомалардың жалпы саны кейде 48, 49-ға жетеді. Жиілігі 850 тірі туылған баланың біреуіңде кездеседі.

Клиникада бүл синдром еркектік гипогонадизм түрінде көрініс береді. Аурудың атабезі (testis) жыныстық пісіп жетілу кезеңінде толық дамымаған, көлденеңі 2-см-ден аспайды, еркекжьшыс ағзасы (penis) кішкентай, екішпілік жыныс белгілері жоқ. Микроскопта қарағанда атабез өзектері толық атрофияланған немесе атрофия-лык;, өзектер қалыпты өзектермен алмасып отырады, герминативті эпителий атрофияланған, сперматогенез жоқ, Лейдиг жасушала-рыньщ (гландулоіщттердің) саны артып кеткен.

48, 49 хромосомасы бар ауруларда жоғарыда айтылған морфо-логиялық өзгерістер бір қатарда крипторхизм (атабездің қүрсақ қуысында кідіріп, үмаға түспеуі), гипоспадия (уретраның бір бөлігінің болмауы), евнухоидизм белгілері (аяқтары үзын, көкірегі тар, жамбасы кең), гинекомастия белгілері дамиды, еркекке төн сақал-мүрт өспейді.

ТЕРНЕР СИВДРОМЫ

Тернер синдромы бір X хромосоманың болмауымен сипаттала-ды, өдетте өйел жыныстыларда кездеседі, кариотипі 45Х. 50% жағ-дайда бүл патологияның дамуы X хромосомадағы қүрылымдық өзгерістермен (делеция, шеңбер төрізді хромосома) немесе мозаи-цизммен байланысады (87-сурет).

Тернер синдромына төн сыртқы көріністерге бойының, мой-нының қысқа болуы, желкесіндегі, иығьшдағы терінің қатпарла-ньш "қанатқа" үқсап қалуы, желке жақтағы шаштың томен бо­луы, аналық бездердің атрофиясы, буындардың деформациясы жатады. Клиникада Тернер синдромы үшін біріншілік аменорея,

9 бөлім. Туқымқуалаушы аурулар

87-сурет. Мойын

терісінің "қанаттәрізді'

көрінісі*

бедеулік төн. Микроскопта қарағанда аналық безде аналық түқым жасушалары, фолликулалары болмайды, бездің орныңда дөнекер тін өсіп кетеді.

Сонымен қатар ауруларда жүректің, бүйректің туа біткен ақаулары жиі кездеседі. Қолқа коарктациясы, Боталлов өзегінің бітпей қалуы, қарыншалар арасьшдағы ақау, яғни жүрек ақаулары ауру өлімінің негізгі себептері болады.

* I-ehibuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды.

Жеке бөлім

 

ЖЕКЕ БӨЛІМ

Оқулықтың жеке бөлімінде жалпы патологиялық үрдістер непзщце дамитын жеке ағзаның немесе бір жүйенің ауруларының (нозологиялық түрлердің) этиологиясы, патогенезі жөне патоло-гиялық анатомиясы жан-жақты қарастырылады.

Сонымен ауру дегеніміз не? Дцам ауруы өте күрделі, қоғам-
дық биологиялық қүбылыс. Сондықтан аурудың анықтамасьш беру
үшш медициналық жөне қоғамдық факгорларды, эволюциялық
жөне биологиялық өзгерістерді есепке алу керек. Осыған байла­
нысты медицина дамуының өр кезеңінде "ауруға" өртүрлі көзқа-
рас қалыптасқан. Осы күні аурудың 70-тен аса анықтамасы бар
енді солардың кейбіреуін мысал ретінде келтіре кетейік. Медици-
наның атасы Гиішократтың ойынша ауру - табиғи қүбылыс жөне
әрбір аурудың өзіне тән табиғи себебі болады. Р.Вирхов- "Ауру -
қолайсыз жағдайдағы өмір" десе, К.Маркс "Ауру - еркіндікгі аңса-
ған өмір" деген қанатгы анықтама берді. К.Бернар ауруды физио-
логиялық түрақтылықтың бүзылуы деп есептеген. И.В. Давыдов­
ский ауруды "организмнің өмір сүру жағдайына бейімделуінің бю
түрі деп қараған.                                                                      ^ғ

Қазіргі уақытта ауруды - организм тіршілігінің өр түрлі себеп-тер өсеріңце бүзылуы деп түсінеді. Ал, өрбір аурудың дамуы орга­низм мен қоршаған орта арасындағы өзара қарым-қатынастың өзгеруше байланысты (А.И.Струков, В.В.Серов). Ауру организм тіршілігшщ жаңа бір түрі есебінде физиологиялық негізде дами-ды, сондықтан "ауру" мен денсаулықты бір-біріне қарама-қарсы қою дүрыс емес. Әрбір аурудың өзіне тән себептері (этиология­сы), даму механизмдері (патогенезі), морфологиялық жөне кли-никалық ерекшеліктері болады.

Ауруды үйренуде әр түрлі ғылыми бағыттар болтаны мөлім. XIX ғасырдың екінші жартысында, бактериологияның қарқынды дамуына байланысты, монокаузализм ағымы дүниеге келді. Осы теорияны қоддаушы ғалымдар аурудың бірден-бір себебі, микроб-

тың организмге түсуі деп есептеді. Бүл жерде организмнің мик-робқа қарсы күресуінің мүмкіншілігі, оның реактивтігі есепке алын-бады. Осылайша бір себеп - бір ауру, деген механикалық, қате үғым пайда болады. Cay организмде патогенді микробтардың та-былуы осы теорияның дағдарысына әкеп соқтырды. XX ғасырдың басында кондиционализм деген жаңа бағыт пайда болды. Бүл тео­рияны қолдаушы ғалымдар ауру белгілі бір себентерге емес, жаг-дайлар жиынтыгына ("кондицияларға") байланысты дамиды деп есептеген. Кондиционалистер үшін барлық жағдайлар тең, кез келген жағдай ауруға өкеледі. Бүл ғылыми ағым ауру дамуындағы обьективті зандылықтарды, оның негізгі себептерін есепке алмас-тан, көптеген қателіктерге жол берді.

Кейінгі зерттеулер бүл екі ағымның да негізсіз екендігін делелдеді. Диалектикалық материализм көзқарасы бойынша ауру организм мен өр түрлі патогенді факторлардың озара өрекеттесуі салдарында туьшдайтьшы, бүл жерде ауру қоздыруышы себептердің де, организм реактивтігінің де маңызы зор. Себепсіз салдар жоқ (А.И.Струков, О.К.Хмельницкий, В.П.Петленко және т.б.).

Аурудың туындауына әр түрлі биологиялық, физикалық, ме-ханикалық жөне т.б. әсерлер себеп болады. Олар негізгі немесе қосалқы, арнайы жөне арнайы болмаған, тікелей немесе жанама, сыртқы жене ішкі болып бөлінеді. Денсаулыққа зиянды өндірістік заттар көсіпке байланысты (көсіби) ауруларды қоздырады. Ауру-дьщ дамуында организмнің иммундық жуйесінің орны ерекше. Ауру-дың клиникалық коріністері, оның нәтижесі осы иммундық жүйе қызметіне тікелей байланысты. Организмде иммунитет механизм-дерінің тапшылығы иммунодефициттер деп аталатын бір топ сырқ-аттарға соқтырады. Иммундық жүйенің қызметі өз ретінде түқым қуалау жолымен қалыптасқан факторлармен анықталады. Осы жағ-дайды грипп (түмау) мысалында көруге болады: грипп эпидемия-сында біреулер жеңіл, басқалар орташа немесе ауыр түрде сырқат-танса, ал кейбіреулер тіпті ауырмайды. Олардьщ бәріне эсер етуші фактор біреу - грипп вирусы - біраз нәтижесі өртүрлі. Демек ауру-дың дамуы өрбір адамньщ геңцік ерекшеліктеріне байланысты, себебі жеке адам (индивидиум) тек өзіне тән гендер жиынтығьша ие.

Аурудың себебін (этиологиясын) білумен қатар оның патогенезін (даму механизмдерін) де үйрену қажет. Ауру дамуында жергілікті жөне жалпы үрдістердің өзара қарым-қатынасының орны ерекше. Ауру жергілікті патология есебінде басталады да, кейін бүкіл орга­низм сырқатына айналады. Патогенез механизмдері негізінде бейімделу және орнын толтыру үрдістері жатады. Организмнің сыртқы немесе ішкі, патогендік әсерлерге лайықты жауап беруі

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

сол сырқаттан толық айығып кетуімен аяқталса, осы жағдайларға жеткілікті бейімделе алмауы аурудың созылмалы түр алуына неме-се өр түрлі асқынуларына өкеліп соқтырады.

Патологоанатом негізінен патогенез механизмдерінің морфо-логиялық көріністерін яғни морфогенезін зерттейді. Ауру дамуында өрескел бұзылулармен бірге осы өзгерістердің орнын толтыру үрдістері қатар жүріп жатады. Осы екі үрдістің диалектикалық бірлігін есепке алғанда ғана сырқат жөнінде толық түсінік туды-руға болады. Демек ауру дамуының өрбір кезеңін, оның морфоло-гиялық көріністерін жөне клиникалық белгілерін үйрену сол ауруды дүрыс емдеу үшін аса қажет.

Ауру дамуын 4 кезенге бөліп қарауға болады: 1) аурудың жа-сырын (латентті) кезеңі ауру қоздырушы себептердің организмге өсер етуімен көп ауруларға төн алғашқы белгілердің пайда болуы-на дейінгі аралықты қамтвды. Бүл кезеңнің үзақтығы өртүрлі. Мысалы, тері күйгенде, электр тоғы үрғанда ауру өте тез дамыса, кейбір созылмалы вирустық инфекцияларда бүл кезең бірнеше айларға, тіпті жылдарға созылады. 2) Басталу (продромальды) кезеңі аурудың жалпы белгілерінің пайда болуынан бастап осы ауруға төн алғашқы белгілердің дамуына дейінгі уақыт. 3) Аурудың негізгі белгілердің даму кезеңі тек осы ауру үшін төн клиникалық белгілерінің толық дамуымен сипатталады. 4) Аурудың жазылу кезеңі (нөтижесі). Бүл кезенде ауырған адам толық сауығып кетеді неме-се ауру созылмалы түр алады. Кейде өртүрлі асқынулар нөтижесіңде ауырған кісі өледі.

Ауруларды жан-жақты талдайтын, олардың өрқайсысына жеке-жеке сипаттама беретін ғылым саласын нозология (nosos - ауру; logos - ілім) деп атайды. Нозология - бүл творчестволық абстрак-цияның өнімі, медицина дамуының көрсеткіші болып есептеледі. (И.В.Давыдовский). Дөрігердің жеке ауырған адамды зерттеуде, оның этиологиясы, патогенезі, клиникасы жөнінде жалпы түсінігі болуы керек. Нозология принципі ауруларды жеке-жеке топтарға белуге, олардың патогенезін, клиникасын, морфологиясын үйре-нуге, емдеу жолдарын табуға мүмкіншілік тудырады. Нозология-лык, бірліктер өр түрлі аурулар жіктелуінің (классификациясыньщ) негізін қалайды.

Ауруларды мына белгілерін есепке ала отырып төмеңцегі топ-тарға жіктейді: 1) Этиологиясы бойынша - түқым куалаушы (туа пайда болған) жөне жүре пайда болған (кейінгілері инфекциялы және инфекциясыз аурулар болып екіге бөлінеді); 2) Анатомиялық -топографиялық (яғни аурудың негізгі ошағыньщ басталу орнына байланысты) принцип негізінде - жүрек қан тамыр аурулар, окпе аурулары және т.б.; 3) Ауру патогенезінің жалпылығы негізінде (ал-

Жеке белім___________________________________________________ ^Zb'

лергиялық аурулар, ревматизмдік аурулар); 4) қогамдық жөне қор-шаган орта факторларының әсеріңде туындайтын кәсіби аурулар, географиялық жөне өскери патология; 5) Жасқа немесе жьшысқа байланысты аурулар тобы - әйелдер, жас балалар немесе көрілік шақтың аурулары; 6) Аурудың жалпы клиникалық көріністеріне қарайжедел, жеделдеу, созылмалы, циклді немесе циклсіз түрде өтетінауруларды ажыратады. Бүдан басқа аурулардың халықаралық жіктелуі бар. Ол ағзалық принципке негізделген (нерв, ас қорыту жүйелері аурулары жөне т.б.), сонымен қатар кейде этиологиялық (инфекциялы аурулар) немесе патогенездік (ісіктер) принциптері де есепке алынған.

Диагноз жөнінде тусінік. Диагноз (грекше diagnosis - анықтау, білу) - ауырған адамның халі жөне ауруының түрі жөніндегі, меди-циналық терминдермен сипатталған, дәрігерлік қорытынды. Ди­агноз қойғанда оның барлық клиникалық-морфологиялық көріністерін есепке ала отьфып олардың қайсысы негізгі ауру, қай-сысы қосалқы ауру екендігін, асқыну түрлерін, нөтижелерін, ауру адам қайтыс болғанда, өлім себептерін анық көрсету шарт.

Негізгі ауру деп, сырқат кісіні медициналық жөрдем алуға мөжбүр еткен, кейде өзі немесе асқыну түрлері арқылы, ауру өліміне себеп болтан, ауруды айтады. Бүл бірінші кезекте емдеуді талап ететін патология. Ал қосалқы аурулар нозологиялық бірліктер қата-рына жатып, негізгі аурумен байланысы болмайды, тап қазір, же-дел емдеуді керек етпейді. Аурудың асқынуы деп негізгі аурумен патогенездік байланысы бар, бірақ өздері нозологиялық бірлікке жатпайтын патологиялық үрдістерді түсінеді.

Кейде ауру кісіде аса маңызды, өрқайсысы ауру оліміне жеке-дара себеп бола алатын, бірнеше сырқат қатар кездесуі мүмкін. Бүл жағдайда "күрделі негізгі ауру" деген диагноз қойылады. (Г.Г. Автандилов). Оның өзінің бірнеше түрлері бар: 1) бөсекелесуші ауру­лар науқас кісіде өрқайсысы жеке-жеке, бір-біріне байланыссыз, өлімге алып келе алатын, бірнеше аурудың болуы; 2) байланысқан аурулар бір-бірімен қосыла әрекет жасағанда гана өлім себебі бола алатын екі немесе бірнеше аурудың болуы. Бүл сырқаттар жеке-жеке өлім себебі бола алмайды. 3) фонды (қолайсыз жағдайлар ту-дыратын) аурулар - негізгі аурудың өте ауыр өтуіне жөне өр түрлі асқынулардьщ дамуына себепші болады (мысалы, туберкулезбен ауырған кісілерді қантты диабет).

Диагноз қайшылыгы. Патологоанатом мәйітті ашьш көрместен, бүрьш аурудың тарихымен жан-жақты танысады. Кейін аурудың клиникалық диагнозын ашып көру негізінде табылған патология-лық өзгерістермен салыстырып жөне де басқа қосымша тексеру-лер нөтижесін пайдалана отырып, патологоанатомиялық қорытын-

____________________________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ды жасайды. Сол кезде клиникалық диагаозбен патологоанатоми-ялық диагноздар арасында қайшылықтар анықталуы мүмкін. Мүңдай қайшылық әрбір клиникада өр түрлі. ТМД елдері бойын­ша орташа есеппен 10-12%. Алматы қаласында кейінгі 5 жыдда (1998-2002) диагноз қайшылығы орта есеппен 10% көлемінде қалу-да, аймақ орталықтарында 4-6%. Диагноз қайшылықтарын кате-горияларға бөліп қарау өте маңызды, себебі ол ауру диагнозы қай кезенде дүрыс қойылмағаңдығьш, диагноз қайиіылығының ауру өліміндегі орнын толық ашып бере алады. Осылайша диагноздар-дың бір-біріне сай келмеуі негізгі, қосалқы диагаоздар арасында немесе асқыну түрлері бойынша болуы мүмкін. Одан басқа диаг­ноз қайшылықтарды: 1) негізгі ауру бойынша; 2) этиологиясы бой­ынша; 3) орны бойынша; 4) клиникалық диагноздың қүрылымы бойынша деп бөлуге болады.

Диагноз қайшылыгының маңызы. Ауру кісіні толық сауықтырыпжіберу үшін аурудың түрін, басталу орнын, оның этиологиясын дәл, өз мерзімінде анықтау керек. Мысалы, жас балаларда пнев­мония кейде ішек түйілуі немесе инвагинация деп қате анықтала-ды. Осыған байланысты керексіз операциялар жасалады. Өкпесінде қабынуы бар балаға наркоз беріп, ішегіне операция жасау оның денсаулығына тек кері эсер етуі мүмкін. Сырқат этиологиясының дүрыс анықталмауы, мысалы, өкпе туберкулезін, пневмония деп эр түрлі (туберкулез микобактерияларына эсер етпейтін) антибио-тиктермен емдеу ешқаңдай оң нәтиже бермейді.

Аурулардьщ нозологиялық түрлерін талдамастан бүрын Қазақ-стан халқының өлім-жітім себептерін көрсетіп кетуді жөн көрдік. Бүл көрсеткіштер ҚР статистика бойынша Агентгігінің мәліметте-рінен алынды.

Қазақстан Республикасы халқының 2002 жылғы өлім-жітім себептері (100 000 адамға шаққанда):

1. Қанайналу жүйесінің аурулары                       - 511,1

2. Бақытсыз жағдайлар, жарақат және улану       - 144

3. Қатерлі және қатерсіз ісіктер                            - 128, 7

4. Тьшыс алу ағзаларының аурулары                  - 66, 8

5. Асқорыту жүйесінің аурулары                        - 42, 7

6. Инфекциялық жөне паразитарлық аурулар     - 31, 6 Өлім-жітімнің жалпы көрсеткіші - Ю16

(2002 жылы Халықтың жалпы саны 14 862 500)

Бүл жалпы көрсеткіш қана, жеке нозологиялар бойынша мөліметгер өте аз. Дегенмен де, осы көрсеткіштер бойынша 2002 жылы Қазақстанда қайсы аурудан қанша адам өлгенін анықтауға болады.

10 бөлім. Анемиялар

10 бөлім. АНЕМИЯЛАР

Анемия деп қандағы эритроциттердің және гемоглобин мөлшерінің азаюымен сипатталатын ауруды айтады.

Гемоглобин эритроциттердің негізгі компоненті болып сана-лады. Әрбір эритроцитте 280 миллионға жақын гемоглобин моле-куласы бар. Қанның реңі эритроцит қүрамындағы пигмент - гемге байланысты. Эритроцит тіршілігінің орташа үзақтығы 120 күн. Қалыпты жағдайда эритроциттердің үш түрі кездеседі. НвА (92-95%), НвА (5% шамасында) және НвА (2-3%). Бүдан басқа 150-ге тарта қүрамы өзгерген, аномадды гемоглобиндер табылған.

Қазіргі кезде анемиялардың негізгі даму механизмдерін есеп-ке ала отырып, төменгі топтарға бөледі: 1) постгеморрагиялық (қан-сыраудан кейінгі); 2) темір тапшылықты; 3) гемолиздік; 4) гипо-жөне апластикалық анемиялар.

10.1. ПОСТГЕМОРРАГИЯЛЫҚ АНЕМИЯЛАР

Жедел постгеморрагиялық анемияның дамуы қан тамырлары-ның жарақатымен немесе оньщ кенересінің ойылып немесе желініп кетуімен байланысты. Мысалы, денеге оқ тигенде, жарақаттанғ-анда сол жерден қан ағады. Асқазан жарасының түбіндегі қан та-мырларының немесе жатырдан тыс жүктілік кезіндегі жатыр түтігінің қан тамырларының желініп кетуі де жедел анемияға өкеледі. Қолқаның кеңейген жері (аневризма) жарылып кеткенде, науқас бірнеше минут ішінде өліп қалады. Өлген кісіні ашып кара-ганда оның ішкі ағзаларының оншалықты қансызданбағаны анық-талады. Науқас кенеттен қан келмей қалғанына байланысты жүректің тоқтауынан өледі.

Созылмалы постгеморрагиялық анемияда мәйітті ашып көрген-де ішкі ағзалар анемиясымен бірге қан жасаушы жүйеде регенера­ция белгілері табылады. Үзын сүйектердегі сары жілік майының қызыл майға айналғанын, экстрамедулярлы (жілік майынан тыс-қары) қан жасап шығару ошақтарының пайда болғанын көреміз. Үзаққа созылған гипоксия нәтижесінде жүректе, бауырда жөне бүйректерде дистрофиялық өзгерістер байқалады.

10.2. ТЕМІР ТАПШЫЛЫҚТЫ АНЕМИЯЛАР

Этиологиясы. Темір тапшыльгқты анемиялар темірдің ас қүра-мында жеткіліксіз болуына кейде оньщ организмде мөлшерден тыс жүмсалуына, немесе организмде сінДрілуінің бүзылуына байланыс-

ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

ты дамиды. Ересек адам организміңце 3-тен 6 грамға дейін темір болып, олардың 2/3 бөлігі гемоглобин жөне миоглобин қүрамын-да сақталады. Бұдан басқа темір бауыр, көкбауыр жөне жілік май-ында да табылады. Темір қоры ферритин ігишентінде сақталады. Ферритиннің бір молекуласыңца темірдің 200 атомы бар. Гемоси-дерин де ағзадағы темір қорына жатады.

Темір тапшылықты анемиялар темірдің сыртқы ортадан түсу мөлшеріне қараганда, оның жұмсалуы күшейгенде кездесетін сыр-қат. Осыған байланысты жас балаларда, жүкті өйелдерде анемия-ның бүл түрі көбірек кездеседі. Жас балалардың массасы бірінші жылы 3,5 килограмнан 10,5 килограмга дейін өсетіні белгілі, тап осы кезеңце олардың темірге деген талабы күшейіп анемия дами­ды. Әсіресе бүл жағдай ана сүтінде темір жеткіліксіз болғанда не-месе бала ана сүтінсіз өскенде жиі кездеседі.

В₁₂ - витамин тапшылыгына байланысты дамитын анемиялар -гиперхромды, макроцитты анемиялар қатарына жатады.

Этиологиясы. Бүл анемиялар ішкі жөне сыртқы себептерге байланысты дамиды. Ішке себептерге: 1) асқазан түбіндегі қосым-ша бездердің гастромукопротеидтерді, "ішкі факгорды" жеткілікті жасап шығармауы, асқазан ауруларын (полипоз, рак), гастрэкто-мия; 2) В_1? - витаминінің ішектен сорылуының бүзылуы (сору), аш ішектің біраз бөлігін кесіп алып тастағаңца, ішектің созылмалы ауруларыңца; 3) В₁₂ - витаминінің мөлшерден тыс жүмсалуы (жүкті өйеддерде, ішекте ішек қүрты (глистер) пайда болғанда), 4) "ішкі факторға" немесе "ішкі фактормен" В₁₂ - витаминінің қоспасына қарсы антидене түзілуі жатады. Сыртқы себептерге белоктар тап-шылығында немесе жас балаларды сүт порошоктарымен тамақ-тандырғанда, ас қүрамында В₁₂ - витаминінің жеткілікті болмауы кіреді.

Патогенезі. Бүл анемиялардың негізгі себебі В₁₂ - витамині жөне фолий қышқылдарының тапшылығы нәтижесінде ДНҚ жөне РНҚ синтезінің бүзылуы. В₁₂ - витамині асқазанда "ішкі фактор­мен" қосылып, қанға сорылғаннан кейін бауырда фолий қышқы-лын белсеңдіреді. Бүл қышқыл эритрокариоциттер ядросындағы ДНҚ-ның синтезін реттейді. Осы үрдіс бүзылғанда қызыл қан элементтерінің пісіп жетілуі кешігіп, олар ядролары сақталып қал-ған ірі жасушаларға, мегалобластарга айналады. Бүл жасушалар тіршілікке бейім болмағандықтан жілік майының өзінде-ақ жойы-ла бастайды (гемолизденеді).

В₁₂ - витаминінің тапшылығьша байланысты май қышқылда-рының алмасуы бүзылып организмде токсинді (улы) пропион жөне метил-пропион қышқылдары жиналады. Осыған байланысты

10 белім. Анемиялар

жүлынның артқы латералды бауы зақымданып - фуникулярлы мие-лоз деген патология дамиды.

Аддисон-Бирмер анемиясы немесе пернициозды (аса қатерлі) қаназдық В_І2 - витамині тапшылығыньщ ең айқын көрінетін түріне жатады. Бүл анемияда асқазанда гастромукопротеидтер синтезі жеткілікті болмай В₁₂ - витаминінің қанға сорылуы тежеледі. Осы-ған байланысты қан жасау үрдісі бүзылады. Қазіргі кезде бүл сы-рқаттың туа пайда болтан немесе аутоиммунды себептерге байла­нысты екені анықталған.

Патологиялық анатомиясы. Мәйітті ашып көргенде асқазан шырышты қабығының өте жүқарып (атрофияланып) қалғаны бай-қалады, кейде олардағы бездер бүтіндей жоғалады. Бүл өзгерістер әсіресе асқазан түбінде ерекше дамыған. Атрофиялық өзгерістер өңеште, ішекте, өсіресе тідде айқын көрінеді. Тілдің үстінгі қаба-ты (беті) жүқарып, тегістеліп, оның үсті, шеттері қызарьш түрады, кейде тіл жарылып, тілімденіп кетеді. Бүл көрініске Гунтер тілі деген ат берілген.

Мөйіт терісінің қаны қапгып, бозарып кейде сарғыштанып қалады. Теріге, шырьшпы жөне сірі қабықтарға қан қүйылады. Паренхималы агзаларда майлы дистрофия көрінеді. Сонымен қатар бауырда, көкбауырда, жілік майында гемосидерин топталып, олар тот басқан темірдің түсіндей сарғыш болады. Жілік майынан тыс жерлерде қан жасау ошақтары табылады. Жалпақ және үзын сүйек-тер майы қып-қызыл болып көрініп олардың ішінде мегалобласт жасушаларының ерекше көбейіп кеткені байқалады. Бүл өзгеріс-терді миелоидты метаплазия дёп атайды.

Орталық нерв жүйесінде, жүлыңца, оның өткізуші жүйесінде, нерв талшықтарының миелені мен орталық өзегі ыдырап кетеді (фуникулярлы миелоз).

10.3. ГЕМОЛИЗДІК АНЕМИЯЛАР

Гемолиздік анемиялар қан түзілуінен оның бүзылуы басым болғанда дамиды. Гемолиз үрдісінің күшеюіне байланысты били­рубин көп пайда болып тері саргаяды, гемосидерин пигменті жи-налып қалған ағзалар түсі (бауыр, көкбауыр, лимфа түйіндері) тот басқан темірдің тусіндей саргыш болиды. Көкбауыр үлкейеді. Со­нымен қатар, организмде қан түзілу Іүрдісі күшейеді. Сүйек майы миелоидты метаплазияга байланысты қызыл ренде көрінеді.

Шьпу себептеріне қарай гемолиздік анемиялар түқым қуалау жолымен туындайтын жөне жүре пайда болған деп екі топқа

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

10 бөлім. Анемиялар

 

бөлінеді. Түқым қуалау жолымен туындайтын анемиялардың негізінде эритроцит мембранасындағы өртүрлі қүрылымдық өзгерістер, гемоглобин синтезінің бүзылуы немесе эритроцит қүра-мында кейбір ферменттердің жетіспеушілігі жатады. Осы анемия-ларға микросфероцитоз және овалоцитоз деген аутосомды -доми-нантты түқым қуалайтын сырқаттар кіреді. Мембрана қүрылы-мындагы ақауларға байланысты эритроцит қабықтарының өткізгіштігі шамадан тыс күшейіп Na иондары эритроциттерге өтіп, ол жерге су жиналады. Осылайша ісінген эритроциттер домалақ-танып, капиллярлардан өткенде өз пішіндерін өзгерте алмай жой-ылады (гемолизденеді). Бүл үрдіс негізінен көкбауырда болып, ол біраз үлкейеді. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты дамитын анемияларды ферментопатиялар деп атайды. Глюкозо -б- фосфат-дегидрогеназа тапшылыгында вирустық инфекциялар, кейбір дөрі-дәрмектер жедел дамитын гемолиз шақырады. Осы патологияны туындатушы тендер Х-хромосомамен тіркескен болады.

Гемоглобин қүрылысына байланысты патологияларды гемог-лобинопатиялар немесе гемоглобиноздар деп атайды. Бүның мыса-лы ретінде талассемияны және орақтәрізді жасушалы анемияны (S-гемоглобиноз) алуға болады.

Орақтәрізді-жасушалы анемия

Гемоглобинопатиялардың ішінде жиі кездесетіні орақтәрізді-жасушалы анемия. Бүл сырқатта НЬА -ның орнына HbS пайда болады. Оның НЬА-дан айырмашылығы гемоглобиннің Я-тізбегінің 6-орныңдағы валин аминқышқылы глутамин қышқылымен алма-сқан. Гомозиготаларда (HbSS) барлық гемоглобин HbS-тен түра-ды. Гетерозиготаларда (HbAS) HbS 40-50%-ды қүрайды.

Аномалдық гемоглобин, HbS-тің пайда болуын тропикалық малярияның таралуымен түсіндіреді, HbS бар кісілер маляриямен ауырмайды.

Әртүрлі гипоксиялық жагдайларда (мысалы, үшақта үшқан-да, наркоз бергенде, стресс жагдайында жөне т.б.) HbS молекула-сы полимеризацияланьш, эритроциттер мембранасы зақымдана-ды, соның нәтижесінде олар орақтәрізді болып қалады. Орақтәрізді эритроциттер (88-сурет) майда қан тамырларын бітеп тастайды, соның нәтижесінде ішкі агзаларда ишемиялық, тіпті некроздық өзгерістер дамиды. Бүл өзгерістер оқтъш-оқтын болып түрғандық-тан бауырда, талақта, өкпеде ескі және жаңа инфаркт ошақтары көрінеді. Осы өзгерістерге байланысты талақ бірте-бірте семіп, фиб-

 

88-сурет. Орақтәрізді

эритроциттер: а -

қалыпты эритроциттер;

б - орақтерізді

эритроциттер; в -

орақтәрізді эритроцит

(Кайден және Бесси

бойынша)

розданьш, өз қызметін тоқтатады (аутоспленоэктомия). Сонымен қатар, бүл сырқаттарда өр түрлі бактериялық инфекциялар: сеп­сис, менингит, остеомиелит дамып, ауру өліміне себеп болады.

Талассемия

Талассемия (F-гемоглобиноз) түқым қуалаушы аурулар қата-рына жатьш, гемоглобиннің глобиндік тізбектер түзілуінің бүзы-луымен сипатталады. Осыган байланысты талассемияның а, (3, ү түрлерін ажыратады. Егер глобиннің а - тізбекгері түзілмесе оны а-талассемия, р - іізбектері болмаса (5-талассемия деп атайды.

а-талассемияның ауыр түрінде 16-хромосомадагы 3 немесе 4-геннің делециясы байқалады.

Р-талассемия 11 хромосомадағы бір геннің мутациясына бай­ланысты. р-тізбегінің болмауы эритроциттерде а-тізбектерінің

18 - 437

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                  ________________ 275

 

көбейіп кетуіне және олардың гемолизіне соқтырады. Талассеми-яның гомозиготалық түрі улкен талассемия деп аталады. Ол негізінен 2-8 жастағы балаларда кездеседі. Аурулардың қанында қалыпты гемоглобин НЬА болмайды, оның орнын HbF (феталдық гемогло­бин) алмастырады. Қанда ретакулоцитоз, ядролары бар эритро-циттер жөне нысанатәрізді (гемоглобині эритроциттердің ортасы-на жиналған) эритроциттер болады. Гипохромды, микроцитар-лық эритроциттер көбейеді.

Аутопсия кезінде анемия белгілерін, ағзалар гемосидерозын, сүйек майындағы жасушалар гиперплазиясына байланысты бас сүйегі күмбезінің қалыңдаганын, бет пішінің өзгеруін деформа-циясын, үзын сүйекгердің қыртыс қабатының жүқарғандығын, кей-де олардың пішінсізденіп, сынуын байқаймыз. Сплено- және ге-патомегалияны көреміз. Аурулардың өмір сүруі орта есеппен 15-17 жыл.

Жүре пайда болган анемиялар топтары немесе резус-факторы сәйкес келмейтін қан қүйылғанда, гемолиз шақырушы улармен уланғанда, жылан шаққанда, кейбір инфекцияларда дамиды. Ос^ топқа аутоиммунды гемоһизденуші анемиялар да кіреді. Бүлар орга-низмде өзінің эритроциттеріне қарсы антиденелер пайда болуы-мен сипатгалады. Антиген және антидене реакциялары нәтижесінде эритроциттер гемолизденеді. Бүл аутоантиденелердің жылылық және суықтық түрлері бар. Бала мен ана қанының резус-фактор бойынша бір-біріне сай келмеуі нәрестерЫң гемолиздік анемиясына алып келеді. Бүл сырқат ана организміне бала қанының өтуімен, осыған байланысты антиденелер түзілуімен түсіндіріледі. Ана қанында пайда болган антиденелер нәребте қанындағы эритро-циттерге қарсы әрекет жасап оларды жояды (гемолиздейді) (Бүл сырқат жөнінде "Нөресте аурулары" бөлімінде толық мөліметтер беріледі).

Гипо- және апластикалық анемиялар

Гипо- және апластикалық анемиялар дамуының ішкі және сыр-тқы себептері болады. Ішкі себептерге байланысты дамитын ане-мияларға түқымқуалаушылық жолымен немесе жасушаларға қарсы антиденелер пайда болуына байланысты туьшдайтын ане­миялар кіріп,олар қан жасаушы жүйе жасушадарының хромосом-ды аппаратының зақымдануымен жөне олардың тез арада жойы-луымен сипатталады. Қан жасаушы жүйенің бүтіндей жойылып май басып қалуын панмиелофтиз деп атайды.

СырЫқы себептерге радий сөулесінің, токсинді заттардың (бен-

зол), кейбір дөрі-дәрмектердің (цитостатиктер, барбитураттар), вирусты инфекциялардың (вирустьщ гепатит) және т.б. әсері кіреді. Бүл өсерлер нөтижесінде гемопоэз біраз бүзылганымен, қан жаса­ушы элементтер бүтіндей жойылып кетпейді. Сондықтан, сүйек майының арасында жас қан элементтері де көрінеді. Қан жасау үрдісінің бүзылуына байланысы көп агзаларға, шырышты жөне сірі қабықтарға қан қүйылады (геморрагиялық диатез). Сүйек майын ісік метастаздары немесе сүйек тіні (остеосклероз) басып қалганда да анемияның осы түрі дамиды.

11 бөлім. ТЫНЫС АЛУ АҒЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

Өкпе арқылы бір тәулік ішінде 10000 литрден кобірек ауа өтеді. Ауа қүрамындагы шаң-тозандар, микроорганизмдер, аллергеңцер тыныс жолдарының шырышты қабығына, кейде альвеолаларга қонып кейін сыртқа шығарылып отырылады. Осылайша тыныс жолдарьиньщ тазартыльш отыруы жергілікгі қорғау механизмдерінің қызметімен тікелей байланысты. Олар: 1) арнайы емес жөне 2) арнайы қорғау механизмдері деп екі үлкен топқа бөлінеді.

Арнайы емес қореау механизмдеріне: 1) кеңірдек-бронх жолда-рының механикалық тазарылуы; 2) мукоцилиарлық; 3) гуморал-дьщ; 4) жасушалық факторлар кіреді.

Механикалық факторларга жөтелу, түшкіру механизмдері жа-тады.

Мукоцилиарлық клиренс дегенде тьшыс жолдарьшдағы кірпікшелі эпителийдің жөне бронх, кеңірдек бездердің бөліп шығаратын шы-рьшггы заттарының тыныс жолдарына түскен денелерді шыгару-дағы бірлескен қимылын түсінеміз. Кірпікшелі эпителий қызметі кірпікшелер дискинезиясы синдромында (Зиверт-Картагенер сы-рқатында), аллергендер, темекі түтіні өсерінде бүзылганда, бронх бездерінің секреті өте қоюланьш қалғанда (мысалы, муковисци-дозда) осы заттар пп>ігарылмай өкпеде қалып кетеді, осыған бай­ланысты альвеолаларда әртүрлі инфекциялар дамиды.

Гуморалдық факторларга лизоцим, лактоферин, интерферон, эндогенді пирогендер және т.б. кіріп олар көппішінді-ядролы лей-коциттер мен макрофагтарда синтезделеді. Бактерияларға және ви-рустарға қарсы өрекет жасайды.

Жасушалық механизмдерге альвеола макрофагтары және нейт-рофильдер жатады. Олар негізінен фагоцитоз қызметін атқарып, альвеолага өтіп кеткен өте майда заттарды обып жоқ қылады.

276                                                   Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Арнайы (иммундық) қоргау механизмдеріне өкпенің өзіндегі,жергілікті, иммуңцық жүйе кіреді. Бронхтың шырышты қабығын-дағы, өкпе лимфа түйіндеріндегі лимфоидты тін JgA түзілуіне тікелей қатынасады. Әуелі JgA мономер түзіліп ол гликопротеидті тізбектің жәрдемімен димерге айналады. JgA-ның осы түрі эпите­лий жасушаларының цитоплазмасында секреторлы компонент қосып алып секреторлы JgA-ға айналады. JgA микробтар мен ви-рустарға қарсы өрекет жасап, олардың шырышты қабыққа енуіне кедергі болады, өзіне жергілікті жөне бөгде антигендерді қосып алып аутоантиденелер түзілуінің алдын алады.

Жергілікті иммундық жүйеге Т-лимфоциттер кіреді, олар ви-рустардан, микобактериялардан қорғау қызметін атқарады. Соны-мен қатар, Т-лимфоциттер өзінен лимфокиндер бөліп шығарып, осы жердегі макрофагтар, нейтрофилдер, эозинофиддер қызметін реттейді. В-лимфоциттерінің плазмалы жасушаларға айналу процесін белсеңдіреді.

Альвеола макрофагтары өкпенің респираторлық бөлігінің негізгі қорғау механизмі болып, олар фагоцитоз қызметімен бір қатарда өзінен 50-ден артық биологиялық белсенді заттар бөліп шығара-ды. Альвеола макрофагтарында қайта өңцеліп шыққан бөгде ан-тигендер лимфоциттерге "тапсырылады". Осылайша альвеола мак­рофагтары иммундық реакцияларға қатынасады.

Өкпенің жергілікті қорғау механизмдерінің біріне сурфактант жүйесі жатады. Сурфактант липидті - белокты - полисахаридті ке-шен болып, альвеоланың ішкі қабатын астарлап жатады. Ол альвеоииттердің екішпі түрі бөліл шығаратын биологиялық белсенді зат. Сурфактант альвеола көлемін түрақтандырьш, олардың тыныс шығарғанда қабысып қалуына жол бермейді. Сурфактант белсенділігінің төмендеуі өкпе ателектазыньщ дамуъша соқтьфады.

Осылайша тьшыс алу жүйесінде өте күрделі жергілікті қорғау механизмдері бар. Тыныс алу ағзалары ауруларының дамуы осы механизмдер бүзылғанда ғана басталады, оның өрі қарай өрістеуі организмнің жалпы иммунологиялық факторларымен анықталады.

Бронхтар мен өкпе сырқаттарын әртүрлі вирустар, бактерия-лар, микоплазмалар, саңырауқүлақтар және т.б. инфекциялар қоз-дыра алады. Қазіргі кезенде бронхтардың жөне өкпе патологиясы-ның, өсіресе, созылмалы сырқаттардың дамуында қоршаған орта-ның ластануының, жүмыс орнындағы зиянды факторлардың, әртүрлі аллергендердің маңызы ерекше екендігі анықтальш отыр.

11 бөлім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                  ^L ''

11.1. ӨКПЕНІҢ ИНФЕКЦИЯЛЫҚ АУРУЛАРЫ

Жедел пневмониялар

Жедел пневмонияның екі түрі бар: 1) ошақты; 2) крупозды.

ОШАҚТЫ ПНЕВМОНИЯЛАР

Ошақты пневмониялар қабыну үрдісінің өкпе паренхимасы-нан басталуымен сипатталады. Егер қабыну бронхтардан баста-лып кейін өкпеге өтсе бүл пневмонияны бронхопневмония деп атай-ды. Бронхопневмониялар көбінесе жас балаларға төн болып олар-дың бронхтарының морфологиялық ерекшеліктеріне байланысты дамиды. Пневмония ошақтарының көлеміне қарап оның: ацинус-ты, бөлікті, сегментті және көпсегментті түрлерін ажыратадьг.

Этиологиясы. Ошақты пневмония этиологиясы жыл мерзіміне байланысты, эпидемиологиялық жағдайларға қарап өзгеріп оты-рады. Ошақты пневмонияларды біріншілік жөне екіншілік пнев­мония деп екі топқа бөледі:

Біріншілік пневмония бүдан бүрын дені сау адамдарда немесе жедел распираторлы вирустық инфекциялардан соң, кейде соны-мен қатар дамиды. Бүл пневмонияның негізгі қоздырушысы Streptococcus pneumoniae яғни пневмококтар болып олар бірінші ретпневмонияға шалдыққан аурулардьщ 50-87%, кейбір деректерге қарағанда (А.А. Вишняков, Н.В. Путов, 1990) 93-97% табылған. Осы аурудың 10%-гемофилді таяқшалар, аз мөлшерде стрептокок-тар мен стафилококтар болады. Ал грипп эпидемиясы кезінде ошақты пневмониялардың дамуында микоплазмалар мен вирус-тық-бактериялық ассоциациялардьщ, оньщ ішінде стафилококтар-дың маңызы зор. Осы уақыттағы пневмониялардьщ тек 1/3 бөлігі ғана «тазаң (яғни вирустар қатынасынсыз) бактериялық инфек-цияға жатады. Пневмония нөтижесінде деструкцияға үшыраған өкпе ошақтарында осы процестің дамуына себепші болатын облигатты анаэробтар (Bifragilis, F.Nucleatum, B.Melaninogenicus және т.б.) табылады.

Екіншілік немесе нозокомиалдық (аурухана ішіңдегі) пневмония организмнің жалпы, өсіресе тыныс жоддарындағы жергілікті, қорғау механизмдерінің, өте ауыр сырқаттардан соң, иммундық-депрессивтік дөрі-дермектермен емдегенде, ауыр операциялар не­месе жарақаттардан кейін, науқастаң қатты өлсіреуінен дамитын патология. Олар аутоинфекция түрінде жоғары тыныс жолдары-

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

ның жөне ауыз қуысының инфекциясы өсерінде дамитын көпэти-ологиялық үрдіс болып есептеледі.

Бүл пневмониялардың негізгі қоздырушысы - шартты-патогенді, грамтеріс энтеробактериялар, клебсиелла пневмония, псевдомонадалар немесе олардың ассоциациясы. Аурулардың 1/3-де көкірінді инфекция барлығы анықталған. Пневмонияның бүл түрлерінің туындауында ішевмококтардың маңызы жоққа төн.

Қазіргі кезенде ошақты пневмонияның этиологиясы есебінде легионеллалардың өзіндік салмағы артуда, олар өртүрлі бактерия-лар, вирустар және микоплазмалармен бірігіп те өсер ете алады.

Пневмония диагнозын қойғанда оның этиологисын анықтау өте қажет, себебі пневмонияның клиникасы, морфологиялық көріністері, асқьшу щмкіншіліктері жөне емдеу жолдары сол қоз-дырушылардың түріне байланысты.

Патогенезі. Ошақты пневмонияларды негізінен инфекция қоз-дырады. Инфекция өкпеге үш жолмен: ауа-тамшылы жолмен бронх арқылы, қанмен немесе лимфамен түседі. Біріншілік пневмония-ларында инфекция бронх арқылы түсіп, ауру қоздырушылары брон-хтарда немесе бронхиолада көбейіп одан өкпеге өтеді. Пневмони-яның гематогенді жолмен дамуы екіншілік пневмонияларына төн. Көкірек жарақаттанғанда инфекция лимфа жолымен түседі. Де-генмен де ошақты пневмония неіізінен организмнің өзінде бар микрофлора есебінен (аутоинфекция) дамиды, сол үшін организм реактивтігінің маңызы зор. Себебі тыныс жолдарьшың қорғау механизмдері микробтардың өкпеге түсуіне жол бермейді.

Пневмония дамуы үшін микробтардың өкпеге түсуі жөне юдіріп қалуы жегкіліксіз, олар сол жерде көбеюі керек. Бүндай мүмкіншілік организмнің жергілікті жөне жалпы қорғау механизмдері бүзылғ-анда ғана туады. Сол үшін ошақты пневмониялар көбінесе басқа аурулар нәтижесінде өлсіреген адамдарда дамиды. Сонымен қатар ми зақымданғанда, ауыр операциялардан соң өкпеге асқазандағы немесе тыныс жолдарындагы заттардьщ енуі де пневмонияға со-қтырады (аспирациялы пневмония). Ошақты пневмонияның даму-ында қоршаған ортаның ластануының маңызы зор. Ауа қүрамын-дағы улы газдар мен ауыр металдар өкпенің жергілікті қорғау жүйесін істен шығарып, аутоинфекцияның дамуына жол ашып береді немесе өздері-ақ (мысалы бензин, азотгың қос тотығы жөне т.б.) қабыну процесін қоздырады.

Жүрек-тамыр жүйесінің созылмалы сырқаттарына байланыс­ты өкпе қан тамырларында қанның іркіліп қалуы оның оттегімен қамтамасыз етілуін қиындатып, сол жерде микробтардың өсіп-өнуіне жөне осыған байланысты өкпенің қабынуына алып келеді

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                   *• '*

(гипоспгаздық пневмония). Этиологиясы бойынша бүл пневмония да аутоинфекциялар қатарына жатады.

Патологиялық анатомиясы. Ошақты пневмонияны қоздыру-шы микробтар негізінен респираторлық бронхиолаларда көбейіп, сол жерден альвеолаларға өтеді. Альвеолалар арасындағы саңыла-улар (Кон саңлауы) қабыну экссудатының бір альвеоладан екіншісіне өтуін қамтамасыз етеді. Осылайша өкпеде пневмония ошағы пайда болады. Олар өдетте өкпенің артқы және төменгі бөліктерінде реңі қызғылт-сүр, көлденеңі 1-3 см жеке-жеке ошақ-тар түрінде көрінеді. Өкпені кесіп қарағанда олар кесінді үстінен шыгьщқырап түрады, үстап қарағанда өкпе тінінен қаттылау, суға тастаса батып кетеді.

Этиологиясына байланысты ошақты пневмонияларға кейбір морфологиялық ерекшеліктер төн.

Пневмококтар тудыратын ошақты пневмониялар. Пневмония ошақтары бірнеше миллиметрден бірнеше сантиметрге дейін жетіп өкпенің артқы бөліктерінде қызғылт-сүр рендегі тығыздалған ошақ-тар түріңде анықталады. Оларды кесіп қарағанда ауасыз, қүрғақ-тау, беті тегіс немесе түйіршікті, өзінен іріңці сүйықтық бөліп түра-ды. Өкпенің кесіндісі ала шүбар болып тығыздалған. Қызғылт сүр қабыну ощақтарының айналасыңда ашық ренді эмфизема ошақ-тары, ауасыз, солған ателектаз аймақтары көрінеді. Микроскоп-пен қарағанда серозды-ірінді немесе фибринозды қабыну көрінеді.

Стафилококтык, пнев­ мониялар ошақты пневмо- ниялардың ең ауыр өзгеріс- терге соқтыратын түрі бо­ лып есептеледі. Себебі ста- филококтар өздерінің өніп- өскен жерінде өкпе тінін некрозға үшыратады. Со­ нымен қатар, стафилокок- тар ішекте ауыр өзгерістер тудырушы энтеротоксин- дер, полунуклеарлы лейко- цит-терді жоюшы лейкоци- дин, эритроцит-терді ерітіп жіберуші гематоксиндер жөне басқа да организмнің қорғаныс күштерін әлсіре- туші заттар бөліп шығара- ды.                                               89-сурет. Өкпе абсцесі

ЖАхметов. Патолопіялық анатомия

Өкпеде көптеген майда немесе бір-біріне қосылып жатқан ірінді қабыну ошақтары табылады. Олар іріленіп абсцестерге айналады (89-сурет). Егер осы абсцестер өкпе қабына (плевраға) жақын жайғасқан болса, ірің өкпе қуысына бүзып өтіп пиопневмоторакс-пен асқынады. Бүл өзгерістерді өкпенің стафилококты деструкция-сы деп те атайды. Стафилококты пневмонияның бүл түрі хирурги-ялық жолмен емделеді.

Өкпедегі жоғарыда айтылған ауыр морфологиялық өзгерістер толығынан жазылмай стафилококтық пневмониялардан кейін өкпенің созылмалы аурулары дамиды.

Стрептококтық пневмония «тазаң түрінде сирек кездеседі. Стрептококтық пневмонияның ең ауыр түрі скарлатинаға байла-нысты дамиды. Қабыну ошағьшда стрептококтар өте көп мөлшер-де топталып сол жердегі бронх пен өкпе тінін некрозға үшырата-ды. Некроз ошақтары лейкоциттермен қоршалып, оның айнала-сындағы альвеолалардың фибринді экссудатпен жөне ісіну сүйықтығымен толады. Альвеолалардың ішінде микроб болмай-ды, сондықтан пневмония ошағы айналасына жайыла алмайды. Демек стрептококтық пневмонияда қабынудың жаңа ошақтары бронхтар немесе лимфа жолдары арқылы ғана пайда болады. Осы-ған байланысты плеврит, лимфангит, лимфаденит өрістейді.

Фридлендер таяқшалары тудыратын пневмониялар қабынуошақтарында шырыш төрізді экссудаттың көп мөлшерде пайда болуымен сипатталады. Қабыну ошақтары айналадағы өкпе тінінен ерекше сүр немесе қызғылт сүр түсте көрінеді. Кейде осы жердегі қан тамырларының тромбозына байланысты қабыну ошақтарын-да некроз пайда болады.

Жалпы грамтеріс таяқшалар үшін қабыну ошағының некрозы тән емес.

Вирустық пневмониялар. Көпке дейін вирустық инфекциялар-да дамитын пневмонияны осы вирустар өсерінде өніп-өсуге мүмкіндік алатын бактериялар шақырады деп есептеген.

Қазіргі кезде (А.В.Цинзерлинг жөне т.б.) вирустардың өзі пнев­мония қоздыра алатындығы дөледденген. Вирустар тыныс жодда-рының жөне альвеолалардың эпителиінде көбейіп, олардьщ түсіп қалуына (дистрофиясы мен некрозына, десквамациясына) себеп болады. Альвеола ішінде осы эпителий жасушалары мен бірге эрит-роциттер, бірлі-жарымды лейкоциттер жене серозды экссудат та­былады, яғни осы жерде қабыну ошагы пайда болады. Эпителий жапқыштарының жарақаттануы сол жерде екіншілік бактериялық инфекцияның, яғни вирустық-бактериялық пневмонияның даму-ьша соқтырады. Сонымен қатар эпителий тінінде регенерация үрдісі

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                    ^z°^l

басталып, кейде көпядролы ірі жасушалар пайда болады. Демек, пневмония вирустар өсерінен басталып, фктериялардың қосылу-ына байланысты өрі қарай асқынады.

Микоплазмалық пневмония. Микоплазмалар (Mycoplasma pneumoniae) химиялық қүрамы бойынша бактерияларға, ал өсіп-өну мүмкіншілігін есепке алсақ - вирустарға жақын. Ол бүрын «біріншілік атипиялық пневмонияң деп аталып келген аурудың қоздырушысы болып саналады.

Микоплазмалар эпителий жасушаларының ішінде көбейіп, оларды дистрофиялық өзгерістерге душар етеді, олардың цитоп-лазмасы бояулармен әлсіз боялып, көбіктеніп түрады. Осы жасу­шалар кейінірек альвеола ішіне көшіп түсе бастайды. Олардың айналасында нейтрофилді лейкоциттер, эритроциттер топталып қабыну ошағы пайда болады. Қабыну сіңбесінің аралық тіңде көбеюі, яғни интерстициалдық пневмонияның дамуы осы инфек­ция үшін өте төн қүбылыс. Қабыну ошақтары майда, бірақ қоңыр-қызыл түсті болады. Оларды ателектаз жене эмфизема ошақтары қоршап жатады. Микоплазмалық пневмонияға әдетте вирустық немесе бактериалық инфекциялар қосылып аралас инфекциялы пневмония дамиды.

Саңырауқулақтар шақыратын ошақты пневмония (Пневмоми-коз). Бүл пневмонияларды негізінен ашытқы саңырауқүлақтар тобына жататын С albicans қоздырады (кандидомикоз). Кандидо-микоздар көбінесе антибиотиктерді өте көп және ретсіз қолдану нәтижесінде пайда болатын дисбактериозға байланысты дамиды. Өкпеде үлкенді-кішілі, қызғылт-сүр түсті, тығыз ошақтар пайда болады. Осы ошақтардың ортасында саңырауқүлақтардың жуан жіпшелерін, олардың айналасында лейкоциттер мен макрофагтар-ды көреміз. Кейін осы жерде эпителоидты жене алып жасушалы грануляциялық тін өседі. Окпе кандидозы әдетте ауыз қуысында, өңеште кандидалы үрдіс болғанда аспирация жолымен дамиды.

КРУПОЗДЫ ПНЕВМОНИЯ

Крупозды пневмония- пневмококтар қоздыратьш әкпенің бір немесе бірнеше бөліктерінің және плевраның жедел фибринді қаіы-нуымен сипатталатын патология. Крупозды пневмониянь^ лобарлы пневмония немесе плевропневмония деп атайтыны да сондықтан.

Этиологиясы. Крупозды пневмонияны негізінен пневмокок-тардың 1, 2, 3 және 7 типтері қоздырады, ал өте сирек жағдайларда Фридлендердің диплобациласы, Афанасьев-Пфейфер бацилласы, стафилококтар да өкпеде жоғарьща айтылған әзгерістерді туғыза-

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

11 бөлім. Тыныс any агзаларының аурулары

 

ды. Обада дамитын пневмония да лобарлы түр алатынын айта кету керек, бірақ ол жердегі,қабынуда экссудатта фибрин болмайды.

Патогенезі. Крупозды пневмонияның дамуында организм реактивтігінің маңызы зор. Әдетте бүл пневмония бүдан бүрын сау адамдарда өте тез басталып аз ғана уақыт ішінде өкпенің біраз бөлігіне таралады. Крупозды пневмония жедел инфекциялық-ал-лергиялық ауру түрінде өтеді. Өкпе қан тамырларыньщ морфоло-гиялық өзгерістері, фибринді экссудат организмнің пневмококта-рға сезімталдығьшьщ өте жоғары ек^ндігін көрсетеді. Ал салқын-дау, жарақаттану пневмококтарға сезімталдығы жоғары организм үшін крупозды пневмония дамуындағы шешуші фактор болады.

Патологиялық анатомиясы. Крупозды пневмония Лаэннек дөуірінен бері 4 кезеңнен өтеді деп есептеліп келген. Оларға: 1) қан көп келу; 2) қызыл бауырлану; 3) сүр бауырлану жөне 4) шешілу кезендері кіреді.

Бірінші кезеңде крупозды пневмония кішкентай серозды қабы-ну ошағы түрінде басталады да, кейін қабыну үрдісі суға түскен май тамшысындай тез таралады. Өкпе қан тамырлары қанмен толып, эритроциттер альвеолаға шыға бастайды, өкпе қызарып үлкейеді.

Екінші кезеңде эритроциттердің қан тамырынан шығуы (диапедезі) өте күшейіп, олар альвеолаларды толтыра бастайды. Аз мөлшерде лейкоциттер және фибрин жіпшелері көрінеді. Өкпе үлкейіп бауыр қаттьілығының дәрежесіне жетеді, кесіп қарағанда қып-қызыл болады. Сол үшін бүл кезеңге өкпенің қызыл бауырла-нуы деген ат берілген.

Үшінші кезеңде нейтрофилді лейкоциттердің диапедезі (альве-олаға өтуі) күшейіп, пневмококтар жойыла бастайды. Өкпе капил-лярлары өткізііштігінің жоғарылауына байланысты лейкоциттер мен эритроциттердің арасьшда фибрин жіпшелері пайда болады. Эрит­роциттер гемолизге үшырап, ыдырай бастайды. Альвеола экссуда-тқа толып, оның көлемі қалыпты жағдайға қарағанда 3-4 есе үлкейеді. Өкпенің көлемі ауа жүтқандағыдай (демді ішке тартқан-дағыдай) дөрежеге жетеді. Қаттылығы бауырдай, кесіп қарағанда сүр түсті, кесіндінің беті түшршікті көрінеді. Сондықтан бүл кезенді өкпенің сур бауырлануы деп атайды. Плевра күңгірт жөне оның бетінде фибринді қабық пайда болады.

Кейбір ғалымдардың пікірі бойынша (В.Д. Цинзерлинг, Леш­ке) крупозды пневмония үшін негізінен сүр бауырлану тән. Тек өте өлсіз, С витаминінің аздығымен, қан сырқаттарымен ауырған кісілерде ғана қан тамырлары өткізгіштігінің өте асьш кетуіне бай­ланысты альвеолаларға көп мөлшерде эритроциттер шығып қызыл бауырлану дамиды. Демек сүр жөне қызыл бауырлануды крупозды

90-сурет. Крупозды пневмония. Өкпенің карнификациясы

пневмонияның кезендері емес, оның оту варианттары деп қарау керек.

Шешілу кезеңі 9-11-шикүндерде тура келеді. Бүл кезенде лейкоциттердің әсерінде фибрин сүйылып ери бастайды. Лейкоциттердің өздері де ыдырап, көпшілігі майлы дистрофия күйінде көрінеді. Экссудат лимфа жолдарыменжәне бронхтар арқы-лы шығарылып өкпе тазара бастайды. Өкпенің қаттылығы және түсі көкбауырға үқсап қалады ("спленизация").

Крупозды пневмония барлық уақытта өкпенің бір немесе бірнеше бөлігін алып жатпайды, кобінесе ол бір окпенің 2-3 сегментін қамтиды, кейде екі окпедегі пневмония ошақтарының даму кезеңцері бір-біріне сәйкес келмейді. Мысалы: бір өкпеде қызыл бауырлану көрінсе, екінші өкпеде сүр бауырлану кезеңі көрінеді. Крупозды пневмонияның бүл түрін миграциялаушы (көшіп журуші) пневмония деп атайды. Былайша айтқанда ауқымды (массивті) пневмония осы сырқаттың тек 1/5 бөлігіне төн қүбъі-лыс.

Асқынулар. Крупозды пневмонияның өкпелік жөне өкпеден тыс асқыну түрлерін ажыратады. Өкпелік асқынулар осы жердегі фиб-ринге бай экссудатгың толық сорыльш (жойыльш) кетпеуіне бай-

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

ланысты. Экссудат қалдықтарында қан тамырлары көп жас дөне-кер тін өсіп (организация), сол жерде ет төрізді тін түзеді. Бүл қүбы-лыс карнификация (латынша "салю - ет") деп аталады (90-сурет).

Қабыну ошағыңца лейкоциттер белсенділігі күшейгенде шека-раланған іріңці ошақтар - абсцестер пайда болады. Абсцестің плев-раға бүзып өтуі плевра қуысының қабынуына (іріңді плеврит), өкпе эмпиемасына немесе пиопневмотораксқа өкелөп соқтырады. Оспе ган-гренасы өте өлсіз науқастарда фузоспирохеталы аутоинфекция есебінде дамып, өкпе тінінің шіріп ыдырауымен сипатталады.

Өкпеден тыс асқыну пневмококтардың лимфа немесе қан ар-қылы таралуына байланысты болады. Оларға: ірінді медиастенит, перикардит, полипозды-жаралы эндокардит, перитонит, ірінді менингит, ми абсцесі, ірінді артрит, сепсис кіреді.

Өлім себептері. Крупозды пневмонияда ауру жүрек қызметінің жедел жетіспеушілігінен немесе жоғарьща көрсетілген асқыну түрлерінен өледі.

ӨКПЕ АБСЦЕСІ МЕН ГАНГРЕНАСЫ

Өкпе абсцесі мен гангренасын қазіргі кезде «деструктивті пнев­мония» деп те атайды.

Этиологиясы. Деструктивті пневмониттерді негізінен спора түзбейтін шартты - анаэробты микроорганизмдер (бактероидтар, фузобактериялар жөне анаэробты коктар) қоздырады деп есептейді. Себебі пневмонияны қоздырушы негізгі микроорганизмдер (пнев-мококтар, гемофилді таяқша) өз алдына өкпенің деструктивті өзгерістерін тудыра алмайды. Өкпеде деструктивті үрдістердің да-муында бронхтардың тазару (дренаж) қызметінің бүзылуының ма-ңызы зор. Организмнің реактивтігі төмеңдегенде ауыз қуысыңдағы, тыныс жолдарындағы микробтар пневмонияның абсцеске айналу-ына мүмкіндік тудырады.

Патологиялық анатомиясы. Өкпе абсцесі негізінен өкпедегі не-крозға үшыраған пневмония ошақтарының іріндеуі нөтижесінде пайда болады. Өкпені кесіп қарағанда көлемі мен пішіні өртүрлі, іріңге толған ошақтар көрінеді. Егер абсцесс бронхқа өтсе өкпеде бос қуыстар пайда болады. Абсцестің екінші бір туындау көзі -бронхоэктаз қуыстарының ірінді қабынуы, осыған байланысты іріңнің бронх қабырғасын бүзып айналасындағы тіндерге өтуі.

Өкпе гангренасы пневмония немесе абсцесс ошақтарына шірітуші микроорганизмдер түскенде дамып, өкпенің некрозына, оның іріп-шіріп иістеніп кетуіне алып келеді. Тангренаға үшыра-ған тіннің түсі өзгеріп қара сүр, жасыл сүр түске енеді.

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары___________________________________ ^Z63

11.2. ӨКПЕНІҢ СОЗЫЛМАЛЫ АУРУЛАРЫ

Өкпенің созылмалы ауруларын екі топқа бөледі: 1) өкпенің созылмалы обструктивті аурулары; 2) өкпенің рестриктивті ауру­лары.

Қазіргі кезеңце өкпенің обструктивті созылмалы сырқаттары-на: созылмалы бронхит, бронхоэктазиялық ауру, өкпе эмфизема-сы жөне өкпе демікпесі немесе бронхтық астма кіреді. Өкпенің рестриктивті ауруларына өкпенің интерстициалдық аурулары кіреді, олар өкпе паренхимасының жөне өкпенің тіршілік сиымдылығы-ның азаюымен сипатталады. Бүл ауруларға тән жалпы клиника-лык, белгі тыныс жолдарының өткізгіштігінің бүзылуы жөне ты­ныс шығарудың қиындауы.

СОЗЫЛМАЛЫ БРОНХИТ

Өкпенің созылмалы сырқаттарының ішінде созылмалы бронхиттің орны ерекше. Өңдіріс көсіпорыңдары жақсы дамыған елдерде жалпы халықтың 5-10% созылмалы бронхитпен сырқаттаг натыны анықталған.

Созылмалы бронхит деп бронхтардың екіжақты қабынуына байланысты олардың секрециясыньщ күшеюмен, ауа жолдарының тазару кызметінің жөне өткізііштік қасиеттерінің үдемелі бүзылу-ымен сипатталатын сырқатты түсінеміз. Клиникада бүл ауру үзақ уақыт (ең кемінде екі жыл ббйы 3 айдан) жөтелумен жөне қақырық шығарумен ерекшеленеді.

Этиологиясы. Созылмалы бронхиттің дамуында экзогенді фак-торлардың орны ерекше. Қоршаған ортаның, ауаның әртүрлі лас-тануы, шылым шегу, жүмыс орныньщ денсаулыққа зиянды зат-тармен ластануы, ауа райының қолайсыздығы (суық жөне дымқ-ыл ауа), инфекциялар, созылмалы бронхит дамуының ең басты себептері болып есептелінеді.

Ауа қүрамындағы өртүрлі зиянды химиялық жөне физикалық факторлар, ірі қалаларда, өсіресе заводтар мен фабрикалар орна-ласқан өндіріс орындарында көп болады. Сондықтан созылмалы бронхит қала түрғындары арасында, ауылдық жерлерге қарағанда едөуір жиі кездеседі. Қазіргі кезде автомобиль транспорты бөліп шығаратын улы заттар: S0₂, N0₂, CO, тетраэтилқорғасын, түтін жөне т.б. осы зиянды заттардың негізгі бөліктері екендігі анықта-лып отыр.

Жүмыс орньшдағы зиянды заттардың өсерінен көсіби сырқат-

,286

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары

 

тар, соның ішінде, пневмокониоздар жиі дамиды. Әсіресе көмірдің, цементтің, мақтаның, ұнның шаң-тозаңы бронхтардың және өкпенің созылмалы сырқатгарының (шаң-тозаң бронхиті) себебі болады ("Кәсіби ауруларды" қараңыз).

Шылым шеккенде түтін құрамындағы әртүрлі химиялық зат-тар өз алдына немесе қоршаған ортадағы зияңцы әсерлермен қосьша отырып, созылмалы бронхит дамуына әкеп соғады. Шылым шегетіңдер арасында созылмалы бронхит шекпейтіндерге қарағанда 10 есе жиі кездеседі.

Инфекциялар ішінде созылмалы бронхиттің туындауыңца виру-стардың, микоплазмалардың, пневмококтардың және гемофидді таяқшалардың маңызы зор. Бүл инфекциялар бронхтарды әртүрлі қоспалардың әсерімен дамыған секрецияның күшеюі (гиперсек-реция) процестерінің қабынуға өтуіне немесе созылмалы брон-хиттың қайта қозуына бірден-бір себеп бола алады.

Созылмалы бронхитке алып келуші ішкі факторлардың қата-рына жергілікті қорганыс жуйесінің ақауларын, мүрындағы, жүтыншақтағы патологиялық процестерді, қайталаушы жедел рес-пираторлық вирустық-бактериялық инфекцияларды, жедел бронхитті де кіргізу керек. Оларға: мукоцилиарлы клиренс қызметінің кемшілігі, альвеола макрофагтарының обу күшінің әлсіреуі, а_гантитрипсиннің және жергілікті иммундық қорғаныс-тың (секреторлы иммуноглобулин - JgA-ның) тапшыльгғы кіреді.

Патогенезі. Қалыпты жағдайда тыныс жолдарына түскен бөгде заттар кірпікшелі эпителий қызметіне байланысты жөне бронх бездері бөліп шығаратын шырыппъі загтар арқылы сыртқа шығары-лып отырады {мукоцилиарлы транспорт). Төменгі тыныс жолдарына өтіп кеткен өте майда заттарды альвеола ішіндегі макрофагтар обып алады. Оларкейін қақырық қүрамында сыртқа шығады немесе лим­фа жолдары арқылы тасылып кетеді.

Ауа қүрамында шаң-тозаңның көбеюі, шылым, әртүрлі улы газдар әсері, шырышты заттардың көп бөлінуіне, олардың физи-калық-химиялык қасиеттерінің өзгеріп қоюлануына әкеледі, осы-ған байланысты кірпікшелі эпителий қызметі бүзылып, шырыш­ты заттар майда бронхтар ішінде жиналады. Міне осы жағдай ауто-инфекцияның дамуына жол ашады.

Ал альвеоладағы жергілікті иммундьщ қорғаныс осы жердегі макрофагтар мен лимфоциттердің қызметіне байланысты. Егер альвеола макрофагтарының күші жеткілікті болмаса, онда лимфо-циттермен байланысқан иммундьщ реакциялар және нейтрофилді лейкоциттер іске қосылады.

Қорыта айтқанда, созылмалы бронхит дамуы үшін өкпе мен

 

91-сурет. Созылмалы бронхит

бронхты қорғаушы факторлардың бүзылуы шарт. Әсіресе өкпенің тазару үрдісінің бүзылуына {кдиренсіне) байланысты тыныс жол-дарында жиналып қалған шырышты заттар қабыну процесін қоз-дырушы бактериялар үшін қолайлы орта болып табылады. Демек созылмалы бронхитта қабыну үрдісі екіншілік инфекция ретінде дамиды.

Жіктелуі. Созылмалы бронхитты клиникалық-морфологиялық белгілеріне қарай мьша түрге бөледі: 1) обструкциялық-катарал-ды, 2) обструкыдялық-ірінді, 3) обструкциясыз жөне 4) обструк-циясыз-іріңді.

Патологиялық анатомиясы. Созылмалы бронхитта өкпені кесіп қарағаңца бронхтар қабырғасының қалындағанын, жүқарғанын немесе деформацияланғаньш көреміз (91-сурет). Бронхтың ішінде шырыппы немесе шырышты-ірінді экссудат табылады. Созылма­лы бронхиттың негізгі түрі катаралды бронхит. Катаралды брон­хит үшін бронхтардың шырышты қабатының қалындауы төн. Микроскоппен қарағанда осы жердегі бездердің көлемінің үлғаюы мен санының көбеюі, олардың арасында бокал төрізді жасушалар-

288                                                                     Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

92-сурет. Бронх ішіндегі шырышты заттар мен лейкоциттер

дың көбеюі байқалады. Бүл өзгерістер шырышты заттың шығу үрдісінің күшейгендігін көрсетеді. Бокал тәрізді жасушалар саны қалыпты жағдайға қарағанда 5-10 есе көбейеді. Без эпителиінің арасында өзгеріске үшыраған және некрозданған жасушалар саны көбейеді. Электрондық микроскоппен қарағанда кірпікшелі жасу-шалардың кірпікшелерінде, цитоплазмасында, ультрақүрылымда-рында деструктивті өзгерістер көрінеді. Эпителий қабатының негізгі мембранасы қалыңдайды да, ал эпителий астындағы қабатга скле­роз және аз мөлшерде қабыну сіңбесі көрінеді. Олардың қүра-мында лимфоциттер, плазмоциттер, макрофагтар, лаброциттер көрінеді.

Обструкиияльіқ-катарадцы бронхитта бронхтар ішінде шырыш­ты экссудат жиналып қалады (92-сурет). Сонымен қатар бронх-тын; шырышты қабатының семіп қалуы, метаплазиясы және скле­розы тән. Бронхтағы метаплазия қүбылысы эпителидің негізгі жа-сушаларының көбеюіне, яғни призма тәрізді жасушалардың көп қабатты эпителиге айналуына байланысты.

Созылмалы обструкциялық-іріңді бронхит катаралды бронхит асқынуының бір түрі есебінде дамып, осы жердегі экссудат қүра-мында нейтрофилді лейкоциттер санының көбеюімен сипаттала-ды. Лейкоциттер сіңбесі бронхтың тек қана шырышты қабығын қамтымастан, барлық қабықтарына сіңіп қалуы мүмкін (мезо- және

11 бөлім. Тыныс алу агзаларының аурулары___________________________________ 289

панбронхит). Іріңці процеске байланысты кейде бронх қабырғасы бүтіндей қабынып (панбронхит), қабыну үрдісі бронх айналасын-дағы тіндерге өтеді (перибронхит). Бронхтың шырышты қабығын-да грануляциялы тін пайда болады немесе ол жер жараланады. Созылмалы брбнхиттың осы түрін деструктивті бронхит деп атай-ды. Бүл қүбылыс негізінен майда бронхтарда жақісы дамып, кли-никада обструкция (бронхтың бітіп немесе тығындалып қалуы) белгілерімен білінеді. Қабыну нәтижесінде бронх саңылауы тары-лып, кейде бүтіндей бітіп, {облитерация) қалады. Облитерация бронх ішіндегі экссудаттың немесе грануляцияланған тіннің пайда болу-ымен тығыз байланысты. Ал осы деңгейден жоғары жатқан брон-хиолалар кеңіп {эктазия) хетеді, бірте-бірте қап тәрізді немесе цилиндрлік бронхоэктаздар пайда болады.

Асқыну турлері. Осы айтылған өзгерістерден соң өкпе қан та-мырларында склероз, өкпе тінінде пневмосклероз, эмфизема процестері дамиды, өкпеде қан айналу қиындап, жүректің* оң қарыншасы гипертрофияға үшырайды, кейіншелік ол кеңейіп, өкпе-жүрек синдромымен асқынады. Өкпелік журек жетіспеушілігі ауру өлімінің негізгі себебі болады.

Бронх жолдарында инфекцияның дамуына байлакіысты созыл­малы бронхитта ошақты пневмония жиі кездеседі.

БРОНХОЭКТАЗИЯЛЫҚ АУРУ

Бронхоэктазиялық ауру бронхтардың кеңейіп кетуіне (брон-хоэктаз) байланысты дамиды.

Бронхоэктаздардың туа біткен және жүре пайда болған түрлері бар. Туа біткен бронхоэктаздар олардьщ шамамен 6% қүрайды (Цигельник А.Я., 1968). Олар бронхтардың дүрыс дамымауына немесе кейбір бөліктерінің бүтівдей болмауына байланысты. Кей­де олардың қабырғасы өте жүқарып кисталарга айналып қалады (поликистозды немесе көзенекті өкпе). Журе пайда болган бронхо­эктаздар ірінді бронхиттардан кейін, ателектаз ошақтарында не­месе бронхтардың кеңейіп кетуіне байланысты дамиды. Қабыну нөтижесінде бронхтың қабырғасы бүзылып өз тонусын жоғалта-ды, тыныс алуға байланысты кеңейіп кеткен жерде бронх секреті, ірінді экссудат жинала бастайды. Егер бронх қабырғасы біркелкі кеңісе цилиндрлі бронхоэктаздар, әркелкі кеңісе үршықтәрізді не­месе қап тәрізді бронхоэктаздар деп аталады (93-сурет).

Осы бронхоэктаздарға түскен инфекциядан ірінді қабыну дамуын бронхоэктазиялық сырқат дейді. Бүл жағдайда бронхоэктаз-

19 - 437

93-сурет. Қаптәрізді бронхоэктаздар

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

 

		ДІІ\ V 1
- • , ^ЩЯЧ		Hkl
		^кВшмНР* Л *     1

г'; >;'"1ДУ^!5Д^^Д

ИИш.* |ншл|щ -     I

над

кІИ  

 

    РІ Jr   HI   ■ ■& Щь* ^⁵^^^™

HH| _% #^

^І 1Я|   І^^^^Н

^Иш¹ "^!

¹"^: ^ЙвЙ^^^н

К ' ^

 

1 ^ЯИ

 

h:j- ''<■ ,>:,гу ^_:

н>_лг^»р^ ,„ ,.,.       |

дардың қабырғасында нейтрофилдерден, макрофагтардан, лимфо-циттерден, плазмалық жасушалардан түратын сіңбе көрінеді, оның ішкі қабаты цилиндрлі немесе көпқабатты ээпителимен қапталғ-ан болаДы. Қабыну процесіне байланысты бронх қабырғасы бүтіндей бүзылып, грануляциялық тінмен алмасып қалады. Брон-хтың кеңеюі осы ошақтардан басталады. Бронхоэктаздардың ай-наласындағы өкпе тініңде, фиброз, қабыну ошақтары, кейде абс-цестер пайда болып өкпедегі өзгерістёр одан әрі қарай дами береді. Бронхоэктазиялық сырқатқа төн асқыну түрлеріне өкпеден қан кету, амилоидоз, созылмалы жүрек-өкпе жетіспеушіліктері кіреді, осы асқынулар ауру өлімінің негізгі себептері болады.

Балаларда бронхоэктазиялар муковисцвдозда ("Балалар ауру-лары" қараңыз) және Картагенер синдромында кездеседі. Карта-генер сивдромы аутосомдық-рецессивтік типте түқым қуалайды және ол респираторлық эпителий кірпікшелерінің қозғалмай қалу-ымен сипатталады. Сондықтан тыныс жолдарында инфекциялар дамып, оның нәтижесінде бронхоэктазия пайда болады. Бүл ауру-лар үшін ішкі ағзалардың теріс жайғасуы және синуситтер тән.

11 белім. Тыныс алу агзапарының аурулары____________________________________ 291

ӨКПЕ АТЕЛЕКТАЗЫ

Ателектаз дегеніміз альвеолаларға ауа өтпей қалуына байла­нысты өкпенің немесе оның бір бөлігінің ауасыздануып, қабысып (коллапс) қалуы.

Ересек кісілерде ателектаздың үш түрін ажыратады: обтураци-ялық, компрессиялық және майда ошақтық (микроателектаз).

Обтурациялық ателектаз тыныс жолдарының толығымен ты-ғындалып қалуымен, сол жерден төменге ауаның бүтіндей өтпеуімен сипатталады. Обтурацияның себептеріне бронхтардың шырыппы заттармен тығындалып қалуы; мысалы, бронхтың астмада (өкпе демікпесі), созылмалы бронхиттерде немесе бөгде заттар аспира-циясында, интубациялық наркоздан кейін. Бронх ішінде өсуші рак та кейбір бронхты толығымен жауып тастауы мүмкін.

Компрессиялық ателектаз өкпенің сырттан басылып қалуына байланысты. Бүл ателектаз жүрек жетіспеушілігіне байланысты дамыған гидроторакста — плевраға жиналған сүйықтықтьщ өкпені басып тастауы; пневмоторакста - өкпе сыртындағы буллалар жа-рылып кеткенде немесе өкпе жарақаттанғанда — бүғанаасты вена-сын катетеризация жасау кезінде; гемоторакста - өкпенің әртүрлі себепті жарақаттарьшда; шемен, көкет астындагы абсцеске байла­нысты көкет жоғары көтерілгенде байқалады.

Майда ошақтық микро-ателектаздар ересек кісілерде респи-
раторлық дистресс-синдромда, қабыну ошақтарыньщ айналасын-
да пайда болып, өкпеде көптеген майда ателектаз ошақтарының
пайда болуымен сипатталады, оның себебі альвеола ішінде пайда
болған гиалин мембраналары.           ^~

ӨКПЕ ЭМФИЗЕМАСЫ

Эмфизема — деп терминалды бронхиолалардан төменгі аймақта ауаның көп жиналып қалуы жөне альвеоларалық қалқаның дест-рукциясы нөтижесінде, өкпе көлемінің өте үлкейіп кетуін айтады.

Өкпенің созылмалы эмфиземасының даму механизмдеріне қарап біріншілік жөне екіншілік түрлерін, таралуы бойынша диф-фузды жөне жергілікті түрлерін ажыратады. Ацинустың морфо-логиялық өзгерістері бойынша эмфизема: панациноздық (ацинус-тың барлық бөлігінің біркелкі кеңеюі), центриациноздық (ацинус-тың ортасындағы респираторлық бронхиолалардың кеңеюі), пери-ациноздық (ацинустың шеткі аймақтарының кеңеюі) және иррегу-лярлық (тыртық жанындағы) түрлерге бөледі.

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

Біріншілік эмфизема эмфиземаның жеке нозологиялық түрі, ол ешқандай басқа сырқаты жоқ өкпеде дамиды. Бүл өте сирек кездесетін патология. Оның туындау себептеріне өте зиянды аэро-зольдардың және қоспалардың ауамен бірге өкпеге енуі, сурфак-тант қасеттерінің өзгеруі, а-1-антитрипсиннің тапшылыгы, проте-аза-антипротеаза жүйесіндегі тепе-тендіктің бүзылуы, шылым шегу жатады. Солардың ішінде а-1-антитрипсиннің орны ерекше. Қалыпты жағдайда лейкоциттердің, альвеолалық макрофагтардың, микроорганизмдердің белоктарды ыдырату мүмкіншіліктерін осы белок басып тастап отырады. Егер а-1-антитрипсин белсенділігі төмендегенде, белокты ыдыратушы ферменттер (протеазалар) белсенділігі күшейіп, осы жердегі өкпе тінін, эластикалық тал-шықтарды, альвеола іргесін тікелей бүзады. Өкпе өзінің серпімділік қасиеттерін жоғалтып, альвеола іргесі жүқарады, сөйтіп альвеола-лар көлемі үлкейіп, диффуздық эмфизема пайда болады. Морфо-логиясы бойынша ол панациноздық эмфиземаға жатады.

Екіншілік эмфизема негізінен обструктивті бронхит пен брон-хиолитқа байланысты дамиды.

Патогенезі. Қабыну ошақтарында эпителий жасушаларының гиперсекрециясына байланысты пайда болган шырышты экссудат (тыгын) клапанды механизмнің пайда болуына, яғни ауаның тек бір жаққа (респираторлық бронхиолалар жағына) қарай өтуіне се-беп болады. Жиналган ауа альвеоланың, бүкіл ацинустың, кеңейіп ауамен толып кетуіне, центроацинарлық эмфйземаның дамуына соқтырады.

Центрациноздық эмфиземада өкпенің жогарғы екі бөлігі зақым-данады. Ацинустардың арасьщда үлкен, ауамен толған, көпіршіктер пайда болады. Өкпенің шеттері және төменгі бір бөлігі өзгермеген.

Патологиялық анатомиясы. Мәйітті ашып көргенде өкпелердің ақшыл-сүр түсті, ауаға толып көкірек қуысын толық альш жатқа-нын байқаймыз, кейде өкпенің сыртыңда қабырғалардың ізі көрінеді, кескенде қышырлаған дыбыс шығады. Микроскоппен тексергенде бронхтарда созылмалы қабыну процестерін, альвеола іргесінің фиброзын, осы жердегі эластикалық талшықтардың жүқа-ра созылғанын, капиллярлар санының азайып кеткендігін (редук-циясын) көреміз. Альвеолалар тайызданып, респираторлық брон­хиолалар кеңейіп қалады. Осы өзгерістер нәтижесінде қанның өкпе артериясы жүйесінен жүрекке өтуі қиындайды (альвеолярлық-ка-пиллярлы блок), капилляр алды өкпелік гипертензия дамиды, жүректің оң қарьшшасы қалыптан тыс үлғаяды.

Екіншілік эмфиземаның жергілікті (иррегулярлы) түрінде аци-нустың бүкіл дисталдық бөлігі өзгереді. Оған тыртық жанындағы

11 болім. Тыныс алу агзаларының аурулары______________________________ 2S/.3

эмфизема, викарлы эмфизема, қарттық эмфизема кіреді. Тыртық жанындагы эмфизема өкпедегі туберкулез, пневмония, саркоидоз, көсіби аурулардан кейінгі дамыған пневмосклероз аймақтарында көбінесе өкпенің үшында кездеседі. Викарлық эмфизема екінші өкпені тольщ алып тастағанда дамиды. Бүл үрдіс орнын толтыру реакциясы ретінде өрістейді, демек оны өкпе эмфиземасы деп емес, өкпенің компенсаторлық кеңеюі деп атау керек.

Қарттық эмфизема жасқа байланысты эластикалық талшық-тар серпімділігінің өлсіреуі нәтижесінде дамып, айтарлықтай мор-фологиясы өзгерістерге өкелмейді.

>Эмфиземалардың жогарыда айтылган кез-келген түрінде өкпеде әртүрлі көлемдегі ауалы қуыстардың пайда болады. Олардың көлеміне қарап майда және ірі (көлденең 1 см-ден көп) түрлерін ажыратады. Бүл өзгерістерді буллезды эмфизема деп атау қабыл-данган. Осы ауамен толған қуыстардың (буллалардың) жарьілып кетуі кездейсоқ пневмотораксқа әкеліп соқтырады.

БРОНХТЫҚ АСТМА (ӨКПЕ ДЕМІКПЕСІ)

Бронхтық астма деп бронхтардың әртүрлі тітіркендіргіштерге сезімталдығыньщ артып кетуіне және олардың тарылып қалуына байланысты өкпеден ауаның шығып кетуінің қиындауына немесе астмалық статус жағдайына соқтыратын, тыныс жолдарының со­зылмалы, қайталанушы сырқатын \түсінеміз. Бронх сезімталдыгының артып кетуі негізінде иммунологиялық немесе иммунологиялық емес механизмдер жатады.

Этиологиясы. Бронхтық астманың даму механизмдеріне қарап: 1) экзогендік немесе атопиялық (аллергшшық) және 2) эндогендік (иммунологиялық механизмдерге байланыссыз) түрлерін ажыра­тады.

Атопиялық^бронхтьщ астманың пайда болуында ту а біткен бейімділіктің орны ерекше, себебі бронхтың реактивтігі, JgE-нің организмдегі деңгейі генетикалық бақьшауда түрады. Ата-анасы бронхтық астмамен ауырған балалардың 75%-і осы сырқатпен ауырады. Бронхтық астманың дамуында сыртқы орта әсерлерінің де маңызы зор. Олардың қатарына: үй ішіндегі, қоршаган орта-дағы, тагамдар және дөрі-дәрмек қүрамындағы, инфекцияга бай­ланысты түрлі аллергендер, ауа райының қолайсыздығы, эвдок-рин бездерінің және вегетативтік нерв жүйелеріндегі өзгерістер, стресс т.б. кіреді.

Патогенезі. Атопиялық-аллергиялық астманың дамуы жога-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

рыда айтылған аллергендердің организмге түсуімен, оған қарсы антиденелердің пайда болуымен анықталады. Осы антиденелер JgE (реагиңцер) тобына жатады.

JgE-нің арнайы рецепторлары негізінен "мес" жасушалардың (лаброцитгердің) сыртыңца болғандықтан, антиген-антидене ре-акциялары нөтижесінде осы жасушалар зақымданып өздерінен өртүрлі биологиялық белсенді заттар (медиаторлар) бөліп шыга-рады. Медиаторлар өсерінен бронхтың шырышты қабаты жиыры-лып (спазм) бронхтың қуысы тарылады. Міне осылайша бронх-тық астма үстамасы басталады. Бүл өзгерістер алғашқы минуттар-да гистамин өсерінде дамиды. Лаброциттердің медиаторлары нейтрофилді жөне эозинофилді лейкоциттер үшін хемотаксис ролін атқарады. Олар өздерінен простагландиндер, лейкотриендер бөліп шығарады. Нөтижесінде, қан тамырларының өтюзушілігі өте ар-тыл кетіп айналадағы тіндер ісініп, экссудат бронх қуысына шыға бастайды. Эозинофилдер болса бронх эпителиінің базадды бөлігіне өсер етіп олар көшіп түсе бастайды (десквамация). Бүл өзгерістер бронхтық астманың жедел кезеңі үшін төн. Бронхтық астма үстама-сының жиі қайталануы созылмалы бронхиттің дамуына өкеліп соқ-тырады.

Бронхтык, астманың екінші түрі бронх жолдарының қабынуы-нан кейін, өсіресе вирустық инфекциялардан соң дамиды. Ауру-ларда сарысулық IgE мөлшері қалыпты болады. Иммундық жүйе-ге байланыссыз дамитын бронхтық астманың патогенезі вегета-тивтік нерв жүйесінің, өсіресе эпителий астындағы парасимпати-калық (вагустық) рецепторлардың қалыптан тыс тітіркенуіне не­месе олардың сезімгапдығының артып кетуіне байланысты.

Осы жағдайда бронхтар мен бронхиолалар спазмға үшырап, эпителий жасушаларында секреция үрдісі күшейіп, бронхтық аст-маның клиникалық жөне морфологиялық көріністері пайда бола­ды. Арнайы зерттеулер жүргізбестен жөне ауру тарихын білместен бронхтық астманың екі түрін бір-бірінен ажырату қиын.

Патологиялык, анатомиясы. Бронхтық астманың үстамасы кезінде өлген кісіні ашып көргенде өкпе көкірек куысын толық толтырып, тіпті перикардтың үстін жауып түрады. Кейде өкпенің үстінде қабырғалардың басылған ізін көруге болады. Кесіп кара-ганда өкпе ақшыл сүр түсті, ауамен толған, ал майда бронхтардың ішінде сүр түсті шырышты заттардан түзілген жылтыр тығындар табылады. Сонымен қатар кейде ателектаз немесе пневмония ошақ-тары табылады.

Микроскоппен қарағанда бронх ішіндегі шырышты заттардың плазмадан, өртүрлі жасушалардан, негізінен эозинофилдерден,

11 бөлім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                   ^zy°

өзгерген немесе өзгермеген эпителий жасушаларынан түратын Куршман спиралдары, Шарко-Лейден кристалдары көрінеді. Брон-хтың шырышты қабығында ісінумен бірге эозинофиддерден, лим­фоцит - лимфобластардан, плазмобластардан, лаброциттерден тура-тын сіңбелер табылады. Лаброциттердегі дегрануляция үрдісінің күшейгенін арнайы реакциялар арқылы анықтауға болады. Эпителидің көшіп түсу үрдісі күшейіп, бокал төрізді жасушалар саны көбейеді. Бронх бездерінің де секреция бөлуі үдейді (гипер­секреция). Майда бронхтардың бүлшықет қабаты жиырылып кей­де олардың куыстары бүтіндей бітіп қалғаны байқалады. Бронх­тык астма үстамасы үзаққа созылганда (астмалық статус) гипок-сияға байланысты миокардта дистрофиялық өзгерістер мен мик­ронекроз ошақтары пайда болады.

Науқас өлімі көбінесе осы астмалық статусқа байланысты. Астма үстамасы жиі қайталанып түрғанда, бронхтардағы қабыну созыл­малы түр альш өкпелік-жүрек жетіспеушілігі дамиды.

11.3. ПЛЕВРИТ

Плеврит деп өкпе қабының өртүрлі себептерге байланысты қабынуын түсінеді.

Этиологиясы. Плеврит негізінен өкпедегі (ірінді немесе кру-позды пневмония, өкпе абсцесі) немесе өкпеге жақын жатқан ағза-лардагы (бауырдағы, көкірек аралыгындағы, көк ет астындағы жөне т.б.) қабынуға байланысты дамиды. Инфекішя осы ошақтардан тікелей немесе гематогенді, лимфогенді жолдар арқылы плевраға өтеді. Ірінді нефрит, панкреатит, остеомиелит, отит кезінде ин­фекция қан арқылы тасылып келеді. Кейде плеврит токсиндер өсерінде (уремияда, панкреатитте) немесе аллергияға байланысты (ревматизмдік сырқаттарда, жүрек инфарктында) дамиды. Өкпе сырқаттарының ішіңде плевритпен ең көп асқынатындарды ту­беркулез жөне пневмония, кейін өкпе инфарктынан кейде де плевра қабынады.

Патологиялык, анатомиясы. Плевра қуысындағы экссудаттьщ түріне қарай: серозды, серозды-фибринозды, іріңді жөне геморра-гиялық плевриттерді ажыратады. Фибринозды плевритте плевраға фибринді жіпшелер шөгіп, кейде қалыңцап қабат-қабат болып жа­тады. Ірінді плевритгі плевра эмпиемасы деп те атайды, бүл жерде кейде бірнеше литрге дейін ірің жиналады. Бүл патология өкпедегі іріңді ошақтардың плеврада жайылуы нөтижесінде дамиды.

Егер осы экссудаттар өз мерзімінде сорылып кетпесе

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

дәнекертіндену үрдісі дамып, плевраның екі қабаты арасында жа-быспалар пайда болады немесе плевра қуысы бүтіндей бітіп қалып (облитерация) өкпе қызметі қиындайды. Кейде қалыңдаған плев-раға кальций түздары шөгіп қалады (петрификация).

11.4 ӨКПЕНІҢ АРАЛЫҚ (ИНТЕРСТИЦИАЛДЫҚ) СЫРҚАТТАРЫ

Өкпенің интерстициалдық сырқаттарына бір топ этиологиясы белгілі және этиологиясы белгісіз аурулар кіреді. Олардың жалпы морфологиялық белгісі - өкпенің аралық тінінің зақымдануы.

Фиброзданушы алъвеолиттер. Фиброзданушы альвеолиттер (ФА) деп өкпе паренхимасының, әсіресе альвеолалардың аралық тінінің (интерстицийдің) қабынуымен жөне екі жақты диффузды фибро-зымен сипатталатын бір топ сырқаттарды айтады. Бүл үрдіс альве­ола іргесінің барлық элементтерін (эпителий, эндотелий жөне олар-дың негізгі мембраналары) түгел қамтиды.

Этиологиясы. Қазіргі кезенде ФА-ның жүзден аса түрлері белгілі. Бүл сырқаттарды 1) этиологиясы белгілі және 2) этиологи-ясы белгісіз деп екі топқа бөледі. Этиологиясы белгісіз сырқаттар-ды идиопатиялық фиброзданушы альвеолит деп атайды. Ал, этио­логиясы белгілі түрлерін сыртқы аллергиялық жөне токсиндік фиброзданушы альвеолит деп екіге бөледі.

Идиопатиялық фиброзданушы альвеолит (ИФА) өкпенің ара» лық тінінің фиброзымен, тыныс алу үрдісінің үдемелі түрде бүзы-луымен сипатталатын этиологиясы белгісіз сырқат. Оның өте же-дел өтетін түрі Хаммен және Рич (1944) сырқаты деп аталады.

Сыртқы аллергиялық алъвеолиттерді (САА) органикалық және бейорганикалық шаңдар, бактериялардың, саңырауқүлақтардың, жануарлардың белокты антигендері, өсімдіктер антигендері, әртүрлі дәрі-дәрмектер шақырады. Сондықтан САА ауыл шаруашылық қызметкерлерінің, азық-түлік, киім тігу, тері ондеу онеркәсіптерінде істейтін кісілердің арасында жиі кездеседі. Бастапқыда САА "фермердің өкпесі", "қүсөсірушілердің өкпесі" деген атпен белгілі болатын.

Токсиндік фиброзданушы альвеолит (ТФА) өкпе паренхимасьшда әртүрлі токсинді заттардың, кейбір дәрі-дәрмектердің әсерінде дамиды. Токсинді (улы) заттарга әртүрлі газдар: хлор, күкіртгі сутегі, аммиак; металдар: магний, бериллий, сынап, кадмий және т.б.; гербициттер: паракват, дикват жөне т.б. кіреді. Ал дәрі-дәрмектер арасында: хлорбутин, циклофосфан, метотрексат, азатиоптин, бле-

11 болім. Тыныс алу агзаларының аурулары______________________________ ^zv '

омицин, сульфаниламидтері және басқаларды атап өтуге болады.

Патогенезі. Жогарыда көрсетілген әртүрлі сырқаттардың бір топқа бірігуі негізінде олардың даму механизмдерінің және мор-фологиясының бір-біріне жақындыгы жатады. Осы сырқаттардың дамуында организмдегі иммундық өзгерістердің маңызы зор. Орга-низмге жат, антигендік қасиетке ие заттарга қарсы иммундық жүйеде антиденелер түзіледі. Антиген-антидене реакцияларына байланысты пайда болған иммундық кешендер өзіне комплементті қосып алып, өкпенің ауа-қан (аэрогематикалық) бөгеттерінің за-қымдануына (екіншілік өкпе гипертензиясына), қабыну, кейінірек фиброз үрдістерінің дамуына, өкпелік-жүрек жетіспеушілігіне соқтырады.

Патологиялық анатомиясы. Өкпенің интерстициалды сырқат-тарының дамуында үш кезеңді ажыратады: 1) альвеолит; 2) альве­ола қүрылымдарының бүзылуы және интерстиций фиброзы; 3) микрокистозды өкпенің пайда болуы.

Альвеолит кезеңінде альвеола іргесіне лимфоциттер, мононук-леарлы фагоциттер жинала бастайды. Екінші кезенде сенсибили-зацияланган Т-лимфоциттерден бөлініп шыгатын лимфокиндер мононуклеарлы фагоциттерді белсендіреді. Осы фагоциттерден пайда болған монокиндер фибробластар мен лейкоциттерді өзіне тартып алады, ал цитокиндер олардың көбеюін, жетілуін және кол­лаген синтезін реттейді. Нейтрофилді лейкоциттер оздерінен про-теазалар бөліп шыгарып осы жердегі дәнекер тіндерді ьщырата бастайды. Осы ыдырау өнімдері және фибробластар бөліп Шыга-ратын заттар өз ретінде макрофагтар кд>ізметін күшейтеді.

Микрокистозды өкпенің пайда болу кезеңінде\аралъщ тінде да-митын фиброзга байланысты капиллярлар жогалып немесе басы-лып қалып альвеолярлы-капиллярлы блок дамиды, өкпедегі газ ал-масу үрдісі бүзьшады. Альвеолалар, бронхиолалар кеңіп фиброзды кисталарга айналады. Сонымен қатар компенсаторлық эмфизема дамиды. Кіші қан айналу шеңберіндегі гипертензияга байланысты жүректің оң қарыншасы қалыптан тыс үлгайып науқастар көбінесе өкпелік жүрек жетіспеушілігінен өледі.

11.5. ӨКПЕ РАГЫ

Әкпе рагы - негізінен бронхтардан өсіп шыгатын қатерлі ісік. Сондықтан оны бронхогендік карцинома деп атауга болады. Өкпе альвеолаларының рагы (бронхоальвеолярлық рак) осы ісіктердің тек 1%-ін қүрайды.

Этиологиясы. Өкпе рагымен ауырғандардың 95% шылым

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

шегушілер екені белгілі. Шылым түтінінің қүрамында әртүрлі зи-янды жөне канцерогендік заттар бар. Шылым түтінінің канцерогендік өсері эксперимент арқылы да дәлелденген. Осы зат­тар бронх эпителиіне тікелей өсер етіп, оларды метаплазиялық, дисплазиялық өзгерістерді тудырады. Әрі қарай рак дамвды. Өкпе рагының дамуына қоршаған ортаның өртүрлі канцерогендік зат-тармен ластануы да ықпал етеді. Оған жүмыс орнының, қоршаған ортаның өндірістік асбест, никель, хром, көмір шандары мен сы-нап буымен ыластануын; уран шахталарында жүмыс істейтін адам-дарға радиациялық шаң-тозандардың өсерін кіргізуге болады.

Кейде өкпе рагы өкпенің әртүрлі созылмалы ауруларынан, жарақаттануынан кейін қалған тыртықтардан өседі, оны "тыртық-тагы рак" деп атайды. Көбінесе ол шеттік рак түріне кіреді. Өкпе рагы 50-69 жас арасындағы еркектерде көбірек кездеседі. Жалпы еркектер өйелдерге қарағанда 4-5 есе жиі сырқаттанады.

Жіктелуі. Рактың даму орнына қарап: 1) орталық; 2) шеттік; 3) аралас ауқымды. Өсу түріне қарап: 1) экзофитті; 2) эндофитті. Микроскопиялық көрінісіне қарап: 1) жалпақ жасушалы (эпидер-моидты); 2) майда жасушалы рак; 3) аденокарцинома; 4) ірі жасу­шалы; 5) безді-жалпақ жасушалы түрлерін ажыратады.

Орталық (түбірлік) рак өкпе рагының 2/3 бөлігін қүрайды, ол ірі бронхтардың шырыппы қабатынан кішкентай түйін түрінде бронхтың ішіне (полип түрінде) немесе оның қабырғасына қарай өседі. Кейде ісік бронхтың бойымен таралады. Рактың өсуіне бай-ланысты бронхтар ісікпен тығындальш немесе басыльш қалып өкпе ателектазы дамиды, осы аймақта пневмония, тіпті абсцестер пан­да болып ісікті өз мерзімінде анықтауға кедергі жасайды. Рак үрдісі одан өрі дамып, аймақтық лимфа бездеріне метастаз береді, плев-раға өтіп серозды-геморрагиялық (рактық) плевритке соқтырады. Экссудат қүрамын цитологиялық өдістермен тексергенде кейде онда рак жасушалары табылады.

Шеттік (перифериялык) рак сегменттік бронхтардан және оның майда тармақтарынан, альвеола эпителиінен дамиды. Өкпе рагы-ның бүл түрі үзақ мерзімге дейін клиникалық белгілер берместен көдценеңі бірнеше сантиметрге жетеді. Рак плевраға немесе ірі брон-хтарға өткенде ғана науқаста плеврит, ателектаз белгілері пайда болады.

Ауқымды рак деп өкпенің бір бөлігін немесе бүтін бір өкпені алып жатқан, басталған жері белгісіз рак түрін айтады.

Рактың микроскопиялық түрлері оның қай эпителиден немесе қандай патологиялық өзгерістерден кейін (мысалы, метаплазия) дамығаньшың белгісі болып есептеледі.

11 белім. Тыныс алу агзаларының аурулары                                                                  ^zyy

Жалпақ жасушалы (эпидермоидты) рак көбінесе метаплазия процесінен кейін дамиды. Негізінен шылым шегуші еркектерге кездеседі. Бүл рактың жоғары жетілген түрлеріне кератиннің көп түзіліп рак інжулерінің пайда болуы төн. Рактың азырақ жетілген түрлерінде түлеу үрдісі көрінбей, кератин кейбір жасушаларда ғана табылады. Жасушалар полиморфты ядролар арасында митоздар көп болады. Рактың жетілмеген түрлерінде полиморфизм үрдісі күшті дамиды, жасушалар үршық төрізді пішінге ие болып, митоздар саны көбейеді. Кератин тек кейбір жеке жасушаларда ғана аньіқталады.

Майда жасушалы рак ісік жасушаларының қабатталған, жай-ылған немесе шоғырланған түрде орналасуымен ерекшеленеді. Олар ядроларының бояуы қанық, ядрошықтары анық көрінбейтін май­да жасушалардан түрады. Ядроларының түріне қарап олардың «лим­фоцит төрізді ракң жөне "арпа төрізді рак" түрлерін ажыратады. Рактың осы түрінде өртүрлі гормондар (калыштонин, антидиурездік гормон, АКТГ) мен биологиялық белсенді заттар (серотонин) пайда болады. Осы заттар өсерінде клиникада паранеоплазиялық синдром дамиды. Ісік жасушаларының цитоплазмасында нейросекреторлық гранулалардың табылуы бүл ісіктерді АПУД-жүйесінің ісіктеріне жатқызуға мүмкіндік береді.

Аденокарцинома бронх эпителиінен өсетін рак. Көбінесе өйел-
дерде жөне шылым шекпейтіндерде кездеседі. Оның жоғары
жетілген, азырақ жетілген, жетілмеген түрлері бар. Өте сирек
жағдайларда ол альвеола немесе бронхиола эпителиінен дамиды.
Бүл ісіктер үшін митоздардың көп болуы, полиморфизммен қатар
шырьшпы зат бөліп шығару төн. Өкпе рагының баска түрлеріне
қарағанда баяу өседі.                                            ^

Ірі жасушалы рак ісік жасушаларының өте ірі болуымен және анаплазиялық өзгерістердің басым болуымен сипатталады. Ірі жасушалардың ішінде алып жасушалар да кездеседі.

Асқыну турлеріне өкпедегі және рак метастаздарына байланысты дамитын өзгерістер кіреді. Өкпедегі өзгерістерге пневмония, абсцесс, некрозға байланысты қан кету жатады. Рактың лимфогенді метастаз-дары аймақтық лимфа түйіндеріңце, ал гематогенді метастаздар бау-ырда, бүйрекүсті бездерінде, мида, сүйектерде табылады.

Науқас өлімі осы айтылған асқынуларға байланысты.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

11.6. ӨКПЕ ҚАН ТАМЫРЛАРЫНЫҢ ПАТОЛОГИЯСЫНА БАЙЛАНЫСТЫ ЗАҚЫМДАНУЛАР

ӨКПЕ ИНФАРКТЫ

Өкпе артериясьшың біріншілік тромбозы өте сирек кездесетін құбылыс, ол өхпе артериясының атеросклерозыңца, өкпелік ги-пертензияға байланысты дамыған оң қарынша жетіепеушілігінде байқалады. Көбінесе өкпе артериясының тромбоэмболиясын көреміз. Оның себептеріне жүректің созылмалы аурулары, қатерлі ісікгердің болуы, әртүрлі инфекциялық аурулар, ауыр операция-лар, терінің көлімді күюі және т.б. кіреді. Әдетте тромб аяқтың тереңцігі веналарыңда, жамбас веналарында (бала туылғаннан кейін, әсіресе жүктілікке байланысты инфекциялар болғанда) түзіледі. Ауру үзақ уақыт өрекетсіз жатқанда тромбтар вена тамырларының ішінде қалқып түрады немесе оның қабырғасымен өте әлсіз бай-ланыста болады (аксиалды тромбтар). Міне осы тромбтар кез кел-ген уақытта орнынан жылжып кетіп жүректің оң қарыншасынан өкпе артериясының бағанасына түседі. Егер тромбоэмбол өте үлкен болса, ол өкпе артериясының айырығын бітеп тастайды. Бүл жағ-дайда ауру кенеттен өліп қалады. Өлім себебі пульмоно-коронарлық рефлекске немесе жүректің оң қарыншасының жедел кеңейіп кетуіне байланысты болады. Одан кішілеу тромбтар өкпе артериясының тармақтарын тығындап, өкпеде үлкенді-кішілі инфаркт ошақтары пайда болады. Әдетте бүл үшбүрышты қызыл инфаркт. Инфаркт аймағына инфекция түскенде инфаркт ошағы іріндеп, плевраға жақын жерлерде ірінді плеврит дамиды.

Майда инфаркт ошақтары созылмалы жүрек жетіспеушілігіне байланысты пайда болған тромбтар нөтижесімен болуы мүмкін.

ӨКПЕ ГИПЕРТЕНЗИЯСЫ

Кіші қан айналым жүйесінде артериялық қысымның көтерілуін өкпе гипертензиясы деп атайды. Оның біріншілік және екіншілік түрлерін ажыратады. Біріншілік немесе идиопатиялық өкпе гипер­тензиясы жас кісілерде, негізін өйелдерде кездеседі, оның себебі әлі толық анықталмаған. Екіншілік өкпе гипертензиясы өкпенің созылмалы обструктивті ауруларьшда, іштен туылған немесе жүре пайда болған жүрек ақауларында, өкпенің созылмалы интерсти-циалдық ауруларында, өкпенің майда тамырларының қайталану-шы эмболияларында кездеседі.

11 бөлім. Тыныс алу агзаларының аурулары

Себептері өртүрі болуына қарамастан өкпе гипертензиясының морфологиялық көріністері үқсас, оған өкпе артерияларындағы өзгерістер өкпе артериясының ірі бүтақтарындағы атеросклероз, орташа артерияларда интиманың қалындауы жөне қабырғасын-дағы бірыңғай сапалы бүлшықеттердің гипертрофиясы кіреді. Ең ауыр өзгерістер майда артериялар мен артериолаларда дамиды. Олардың ішкі қабаты фиброзданып, орта қабаты қалындайды, са-ңылауы тарылады.

Ауру өлімінің негізгі себебі өкпелік жүрек декомпенсациясы. Біріншілік өкпе гипертензиясында ауру 3-5 жыл ішінде өлуі мүмкін.

ӨКПЕ ІСІНУІ

Өкпе ісінуі өлген ауруларда өте жиі кездесетін патология. Ісінуге байланысты өкпе салмағы ауырлап, рны кесіп қарағаида кедінді бетінен ауа аралас сүйықтық көп мөлшерде бөлініп шығады. Өкпенің ісінген аймақтары оның артқы төменгі бөлігінде болады, бүл гемодинамикалық фактордьщ өкпе ісінуіндегі орньш көрсетеді.

Өкпе ісінуінің екі негізгі себебі бар: 1) гемодинамикалық (жүрек қызметінің бүзылуына байланысты) себептер; 2) өкпедегі микро-циркуляторлық арна қан тамырларының өткізгіштігінің артып кетуі.

Гемодинамикалық ісіну кіші қанайналым жүйесінде, жүрек қызметінің бүзылуына байланысты, қанның іркіліп қалуымен, жергілікті гидростатикалық қысымның артып кетуімен түсіндіріледі.

Өкпедегі микроциркуляторлық арнаның бүзылуы өкпеде да-митын инфекцияларға, химиялық заттар мен дәрі-дәрмектер әсеріне, шок, кома жөне т.б. ауыр патологиялармен байланысты. Өкпе ісінуі ауру өлімінің тікелей себебі болуы мүмкін.

Ересектердегіреспираторлық дистресс-синдром

Дистресс-синдром (ағыл. distress - ауыр жағдай) өкпенің әртүрлі вирустық, бактериялық инфекцияларынан кейін, адам ауыр жара-қат алғанда, күйіп қалғанда, сепсистік шок дамығанда, күрдел¹' үзаққа созылған, операциялардан кейін, наркоз мөлшерден тыс көп берілгенде жөне т.б. патологияларда дамиды. Дистресс-синд-ромның патогенезі аэрогематикалық бөгеттің қүрамындағы капил-лярлар эндотелиінің жөне альеола эпителиінің зақымдануымен бай­ланысты. Осы жағдайды алдымен интерстициалдық, кейін альвео­ла ішілік ісіну дамиды. Оның жоғарыда айтылған өкпе ісінуінен

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

12 бөлім. Журек-қан тамыр жуйесінің аурулары

 

айырмашылығы альвеола қуысына фибриноген белогы шығып, тез арада фибрин және гиалиндік мембрана пайда болады. Бүл жердегі гаалин массалары газ алмасу үрдістерін бүзып, қаңца көмірқышқыл газы жиналады, гипоксия дамиды.

Аэрогематикалық бөгеттің зақымдануы қабыну аймағында жиналып қалған нейтрофидцер мен макрофагтардың өсеріне бай­ланысты. Олар өздерінен оттегінің улы өнімдерін, протеазаларды, арахидон қышқылының метаболиттерін бөліп шығарады, сөйтіп, эндотелий жасушаларын бүзады, тромбоциттердің агрегациясына себеп олады. Лейкоциттер мен макрофагтар белсенділігінің арту-ында қабыну ошағыңдағы бактериялық эндотоксиндердің де маңы-зы зор. Жоғарыда көрсетілген өкпе ісінуінде гемодинамикалық (жүрек қызметінің бүзылуьша байланысты) себептер басым болса, бүл синдромның дамуында өкпедегі қабыну үрдісі негізгі қызмет атқарады. Сондықтан бүл ісінулерді кардиогендік емес (жүрек қызметіне байланыссыз) ісіну деп атайды.

Сонымен дистресс-синдромның морфологиялық көріністеріне: альвеолаларда фибриннің жиналуы, гиалиндік мембрананың пай­да болуы, ісіну және ошақтық пневмонияның дамуы жатады.

12 бөлім. ЖҮРЕК-ҚАН ТАМЫР ЖҮЙЕСШЩ АУРУЛАРЫ

Жүрек-қан тамыр жүйесінің аурулары елімізде адам өлімінің себептері арасында бірінші орынға шығып отыр. Атеросклероз, артериялық гипертония ауруы, жүректің ишемиялық ауруы адам-заттық "қатерлі үшбірлігі" деген атқа ие болтан. Осы топтан тыс-қары эндокардиттер, миокардит және жүрек жетіспеушіліктері де қаралады.

12.1. ЭНДОКАРДИТ

Эндокардит жүректің ішкі қабығьшың қабынуы.

Этиологиясы. Эндокардиттер өртүрлі инфекциялар нөтижесінде дамиды, өсіресе оның пайда болуына гемолиз шақырушы ?-стреп-тококтардың, стафилококтардың маңызы зор. Эндокардиттердің бүл түрлері ревматизм, сепсис ауруларының бірі көрінісі есебінде қаралады. Тек фибропластикалық эозинофилиямен көрінуші эндокардитті эндокардиттің алғашқы сырқаты деп қарауға бола­ды.

Бүл сырқат үшін қарыншалар эндокардының едөуір қалың-дап кетуі жөне сол жерлерде тромб пайда болуы (тромбты эндо­кардит) төн. EreR осы өзгерістер бүртікті бүлшықеттерге немесе хорда жіптеріне өтсе клапандар жақсы жабылмай олардың жедел жетіспеушілігі дамиды.

Ауру шімі жүрек жүмысының жетіспеушілігінен немесе тром-бтар эмболиясьша байланысты дамитын инфарктан болады.

12.2. МИОКАРДИТ

Миокардит - көптеген инфекциялардьщ, улы заттардың, ал-лергиялық өсерлердің нәтижесінде дамитын жүрек бүлшьіқетінің қабынуы.

Я.Л.Рапопорт морфологиялық түрғыдан миокардиттердің: 1) арнайы емес; 2) гранулематозды жөне 3) алып жасушалы түрлерін ажыратады.

Этиологиясы. Көп жағдайларда миокардиттің дамуы вирустық инфекциялармен байланысты. Олардың ішінде коксаки В жөне А вирустарының полиомиелит вирусының, грипп жөне гепагат ви-рустарының маңызы зор. Гранулематозды миокардит туберкулез, саркоидоз, ревматизм сырқаттары үшін тән болса, ал алып жасу­шалы миокардит осы үрдіс нәтижесінде пайда болтан ірі некроз ошақтарының айналасыңца дамиды. Миокардиттің бүл түрі миас-тенияда, Вегенер гранулематозында кездеседі. Миокардиттің көпшілігі кейбір аурудьщ қосалқы белгісі есебіңде дамиды. Мыса-лы, алкоголизмде этил спиртінің метаболиттері; феохромоцитома ісігінде адреналин, норадреналин; гипертиреозда тиреоидтық гор-мондар өсерінде жүрек бүлшықеті зақымданып, кардиомиоциттер айналасында дөнекер тін өсіп кетеді. Бүл өзгерістер клиникасы мен морфологиясы бойынша дилатациялық кардиомиопатияга жа-қын болады. И.В.Давыдовскийдің пікірінше өз алдына дамитын миокардитке тек себебі белгісіз (идиопатиялық) миокардитгі ғана жатқызуға болады, өйткені осы .сырқатта патологиялық үрдіс ба­ска ағзалардың емес жүрек қызметінің бүзылуьшан басталады.

Идиопатиялық миокардит - Абрамов-Фидлер миокардиті -клиникалық көріністеріне қарап, қатерлі миокардит деп те атала-ды. Бүл сырқаттың этиологиясы анық емес, оның пайда болуында әртүрлі инфекциялардың, организмде дамитын иммунологиялық және иммунопатологиялық өзгерістердің маңызы бар.

Патогенезі. Жоғарыда айтылған өзгерістер нөтижесінде жүрек бүлшықеттері зақымданьш, иммундық жүйеде оларға қарсы анти-

Ж.Ахліетов. Патологиялық анатомия

12 бөлім. Жүрек-қан тамыр жуйесінің аурулары

 

денелер түзіледі. Антиденелер қандағы комплементпен қосылып, иммундық кешен түзеді, оның миокардта, жүрек қан тамырла-рында шөгіп қалуына байланысты иммундық қабыну үрдісі баста-лады, миокард тінін бүзуда иммундық жүйеде түзілген, киллерлік эсер етуші, Т-лимфоциттердің маңызы зор. Демек осы аурудың организмде үдемелі (қатерлі) түр алуы иммундық механизммен байланысты.

94-сурет. Алып жасушалық аралық миокардит

Патологиялық анатомыясы. Миокардит нәтижесінде жүрек қуыстары кеңіп, тіні босап, кесіп қарағанда сарғыш-қоңыр түсте көрінеді. Осы сырқат үзаққа созылғанда кеңіген қуыстарда тром-бтар түзіліп, жүрек салмағы 1 килограмға дейін жетеді. Микро­скопией тексергенде миокардта әртүрлі дистрофиялық және қабы-нуға тән өзгерістерді көреміз. Аурудың жедел түрінде негізінен бактериялық инфекцияларда қабыну сіңбелерінде лейкоциттер, әсіресе эозинофилді лейкоциттер көп болса, оның созылмалы түрінде, әсіресе вирустық инфекцияларға байланысты лимфоцит-тер басым болады. Абрамов-Фидлер миокардиті үшін қабыну ошағында лимфоциттердің, плазмалық жасушалардың, алып жа-сушалардың, макрофагтардың болуы тән. Сондықтан оны сиіып жасушалы миокардит деп те атайды (94-сурет). Сонымен қатар

миокард аралығында дәнекер тіннің көбейіп, ошақты немесе диф-фузды кардиосклероз дамығандығы байқалады.

Ауру өлімі жүрек қызметінің нашарлауынан немесе тромбо-эмболияға байланысты болады.

Перикардит. Перикардит жүрек қабының және жүректің сыр-тқы қабығьшың (эпикардтың) қабынуы. Перикардит көбінесе ба-сқа ауруларға немесе жүректің өз ауруларына байланысты дами-тын сырқат. Клиникалық көріністеріне қарап перикардитті: жедед және созылмалы, морфологиялық озгерістері бойынша: экссудативті және пролиферативті (адгезивті) деп бөлеміз.

Этиологиясы. Перикардиттің дамуына вирустық, бактериялық
инфекциялар, туберкулез, аллергиіілық аурулар және ревматизмдік
аурулар себеп болады. Уремия нөтижесінде организмнен болініп
шығатын азотты улы заттар да, миокард инфарктына байланысты
некроз да перикардқа тікелей эсер етіп, оны қабындырады
(реактивті перикардит).                                                    *

Патогенезі. Инфекциялар перикардқа лимфогендік немесе гематогендік жолмен түседі. Жоғарыда айтылған улы заттар пери-кардқа тікелей эсер етеді. Кейде перикардит иммундық қабыну-дың бір түрі есебінде дамиды.

Патологиялық анатомиясы. Экссудаттың түріне қарапперикардиттің: серозды, серозды-фибринозды, фибринозды, ірінді, геморрагияльпс, түрлерін ажыратады. Перикардит кобінесе фибринді қабыну түрінде дамып, эпикард жэне перикард бетінде фибрин жіпшелері (түктері) пайда болады, осы көрініске "түкті жүрек⁵⁵ деген ат берілген. Егер осы фибринге бай экссудат дәнекер тінге айналса жүрек қабы бүтіндей бітіп қалады (облитерация) немесе эпикард пен перикард арасында өте қатты (адгезивті) фиброзды тін пайда болады, кейде осы жерге кальций түздары "шөгіп қалып", «сауытгы жүрек» көрінісі дамиды. Ол жүректі темір қүрсаудай қысып, оның жүмысын қиындатады.

12.3. КАРДИОМИОПАТИЯЛАР

Кардиомиопатиялар миокардтың этиологиясы белгісіз, жүректің үлғаюымен, оның қызметінің бүзылуымен сипатталатын сырқат-тары. Осы аурудың: дилатациялық (жүрек қуыстарының кеңейіп кетуі), рестриктивті (жүрек қуыстарының тарылып қалуымен) және гипертрофиялық (жүректің жалпы үлғаюымен) түрлерін ажырата­ды. Кардиомиопатиялар Жапонияда жүрек ауруынан өлген адам-дардың 4,4%-ын қүрайды.

20 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

12 бөлім. Жүрек-қан тамыр жуйесінің аурулары

 

Дилатациялық кардиомиопатия. Дилатациялық кардиомиопа­тия негізінен 30-40 жастағы ер адамдарда кездесіп, жүректің бар-лық бөлімдерінің (жүрекшелер, қарыншалар) кеңейіп, қабырға-сының қалыңцап кетуімен сипатталады. Осыған байланысты жүрек өте үлкейіп, домалақтанып, оның салмағы 1 кг-ға дейін жетеді. Жүректің сол қарыншасының қысқару күші күрт төмендеп кетеді. Оның кеңейіп кеткен қуыстарывда тромбтар түзіліп, олар тромбо-эмболиямен асқынады. Аурулардың кейбіреулерінде эндокардтың қальіңдап кеткендігі көрінеді. Микроскоппен ^арағанда жүрек бүлшықеттерінің қалыптан тыс гипертрофиясы, 'олардың арасын-да фиброз ошақтары, еріп жоқ болып кеткен (миолиз) миоциттер көрінеді.

Этиологиясы. Кардиомиопатияның бүл түрінің дамуында ви-рустық инфекциялардың (Коксаки, Эпштейн-Барр вирустары, вирустар бірлестіктері) маңызы ерекше, ауру қанында осы вирус-тарға қарсы бағытталған антиденелер барлығы анықталған. Соны-мен қатар қанда, жүрек тініне қарсы түзілген, аутоиммундық механизмдердің іске қосылуынан хабар беруші аутоантиденелер де табылған. Осы патологияның дамуында алкогольдің, ракқа қол-данылатын дөрі-дәрмекгер өсерінің маңызы зор.

Гипертрофиялық кардиомиопатия. Гипертрофиялық кардиоми­опатия жүрекгің, негізінен қарьшшалар арасьщцағы перденің, кейде сол қарыншаньщ қальштан тыс қалыңдап кетуімен сипатталады. Оның өзін симметриялы жөне симметриясыз деп екі топқа бөліп қарауға болады. Симметриясыз жүректің үлғаюы оның белгілі бір бөлігінің ғана гипертрофиясымен сипатталады. Осыньщ нәтиже-сінде қанның сол қарыншадан қолқаға өтуі қиындап, қолқа қақпақшаларының тарылу белгілері (қолқа асты стенозы) пайда болады, кейбір жағдайда қарыншалар арасындағы перде оң қарыншаның қуысьша қарап томпайьш түрады. Гипертрофиялық кардиомиопатиянъщ өзіне тән гистологиялық өзгерістеріне, бүлшы-қет талшықтарының қалыптан тыс үлғаюы мен оның пішініндеіі өзгерістер кіреді. Олардың әртүрлі бағытта, төртіпсіз жайғасып, тіпті тор тәрізді қүрылымдар түзе алады (миофибрилдер дезорга-низациясы) (95-сурет). Осы өзгерістер, кейбір ғалымдардың пікірінше миокардтың туа болған патологиясына жатып, жүрек бүлшықеттерінің қызметінің бірте-бірте әлсіреуіне алып келеді. Аурулардың 1/3-де бүл сырқат туа болтан ауру есебінде, аутосом-ды-доминантты түрде дамиды.

Рестриктивтік (шектеуші) кардиомиопатия. Рестриктивтіккардиомиопатия эндокардтағы өзгерістерге байланысты болып эндомиокардиалдық фиброз бен эндокардиалдық фиброэластоз

 

 

95-сурет. Кардиомиоциттердің дезорганизациясы

түріңде көрінеді. Эңцокардтың қалыңцығы 2-3 см-ге жетіп жүрек қуыстары тарылып осыған байланысты жүрек жұмысы, өсіресе, қарыншалардың диастолалық босауы қиындайды. Микроскоппен қарағанда жүрек бүлшықеттерінің арасында дәнекер тшнщ өсш кеткендігін көреміз. Рестриктивтік кардиомиопатия гиперэозино-филияда, склеродермияда, жүрек амилоидозынада, гемахроматоз-да, саркоидозда байқалады.

Қорыта айтқанда, кардиомегалия көптеген патологиялық үрдістерде кездеседі, демек кардиомиопатия диагнозы осы өзгерістерді туғызатын жүректің өз аурулары болмаған жағдайда ғана қойылуы керек.

2.4. АТЕРОСКЛЕРОЗ

Атеросклероз (грекше: athere - ботқа және sklerosis - тығызда-лу) - бүл ірі артериялардың ішкі қабатыңда май және белок алма-суының бүзылуы нөтижесінде пайда болатын арнайы морфологи-ялық өзгерістермен сипатталатын созылмалы ауру. Осы күрделі өзгерістер атеросклероздың макро- және микроскопияльщ непзш

Ж.Лхметов. Патолопшлық анатомия

12 бөлім. Журек-қан тамыр жуйесінің аурулары

 

қүрайды. Бүл үрдіс қолқада, жүрек, ми, мықын, ішек жөне бүйрек артерияларында айқын көрінеді. Атеросклероз деген атауды Аме­рика ғылымы Маршан 1904 жылы үсынған болатын. Орыс ғалым-дары Н.Н.Аничков жөне С.С.Халатовтың (1914) жүргізген экспе-рименттері атеросклероздың жеке дара сырқат екендігін, оны ар­териосклероз деген бір топ аурулар ішінен бөліп қару керектігін дәлелдеді. Атеросклероз дамыған елдерде өте көп тараған аурулар қатарына жатып, миллиондаған адамдардың өліміне себепші бо-лып отыр. Осы елдерде жүрек-қаңтамырларының атеросклерозы-на байланысты болған жүректің ишемиялық ауруынан жыл сайын ересек адамдардың 50%-ынан артығы өледі. Атеросклероз әртүрлі елдерде немесе бір елдің әртүрлі аймақтарында түрліше таралған. Мысалы: Балтық жағасындағы республикаларда атеросклероз Орта Азияға, өсіресе Якутияға қарағанда едәуір коп кездеседі.

Атеросклероздың этиологиясы мен патогенезі үйренуге жоға-рыда айтылған Н.Н.Аничков пен С.С.Халатовтың жүргізген эксперименттерінің маңызы өте зор. Олар үй қояндарын таза хо-лестеринмен тамақтандыру арқылы алғаш рет қан тамырларында адам атеросклерозына үқсас өзгерістер алған болатьш. Осы экспе-рименттер нәтижесінде Н.Н.Аничков бүл ауру тамақ қүрамын-дағы холестериннің қан тамырына сіңуі (инфильтрациясы) нәтижесінде келіп шығады деп түсіндірген. Осы бағытга жүргізілген зерттеулер атеросклерозбен ауырған адамдардың қанында да холе­стерин мөлшерінің көбейіп кететіндігін (гиперхолестеринемия), ол аурулардың 70%-ында кездесетіндігін анықтады (А.Л. Мясников, 1965).

Дегенмен, кейінгі уақытта атеросклероздың келіп шығуында белок-май қоспаларының, липопротеидтердің маңызы аса зор екендігі белгілі больш отыр. Олар бірінШіден, ағзадағы холестерин алмасуында тасупп>ілар реіінде тікелей қатысады. Тығыздығы томен липопротеидтер (ТТЛП) және тығыздығы өте төмен липопротеид-тер (ТӨТЛП) қүрамында холестерин көп, олар холестеринді қан тамыры қабырғасына алып келеді, ал тығыздығы жоғары липоп­ротеидтер қүрамында негізінен фосфолипидтер болады. Олар қан тамыр қабыргасында жиналған артық холестеринді ыдыратып, та-сып алып кетеді екен. Холестериннің қан тамырьша көбірек түнып қалуы осы тепе-теңдік бүзылуьша байланысты деген ғылыми түжы-рым бар. Екіншіден, тығыздығы өте төмен дипопротеидтер (ТӨТЛП) организмде аутоантиген рөлін атқаратындығы да белгілі болды (А.Н. Климов және басқалар, 1978, 1981). Осы ғалымдар ате-росклероздың аутоиммундық теориясын үсынған. Олардың пікірінше, антиденелер мен антигендер кешені қан тамырлары-

ның эндотелий қабатын бүзып оған қүрамы холестеринге бай липопротеидтердің сіңуін жеңілдетеді. Липопротеидтер қан тамы-рынан пиноцитоз жолымен немесе эндотелий жасушаларының арасындағы саңылаулардың кеңеюі нөтижесінде енеді. Аутоиммун-дық кешендер атеросклерозбен ауырған кісілердің қанында, қан тамырларының кенересінде де табыльш отыр. Атеросклерозга бай­ланысты дамитын жүректің ишемиялық ауруына шалдыққан адам-дардың 83%-ның қанында төмен және өте төмен тығыздықтағы липопротеидтерге қарсы бағытталған антиденелер, ал олардың 52%-ында аутоиммунды кешен табылған (В.А.Нагорнев және басқалар, 1985). Қалыпты жағдайда липидтер қан қүрамында холестерин, холестеринэстерлер, фосфолипидтер жөне белоктар (апопротеин-тер) бар липопротеидтік кешендер түрінде іболады. Кейінгі уақыт-та организмде холестеринді "үстауға" арналған рецепторйы бар жасушалардың болатындығы ашылды (И.Гольдштейн және М.Бра­ун, 1975). Бүл жасушалар плазмадагы липопротеидтік кещендерді «үстап алыпң өз цитоплазмаларьщда қайта өңдеп, қан қүрамын-дағы холестерин алмасуын реттеп отырады. Егер осы апорецеп-торлары бар жасушалар болмаса немесе олардың саны жеткіліксіз болса қандағы холестерин мөлшері асып кетіп, көптеген ағзаларда түнып қалады. Оның мысалы ретінде отбасылық гиперхолестери-немияны келтіруге болады, бүл сырқат түқым қуалау жолымен беріліп атеросклероздың тіпті жасөспірімдерде дамуына соқтыра-ды. Осы негізде атеросклероздың рецепторлық теориясы жасалған.

Сонымен ТТЛП эндогендік холестеринді жасушага жеткізіп беріп отыратын фактор. Бүл үрдіс ТТЛП-рецепторларына байла­нысты немесе рецепторларга байланыссыз эндоцитоз арқылы іске асады. Қалыпты жағдайда ТТЛП-нің негізгі бөлігі бауыр жасуша-ларында ьщыратылады ТТЛП-рецепторлары негізінен гепатоцит-терде және кейбір ағзаларда (бүйрекүсті бездерінде бірыңгай сала-лы бүлшықет жасушаларында және т.б.) бар. Гиперхолестерине-мия жағдайында ТТЛП-рецепторлары бүтіндей бекіп қальш (бло­када), ТТЛП-рецепторларга байланыссыз үсталып қалу механизмі іске қосылады, мысалы липопротеидтердің ксантомдық (макро-фагтық, бірыңғай бүлшықеттік) жасушаларына жиналуы. Бүл ате-росклероздың алгашқы кезеңінде дамитын морфологиялық өзгерістердің бірі.

И.В.Давьщовский (1969) атеросклерозды организм тозуының (қартаюьшьщ) бір белгісі ретінде, жасқа байланысты өзгерістер деп қарайды. Бірақ та бүл тіпті 70-80 жасқа толган кісілердің бәрінде бірдей кездесе бермейді. Атеросклероздьщ дамуы жынысқа да бай­ланысты, ол еркектерде ерте басталып, ауыр озгерістерге алып кел-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

12 белім. Жүрек-қан тамыр жуйесінің аурулары

 

ее, өйелдерде 60 жасқа дейін баяу орістейді. Бүл қүбылысты әйелдердің жыныс гормондары эстерогендер әсерімен түсіндіреді. Атеросклероздьщ болуында басқа да гормондардың маңызы бар. Ги­потиреоз, қантты диабет сырқаттарында ол тез жене ерте дамиды.

Қан қысымының жоғары болуы, атеросклероз дамуын күшейтуші шарттардың бірі болып есептеледі. Түқым қуалаушылық белгілері, әрбір үлттық өзіне төн түрмысы, тамақтану ерекшеліктері де ате­росклероздьщ әртүрлі этникалық топтар арасында біркелкі тара-мауына негіз болады (М.САбдуллаходжаева және басқалар, 1988; Я.ІО.Утепов, 1989). Жоғарыда айтылған атеросклерозға алып келуші жағдайларды есепке ала отырып, осы процестің организмде даму-ында нервтік-психикалық шаршап-шалдыгудың маңызын айта кетукерек. Біріншіден атеросклероз қала түрғындарында өсіресе ой еңбегімен шүғылданатын кісілерде көп кездеседі. Екіншіден, фашистік Дахау лагерінде аштықтан өлген жас адамдардың (17-30 жас) мәйітін ашып көргенде олардың қолқасында осы ауруға төн ауыр өзгерістер табылган. Осы мысалдар нерв жүйесінің атероск­лероз дамуындағы маңызьш анық көрсетід түр.

Сонымен қатар атеросклероз дамуына соқтырушы қауіп-қатер факторларьша қантты диабетті, шылым шегуді, семіруді, әрекетсіз-дікті, гиперурикемияны, стрестік жағдайларда да жатқызуға бола­ды. Демек, атеросклероз көп себепті, өте күрделі ауру, оның да-муы жоғарыда көрсетілген факторлардың жеке-жеке немесе бірге өсер етуіне байланысты. Осы өсерлер нәтижесінде эндотелий қабаты зақымданады, соған байланысты оның өткізгіштігі артьш кетіп, интимаға холестеринге бай төмен тығыздьіқтағы липопротеидтер сіңіп қалады. Лштидтердің ыдырау өнімдері осы жерге моноцщтердің, макрофагтардың жиналып қалуына, бірыңғай салалы бүлшықет жасушаларының пролиферациясьша, дәнекер тіннің пайда болуы-на соқтырады. Сонымен, қорыта айтсақ, атеросклероз қан тамыры қабырғасының "зақымдануға қарсы реакциясы" есебінде дамиды. Атеросклероздьщ морфогенезі мен патологиялық анатомиясы. Атеросклероздьщ көзге көрінетін жөне микроскопией анықтала-тын бірнеше белгілері бар. Осы мәселені бастамастан бүрын мына жағдайды айта кету керек. Атеросклероз үрдісі неден басталады деген сүраққа әлі де толық жауап жоқ. Клиницист ғалымдар ли­попротеидтер алмасуына баса назар аударса, морфолог ғалымдар қан тамырлары кенересіндегі атеросклероз басталғанға дейінгі өзгерістерге аса мөн беруде. Бүл өзгерістер атеросклероздьщ бірінші кезеңіне - липидтенуге дейінгі кезеңге жатады. Оған интиманың ошақты ісінуі, гликозамингликандардың жиналып қалуы, интима қабатындағы бірыңғай салалы бүлшықет жасушаларының және

созылмалы эластикалық тіндердің гиперплазиясы және қолқада ыргақты қүрылымдардың пайда болуы жатады. Қан тамырының эндотелий қабатының жөне интима мембраналары өткізгіштігінің артуына байланысты эндотелий астында белоктар, липопротеид­тер және фибриноген сіңіп қалады, ал коллаген, эластин талшықта-ры ісініп, олардың шекаралары анық көрінбейді. Бірыңғай салалы бүлшықет жасушаларының гиперплазиясы эндотелий жарақатта-нғанда, осы жерге шоғырланып қалған тромбоциттер ыдырауы нәтижесінде түзілген затгар өсерімен түсіндіріледі. Ырғақты қүры-лымдардың пайда болуы интиманың, қан тамырларының іппсі эла-стикалық мембранасының өз қүрылымын жогалтып қалыңдауына байланысты. Бүл үрдістің біркелкі дамымауына байланысты олар көлденең жайғасқан ырғақты қүрылымдар түрінде көрінеді.

Атеросклероздьщ екінші - липоидоз кезеңі интимада ақіпыл сары түсті май тамшыларының және жолақтарының пайда болуымен сипатталады. Липидтер, липопротеидтер макрофаг және .эндоте­лий жасушаларында болады. Фагоцитоз үрдісінде қан тамырының орта қабатында жайғасқан бірыңгай салалы бүлшықет жасушала-рының маңызы зор. Цитоплазмасында липидтер жиналған жасу-шаларды ксантомдық (сары) немесе көпіршікті жасушалар деп атайды. Бірақ та липоидозды атеросклероздың негізгі даму көзі деп қарауға болмайды, себебі бүл үрдіс 10 жасқа жеткен балалар-дың бәрінде де (қолқада) табылған, сонымен қатар атеросклероз­дьщ айқын көрінісі болып саналатын фиброзды табақшалар мен липоидоз ошақтарының орны бір-біріне сәйкес келе бермейді және липоидоздың кері даму мүмкіншілігі бар.

Атеросклероздьщ үшінші - липосклероз кезеңі - липоидоз үрдісінің күшеюіне байланысты. Липидтермен толып кеткен ксан-томды (көпіршікті) жасушалар өз тіршілігін жойып, олардың қүра-мынан бөлініп шыққан липидтер айналасындагы тіндерге эсер ете бастайды, нөтижеде бірыңғай салалы бүлшықет жасушалары пролиферацияланып, осы жерде жас дәнекер тін, майда қан та­мырлары, коллаген талшықтары түзіледі, кейінірек дәнекер тін жетіліп, жуан, гиалинденген коллаген талшықтарына айналады, осыған байланысты фиброзды табақшалар пайда болады.

Атеросклероздьщ төртінші кезеңі (атероматоз) фиброзды та-бақша қүрамында липидтердің көп жиналып қалуына байланысты липофагтардың ьщырауымен түсіндіріледі. Осы кезде май масса-ларымен, ыдыраган коллаген, эластин талшықтары қалдықтары-мен және көпіршікті жасушалармен толган қуыс пайда болады. Олардың арасында холестерин кристалдарының табылуы, атеро­матоз үрдісі үшін өте төн.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

12 бөлім. Журек-қан тамыр жүйесінің аурулары

 

Бесінші, жаралану кезеңі фиброзды табақшаларға қан айна-лымының бүзылуына байланысты. Осы жағдайда дөнекер тіннен түзілген қатты қақпақшалардың желініп кетуі немесе жарылуы, жиегі тегіс емес "жараның" пайда болуына алып келеді (96-сурет). Табақша ішіндегі түзілген заттар қанға өтіп, олардың түбіндегі бүлшықет қабаты көрініп қалады, оның үстівде тромбтар пайда болады. Қанға түскен май қалдықтары атеротромбозға айналып, көбінесе бүйректің май тамырларын тығынап тастайды.

Атерокалъциноз үрдісін атеросклероздың жеке даму кезеңі деп санамаса да болады, себебі кальций түздарының түнып қалуы ате-росклероздың тіпті липосклероз кезеңінен басталатыны анық. Ате-рокалыщноз нәтижесіңде интимада өте қатгы, сынғыш, кейде сүйек тәрізді пластинкалар түзіледі.

Ғылымда атеросклероздың макроскопияльиі, өзгерістерін 4 кезеңге бөліп қарау кабылданған. Оның бірінші кезеңі қан тамыр-

96-сурет. Қолқа

атеросклерозының

асқынған түрі (жаралану,

кальциноз)

ларының ішкі қабатында май дақтарының және жолақтарының пай­да болуымен сипатталады. Олардың түсі сары, интимадан шығып түрмайды. Атеросклероздың фиброзды табақшалар кезеңінде қан тамырының интимасынан көтеріліп шығып түратын ақшыл түстегі, жылтыр, көлемі бірнеше миллиметрден, бірнеше сантиметрге жететін қүрылымдар көрінеді. Олар қолқаның қүрсақ бөлігінде көп үшырайды. Атеросклероздың әрі қарай дамуы нәтижесінде фиброзды табақшаларға қан қүйылады, олар жарылып, шеті тегіс емес «жараларң, олардың бетінде тромбтар пайда болады. Бүл өзгерістерді атеросклероздың асқынган турлері деп атайды.

Атеросклероздың клиникалық-морфологиялық турлері. Атеро­склероз үрдісі барлық қан тамырларында бір мезгілде, біркелкі дамымайды, сондықтан клиникада жеке қан тамырларының бүзы-луы түрінде көрінеді. Қазіргі уақытта "атеросклероз" сырқаты бірнеше топқа бөлініп кетті, тек қолқа және 5^і*рек артериясы-ның атеросклерозы ғана осы үғым төңірегінде қаралады. *

97-сурет. Қолқа аневризмасындағы тромб

Қолқа атеросклерозы - осы патологияның ең айқын көрінетің жері. Атероматоз, атерокальциноз процестері қолқаның қүрсақ бөлігінде жақсы дамыған. Осы өзгерістер әсерінен қолқада аса қауіпті бірқатар асқынулар пайда болады. Оған атеросклероз та-бақшалары аумағында тромбтың түзілуі және қолқа аневризмасы кіреді (97-сурет). Тамыр қабырғасына жабысып түрған тромб үзіліп түсіп немесе бөлшектеніп кетіп басқа қан тамырларын тығындап тастайды (тромбоэмболия) немесе қолқаның өз айырығына тығы-лып қалып ондағы қан айналасын жедел бүзады. Қолқа аневризма­сы (кеңеюі) деп оның белгілі бір бөлігінің бүлтыйып шығып түру-ын түсінеміз. Шығып келу тегіне қарап аневризманың туа біткен немесе жүре пайда болган, пішініне қарап аневризманың цилиндр

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

12 бөлім.Журек-қан тамыр жүйесінің аурулары

 

немесе қап тәріздітүрлерін ажыратады. Аневризманың жеке түріне қатпарлы аневризма жатады, оның пайда болуы қанның (атероск­лероз табакдіалары арқылы) қолқа арасына кіріп кетіп, оны бірнеше қабаттарға ажыратуына байланысты, кейде қан интиманың екі жағы арқылы да айнала береді. Аневризма жарылып кеткенде қан пери­кард немесе плевра қуысына, айналадағы жүмсақ тіндерге қүйы-лып, науқас тез арада қансырап өледі.

Жүрек тамырларының атеросклерозы жүректің ишемиялық ауруында қаралады.

Ми артерияларының атеросклерозын қазір "ми қан тамырла-рының ауруы" деген топқа жатқызады. Атеросклероз салдарынан (тромбоз, эмболия, спазм) ми тінінде ишемиялық (ақ) инфаркт дамиды, егер өзгерген қан тамырлары жарылып, кетсе миға, ми перделерінің астына қан қүйылады.

Буйрек қан тамырларының атеросклерозы нөтижесінде дамы-ған өзгерістер атеросклерозға байланысты бүріскен бүйрек (ате-росклероздық нефроцирроз) деп аталады, бүл бүйректердің үсті ойдым-ойдым болып көрінеді. Бүрісу екіжақты болғанда бүйрек-тер жетіспеушілігі дамуы мүмкін.

Ішек артерияларының атеросклерозы негізінен осы тамырлар-дьщ қолқадан басталар жерінде жөне оның жоғарғы бөліктерінде кездеседі. Бүл патология қазіргі кезде ішек тамырларының жетіспеушілігі деген атпен жеке кесел ретінде қаралады. Тромбоз және эмболия процестері ең көп кездесетін жері жоғарғы шажы-рқай артериясы. Атеросклерозга байланысты тромбоз, эмболия не­месе қан тамыры саңылауының бітіп қалуы (облитерациясы) ішек инфарктына әкеледі, инфаркт көбінесе бүл жерлерге коллатерал-дар арқылы қан қүйылып қалуына байланысты геморрагиялық (қызыл) түр алады. Некрозға үшыраған ішек қабырғасына тез ара­да микробтар еніп, гангрена дамиды, ал гангренаға үшыраған ішек тесіліп перитонитпен асқынады.

Аяқ артерияларыныц атеросклерозы. Атеросклероз үрдісінің дамуқарқыны бойынша бірінші орында мықын артериясы, екінші орын-да тақымасты, үшінші орында сан артериясы түрады. Қазіргі уақыт-та атеросклерозға байланысты аяқта үшырайтын барлық өзгерістерді аяқтың ишемиялық ауруы деген атпен бірге қосып қарайды. Ате­росклероз нөтижесінде аяқта дымқыл және қүрғақ гангрена дами­ды. Аяқ, ішек гангреналары жедел операцияны талап ететін сырқ-аттар қатарына жатады.

12.5. АРТЕРИЯЛЫҚ ГИПЕРТОНИЯ

Артериялық гипертония деп артерия қан қысымының үзақ уақыт өте жоғары болуымен сипатталатын, жеке бір ағзалар пато-логиясымен байланыссыз дамитын сырқатты түсінеміз. Сол үшін оны эссенциалды (себебі белгісіз) гипертензия деп те атайды. Бүл ауруды Г.ФЛанг (1922) бірінші рет жеке патология түрінде бөліп қараған болатын. Артериялық гипертония орта жастагы адамдарда көбірек үшырап, 60 жастан кейін әр төрт адамның біреуінде кездеседі.

Этиологиясы. Г.Ф.Лангтьщ пікірі бойынша артериялық гипер­тония қан қысымын реттеуші орталық нерв жүйесі, гипоталамус аймағы қызметінің бүзылуына байланысты. А.Л.Мясников гипер­тония ауруын, өз өрекетін қан қысымын басқарушы орталықтарга қарсы бағыттаған невроз деп қараған. Сондықтан адам өмірін үрей, қорқыныш сезімдері билегенде, қайғы-қасірет басқанда бул ауру жиі үшырайды. Адам организмінің осы ауруга туа біткен бейімділігі (гендік жүйедегі ақаулар), жүмыс жагдайының қолайсыздыгы (мүмкіншілігінен тыс жүмыс істеу, әрекетсіздік, айқай-шу), бас сүйегінің жарақаты, тамақпен ас түзын көбірек пайдалану жөне т.б. да осы ауруға алып келеді.

Артериялық гипертония талдамастан бүрын белгілі бір агза патологиясына байланысты дамитын симптомдық (екіншілік) ги­пертензия жөнінде айта кету керек. Симптомдық гипертензия А.Л.Мясников атындағы Медицина гылымдары академиясының кардиологиялық ғылыми-зерттеу институтының мәліметтеріне қарағанда барлық гипертензияның 22-23%-ын қамтиды, басқа де-ректер бойынша 5-10%. Демек, артериялық гипертония диагноз қою үшін симптомдық гипертензия жоқтыгына көз жеткізу керек. Симптомдық гипертонияның негізін бүйрек аурулары (гломеру-нонефриттер, нефропатиялар, поликистоз), бүйрек артериясының стенозы мен эндокрин жүйесінің сырқаттары (бүйрекүсті безі ісіктері - феохромоцитома, альдостерома, гипофиз ісігі - базофилді аденома, тиреотоксикоз ауруы), қолқа коарктациясы (тарылуы) қүрайды. Осы аурулар табылған жағдайда гипертония жеке сырқат есебінде емес, екіншілік (симптомдық) гипертония деп қаралады.

Патогенезі. Ағзадағы артерия қан қысымы өте күрделі нервтік жөне гуморальдық факторлармен басқарылып түрады. Қалыпты жағдайда қан қысымының көтерілуі оны басушы (депрессорлық) механизмдердің іске қосылуына байланысты тез арада өз деңгейіне қайтып түседі. Кейінгі уақытта депрессорлық жүйеге барорецеп-торлардан басқа, бүйректерден бөлініп шығатын вазодепрессор-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

12 бөлім. Жүрек-қан тамыр жүйесінің аурулары

 

лар, кинин, простагландин жөне т.б. жататындығы анықталған. Қан қысымы төмендеп кеткенде ренин - ангиотензин, симпати-калық нерв жүйелері жедел іске қосылады. Осы артерия қан қысы-мын реттеуші жүйелер ішінде бүйректердің алатын орны ерекше. Себебі бүйректердің ренин-ангиотензин жүйесі шеткі тамырлар-дың қарсылығын және айналымдағы қан көлемін көбейтеді, орга-низмде натрий мен су алмасу механизін реттей отырып та, қан қысымын басқаруға тікелей қатыса алады. Ол жағдай шеттік та-м ырлардың тарылуына және натрий мен судың бүйрек өзектерінің дисталды бөлігінде реабсорбциясының күшеюіне байланысты. Альдостерон (бүйрекүсті безінің гормоны) болса зөр қүрамындағы натридің қайта сорылуын күшейтіп, судың организмде жиналып қалуына, гиперволемияға алып келеді, осыған байланысты қан қысымы көтеріледі. Қан қысымының түрақтылығы бүйрек шу-мақтарындағы фильтрация жылдамдығьша да байланысты. Айна-лымдағы қан көлемі азайғанда, шумақтың фильтрация жылдам-дығы тежеледі, нәтижеде натридің проксималдық өзектердегі ре-абсорбциясы күшейеді. Қандағы натрий мөлшерін сақтай түруда натрийурездік факторлардың маңызы зор (олар шумақтың фильт­рация жылдамдығьша тәуелді емес). Жүрекшелердегі натрийурездік пептид (атриопептид) натридің бүйрек өзектері дисталдық бөлігінен қайта сорылуын (реабсорбциясын) тежеп, қан тамырларының кеңеюіне (соған байланысты қан қысымының төмендеуіне) себеп болады. Қандағы катехоламиндердің өсері шеттегі қан тамырла-рьшың тарылуы нәтижесінде жүзеге асады.

Осы айтылған механизмдер жеке-жеке немесе бірге қосыла әрекет етіп қан қысымының үзақ уақыт көтеріліп түруына, яғни артериялық гипертония алып келеді. Бүл аурудың кейінгі кезеңцерінде бүйректің юкстогломерулярлық аппаратьшың жасу-шаларында гиперплазия және гипертрофия процестері дамып ренинді көп мөлшерде шыгару түрақты түр алады. Осыган байла­нысты ангиотензин II мен альдостерон молшері де көбейіп, на-триймен бірге жасушаларга кальций де өте бастайды. Бірыңгай салалы бүлшықеттерде кальцийдің көбеюі, олардың тонусын күшейтіп, шеткі ағзаларда қан айналуьш қиьщцатады, ишемия болса рефлекторлы механизмдер арқылы қан қысымының көтерілуіне алып келеді. Осылайша артериялық гипертония пайда болады. Осы факторларды талдай отырып біз симптомдық гипертензия мен ар-териялық гипертония ауруларының шыгу механизмдерінің бір-бірімен байланысты екенін көріп отырмыз, сондықтан артерия-лық гипертонияга тән дара белгі бар ма деген сүрақ туады. Осы сүраққа кейінгі уақытта ашылған кейбір ғылыми фактілер жауап

бере алады. Ю.В. Постнов (1983) өзінің көптеген зерттеулерінің нәтижесінде артериялық гипертония жасуша мембранасындағы гендік дефектерге байланысты дамиды деген түжырымға келді (Ю.В. Постнов пен С.Н. Орловтың мембраналық теориясы). Осы тео-рияга сөйкес атериялық гипертония ауруында жасуша мембрана-сынан кальцидің жасушага өтуі немесе жасушадан шығу механизмі бүзылады. Нөтижесінде цитоплазмада кальций мен натридің мөлшері қалыпты жағдайдагьщан асьш кетеді. Бірыңгай салалы бүлшықет жасушаларында кальцидің көбеюі олардың пролифера-циясына жөне тонусының күшеюіне, осыган байланысты шеткі ағзаларда қан айналуының қиындауына, нерв үштарынан қан та-мырларын таратушы норадреналиннің көбірек шығарылуына алып келеді. Осы өзгерістердің бәрі жасуша мембранасындагы тасымал жүйесіне тікелей реттеуші белоктарды түзетін протоонкогендер патологиясымен байланысты (Ю.В.Постнов, 1989).

Патологиялық анатомиясы. Артериялық гипертонияда* пато­логоанатом көріп білетін өзгерістер осы аурудың даму кезеңдеріне байланысты әртүрлі болады. Қазіргі кезде БДҮ эксперттерінің үйғарымы бойынша бүл сырқаттың үш кезеңін ажыратады: 1) жүрек-тамыр жүйесінде өлі белгілі бір өзгеріс тутызбайтын гипер­тония; 2) тек жүрек гипертрофиясы тугызатын гипертония; 3) көп ағзаларда (жүрек, ми бүйрек) өзгерістер тугызатын гипертония. Клиникалық агьшы бойынша артериялық гипертонияның кез-кел-ген түрі қатерсіз (жай) немесе қатерлі (тез) болып өтуі мүмкін. Қатерлі гипертония қан қысымының өте жогары болуымен, қан тамырларында органикалық өзгерістердің (базалдық мембрананың деструкциясы, қан тамьіры қабырғаларьшың фибриноидтық не­крозы, склерозы) тез дамуымен сипатталады. Ауруда тез арада бүйрек, жүрек жетіспеушілігі, мига қан қүйылу, көздің толы қаба-тьшың ісінуі, көшіп түсуі дамиды. Гипертонияньщ бүл түрі негізінен жас кісілерде кездесіп, 1-2 жылдан соң ауру өлімімен аяқталады.

Артериялық гипертонияның бірінші кезеңінде қан қысымы анда-санда уақытша көтеріліп, морфологиялық өзгерістер өте мардым-сыз болады. Бүл ауруға төн негізгі өзгерістер осы сырқаттың екшші және үшінші кезенінде көрінеді. Морфологиялық түрғыдан осы екі кезеңці бірге қарауға болады. Бүл аурудың морфологиялық негізінде сыртқы диаметрі 100 мкм және одан кіші артериялар мен аретриолалардағы өзгерістер жатады. Осы өзгерістер ағзалардың қанмен қамтамасыз етілуін әлсіретіп, қан қысымын күшейтетін жүйелердің іске қосылуына себепші болады. Артериялық гипер-тонияның алгашқы кезеңінде қан тамырының ішіндегі қысымның артуы нәтижесінде эндотелий өткізгіштігі күшейіп, қан плазмасы

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

12 бөлім. Жүрек-қан тамыр жуйесінің аурулары

 

интимаға сіңіп қалады. Эндотелидің зақымдануы ренин, ангио-тензин сияқты заттардың тікелей әсерінен де болуы мүмкін. Плаз­ма гемотоксилин - эозинмен ақшыл-қызыл түске боялып қан та-мырының ішкі қабаттарында көрінеді. Бүл үрдіс жиі-жиі қайтала-ньш түруьша байланысты қан тамырында некрозға дейінгі өзгерістер дамиды, соның нәтижесінде, жергілікті тінге фибрин сіңіп қала-ды. Бүл өзгерістерді фибриноидты ісіну немесе фибриноидты некроз деп атайды. Қан тамырына сіңіп қалған плазманың тығыздалуына байланысты және фибриноидты некроздан кейін гиалиноз үрдісі дамиды. Гиалиноз майда артериялар мен артериолалар үшін төн. Гиалинозға үшыраған қан тамырларының саңылауы тарылып, кенересі біртекті, өз қүрылымын жоғалтқан қатты белоктық зат-тардан түрады. Гиалин түзілуінде қан тамырының негізгі мембра-насы, осы жердегі бірыңғай салалы бүлшықет жасушалары да каты-насады деген мәліметтер бар.

Орташа артерияларда екі түрлі өзгерістер көрінеді. Бірінші -осы артериялардың ішкі және ортаңғы қабаттарының қалындауы, екінші - осы жердегі эластикалық мембраналардың қатпарланып көбеюі (гиперэластоз). Осы өзгерістер нәтижесінде артерия біраз қалыңдап, олардың саңылауы тарылады, кейде бүл үрдіс (эласти-калық мембрананың жаңадан түзілуі күшейгенде) бүлшықет типті артерияньщ эластикалық типтегі артерияға айналуьюа өкеледі. Де-

	' ••
	І*^*ч
		ИР^Ж *г:-Ң
. ••• -w"		—#■'**................ ■•■............. -■....... -........................................... >■• ■■'....... -J

генмен, уақыт өткен сайын, осы жерде дәнекер тін мөлшері көбейіп, тамырда склероз үрдісі бой алады (артериосклероз). Ар-териялық гапертонияға байланы­сты ірі қан тамырларында атерос­клерозүрдісі ерте басталып, тез дамып, оның асқынған түрлеріне айналады.

Артериялық гипертонияда
қан қысымы үнемі жоғары бол-
ғандықтан негізгі күш жүректің
сл қарыншасына түсіп, қан қы-
сымы асқан сайын жүрек қызме-
тіне де талап күшейеді, оның мас-
сасы 2-3 есе үйғаяды. Әсіресе
қанды артерия жүйесіне «айдай-
тынң сол қарынша қалыптан тыс
98-сурет. Жүректің сол    гипертрофияланады (98-сурет).

қарашасының гипертрофиясы Жалпы жүрек салмағы 1 кг дейін

өседі (орташа 450-500 грамм). Үлғаюдың алғашқы дөуірінде сол қарыншаның қабырғасы қалыңцап, ішкі қуысы тарылса, кейінірек оның қуыстары созылып кеңи бастайды, осыған сәйкес қабырға-сы жүқарады. Артериялық гипертонияның декомпенсация кезеңінде оң қарьшша да кеңейіп, жүрек пішіні домалақтаньш буқа журегіне үқсап қалады (cor bovinum). Жүрек еттерінің арасында, дәнекер тін өсіп кетеді. (диффузияпы майда ошақты кардиоскле­роз).

Артериялық гипертонияның 1) жүректі; 2) миды; 3) бүйректі көбірек зақымдайтын түрлерін ажыратады.

99-сурет. Біріншілік нефросклероз. Бүйрек шумақтарының склерозы мен гиалинозы

Артериялық гипертонияда жүректе болатын негізгі өзгерістер көрсетілді. Гипертонияның ми формасы қазіргі кезеңде ми, қан тамырлары ауруы тобына жатқызылады. Ол гипертониялық криз (ауыр хал) түрінде немесе өртүрлі ауырльгқтағы қан қүйылу түрінде көрінеді. Гипертониялық криз кезінде артериолаларда плазма сіңуі, фибринге үқсас ісіну, некроз сияқты өзгерістер дамып, майЗщ та-мырлар айналасьшда қан қүйылады, ми тінінде су мөлшері көбейіп ісінеді. Егер осы ауыр хал үзаққа созылса майда қан қүйылу ошақта-ры қосыльш көзге көрінетін қызыл түсті ошақтар (іуызыл инфаркт) пайда болады. Олардың көлденеңі бірнеше сантиметрге жетіп, ай-наласындагы ми тінін зақымдайды, кейде қан ми қарыншалары-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

12 бөлім. Журек-қан тамыр жуйесінің аурулары

 

ның эпендима қабатын бүзып жүлын сүйықтығына өтеді. Кейде қан тек ми қабықтарына ғана қүйылады. Мида ақ инфаркттың дамуы қан тамырларының атеросклерозға байланысты тығында-лып қалуымен немесе спазмымен түсіндіріледі.

Артериялық гипертонияның бүйрек формасында бүйректердің кішірейіп, беті бүжырланып бүрісіп қалғаны көрінеді, кейде олар-дың салмағы небәрі 40-50 г. болады. Микроскопией қарағанда бүйрек шумақтарының склерозданып, гиалинозданып қалғаны көрінеді (99-сурет). Артериялық гипертонияда бүйректегі жөне ба­ска ағзалардағы өзгерістер де жоғарьща айтылған қан тамырла-рында болатын морфологиялық процестермен байланысты.

Тек эндокрин бездеріндегі өзгерістердің негізінде басқа меха-низмдер жатады, себебі артериялық гипертонияда бүйрекүсті бездері өздерінен көптеген гормондар бөліп шығарады, оның морфологи-ялық дәлелі ретінде бүйрекүсті бездерінің гаперплазиясын және аденомасын атауға болады. Гипофизде АКТГ гормонын шығаратын базофилді жасушалар гиперплазиясы көрінеді.

Өлім себептері. Артериялық гипертонияда адамдар миға қан қүйылудан, жүрек жетіспеушілігі немесе бүйрек «ызметінің на-шарлауынан (анурия) өледі.

12.6. ЖҮРЕКТЩ ИШЕМИЯЛЫҚ АУРУЫ (ЖИА)

Журектің ишемиялық ауруы (ЖИА) - деп жүректің тәждік арте-риясындағы қан айналуының бүзылуына байланысты дамитын жүректегі ишемиялық (дистрофиядан некрозға дейінгі) өзгерістерді түсінеміз. ЖИА халық арасында өте көп таралғандықтан 1965 жылдан бастап БДҮ шешімі бойынша жеке ауру ретінде қарала бастады, бүрын ол атеросклероз бен артериялық гипертонияның жүректік түрі деп есептелінетін. ЖИА негізінен 40-65 жастағы ер адамдар арасында кездеседі, бірақ та ол 25-30 жастағы кісілерде де дамуы мүмкін.

Жүректің ишемиялық ауруына алып келуші себептерді екі то­пка бөліп қарауға болады. Оның біріншілеріне атеросклероз үрдісінің дамуына мүмкіндік жасаушы және оның дамуын тездетуші қауіп-қатер факторлары кіреді. Оларға: 1) гиперхолестеринемия; 2) артериялық гипертония; 3) шылым шегу; 4) семіздік; 5) нервтің шаршап-шалдығуы (стресс); 6) қимыл-әрекеттің аздығы; 7) арақ-шарапты шектен тыс қабылдау; 8) қантты диабет; 9) гендік фак-торлар және т.б. жатады.

ЖИА пайда болуы үшін осы факторлардың бірнешеуінің қосы-

лған әсерінің маңызы зор. Мысалы, бірінші үш фактор бірлескен жағдайда, ЖИА осы факторлары жоқ адамдарға қарағанда 8 рет жиі кездеседі. Анестезиолог дәрігерлерде ЖИА дерматологтарға қарағанда 2,5-4 есе көп дамиды. Ал екінші топқа осы ауруды тікелей шақырушы себептер жатады. Оған: 1) жүрек артерияларының тром­бозы немесе эмболиясы; 2) осы артериялардың үзаққа созылған спазмы; 3) жүректің қанға талабы мен оның қамтамасыз етілуінің арасындағы сәйкессіздік; 4) жүрек қан тамырларының басыльш қалуы жатады.

Клиникада ЖИА жедел және созылмалы түрде көрінеді. ЖИА-ньщ бірінші түріне стенокардия, күтпеген жүректік өлім жөне.жедел миокард инфаркты кіреді.

СТЕНОКАРДИЯ

Стенокардия төс сүйегінің артында немесе жүрек аймағында ауыру үстамасы пайда болуымен сипатталатын, миокардтың же­дел ишемиясына байланысты клиникалық синдром. Стенокарди-яның үш түрін: күш түсуге байланысты дамитын түрақты (стабильді) түрін, тыныштық стенокардиясын жөне түрақсыз (стабильді емес) түрін ажыратады. Стенокардияның түрақсыз түрі үдемелі түрде өтіп, инфаркт алды стенокардиясы немесе жедел ко-ронарлық жеткіліксіздік деп аталады. Бүл стенокардияның себептеріне атеросклероздық табақшалардың бүзылуы, осы аймақ-ты қабырғалық тромбтың пайда болуы немесе жүрек артерияла-рының спазмы жатады. Ауру өліп қалған жагдайда жүректе майда некроз ошақтары — микроинфарктар — табылады.

КҮТПЕГЕН ЖҮРЕКГІК ӨЛІМ

Ауру кенеттен бірнеше минуттан соң немесе бірнеше сағаттан кейін өліп қалады. Осы аурулардың 75% ауруханаға жетпей-ақ өліп кетеді. Күтпеген өлімнің ЖИА-ға тікелей қатысы бар екендігіне осы ауруларды ашып көргенде көз жеткізуге болады. Жүректегі ишемиялық аймақтарды көзбен анықтау үшін, тетразолий түзда-рын, калий теллуритін қолданады. Ишемия аймақтары боялмас-тан, сау қоңыр түсті миоқардқа қарағанда, ақшыл болып түрады. Микроскопта қараганда жүрек бүлшықеттері өздерінің көлденең жолақтарын жоғалтып, эозинмен, фуксинмен қызыл түске бояла-ды, яғни некробиоздық өзгерістерге үшырайды. Миокард тал-

21 -437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

шықтары өздерінің қалпын өзгертіп, жота-жотаң болып, иректеліп қалады. Ишемия аймағывдағы капиллярларда эритроциттер ста­зы, лейкостаз, лейкодиапедез (6-8 сағаттан соң), қан қүйылу ошақ-тары көрінеді. Осы өзгерістерді миокардтың жедел ишемиялық ди-строфиясы деп атайды. Сонымен қатар, аурулардың жүрек қан тамырларында атеросклероз үрдісінің едөуір дамығандығын, кейбіреулерінде тромб барлыгын, ал өлген кісілердің 35-40%-да миокард инфаркгын анықтауға болады.

ЖИА-дан өлген адамдардың жүрек қан тамырларында төмендегі өзгерістер көрінеді: 1) атеросклероз жоқ немесе өте әлсіз (10%);

2) атеросклероз барлық тамырларда біркелкі едөуір дамыған (18%);

3) атеросклероз эр мүше тамырларында өртүрлі, бірақ өте күппі дамыған (72%) (А.В.Смольянников, Надцачина).

Атеросклероз үрдісі сол жүрек артериясының төмендеу бүта-ғында әрдайым табылған және күшті дамығаны үшін оны "күтпе-ген өлім артериясы" деп атайды. Осы қан тамырларда атероскле­роз табақшаларымен қатар облитерация (тамыр саңылауының бүтіндей бітіп қалуы) үрдісі де байқалады. Оның негізгі себебі та­мыр ішінде пайда болатьш тромбтың қалыптасуы. Тромбтар өртүрлі деректерге қарағанда 31%-тен 90%-ке дейінгі аралықта кездеседі. Бірақ та жүрек қан тамырларында бейімделу мүмкіншіліктері жеткілікті болган жағдайда олардың біреуінің саңылауы толығы-мен бітіп қалуы өрдайым инфарктықа соқтыра бермейді. Мио­кард инфаркты жүрек тамырларында патология болмаған жагдай-да да кездесуі мүмкін, бүл жерде инфарктың туындауы тамыр спаз-масымен тікелей байланысты деп толық айтуға болады. Оның бүл түрі барлық инфарктың шамамен 10%-тін қүрайды.

МИОКАРД ИНФАРКТЫ

Миокард инфаркты деп жүрек бүлшықеттерінде дамитын не­кроз процесін түсінеміз. Жүрек инфарктын тек 18-24 сағаттан соң гана көзбен көріп шекарасын анықтауға болады, ал осы аралықта жүрек етінде инфарктың некрозеа дейінгі (ишемиялык) кезеңі дами-ды. Оны анықтау үшін арнайы гистохимиялық, электронды мик-роскопиялық зерттеулер жүргізу қажет. Бүл өзгерістер экспери­мент арқылы шақырылған инфаркта жан-жақтщ тексерілген. Ин­фарктын; алгашқы 15-20 минуттарында-ақ қансызданган аймақ-тардағы бүлшықет талшықтарьшан гликоген жоғала бастайды, ал 2-6 сагаттан тотыгу-тотықсыздану ферменттерінің оның ішінде суцинатдегидрогеназан^ің, белсенділігі өзгере бастайды. Ал

12 бөлім. Журек-қан тамыр жуйесінің аурулары                                               3 2 3

люминесцентті микроскоппен сары ала түстегі акридинмен боял-ған ет 30-60 минуттан кейін-ақ ишемия аймағында жасыл түске -өзгереді. Электронды микроскоппен де осы өзгерістерді бірінші минуттардан бастап көре дламыз. Дегенмен, бүл айтылған тексеру өдістерін практикада қолдану мүмкіншілігі өте аз, сондықтан осы кезеңцеіі жалпы гистологиялқ өзгерістерде де тоқталып өту шарт. Жай микроскоппен қарағанда инфарктың бірінші сағаттарында микроциркуляция арнасындағы майда қан тамырларының өз то-нустарын жоғалтып кеңейіп кеткендігін, капиллярлардағы қанның іркілу (стаз) және іркілу алдындағы жағдайын (стазалды), қан қүйылу ошақтарын көреміз. Бүлшықет талшықтары арасында эозин жөне фукцин бояуларымен қызыл түске боялган, көлденең жо-лақтарын жоғалтқан, бөлшектеніп кеткен (фрагментация), ядро-лары ісінген немесе бүрісіп қалған (пикноз) бір топ жасушаларды көреміз. Осылай озгерген жасушалар айналасында полиморфты ядролары өртүрлі лейкоциттер шоғырлана бастайды, әдетте олар ишемиядан соң 6 сагат өткенде көрінеді. Бүл кезде жүрек строма-сы да ісінеді. Лейкоциттер саны өскен сайын сол жердегі тіннің ыдырауы да күшейе береді, осылайша бүтіндей еріп кеткен мио­кард ошақтары (миоцитолиз) пайда болады.

Инфарктың некрозга ушырау кезеңі осы жердегі әртүрлі фер-менттер белсенділігінің күшеюіне тікелей байланысты. Бүл кезең-де инфаркт шекарасы анықталып оны көзбен кору мүмкін бола-

12 бөлім. Жүрек-қан тамыр жуйесінің аурулары

101-сурет. Сол қарынша

ушының инфарютан кейінгі аневризмасы, сол жерде пайда болған тромб -

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

ды. Инфаркт ошақтары ақшыл сары, көкшіл қоңыр немесе жа-сылсары түрінде көрініп, олардың жиектерінде қызыл түстегі қан қүылу ошақтары табылады- оны қызьиі жиекті ақ инфаркт дейді. Инфарктқа үшыраған жердегі ет талшықтары, аралық тін, қан та-мырлары лейкоцит ферменттері өсерінде түгел өледі. Инфарктпен сау тін арасында кеңейген қан тамырлардан және лейкоциттерден түратын шекаралаушы сызық (демаркация) пайда болды (100-сурет). Осы жерде 4-ші күннен бастап микрофаг, 4-5-ші күвдері лимфо­цит, фибробласт элементтері топталып, бір жағынан некрозға үшы-раған өлі тіндерді тасып алып кету, екінші жағынан олардың ор-нын басу процестері қатар жүріп жатады. Инфарктан кейінгі 7-8-ші күнде табылатын ішазмалы жасушалар иммунды механизмдердің де іске қосылғанынан хабар береді, ал 6-7 күндері бсы жерге қан тамырлары өсіп кіріп, некроз ошақтары бірте-бірте жас дәнекер тінмен алмаса бастайды.

Инфарктың ушінші қалыптасу кезеңі осы үрдістердің әрі қарайдамуымен сипатталады, 5-6 аптадан соң қатты, фиброзды тыртық қалады. Дегенмен қалыптасу кезеңінің үзақтығы инфарктың көлеміне байланысты, өте ірі инфарктан кейін сол тыртықтанған жерлерде әлі толық ьщырап сорылып кетпеген некроз ошақтарьш табуға болады.

Инфарктың көлеміне қарап: 1) трансмуралды, 2) интраму-ралды, 3) субэндокардиалды және 4) перикардасты түрлерін ажы-ратады.

Трансмуралды инфаркт деп инфарктың жүрек қабырғасының барлық қабаттарына жайылуын түсінеміз. Инфарктың жедел кезеңіндегі асқынулар осы түрде көп кездеседі. Оларға төмендегі өзгерістерді кіргізуге болады. 1. Жүректің жарылып кетуі - ол не-крозға үшыраған жүректің сол қарыншасыньщ алдыщы бөлігі, си­рек жағдайларда қарыншалар арасындағы перде немесе басқа бөліктері жарылып, жүрек қабына 500 мл-ге дейін қан шығады. Осыған байланысты, жиналаған қан жүректің өзін басып тастайды (жүрек тампонадасы) Инфарктың осы асқынуы 10-15% мөлшерінде кездеседі. Кейде қарыншалар арасындағы перде жарылады немесе инфарктқа байланысты қақпақшалардың емізікті бүлшықеттері үзіліп кетеді.

Миокардтың субэндокардиалды инфаркты жүректің ішкі қаба-тында дамып, жүрек қабырғасының 1/3 бөлігін, сирек жағдайда жартысын қамтиды. Қалыпты жағдайда жүректің эндокард астын-дағы аймағы коронарлық қан айналымның шетінде жайғасқан, сондықтан жүрек тамырларындағы қан қысымының төмендеуі осы жерде ишемияның, одан әрі инфарктың дамуына соқтырады.

Жүректің трансмуралдық инфаркты осы субэндотелиалдьгк, инфар-ктың әрі қарай терендеуіне байланысты деген де пікір бар, яғни айтылған инфаркт түрлерінің патогенезі бір-бірімен тығыз байла­нысты.

Жедел инфарктқа байланысты төменгі асқынулар дамиды. Клиникалық ағымына қарай миокард инфарктының: 1) біріншілік, 2) рецидив беруші (бірінші инфарктан кейін 6 апта ішінде дами-тын) және 3) қайтадан болған (алдыңғы инфарктан 6 апта өткен соң) түрлерін ажыратады.

Жүректің белгілі бір бөлігінің тез кеңейіп кетіп, томпайып шығып түруын жүрек аневризмасы дейді. Аневризма жарылып кетуімен немесе оның қуысында тромб түзілуімен қауіпті, олар тромбоэмболияға соқтыруы мүмкін. Тромбоэмболия нәтижесінде көптеген ағзаларда қосымша инфаркт пайда болады. Кейде ин-фарктқа байланысты кардиогенді шокпен асқынады. Инфаркт үрдісі,

Shj «it у*

102-сурет. Майда

ошақты кардиосклероз.

Ван Гизон бояуы

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

эпикардқа дейін жеткенде реактивті (фибринозды) перикардит дамиды. Осы өзгерістер болмаған жағдайда инфартқа үшыраған адам жүректің жедел жетіспеушілігінен немесе жүрек ырғағының бүзылуьшан өледі.

ЖҮРЕКТЩ СОЗЫЛМАЛЫ ИШЕМИЯЛЫҚ АУРУЫ

Журектің созылмалы ишемиялық ауруы. Бүл сырқат жүректіңишемиялық ауруымен бірнеше рет сырқаттанғаннан кейін пайда болады. Жоғарыда көрсетілгендей, инфарктқа үшыраған жер өдетте дәнекер тінмен алмасып, оның орны тыртықтанып бітеді, бүл процесті инфарктам кейінгі ірі ошақты кардиосклероз деп атайды.Жүректің созылмалы ишемиялық ауруының дамуы осы патологи-ямен тікелей байланысты, себебі фиброзды тіннен түратын жер жүректің қалыпты қызметін қиындатып, инфарктан сау аймақта-рының қалыптан тыс үлғаюына соқтырады. Ал бүл үрдістің белгілі бір мөлшерге дейін ғана дамуы занды қүбылыс, одан кейін жүрек қызметі бүзыла бастайды. Сонымен қатар тыртықтанған жер қан қысымының әсерінен бірте-бірте кеңіп жүректің созылмалы анев-ризмасына айналады (101- сурет). Бүл осы сырқатгың екінші белгісі болып есептеледі. Осы екі үрдіс нөтижесінде жүректің жүмысы әлсіреп, созылмалы жетіспеушілік дамиды (оның морфологиялық белгілері жалпы патологияның венозды гиперемия деген бөлімінде жазып көрсетілген).

Жүректің бүл патологиясы атеросклероз үрдісінің үзақ уақыт дамуьюа байланысты келіп шығатын майда ошақты кардиоскле-розбен (102-сурет) де байланысты болуы мүмкін.

Науқастың өлімі журек аневризмасының жарылып кетуі немесеосы жерде түзілген тромбтардың басқа қан тамырларына тығылып қалуымен (тромбоэмболия) тікелей байланысты. Осы жедел жағ-дайлар болмағанда науқас жүректің созылмалы жетіспеушілігінен өледі.

12.7. ВАСКУЛИТТЕР

Васкулиттер - тамырлардың қабынуы - практикада жиі кездесетін патология. Оларды даму механизмдеріне қарай: біріншілік жөне екіншілік деп; этиологиясына қарай: инфекция-лык;, инфекциясыз жөне этиологиясы белгісіз деп; жене даму ор-нына қарай (аортит, артериит, флебит) жөне т.б. деп бөлінеді.

Екіншілік васкулиттер белгілі бір патологиямен байланысты болғандықтан, мысалы, ревматизмдік, мерездік, бөртпелі сүзеттік васкулиттер жөне т.б., олар сол негізді аурулармен бірге қаралады.

12 белім. Жүрек-қан тсшыр жуйесінің аурулары___________________________ ^iZ '

Біріншілік немесе жуйелі васкулиттер медицина практикасында негізгі ауру есебінде қаралуы мүмкін, мысалы, түйінді периарте-риит, алыпжасушалы (самай) артерииті, Вегенер гранулематозы және т.б.

Жүйелі васкулиттерге тән морфологиялық өзгерістердің бірі тамыр қабьфғасыңда дамитын некроз қүбылысы, екіншісі грану-лематоз үрдісі. Осы екі морфологияльгқ үрдістердің дамуына им-мунологиялық реакциялар, олардың ішінде ЖЖТ жөне ЖБТ ре-акциялары, негізгі рөл атқарады.

Түйіңці периартериит

Туйінді периартериит орташа жөне майда артериялар қабырг-асыньщ қабынуымен сипатталады. Қабыну бүйрек, асқазан-ішек, жүрек, бауыр артерияларында басқаларға қарағанда жиі кездеседі. Алғашқы кезде артерияның ішкі жөне ортаңгы қабатында некроз-дық өзгерістер дамиды. Кейін қабыну үрдісі тамырдың сыртқы қабатына және айналасына өтеді. Сол жерде аддымен нейтрофиль-дер, эозинфильдер, соңынан мононуклеарлық сіңбелер көрінеді. Тамыр ішінде тромб пайда болтан жағдайда (тромбоваскулит) жеке ағзаларда инфаркт, ішекте жара ошақтары, кейде гангрена дами­ды. Аурудың созылмалы түріңде некроз болтан жерде түйінді фиб-роздық ошақтар немесе аневризма пайда болады. Осы патология шеттік артерияларда дамыганда тері астында эр түрлі түйіндерді табуга болады.

Аурудың этиологиясына белгісіз, бірақ морфологиялық көріністердің негізінде иммундықкешендік зақымданулар жатады.

Алыпжасушалы (самай) артерииті (Хортон ауруы)

Самай артериитінде қабыну үрдісі тек осы артерияда емес, кейде миішілік артерияларга, қолқага, оньщ ірі тармақтарына да жайылуы мүмкін, тек бүйрек артерияларында қабыну болмайды. Артерия қабырғасындағы өдетте үш түрлі морфологиялық өзгерістерді көреміз: 1) гранулематоздық васкулитте эпителоидты жасушалардан, лимфоциттерден, макрофагтардан жөне көп ядро-лы алып жасушалардан түратын гранулема түзіледі; 2) арнайы емес васкулитте гранулемалар қүрамында алып жасушалар болмайды; 3) артериитің үшінші түрі артерияның интима қабатының фибро­зы жөне стенозьгмен сипатталады.

Қабыну нетижесіңде тамыр ішінде тромб пайда болады, тром-бозга байланысты көптеген асқынулар дамиды.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

13 бөлім. Ревматизмдік аурулар

 

Такаясу синдромы (артерииті)

Такаясу синдромы (арнайы емес aopmaapmepuum) негізінен қол-қаның доғасының және оның ірі тармақтарының қабынуымен си-патталады. Ауру негізінен жас әйелдерде кездеседі.

Аурудың алғашқы кезеңінде қан тамырларының адвентиция қабаттарында, өсіресе vasa vasorum айналасыңда макрофаггардан және лимфоцитерден қүралған сіңбелер көрінеді. Кейін қабыну үрдісі артерияның орта қабатында өтеді, сол жерде кейде көп яд-ролы алып жасушалар, некроз ошақтары пайда болады.

Аурудың соңғы кезеңдерінде қабынуға байланысты артерия-ның барлық қабаттарында склероздық өзгерістер дамып, олардың саңлауы тарылады, кейде сол жерлер тромб түзілуі нөтижесінде бүтіндей бітіп қалады.

Такаясу синдромы үшін дененің жоғарғы бөлігінің, мидың ишемиясы, дененің төменгі бөлігінде қан қысымының жоғары болуы төн.

Облитерациялаушы тромбангиит

Облитерациялаушы тромбоангиит (Бюргер ауруы) орташа женемайда артериялардың, кейде веналардың қабынуымен сипатта-лады.

Көбінесе шылым шегетін 25-50 жастағы ер адамдар ауырады. Аурудың патогенезі шылым өнімдерінің тамырлардың эндотелий қабатын зақымдауымен байланысты. Эндотелидің зіқымдануы нәтижесінде сол жерде тромб пайда болады. Тромбтар ішінде микроабсцестердің табылу осы ауру үшін тән морфологиялық белгілердің бірі болып саналады. Қабыну үрдісі тамырдың барлық қабаттарына жайылады. Адвентиция қабаты қабынғанда қабыну үрдісі айналасындағы веналарға, нерв сабақтарына (ствол) өтеді. Сан, тізе асты артериялары қабынғанда аяқта кезек (трофикалық) жара, кейде гангрена дамиды.

Вегенер гранулематозы

Вегенер гранулематозы орташа және майда қан тамырларында некроздық қабынудың дамуымен сипатталады. Вегенер грануле-матозының жергілікті турі жоғарғы тыныс жолдарының (ринит, назофарингит, гайморит, фронтит) және ауыз қуыСының (ангина, стоматит) некроздық қабынуымен шекаралануы мүмкін.

Гранулематоздық жайылган турінде қабыну үрдісі төменгі ты­ныс жолдарына, өкпеге, бүйректерге және де басқа жүйелерге өтеді.

Гранулеманың ортасында некроз, айналасында лимфоциттер,

плазмоциттер, макрофагтар, кейде фибробласттар мен лейкоци-тер болады. Бүйректердегі өзгерістерді некрозданушы гломеруло-нефрит деп атайды.

13 бөлім. РЕВМАТИЗМДІК АУРУЛАР

Ревматизмдік аурулар деп дәнекер тіннің жүйелі зақымдануы-мен сипатталатын, клиникада буындар синдромымен (буындар-дың ауырып ісінуімен) байқалатын сырқаттарды айтады. Қазіргі уақытта осы топта сексеннен артық аурулар бар. Ревматизмдік аурулардың жеке патология есебінде өз алдына бөлініп шыгуы американ галымы П.Клемперердің (1941) атымен байланысты, ол осы аурулардың негізінде коллаген талшықтарының бүзылуы жа-тады деп оларды коллаген аурулары деген топқа кіргізген болатын.

Дәнекер тіннің көптеген ауруларда бүзылатыны • белгілі (А.И.Струков, АТ.Бегларян, 1963). Айта кететін жәйт, бүл ауру­ларда тек коллаген талшықтары ғана бүзылмай, дәнекер тіннің барлық элементтерінің зақымдануы, осы патологияның дамуында микроциркуляция арнасының иммундық жүйенің де тікелей қаты-насатыны анықталған.

Ревматизмдік аурулардың басым көпшілігіне тән морфологи-ялық өзгерістер бірнеше кезеңнен түрады. Бүған: 1) мукоидтық ісіну; 2) фибриноидтық ісіну; 3) гранулематоз; 4) склероз кіреді. Бүл өзгерістер жөнінде қан тамырлық-стромалық дистрофия та-қырыбында жан-жақты баяндалган, бүл жерде гранулематоз қүбылысының ревматизм ауруына өте тән екендігін айту керек. Ал склероз болса осы гранулемалардың немесе қабынуға байланы­сты өзгерген тіндердің, фибриноидты некроздың нәтижесі есебінде дамитын қүбылыс. Бірақ склероз - аурудың сауыгып кетуі емес, оның бір кезеңі гана болып табылады.

Биологиялық түрғыдан альш қарағанда, ревматизмдік ауру-лардан адам бүтіндей айыгып кетпейді, олардың көпшілігі үздіксіз, үдемелі түрде дамып, аурудың әрбір асқынуында склероз ошағын-дагы дәнекер тін қайта бүзылады.

Патогенезі. Ревматизм тобына кіруші аурулардың көпшілігі ауто-иммундьіқ сырқаттар қатарына жатады. Олардың негізгі белгісі -организмде өз тіндеріне қарсы бағытталған антиденелердің пайда болуы. Осы аурулардың шығуьшда иммундық жауапты басқарушы HLA (адам лейкоциттерінің антигені) кешенінің маңызы өте зор. Осы антигендер жасушалардьщ қүрамьша кіріп, белгілі бір гендер-мен белгіленеді. HLA - гендері және олар түзетін антигендер жасу-

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

13 бөлім. Ревматизмдік аурулар

 

шалардың "өзін" жөне "өзгені" анықтап білуіне жөрдемдеседі. Бүл үрдіс бірнеше себептерге байланысты бүзылады: 1) HLA - антигендері мен микробтар арасындағы үқсастыққа байланысты организмнің микробтарға қарсы антидене түзбеуі жөне осы антигендердің ағза-дан шыгарылмауы: 2) қарама-қарсы антигендік реакция нәтижесінде бактерияға қарсы түзілген антидененің, HLA-ның белгілі бір антигендерімен әсерлесіп, организмнің өз тінін зақьщцауы.

Демек, иммувдық жауапты реттеп түратын гендер ревматизм тобына жататын аурулар патогенезіне тікелей қатысып, кейбір жағдайларда осы ауруларды туындатушы себептердің бірі болуы мүмкін. Осы гендер 6-хромосоманың қысқа иінінде, оның бірнеше бөліктерінде жайқасқан А, В, С, Д, Dr аллелдер тобынан түрады.

Ревматизмдік ауруларда иммундық қорғаныс механизмдерінің іштен жетілмей туылғанына байланысты, қабыну созылмалы түр алып, көбінесе аутоиммундық патология түрінде немесе иммун-дық кешеңцердің қатынасуымен өтеді.

Қазіргі кезде аутоиммундық аурулар негізінен жеке ағзаға тән және бірнеше агзаларға төн деп бөлінеді. Бүлардың бірінші түрінде тек бір ағзаға ғана қарсы бағытталған антиденелер түзілсе, екіншілерінде аутоантиденелер өртүрлі агзалармен немесе тіндермен өсерлеседі.

Аутоиммундық аурулар дамуында Т-жөне В-лимфоциттердің өзара қатынасының бүзылғанын көреміз. Мысалы, Т-супрессор-лар жетіспегенде немесе Т-хелперлер өте белсенді болғанда орга-низмде В-лимфоциттер көбейіп, белсенділігін көрсете бастайды, осыған байланысты өз тіндеріне қарсы бағытталған аутоантидене­лер түзіледі.

Аутоиммундық аурулар патогенезінде иммундық кешендердің маңызы өте зор. Олар кез-келген ағзаларда шөгіп қалып, жедел қабыну үрдісін шақырады, әсіресе жедел васкулиттер мен гломе-рулонефриттер дамуы тән. Осы қүбылысты иммундық қабынуға жатқызуға болады. Қабыну ошағында өз тіршілігін жойған нейтрофилді лейкоцитгерден көп мөлшерде бөлініп шығатын ли-зосома ферменттері, гидролиздеуші ферменттер жергілікті дөне-кер тінді зақымдап, оның антигендік қасиетін өзгертеді. Ревма­тизм ауруында осы өзгерістер миокардты да бүзып аутоиммундық үрдістің басталуына алып келеді. Қанда жүрек тініне қарсы өрекет етуші Т-лимфоциттер, миокардқа қарсы бағытталған антиденелер түзіледі. Енді қабыну аутоиммунды түр алып бірде жазылып, бірде қайта қозып үздіксіз өте бастайды, аурудың асқынуы тек ауру ту-дырушы инфекциялардьщ өсерінде ғана емес, тіпті оған байла-ныссыз факторлар (тону, шаршау, уайым-қайғы) өсерінде де дами

береді. Ал иммундық кешендердің түзілуі аутоантиденелердің мөлшерден тыс көбеюімен жөне В-лимфоциттердің өте белсенді-лігімен тікелей байланысты. Бүл жерде иммундық кешендерді орга-низмнен бөліп шығарушы макрофаг жасушаларының қызметі де ерекше екенін айту керек. Макрофагтар қызметінің жеткіліксіздігі, осы иммуңдық кешендердің қанда жиналып қалуының себептерінің бірі болады.

Ревматизмдік аурулар бір-бірінен қай агзаның дәнекер тінінің көбірек зақымданғанымен ажыратылады. Мысалы, ревматизмде жүректің, ревматоидты артритте - буындардың, склеродермияда -терінің дөнекер тінінің көбірек бүзылғанын көреміз.

13.1. РЕВМАТИЗМ

Ревматизм деп негізінен жүректің дөнекер тінінің зақымдану-ымен сипатталатын, в-гемолиздеуші стрептококтар қоздыратын инфекциялық-аллергиялық сырқатты түсінеміз. Ревматизм алға-шқы рет мектеп жасьшдағы балаларда (7-15 жас) бастальш, кейін созылмалы, жиі-жиі қайталанатьш ауруға айналады.

Ревматизм XIX ғасырдың бірінші жартысында клиницистер Буйо (1936), Г И. Сокольский (1938), патологоанатом АИ. Полу­нин (1953) жөне т.б. зерттеулеріне байланысты жеке сырқат ретінде қарала бастады. Г.И.Сокольский өзінің ғылыми еңбектерінде рев­матизм сырқатында дөнекер тінінің жүйелі түрде зақымданаты-нын айтып кеткен болатын.

Ревматизмді зерттеудің екінші кезеңі ревматизмнің өзіне төн морфологиялық белгілерінің - ревматизм гранулемасының табылу-ымен байланысты. Оны алғаш рет неміс ғалымы Л. Ашофф (1904), ал жан-жақты орыс ғалымы В.Т.Талалаев (1921) жазып қалдырған, соңдықтан оны Ашофф-Талалаев гранулемасы деп атайды.

Бүдан кейін ревматизм ауруында осы гранулематоз үрдісімен бір қатарда экссудативті қабыну үрдістері де байқалатыны анық-талды. Экссудативті миокардит - жас балаларда кейде гранулема­тоз үрдісінен де күшті дамиды (М.АСкворцов, 1939). Қазіргі ке-зенде ревматизмге байланысты дөнекер тінде дамитын өзгерістер, гистохимиялық, электронды микроскопиялық, иммундық-морфо-логиялық әдістермен зерттелуде.

Ревматизм, ревматизмдік аурулардың ішіндегі ең көп тараған түрі, ал жас балаларда жүрек-қан тамыр жүйесі ауруларының ішінде бірінші орында түрады.

Этиологиясы. Жоғарыда ревматизмді негізінен |3-гемолиздеуші

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

стрептококк тудырады деп айтып кеттік, өдетте ауру белгілері стреп-тококтың фарингиттен кейін 2-4 аптадан соң басталады. Бірақ, стрептококтық баспамен, фарингитпен ауырғандардың 0,1-3%-де гана ревматизм дамиды. Тек осы кісілерде иммундық жүйенің стреп­тококк антигендеріне деген жоғары сезімталдығьі анықталған. Бірақ та стрептококк ревматизмнің жалғыз себебі емес. Ревматизмнің да-муы түқым қуалау жолымен келіп шығатын, отбасылық-генетика-лық бейімділікке де байланысты. Ревматизм түқым қуалау белгілері бойынша көп генді аурулар қатарына жатып, қанда HLA 35 көбейгеңцігі, HLA A3 азайғандығы байқалады. Ревматизм-нің өрі қарай үдемелі түр алуы миокардтың стрептококк антигендерімен немесе кейінірек пайда болатын иммундық кешендермен зақымда-нуына байланысты. Бүл мөселенің екінші жаты, осы типтегі стреп-тококтардың мембраналық антигендерімен миокард сарколеммасы антигендерінің өте щсастыгында жатыр. Осыған байланысты орга-низмде стрептококк антигендеріне қарсы түзілген антиденелер ми­окард тінін де бүза бастайды. Сонымен қатар стрептококтар капсу-ласьшдағы гиалурон қьпықылы жүрек қақпақшаларьшдағы гликоп-ротеидтермен әсерлесетіні анықталған. Осылайша аутоиммундық үрдіс іске қосылады. Сол үшін ревматизм дамуьшда иммундық ме-ханизмдер негізгі рөл атқарады.

Патологиялық анатомиясы. Мүнда негізінен жүректің дәнекер тініндегі өзгерістер сөз болады. Организмнің басқа ағзаларындағы (буындағы, сірі қабықтардағы жөне т.б.) морфологиялық озгерістер ревматизмге үқсас басқа сырқаттарда да кездеседі.

Ревматизмге төн озгерістердің ішінде гранулематоз үрдісінің орны ерекше. Себебі, гранулема иммундық қабынудың морфоло-гиялық корінісі есебінде дәнекер тіндегі некроз ошақтары айнала-сьшда дамиды. Гранулеманы қүраушы гистиоцит, жас макрофаг жасушалары осы жердегі фибриноидты некроз ошақтарын обып жоюға тікелей қатысады. Осы жасушалардьщ түрлеріне қарай оты-рьш ревматизмге төн қабынудьщ белсенділігін анықтауға болады. Қабынудың алгашқы кезеңінде гранулеманьщ ортасында фибрино­идты некроз ошағы болып, айналасыңца ірі гистиоцит, макрофаг, бірлі-жарымды лимфоцит, плазмалы жасушалар болады, бүған "өте жас" гранулема деген ат берілген. Осы жердегі некроз ошақтары бүтіндей жойылғаннан кейін гистиоцит, макрофаг жасушалары өз белсенділігінен айырылып, бір-біріне жақындап созылып сала-сала болып жайғасады, гранулеманьщ бүл түрін "ескірген" гранулема дейді. 3-4 айдан соң осы жер түгелімен дәнекер тінімен алмасады, оны - "тыртықтанған" гранулема деп атайды.

Ревматизмнің клиникалық-анатомиялық түрлері. Ревматизм

13 бөлім. Ревматизмдік аурулар

сырқатында организмнің көп ағзаларында патологиялық өзгерістер дамиды, дегенмен кейбір жүйелердің зақымдануы басқаларына қарағанда басымдау болады. Осы принцип бойынша ревматизмнің: 1) жүрек-тамыр жүйесін зақымдаущы; 2) полиартриттік; 3) миды зақымдаушы жөне 4) түйінді түрлерін ажыратады.

Ревматизмге төн өзгерістер оның жүрек-тамыр турінде айқын көрінеді. Мүнда жүректің барльіқ қабаттары қабынып, эндокар­дит, миокардит, перикардит дамиды. Егер олардың бәрі бірден қабынса панкардит дейді.

Эндокардиттердің торт түрін ажыратады (А.И.Абрикосов):

1) Диффузды эндокардит немесе вальвулит. Бүл кезде жүрекқақапақшалары ісініп ревматизмге төн алғашқы, қайтымды, өзгерістер (мукоидтық ісіну) пайда болады, бірақ қақпақшаның эндотелий қабаты бүзылмайды.

2) Жедел суйелді эндокардит. Жүрек қақпақшаларьшьщ жиегінде сүйел төрізді қүрылымдардың пайда болуымен сипатталады.» Мик­роскопией тексергенде олар фибрин жіпшелерінен, тромбоциттер мен лейкоциттерден түратьш ақ тромбтар екендігі анықталады (тромбоэндокардит). Тромбтың түзілуі эндотелий қабатының бүзы-луымен, осыған байланысты жергілікті тінде тромбокиназаның пайда болуымен тікелей байланысты.

3) Фибропластикалық эндокардит қабынудың продуктивтікомпонентінің басым болуымен, жүрек қақпақшаларының фиб-роздануымен сипатталады. Бүл өзгеріс-тер жоғарыдағы эндокардиттердің екі түрінің нәтижесі есебінде де дамуы мүмкін.

4) Қайталама суйелді эндокардит. Эндокардиттің бүл түрі ревматизмнің созылмалы, қайталамалы сырқат екендігін дөлелдейді. Ревматизмнің әрбір шабуылынан кейінгі жүрек қақпақшаларындағы морфологиялық өзгерістер: дөнекер тін дезорганизаци-ясы, жедел қабыну, олардың бір-біріне жабысып қалуына, пішінсізденуіне, тыртықтанып қалыңцауына соқтырады, осыған байланысты жүрек ақаулары дамиды (103-сурет). Кейде осы жерге Са 103-сурет. Қайталама түздары шөгіп қалып, қақпақшалар сүйелді эндокардит қалындап қатып қалады.        сол жүрекше

Жүрек ақаулары кобінесе екі жар-         тромбозы

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

13 белім. Ревматизмдік аурулар

 

ғақты (митралды) қақпақшада кездеседі (60%). Осы қақпақша-ның басқа қақпақшалармен қосыла бүзылуы 90%-ды қамтиды. Үшінші орынды қолқа қақпақшаларының, одан кейінгі орыңцы үш жарғақты қақпақшаларының ақаулары алады. Қақпақша ақаулары екі түрлі болады: 1) қақапақшалар жетіспеушілігі; 2) қақпақшалар саңылауьшың тарылуы (стенозы).

Екі жарғақты қапақшаның жетіспеушілігінен қан диастола кезінде қарыншаға толық өтіп үлгірмейді, қарынша систоласы кезінде қанның бір бөлігі жүрекшеге қайта өтеді. Осыған байла-нысты сол жақ қарынша мен жүрекшеде қан жиналып қалып, жүректің барлық қуыстары кеңейіп кетеді, жүрек домалақ пішінде көрінеді.

Митралды қақпақша стенозында қан сол жүрекшеде жина­лып оның өте созылып кетуіне, қанның өкпеде кідіріп қалуына алып келеді. Бүл кезде сол қарьшшаға қанның аз өтуіне байланы­сты оның қызметі төмендеп, семіп қалады.

Жүректің бүлщықет қабатының қабынуы - миокардит ревма-тизмде әр дайым кездесетін қүбылыс. Ревматизм үшін гранулема-тозды миокардиттің дамуы тән. Әдетте гранулемалар қан тамыр-лары айналасында, жүректің аралық дөнекер тініңде жайғасады, әсіресе олар сол жүрекшенің қүлақшасында көп. Сондықтан, опе­рация кезінде ревматизмнің белсенділігін анықтау үшін сол жер­дей кесінді алып тексеру жиі қолданылады.

Миокардиттің екінші түрі - диффузды аралық миокардит, жас балаларда экссудативті-продуктивті түрде болады. Осы қабыну үрдісіне байланысты кейде жүректің тәждік артериясының майда бүтақтарында фибриноидты некроз, склероз үрдістері пайда бо-лып, миокардтың қанмен қамтамасыз етілуі бүзылады жөне тез арада жүрек қызметі нашарлайды.

Ошақты аралық экссудативті миокардит ревматизм үрдісі кли-никада жасырын, белгісіз түрде өткенде кездейсоқ табылып, ол жерде аздаған лимфоциттер мен лейкоциттерден қүралған сіңбелер көрінеді.

Жүрек қабыньщ қабынуы - перикардит - серозды және фибриңді түрде көрінеді. Осы жүрекгі сыртқы көрінісіне қарап "түкгі жүрек" деп атайды (104-сурет).

Ревматизмде одан басқа өкпе қабының қабынуы - плеврит және ішастардың қабынуы - перитонит те кездеседі.

Ревматизмнің полиартритті турі - ревматизммен ауырған адам-дардың тең жартысында болып, әдетте тізе, тобық, иық және шын-тақ сияқты ірі және орта буындарды зақымдайды. Буындарда се-розды-фибринді экссудат жиналады, ал синовиалды қабықтарда

 

мукоидты жөне фибриноидты

ісінулер, васкулиттер байқалады.

Дегенмен осы буындар өз пішінін

жоғалтпайды.

Ревматизмнің миды зақымдай-

тын турі - жас балаларды хорея

деген ауруға соқтырады. Бүл ауруға

үшыраған кісі би билегендей не-

месе селкілдеп (гиперкинезия)

жүреді. Бүның себебі ревматизмде

мидағы қан тамырлары қабынып

(васкулит) гипоксия дамиды, нә-

тижеде нерв жасушаларында

әртүрлі дистрофиялық, атрофия-

104-сурет. Ревматизмдік

фибринді перикардит

("түкті жүрек")

лық өзгерістер кездеседі. Осыған

байланысты нерв жүйесіндегі қол-

аяқ қимылын реттеп отыратын

орталықтар бүзылады.

Гиперкинезияньщ пайда болуы мидың қыртысасты түйін-дерінде, гипоталамуста, сопақша мида нерв талшықтарында дамитын қайтымды морфологиялық өзгерістерге байланысты.

Ревматизмнің түйінді турі — тері астында, буын қабының ай­наласында, сіңірлерді бойлап, көлденеңі 0,5-2 см, ауырмайтын қатты түйіндердің пайда болуымен сипатталады. Микроскоппен қарағанда оның ортасында фибриноидты некрозды, айналасында лимфоидты және макрофагты жасушаларды көреміз. Түйіндердің пайда болуы организмдегі аллергияның өте жоғары дамығандағы-нан хабар беріп, қолайсыз нәтижелерге соқтырады.

Басқа агзалардаеы өзгерістер. Өкпеде ревматизмге тән қабыну(пневмония) дамиды. Бүл пневмония серозды-фибринді немесе геморрагиялық түрде өтеді. Сонымен қатар өкпеде васкулиттер дамиды, ал альвеола аралығында лимфоцит-гистиоцит элементтері жиналып қалады (интерстициалдық пневмония). Альвеоланьщ ішкі қабатында белокты мембраналар түзіліп альвеола эпителиі түсе бастайды (десквамация).

Бүйректе ошақты, кейде диффузды гломерулонефрит далщды. Теріде сақина тәрізді эритема, ақшыл қызыл айнала орналас-қан бортпелер көрінеді. Осы өзгерістердің морфологиялық негізінде тері қан тамырларының қабынуы жатады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

13.2. РЕВМАТОИДТЫҚ АРТРИТ

Ревматоидтық артрит - негізінен синовиалды қабықтардьщ, буындар айналасындағы дәнекер тіннің жөне буын шеміршегінің зақымдануымен сипатталатын созылмалы сырқат. Ревматоидтық артрит юшникада майда буындардың қабынуымен, олардың де-формациясымен және қызметінің бүзылуымен ерекшеленеді.

Этиологиясы мен патогенезі. Ревматоидтық артрит 40-50 жас-тан кейін басталады, әйелдер еркектерге қарағанда 4-,5 есе жиі ауырады. Ревматоидты артриттің этиологиясы толық анықталма-ған, оның дамуывда вирустар, бактериялар, микоплазмалалар, яғни инфекциялар қатысады деген ғылыми дерекгер бар. Осы қоздыру-шылар өсерінде қабынған синовиалды қабықтарда жергілікті им-мунологиялық реакция нәтижесінде қүрылымы өзгерген JgG пай­да болады. Аурулардың 80%-да осы иммуноглобулиндерге қарсы организмде антиденелер немесе ревматоидтық фактор (Рф) тузіледі. Бул фактор JgM қатарына жататыны анықталған. Ревма­тоидты фактордың пайда болуы организмнің иммундық жүйесіндегі түқым қуалау жолымен келіп шыққан жетіспеушіліктің белгісі болып саналады. Сондықтан ревматоидгы артритті организмде Т-лимфоциттері дефицитінде немесе қанда О-лимфоциттердің саны көбейіп кеткенде, В - лимфоциттердің белсенділігі күшейгенде дамитын сырқат деп қарауға болады. Осы сырқатта түзілген им^ мундық кешеннің буын тіндерінде шөгіп қалуы комплемент жүйесін белсендіріп, сол жерге нейтрофилді лейкоциттер жиналып қала-ды. Олар өздерінен лизосомалық ферменттерді және басқа да қабы-ну медиаторларын бөліп шыгарады. Осыған байланысты майда қан тамырлардың қан айналымы бүзылып жергілікті қабыну үрдісі (си-новит) басталады. Ревматоидтық артриттің иммундық жүйенің бүзылуына байланысты дамуының морфологиялық белгісі ретінде синовиалды қабықта лимфоциттерден, плазмалы жасушалардан түратын сіңбелердің пайда болуын көрсетуге болады.

Ревматоидтық артритпен ауырған науқастарда HLA ДЯ4 және ДЮ антигендердің көбеюі, ал HLA ДІ12 антигендердің азаюы, осы ауруларда иммундық жүйе қызметінің бүзылуынан хабар береді.

Патояогиялық анатомиясы. Ревматоидтьщ артритгің клиникалық-морфологиялық белгілеріне қарай: жедел (басталу), созылмалы және соңғы кезеңдерін ажыратады. Ревматоидтық артритте алгашқы өзгерістер, жоғарыда айтылғандай, синовиалды қабықтардан баста­лады. Аурудың жедел басталу кезеңінде синовиалды қабықтьщ бүрлері қанмен толып ісініп, стромасында мукоидты, фибриноидты өзгерістер дамиды. Сонымен қатар жергілікіі синовиоцит жасушалары көбейіп,

13 бвлім.Ревматизмдік аурулар                                                                           337

•тттттт■*—— ........................................................... —————                                                                                                                                                              и........................    и і                 і і                                і і..............................................

лимфоцитгі жөне плазмалы сінбелер пайда болады. Егер бүл өзгерістер фибриноидты некрозға дейін жетсе осы бүрлер үзіліп түсіп, буын ерекетіне байланысты, күріш дөніндей ақшыл қатты затқа айналады ("күріш төрізді денешікгер"). "Куріш денешіктері" буындағы қабы-нуға байланысты пайда болтан фибриңцік экссудаттың организация-сы нөтижесіңде де түзілуі мүмкін.

Осылайша басталған жедел қабыну өріқарай созылмалы түрге өтеді. Аурудың созылмалы кезеңінде бүзылған синовиалды қабық орнына грануляциялық тін түзіледі. Ол сүйек басын қаптан түрған шеміршекті бүзып оның орнын баса бастайды. Осы түзілген тінге паннус (қабық) деген ат берілген. Грануляцшшық тін бірте-бірте жетіліп фиброзды тінге айналады.

Ревматоидты артриттің соңгы кезеңінде буын сүйегінің бүтіндей бүзылған беткейлері бір-бірімен дөнекер тін арқылы қосылып, өуелі фиброзды анкилоз, кейінірек суйекті аниликоз дамиды. Осыған бай­ланысты буын өрекеті бүтіндей тоқтайды немесе буын басы тай-ып, пішіні бүзылған (деформацияланған) буындар түзіледі. Соны­мен қатар буын айналасындағы жүмсақ тіндерде фибриноидты некроз, қабынуы нөтижесінде сіңірлердің үзіліп кетуі сияқты өзгерістер көрінеді.

Теріасты туйінінің пайда болуы ревматоидты артритке тән бслгілердің бірі болып, аурулардың 25-30%-да кездеседі. Бүл түйіндерді микроскоппен Караганда ортасында некроз ошағын, айналасында эпителиоидты жасушаларды, ал оның сыртында лим­фоцит жөне плазмалы жасушалардан түзілген сіңбелерді, яғни со­зылмалы қабыну белгілерін көреміз.

Ревматоидтық артрит дөнекер тіннің жүйелі аурулары қата-рына жатып, жоғарыда айтылған буындардағы өзгерістерден ба­ска, көптеген ағзалардың патологиясымен көзге түседі. Бүл өзгерістердің негізінде ревматоидтық артритте дамитын васкулит-тер жатады. Кейде артерияның ішкі қабатының гиперплазиясы немесе васкулиттегі тромбоз нәтижесінде тамыр санылауы бүтіндей жабылып, кейбір ағзаларда некроз, гангрена пайда болады.

Жүректе кардиосклероз, ошақты немесе тараған аралық мио­кардит, ревматоидтық түйіндер пайда болуына байланысты гра-нулематозды перикардит дамиды. Қан тамырларында облитераци-ялық эндоартериит, тромбоз жөне периартериит дамуы мүмкін, осыған байланысты қолда, теріде жаралар, гангрена ошақтары пайда болады.

Өкпеде капиллярит, васкулит, ревматоидтық жедел немесе со­зылмалы аралық пневмония, қүрғақ плеврит, пневмосклероз, буйректерде амилоидоз, гломерулонефрит, нефросклероз дамиды.

22 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Лмилоидоз өлген кісілердің 20-25%-да кездесіп, оның пайда болуы қанда ревматоидтық фактордың түзілуімен тығыз байланы-сты. Амилоидоз көкбауырда, лимфа түйіндерінде, асқазан-ішек жүйесінде, жүректе табылады.

Ауру өлімі көбінесе бүйрек амиловдозына, васкулиттердің ас-қынуьша, пневмонияға немесе емдеу нөтижесінің сөтсіздігіне бай-ланысты болады.

13.3. ЖҮЙЕЛІ ҚЫЗЫЛ ЖЕП

Жуйелі қызыл жегі (lupus erythematodes disseminatus) аутоим-мундық сырқаттар қатарына жатып, дөнекер тіннің, қан тамырла-рының, терінің жөне т.б. ағзалардың зақымдануымен сипаттала-ды. Аурулардың 90%-на жақьшы 20-30 жастағы жас өйелдер.

Этиологиясы. Қазіргі кезде жүйелі қызыл жегіні вирустар, соның ішінде ретровирустар қоздырады деген, ғылыми түрғыдан өлі толық дөлелденбеген пікір бар. Себебі қанда қызылша, қызамық вирус-тарына, өсіресе, ретровирустарға қарсы антиденелер табылған.

Патогенезі. Жүйелі қызыл жегінің дамуында иммундық жүйенің жөне гендік бейімділіктің маңызы өте зор. Бүл ауру көп факторлы сырқаттар қатарына жатып, жыныспен байланысқан бейщділік пен иммунитеттің гендік бүзылулары негізінде дамиды. Организмде Т-хелперлерінің жетіспеушілігі, Т-супрессорлардың өлсіздігі, осыған байланысты В-лимфоциттер белсенділігінің ар-тып кетуі байқалады. HLA - DR-2, DR-3, В7 жөне В35 антигендердінің барлығы байқалады. Осы өзгерістер нөтижесінде жасуша ядроларына жөне ДНҚ-ға қарсы бағытталған антиденелер түзіледі, қанда өртүрлі иммундық кешендер пайда болады. Сондық-тан жүйелі қызыл жегіні аутоиммундық аурулар қатарына, соның ішінде иммундық кешендер ауруларына жатқызады.

Патологиялық анатомиясы. Жүйелі қызыл жегіге дөнекер тіннің жүйелі дезорганизациясы (бүзылуы), қан тамырларының қабынуы (васкулиттер) (105, 106-суреттер) және ядро патологиясы тән. Осы белгілердің ішінде ядро патологиясы ерекше орын алады. Оның пайда болуына организмдегі ядроға жөне ДНҚ-на қарсы түзілген антиденелер тікелей өсер етеді. Ядродағы хроматинді қалдықтар барлық өзгерген тіндерге сіңіп қалып, гемотосилйнмен жақсы бо-ялатын ерекше заттар гемотоксилждік дене-шіктер түзеді.

Жүйелі қызыл жегіге тән "қызыл жегілік жасушалар", LE-жасушалар аутоиммундьпс, өсерлер нәтижесінде өзгерген жасуша-ларды лейкоциттер немесе макрофагтар жүтьш алғаңца пайда бо-

Жи4хметов. Патологиялық анатомия

13 белім. Ревматизмдік аурулар

 

107-сурет. Қызыл жегідегі бүйректің сыртқы көрінісі

108-сурет. Мембранозды гломерулонефрит

лады. Бүл жасушалар аурулардың 80%-да табылып, клиникада осы аурудың ди-агнозын анықтауда маңызы зор.

Терідегі өзгерістер. Жүйелі қызылжегіде бет терісінің екі жағында мүрьш арқылы қосылып жататын, пішіні көбе-лек тәрізді қызару пайда болады. "Көбе-лек тәрізді көрініс" осы сырқатқа тән сыртқы белгілердің бірі болып, аурудың аты да осыған байланысты қойылған. Теріні микроскопией тексергенде оның үстінгі қабатының түлегенін (гиперкера­тоз), эпидермис атрофиясын, теріасты дөнекертінніңбүзылғанын, продуктивті-деструктивті васкулитті көреміз. Бүл өзгерістер эпидермис пен дерма шекара-сында иммундық, кешеңдердің фибрино-идты депозиттердің шөгіп қалуымен түсіндіріледі.

Ішкі агзалардагы өзгерістер. Буйректі электрондық микроскоп-пен тексергеңде бүйрек шумағыңдағы эндотелий, эпителий астыңда және мембрана ішінде электрондар өтпейтін (қатты) депозиттар-ды көреміз. Бүл өзгерістер иммуңцы реакциялар нөтиже-сінде пайда болады. Осыған байланысты бүйрек шумағыньщ капиллярларын-да фибриноидты ісіну немесе некрозданған жасушалардың көбеюін, склероз жөне қабыну үрдістерін көреміз. Капиллярлардың негізгі мембранасы қалыңцап олар "сым шумақтары" төрізді көрінеді. Осы жерлерге гематоксилин денешікгерінің шөгіп қалуы да төн. Жал-пы бүйректе ошақты, диффузды немесе мембранозды гломерулонеф­рит (люпус-нефрит) дамиды (107, 108-сурет).

Жүйелі қызыл жегіге жүректе бактериясыз, Либман-Сакс эндокардиті, ошақты миокардит жөне фибринозды перикардит; бу-ында - синовит, өкпеде - пневмонит, экссудативті плеврит, бауыр-да — гепатит, талақта — пиязтөрізді склероз дамуы да төн. Алдерматит, артрит, полисерозит аурулардың 90%-да табылады. Со-нымен қатар бүл аурудың тек терінің зақымдалуымен сипаттала-тын түрі бар. Оны дискоидтық қызыл жегідеп атайды. Себебі ауру-дың бүл түрінде басқа ағзаларда өзгерістер болмайды.

Ауру елімі көбінесе бүйрек патологиясымен, екінпіілік инфек-циялармен немесе емдеу барысындағы асқынулармен байланысты.

13.4. ЖҮЙЕЛІ СКЛЕРОДЕРМИЯ

Жуйелі склеродермия терінің, ағзалар стромасының склерозы-мен сипатталатын созылмалы ауру. Бүл ауруда негізгі өзгерістер теріде көрінеді. Склеродермия нөтижесінде тері қалыңцап, тыгыз-далып, өз серпімділігін жоғалтады. Науқас бетіне маска кигізгендей мимикасын жоғалтып, аузы өрең ашылып, езуінің айналасында өжімдер пайда болады, ал қол, аяқ бармақтары бүрісіп, тартылып қалады.

Этиологиясы белгісіз, бірақ та осы аурудың дамуында организ-мге механикалық өсерлер, химиялық заттар өсері, үзақ уақыт тоңу, кейбір генетикалық себептердің маңызы бар. Осы ауруда НІА АІ, В8, ДЗ, Д5 антигендері жиі табылады.

Патогенезі. Жүйелі склеродермия үшін коллаген синтезінің бүзылуы жөне фиброздану үрдісінің үдемелі түрде өтуі тән. Бүл жағдай фибробластар қызметінің күшейіп коллаген талшықтары-ның көптеп түзілуіне байланысты. Фибробластар коллагенге қарсы сенсибилизацияланған Т-лимфоциттер бөліп шығаратын лимфо-киндер өсеріңце 1 және 3-типтегі коллагеңдерді, фибронектинді.

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

13 белім. Ревматизмдік аурулар

 

көптеп синтездейді. Фибробластардың аутоиммундық цитолизі нәтижесінде фибрилді коллагеннің патологиялық турлері пайда бо-лады, олар тез арада ыдырап, сорылып кетпей осы жерге жиналып қалады. Нөтижесіңде жергілікті фиброз үрдісі едөуір күшейеді.

Патологиялық анатомиясы. Жүйелі склеродермияда коллаген тінінің патологиясымен бірге майда қан тамырларында да ауыр өзгерістер көрінеді. Микроскогшен қарағанда эпидермистің атро-фиясын, дистрофиялық өзгерістерін, сол жерге пиіменттердің топ-талып қалғандығын, дерманың мукоидтық, фибриноидтық ісіну, склероз жене гиалиноз нөтижесінде қалындағынан байқаймыз.

Журекте аралық тіннің көбеюі нәтижесінде дамыған склеро-дермиялық кардиосклерозды көреміз. Бүл үрдістер жүрек гипертро-фиясына, оның куыстарының кеңіп кетуіне соқтырады. Өкпеде микроциркуляция арнасының бүзылуы нөтижесінде альвеоланың аралық тіні қалындап диффузды интерстициалды фиброз үрдісі дамиды.

Склеродермия үшін бүйректегі өзгерістер өте төн (склеродер-миялық бүйрек). Бүйрек қыртысы қабатының атрофиясымен қатар, көлемді некроз ошақтары де көрінеді. Бүл өзгерістердің негізінде қан тамырлары кенересіне иммундық кешеңдердің шөгіп қалуы жатады. Микроскопией тексергенде қан тамырларында фибрино-идты некроз, капиллярларда некроз, тромбоз, бүйрек шумақта-рында гиалиноз жене склероз үрдістерін көреміз.

Өңеште созылмалы эзофагит, асқазанда эрозиялар мен жара-лар көрінеді. Буындарда созылмалы синовит артрит, бүлшықетте миозит дамиды.

Аурудың өлімі негізінен бүйректегі өзгерістерге байланысты болады, бірақ та жүректің, өкпенің патологиясы да клиникада ауыр белгілермен өтеді.

13.5. ШЕГРЕННЩ ҚҮРҒАҚ СИВДРОМЫ

1933 жылы швед офтальмологы Н. Sjogren көз жөне ауыз қуысы-ның қүрғақтығымен бірге полиартритке үшырау заңдылықтарын анықтап, бүл сырқаттың негізінде жас жөне сөл бездерінің қабы-нуы жатады деп көрсеткен болатын. Кейінірек бүл сырқат Шегрен синдромы деген ат алды. Біздің елімізде осы аурудың жеке өзін алғашқы Шегрен ауруы деп, ал басқа аурулармен бірге немесе сол аурулардан кейін дамыганда Шегрен синдромы деген атау кабыл-данган.

Этиологиясы белгісіз, бірақ осы аурудың келіп шығуында ге-нетикалық бейімділіктің маңызы зор.

Патогенезі, Шегрен ауруы аутоиммунды, оның ііпінде иммун-ды-кешенді сырҚаттар қатарына жатып, ревматизмдік аурулар то-бымен бірге қаралады. Демек осы ауруларды тудырушы себептердің Шегрен ауруына да қатысы бар.

Патологиялык, анатомиясы. Шегрен ауруында ағзадағы барлық шырьшпы қабықтар қүрғап, сол жерде қабыну үрдісі дамиды. Осы ауруға оте төн белгілерге көз қабықтарының қабынуы кератоконъ-юнктивит, ауыз қуысының қабынуы - ксеростомия кіреді. Өздерінен секрет бөліп шығарушы сөл, өңеш, асқазан бездерінің стромасын-да лимфоциттерден, плазмалы жасушалардан қүралған сіңбелер көрінеді. Осы жердегі лимфоциттердің Т-хелперлерге жататыны анықталған. Бірте-бірте без эпителиі семіп, жойыльш, оның ор-нын дәнекер тін басады. Осыған байланысты 5-6 жыл ішінде без-дер қызметі бүзылып, шырышты қабықтар қүрғап қабыну үрдісі басталады. Бауырда лимфоидтық сіңбелер жөне холангит, бүйрек-терде аралық немесе иммундық-кешенді нефрит, буындарда - арт­рит, лимфа бездерінде - гиперплазия жөне т.б. өзгерістер дамиды.

Шегрен синдромы ревматоидты артрит жене жүйелі қызыл жегіде кездеседі.

13.6. ДЕРМАТОМИОЗИТ

Дерматомиозит - бүл қаңқа жөне бірыңғай салалы бүлшықеттердің жөне терінің жүйелі қабынуы. Егер қабьшу тек бүлшықеттермен шекараланса оны полимиозит деп атайды.

Этиологиясы мен патогенезі. Дерматомиозиттің дамуында үзақ сақталып қалған (персистенциялы) вирустық инфекциялардың маңызы зор. Коп жағдайларда дерматомиозит кейбір ағзалар (өкпе, аналық түқым безі, қуық безі, сүт безі, ішек) ісіктерімен қатар дамиды, бүны паранеоплазиялық дерматомиозит деп атайды. Бүлпатология екі себепке байланысты болады: 1) Осы ісіктер мен бүлшықет антигендерінің бір-біріне үқсастығы (жалпылығы); 2) ісіктің ыдырауьша байланысты түзілген заттар өсеріңде бүлшықет тіндерінің антигендік қүрамының өзгеріп аутоиммунды реакция-ның дамуы.

Қалайда осы сырқаттар қанында әртүрлі аутоантигендердің, иммунды кешендердің бүлышқет тініне қарсы бағытталған лимфоциттердің табылуы, Т-лимфоциттердің азайып кетуі бүл ауру­ларды аутоиммунды аурулар қатарына жатқызуға мүмкіндік береді.

ЖАхметов. Патологиялык анатомия

14 белім. Асқорыту жуйесінің аурулары

 

Жөне де дерматомиозитте, иммундық жүйе ауруларына төн HLA 88 антигендері жиі табылады.

Патологиялык, анатомиясы. Осы сырқаттар жиі дамитынбүлшықет топтары (иық, бөксе) атрофияланып (семіп) қатайып қалады. Микроскопией Караганда бүл жерде дистрофия, қабыну, атрофия жөне фиброз үрдістері көрінеді. Қабыну ошақты түрде өтіп оның сіңбелері негізінен лимфоциттерден, плазмалы жасуша-лардан түзілген болады. Олар бүлшықеттің аралық дөнекер тінінде көрінеді. Қабынумен қатар бүлшықеттерде вакуолді дистрофия, регенерацияға төн көп ядролы жасушалар табылады. Осы өзгерістер нөтижесінде бүлшықет семіп орнын дөнекер тін басады, кейде бүл жерге кальций түздары шөгіп қалады.

Қабынуға байланысты теріде қызару ошақтары (эритемалар) пайда болады.

Ауру өлімі осы үрдістер жүтқыншақ, көмей, көкетте дамыған-да, тамақтың тыныс алу жоддарына түсуіне байланысты туындай-тын асфиксия немесе пневмониядан болады.

13.7. БЕХТЕРЕВ АУРУЫ

Бехтерев ауруы деп буындардың, соның ішінде омыртқа баға-насы буындарының созылмалы жүйелі қабынуын айтады. Осыған байланысты омыртқа бағанасы өз өрекетін жоғалтып белгілі бір қалыпта, қимылсыз бекіп қалады. Бүл науқас жастарда, көбінесе ер адамдарда болады.

Этиологиясы. Осы аурудың шығуында ішек жөне зөр жолда-рының инфекцияларына зор көңіл бөлінеді. Дегенмен бүл ауру-дың дамуында түқым қуалау белгілерінің орны белек, аурулардың 90% -нен көбінде HLA В27 антигендері табылған, аурудың жақын тумаларының 3%-і осы ауруға шалдығатыны анықталған.

Патогенезі. Бехтерев ауруы организмде денекер тіннің мета­плазия жолымен шеміршек жөне сүйек тіндеріне айналуын күшейтетін, химиялық қүрылысы, қай жерде түзілуі белгісіз, зат пайда болады.

Патологиялык, анатомиясы. Патологиялық үрдіс синовиалды қабықтардың пролифреативті қабынуынан басталады (синовит), қабыну сіңбелері лимфоциттерден жене макрофагтардан түрады. Қысқа мерзімнен кейін осы жерде өуелі фиброзды, кейін сүйекті анкилоз дамиды. Буын қабында, синовиадды қабықтарда, басқа да жүмсақ тіндерде алдымен шеміршектену (хондроидты метапла­зия) кейін суйектену (оссификация) үрдісі жүреді. Осы типтегі

өзгерістер омыртқааралық шеміршекте, фиброзды шеңберде, жал-ғамаларда да дамиды.

Бехтерев ауруында буыннан тыс жерлерде де өзгерістер бола­ды. Аурулардық 25%-де жедел ирит, иридоциклит, кератит жөне коньюнктивит, ал 2-8%-де аортит байқалады.

14 бвлім. АСҚОРЫТУ ЖҮЙЕСШЩ АУРУЛАРЫ

Асқазанның шырышты қабығында тамақпен бірге түсетін өртүрлі улардан, микробтардан, антигендерден қорғайтын меха-низмдер бар. Олар екі топқа бөлініп қаралады: 1) иммунология-лык; 2) бейиммунологиялық механизмдер. Жергілікті иммунологи-ялық механизмдерге эпителий арасындағы лимфоциттер мен плаз-малық жасушалар, лимфофолликулалар жене секрет қүрамындағы JgA жатады. Ал жалпы иммунитетке жауашы жүйенің қүрылысы мен қызметі баршаға мөлім.

Бейиммунологиялық механизмдерге механикалық қарсылық пенарнайы емес төзімділік факторлары кіреді. Механикалық қорғау механизмдерінің ішіңде мукоцеллюлярлы бөгетгің (гликокаликстың) маңызы зор. Оның бірінші қабаты шырышты заттардан, ал екінші қабаты қышқыл глюкозалингликандардан түзілген сүзгі тәрізді қүрылымдардан түрады, осы сүзгі ірі молекулалардың шырышты қабыққа өтуіне кедергі жасайды.

Қорғаныстың ерекше түріне асқазан эпителиінің жиі (3-5 күңце) жаңарып түруы да (регенерациясы) жатады.

Арнайы емес төзімділік факторларына лизоцим, интерферон, комплемент, фагоцитоз, асқорыту лейкоцитозы кіреді.

Осылайша асқазан шырышты қабатында өте күрделі, бір-бірімен тығыз байланысты қорғаныс жүйелері бар, демек асқазан ауруларының пайда болуы осы жүйелердің бүзылуымен немесе тұқым қуалаушы өлсіздігімен байланысты.

14.1. ТАМАҚ ПЕН ЖҮТҚЫНШАҚ АУРУЛАРЫ

Тамақ пен жүтқыншақта қабыну үрдісі, басқа сырқаттарға Караганда жиі кездеседі. Бадамша бездің қабынуын баспа (ангина) немесе тонзиллит, ал жүтқыншақтың қабынуын фарингит деп айтады. Баспаны жедел жене созылмалы, арнайы жене арнайы емес деп белуге болады.

Этиологиясы мен патогенезі. Баспаның ерістеуіңде жергілікті

._______________________________________ Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

иммундық жүйе қызметінің төмендеуінің маңызы зор, себебі ол көбшесе аутоинфекция түрінде дамиды. Сондықтан ол адамға суық тигеңце, тоңғаңца жиі кездеседі.

Сонымен қатар баспа қызамықта, дифтерияда, қанның жөне
қан жасау жүйесінің сырқаттарында (инфекциялық мононуклеоз-
да, агранулоцитозда, жедел лейкоздарда) олардың жергілікгі белгісі
ретщде дамиды. Әдетге баспа жиі-жиі қайталаньш, созылмалы түоге
өтеді.                                                                                       ^1V

Патологиялық анатомиясы. Жедел баспаның: 1) катаралды 2) лакуналы, 3) фолликулалы, 4) іріңці (флегмонозды), 5) фибринді' 6) некрозды, 7) гангреналы түрлерін ажыратады.

Катаралды баспа тамақтың шырышты қабығының жөне бадам-ша бездердің қызарып ісініп түруымен сипатгалады. Кейінірек осы шырышты қабық көмескіленіп сарысулы ірінді экссудатаен жабы-лады. Кейде эпителий қабаты экссудатаен көтеріліп, көпіршектеніп түрады. Баспаньщ басқа түрлері де осылайша басталады.

Лакуналы баспа без шүқырларында сарысулы-іріңді экссудат-тың, лейкоциттердің, көпііп түскен эпителидің жиналуымен жөне олардың сағасыңда ақшыл-сары өзектің пайда болуымен сипатта-лады.

Фолликулалы баспада бадамша бездері қызарып, ісініп, олар-дың арасьшан сары нүкте түріңде іріңдеген фолликулалар көрініп түрады. Микроскоппен қарағаңда кейбір фолликулалардьщ гипер-плазиясын, басқаларының қабынып іріндегенін көреміз.

Фибринді баспа үшін бадамша бездердің үлкеюі жөне олардың үстшде ақшыл-сүр түстегі, фибринді перденің пайда болуы төн. Егер осы перде оңай алынатын болса қабынудың бүл түрін крупоз-ды қабьгну деп, егер перде астыңдағы тіндерге жабысып қалған болса, дифтералық қабыну деп атайды. Қабынудың соңғы түрі дифтерия сырқаты үшін тән.

Іріңді баспада бадамша бездері қып-қызыл болып, ісіп едәуір үлкеиеді. Тшде лейкоциттерден, түзілген сіңбелер анықталады. Қабыну үрдюі өте асқыньш кеткеңце осы жерде абсцесс пайда бо­лады. Ірінді үрдіс одан әрі дамып айналасьшдағы тіңдердің іріңді қабынуына немесе тіпті тонзилогенді сепсиске соқтыруы мүмкін.

Некрозды баспада жергілікті тінде некроз үрдісі басым болады. Микроскоппен қарағанда шырышты қабаттың некрозы лейкоциттердің сіңбесі, сонымен қатар микроб топтары көрінеді'. Баспаньщ бүл түрі негізінен лейкоздарда кездеседі.

Баспаньщ гангреналы турі некрозға үшыраған тіннің арнайы микроорганизмдер әсерінде одан өрі бүзылып шіруімен, осы ай-мақтьщ қоңыр, жасыл қара түске енуімен сипатталады.

14 болім. Асқорыту жүйесінің аурулары

Баспаньщ жеке бір түріне Симановский-Венсан ауруы кіреді. Бүл баспаның ерекшелігі біріншіден эпидемия түрінде тарайды, екіншіден оны үршық төрізді бактериялар мен ауыз қуысындағы спирохеталар қоздырады. Морфологиясы бойынша бүл миндали-наларда үсті фибринді пердемен жабылған жаралардьщ пайда бо­луымен сипатталады.

Созылмалы баспа (тонзиллит) жедел баспаньщ жиі-жиі қайта-лануы нөтижесінде дамиды. Бүл кезде бадамша бездер біраз үлкейеді, оларды кесіп қарағанда сыртқы қабьшьщ қальщдап, тіннің қатайғандығы байқалады. Микроскоппен тексергеңде лимфоид тінінің гиперплазиясымен қатар, склероз үрдісінің күшті дамы-ғандығы көрінеді. Кейде лимфа тінінің орньш дөнекер тін басады. Без шүңқырларында ірінді тығьщдар табылады.

Асқыну түрлері. Жергілікті асқыну түрлеріне бадамша бездердің және оның айналасындағы абсцестер жүтқыншақ артындағы абс­цесс, жүмсақ тандайдың ірінді қабынуы, тромбофлебит немесе тромбартериит кіреді. Кейде қан тамырларының кенересі желініп (еріп) қан кетеді. Асқынудың жалпы түрлеріне: сепсис, гломеру-лонефрит жатады.

14.2. ӨҢЕПІ АУРУЛАРЫ

Өңеште туа біткен кемістіктер, қабьшу және ісіктер жиі үшы-райды. Туа біткен кемістіктерге өңештің бітік болуы (атрезия) жөне кеңірдек пен өңештің арасындағы саңылаудың сақталып қалуы кіреді (Эмбриопатияны қараңыз).

Өңештің белгілі бір бөлігінің бүлтиып түруын дивертикул деп атайды. Егер ол өңештің барлық қабаттарынан түратын болса на-гыз дивертикул деп есептеледі. Дивертикулдер көбінесе өңештің бүлшықет қабатының жеткілікті дамымауына және өңеш ішіндегі қысымның күшеюіне байланысты пайда болады. Сонымен қатар дивертикулдің дамуында өңеш айналасьщда қабыну нәтижесінде пайда болған дөнекер тінді созылмалардьщ маңызы зор. Дөнекер тін жетілгенде өңештің бір бөлігі тартыльш сол жерде үшбүрышты қуыс пайда болады. Дивертикуддердің қауіптілігі оның қабыну мүмкіншілігіңде (дивертикулит).

Өңеіптің қабынуын эзофагит деп атайды. Эзофагит ертүрлі химиялық (қышкьщдар, сілтілер, этанол), физикалық (ыстьгқ тамақ, шөй), механикалық (балық сүйектері тырнап кеткенде) жөне бак-териялық себептерден туындайды. Қабыну үрдісі жоғарьщан төмен қарай (дифтерияда, қызамықта) немесе төменнен жоғары (гаст-

Ж.Лхметов. Патологнялық анатомия

ритгерде) өтуі мүмкін. Эзофагиптердің жедел жөне созылмалы түрлері бар. Морфологиясы бойынша жедел эзофагиттің: катаральды, ге-моррагиялық, фибринді, ірінді, жаралы түрлерін ажыратады.

Созылмалы эзофагит өңешке үзақ уақыт өсер етуші зиянды фак-торлар нөтижесінде (тамақтың жеткілікгі шайналмай жүтылуы, тістердегі қабыну және де басқа патологиялық үрдістер, бауыр цир­розы, өңештің өз сырқаттары - рак, жара, стеноз, дивертикулит) жөне басқа ағзалардың патологиясыңда (мүрын-жүгқыншақ айма-ғының, гаймор қуысының қабынуы, өкпедегі жөне бронхтардағы созылмалы қабынулары жөне т.б.) жиі кездеседі. Микроскоппен қарағанда қабыну сіңбесінің арасында плазмалы жасушалардың, лимфоцит жөне макрофагтардың саны басым болады. Кейде қабы-нумен бірге эііителидің дисплазиясы, лейкоплакиясы да көрінеді.

Созылмалы эзофагиттің ерекше түріне рефлюкс-эзофагитте дамитын Баррет өңеші кіреді. Бүл патологияға өңештің көпқабат-ты жалпақ эгштелиінің бір қабатты цилиңдрлік эпителимен алма-суы төн. Эпителий қүрылысы асқазан, кейде ішек эпителиіне үқсас болады. Жаңадан пайда болған эпителий өңештің бағандық жасу-шаларының асқазан немесе ішек эпителий бағытында жіктеліп дамуымен байланысты. Оның негізгі себебі өңешке асқазанның қышқылды заттарының түсуі. Баррет өңешінің қауіптілігі сол жер­дей аденокарцинома ісігі өсіп шығады.

Рефлюкс-эзофагит - өңеште эрозиялар, жедел жаралар болуы-мен сипатталады.

Өңеш рагы (қылтамақ).Қазақстаңца ең жиі үшырайтын қатерлі ісіктердің бірі, өсересе ол жергілікті халық арасында көбірек тараған.

Этиологиясы. Қылтамақтың даму себептеріне арақты салына ішу, тамақты, шайды ыссы күйінде ішу, насыбай ату, ысталған балықты жеу жөне басқа факторларды кіргізуге болады. Қылта-мақтың дамуына тікелей себепші факторлардың ішіңде созылма­лы эзофагитгі, өңеш лейкоплакиясын, полиптерді, тыртықтарды атап өтуге болады. Бүл ауру негізінен өңештің орта жөне төменгі бөліктері арасында кездеседі. Сыртқы көрінісіне қарап скирроз-ды, ми төрізді жөне бүртікгі түрлерін ажыратады. Скиррозды рак өңеш қабырғасына бір тегіс таралып оның белгілі бір бөлігін шең-бер төрізді қысып, тарылтып, қояды, консистенциясы қатты бо­лады. Ойықты рак өңештің ішіне қарай өсіп, өзінің жүмсақтығы-на байланысты тез некрозданады, оның арасында ойықтар (жара­лар) пайда болады. Буртіктірак өңеш қабырғасынан оның қуысына қарай өседі. Микроскоппен тексергенде өңеш рагы негізінен жал-пақ жасушалы түлейтін немесе түлемейтін рактар қатарына жата-ды. Аденокарцинома өте сирек кездеседі.

14 бөлім. Асқорыту жуйесінің аурулары                                                                       э**у

Ісік көптеген ағзаларға лимфа жолдарымен таралады. Ал қыл-тамақ үшін айналасындағы ағзаларға өсіп таралудың орны ерек­ше. Ол кеңірдекке, бронхтарға, плевраға, өкпеге, қалқанша безге, көкірек аральпъша, көкетке, қолқаға өсіп кіріп, көптеген асқыну-ларға өкеліп соқтырады. Өңеш пен кеңірдек арасындағы жыланкөз, тамақтьщ тыныс жолдарына түсуіне, аспирациялық пневмонияның, өкпе абсцесі мен гангренасының, плевра эмпиемасының дамуы­на, медиастинитке альш келеді. Ал басқа жағдайларда ісікке бай­ланысты өңештен ас өтпей қалып науқас кахексиядан өледі.

14.3. АСКДЗАН АУРУЛАРЫ

Ақазан ауруларының арасында ең жиі кездесетіндері: гастрит, жара ауруы жөне рак.

ГАСТРИТ

Гастрит деп асқазанның қабынуын айтады. Ол жедел немесе созылмалы түрде өтеді.

Жедел гастритті этиологиясына қарап сыртқы немесе эндогенді себептерге байланысты дамитын деп екі топқа бөледі.

1. Сыртқы өсерден дамитын гастриттер көптеген химиялық,физикалық, механикалық, биологиялық факторлардың, дәрі-дәрмектердің асқазанның шырышты қабығына тікелей өсері нәтижесінде пайда болады. Мысалы тамақтан уланғанда, асқаза-нға улы инфекциялар түскеңде, өте ыссы немесе өте салқын та-мақты жегенде, қышқылдар, сілтілер өсерінде дамитын гастрит жедел қабыну түрін алады.

2. Ішкі себептерден туындайтын гастриттерге өртүрлі инфек-цияларда (іш сүзегі, дизентерия, туберкулез, дифтерия жөне т.б.), уремияда, аллергияда немесе қан айналымьгның бүзылуына бай­ланысты дамитын түрлері жатады.

Патологиялық анатомиясы. Морфологиясы бойынша жедел гастриттер: 1) катарадды, 2) геморрагиялық, 3) фибринді, 4) ірінді, (флегмоналы), 5) некрозды (коррозиялы) гастриттер деп бөлінеді.

Катаралды гастрит асқазанның шырышты қабатының ісініп, қалындауымен сол жерді шырышты заттардан түратын перденің жауып түруымен сипатталады. Шырышты қабықтың стромасында серозды экссудат жиналып, оның астында нейтрофилдерден тура-тын сіңбелер пайда болады. Без эпителиі дистрофияға, некробио-зға үшырап көшіп түсе бастайды.

ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

Геморрагиялық гастрит обада, шешекте, күйдіргіде және ди-зентерияда кездеседі. Бүл кезде асқазанда көптеген майда, бір-біріне қосыльш жатқан қан құйылу ошақтары көрінеді. Асқазан ішіндегі заттар эритроциттердің гемолизіне байланысты кофе түстес қоңыр-қара ренте кіреді.

Фибринді гастрит шырышты қабаттың үстінде негізінен фиб-риннен жөне оларға араласқан эритроцит, лейкоциттерден, не-крозға үшыраған эпителиден түратын экссудаттың пайда болуы-мен сипатталады. Экссудат шырышты қабық қатпарларының үстінде ғана болса оны қабынудың крупозды түрі деп, егер некроз-дың терендігіне байланысты асқазанға бойлап кірсе - дифтералық қабыну деп атайды. Бүл кезде асқазанның шырышты қабығы сүр немесе қоңыр түрдегі пердемен жабылады.

Іріңді немесе флегмоналы гастритте асқазанның қабырғасықалыңдап, оның шырышты қабығы қып-қызыл болып көрінеді. Шырышты қабықтың қатпарлары ісініп, оны қолмен басқанда іріңді экссудат бөліп түрады, кейде сол жерге қан қүйылады. Мик­роскопией тексергенде негізгі өзгерістер шырышты қабықтың ас-тындағы қабатта екені анықталады. Негізінен лейкоциттерден тура-тын экссудат бүлшықет қабатына, одан сыртқы (серозды) қабатқа тарап флегмоналы гастрит асқынып, перигастрит, перитонитке айналады.

Некрозды гастриттің дамуы асқазанның шырышты қабығы-ның күшті қышқыл, сілтілердің тікелей өсерінен күйіп қалуына байланысты. Мысалы, өлу мақсатында адам сірке қышқылын ішіп қойғанда. Ол жерлер қошқыл-қоңыр түсте көрінеді (коррозиялы гастрит). Микроскопта некроз ошақтары, эрозиялар немесе же-дел жаралар табылады, кейде асқазан қабырғасы тесіліп кетеді.

Нәтижесі. Асқазан эпителиінің тез өз қалпына келуіне (реге-нерациясына) байланысты жедел гастриттің басым көшпілігі ешқ-андай із қалдырмайды. Флегмоналы гастрит асқынып сепсиске айналуы мүмкін. Көбінесе флегмоналы жөне некрозды гастрит-терден кейін асқазан шырышты қабығы жүқарып, қабырғасында склероз қүбылысы дамиды, осыған байланысты асқазанның өз формасын жоғалтып алады. Кейде асқазанмен оның айналасын-дағы ағзалар арасында жабыспалар пайда болады.

Созылмалы гастрит

Созылмалы гастриттер ересек адамдардың арасында ең көп тараған (олардың тең жартысыңда тіпті одан да көбірек кездесетін) сырқат. Созылмалы гастриттер асқазан шырышты қабығының со­зылмалы қабынуымен, оның физиологиялық регенерациясьшың

14 белім. Асқорыту жуйесінің аурулары_________________________________ ____ ^JJ

бүзылуына байланысты дамитын атрофиясымен, секреторлық жөне моторлық қызметтерінің өзгеруімен сипатталады.

Этиологиясы. Клиникада сыртқы жөне ішкі әсерлер нәтижесінде дамитын гастриттерді ажыратады.

Сыртқы әсерлерге тамақтың жақсы шайналмай жүтылуы, ас қабылдау төртібін сақтамау, тамақты "қүрғақ" күйінде жеу, салы-нып арақ ішу, шылым шегу, көптеген дөрі-дәрмектердің, көсіптік ортаның зиянды әсерлері жөне т.б. кіреді.

Ішкі факторлардың ішіңде ағзадағы созылмалы немесе жергілікті инфекция ошақтарын (холецистит, аппендицит, тіс жегісі, тонзи-лит), зат алмасуының бүзылуын (қантты диабет, подагра), асқа-заннан бөлініп шығатын улы заттардың (мысалы, созылмалы гло-мерулонефрит) және аллергендердің әсерін көрсетуге болады.

Созылмалы гастриттің патогенезін таддағаңда біз ең алдымен асқазан шырышты қабығының физиологиялық қалпына келу қүбы-лысының бүзылуына тоқталып өтеміз. Асқазан бездерінің түбінде, мойын бөлігінде алғашқы кезде жасушалардың көбеюі өте күшейеді, бірақ та жаңа пайда болган жасушалар толық пісіп жетілмейді, себебі олардың саны дистрофия, қабыну нәтижесінде түсіп жат-

109-сурет. Созылмалы гастрит. Шырышты қабықтағы

лимфоциттерден, гистиоциттердем, плазмалық

жасушалардан түратын сіңбелер

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

14 белім. Асқорыту жүйесінің аурулары

 

қан эпителийлер саньшан өлдеқайда аз. Осы жағдайда бездерге қарағанда строма басымдық қылып сему қүбылысы дамиды. Жал-пы созылмалы гастритгер үшін патологиялық өзгерістердің тоқта-усыз жүруі, алғашқы өзгерістердің семуге, одан атрофиялық-ги-перплазиялық өзгерістерге өтуі төн (109-сурет).

Созылмалы гастриттердің белгілі жіктелуі жоқ. Негізінен мор-фологиясы бойынша созылмалы гастритгердің атрофиялық емес жөне атрофиялық түрлерін ажыратады.

Туындау механизмдеріне қарап, аутоиммундық жөне инфек-цияға байланысты дамитын түрлерін ажыратады.

Аутоиммуңцық гастрит

110-сурет. Кеңейген жасушааралық кеңістікте Н. pylori көрінуде х 16000

Аутоиммундық гастрит үшін асқазан түбіндегі бездердің ат-рофиялық өзгерістері тән (фундалдық гастрит). Бүл аутоиммун-дық механизм негізінде дамып, асқазанның париеталдық (жиектік) жасушаларына жене ішкі факторға қарсы аутоантиденелер түзілуімен сипатталады. Асқазанда қабынудан көрі сему үрдісі ба-сым болады. Шырышты қабықтың семуі толық жетілген жасуша-лардың иммунологиялық механизмдер өсерінде жойылуы есебінен

дамиды. Сондықтан гастриттің бүл түрін созылмалы атрофиялық гастрит деп атауға болады.

Инфекцияга байланысты дамитын гастритті хеликобактерлікгастрит (110-сурет) деп атауға болады, бүл созылмалы гастриттің ең жиі дамитын (75-85%) түрі болып, ө дегеннен клиникада гаст­рит белгілерімен көрініп, асқазанның кіреберіс бөлігінің (антрум-ның) қабынуымен сипатталады. Сондықтан оны антралдық гаст­рит деп атайды. Қазіргі кезде гастриттің осы түрінің дамуында Campylobacter pylori дейтін шиыршық тәрізді грамтеріс бактерия-лардың ерекше орны бар екеңдігі анықталып отыр. Бүл бактерия-лар асқазан шырышты қабығына жабыса өсу қасиетіне ие болып, шырышты заттар мен шырьпыты қабық арасына еніп көбейе бдс-тайды. Организмнің жауап реакциясы ретіңце асқазан шырышты қабыгының меншікті пластинкасында лимфоциттер, нейтрофил-дер пайда болады. Сонымен қатар иммуноглобулин синтездеуші плазмалық жасушалар да саны көбейе бастайды. Қабыну үрдісінен кейін дамитын гастриттің екінші кезеңі семудің басымдылығымен сипатталып созылмалы түрін қабалдайды.

111-сурет. Созылмалы

атрофиялық емес

гастрит

23 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

14 бөлім. Асқорыту жуйесінің аурулары

 

Сидней жүйесінің толықтырылған (1996) түрі бойынша со-зылмалы гастриттерді атрофиялық емес, атрофиялық жөне ерек-ше түрлерге бөледі.

Созылмалы атрофиялық емес (беткей) гастрит асқазанның ішкі қабатын жауып жатқан цилиндрлі эпителидің дистрофиялық өзгерістерімен, шырышты зат шығару үрдісінің бүзылуымен си-патталады. Эпителидің биіктігі өзгеріп кейбір жерлері текше тәрізді немесе жалпақтанып қалады. Осы өзгерістер шүңқырша эпителиінде де көрінеді. Шырышты қабықтың меншікті пластин-касында (шүңқыршалар деңгейінде) лимфоидты элементтерден, плазмалық жасушалардан, бірлі-жарымды нейтрофилдерден тура-тын сіңбелер көрінеді. Бездер өзгермейді (111-сурет).

Атрофиялық гастрит шырышты қабықтың жүқаруы, шүңқыр-шалардың үзаруы, бездердің қысқаруы осы бездердің және үстіщі эпителидің дистрофиялық өзгерістерімен сипатталады (112-сурет). Бездер арасында дәнекер тін өсіп кетеді. Шырышты қабықта қабы-

112-сурет. Атрофиялық гастрит

ну сіңбелерімен бірге лимфоидты фолликулалар гиперплазиясы көрінеді.

Атрофияяық гастриттің негізгі этиологиялық факторына ауто-иммундық үрдіс жатады. Микроскопта қарағанда асқазанға тән негізгі, қосымша, париеталды жасушалар жойылып, олар шығаберіс бөлігінің бездеріне тән, текшелі, цитоплазмалы көпіршектенген жасушалармен алмасады (пилоризация). Сонымен қатар асқазан бездерінің орнында ішекке тән эпителимен қапталған бездер лай­да болады (ішектік метаплазия) (113-сурет). Шырышты қабықтың жоғарғы қабатында бокал тәрізді және жиекті жасушалар пайда болады.

Созылмалы гастриттердің сирек кездесетін ерекше түрлеріне реактивті рефлюкс-гастрит, полипозды гастрит және гипертрофи-ялық гастрит (гипертрофиялық гастропатия) кіреді.

Реактивті рефлюкс-гастрит

Нагыз реактивті рефлюкс-гастрит асқазанга операция (резек­ция) жасалған ауруларда дамиды. Оның негізгі себебіне он екі елі ішектен түскен затгардың, соның ітттінде өт қышқылдарының, лизо-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

14 болім. Асқорыту жүйесінің аурулары

 

114-сурет. Гипертрофиялық гастрит

лецитиннің және т.б. асқазан шырышты қабығын зақымдауы жа-тады. Осы заттар әсеріңде асқазан эпителиінде дистрофиялық жөне некроздық өзгерістер дамиды. Бүл жерде эпителидің жетілуінен гөрі пролиферациясы басым болады. Сондықтан, асқазан шырышты қабығының қатпарлары (валиктері) қалыңдап, папилломатоздық және сорғыш тәрізді қүрылымдар пайда болады. Оны фовеоляр-лық гиперплазия дегі атайды. Ал, асқазан шүңқырлары болса со-зылып, иректелген. Асқазанның беткей эпителиі тегістеліп жука-рады, оларды шырышты заттар болмайды. Қабыну сіңбелері аз кездеседі.

Полипозды гастрит үшін атрофиялық өзгерістермен бір қатарда гипертрофиялық үрдістердің дамуы, соның нәтижесінде шырыш­ты қабық қатпарлары қалыңдап аденоматозды полиптер түрінде көрінуі тән.

Гипертрофиялық гастропатия (Менетрие сырқаты) асқазанқатпарлары өте қалындап, ирелеңцеп, ісініп, «тас төсеген көшегең үқсап қалады (114-сурет). Гастропатия деп аталуьшың себебі бүл жерде қабынудан гөрі шырышты қабықтагы эпителиоциттердің гиперплазиясы басым болады. Ол морфологиясы бойынша: ин-

терстициалдық, пролиферативтік және безді деп бөлінеді. Интер-стициалдық түрінде шырышты қабықтың қалыңдауы қабыну сіңбелерімен жөне гиперплазия үрдістерімен байланысты болады. Пролиферативтік және безді түрлері париеталдық және негізгі жасушалардың гиперплазиясына бездердің, олардың шүңқырлары мен мойньшьщ созылуына, шырьпыты қабықтъщ қальщдауьша соқ-тырады.

Созылмалы гастриттердің маңызы олардың асқазанның басқа ауруларына өтіп кету мүмкіншілігінде. Атрофиялық гастриттер ракалды сырқаттарына жатса, қабынуға байланысты дамитын гас­трит асқазанда жара пайда болуының бір себебі ретінде қаралады.

АСҚАЗАН ЖАРАСЫ

Асқазан жарасы Қазақстанда ең көп тараған сырқаттардьщ бірі, бүкіл халықтық 2-3%-да кездеседі. Еркектер өйелдерге қарағанда 2 есе жиі ауырады.

Жара асқазанда немесе үлтабарда орналасады. Жара деп осы ағзалардың шырышты қабатының ойылуын (дефектін) түсінеміз. Жаралардың өзі жедел және созылмалы деп екі түрге бөлінеді.

Жедел жаралардың дамуы әдетте эрозиялармен байланысты. Эрозия деп шырышты қабықты гана қамтитын, өте майда ойылу-ларды түсінеміз. Бірақ осыган қарамастан, эрозиялар жедел қан кету көзі болып геморрагиядан кейінгі анемияга соқтыруы мүмкін. Эрозияның жедел жарага, тіпті қатерлі ісікке (ракқа) айналып кету қауіпі де бар. Микроскоппен қараганда асқазан (немесе үлтабар) шырышты қабатының ошақты каогулияциялы некрозы көрінеді. Егер эрозия ошагына қан қүйылса оның түбі қара-қоңыр болып геморрагиялық эрозия деп аталады. Егер эрозия гастритке байланы­сты дамыса (оның айналасында лейкоцитті қабыну сіңбелері та-былады) оны қабыну эрозиясы деп атайды. Эрозиялар кіреберіске жақын жерде, асқазан денесінде көбірек кездеседі. Әдетте эрозия­лар тез бітіп өзінен кейін ешқандай белгі қалдырмайды.

Осы айтылган жедел эрозиялардан басқа, қазіргі кезде созыл­малы эрозиялардың да барлығы анықталып отыр. Олардың ерекшелігі эрозиялар көпке дейін, кейде бірнеше жылдар бойы жазылмайды. Микроскоппен тексергенде бүл жерде (эрозияның түбінде және айналасында) грануляциялық тіннің өсіп кеткендігін, қан тамыр-ларының көптігін көреміз. Ол жедел эрозиядан соң дамиды неме­се бірден созылмалы түр алады. Олар кобінесе асқазанның шыгаберісінде немесе кіші иілімінде табылады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

14 болім. Асқорыту жуйесінің аурулары

 

ЖЕДЕЛ ЖАРАЛАР

Жедел жаралар эрозиядан өзінің үлкендігі жөне тереңдігімен ерекшеленеді. Ол домалақ немесе сопақ пішінді, жиектері жүмсақ, мөр басқандай тегіс болады. Жараның түбі ет қабатына дейін бой-лайды, кейбір жағдайларда ол сірі қабатқа жетіп одан өрі өткенде асқазан қабырғасы тесіледі. Олар кейде асқазанның кіші иілімінде бір қатар боп тізіліп жатады, саны 5-7, одан да көп болады.

Этиологиясы. Эрозиялар мен жедел жарлар көп себеіггі сырқат-тар қатарына кіріп олардың пайда болу себептері бірге қаралады.

Жедел жаралар этиологиясы бойынша 5 топқа бөлінеді. 1) стрес-тік; 2) дәрі-дәрмектік; 3) симптомдық, екіншілік; 4) эндокриндік және 5) "қарпық" жаралар.

Стрестік жаралар дененің ауқымды күйгенінде, жарақаттанғ-анда, миға қан қүйылғанда, миокард инфарктында, операциядан кейін және т.б. жағдайларда кездеседі.

Дәрі-дәрмек әсерінде пайда болатын жаралардың дамуы стеро-идты гормондарды, резерпинді, гистаминді жөне т.б. қабылдаумен байланысты. Бүлардың шығуына асқазан сөлі қ^ішқьілдьіғьіньщ асып кетуі тікелей өсер етеді. ,.

Симптомдық жаралар жүректің, өкпенің, бауырдың, бүйректердің созылмалы ауруларында, ревматоидты артритте және тағы басқа ауруларда кездеседі.

Эндокриндік жаралар қалқанша бездің жөне оның маңындағы бездердің қызметі күшейгенде (гиперпаратиреоз), үйқы безінің жара туындатушы (ульцерогенді) аденомасында (гастринома - Эллисон-Золлингер синдромы) кездеседі. Осы синдромға гипергастрине-мия асқазандағы түз қышқылы мен пепсиннің мөлшерін асырып жібереді, нәтижесінде шырышты қабатта эрозиялар және жаралар пайда болады.

"Қарттық" жаралар қан тамырларындағы атеросклероздық, жасқа байланысты өзгерістер нәтижесінде дамиды.

Асқазанның шырышты қабатының зақымдануында ултабар-асқазан рефлюксінің маңызы өте зор. Үлтабар-асқазан рефлюксі деп, пилорустағы өзгерістер нәтижесінде үлтабар сөлінің асқаза-нға қайта түсуін айтады. Сөл қүрамындағы өт қыщқылы шырыш­ты қабатты бүзып сутегі иондарының қайта сіңуін күшейтеді, осы-ған байланысты шырышты қабаттағы ауыр өзгерістердің - эрозия-лардың, жедел жаралардың дамуына алып келеді.

СОЗЫЛМАЛЫ ЖАРАЛАР

Созылмалы жаралар асқазанның кіші иілімінде жайғасқан же­дел жаралар, осы аймақтық, қүрылымдық-қызметтік ерекшеліктеріне байланысты созылмалы жараға жиі өтеді. Созыл­малы жара жедел жарадан бірнеше белгілерімен ерекшеленіп түра-ды: 1) оның айналасында грануляциялы-тыртықты тіннің көп түзілуіне байланысты жиектері қатты (каллезді) болады; 2) олар ірі, көлденеңі 2-5 см-ге дейін жетеді; 3) олар кобінесе жалғыз бо­лады; 4) пішіні домалақ немесе сопақ болып, оның жиектері білеуленіп көтеріліп түрады, жараның түбі тегіс немесе кедір-бүдыр; 5) жараның кіреберіс бөлігі жиырылу нәтижесінде бірте-бірте оның түбіне қарай түсе бастайды да, ал шығаберіс бөлігі төмендеп жа-зықтала береді, бүл өзгерістер жараны үзындығы бойынша кесіп қарағанда анық көрінеді. Асқазанның жөне үлтабардың барлық созылмалы жараларьш екі топқа бөліп қарауға болады: 1) жай (олар-дың морфологиясы жогарыда жазылады) жөне 2) пенетрациялау-шы жаралар. Пенетрация дегеніміз жара түбінің кейбір ағзаларға өтіп (еніп) кетуі. Бүл жағдайда жараның түбін үйқы безі, бауыр, үлтабар байламдары, кейде басқа ағзалар қүрайды. Бүл қүбылыс-тың пайдалы жағы осы ағзалар тесіліп кеткен жараны бітеп оның өте асқынып кетуіне (перитонит дамуына) кедергі болады, ал зи-янды жағы осы ағзалардаң өзінде де елеулі өзгерістер дамиды. Мысалы: панкреатит, гепатит жене т.б.

Созылмалы жаралар асқазанның ет қабатын бүтіндей жойып жіберіп, өрі қарай дамиды, сондықтан бүлар өте терең боп көрінеді (115, 116-сурет).

Жара тубінің гистологиялық тузілісі оның асқыну немесе ба-сылу кезеңіне байланысты. Жараның басылу кезеңінде тыртықтан-ған тін көрінеді. Жараның асқыну кезеңінде оның түбі бірнеше қабат-тардан түрады: 1) экссудат, 2) фибриноидты некроз; 3) грануляци-ялық тін; 4) тыртықты тін қабаттары (117-сурет).

Жараның әрбір асқынуы грануляциялық тіннің некрозына соқтырып сол жердің бүтіндей бүзылуымен (жара түбінің тесілуімен) немесе тыртықты тіннің дамуымен аяқталады.

Осы айтылған өзгерістерден басқа жара түбіндегі қан тамырла-рында нерв талшықтарьшда да едәуір патология табылады. Жара­дан қан кетуі жара түбіндегі қан тамыры кенересінің іріп-шіруіне (лизисіне) байланысты, кейде осы жерде қабыргасы тесілген, саңы-лауы тромбпен тығындалган артерия қан тамырларьшан көреміз. Ал басқа жагдайларда жара түбіндегі қан тамырлары қабьшады (эн-дартериит). Жара түбіндегі нерв талшықтары неврома тәрізді өсіп

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

14 бөлім. Асқорыту жүйесінің аурулары

 

іА^:М-

 

"Щ

-•>' • /./С>7іШМ

115-сурет.
Асқазандағы екі
созылмалы жара       „

116-сурет.

Асқазанның

тесіліп кеткен

созылмалы

жарасы

 

117-сурет. Асқазан

жарасының түбі.

Лейкоциттік-

некроздық,

фибриноидтық

некроздық және

грануляциялық

қабаттар

кетеді. Бүл көріністерге ампутациялық неврома деген ат берілген. Жараның айналасындағы асқазан шырышты қабаты біраз қалың-дайды, кейде жараньщ айналасында, іиырышты қабат күннен тара-ған нүр тәрізді жаигасады (шырышты қабаттың конвергенциясы).

Жараның асқынуы түрлері

Оған: 1)жараның деструкциялық асқынулары (қан кету, тесілу, перфорация, пенетрация);

2) қабынулық асқынуы (гастрит, дуоденит, перигастрит, пе-ридуоденит);

3) тыртықтануға байланысты асқынулары (асқазанның, үлта-бардың кіру немесе шығу бөлімдерінің стенозы (тарылуы), осы ағзалардың, деформациясы);

4) жараның малигнизациясы (ракқа айналуы);

5) қосыла асқынулары кіреді (В.А.Самсонов). Осылардың ең көп үпшірайтындары: қан кету мен тесілу.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

14 бөлім. Асқорыту жуйесінің аурулары

 

Қан кету жара түбіндегі қан тамыры кенересінің желінуіне (эрозия) байланысты пайда болады. Ол аурулардың 20-30% кездеседі. Қан қүсық түрінде сыртқа шығады немесе ішекке өтеді, кейде асқазанның өзіне жиналып қалады.

Лсқазанның тесілуі аурулардың 5%-да байқалады, осыған бай­ланысты асқазандағы бар зат қүрсақ қуысына шығъш, жедел қабыну (перитонит) туады, бүл кезде ауруды тек операция жасап қана қүтқару мүмкін.

Созыжалы жараның қатерлі ісікке айналуы (малигнизациясы) кейінгі деректерге қарағаңда 15-25% дейін барады.

Эпіиологиясы мен патогенезі. Жара тек адамда ғана болатынсырқаттар қатарына жатып, оның шығуында психикалық-эмоци-ялық зорығудың, осыған байланысты жоғарғы нерв жүйесінің, өсіресе асқазан-ішек аппаратының қызметін басқаратан бөліктерінің, бүзылуының маңызы өте зор.

Дегенмен де қазіргі кезде жараның пайда болуында туқым куалау факторларының орны ерекше екені анықталып отыр: ола-рға қанда пепсиноген, гастрин мөлшерінің көбеюі, асқазан қимы-лының жеделдеуі, о^-антирипсин, а-макроглобулин, фукоглико-протеидтердің жетіспеуі; бірінші топ қанының болуы т.б. кіреді. Жарамен ауырушылардың тең жартысыңда осындай туа біткен бейімділік анықталған. Жара осы аурулардың жақын туыстарында басқаларға қарағанда 2-3 рет жиі кездеседі. Жоғарыда айтылған факторлар жара пайда болуының ішкі себептеріне жатса, жараға алып келуші факторлар оның сыртқы себептеріне жатады. Сыртқы орта себептері өте көп оларға: тамақтың сапасы, оны қабылдау төртібі, шылым шегу, ретсіз арақ ішу, шаршап-шалдығу, жүмыс жағдайларының, ауа райының қолайсыз болуы жөне т.б. жатады. Кейінгі кезде асқазан жарасының патогенезінде Н. руіогу зор мән берілуде, ол аурулардың 90-100%-да табылған. Геликобактер өнімдері (уреаза, протеаза) асқазан шырыппы қабатын бүзып, сол жерге қьппқылдық-пепсиндік өсерді күшейтеді. Сөйтіп, шырыш-ты қабат ойыльш, жара пайда болады, оньщ айналасында қабыну үрдісі дамиды.

Енді жараның өзінің тікелей пайда болуьша келсек, ол қорға-ушы жөне зақымдаушы (агрессивті) факторлардың тепе-теңцігі бүзылуы нәтижесінде асқазан шырышты қабатының өз-өзінен қорытыльш кетуіне байланысты. Микроскопией қарағанда осы жерде лейкоциттердің топтальш қалғанын көреміз. Лейкоциттердің ыдырауы нөтижесінде лизосомалық ферменттер түзіледі. Демек, жараға тән ойылу осы ферменттер өсерінде пайда болады.

Жоғарьща айтылғандай шырышты қабаттағы гликокаликстің

жеткілікті түзілмеуі, асқазан шырышының қүрамында фукоглико-протеидтердің тапшылығы, регенерация мүмкіншіліктерінің кемуі, яғни қорғаушы факторлар қызметінің төмендеуі агрессивті фак-торлардың өз өсерін көрсетуге мүмкіндік беріп, жараның пайда болуына себеп болады.

Асқазан жарасы мен үлтабар жарасының шығу механизмдері түрліше. Асқазан жарасы асқазанға сілтілі үлтабар сөлінің, сөл қүрамындағы өт қышқылының, лизолецитиннің, үйқы безі секреттерінің тікелей әсеріне байланысты. Олар асқазанның шы­рышты қабатын бүзып сутегі иондарьгяың қайта сорылу үрдісін күшейтеді, нәтижесінде лаброциттердің гистамин, серотонин шы-ғаруы күшейіп, осы жердегі қан айналымы бүзылады, лейкоцит-тер өзіне лизосомалық ферменттер бөліп шығара бастайды. Гиста-мин-нің түз қышқылының және пепсиннің түзілуін де тездететіні белгілі.

.Ал үлтабар жарасының пайда болуы асқазан сөлінің қүрамын-дағы түз қышқылы мен пепсиннің (қышқьщцы-пептидті фактор) тікелей өсерімен түсіндіріледі. Үлтабар жарасының өзі де біртекті емес, оның ішінде асқазандағы гастрин бөліп шығарушы G-жасу-шалардың гиперплазиясына немесе оған қарсы өрекет жасаушы (антогонист) Д-жасушаларының (олар стоматин бөліп шығарады) тапшылығьша байланысты дамитын түрі де бар. Кейінгі кезде үлта-бар жарасының пайда болуында Campylobacter pylori-re ерекше көңіл бөлінуде, өсіресе кіреберістегі гастритпен үлтабар жарасы-ның бір кезде дамитыны, осы екеуінде де тінде айтылған шиыр-шықты бактериялардың барлығы анықталып отыр.

14.4. АСҚАЗАН ІСІКТЕРІ

ПОЛИПТЕР

Полип дегеніміз асқазан шырышты қабатынан, оның қуысына қарай өсетін, көлденеңі бірнеше сантиметр түйін. Кейде ол аяқша-сьша ілініп салбырап түрады. Полиптік пайда болуы қабыну үрдісіне немесе гиперплазияға байланысты. Қабыну полиптерінің строма-сында созылмалы қабынуға тән жасушалық сіңбелер: лимфоцит-тер, плазмалық жасушалар болады. Әдетте олар созылмалы гастриттерді табылады, малигнизацияға бейім емес.

Аденоматоздық полип ісік негізінен безді эпителиден түзілген, эпителий жасушаларын ядролары гиперхромды, ірі. Осы гиперп-лазияның үрдістің көрінісі есебіндегі аденоматоздық полиптердің

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

арасывда нағыз, ісік, асқазан аденомасы кездеседі, олар полип төрізді қүрылымдардың 5-10%-ын қүрайды. Асқазан аденомасы факультативтік ракалды үрдісіне жатып, микроскопта қарағанда аденомада дисплазия жөне малигнизация ошақтары табылады. Асқазан аденомасының малигнизациясы 40%-ке жетеді, кейде ол асқазан рагымен бірге табылады.

АСҚАЗАН РАГЫ

Асқазан рагы Қазақстанда қатерлі ісікгер арасында бірінші орында түрып, рактардың 40%-ін қүрайды.

Этиологиясы. Асқазан рагының дамуында ракалды сырқаттар-дың маңызы зор. Оларға: асқазан жарасы, безді полиптер жөне созылмалы гастрит жатады. Сонымен қатар рак осы сырқаттар болмаған жағдайда да кездеседі. Бүл жерде рак тудырушы өртүрлі заттардың өсерін де есепке алу қажет.

Жіктелуі. Асқазан рагын жіктегенде оның орнын, өсу формала-рын, сыртқы көрінісін жөне микроскопиялық түзілісін есепке ала-ды. Рактың ең көп табылатын жері асқазанның шығаберіс аймағы мен кіші иілімі. Олардан кейінгі орында кіреберіс (кардия) бөлігінің рагы. Асқазанның басқа бөліктерінде рак өте сирек кездеседі. Ісік өте асқьшьш кеткенде оньщ алғашқы басталу орнын анықтау мүмкін емес. Рактың бүл түрін тоталды рак деп атайды.

Ісіктің өсу сипатына қарап асқазан рагының төмендегі түрлерін ажыратады (В.В.Серов).

/. Экзофитті-экспансивті өсуі басым рактар: 1) жазық рак;2) полипозды рак; 3) саңырауқүлақ төрізді (фунгозды) рак; 4) жа-ралы рак (қатерлі жаралар); а) асқазан рагының алғашқы - жаралы түрі; б) табақша тәрізді рак (рак-жара); в) созылмалы жарадан ту-ындайтын рак (жара-рак).

II. Эвдофитті-инфильтративті өсуі басым рактар: 1) сіңбелі-жаралы рак; 2) диффузды рак.

III.Экзо-эвдофитті, аралас түрде өсетін рактар: бір-біріне өтетін түрлер.

Патологиялық анатомиясы. Жазықталган рак асқазан рагьшыңалғашқы, басталу кезеңінің бірі больш, шырыпггы қабықтың 2-3 см көлемінде сөл қалындауымен сипатталады. Әдетте бүл жерде аденокарцинома, сирек жағдайда жетілмеген рак табылады.

Полипозды рак көдденеңі 2-3 см домалақ түйін түрінде көрінеді, кейде оның сыртында майда бүрлер көрінеді. Бүл жазықталған рактың өрі қарай дамуы нәтижесінде немесе аденоматоздық по-

14 бөлім. Асқорыту жүйесінің аурулары

липтерден өсетін ісік. Морфологиясы бойынша бүл аденокарци-номаға сөйкес келеді.

Саңырауқулақ тәрізді рак полипозды рактың асқазан ішіне қарай (экзофитті) өсуіне байланысты дамиды (118-сурет).

Жаралы рак - асқазан рагының алгашқы жаралы түрі шырыш-ты қабықта жара түрінде басталады. Кейде рак тінінің некрозына байланысты ісіктің бетінде жара пайда болады (рак-жара). Соны­мен қатар асқазанның созылмалы жарасынан да рак даму мүмкін, оны жара-рак деп атайды. Микроскоптық көрінісі аденокарци-номаға немесе жетілмеген ракқа жатады.

Диффузды рак асқазанның шығаберіс бөлегінде өсіп кейде оған бүтіндей жайылады. Бүл кезде ісік жасушалары асқазанның бар-лык, қабаттарына тарап, асқазанның қабырғасы қалындап, оньщ шырышты қабаты өз бедерін жоғалтады. Бара-бара асқазан бүрісіп, оның сыртқы формасы ерекше езгереді, қуысы тарылады. Кесіп қарағанда асқазан қабырғасы қатты, түсі ақшыл боладьг. Микро­скопией тексергенде скирр немесе шырышты рак көрінеді.

Гистологиялық қүрылымына қарап асқазан рагыньщ томендегі түрлерін ажыратады: аденокарцинома, жетілмеген рак, безді-жал-пақ жасушалы рак, жалпақ жасушалы рак жөне жіктелмейтін рак.

118-сурет. Асқазанның кардия бөліміндегі саңырауқұлақ

тәрізді рак

Асқазай рагъі лимфа және қан арқылы (гематогенді) мета-стаздар береді. Лймфа жолдары арқылы ісік жасушалары тек ай-мақтық лимфа түйіндеріне ғана емес, басқа жерлердегі лимфа

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

14 болім. Асқорыту жүйесінің аурулары

 

түйіндеріне де жетеді. Кейде рак жасушалары лимфа ағымьша қарсы бағытта (ретроградты) таралады. Осындай әдіспен бүғана үстіндегі бездерде («вирхов метастаздарың), тік ішек айналасындағы шелде («шницлер метастаздарың), аналық бездерде ("крукенберг рагы") метастаздар пайда болады.

Іш пердесінде де көптеген метастаздар көрінеді - оны іш пердесінің карциноматозы деп атайды.

Гематогенді метастаздар бауырда, өкпеде, бүйрекүсті безде-рінде, сүйектерде табылады.

Асқыну турлеріне асқазандағы рак тінінің некрозына байланы-сты дамитын: асқазан қабырғасының тесіліп кетуі, қан кету және қабыну жатады.

Ісік айналасындағы ағзаларға өсіп тарап, тоқ ішектің бітеліп қалуына, өт жолдарының басылып қалуына, қақпа венасының гипертензиясына, плевра эмпиемасына соқтырады.

Интоксикация (улану) нәтижесінде және асқорыту жүйесінің істен шығуына байланысты науқастарда рактық кахексия дамиды. Осы айтылған асқынулар ауру өліміне себеп болады. Сонымен қатар ракты операция немесе химиотерапия жолымен емдеуге байланы­сты көптеген, өлімге әкелуші, асқьшулар пайда болатынын да айта кету керек.

14.5. ІІПЕК АУРУЛАРЫ

Ішек ауруларыньщ ішінде ең көп кездесетіндері қабыну, ісіктер және туа пайда болған кемістіктер.

ТУА ПАЙДА БОЛҒАН КЕМІСТІКТЕР

Ішектің негізгі туа пайда болған кемістіктері балалар патоло-гиясы бөлімінде қаралады. Ал ересек адамдарда кездесетін туа пайда болған кемістіктерге Меккель дивертикулі мен мегаколон кіреді.

Дивертикул - ішектің белгілі бір бөлігінің, қапшық тәрізді, томпайып шығып түруы. Меккель дивертикулы ащы ішектің тоқ ішекке өтетін жеріне жақын аймақта (30-50 см), эмбрион дөуірінен қалған кіндік-ішек жолының (омфаломезентериалды өзек) қалды-ғынан дамиды (119-сурет). Оның үзындығы 5-6 см, көлденеңі 2-3 см болады. Осы жер қабынғанда (дивертикулит) немесе бөгде зат-тар тығылып қалғанда ғана клиникалық белгілер пайда болады. Дивертикул жарылып кеткенде перитонит дамиды.

119-сурет. Меккель дивертикулы

МЕГАКОЛОН

Мегаколон - тоқ ішектің қальпгган тыс кеңейіп кетуі.

Этиологиясы мен патогенезі. Мегаколон (Гиршпрунг ауруы) іштен туылған аурулар қатарына жатып ішектің белгілі бір жерінде (ауэрбах және мейснер өрімдерінде) ганглиоздық жасушалардың жоқтығымен сипатталады. Аганглиозды аймақтар негізінен сигма мен тік ішек шекарасында кездеседі, кейде олар біраз жерді қам-тиды. Осы аймақта жиырылу болмастан ішек түйіліп қалып (спазм), оның жогары бөлігі бірте-бірте кеңи бастайды.

Патологиялық анатомиясы. Мегаколон жедел, жеделдеу жөне созылмалы түрде өтеді. Жедел турі жаңа туылған нәрестелерде кездесіп, меконилік ішек түйілуі түрінде өтеді. Созылмалы мегако­лон баяу дамьш, оның клиникалық белгілері кеш көрінеді. Мәйітті ашып көргенде сигма мен тік ішек арасында ішектің түйіліп қалғ-ан жері табылады. Ал оның жогарысында тоқ ішек көлденең кейде 20 см-ге дейін кеңіп, қабыргасы 2 см-ге дейін қалындайды. Ішектің

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

14 болім. Асқорыту жуйесінің аурулары

 

ішінде нәжістен қүралған тастар және массалар болады. Ішекгің шырышты қабатывда әртүрлі пішіндегі жаралар, ал басқа қабатга-рында лейкоциттерден, лимфоциттерден, плазмалы жасушалардан тұратын қабыну сіңбелері көрінеді. Ішек қан тамырларыңда тромб пайда болған жағдайда ішек қабырғасында некроз дамуы мүмкін. Асқыну түрлері. Мегаколонға байланысты ішек қабырғасының өткізгіштігі күшейіп, ішіндегі микробтар қүрсақ қуысына өтіп пе­ритонит дамвды немесе ауру ішектің өтпей қалуы нөтижесіңде өрістейтін созылмалы уланудан өледі.

ЭНТЕРИТ

Энтерит - аш ішектің қабынуы. Оның өзі жедел және созыл­малы түрлерге бөлінеді.

Жедел энтерит - аш ішектің жедел қабынуы.

120-сурет. Жедел катаралды энтерит

Этиологиясы. Жедел энтерит бүзылған тамақпен уланғанда, сальмонеллез, ботулизм, стафилакокк токсиндері организмге түскенде, улы саңырауқүлақтар, балық токсиндерінің және өртүрлі

химиялық заттар (қорғасын, сынап, фосфор препараттары) әсерінде тез дамиды. Бүл патология тырысқақ, іш сүзегі, вирустық инфек-циялардың клиникалық көрінісі есебінде де пайда болады.

Патологиялық анатомиясы. Жедел энтеритте қабыну катараль-ды, фибринозды, ірінде және некрозды түрде өтеді. Катаралды қабынуда ішектің щырышты қабаты ісініп қызарып оның бетін сарысулы-шырыипъі, сарысулы-іріңді экссудат жабады (120-сурет). Микроскопией қарағанда ішектің шырышты қабатында лейкоцит-тер мен лимфоциттерден түратын сіңбе көрінеді. Эпителий ара-сында бокал тәрізді жасушалар көбейіп, десквамация қүбылысы күшейеді, осыған байланысты кейде эрозиялар пайда болады.

Фибринозды қабыну ішектегі некрозға байланысты дамып, осы жерде ақшыл-сүр түстегі перде түзіледі, олар көшіп түскенде ор-нында жара қалады.

Іріңді (флегмонозды) қабынуда ішектің барлық қабаттарына ірінді экссудат сіңіп қалады. Қабыну ішастарға өтіп кетсб перито­нит дамиды.

Некрозды қабыну іш сүзегінде, сепсисте, ауыр металдармен уланғанда кездесіп, некроз ошақтарыньщ орнында кейін жаралар пайда болады.

Жедел энтериттің және бір ерекшелігі ішектің өзіндегі және регионалдық лимфа бездеріндегі лимфоид тінінің гиперплазиясы, бүл өзгерістер әсіресе іш сүзегінде жақсы көрініп, иммундық жүйенің қабыну үрдісіне тікелей қатысуының белгісі болып саналады.

Энтериттің асқыну түрлеріне ішектен қан кету, ішек қабырғ-асының тесіліп (перфорация) перитонит дамуы, ішек қызметі бүзы-лып, іш кетуі нәтижесінде организмнің сусыздануы жатады.

СОЗЫЛМАЛЫ ЭНТЕРИТ

Созылмалы энтерит жеке ауру есебінде немесе жедел энтеритгің жалғасы ретінде дамиды.

Этиологиясы. Созылмалы энтерит көбінесе асқорыту жүйесінің ауруларына байланысты келіп шығады. Созылмалы гастрит, жара ауруында, асқазанды алып тастаганда, үйқы безінің, бауырдың, өт жолдарының ауруларында асқорыту үрдісі бүзылып, толық ыды-рамаған заттар ішекке өтіп оның ферментті жүйесін істен шыгара-ды. Жаз айлары шөлдеп суды көп ішкенде, негізінен көмірсулы заттармен тамақтанганда, ішек ферменттерінің белсенділігі төмен-деп, дисбактериоз дамиды, соңы қабынумен аяқталады. Организмнің улануына байланысты да (мысалы, уремияда), неме-

24 - 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

14 бөлім. Асқорыту жүйесінің аурулары

 

се лямблиялар, ішек қүрттары, паразиттер әсеріңце де созылмалы энтерит дамиды.

Патогенезі. Морфологиялық түрғыдан алғанда созылмалы энтериттің дамуын әртүрлі фактордың үзақ уақыт зиянды өсерінен осы жердегі эпителидің қалыпты қалпына келуінің бүзылуымен түсіндіруге болады. Ішек қызметіне аса зор күш түскенде, жасу-шалардың жаңаруы жылдамдайды, бірақ регенерация талапқа сай өрістей алмайды. Осыған байланысты ішек бүрлерін толық пісіп жетілмеген эпителий қаптайды. Олар өз қызметін толық атқара алмай мерзімінен бүрын түсе бастайды. Сонымен қатар дисбакте-риоз үрдісі күшейеді, қоректік заттар микробтар ферменті әсерімен ьщырап жаңа улы заттар түзіледі, олар ішек қызметін бүзып, қабыну әрі қарай өрістейді.

Патологиялық анатомиясы. Ішектеіі морфологиялық өзгерістер негізінде эпителидің қалпына келуінің бүзылуы, дистрофия және қабыну қүбылыстары жатады. Қабынудың алғашқы кезеңінде ішек бүрлеріне лимфоидты, плазмалы жасушалардан, эозинофилді лей-коциттерден қүралған сіңбелер сіңіп, олардың көлемі үлкейеді. Кейінірек эпителий жасушаларьшың дистрофиясына байланысты ішек бүрлері бірте-бірте қысқарып, өз пішінін жоғалтып, кейде бүгіндей жойылып созылмалы атрофиялы энтерит дамиды. Лимфа тамырлары склерозданып лимфа фолликулалары үлғаяды, кейде көптеген майда кисталар пайда болады. Созылмалы энтерит нәтижесінде ішек бездерінің шығару жолдары жабылып ол жерде секрет жиналып қалады. Осыған байланысты кистозды энтерит дамиды. Егер қабыну үрдісінен кейін пейер табақшалары мен жеке фолликулалар ісініп, үлкейіп кетсе оны фолликулалы энтерит деп атайды.

МАЛЬАБСОРБЦИЯ СИНДРОМДАРЫ

Энтеропатиялар - ішек ферментерінің жетіспеуіне байланыс­ты ішектегі сорылу үрдісінің бүзылуымен (malabsorption syndrom) сипатталатын сырқаттар. Оларға дисахаридгік, глютендік, липо-дистрофиялық және т.б. энтеропатиялар кіреді. Мысал ретінде, глютендік энтеропатия (СПРУ) мен ішек липодистрофиясын -Уиппл сырқатын келтіруге болады.

СПРУ

СПРУ (глютендік энтеропатия, целиакия) — аш ішекте сорылу (абсорбция) үрдісінің бүзылуымен, ерекше морфологиялық

өзгерістердің дамуымен сипатталатын энтеропатия. Бүл ауру Ев-ропада ақ нәсілділер арасында кездеседі.

Этиологиясы мен патогенезі. Глютендік энтеропатияның да-муы кейбір дәнді дақылдарда: бидай, арпа, сүлі қүрамында бола-тын глютен белогының, ферменттер тапшылығына байланысты, организмге сіңірілмеуімен түсіндіріледі. Глютен белогына организмнің сезімталдығының артып кетуі, гендік жөне иммун-дық негізде дамиды. Организмде глютенге, оның компоненті гли-адинге қарсы антиденелер түзіледі. Антиген-антидене реакциясы нәтижесінде аш ішек эпителиі зақымданады. Микроскопта қара-ғанда диффузды энтерит морфологиясы көрінеді: ішек бүрлерінің эпителий көшіп түседі (десквамация), стромасында лимфоциттер-ден, плазмалық жасушалардан, макрофагтардан, эозинофилдік лейкоциттерден түратын сіңбелер табылады. Бірте-бірте ішек бүрлері қысқарып, оның крипталары (шүңқырлары) сфзыла бас­тайды. Бүл өзгерістер аш ішектің жоғарғы бөліктерінде айқын да­миды.

Тамақ қүрамынан глютенді алып тастағанда ішектегі өзгерістер жойылады.

УИППЛ СЫРҚАТЫ

Уиппл сырқаты өте сирек кездесетін аурулар қатарына жатқ-анмен кейінгі жылдары оның саны көбеюде. Ол негізінен ер адам-дарда үшырап, клиникада "сулы" немесе "майлы" іш отуімен, ауру-дың әлсіреп тез азып кетуімен, буындар ауыруымен, терінің ги-перпигментациясымен сицатталады.

Этиологиясы. Осы сырқатты табиғаты белгісіз, ішек макро-фагтарында табыдган бактериялар шақырады деген болжам бар. Антибиотиктермен емдеудің нәтижелі болуы да осы болжамның дүрыс екендігіне көз жеткізуде.

Патологиялық анатомиясы. Уиппл сырқатында аш ішек түгел-дей зақымданып оның қабырғасы және шажырқайы қалындап қатайып, ал лимфа түйіндері үлкейеді, лимфа қан тамырлары кеңейіп кетеді. Ішектің сірі қабатының, кейде оның шырышты қабатының беті майда, ақшыл сары дән сеуіп тастағандай көрінеді.

Микроскоппен қарағанда шырышты қабаттың бүрлерінде, цитоплазмасы Шифф реактивімен жақсы боялатын макрофагтар-дың топталып қалғанын көреміз, олар лимфа түйіндерінде, сірі қабықтарда, шажырқайда да табылады. Сонымен қатар липидтердің, әсіресе май қышқылдарының, жиналаған жерінде липогранулемалар түзіледі. Науқастар негізінен кахексиядан өледі.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

АРНАЙЫ ЕМЕС ЖАРАЛЫ КОЛИТ

Арнайы емес (идиопатиялық) жаралы колит тоқ ішектің шы­рышты қабатында және оның астында жара пайда болуымен, кли-никада диареямен сипатталатын жедел немесе созылмалы қабы-нуы.

Этиологиясы. Жаралы колит этиологиясы белгісіз аурулар қата-рына жатып, оның келіп шығуында әртүрлі инфекцияларға, әсіресе дисбактериозға, тамақ құрамындағы немесе бактериялық аллер-гендерге зор көңіл бөлінеді.

121-сурет. Жедел жаралы колит

Патогенезі. Жаралы колитте қанда тоқ ішек тіндеріне қарсы бағытталған, организмдегі иммунологиялық өзгерістердің белгісі болып саналатын, антиденелер табылған. Осы антиденелер ішектегі патологиялық үрдістердің әрі қарай дамуына мүмкіндік жасайды. Сонымен қатар ішектің шырышты қабатында жергілікті бактерия-ларға қарсы бағытталган, кейде тоқ ішек шырышты қабатының қүрамымен әсерлесе алатын, антиденелер түзіледі. Кейінгі кезде осы сырқатта қанда иммундық кешендердің немесе тоқ ішектің компонеттерімен әсерлесетін Т-лимфоциттердің түзілетіні де анықталып отыр. Демек жаралы колит патогенезі бойынша аутои-имунды ауруларға жақындап, клиникада үдемелі түрде дамиды.

14 бөлім. Асқорыту жүйесінің аурулары

Патологиялық анатомиясы. Қабыну үрдісі әдетте тік ішектен басталады. Клиникалық-морфологиялық көріністеріне қарап жа­ралы колиттің жедел және созылмалы түрлерін ажыратады.

Аурудың жедел түрінде тоқ ішектің шырышты қабаты қанмен толып, ісініп оның бүрлері жақсы көрінбей қалады. Сонымен қатар осы жерде қан қүйылу ошақтары, майда эрозиялар, тез арада же­дел жаралар пайда болады (121-сурет). Жаралардың түбі некрозда-нып бозғылт рендегі фибринмен қапталады. Олар кейде бір-бірімен қосылып ішектің біраз жерін алады. Дегенмен де осы жаралардың арасында қабынып өзгермеген учаскілер де табылады. Жан жағы ойылып жараға айналып қалғандықтан осы участкілер полип тәрізді ішек қуысына шығып түрады (шашақты жалган полиптер). Мик­роскопией қарағанда қабыну ошақтарында, қан тамырларында, дәнекер тінде фибриноидты некрозға тән озгерістер көрінеді. Бүзы-лу қүбылыстарымен бір қатарда безді эпителидің қалыптан тыс регенерациясы нәтйжесінде жалган полиптер түзіледі.

Ішек крипталарында қабынуға байланысты жиналған секрет іріңдеп, кейде абсцеске айналып кетеді оны крипта абсцесі дейді. Осы абсцесс ішек қуысына ашылып немесе шырышты қабаттың астына жайылып әртүрлі асқынуларға әкеледі.

Жараның созылмалы турінде қабыну-некроздану үрдістеріне қарағанда, қайта қалпына келу және склероздану басым түрады. Жараның түбінде грануляциялық тін осіп, тыртықтанып біте бас-тазйды. Бірақ та осы тыртықтану үрдісі көп жерді алып жатқаны үшін жаралар бетінің эпителимен қапталуы, регенерациясы, толық болмайды. Дәнекер тіннің осіп кетуіне байланысты, ішектің қабы-рғасы қалындап, қуысы таралады. Созылмалы қабыну үшін ішек тіндерінде лимфоциттер, гистиоциттер және плазмалы жасушалар-дан түзілген сіңбелердің болуы тән. Эпителий регенерациясы нәтижесінде аденоматозды жалган полиптер пайда болады. Полип эпителиінде метаплазиялық, дисплазиялық озгерістер көрінеді. Осы негізді 10-20 жылдан соң рак дамуы мүмкін, яғни созылмалы жа­ралы колит факультативті ракалды патологияга болып табылады.

Асқыну түрлеріне: 1) тоқ ішектегі өзгерістерге байланысты ішектің «токсиндікң дилатациясы, тесіліп кетуі (перфорация), пе­ритонит, қан кету, 2) кору агзалары тарапынан: ирит, конъюкти-вит, блефарит; 3) қимыл-тірек агзаларындагы полиартрит, спон­дилит; 4) қанда аутоиммундық гемолизденуші анемия; 5) амилои-доз және т.б. кіреді. Көріп отыргандай осы сырқатқа тән жалпы өзгерістер организмде аутоиммундық үрдістердің дамыганынан хабар береді. Арнайы емес жаралы полиптен Крон ауруларының бір-бірінен айырмашылығы жогарыда айтылды.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

14 бөлім. Асқорыту жүйесінің аурулары

 

КРОН АУРУЫ

Крон ауруы 1932 жылдан бері регионарлы энтерит (терминал-ды илеит) деген атпен белгілі болатын, ол тек ащы ішектің соңғы бөлігінде кездеседі деп есеіітелген. Қазіргі кезде бүл аурудың ас-қазан-ішек жүйесінің кез-келген бөлігінде кездесуі мүмкін екендігі анықталды. Крон ауруы созылмалы сырқаттар қатарына жатып асқазан-ішек жүйесінде арнайы емес гранулематоздық қабынудың дамуымен сипатталады. Бүл ауру кейде өңеште де кездеседі.

Этиологиясы мен патогенезі. Крон ауруының шығу себептері белгісіз, бірақ көпшілік зерттеушілер (әсіресе шетелдікгер) оның этиологиясын арнайы емес жаралы колитпен қосып қарайды. Бүл аурудың 35% отбасына байланысты дамиды. Тоқ ішекке қарсы бағытталған аутоантиденелер Крон ауруында, жаралы колиттегідей жиілікте табылады. Иммундық кешендердің ішек тініне шөгіп қалуы сол жерде гранулемалар түзілуінің бірден-бір себебі болып есептеледі. Васкулиттердің дамуы жөне ішектен басқа ағзалардың зақымдануы, иммундық кешендердің қан тамырларьша шөгіп қалу-ымен түсіндіріледі. Мүнда антиденелер ішектің шырышасты және ет қабаттарында да табылған демек, ішектің барлық қабаттары-ның қабынуы антиген-антидене реакцияларымен тікелей байла­нысты. Бүл ауру үшін иммунологиялық реакциялардың ішінде жоғары сезімталдықтың баяу түрінің дамуы тән.

Патологияяық анатомиясы. Крон ауруында қабыну ошағында ішектің қабырғасы ісіну, қабыну сіңбелері, фиброз нәтижесінде пішінсізденген, саңылауы тарылып, қатайған. Шырышты қабатында тар, үзын, саңылау төрізді, ішекті бойлай жайғасқан жаралар бо-лады. Ішектің серозды қабатында ошақты фибринді қабыну, ша-жырқайда гиперемия, аймақтың лимфа түйіндерінде қабыну бай-қалады. Ішектердің арасында жабыспалар, кейде жыланкөздер та­былады. Крон ауруының көптеген клиникалық және морфология-лық белгілері бойьшша жаралы колиттен айырмашылығы бар. 1) Бүл ауру негізінен мықын ішекте (терминалды иелит), аппендик-сте және тік ішекте, ал кейде ол асқазан-ішек жүйесінің кез кел-ген жерінде дамыса, жаралы колит тек тоқ ішек үшін тән болып, көбінесе тік ішектен басталады. 2) Крон ауруына тән жара сына-дай тар, бірақ терең болып, әртүрлі бағытта жайғасып, "тас төсе-ген көше" көрінісін түзсе, жаралы колитте жаралар әртүрлі пішінді, домалақ немесе сопақша болады. 3) Жаралы колитте тоқ ішек диф-фузды өзгерсе, Крон ауруында қабыну ошақты болып, екі ошақ арасында өзгермеген ішек тіні жатады. 4) Крон ауруы үшін грану-лематоздық қабыну төн, олар эпителиоидты және Пирогов-Ланг-

ханс типіндегі алып жасушалардан түзілген, 5) Крон ауруында лим-фоидты элементтердің гиперплазиясы көрінсе, жаралы колит үшін лимфа түйіндерінің, ішек лимфоид тінінің семуі төн. Ал, жаралы колитте қабыну сіңбелерінің қүрамында мононуклеарлық жасу-шалар, олардың арасында нейтрофилдер, эозинофилдер, эритро-циттер болады.

Асқыну турлері. Крон ауруы үшін ішектер арасында және оның сыртында жыланкөз пайда болуы өте төн, олар көбінесе тік ішек айналасында кездеседі. Ішек саңылауының тарылуы (стенозы) со­зылмалы, кейде жедел ішек түйілуіне алып келеді.

АППЕВДИЦИТ

Аппендицит деп соқыр ішектің қүрт тәрізді өсіндісінің қабы-нуын айтады. Аппендицит жиі кездесетін хирургиялық аурулар қатарьша жатады.

Этиологиясы мен патогенезі. Қазіріі уақытта аппендицит ауто­инфекция есебінде дамиды деп саналады, бірақ та ол инфекция-ның қалайша шырьшпы қабатқа өтіп қабыну шақыруы шешілмеген мәселе болып қалуда. аппендикс ішіне қалыпты жағдайда бакте-риялар көп, ал қабыну үрдісі барлық адамдарда бірдей бола бермейтіні белгілі.

Ашофтың механикалық теориясы бойынша аппендицитгің пай­да болуына осы жерде нәжіс массаларының (копролиттердің) жи-налып қалуы шешуші роль атқарады. Осы массалар аппендикстің шырышты өабатын бүзып инфекцияньщ әрі қарай өскін қабырға-сына өтуіне жол ашады. Қабыну үрдісі алғашқы ошақ (аффект) түзуден басталады, осы жерден инфекция аппендикстің барлық бөліктеріне тарайды. Дегенмен де жедел аппендицит тексергенде осы жерде нәжіс массалары 40-50% жағдайларда ғана табылады.

Ал ангионевроздық теория (Риккер, 1926) микробтар енуін қантамырларының рефлекторлық спазмы нәтижесінде пайда болатъш аппендикс қабырғасындағы дистрофиялық және некробиоздық өзгерістермен түсіндіреді. Аппендициттің алғашқы даму кезендерінде шынында да морфологиялық өзгерістер қабынудан гөрі қан айналымьшың бүзылуьша жақындау больш, ол жерде ісіну, престаз, стаз, диапедезге тән өзгерістер көрініп, содан кейін ба-рып нағыз қабыну үрдісі басталады.

Патологиялық анатомиясы. Клиникалық белгілеріне және мор-фологиялық өзгерістеріне қарап аппендициттің жедел жөне со­зылмалы түрлерін ажыратады.

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

14 болім.Асқорыту жуйесінің аурулары

Ъ11

 

122-сурет. Флегмонозды аппендицит. Лейкоцитарлық сіңбелер

Жедел аппендыциттің өзі бірнеше түрге бөлінеді: 1) жай; 2) бет-кей; 3) флегмонозды; 4) гангренозды аппендицит.

Жай аппендыцытте сыртқы өзгерістер көзге көрнекі болмай-ды, тек микроскоппен тексергенде ғана осы жерде қан-лимфа ай-налымдарының бүзылғанын, стаз, қан қүйылу, ісіну үрдістері көрінеді.Лейкоциттер қан тамырларының кенересіне жақын жай-ғасқан болады. Аппендикстің нерв аппаратында дистрофиялық өзгерістер байқалады.

Беткей аппендицит экссудация үрдісінің күшеюі нәтижесінде шырышты қабықта іріңді қабыну ошағы түзіліп сол жердің эпителиінің көшіп түсуіне байланысты алғашқы аффектің пайда болуымен сипатталады.

Флегмонозды аппендицит кезінде аппендикс ісініп, жуандап, оның сірлі қабығы қызарып қанмен толады (122-сурет). Аппен­дикс сыртында фибринді қабық пайда болады, шырышты қабығы ісініп қан қүйылады. Егер осы жерде жара пайда болса оны флег­монозды жаралы аппендицит деп атайды. Лейкоцитті сіңбелердің бір жерге шоғырланып, іріңці ошақтар түзуін апостематозды an-пендицит дейді.

Аппендикстегі ең ауыр өзгерістер нәтижесінде гангренозды ап­пендицит дамиды. Гангренозды қабынуда аппендикс жуандаған, оның сірі қабыгы қоңыр-жасыл түсті, фибринді-іріңці қабықтар-мен қапталған болады. Микроскоппен тексергенде осы жерде не­кроз ошақтары, микробтар шогыры көрінеді.

Аппендикс артериясыньщ тромбоз немесе эмболия нәтижесінде дамитын өзгерістерді біріншілік гангрена деп атайды, бүл қабыну емес, оны гангренозды аппендицит деуге болмайды.

Жедел аппендициттің асқынган түрлері деструктивті үрдістерге байланысты келіп шыгады. Оган: 1) аппендикстің тесіліп кетуі (пер­форация); 2) осыган байланысты ішастардың қабынуы (перитонит); 3) қабынудың бүйенге жөне оның айналасындагы тіндерге өтуі (пери- және паратифлит); 4) ішектің тесіліп кетуіне байланысты дамыған жыланкөз (ол кезде нәжіс не сыртқа немесе іш қуысына бөлініп түрады); 5) іріңнің аппендикс ішінде жиналып қалуы (эм­пиема); 6) көкет астындагы абсцес, пилефлебиттік бауыр абсцесі; 8) сепсис кіреді.

Аппенэктомиядан кейін, өсіресе оның асқынған түрлерінде, қүрсақ қуысындағы агзалар арасында фиброзды тіндер пайда бо-лып жаңа патология, жабыспалы ауру (спаечная болезнь), кейде жабыспалы ішек түйілуі дамиды.

Созылмалы аппендицит әрқашанда жедел аппендициттің нәтижесі болады. Осыган байланысты аппендикс айналасында жабыспалар түзіледі. Аппендикс ішінде дәнекер тін өсіп, оның қуысы түгел бітіп кетеді (облитерация). Дегенмен де аппендикс қабыргасында созылмалы қабыну белгісі ретінде лимфоциттерден, гистиоциттерден және эозинофилді лейкоциттерден түратын сіңбелер де табылады.

Егер қабыну нәтижесінде аппендикстің тек бір бөлігі бітіп қалса оның төменгі жақтары қалтадай кеңіп, сол жерге сүйық заттар (гид-роцелё) немесе шырышты массалар (мукоцелё) жинальш қалады.

Жалган аппендицит деп клиникалық белгілеріне қарап алып тасталган аппендиксте қабыну қүбылысының болмауын айтады. Кейде осы жагдайларда аппендикс ішінде нәжіс тастары, бөгде заттар, паразиттердің болуы немесе басқа ішкі агзалардың аурула­ры анықталады. Демек, жалган аппендицит қабыну емес, рефлекс жолымен пайда болатын патология.

ІІПЕК ІСІКТЕРІ

Ішекте жиі кездесетін патологиялық үрдістердің бірі полип деп аталады. Полип деп ішектің ішіне қарай (экзофитті) өсетін, кейде аяқшага ілініп, салбырап түратын қүрылымдарды атайды.

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

14 бөлім. Асқорыту жуйесінің аурулары

 

123-сурет. Ішек полипозы

Полиптердің көшпігілі қабынуға байланысты пайда болады, олар гиперплазиялық патология деп қарастырылады. Полиптердің ара-сында безді эпителиден өсетін аденоматозды полиптер ғана нағыз ісіктер қатарына жатады. Олар көлденеңі бірнеше сантиметр, шы-рышты қабықпен аяқша арқылы байланысқан, домалақ түйіндер түрінде көрінеді (122-сурет). Полиптердің сырты тегіс немесе бүрлі болады, кейінгілерін бурлі (виллезді) ісік деп атайды. Микроскоп-пен қарағанда ол безді-бүрлі қүрылымдардан түрады. Бүрлердің үсті биік призмалы, цитоплазмалы ашық ренді боялған эпители-мен жабылған. Бүл сырқаттың ерекше түріне көптеген аденома­тозды полиптер немесе полипоз жатады, олар түқым қуалау жолы-мен туындап, отбасылық полипоз деп аталады. Аденоматозды по­липтер, әсіресе виллезді полиптер, ісікалды патологиясына жата­ды. Ісіктің қауіптілігі оның көлеміне де байланысты. Көлденеңі 4 см ісіктердің тең жартысы малигнизацияланады.

Ішектің қатерлі ісіктері

Ішектің қатерлі ісігі - рак - негізінен тік ішекте, содан соң тоқ ішектің сигма тәрізді бөлігінде және бүйен ішекге, өте сирек жагдайда, аш ішекте кездеседі.

ТОҚ ІІПЕК РАГЫ

Ішектің жогарьща айтылған орындарында рактың 2/3 бөлігі өседі. Рактың экзофитті (ішектің қуысына қарай өсетін полип тәрізді) және эндофитті (ішектің қабырғасына қарай диффузды өсетін) түрлерін ажыратады. Ісіктің өсуіне байланысты ішек саңы-

124-сурет. Шырышқты рак. Жүзік тәрізді жасушалар

лауы тарылады немесе сол жердегі ісікте жаралар пайда болады. Тоқ ішек карциномасының аденомазды полиптердің малигниза-циясы нәтижесінде дамитындыгы бүйен ішек карциномасында айқын көрінеді. Ол жердегі рак полип немесе саңырауқүлақ (экзофитті) тәрізді өседі, көпке дейін клиникалық белгі бермейді. Сигматөрізді ішектегі және тік ішектегі ісіктер әуел бастан цирку-лярлы (эндофитті) өсіп ішек қуысын тарылтып тастайды. Оның проксималды бөліктері кеңейіп кетіп, клиникада ішектің жүрмей қалуды байқалады. Микроскопта бүл ісіктер негізінен цитоплаз-масы қанық боялған аденокарциномалар түрінде көрінеді. Ісіктің 1/4 бөлігін жетілмеген: шырышты (жүзік тәрізді) және майда жа-сушалы солидты рактар қүрайды (124-сурет). Майда жасушалы рак-тар нейроэндокриндік жүйе ісігіне жатады. Бүл рактар лимфа жо-лымен аймақтық лимфа бездеріне, қан арқылы бауырға метастаз-дар береді. Аш ішектің қатерлі ісіктері асқазан-ішек жолындағы карциномалардьщ тек 1%-ын қүрайды. Микроскопиялық көрінісі бойынша олар негізінен аденокарцинома және қатерлі карцино-ид. Он екі елі ішектен, әсіресе фатер емізігінен өсетін ісік клини­када механикалық саргаю белгілерін береді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ПЕРИТОНИТ

Перитонит - іш пердесінің қабынуы. Перитониттер негізінен қүрсақ қуысында орналасқан ағзалардың патологиясына байла-нысты дамиды. Перитониттің клиникалық белгілеріне қарап же­дел және созылмалы түрлерін, көлемі бойынша шекараланган және таралган түрлерін ажыратады.

Этиологиясы. Перитонит инфекция қоздыратын сырқаттар қатарына жатады. Олардың ішінде ішек таяқшалары, өртүрлі патогенді коктар немесе бактериялар ассоциациясы негізгі қозды-рушылар болып есептеледі. Ол жедел аппендициттің, жедел холециститтің тесіліп кеткен асқазан-ішек жараларының, іш сүзегінің, дизентерияның, қүрсақ қуысы жарақаттарының асқы-нуы есебінде дамиды.

Сонымен қатар, перитонит кейде қүрсақ қуысына өт түскен-де, уремияда, жедел панкреатитте, улы заттар өсерінде, асептик (стерилді) перитонит түрінде басталады. Этиологиясы белгісіз криптогенді перитониттер де кездеседі.

Патогенезі. Перитониттің клиникалық белгілерінің дамуы қүрсақ қуысына түскен бактериялы немесе бактериясыз (эндогенді) улы заттардың қанға сорылуымен тікелең байланысты. Осы

15 болім. Бауыр аурулары

өзгерістер әдетте ішектің парезіне әкеліп улы заттардың одан әрі көбеюіне үлес қосады.

Патологиялық анатомиясы. Іш қуысыңа жиналған экссудат-тың сипатына қарап перитониттің: серозды, фибринді-ірінді, іріңді түрлерін ажыратады (125-сурет). Перитонитте іш пердесінің қабат-тары қызарып, кейде көмескіленіп, онда қан қүйылу ошақтары көрінеді. Фибринді қабынуда фибринді жіпшелер, перделер пайда болып, ішектер бір-біріне жабысып қалса, іріңді перитонитте ішектердің арасында шекараланған іріндіктер пайда болады. Ал қабыну экссудаты өз салмағымен қүрсақ қуысының төменгі бөліктеріне жинала бастайды. Әдетте ішек қабырғасы болбыр, тез жыртылғыш, іші газ бен сүйықтыққа толы болады.

Егер науқас перитонитте үзақ айыга алмаса қабыну ошақтары дәнекер тінмен алмасып осы жерде жабыспалар пайда болады. Кли-никада жабыспалы ішек түйілуі белгілері дамиды. Перитониттің бүл түрін созылмалы жабыспалы перитонит деп атайды. Соңгы патоло­гия кейде ішектің, жыныс агзаларының туберкулезіне байланысты дамиды. Бүл кезде іііі пердесінде үсақ ақшыл түсті туберкулез төмпешіктері көрініп, микроскоппен қараганда туберкулезге тән гранулема табылады; оны туберкулездік перитонит деп атайды.

15 бөлім. БАУЫР АУРУЛАРЫ

Организмде бауыр көптеген қызметтерді атқарады, оны "ор-талық зертхана" деп бекерге айтпаган. Бауыр организмде гликоген жиналатын қойма болып саналады, ол белок жэне май алмасу үрдістеріне тікелей қатынасады. Бауырда өт түзіледі. Бауыр әртүрлі уларды зарарсыздандыру (детоксинация) мүмкіндігіне ие. Бауыр-дагы Купфер жасушалары организмдегі макрофагтық жүйенің бір бөлігі болып, иммундық реакцияларга белсенді қатынасады. Эмб­рион дәуірінде бауыр қан жасаушы ағзалардың бірі болып есептеледі.

Морфологиялық түрғыдан алғанда бауыр өте күрделі қүры-лысқа ие, оның негізгі қүрылымдық бірлігі ацинус деп есептелінеді (Рапопорт 1959-1980). Ацинус екі орталық венаның аралыгында орналасқан. Оның орталыгын ескі, классикалық бөліктің шеті деп жүрген аймақ қүрайды.' Қанмен, демек, оттегімен, ең жақсы қам-тамасыз етілетін жер осы орталық, ал орталық венага жақын ай-мақта оттегі мөлшері өте аз болады. Сондықтан әртүрлі улы заттар әсерінде ең ауыр өзгерістер осы жерде дамиды.

Бауырдың және бір еркешелігі оның өте тез уақытта өз қалпы-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

15 бөлім. Бауыр аурулары

 

на келуі (регенерациясы). Экспериментте, немесе операция жо-лымен бауырдың 2/3 бөлігін алып тастаған жағдайда да ол өз көлемін және қызметін қайта қалпына келтіре алады, сондықтан да бауыр патологиясы клиникада көпке дейін белгісіз өтеді.

Бауыр ауруларын өз мерзімінде анықтау үшін, кейінгі кездер-де биопсиялық тексеру әдісі кеңінен қолданылуда. Бауыр аурула-рының қазіргі кезендегі жіктелуі (классификациясы) осы биопси-ялық материалды талдап тексеру негізінде қүрылған.

Соңымен бауырдың бүкіл сырқаттарьш төменгі топтарға бөлуге болады: 1) гепатоздар; 2) гепатиттер; 3) цирроздар жөне 4) ісікгер.

15.1. ГЕПАТОЗДАР

Бауырда зат алмасуының бүзылуы негізінде дамитын, гепатоциттердің дистрофиясы және некрозымен сипатталатын па-тологияны гепатоздар деп атайды. Гепатоздардың түқым қуалау жолымен дамитын жөне жүре пайда болған түрлерін ажыратады.

Туқым куалау жолымен туындайтын гепатоздар зат алмасуын-ның туа пайда болған бүзылуына дамитын ферментопатиялар то-бына жатады. Ферменттер тапшылығы нәтижесінде бауырда бело-ктар мен аминқышқылдар, гликоген, майлар, пигменттер, мине-раддар өз мерзімінде ыдырамастан жиналыц қалуы әуелі дистро-фиялық өзгерістерге, кейін циррозға алып келеді.

Жүре пайда болган гепатоздар жедел немесе созылмалы түрде өтеді.

Бауырдың улы дистрофиясы. Әртүрлі сыртқы жене ішкі улар-дың өсерінде дамиды.

Этиологиясы. Сырттан тусетін улы заттарга фосфор, мышь­як,төртхлорлы көміртек, гелиотроп, ботулизм жөне саңырауқү-лақтар улары, кейбір дәрі-дәрмектер (ПАСК, тубазид, аминазин, метатрексат және т.б.) кіреді. Іштен туындайтын улар тиреотокси-козда, вирустық гепатиттің ауыр түрлерінде, гестоздарда, әртүрлі шокта бөлініп шығады. Осы заттардың өсерінде гепатоциттерде өте ауыр дистрофиялық және некроздық өзгерістер дамиды.

Морфологиясы бойынша бауырдың улы дистрофиясы дегенде бауырдың ауқымды (массивті) некрозын түсінеді. Ол бірнеше ке-зендерден түрады.

Аурудың алгашқы кезеңінде бауыр үлкейіп сап-сары, үстап көргенде жүмсақтау болады. Бауырдың сарғаюы гепатоциттердің майлы дистрофиясымен түсіндіріледі. Кейін бауыр тез арада кішірейе бастайды, ол өзінің жарты немесе одан да көбірек масса-

сын жоғалтып сыртқы қабы өжімденіп, қамырдай жүмсақ, саз түстес сары болады. Бүл кезде гепатоциттерде некроз, аутолиз қүбылыстары басым болып орталық вена айналасындағы жасуша-лар бүтіндей жойылады. Бүл өзгерістерді бауырдың сары дистро­фиясы деп атайды.

Кейін некроз ошақтары фагоцитоз және резорбция нөтижесінде жойылып, осы жерде қанмен толған капиллярлар және ретикула-лы қаңқа ғана қалады. Жоғалған жасушалар орнына қан қүйы-лып, бауырдың түсі сары-қызыл болады. Бүл өзгерістер қызыл ди­строфия кезеңіне сәйкес келеді.

Осы сырқатқа байланысты тері сарғайып, теріге, ішкі ағзаларға қан қүйылады (геморрагиялық синдром), миокардта, ми нейронда-рында, әсіресе бүйректерде некроз ошақтары табылады. Ал лимфа түйіндері мен көкбауырда гиперплазия көрінеді. Осы патология нәтижесінде ауру бауыр немесе бүйрек жетіспеушілігінен өледі, егер ауру тірі қалса оларда некроздан кейінгі цирроз дамиды/

Майлы гепатоз. Оны бауырдың майлы дистрофиясы немесестеатоз деп те атайды (126-сурет).

126-сурет. Бауырдың майлы дистрофиясы

Этиологиясы. Бауырдың майлы дистрофиясы әртүрлі токсин-дер өсерінде дамиды. Мысалы маскүнемдерде бүл дистрофия түрақ-ты түрде кездеседі. Бүл жерде этанолдың тікелей әсерінен басқа тамақта липотропты факторлардың, белок тапшылығьшьщ маңы-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

зы зор. Майлы гепатоз сонымен қатар қантты диабетте, жалпы семіруде, өкпе, жүрек ауруларына байланысты дамитын гипокси-яда да үшырайды.

Патологиялық анатолшясы. Бүл патологияда бауыр біраз үлкейіп сары немесе қоңыр сары түске кіреді, ол болбыр, кесіндісінің беті май жағып қойғандай жылтыр болады. Май басудың үш кезеңін ажыратады: 1) гепатоциттердің некрозынсыз өтетін жай семіру, 2) гепатоциттер некробиозымен және мезенхима реакциясымен си-патталатын және 3) бауырдың бөлікті қүрылымының бүзылып цир-розға өтуімен аяқталатын семіру. Демек стеатоз үзақ созылғанда циррозға соқтырады. Бүл патологияда май бауыр массасының 40-60%-тін қүрайды (қалыпты жағдайда 4%).

15.2. ГЕПАТИТТЕР

Гепатиттер - бауырдың қабынуы. Клиникалық белгілеріне қарап жедел және созылмаяы түрлерін ажыратады.

Этиологиясы бойынша гепатиттердің біріншілік және екіншілік түрлері бар.

Гепатиттердің жіктелуі:

1) Клиникалық белгілеріне қарап: а) жедел; б) созылмалы ге­патиттер.

2) Этиологиясы бойынша: а) біріншілік (вирусты, алкогольды, дәрі-дәрмектік); б) екіншілік (инфекциялық аурулардан соң, ула-нуга немесе асқазан-ішек сырқаттарына байланысты) гепатиттер.

3) Морфологиясьша қарап: а) жедел (экссудативті, продуктивті); б) созылмалы (активті немесе агрессивті, персистенциялы, холес-тазға байланысты) гепатиттер.

4) Қабынудың таралу шегіне байланысты: а) ошақты; б) диф-фузды гепатиттер.

Этиологиясы. Гепатитті тудырушы негізігі себептерге әртүрлі инфекцшшардың және улы заттардың әсерлері жатады. Инфекци-ялардың ішінде вирустардың орны ерекше. Гепатит туындатушы арнайы вирустардан басқа, гепатитке энтеровирустар, инфекция-лық мононуклеоз вирусы, кейбір респираторлық вирустық инфек-циялар да алып келуі мүмкін.

Улы заттар қатарына әртүрлі гепатотропты улар: фосфор, сынап, төртхлорлы көміртек, фосфордың органикалық қоспала-ры, алкоголь және басқалар жатады. Көптеген дәрі-дәрмектер, мысалы ПАСК, фтивазид, тетрациклин, сульфаниламидтер үзақ уақыт қолданылганда бауырда қабыну үрдісі дамиды.

15 бөлім. Бауыр аурулары                                                                                              385

Сонымен қатар көптеген созылмалы инфещиялар: туберкулез, мерез, бруцеллез, ішек қүрттары (эхинококккоз, және т.б.б) неме­се қарапайымдар (лямблиялар) да бауырдың созылмалы қабынуы-на алып келеді.

Вирустық гепатиттер. Вирустық гепатиттер бауырдың өзіне тән аурулары қатарына жатады. Оларды ең алғаш рет С.П.Боткин (1888) инфекциялық сырқат есебінде, жеке бөліп қараған. Қазіргі кезде осы вирустардың 5 түрі белгілі, олар А, В, С, Е және дельта вирус-тары. Осы вирустардың әрқайсысының өзіне тән клиникалық көріністері, патогенезі, кейбір морфологиялық белгілері бар екендігі анықтальш отыр. Гепатит А вирус РНҚ вирустарына кіреді, клини-калық агымы жедел. A eupycmap қоздыратын гепатиттің басқа ішек инфекциялары төрізді жуылмаган қол арқылы (яғни асқазан-ішек арқылы) жүғатыны белгілі. Сондықтан оның эпидемиясы жаз, күз айларынан байқалады. Оның жасырын кезеңі 15-45 күн. *

Ал В гепатитінің вирусы болса қан қүйғанда, вакцинация кезінде, операциядан соң шанышқанда ауру адамнан сау адамға өтеді, сондықтан оны сарысу гепатитідеи атайды. Сонымен қатар вирус сөлде, үрықтық сүйықтықта, қынаптың секретінде, несепте табылған. Ягни, В-гепатитін жыныстық қатынас арқылы жүқты-рьш алуға болады. Іштегі үрыққа инфекция плацента арқылы түседі немесе туылу кезінде жүғады, жасырын кезеңі 25 күннен 180 күнге дейін. Клиникада гепатиттің бүл түрі ауыр өтіп өлім-жітімге көбірек алып келеді және де созылмалы түрде өтеді. В гепатитінің вирусы ДНҚ-вирустарына кіреді, оның 3 антигені анықталған. Вирустың сыртқы қабығында беткей антиген — HbsAg бар. Вирустың өзінің қабығында (капсидте) екі антиген - HbcAg және HbeAg табылған. Иммуногистохимиялық әдістер арқылы HbsAg гепатоциттердің ядросында, ал HbeAg — олардың цитоплазмасында анықталады. Осы антигендерге қарсы организмде антиденелер түзіледі.

С гепатитінің вирусы бірспиралды РНҚ-вирусы қатарына жа­тады. Бүл инфекция қан қүюды, вена ішілік инъекцияларга (нар-командарда), ағзалар трансплантациясына байланысты дамиды. Клиникалық ағымы жеңіл болғанымен 30-60% жағдайда созылма­лы гепатит түрінде өтеді, сондықтан гепатит С-дан кейін бауыр циррозы немесе гепатоцеллюлярлық рак дамуы мүмкін.

Д гепатитінің вирусы организмде көбеюі үшін В-гепатитінің вирусыболуы шарт. Дельта-вирустар В-гепатитімен қатар дамиды немесеосы инфекцияға қосылады. Сөйтіп, В-гепатиттің клиника-лыкағымын ауырлатады, бауырдың зақымдануын күшейтеді. Дель­та-вирустар РНҚ-вирустары қатарында жатып, оның сыртқы қаба-ты HbsAg-мен қоршалган.

25 — 437

15 белім. Бауыр аурулары

ЖАхметов. Патологюілық анатомия

Е гепатитінің вирусы да РНҚ-вирустарына кіреді. Жүғу жол-дары, клиникасы гепатит А-ға үқсас. Бірақ, екіқабат әйелдерде ауыр түрде өтіп, өлім себебі болуы мүмкін.

Морфологиясы бойынша гепатиттердің: жедел (кейде қатерлі өтетін), созылмалы жөне холестаздық (холанпгггік) түрлерін ажы-ратады.

Клиникада вирустық гепатиттердің: 1) жасырын кезеңін, 2) про-дромадды немесе сарғаю алды кезеңін, 3) сарғаю немесе аурудың өршу кезеңін жөне 4) реконвалесценция кезендерін ажьфатады.

Саргаю алды кезеңінде бауырдағы өзгерістер купфер жасуша-ларының белсенділігі мен көбеюінен басталады, ал қақпа венасы жолында лимфоциттерден, макрофагтардан түзілген сіңбе көрінеді. Осы кезеңнің соңында гепатоциттер өзгере бастайды: олардың ядролары мен ядрошықтары үлкейіп: РНҚ, ДНҚ синтезі күшейеді, жасушалар көптеп бөліне бастайды.

Ал сарғаю кезеңінің басында-ақ гепатоциттерде дистрофия-лық өзгерістер дамиды. Бауырды эндоскоппен қарағанда ол қызыл-сары немесе қызыл ала түрде көрінеді. Вирустық гепатиттер үшін балаонды дистрофияның дамуы төн. Сонымен қатар жеке жасуша-ларда бүл қүбылыс колликвациялы некрозга яғни гепатоцитгердің бүтіндей жоқ болып кетуіне соқтырады, олардың орнын, Т-лим-фоциттер мен мақрофагтар басады. Ал коагуляциялы некроз ошақ-тары екі түрде көрінеді, кейде жасушаның тек бір бөлігі ғана не-кроздалады. Жасуша бүтіндей некрозданғанда ол синусоид ішіне шығып эозинофилді боялған домалақ шар төрізді көрінеді, оны Каунсильмен денешіктері дейді. Некроз ошақтарында гистоцит пен лимфоциттерден түзілген сіңбелердің табылуы жөне плазмалы жа-сушалардың санының көбеюі - иммундық механизмдердің іске қосылғанының белгісі болып саналады. Жалпы гепатоциттердің некрозы осы жасушаларға Т-лимфоциттердің (киллерлердің) тікелей цитотоксиндік, әсеріне (эмпериополез) байланысты. Некроз ошақ-тары майда, кейде біраз жерді алып, көпір тәрізді болады.

Аурудың сауыгу кезеңінде жедел өзгерістер басылып, некроз ошақтары жойылады. Бауырдағы қабыну сіңбелері азайып гепато­циттерде қалпына келу (регенерация) қүбылыстары көріне бас­тайды (127-сурет).

Патологиялық өзгерістердің осылайша өтуі вирустық гепатиттің циклді туріне төн. Сонымен қатар бүл сырқаттьщ өте тез өтетін, көлемді некроз ошақтары пайда болуымен сипатталатын, ауыр халге (бауыр комасына) соқтыратын қатерлі түрі бар. Өлген аурудың бауыры кішірейіп, өз пішінін жоғалтып, қамырдай жүмсап қала-

127-сурет. Вирустық гепатит. Сақталып қалған бауыр

жасушалары аралшалар түрінде көрінуде, басқалары

некрозданып жойылған

ды, кесіп қарағаңца сап-сары түрде көрінеді. Ауру бауыр комасы-нан өледі, тірі қалған күнде некроздан кейінгі цирроз дамиды

^ Созылмалы гепатиттер. Егер жедел гепатит басталғаннан кейін b аи шіщде гепатиттің клиникалық, биохимиялық, морфология-лық белплері жойылмаса, гепатит созылмалы түрге өтті деп есептеледа Созылмалы гепатит жедел гепатиттен ауырған адам-дардың 5-10%-да кездеседі.

Этиологиясына қарап: а) вирустық; б) аутоиммундық; в) алко-голвдік; г) холестаздық; д) дәрі-дәрмектік; е) реактивтік гепатштерді ажыратады.

Морфологиясы бойынша созылмалы вирустық гепатиттер белсеңщ (агрессивті), персистенциялық және бөліктік (лобуляр-лық) деп үшке бөлінеді. Вирустық гепатиттердің ішінде созылма­лы түрге өтетіндері С гепатит пен В гепатиті.

Созылмалы белсенді гепатит (СБГ) бауырда әртүрлі некроздар дамуымен сипатталады. Паренхима мен порта жолының шекара-сында пайда болтан некрозды сатылы некроз деп атайды. Осы жерде өлген гепатоциттер орнында лимфоциттерден қүралған сіңбе та-оылады. Бүдан баска созылмалы активті гепатит үшін орталық ве-наны порта жолымен қосатын көпір тәріздіжәие көлемді мульти-лобулярлы (бауырдың бірнеше бөліктерін қамтитын) некроз болуы

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

15 бөлім. Бауыр аурулары

 

да тән. Некроз гепатиттің ауыр өтуінің белгісі болып саналады.

Созылмалы гепатитте бауыр ала-қүла болып көрінеді, оның сары жерлері майлы дистрофияның, ал ақшыл жерлері склероз процесіне сәйкес келеді. Дөнекер тін некроз ошақтарының орнын басып, бауырдың жалпы қүрылымы өзгереді, осылайша созылма­лы гепатит циррозга өте бастайды.

Созылмалы персистенциялық гепатитте бауыр тінінде некроз болмайды. Тек әлсіз дамыған дистрофиялық өзгерістер, порта ве-насы жолында көрінетін лимфоциттер мен гистиоциттерден түра-тын сіңбелер ғана осы қабьшудың барлығынан хабар береді.

Созылмалы бөліктік (лобулярлық) гепатит некроздың бауыр ацинусының шеткі аймақтарында болуымен, ал лимфоцит жасу-шаларынан түзілген сіңбелердің бөлік ішінде жайғасуымен сипат-талады, сондықтан оны бөлік іші гепатит деп те атайды.

Патогенезі. Гепатиттер ішінде вирустық гепатит патогенезі толық зерттелген. Вирус ішектен сол аймақтағы лимфа түйіндерінде өтіп көбейіп (алгашқы репродукция), қанга өтеді (вирусемия). Виру-стар ретикула-эндотелий жүйесінің жасушаларында кідіріп көбейіп оны зақымдайды. Ретикула-эндотелий жүйесі бауырда көп болғ-андықтан (Купфер жасушалары) алғашқы өзгерістер осы жерде басталады. Вирустар гепатоциттердегі зат алмасу үрдісін өзіне бейімдеп, өзгертеді және оларда вирус белогы түзіле бастайды. Сонымен қатар, жаңа түзілген вирустар қүрамына бауыр жасуша-ларының белокты компонеттері (мысалы, цитоплазма, липопро-теиді) қосылып кетеді. Осы себепті кейде антиген рөлін гепато-циттің сыртында (бетінде) орналасқан бауырга тән липопротеид-тер ойнайды. Организмде вирусқа қарсы багытталган жасушалы және гуморалды иммунды реакциялар дамиды, олар көбінесе ауто-иммунды урдіс түрінде өтеді. Гепатоциттердің жойылуына Т-лим­фоциттер (киллерлер) тікелей қатысады. Зақымданган бауыр жа-сушасы бүтіндей жойыльщ оның орнын иммундық лимфоцит 6а-сады (иммундық цитолиз), бүл қүбылысты агрессивті эмпериопо-лез деп атайды. Организмде антигендердің үзақ уақыт сақталып қалуы иммундық жүйенің әлсіздігінің белгісі болып, гепатиттердің үдемелі өтуіне, ауқымды некроздың дамуына, жедел қабынудың созылмалы қабынуга өтуіне әкеліп соқтырады.

Вирустық гепатиттер үшін Каунсильмен денешіктерінің, ор-сеинмен боялатын күңгірт шыны тәрізді гепатоцитгердің және австралия антигенінің (HbsAg- антиген) болуы тәні

15.3. БАУЫР ЦИРРОЗЫ

Цирроз деп бауыр жасушаларының дистрофиясымен, олардың үздіксіз қалпына келуімен, дәнекер тіннің диффузды өсіп кетуімен, осыган байланысты агза пішінінің бүзылуымен (деформациясы-мен) сипатталатын созылмалы патологияны түсінеді. Клиникада бүл ауру бірте-бірте бауыр жетіспеушілігіне алып келеді. Цирроз тек бауырга гана тән патология ёмес, себебі кез-келген организмнің дәнекер тін өсіп кетуі нөтижесінде пішінсізденуін цирроз деп атай­ды. Мысалы: нефроцирроз, пневмоцирроз жэне т.б.

Этиологиясы. Бауыр циррозы негізінен вирустық гепатиттер-ден, эсересе В, С гепатиттен кейін, аутоиммудық гепатитте дами-ды. Циррозга соқтырушы себептердің бірі маскүнемдік, алкоголь әсерінде дамитын цирроздар. Маскүнемдердің 10%-де бауыр цир­розы табылган. Өт жолдарының обструкциясы, холангиргтер мен холестаз өт циррозының дамуына себеп болады. Белоктардың, липотропты факторлардың тапшылыгы афлотоксиндер әсері али-ментарлық циррозбен асқынады.

Организмде темірдің (гемохроматоз) жөне мыстың (гепатоце-ребралды дистрофиясы) шамадан тыс жиналып қалуы да бауыр циррозына соқтырады. Ол негізінен түқым қуалаушы ауруларга тән. Өкпе, жүрек созылмалы сырқаттарына байланысты бауыр-дың венозды гиперемиясында да циррозга тән өзгерістер дамиды (мускатты цирроз). Көп жағдайларда (40-50%) цирроздың этиоло­гиясы белгісіз болып қалады — оны криптогендік цирроз дейді.

Патогенезі. Гепатоциттердің дистрофиялық және некроздық өзгерістері бауыр циррозы дамуының негізгі ішкі қозгаушы күші болып саналады. Гепатоциттердің өлуі осы жердегі регенерация қүбылысын жандаңдырады. Осы өзгерістер нәтижесінде пайда болған регенераторлық түйіндер, бауырдың қан айналымын бүза-ды. Осыган байланысты гепатоциттердің дистрофиясы мен некроз-дық өзгерістері әрі қарай дамиды.

Демек дәнекер тіннің өсуі, гепатоциттердің өлуінен кейін ту-ындайтын үрдіс, цирроз дамуының негізінде бауыр жасушалары-ның патологиясы жатады. Қүрылымдық өзгерістер бауырдың тек паренхимасы мен стромасында гана дамымай, оның қан тамырла-рын да қамтиды, бауыр ішінде және бауыр сыртында протокавал-ды анастомоздар пайда болады.

Осылайша "шықпас шеңбер" жабылып, цирроз өз-өзінен эти-олопшлық факторлардың әсерінсіз-ақ, дами алатын қүбылысқа ай-налады. Бауырдагы созылмалы қабынудың циррозга өтуінде иммун-дық жүйенің де маңызы зор. Себебі гепатоцитгердің кейбір белогы

15 бөлім. Бауыр аурулары

өзгеріл, антигендік қасиетке ие болып қалады, оларға қарсы орга-низмде аутоантиденелер түзіледі. Антиген жөне антидене кешендері гепатоциттерге шөгіп қалып, оның өрі қарай бүзылуына, кейін ре­генерация нәтижесінде цирроздың дамуына соқтырады.

Цирроздың жіктелуі. Цирроз жіктелуі морфологиялық прин-ципке негізделген. Бүл жерде регенераторлық түйіндерінің үлкендігі есепке алынады. Осыған қарап цирроздар: майда түйінді, үлкен түйінді, аралас және толық болмаған септалды деп бөлінеді.

Майда туйінді циррозда регенераторлық түйіндердің көлденеңі 0,3-1 см, ал ірі туйінді циррозда бірнеше сантиметрге жетеді (128, 129-суреттер).

Толық болмаган септалды цирроз сирек кездесетін сырқат бо­лып, ол тек микроскоппен қарағанда ғана анықталады. Цирроз-дьщ бүл түрінде регенерация қүбылысы диффузды болғандықтан, дөнекер тін бауырда жүқа перделер төрізді жайғасады.

Бүлардан басқа, морфогенездік принцип бойынша, цирроздың 4 түрін ажыратады: 1) некроздан кейінгі, 2) портальды, 3) билиарлы және 4) аралас.

Некроздан кейінгі цирроз өзінің атынан көрініп түрғандай, гепатоциттердің ауқымды некрозына байланысты (бауырды за-қымдаушы улармен уланғанда, вирустық гепатиттің ауыр түрлеріңде) дамиды. Бүл кезде бауыр едәуір кішірейген, қатты, беті кедір-бүдыр, кесіп қарағанда көдденеңі бірнеше сантиметр болатын түйіндерден түрады.

Порталды циррозда бауырдың беті түйіршікті немесе майда түйіңді болып, олардың көдденеңі Ісм-ден аспайды, үстап көргенде қатты.

Билиарлы цирроз бауыр тінінің жасыл түске боялуымен ерекшеленіп, бауырдың сырты тегіс немесе майда түйінді болады. Оның біріншілік жөне екіншілік түрлері бар,

Билиарлы цирроздың біріншілік турі бауыр ішіндегі өт жодцары-ның іріңсіз деструктивті қабынуымен (холангит, холангиолит) си-патталады. Оның дамуыңда ЖБТ реакциясы негізгі рөл атқарады. Организмде өт жоддары эпителиіне қарсы бағытталған цитотоксинді эсер етуші лимфоциттер түзіледі. Осы лимфоциттер билиарлы эпителидің жасуша ішіндегі мембраналарымен, бірінші кезекте ми­тохондрий мембраналарымен өсерлеседі. Қанда митохондриге қарсы бағьгггалған антиденелер де түзіледі. Иммундық реакция нөтижесінде өт жоддары эпителиі некрозданып олардың айналасында лимфо-циттерден, плазмалы жасушалардан макрофагтардан, эозинфилді лейкоциттерден түратьш сіңбелер, кейде қүрамында алып жасуша-лар бар гранулемалар көрінеді. Демек бүл қабыну иммуңдық қабы-ну тобына жатып, кейде аутоиммунды түр алады.

Ж.Ахметов. Патолопшлық анатомия

15 бөлім. Бауыр аурулары

 

Морфогенезі бойынша бүл цирроздың төрт кезеңін ажырата-ды: 1) созылмалы іріңсіз, деструктивті холангит; 2) майда өт жол-дарының пролиферациясы және олардың айналасындағы фиброз; 3) бауырдың қабынуы және фиброзы; 4) бауыр циррозы.

Билиарлық цирроздың екіншілік түрі өт жолдарының бауырдан тыс бөлігінің обструкциясы (тығындалып немесе басылып қалуы) нәтижесінде дамиды. Өт жолдарының оның айналасындағы тіндерінің (үлтабардың, үйқы безінің) ісіктері, өт жолдарының та-стары немесе қабынуы, осы жерде түзілген жабыспалар өт өрекетіне кедергі жасап, өт бауырда іркіліп қалады. Осыған байланысты от жолдары кеңіп, оның капиллярлары жарылып «от көлдерің пайда болып, өт айналадағы тінге, қанға өтеді. Холангит, перихолангит, кейде холангиттік абсцестер нәтижесінде порта жолында дәнекер тін пайда болады. Дәнекер тіннің бауырдың ішіне қарай өсуіне байланысты бауыр қайта қүрылып, өтті цирроз дамиды.

Цирроздағы бауырдан тыс ағзалардың өзгерістері. Циррозда ба-уырдагы қүрылымдық өзгерістер нәтижесінде қақпа венасынан келетін қанның бауыр арқылы өтуі қиындап, порталдық гипертен-зия дамиды.

Порталдық гипертензияның үш түрін ажыратады:

1) Бауырішілік түрі (85-90%) бүл цирроздық өзгерістерге бай­
ланысты болады.

2) Бауырастылық түрі (8-10%) қақпа венасы ісікпен, лимфатүйіндерімен, қабыну нәтижесінде басылып қалғанда кездеседі.

3) Бауырүстілік түрі (2-3) бауыр веналарының тромбофле-битінде (Бадди-Киари синдромы, кардиомиопатияда, констриктивті перикардитте) дамиды.

Порталдық гипертензияға байланысты қақпа венасын қуысты веналармен жалғайтын анастомоздар пайда болады, Олар арқылы қан жоғарғы немесе төменгі қуыс веналар жүйесіне өтеді. Порта жүйесін түзуші веналар өте кеңейіп, қабырғалары қалыңдап және склерозданып қалады. Өңештің асқазанға өтетін жеріндегі веналар қабырғасы бірте-бірте жүқарып, қуыстары кеңіп, шырышты қабық-тың астына томпайып (варрикоз) түрады. Осы веналардың жарылып кетуі ауру өлімінің бірден-бір себебі бола алады.

Кіндік айналасындағы веналар да өте кеңейіп, жыланға үқсап ирелендеген қүрылымдар (caput Medusae) түзеді. Порталды гипер-тензияға байланысты қүрсақ қуысында мөлшері 5-6 литрге дейін жететін сүйықтық — асцит - жиналады. Асциттің дамуында қақпа веналары жүйесіндегі гидростатикалық қысымның жоғарылауы-мен бір қатарда, гипопротеинемияның, плазманың онкотикалық

қысымының төмендеуінің және бауырда лимфаның көп түзілуінің маңызы зор. Егер осы жерге инфекция түссе асцит - перитонит дамиды.

Көкбауыр біраз үлкейіп тығыздалып салмағы 1 килограмға дейін жетеді (спленомегалия). Осы жерде венаның қанға толуына байла­нысты дамыған гемосидероз бен фиброз көрінеді.

Буйректе кальций шөгіп қалады. Асқазан-ішек жолында со­зылмалы қабыну (гастрит, энтерит, колит), үйқы безінде дәнекер тін өсіп кетуіне байланысты цирроз немесе созылмалы панкреатит дамиды. Одан басқа белоктар алмасуының бүзылуы кахексияға, қан кету анемияға соқтырады.

Асқыну түрлеріне:

1. Порталдық гипертензияға байланысты веналардан, әсіресе өңеш веналарынан қан кету, аурудың қан қүсуы (гематомезис) немесе ішектен қан кету (мелена) нәтижесінде дамитын жедел по-стгеморрагиялық анемия; 2. Бауыр қызметінің нашарлығына бай­ланысты дамитын бауырдың гепатоцеллюлярлық жетіспеушілігі, кейде бауыр комасы (гепатаргия);

3. Бауырлық энцефалопатия;

4. Асцит-перитонит;

5. Цирроздан кейінгі рак (цирроз-рак)\

6. Қақпа венасының тромбозы;

7) екіншілік бактериялық инфекциялар (сепсис, пневмония) жатады.

Осы көрсетілген асқыну түрлері ауру өлімінің тікелей себебі бола алады.

15.4. БАУЫР РАГЫ

Бауыр рагы рактың сирек кездесетін түрі, көбінесе бауыр цир-розына байланысты 50-60 жастан кейін дамиды. Ер кісілер әйел-дерге қарағанда.2 есе жиі ауырады. Бауыр рагының дамуы біркелкі емес, ол Африка, Азия елдерінде жиі кездеседі. Оның себебіне дәнді дақылдар қүрамының канцерогендік зат, афлотоксинмен ласта-нуы жатады. Афлотоксин болса, А8рег§Ши8 flavus деген саңырауқ-үлақтың өнімі. Сонымен қатар бауыр рагының дамуында вирус-тық гепатиттер В, С тасымалдаушылығьшың маңызды екендігі анықталған. Бүл вирустардың онкогендік қасиетке ие екендігі белгілі.

Сыртқы көрінісіне қарап бауыр рагының: 1) түйінді; 2) ауқым-ды; 3) диффузды түрлерін ажыратады. Рактың туйінді турінде ба-

394                                                                    Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

130-сурет. Бауырдың біріншілік (көпорталықты) рагы

уырда бірнеше ісік түйіндері табылады, Олардың түрі ақшыл, сары немесе сарғыш жасыл, консистенциясы жүмсақ немесе қатты. Ісік түйіндері бірнеше жерден бір мезгілде (мулътицентрлі) өседі (130 -сурет). Ауқымды (массивті) рак бауырдың бір болігінде (негізінен оң бөлігінде) ірі (көлденеңі 10-15 см-ге немесе одан да үлкенірек) ісік түйіні түрінде өседі. Кесіп коргенде, ол ақшыл сүр немесе некроз, қан қүйылуына байланысты, шүбар түсте корінеді. Ауқым-ды рак нәтижесінде бауырдың массасы 5 кг дейін үлкейеді. Диф-фузды рак цирроздық өзгерістер негізінде дамиды, кейде ол бауыр тініне араласа өсіп, сыртқы көрінісі анық білінбейді. Кейде рак диагнозы микроскопиялық тексеруден кейін ғана қойылады.

Бауыр рагын туындау көзі бойынша бірнеше топтарға бөледі: 1) бауыр жасушалары (гепатоцеллюлярлық) рагы; 2) от жолдары (холангиоцеллюлярлы) рагы; 3) аралас (гепато-холангиоцеллюляр-лы) рак; 4) дифференциаланбаған рак. Осылардың ішінде ең жиі үшырайтыны гепатоцеллюлярлы рак, ол бауыр қатерлі ісіктерінің 85% қүрайды. Рак жасушалары трабекула (белдемелер) типіндегі қүрылымдар түзеді, кейде олардың арасында без түзілісіне тән саңылаулар пайда болады.

Холангиоцеллюлярлы рак от жолдарының эпителийіне үқсай-тын жасушалардан түрып, безді рак (аденокарцинома) қүрылысы-на ие болады. Дифференциаланбаган рактарга ашық түсті жасуша­лардан түратын рак жөне анаплазиялық рак кіреді, олар жасуша атипизімінің басымдығымен сипатталады. Бауыр рагы лимфа

15 бөлім. Бауыр аурулары                                                                                             395

түйіндеріне, гематогенді жолмен - окпеге, мига, бүйректерге мета­стаз береді. Кейде рак түйіні бауырдың озінде метастаз жолымен таралады.

15.5. ӨТ ҚАБЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

Холецистит - от қалтасының қабынуы - адамда жиі кездесетін патологияның бірі болып, әйелдерде еркектерге қараганда 3-4 есе жиі байқалады.

Этиологиясы. Холециститтерді негізінен бактершшық инфек-циялар ішек таяқшалары, кейде стафилококтар мен энтерококтар қоздырады. Инфекция: 1) энтерогенді (ішектен); 2) гематогенді (шетте жатқан агзалардан); 3) лимфогенді (жақын жатқан агзалар қабынганда - аппендицитте, энтерит, колиттерде және т.б.) жол-дармен от қалтасына түседі. Сонымен қатар холецистит дамуында от жолдарында оттің іркіліп қалуының маңызы зор.

131-сурет. Іріңді холангит

Патогенезі. Холецистит отгің от жолдарына отуі қиындаганда жөне от қалтасының ішкі қабаты бүзылганда дамиды. Өттің от қалтасында іркіліп қалуы от жолдарында тас пайда болганда, ісіктерде, іш қатып қалганда байқалса, шырышты қабықтың за-қымдануы оттің физикалық-химиялық қүрамының озгеруіне, от

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

тастарының әсеріне немесе өт жолдарьшың дискинезиясында, үйқы безі ферменттерінің өт жолдарына өтуіне байланысты болады.

Патологиялық анатомиясы. Жедел холециститтердің катаралъ-ды, іріңді (флегмонозды) және гангренозды түрлерін ажыратады. Олардың асқыну түрлеріне: перихолецистит, өт қабының тесіліп кетуі (перфорация), перитонит, іріңді холангит (131-сурет), өт қал-тасының шемені немесе эмпиемасы жатады.

Созылмалы холецистит кейде жедел холециститтен кейін, негізінен өз алдьша жеке дамитын сырқат. Холециститтің бүл түрі өт тасы ауруына, созылмалы гастрит, панкреатит, семіздікке және т.б. сырқаттарға байланысты дамиды. Өт қалтасының қабырғасы жүқарып, шырыіыты қабаты семіп қалады, ал осы жердегі бездер кеңіп кисталарға айналады және олар өт қалтасының басқа қабат-тарына өтіп кетеді немесе өт қалтасы кішірейіп, қабырғасы қалың-дап, бүрісіп қалады. Қабыну сіңбелері негізінен плазмалық жасу-шалардан, эозинофилді лейкоциттерден және лимфоциттерден түра-ды. Сонымен қатар, микроскопта склероз, липоидоз үрдісі көрінеді.

Өт тасы ауруы (холелитиаз) өт қалтасында тас пайда болуы-мен сипатталады. Өт тастары әртүрлі себептерден өлген әр әйелдің бесіншісінде, әр 10 ер адамның біреуінде табылады. Кейде оның ешқандай клиникалық белгілері болмайды.

Өт тасы ауруын организмдегі зат алмасуының бүзылуының бір көрінісі деп қарау керек. Қалыпты жағдайда өт сүйықтығының қүрамында өт қышқылы 70%, лецитин 15%, холестерин 15% бо­лады. Осы арақатынасты холат-холестерин индексі деп атайды. Өт тасының пайда болуы осы индекстің бүзылуынан, холестериннің ерітінді түрінен түнба түріне өтуінен басталады (А.Ж.Нүрмақов, Е.Б.Тәжиев, 2003 бойынша). Сондықтан өт тастары аса семіз кісілерде, қантты диабетте, өттің физикалық-химиялық қүрамы-ның өзгеруіне байланысты жиі пайда болады. Сонымен қатар, өт тастарының пайда болуында жергілікті инфекцияның (холецис­тит) және өттің іркіліп қалуының маңызы зор. Морфологиясы бой­ынша өт жолдарында: холестеринді, пигментті, әкті, аралас mac-map кездеседі. Өт қабында тас пайда болу ауруының: 1) асқынба-ған түрін және 2) асқынған түрін ажыратады. Асқынған түрі кли-никада: 1) қайталанатын (рецедивті) холецистит немесе 2) жедел обтурациялық холецистит түрінде көрінуі мүмкін (А.Ж.Нүрмақов, Л.В.Поташов, 1993).

Асқыну турлеріне өт жолдарының тығындалып қалуына байла­нысты дамитын бауырасты сяргяюь/долангитті бауыр абсцесі, өт қалтасының эмпиемасы, холедохолитиаз, от қалтасының қабынуы (флегмонозды, гангренозды холецистит), өт қалтасының тесіліп

15 бөлім. Бауыр аурулары

кетуі нәтижесінде дамитын от перитониті, ішектің таспен тығын-далып туйіліп қалуы және жедел холецистопанкреатит панкреа­тит, панкреонекроз кіреді.

Ішектің таспен бітеліп қалуы өт қалтасында ірі тас пайда бол­тан дамитьш патология. Тастың салмагына байланысты от қалта-сының қабыргасы жүқарып, оның айналасында ішекпен жабыс-палар түзіледі. Енді тас өз ауырлыгымен ішек қабыргасын жүқар-та бастайды. Сөйтіп, от қалтасы мен ішек арасында саңылау (фи­стула) пайда болады, от тасы ішектің ішіне, негізінен аш ішекке түсіп, оның жолын бітеп тастайды. Клиникада ішектің жогары болігінің түйіліп қалуы белгілері дамиды. Бүл сырқаттың от тасы-на байланысты екендігі тек операция кезінде анықталады.

Өт қалтасының рагы кобінесе от тасы ауруымен қатар дамып оте қатерлі отеді. Морфологиясы бойынша бүл негізінен адено-карцинома, кейде скирр, шырышты немесе жалпақ жасушалы рак.

15.6. ҮЙҚЫ БЕЗІНІҢ АУРУЛАРЫ

Үйқы безінің ең жиі кездесетін сырқаттарына панкреатиттер мен ісіктер кіреді.

Панкреатит - үйқы безінің қабынуы - жедел және созылмалы болып екі топқа болінеді.

Жедел панкреатит дамуының негізгі себептері: панкреастың шыгару жолдарының от тастарымен бітеліл қалуына байланысты без солінің 12-елі ішекке түсуінің қиындауы, арақты оте коп ішкенде без секрециясының күшеюі және дуоденум солінің немесе оттің холедохопанкреастың рефлюкс нәтижесінде, үйқы безі жолдары­на түсуі. Осы себептерге байланысты үйқы безінің ферменттері (трипсин, липаза) белсендіріліп, жергілікті тінде деструктивті озгерістер (аутолиз) шақырады.

Патологиялық анатомиясы. Жедел панкреатитгің серозды, іріңді және геморрагиялық түрлерін ажыратады. Серозды панкреатитте үйқы безі үлкейіп, ісініп, болбыр болады. Іріңді панкреатитте үйқы безінде ірінді, жүмсарган ошақтар табылады. Геморрагиялық панк-реатит үшін некрозга үшыраган тіндерге геморрагиялық экссу-даттың сіңіп қалуы және осы ошақтардың жүмсап, болбыр болуы тән. Егер осы жерде некроз үрдісі басым болса - бүл озгерістерді панкреонекроз деп атайды. Некроз ошақтары ақ немесе ақшыл-сары түсте болып бездің сыртқы қабатында да, айналадагы май тіндерінде де стеарин тамшылары түрінде корінеді. Некроз ошақ-тарының айналасында алгашқыда лейкоциттерден түратын,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 бөлім. Бүйрек аурулары

 

132-сурет. Үйқы безінің қатерлі карциноиды

кейінірек макрофагтардан (кейде көпядролы алып жасушалардан) түзілетін сіңбелер табылады.

Асқыну түрлеріне бездің некрозға үшыраған аймақтарының секвестрациясын (бөлініп шығуын) серозды-геморрагиялық перитонитті, ҚШҮ - сшдромын және т.б. жатқызуға болады.

Созылмалы панкреатит жедел панкреатиттен соң немесе асқ-орыту жүйесінің созылмалы сырқаттарынан кейін дамиды. Созыл­малы панкреатиттің туындауында дүрыс тамақтанбаудың, алкоголизмнің, қан тамырлар атеросклерозының (ишемиялық пан­креатит) маңызы зор. Кейінгі кездерде созылмалы панкреатиттің обструктивті және кальцификацияланушы түрлерін ажыратады.

Патологиялық анатомиясы. Үйқы безіндегі неіізгі морфологи-ялық өзгерістерге склероз, липоидоз және сему қүбылыстары жа-тады. Үйқы безін кесіп көргенде ол ақшыл-сүр түсте, консистен-циясы қатты, көлемі кішірейген болады. Бездің қалыпты қүрылы-сы анық білінбей тіннің белгілі бір бөлігін май немесе дәнекер тін басқаны, кейде кисталар пайда болғаны байқалады. Микроскоп-пен тексергенде без паренхимасы мен стромасында қабыну сіңбелері, қуысы кеңіп қалган бездер, кальций түздары шөгіп кал­ган ошақтар көрінеді.

Өлу себептеріне жедел панкреатитте: улауға байланыстьі дами-

тын шок, перитонит, КЩҮ-синдромы; ал созылмалы панкреатит­те: қантты диабет,жалган кисталардың іріңдеп абсцеске айналуы және т.б. кіреді.

Үйқы безініңрагы бездің кез келген бөлігінен өседі. Үйқы безінің бас жагынан өсетін рак клиникада механикалық (бауырасты) сар-ғаюдың дамуымен көзге түседі. Мәйітті ашып, қараганда көлденеңі 8-10 см-ге жететін ақшыл-сары түсті, консистенциясы қатты ісік көрінеді. Ісік өт жолдарына, 12-елі ішекке тарап өсіп, жақын жердегі лимфа түйіндеріне, бауырға метастаз береді. Үйқы безінің денесінен немесе қуйрыгынан өсетін рак көпке дейін клиникалық белгілер бермейді. Микроскопиялық қүрылысы бойынша үйқы безі ісіктері аденокарциномаға немесе альвеолярлы ракқа жатады, сирек жағ-дайда (1%) қатерлі карциноид ісігі кездеседі (132-сурет).

Асқыну түрлеріне холангит, іш пердесінің карциноматозы, ас­цит, көшіп жүруші тромбофлебиттер, "екіншілік" қантты диабет жатады.

Лангерганс аралшаларынан өсетін ісіктер

Лангерганс аралшаларының қүрамында 4 түрлі жасушалар болады: б, в, д жөне PP. Инсулин бөліп шығаратын в-жасушалар 80%-ын, глюкагон бөліп шығаратын б-жасушалар 15%-ын, сома-тостатин бөліп шығаратын д-жасушалар 5-10% қүрайды. Лангер­ганс аралшаларынан өсетін ісіктерді инсуломалар, қазіргі кезде апудомалар деп атайды. Инсулома ісігі басқаларга қарағанда жиі кездеседі. Оның клиникадагы белгісі: жедел дамитын гипоглике­мия үстамасы, в-жасушаларынан өсетін гастринома деп аталып клиникада Золлингер-Эллисон синдромымен, асқазандагы неме­се 12-елі ішектегі үзақ жазылмайтын жаралармен, асқазан гипер-секрециясымен және үйқы безі аралшаларындағы ісікпен сипат-талады. Глюкагонома және соматостатинома ісіктері өте сирек кездеседі.

16 бөлім, БҮЙРЕК АУРУЛАРЫ

Бүйрек аурулары адамда ең жиі кездесетін аурулар қатарына жатады. Медицинаның бүйрек ауруларын зерттейтін саласын не­фрология деп атайды. Бүйректердің организм үшін маңызы өте зор, Олар: біріншіден, азот зат алмасуының ең соңгы өнімдерін бөліп шығарушы негізгі агзалар болып есептеледі, екіншіден, ішкі орта түрақтылыгын, әсіресе қышқылды-сілтілі тепе-теңцікті реттеуге тікелей қатынасады; үшіншіден бүйрек шумақтарында (юксто-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 бөлім. Буйрек аурулары

 

гломерулалы аппараттарында) қан қысымын реттейтін ренин бөліп шығарылады.

Бүйректер патологиясын түсіну үшін олардың қалыпты қүры-лысына байланысты кейбір анатомиялық жөне гистологиялық мәліметтерді еске түсіру қажет. Бүйректердің массасы 260-280 г (әйел-дерде 25 грамға кем), оның негізгі қүрылымдық бірлігі нефрон болып саналады, олардың саны эр бүйректе 1 миллионға жетеді. Нефрон бүйрек шумақшаларьшан басталады. Осы жердегі капиллярлардан тәулігіне 1500 л қан өтіп, 150 л алғашқы несеп пайда болады. Ол бүйрек өзекшелерінде қайта сорыльш 1,5 л сонғы несеп түзіледі.

Қан мен несеп арасыңда, электронды микроскоппен жақсы көрінетін, шумақша сүзгісі (фильтр) орналасқан. Ол үш қабаттан түрады: 1) ішкі - эндотелий қабаты; 2) ортада - негізігі мембрана; 3) оның сыртында - эпителий қабаты.

Капиллярлар эндотелиінің көлденеңі 50-100 нм тесіктері (фенестрлері) болады, олар әрдайым ашық. Ал эпителий қабаты-ның жасушаларын подоцит немесе эпицшп деп атайды. Электронды микроскопта олардың "үзын өсіңділерден" - трабекулалардан жөне олардан тарайтын "қысқа өсінділерден" - педикулалардан түзілгенін көреміз. Подоциттер бүйрек капиллярларьш жан-жақтан орап алып өзінің "аяқшалары" арқылы оның үстінен көтеріліп түрады. Бүйрек шумағының негізгі мембранасы күрделі қүрылысқа ие. Ол эндоте­лий және эпителий мембраналарының қосылуынан пайда болады. Бүл мембрана негізінен белоктар мен глюкозамингликандардан түзілген. Осы жердің болмашы зақымдануьшьщ өзі несеп бөлініп шығуын шүғыл өзгертеді. Демек, алғашқы несептің мөлшері, әсіресе оның қүрамы, негізгі мембрананың қызметімен анықталады.

Кейбір жерлерде осы екі мембрана бір-бірінен алшақтап ара-сьшда мезангиум деп аталатын кеңістік пайда болады. Осы жерде аралық зат және мезангий жасушалары орналасақан, оларды ушінші жасуша деп те атайды. Бүл жасушалар фагоцитоз қызметін атқарып шөгіп қалған иммунды кешендерді ыдыратады. Олардың IV типтегі коллаген талшықтарын (ламинил) амилоидты синтездеуге де қаты-насатьшы анықталған. Сонымен қатар, мезангий жасушаларьщда ангиотензин II, атриопептид және вазопрессинмен әсерлесетін ре­цептор болады. Мезангий жасушаларының қысқаруы нәтижесінде капиллярлар тарылып, фильтрация көлемі азаяды.

Буйрек ауруларының турлері. 1827 жылы Р. Брайт дененің жал-пы ісуімен, альбуминурия, гематурия және жүрек гипертрофия-сымен сипатталатын сырқаттар тобының бүйрек патодогиясымен байланысты екенін алғашқы рет көрсетіп берген болатын. Сол кезден бастап бүйрек ауруларын Брайт сырқаты деп атап кеткен.

XX ғасырдың басыңда (1914) Ф.Фольгард және КТ.Фар (бірі клиницист, бірі патологоанатом) бүйрек сырқатгарьш үш топқа бөлуді үсынған: 1) нефритгер, 2) нефроздар және 3) нефросклероздар. 1960 жылдардан бастап көптеген клиникалық, иммунологиялық, әсіресе электронды микроскопиялық зерттеулер нәтижесінде нефроздың жеке сьфқат емес, бүйрек шумақшаларындағы өзгерістермен байланысты патология екеңдігі анықталды. 1980 жылдардан кейін бүйрек аурула-рьш екі топқа бөліп қарастыратын болды: 1) гломерулопатиялар жөне 2) тубулопатиялар. Гломерулопатиялар деп бүйрек шумақшаларында болатын өзгерістерді түсінсек, тубулопатияларда негізгі өзгерістер бүйрек өзекшелерінде табылады.

Қазіргі танда, бүйрек патологиясында бүйректің барлық қүры-лымдық компоненттері қатысатындығы белгілі болды. Сондықтан бүйрек ауруларын үш үлкен топқа бөліп қарайды: 1) бүйрек шу-мақтарының аурулары (гломерулалық аурулар); 2) тубулоинтер-стициалдық нефриттер; 3) бүйрек қантамырларының аурулары (біріншілік нефросклероздар).

Гломерулалық аурулар негізінен бүйрек шумақтарының пато-логиясы.

Тубулоинтерстициалдық нефриттерде қабыну үрдісі аралық тінде дамып, оған бүйрек өзекшелерінің немесе бүйрек түбегі мен тостағаншаларының патологиясы қосылады.

Біріншілік нефросклероздар бүйрек артерияларының гиалино-зы, склерозы, фибриноидтық некрозы, тромбозы нәтижесінде да-миды. Бүйрек артериясының атеросклерозға немесе фибромуску-лярлық дисплазиясына байланысты тарылып қалуын да бүйрек қан тамырларының патологиясына жатқызады.

Дегенмен де, бүйректің барлық қүрылымдық компоненттері бір-бірімен тығыз байланысты. Осы қүрылымдарда дамыған мор-фологиялық өзгерістер бір-біріне тікелей эсер етеді. Сондықтан, созылмалы гломерулонефрит бүйректің себебі белгілі, себебі белгісіз барлық патологияларының нәтижесі болып саналады.

Этиологиясы бойынша бүйрек ауруларын: туа пайда болған (даму ақаулары, гендік патология) және жүрі пайда болған деп екі топқа бөледі (туа пайда болған бүйрек ауруларын эмбриопатия-ларда қараңыз). Жүре пайда болган бүйрек ауруларының себептеріне: әртүрлі инфекциялар, аутоиммуңдық үрдістер, хими-ялық, физикалық, токсиндік әсерлер, кейбір ағзалар аурулары жатады. Сонымен қатар бүйрек аурулары көптеген эндокриндік, аутоиммундық, метаболизмдік сырқаттарда екіншілік патология ретінде де дамуы мүмкін.

Бүлардан басқа буйрек mac ауруы және ісіктер болады.

26 -437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 бөлім. Буйрек аурулары

 

16.1. ГЛОМЕРУЛАЛЫҚ ПАТОЛОГИЯ

Гломерулалық патологияның негізгі түрі гломерулонефриттер болып саналады. Гломерулалық патологияның морфологиялық көріністері бір-біріне жақын болғанмен олардың клиникалық көріністері түрліше. Электрондық микроскоппен тексергенде, иммуногистохимиялық реакциялар нәтижесінде гломерулонеф-риттердің клиникалық көрінісі бүйрек шумақтарының қайсы бөлігінің, қай дөрежеде зақымдануына байланысты екендігі анық-талған.

Егер гломерулалық фильтрдің негізгі мембрананың өткізгіштігі артып кетіп, несепте белоктар пайда болса, гипоальбуминемия, гиперлипидемия жөне ісінулер дамыса, оны нефроздық синдром деп атау қабылданған.

Нефриттік синдром үшін гематурия, шумақтық фильтрация-ның төмендеуі, гипертензия тән. Бүл кезде шумақ капиллярла-рындағы, эндотелий немесе мезангий жасушаларының көбеюі, яғни қабыну үрдісінің дамуы байқалады. Кейде бүл екі қүбылыс қатар жүреді.

Егер бүйрек шумақтарындағы өзгерістер өте тез дамығанда жедел буйрек жетіспеушілігінің клиникалық белгілері пайда болады.

Сонымен бүйрек ауруларьша тән көптеген клиникалық белгілер бүйрек шумақтарының патологиясымен байланысты.

ЖЕДЕЛ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Жедел гломерулонефрит - бүйректің екіжақты қабынуымен си-патталатын, клиникада бүйректің өзінің және басқа ағзалар қызметінің бүзылуымен көрінетін сырқат.

Жедел гломерулонефриттің негізгі клиникалық белгілеріне қабақтың немесе бүкіл дененің ісінуі, қанда диспротеинемия, ги­перазотемия, несепте протеинурия, гематурия, цилиндрурия да­муы жатады.

Этиологиясы. Гломерулонефриттер инфекциялық-аллергиялық аурулар қатарына жатады. Олар кейбір инфекциямен ауырған кісілерде 1-3 аптадан соң дамиды.

Гломерулонефриттің негізгі қоздырушылары қатарына в-гемолиздеуші стрептококтар (оның 12-ші түрі) жатады. Сондық-тан жедел гломерулонефрит стрептококтық баспадан соң, фарин-гитте, қызамықта көп кездеседі. Одан басқа жедел гломерулонеф­рит жасыл түске боялушы стрептококтар, пневмококтар, фрид-лендер таяқшалары, сальмонеллалар, менингококтар, грипп, гер­пес, жел шешек, коксаки және В гепатиті вирустарЫ; малерия,

шистосома жөне токсоплазма паразиттары, ақшыл спирохета, кейбір дәрі-дәрмектер де (Д-пенициламин; алтын жөне сынап пре-параттары) туындатады.

Гломерулонефриттің 1/5 бөлігінің дамуы ревматизмдік сырқ-аттар тобымен (жүйелі қызыл жегі, ревматоидты артрит т.б.) бай­ланысты екенін ерекше атап өту керек. Кейбір қатерлі ісіктер де гломерулонефриттің дамуьша алып келеді.

Патогенезі. Қазіргі кезде гломерулонефриттің барлық түрлерінің иммундық негізде туындайтыны анықталған. Көптеген эксперименттерде гломерулонефриттің дамуы аллергиялық реак-циялармен байланысты екені көрсетілген. Жапон ғылымы Мазуги егеуқүйрықтар бүйрегінен антиген дайындап оны үй қояндары-ның қанына жіберіп, осы антигенге қарсы түзілген антиденелердің (сарысуды) егеуқүйрықтар қанына дарытқан. Эксперимент нәтижесінде гломерулонефриттің морфологиясы бойьцшіа адам гломерулонефритіне ең жақын классикалық үлгісі алынған.

Ал, Кавелти бүйрек антигендерін стрептококк себіндісімен араластыра отырып экспериментте гломерулонефрит шақырған. Бүл кезде сарысуда әрі бүйрекке, әрі стрептококтарга қарсы ба-ғытталған антиденелер түзілетіні анықталған. Кавелтидің ойьшша негізгі мембрананың зақымдануы осы антиденелерге байланысты.

Бүйрекке қарсы бағытталған антиденелер гломерулонефрит-пен ауырған адамдардың 70-80%-да табылған, ең қызығы, бүйректің басқа ауруларьщца бүлар кездеспейді.

Стрептококтық инфекцияның гломерулонефрит дамуындағы ерекше рөлі гломерулонефрит туындатушы стрептококпен бүйректің негізгі мембранасының арасындагы антигендік уқсас-тықта. Осыған байланысты, организмде стрептококтық инфек-цияға қарсы бағытталған антиденелер стрептококтармен бір қатарда бүйректің негізгі мембранасын да бүзады. В.В.Серовтың пікірінше, осы аймақта антиген-антидене реакциясы жүріп иммундық ке-шендер шөгіп қалады. Осылайша зақымданған негізгі мембрана кейін организм үшін аутоантиген ролін атқарып, оған қарсы ауто-антидене түзіледі. Антиденелер негізгі мембранаға шөгіп қалып осы жердегі комплементті белсендіреді, осыған байланысты және сол жерде топталып қалған моноцит, нейтрофилдік лейкоциттер ферменттері өсерімен негізгі мембрана бүзылып, енді осы мемб-ранаға қарсы антидене түзіледі. Осылайша "шықпас шеңбер" түзіліп, гломерулонефрит әрі қарай, өз-өзінен дами береді.

Демек, гломерулонефриттер: 1) антиденелер өсерінде, (антиденелік гломерулонефрит) немесе 2) иммундық кешендерге байланысты (иммундық-кешендік гломерулонефрит) дамиды.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 бөлім. Буйрек аурулары

 

133-сурет. Пролиферативтік гломерулонефрит. "Жарты ай" керінісі

Патологиялық анатомиясы. Бүйрек шумақшаларындағы мор-фологиялық өзгерістердің жайғасқан орнына қарап гломерулонефриттің: капилляр ішінде (интракапиллярлық) және капилляр сыртында дамитын (экстракапиллярлық) түрлерін ажы-ратады. Ал қабыну түрлері бойынша экссудативті және пролиферативті болып тағы да екіге бөлінеді. Капилляр ішінде да­митын гломерулонефрит деп патологиялық өзгерістердің бүйрек капиллярлары ішінде немесе арасында болуын атайды. Осы жерде лейкоциттер топталып қалса эксудативтік, егер де эндотелий не­месе мезангий жасушалар саны көбейіп кетсе пролиферативтік капилляр іші гломерулонефриті дейді.

Капилляр сыртында дамитын нефрит те екіге бөлінеді. Оның экксудативті түрінде Шумлянский-Боумен қуысына сарысулы, фибринозды немесе геморрагиялық экссудат шығады. Пролиферативтік турінде нефротелий жасушалзры көбейіп «жарты ай» көрінісін түзеді (133-сурет).

Гломерулонефриттің патологиялық анатомиясы оның клини-калық түрлеріне байланысты. Қазіргі уақытта гломерулонефриттің: 1) жедел, 2) тез дамушы немесе қатерлі және 3) созылмалы түрлерін ажыратады.

Жедел гломерулонефрит 12 айға дейін созылып, аурул^рдың 5-10%-де кездеседі. Мәйітті ашып қарағанда бүйректер азырақ үлкейіп, қанмен толған болады. Бүйрек капсуласы астында және бүйрек

кесінділерінде майда қызыл немесе сүр көмескілеу "нүктелерді" (дақтарды) көреміз. Бүйректің қыртысты қабаты қоңыр-сүр, ал пирамидалары қызыл түсті болады, бүл көрініске "шүбар" бүйрек деген ат берілген.

Микроскоппен қарағанда бірінші күндері экссудативті үрдістердің басымдылығы байқалып, капиллярларда лейкоциттер саны көбейеді, кейбір капиллярларда тромбоз, некроз көрінеді. Кейінірек экссудативті өзгерістер пролиферативті өзгерістермен алмасады. Капилляр эндотелиі және мезангий жасушалары көбейе бастайды. Бүл өзгерістерге кейінірек капилляр сыртындағы экссудативтік өзгерістер қосылады.

Нәтижесі: аурулардың 80-90%-ы бүтіндей сауығып кетіп, бүйректерінде ешқандай морфологиялық белгі қалмайды. Бірақ-та кейбір жағдайларда осы өзгерістер әрі қарай дамып жеделдеу созылмалы нефритке өтеді.

Жедел нефритте ауру бүйрек қызметінің жедел жетіспеушілігі нәтижесінде өледі.

ТЕЗ ДАМУШЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Тез дамушы (жартыай тәрізді) гломерулонефрит аурулардьщ 1-4%-да кездеседі. Гломерулонефрипің бүл түрі жедел нефриттен кейін, Гудпасчер синдромьшда, жүйелі қызыл жегіде, түйінді периартерит-те, кейбір қатерлі ісіктерде дамиды. Сырқат белгілері алғаш білінген-нен кейін 1-1,5 айдан соң, кейде 4-6 айда ауру уремиядан өледі.

Бүл гломерулонефритте бүйректер едәуір үлкейіп, олардың қыртысты қабығы қальщдайды. Егер бүйрек қанмен біркелкі толық, қып-қызьш болса оны "үлкен қызыл бүйрек" дейді. Кейде оның қыртысты қабығы кеңіп, бозғылт сары, күңгірт түске кіріп, пира­мидалары қанмен толып қып-қызыл болып «үлкен шүбар бүйрекң түрінде көрінеді. Егер бүйректе майлы дистрофия үрдісі күшті дамыса бүйрек ақшыл-сары түске кіріп қалады ("үлкен ақ бүйрек"). Микроскоппен бүл негізінен капилляр сыртында дамитын пролиферативтік (продуктивтік) гломерулонефрит екені анықта-лады. Бүнда бүйрек өзекшелерінде гиалин-тамшьшы немесе май­лы дистрофия дамиды.

СОЗЫЛМАЛЫ ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ

Созылмалы гломерулонефрит нефриттердің 70%-ын қамтитын өз алдына дамитын жеке сырқат.

Клиникада созылмалы гломерулонефриттің латентті, гемату-

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

16 бөлім. Буйрек аурулары

 

риялы, нефроздық, гипертониялы жөне аралас түрлерін ажырата-ды. Созылмалы гломерулонерфит үшін шумақтардың ішіңце және сыртында дамитын пролиферативті өзгерістер төн. Микроскопта негізінен мембраноздық, мембранопролиферативтік гломерулонеф-рит көріністері және фибропластикалық өзгерістер көрінеді.

Мембраноздық гломерулонефрит бүйрек шумақтарының негізгімембранасының қалындауымен сипатгалады. Элекгронды микро-скоппен қарағанда осы жерде иммунды кешендерден түратын де-позиттер көрінеді.

Мембранопролиферативтік гломерулонефриттің дамуы мезан-гий және эндотелий жасушаларының пролиферациясымен байла-нысты. Сондықтан бүл патологияда әрі нефроздық, әрі нефриттің синдромдар байқалады. Патогенезі жөне морфологиясы бойынша оның екі түрін ажыратады.

Мембранопролиферативтік гломерулонефриттің бірінші түрінде шумақтардың негізгі мембранасында субэндотелиаддық депозит-тер шөгіп қалады. Осы жерде иммундық кешендер, комплемент компоненттері анықталады (134-сурет).

Мембранопролиферативтік гломерулонефриттің екінші түрінде өте тығыз депозиттер негізгі мембрананың ішінде орналасады, сон-дықтан бүл патологияны "тыгыз депозиттер ауруы" деп атайды. Осындай депозиттер шумақтардың қабында да, өзекшелердің жөне өзекше айналасындағы капиллярлардың негізгі мембранасьщда да табылады. Негізгі мембрана қалындап, кейде қатарласқан жолдай болып көрінеді.

Жай микроскоппен қарағанда бүйрек шумақтары үлкейген, негізгі мембранасы қалындаған, мезангий жасушалары көбейген, кейде жартылай көріністері бар. Бүйрек шумақтарында фиброз қүбылысы басым болса, ол жерде бүйрек мембранасының қалың-дап склерозға үшырағаны, эндотелий жене мезангий жасушала-рыньщ пролиферациясы бүйрек шумақшаларыньщ бүтіндей скле-розданып немесе гиалинозданьш қалғаны байқалады. Осы шумақ-ша-ларға тиісті бүйрек өзекшелері бүтіндей атрофияланып, жойы-лады, оның жанында сақталып қалған шумақтар орнын толтыру есебінен гапертрофияланады. Бүйректің аралық тінінде негізінен лимфоциттер мен плазмалы жасушалардан түратын қабыну сіңбелерін және фиброзды көреміз. Осы өзгерістерге байланысты созылмалы гломерулонефритте бүйректің көлемі кішірейіп сыртқы қабы қалындап, оның алынуы қиын болып қалады, ал бүйректің сырты ірі түйіршікті немесе кедір-бүдыр. Бүйректердің массасы кейде 50-60 грамға дейін азаяды. Айтылған өзгерістер гломерулонефрит-тен соң пайда болғандықтан екіншілік буріскен буйрек дейді. Бүйрек өзектерінде гиалин тамшылы және гидропиялық дистрофия көрінеді.

Мембранопролиферативтік гломерулонефриттегі электронды-тығыз депозиттердің пайда болу көзі анықталмаған, сондықтан оның басым көпшілігі (95%) идиопатиялық буйрек патологиясының қатарына жатады. Ал, екіншілік мембранопролиферативтік гломе-рулонефриттер жүйелі қызыл жегіде, В гепатитте, Шенлейн-Ге-нох ауруында, кейбір қатерлі ісіктерде дамиды.

Жалпы алғанда созылмалы гломерулонефрит тоқтаусыз дами­тын, үдемелі сырқаттар қатарына' жатады. Гломерулонефриттің осылай өтуі негізінен иммундық механизмдерге байланысты.

Басқа агзалардагы өзгерістер. Оларға: жүректің сол қарынша-сының гипертрофиясы, орталық нерв жүйесінің, бауырдың жасу-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 бөлім. Бүйрек аурулары

 

шаларындағы дистрофиялық өзгерістер, көздің тор қабатының ісінуі, қан қүйылуы немесе оның сыдырылып түсуі жөне уремия кіреді (уремия осы тараудың соңындап талданады).

16.2. НЕФРОЗДЫҚ СИНДРОМ

Нефроздық синдромның дамуы бүйрек сүзгісінің өткізгіштігінің күшеюіне байланысты бөлып клиникада протеиурия, гипоальбу-минемия, гиперлипидемия, липидурия белгілерімен, дененің ісінуімен көрінеді. Көбінесе нефроздық синдром ересек кісілерде: жедел жүйелі қызыл жегіде, мембраноздық нейропатияда, бүйрек амилоидозында, диабеттік нефропатияда жөне т.б. байқалып екіншілік нефроздық синдром деп аталады. Жас балаларда нефроз-дық синдром бүйректің біріншілік патологиясымен байланысты лігпоидты нефроз (аз өзгерістер ауруы) немесе идиопатиялық не-фроздық синдром деген атпен белгілі.

ЛИПОИДТЫҚ НЕФРОЗ (A3 ӨЗГЕРІСТЕР АУРУЫ)

Негізінен 5 жасқа дейінгі балалар ауырады. Бүл патологияның негізінде подоциттердің туа біткен, ферментопатияға байланысты өзгерістері жатады.

Патологиялық анатомиясы. Липоидтық нефроздың морфоло-гиясын тек электрондық микроскопией ғана анық ажыратуға бо-лады. Бүл жерде подоциттердің кіші өсінділері аяқшаларының бір-біріне қосылып немесе бүтіндей жойылып кеткенін кореміз.

Негізгі мембрана өзгермеген, ол жерде депозиттер жоқ. Негізгі морфологиялық өзгерістер бүйрек өзектерінде дамиды. Бүйрек өзектерінде майлы дистрофия, некробиоз, десквамация қүбылыс-тары; өзек ішінде цилиндрлер табылады. Бүйректер едәуір үлкейеді, олардың қыртысты қабаты қалыңдап ақшыл-сары түске кіреді, ал оның пирамидалары керісінше қанмен толып, көкшіл-қызыл бо-лып көрінеді ("үлкен ақ бүйректер"). Әдетте бүл синдромнан кейін бүйректерде еш өзгеріс қалмайды, тек кейбір жағдайларда ғана ошақты гломерулосклероз дамиды.

Мембраноздық нефропатия

Мембраноздық нефропатияны мембранозды гломерулонефрит деп те атайды, бірақ, бүйрек шумақтарында кабыну сіңбелері бол-майды, сондықтан осы терминді негізге алу керек.

Мембраноздық нефропатияны иммундық кешендік аурулар қатарына жатқызады, бірақ көп жағдайларда осы иммундық кешендердің қай жерде түзілетіні, антиген қүрамы белгісіз.

Мембраноздық нефропатия қатерлі эпителийлік ісіктерден кейін, жүйелі қызыл жегіде, кейбір инфекцияларда (В гепатиті, мерез), кейбір металдармен уланғанда (сынап, қорғасын, алтын), дәрі-дәрмектер әсерінде дамуы мүмкін.

Пайда болған иммундық кешендер бүйрек шумағының негізгі мембранасымен байланысып, оның эпителий жасушалары (подо-циттер) орналасқан жағында (эпителий астында) шөгіп қалады.

Жай микроскоппен қарағанда шумақтар капиллярлар қабыр-ғасының қалындағанын, олардың саңылауларының тарылып қал-ғанын кореміз.

Осы патологияға тән морфологиялық озгерістер тек электрон-дық микроскоппен ғана көрінеді. Онда қатты субэндбтелиалды депозит табылады. Подоциттер ісініп, озінің майда аяқшаларын жоғалтады. Негізгі мембрана қатайып, "тікінектер" тәрізді депозиттерді қоршап алады. Осыған байланысты иммундық депозиттердің бір бөлігі жойылады. Негізгі мембрана қалындап, бүйрек ыіумақтары склерозданады. Бүл өзгерістер бірте-бірте үдеп, созылмалы бүйрек ауруларына соқтырады, кейде өз-өзінен жоқ болып кетеді.

Ошақты сегменттік гломерулосклероз

Бүл патологияда склероздық озгерістер бүйрек шумақтары-ның бір болігінен басталады. Клиникада нефроздық синдром белгілерін береді.

Ошақтық сегменттік гломерулосклероздың көп жағдайларды себебі белгісіз (идиопатиялық) болады, кейде липоидтық нефроз-дан кейін басталады.

Бүл патологиядан айырмашылыгы клиникада гематурия жиі дамиды, коп жагдайда созылмалы гломерулонефритке айналады.

Микроскопта қараганда жекелеген шумақтардың бір болігінде фиброз және гиалиноз корінеді. Бүл озгерістердің әрі қарай орістеуі подоциттердің шумақтардың негізгі мембранасынан ажырап (түсіп) қалуына байланысты. Осы, жалаңаштанып (ашылып) қалган ай-мақтарда негізгі мембрана откізгіштігі оте артып кетіп, ол жерде плазма белоктары шөгіп қалады, мезангий жасушалары кобейеді. Алғашқы озгерістер юкстагломерулалық шумақтардан басталады. Кейінгі кезеңде бүйрек шумақтары бүтіндей склерозданып, бірте-бірте созылмалы бүйрек жетіспеушілігі дамиды.

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

16 бөлім. Буйрек аурулары

 

16.3. БҮЙРЕК АМИЛОВДОЗЫ

Буйрек амилоидозы амилоидоздың біріншілік те, екіншілік те түрлерінде кездесетін қүбылыс. Сонымен қатар бүйрек амилои-дозының өзіне тән клиникалық және морфологиялық ерекшеліктері бар.

Этиологиясы. Бүйрек амилоидозы негізінен екіншілік амилои-доз көріністерінің бірі болып өкпедегі, сүйектердегі, созылмалы іріңді процестерден кейін, тубер^улездің деструктивті түрлерінде, жаралы колитте, ревматоидтық артритте, кейде лимфогранулема-тозда кездеседі.

Патогенезі. Бүйрек амилоидозы негізгі мембрана өткізгіпггігінің күшеюінен басталады, бірақта бүл белоктар негізінен қайта соры-лады немесе бүйрек стромасьша жинала бастайды. Соңдықтан, оның алғашқы рет бүйрек шумақтарьшың капиллярларында шөге бас-тауы клиникада нефроздық синдром түрінде көрінеді. Осы кезең-нен бастап амилоидоз үздіксіз дамып бірте-бірте бүйрек қьізметінің нашарлауына (азотемияға, уремияға) соқтырады (В.В.Серов).

Патологиялық анатомиясы. Юіиникалық-морфологиялық түрғыдан бүйрек амилоидозының бірнеше кезендерін ажыратады. Амилоидоздың жасырын кезеңіндегі озгерістер микроскоппен, кейде тек электрондық микроскоппен ғана көрінеді. Амилоид бүйрек пирамидаларындағы қан тамырлары жолында ғана табылады. Элек-тронды микроскоппен қарағанда капиллярдың негізгі мембрана-сының қалындағаны, подоцит аяқшаларының бір-біріне жабысып қалғаны көрінеді. Өзекше эпителийлері белок түйіршік-терімен толған.

Протеинуриялық кезеңде амилоид бүйрек шумақшаларының кейбір капиллярында, мезангийде пайда болады. Өзекше эпите-лийінде гиалин тамшылы немесе вакуолды дистрофия, өзектердің саңылауында цилиндрлер көрінеді. Бүйректер үлкейіп, тығызда-лады, кесіп қарағанда қыртысты қабаты қалындап ақшыл-сүр, ал милы қабаты қызғылт-сүр реңде көрінеді. Бүйрек кесіндісі май жағып қойғандай жылтырап түрады. Осы көрініске "улкен майлы буйрек " деген am берілген.

Нефроздық кезеңде амилоидоз көптеген капиллярды артерио-лаларды қамтиды (18-сурет), бірақ-та олар бүйрек пирамидала-рында аралық аймақта ғана склерозға соқтырады. Бүйрек өзектерінің эпителиінде майлы, гиалин тамшылы вакуолды дист-рофиялар көрінеді. Бүйректер үлкейген, үстап көргенде қатты, кесіп қарағанда балауыз тәрізді ("үлкен ақ амилоидты бүйрек").

Азотемиялық (уремиялык) кезеңде амилоидозға үпп>іраған бүйрек

склероздана бастайды. Бүйрек кішірейіп, бүрісіп, қатып қалады (амилоидты буріскен бүйректер).

Науқас өаімі бүйректер жетіспеушілігінен, бүйрек гипертония-сьшың асқьшуларынан немесе инфекциялардьщ дамуынан болады.

Бүйректердің тубулоинтерстициалдық аурулары

Бүйрек өзекшелерінің зақымдану бүйректің аралық тінінде де морфологиялық өзгерістер тудырады. Сондықтан, бүл екі патоло-гияны бірге қарастыру қабылданған. Бүйректің тубулоинтерсти-циалдық аурулары бүйрек озекшелеріне әртүрлі токсиндер (улар) эсер еткенде, ишемияға байланысты немесе қабыну нөтижесінде дамуы мүмкін. Алғашқы екі патологияда бүйрек өзекшелерінде дистрофиялық және некроздық өзгерістер басым болса, қабыну кезінде аралық тінде әртүрлі қабыну инфильтраттары көрінеді.

ӨЗЕКШЕЛЕРДЩ ЖЕДЕЛ НЕКРОЗЫ

Өзекшелердің жедел некрозын туындау себептеріне қарап екі топқа бөледі: ишемиялық және токсиндік. Ишемиялық жедел не-крозда өзгерістер бүйрек өзекшелерінің фокалдық (ошақтық) не-крозымен, оның ішінде Генле ілмегінің зақымдануымен, тубуло-рексис ошақтарының дамуымен сипатталады. Өзекшелердің токсиндік жедел некрозында ауыр өзгерістер өзекшелердің про-ксималдық (бастапқы) бөліктерінде дамиды. Өзекшелердің жедел некрозы клиникада бүйректің жедел жетіспеушілік синдромы (БЖЖ) түрінде көрінеді.

Буйректің жедел жетіспеушілігі (БЖЖ) деп бүйрек қызметінің кенеттен төмендеуі немесе толық істен шығуы нәтижесінде дами-тын, олигоануриямен, азотты қалдықтардың жиналып қалуымен, су-электролит алмасуының және қышқылды-сілтілі ортаның тепе-теңдігінің бүзылуымен сипатталатын клиникалық-анатомиялық синдромды түсінеді (Н.К.Пермяков, Л.Н.Зимина, 1992). Бүл син-дромның морфологаясы бүйрек өзектерінің жедел некрозына сәй-кес келеді.

Этиологиясы. Бүйректің жедел жетіспеушілігінің ең негізгі себебі шок деп есептеледі. Шок әртүрлі жарақаттарда, бактериялар әсерінде, өте көп қан жоғалтқанда, жүрек инфарктында (кардиогенді шок), бүйрек қан тамырларының тромбозьщда және т.б. себептерден соң дамиды. БЖЖ-нің және бір себептеріне бүйректе некроз шақырушы ауыр металл түздарының, (сынап, сулема), органикалық ерітушілердің (төртхлорлы коміртек, эти-ленгликоль), өртүрлі ішкі және сыртқы улардың (перитонит, сеп-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 болім. Буйрек аурулары

 

сис, ішектің түйіліп қалуы және т.б.) әсері. БЖЖ-не тоқтаусыз қүсу немесе іш кетуіне байланысты (тырысқақ, дизентерия т.б.) су және минералдар алмасуының бүзылуы да алып келеді. Топта-ры бір-біріне сай келмейтін қан қүйғанда, дененің көп жері күйген-де дамитын гемолиз немесе бүлшықет тіні үзақ уаіуыт жаншылып қалғанда (crush Syndrom) байқалатын миолиз де осы синдроммен асқынады.

Бүйрек тасы несеп жолдарына тығылып қалғанда несептің ағза-дан шықпай қалуы нәтижесінде жедел немесе созылмалы гломерулонефриттің кейбір кезеңдерінде де БЖЖ дамиды.

Патогенезі Шокқа әдетте қан қысымының күрт төмендеп кетуі тән. БЖЖ-ның негізінде осы механизм жатады. Шокқа байланы­сты дамыған бүйрек өзекшелеріндегі морфологиялық өзгерістер, бүйрек шумақтарына қан алып келуші артериолалардың рефлек-торлы спазмын шақырады. Нәтижеде қан бүйректің қыртысты қабатына жетпей милы қабатындағы вена жүйесіне (артериове-ноздық шунтқа) өтіп кетіп қыртысты қабат қансызданады. Бүйректің қыртысты қабатының некрозы (22-сурет), тек қан ай-налымыньщ бүзылуьша ғана тәуелді болмастан, осы жердегі тіндерге БЖЖ шақырушы әртүрлі патогенді факторлардың (ауыр металдар түздарының, улардың) қосыла немесе тікелей эсер етуіне де бай­ланысты.

БЖЖ-нің бастапқы (шоктық), олигоануриялық, диурездің қайта қалпына келуі және сауығу кезендерін ажыратады.

Патологиялық анатомиясы. БЖЖ-не байланысты бүйректер үлкейіп олардың сыртқы қабы жеңіл алынады. Бүйректің қырты-сты қабаты ісінген, ақшыл-сүр түсті, қансыз болса, милы қаба-тындағы пирамидалар, керісінше қоңыр қызыл ренде көрінеді. Бүйректердегі гистологиялық өзгерістер БЖЖ-нің әр кезеңінде әртүрлі болады.

БЖЖ-нің бастапқы кезеңінде қан бүйректің милы қабатын-дағы вена қантамырларында жиналып қалады. Бүйрек өзекше-лерінің эпителиінде гидропиялық, гиалин-тамшылы және майлы дистрофия көрінеді.

БЖЖ-нің олигоануриялық кезеңінде бүйрек өзекшелерінің эпителиінде ошақты некроз аймақтары табылады. Сонымен қатар, өзекшелердің негізгі мембранасы бүзылып (тубулорексис) несеп бүйрек тініне сіңе бастайды. Бүған жауап ретінде аралық тінде лейкоциттерден, лимфоциттерден қүралған сіңбелер топталады. Өзекше ішінде цилиндрлер түзіліп олар өзектің жолын бөгеп тас-тайды, нәтижеде өзекшелердің ішіндегі қысым көтеріледі.

Диурездің қайта қалпына келу кезеңінде бүйрекгегі ісіну және

сіңбелер жиналу қүбылыстары азайып, регенерация ошақтары көрінеді. Толық жойылған нефрондар орнын дәнекер іін басып, не-фросклероз дамиды. Қалпына келу қүбылысы бүйрек өзекшелерінің негізгі мембранасының бүііндігіне байланысты. Осы мембраналар сақталғанда ғана эпителий толық регенерация болады.

Кейбір жағдайда БЖЖ қыртысты қабаттың бутіндей немесе ішінара некрозына, кортикалды некрозға әкеп согады. Эпителий некрозы осы жердегі лизосома мембраналарының әртүрлі әсерлер нәтижесінде бүзылып, лизосома ферменттерінің цитоплазмаға шыгуымен түсіндіріледі. Электронды микроскоппен қарағанда митохондрилердің ісінуі, олардың бөлшектеніп, ыдырап кетуі көрінеді. Бүл патологияда бүйректер әдетте үлкейген, оның қыр-тыс қабаты ақшыл-сары немесе сүр түсті, қанмен толған милы қабаттан ерекшеленіп (қансызданып) түрады. Бүл өзгерістер көбінесе акушерлік патологияда (қалыпты орналасқан плацента-ның орнынан көшуі, сепсистік асқынулар) кездесетін ҚІПҮ-син-дромына байланысты дамиды. Бүйректің екі жақты некрозы әдет-те өліммен аяқталады.

БЖЖ-мен сырқатганған науқастар негізінен уремиядан өледі, тек өз уақытында өткізген гемодиализ гана ауруды өлімнен кутка-рады.

ПИЕЛОНЕФРИТ

Пиелонефрит бүйрек түбегінің, тостағаншаларының, аралық тінінің және өзекшелердің зақымдануымен сипатталатын патоло­гия. Бүл инфекциялық сырқаттар қатарына жатады. Өте жиі кездесетін ауру, өлген кісілердің 9-10%-да, пиелонефриттің әртүрлі көріністері анықталады, ал бүйрек ауруларының ішінде ол 30%?-ды қүрайды.

Этиологиясы. Пиелонефрит тудырушы бактериялардың арасын-да ең көп кездесетіні ішек таяқшалары мен стафилококтар. Одан басқа пиелонефриттің дамуына энтерококтар, протей, клебсиел-ла, энтеробактер, көк іріңді таяқшалар немесе микроб ассоциаци-ясы да себеп бола алады.

Патогенезі. Пиелонефритті инфекция тудыратын сырқат де-генмен де оның дамуы үшін көптеген қосымша жағдайлардың, әсіресе бүйректе қан айналысының және несеп әрекетінің бүзы-луының маңызы зор. Пиелонефриттерді даму механизмдеріне қарап, обструктивті және обструкциясыз дамитын пиелонефриттер деп екі топқа бөледі. Обструктивті себептерге ер адамдарда қуық безінің аурулары (аденома, рак, простатит), қуық және тік ішек

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 бөлім. Бүйрек аурулары

 

рактары, несеп жолдарының тастары; әйелдерде жыныс агзалары-ның ісіктері мен осы ағзалардың қабынуы және несеп жолдарын-дағы тастар жатады. Бүдан басқа несеп жолдарының туа болған кемістіктері де осы өзгерістермен асқынады.

Обструкция тудырмайтын факторларга зат алмасу үрдісінің бұзылуы, әсіресе қанда кальций, несеп қышқылдарының (гиперу-рикемия) мөлшерінің асып кетуі, қантты диабет жатады. Мысалы, подагра сырқатымен ауырғандардьщ 60%-да пиелонефрит кездеседі.

Жоғарыда айтылған себептерге байланыстң несеп жолдарын-да несеп іркіліп қалып (уростаз), сол жерде бактериялар көбейе бастайды. Бактериялар бүйрекке үш жолмен түседі: 1) қан (гематогенді); 2) лимфа (лимфогенді); 3) несеп арқылы. Гематогенді жолмен инфекция баспада, созылмалы тонзилитте және т.б., лимфогенді жолмен инфекция тоқ ішек патологиясында, жыныс ағзаларының қабынуында дамиды.

Негізгі жол - бүл инфекцияның несеп арқылы төменнен жоға-ры қарап таралуы. Инфекцияның бүлайша дамуында қуықтық-несепағарлық (везико-уретралдық) немесе түбектік-бүйректік (бүйрекішілік), рефлюкстің маңызы зор. Сонымен қатар кейбір бактерияларда ерекше бір органеллалардьщ (Р-фимбрий) барлы-ғын есепке алу керек. Бүл бактериялар үшін уроэпителий рецеп­тор қызметін атқарады. Және де олардың эндотоксиндері несеп жолдарындағы бірыңғай салалы бүлшықетке өсер етіп несепағар өрекетін (перисталтикасын) бүзып қояды. Осылайша бүл бакте­риялар өзінің өсіп-өнуіне мүмкіндік алады.

Жедел пиелонефрит

Патологиялық анатомиясы. Жедел пиелонефритте бүйрек үлкейіп, оның тіні қызарып көрінеді. Бүйрек түбекшесі мен тос-тағаншалары кеңейіп қуыстарында ірінді несеп жиналады. Олар-дың шырышты қабаты күңгірттеніп, фибринді-ірінді пердемен жабылып, осы жерде қан қүйылу ошақтары байқалады. Бүйректің қыртысты қабатында ақшыл-сары, айналасы қызарған ірінді ошақ-тар, милы қабатында қан қүйылу және некроз ошақтары табыла-ды. Гистиологиялық кесінділерді қарағанда бүйректе қан тамыр-ларының гиперемиясы, іріңді-фибринді немесе сары сулы пиелит, аралық нефрит көрінеді. Іріңді қабыну бүйрек өзекшелеріне өтіп, оларды жойып жібереді, сол жерде пиелонефрит үшін тән абсцес-тер пайда болады. Паппилярлық некроздың жедел дамуы іріңнің бүйрек айналасына таралуы (перинефрит) жедел пиелонефритте жиі кездесетін асқынуларға жатады. Егер обструкция несепағар деңгейінде болса түбек іші іріңмен толып, пионефроз дамиды.

Созылмалы пиелонефрит

Созылмалы пиелонефрит жедел нефриттен соң дамып, бүйрек тінінің склерозымен және оның бүрісіп қалуымен сипатталады. Даму механизмдері қарап созылмалы пиелонефриттің екі түрін ажыратады: 1) созылмалы обструктивті пиелонефрит; 2) созылма­лы рефлюкстік пиелонефрит.

Созылмалы обструктивтік пиелонефриттің дамуы несеп тас ауруында немесе уретра патологиясында байқалады. Несеп жолда-рында іркіліп қалған несеп бактериялардың өсіп-өнуі үшін және таралуы үшін өте қолайлы жағдай болып есептеледі.

Созылмалы рефлюкстік пиелонефрит балалардың жас кезінен басталып, туа пайда болган везикоуретралдық немесе бүйрекішілік рефлюкске инфекцияның қосылуынан дамиды.

Пиелонефрит сырқаты әйелдерде еркектерге қарағаңда бірнеше рет жиі кездеседі, бүл жағдай әйелдер уретрасының қьі£қалығьі-мен, инфекцияның қуыққа тез таралуымен түсіндіріледі.

Аурулардың тең жартысында пиелонефрит бір бүйректе ғана дамиды. Бүйректің беті кедір-бүдырланып капсуласы қалындап қыртысты қабатпен жабысып қалады. Бүйрек түбекшесі де қалың-дап, склерозданады. Сырқат асқынғанда бүйректе некроз, экссу­дация үрдістері күшейеді. Микроскопией көргенде, бүйрек тініде склероз ошақтары, лимфоциттер мен плазмалы жасушалардан түзілген сіңбелер, бүйрек эпителиінің метаплазиясы байқалады (135-сурет). Кейде бүйректе сырты қалың қабықпен оралган со­зылмалы абсцестер табылады. Бүйрек өзектерінде әртүрлі дистро-фиялық, атрофиялық өзгерістер, олардың ішінде қоюланган эозинофильді массалар жиналып, көрінісі қалқанша без түзілісіне үқсап қалады ("қалқанша без тәрізді бүйрек").

Созылмалы пиелонефриттің морфологиялық ерекшеліктеріне олардың біржақтылығы, осыган байланысты бүйректердің әртүрлілігі, үлкенді-кішілігі, бүйрек түбекшесінің деформаци-ясы мен склерозы жатады.

Асқыну турлері. Пиелонеф-рит-тің асқыну түрлеріне мына-лар жатады: 1) бүйректің созыл­малы абсцесі; 2) бірнеше абсцес­тер қосылып карбункул тузыуі; 3)

пионефроз (несеп жолдары ты-    135-сурет. Созылмалы

ғындалып қалганда осы жерде             пиелонефрит

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

16 белім. Буйрек аурулары

 

іріңнің жиналуы); 4) пери- және паранефрит; 5) перитонит; 6) уро-сепсис; 7) уремия.

Ауру өліміне осы көрсетілген асқынулар себепші болады.

16.4. БҮЙРЕК ҚАН ТАМЫРЛАРЫНЫҢ ПАТОЛОГИЯСЫ

Бүйрек қан тамырлары әртүрлі патологиялық жағдайларда за-қымданады. Мысалы, жүйелі қызыл жегіде, түйінді периартери-итте, қантгы диабетте, микроангиопатиялық гемолиздік анемия-да, бүйректердің өзінің көптеген ауруларында және т.б. бүйрек қан тамырларында екіншілік өзгерістер дамиды. Сонымен қатар бүйрек қан тамырларының патологиясы кейбір жағдайларды бірінші ретте зақымданады. Клиникада бүйрек қан тамырларының пато-логиясына байланысты бүйректік гипертензия, морфологиялық түрғыдан нефросклероз дамиды. Клиникалық ағымы бойынша оның қауіпсіз және қауіпті түрлерін ажыратады.

ҚАУІПСІЗ НЕФРОСКЛЕРОЗ

Қауіпсіз нефросклероз, қауіпсіз гипертензияда дамиды. Оның себебіне қан тамырларында дамитын гиалиноз жатады. Бүл өзгерістер гипертензияға байланысты және қантты диабетте жиі кездеседі.

Патологиялық анатомиясы. Бүйректер көзбен қарағанда кішірейген (екеуінің салмағы 110-130 г), бүйрек қабын алғанда оның сырты майда түйіршікті, бүйректің қыртысты қабаты азы-рақ жүқарған. Микроскопта қарағанда артериолалар қабырғасы-ның гиалинозы, склерозы, саңылауының тарылуы; шумақшалар-дың негізгі мембранасының қалыңцағаны, сол жерде коллаген тал-шықтарының көбейгендігі, оның гиалинозы мен склерозы, периг-ломерулалық склероз; әзекшелерде — ошақты атрофиялық өзгерістер; аралық тінде — склероз көріністері табылады. Ірі арте-рияларда фиброэластоз ёзгерістері көрінеді. Қауіпсіз нефроскле-розда өлім-жітім болмайды.

ҚАУІПТІ НЕФРОСКЛЕРОЗ

Қауіпті нефросклероз бүйрек қан тамырларыньщ патология­сы болып, артериялық гипертензиясы бар адамдардың шамамен 5%-ын қүрайды. Бүл патологияны бүрын симптомдық (бүйректік)

гипертензиялар қатарына жатқызатын. Қауіпті нефросклероз негізінен жас кісілерде кездеседі, оның клиникалық белгілері қанда ренин, ангиотензин, және альдостерон мөлшерінің өте жоғары болуымен байланысты.

Патологиялық анатомиясы мен патогенезі. Морфологиялық өзгерістер бүйрек артериолаларының фибриноидты некрозынан басталады. Ол жерде эндотелий зақымданып, артериола ішінде микротромбтар пайда болады, осыған сәйкес бүйрек шумақтарында ишемия дамиды. Ишемия нәтижесінде қанда ренин мөлшері көбейіп кетеді (гиперрения), сөйтіп, патологиялық шеңбер түзіледі. Егер фибриноидты некроз аймагында қабыну сіңбелері пайда болса, оны некрозданушы артериолит деп атайды. Кейде артериолалар қабырғасында тегіс бүлшықет жасушалары, коллаген талшықтары көбейіп, ол қабат-қабат болып көрінеді (пияз қабыгы тәрізді арте­риолит). Некроздық өзгерістер бүйрек шумақтарының ішінде да-мыса оны некроздш/ушь/ гломерулонефрит деп атайды. Нефроскле-роздың бүл түрі клиникалық белгілерінің (артериялық гипертен­зия, көздің торлы қабығына қан қүйылу, көз нерві дискісінің ісінуі, миға қан қүйылу және т.б.) тез дамуымен қауіпті. Ауру адам бір жыл ішінде өліп қалуы мүмкін.

16.5. БҮЙРЕК ТАС АУРУЫ (УРОЛИТИАЗ)

Бүйрек тастары көптеген жағдайда операция жасауды талап ететін сырқат. Тастар бүйректің ішінде, оның табақшаларында, түбекшесінде немесе несеп ағарда табылады.

Тастардың химиялық қүрамы, оның көлемі, сыртқы көрінісі өр түрлі. Химиялық қүрамы бойынша олар бейорганикалық және органикалық болып бөлінеді. Бейорганикалық тастарға: кальций оксалаттары, кальций фосфаттары, ураттар, магний фосфаты, ал органикалық тастарға: цистинді, ксантинді тастар кіреді.

Этиологиясы мен патогенезі. Тастардың пайда болуы белгілі бір зат алмасуының бүзылғандығының көрінісі болып есептеледі. Дегенмен де осы тас түзуші себептерді екі топқа бөліп қарау ке-рек. Бірінші, жалпы себептерге белгілі бір минералдар алмасуы-ның бүзылуы, А витаминнің жетіспеуі, Д витаминнің мөлшерден тыс көбейіп кетуі, кермек су ішу, ауаның ыссы және қүргақ болуы жөне т.б. кіреді. Ал жергілікті себептерге: несеп жолдарының қабы-нуы, несеп ағардың туа пайда болган кемістіктері, несеп шығары-луының қиындауы, несептің қьппқылдығьшың немесе сілтілігінің артып кетуі және басқаларды кіргізуге болады. Тастардың алға-

27 — 437

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

16 бөлім. Бүйрек аурулары

 

136-сурет. Бүйрек тас ауруы.

Калькулезді пиелонефрит,

гидронефроз

шқы түзілуін екі теория түсіндіріп береді. Қалыпты жағдайда несеп қүрамында еріген кристалоидты және ерімеген коллоидты бөлшектер бар. Коллоид заттар осы жердегі кристалдарды бір-біріне жабысуына мүмкіндік бермей еріген халде сақтайды. Физикалық-химиялық теория бойынша осы тепе-теңдік бүзылғанда ғана кристалдар шөгіп тасқа айналады. Қазіргі уақытта матрица теориясы кеңінен қолданыс табуда. Бүл теория бойынша тастың пайда болуы органикалық негіздің (ядроның) түзілуінен бастала-ды. Ядро қызметін қан үйын-дылары, ыдыраған тіндер, бак-териялар атқаруы мүмкін. Осы органикалық қалыпқа кейін түздар шөгіп қалуына байла-нысты тастар түзіледі. Тас пай­да болуы үшін, қанда немесе несепте түздардың концентрациясы артып кетуі керек. Бүл патология гиперпаратиреозда, еаркоидоз-да, подагра ауруында, аш ішек патологиясында кездеседі. Бірақ көп жағдайларда тастардың пайда болу себептері толық анықта-майды. Тек органикалық тастардың (цистиндік, ксантиндік тас­тар) бүйректерден осы белоктардың шығарылуының гендік дефектіне байланысты екендігі белгілі.

Патологиялык, анатомиясы. Бүйректе пайда болған тастар не­сеп жолдарын жарақаттап сол жерге қан қүйылып, эпителиі түсіп қабынады (пиелит, пилонефрит). Егер тас несепағарды тығындап тастаса бүйректе гидронефроз дамиды. Несептің несеп жолдарында іркіліп қалуы осы жерде ірінді инфекцияның дамуына жағдай ту-дырады. Соның нөтижесінде іріңді пиелонефрит, жекеленген абс­цесс, пионефроз, іріңді пери- және паранефритдамиды (136-сурет).Осы өзгерістер уросепсиспен аяқталуы мүмкін.

Ауру өліміне осы айтылған асқыну түрлері алып келеді.

16.6. ПОЛИКИСТОЗДЫ БҮЙРЕКТЕР

Бүйректерді өртүрлі кисталар кездеседі олар іштен туылган немесе жүре пайда болған себептерге байланысты болуы мүмкін. Бүл кисталардың ішінде буйректің поликистозды ауруының клини-калық маңызы зор. Олардың екі түрін ажыратады. Балаларда по­ликистозды ауру аутосомды-рецессивті негізде дамиды, бала ту­ылган кезде оның бүйректерінде көптеген майда кисталар болады. Бүйректері үлкейген. Балалардың көбі 1 жасқа дейін бүйрек жетіспеушілігінен өледі.

Ересек кісілерде поликистоз аутосомды-доминантты түрде дамиды, туылған кезде бүйректерде кисталар болмайды. Бүл пато­логия өлген кісілердің 0,3-0,4%-да кездеседі.

Патогенезі. Киста пайда болуы бүйрек өзекшелері мен жина-ушы өзектердің эмбриогенез кезеңіндегі бір-біріне жалгаңбай қалу-ымен түсіндіріледі.

Бүйрек шумақшаларында түзілген несеп жинаушы өзектерге өтпестен іркіліп қалып бүйрек өзекшелері кеңіп кистаға айналады. Олар үлкейген сайын бүйрек паренхимасын басып, атрофиялап бірте-бірте (40-45 жастарда) бүйрек қызметі бүтіңцей бүзылады.

Патологиялык, анатомиясы. Поликистозды бүйректер өте үлкей-ген, олардың массасы ересек кісілерде 3-4 килограмға дейін жетеді. Бүйректі сыртынан және кесіп көргенде олардың көлденеңі 3-4 см, іші мөлдір сүйықтықпен немесе коллоидты заттармен толған, кисталардан түрғанын көреміз (137-сурет). Микроскопта киста-лардың іші бір қабатты текше тәрізді эпителимен қапталғаны,

137-сурет.

Бүйрек

поликистозы

420                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

138-сурет. Бүйрек поликистозы. Кисталар қабырғасының склерозы

бүйрек шумақтары санының өте азайып кеткеңцігі байқалады (138-сурет). Егер поликистоз үрдісі бүйрек, бауыр, үйқы безі және ана-лық бездерде бірге кездессе, онда поликистозды сырқат деп атай-ды. Поликистозды бүйректері бар аурулар уремиядан немесе бүйректік гипертензияға байланысты асқынулардан (миға қан қүйылу, жүрек инфаркты, қолқа аневризмасы жөне т.б.) өледі.

16.7. БҮЙРЕКТЩ СОЗЫЛМАЛЫ ЖЕТІСПЕУШЫІГІ

Бүйректің көптеген созылмалы аурулары нәтижесінде (созыл-малы нефрит, бүйрек-тас сырқаты, бүйрек амилоидозы ж&не по­ликистозы) несеп бөліп шығару қызметі бірте-бірте төмендеп орга-низмде азот қалдықтары (мочевина, несеп қышқылы, креатинин) жинала бастайды. Осыған байланысты белок және электролит ал-масу, қышқылды-негізді тепе-тендік бүзылып уремия дамиды.

Патологиялық анатомиясы. Уремиядан өлген адамның терісі бозғылт-сүр түсті болып, оның беті үн сеуіп қойғандай ақтандақ-танып көрінеді, сонымен қатар, теріде қызыл бөртпелер немесе қасыну іздері табылады. Ішкі ағзаларды ашып көргенде олардан несеп исі сезіледі, себебі азот қалдықтары организмде тек жина-

 

16 бөлім. Бүйрек аурулары

лып қалмастан басқа ағзалар арқылы бөлініп шыға бастайды және олардың қабынуына әкеліп соғады.

Асқазанчшек жолында: фарингит, гастрит, энтероколит, әсіресе дифтералық колит жиі кездеседі. Тыныс жуйесінде ларингит, тра­хеит, пневмония табылады. Өкпе ісінуі уремияға тән белгілердің бірі болып есептеледі. Жогарыдағы айтылған қабынулар фибри-нозды немесе фибринозды-геморрагиялық қабыну түрінде өтеді. Журекте дистрофиялық өзгерістермен қатар уремиялық миокардит, суйелді эндокардит, фибринозды перикардит дамиды. Мида уремия-лық энцефалит және майда жүмсаған ошақтар (инфарктар) табы­лады. Вауырда дистрофиялық өзгерістер көрінеді. Осы көрсетілген ауыр морфологиялық өзгерістер ауру өлімінің негізгі себептері болады.

16.8. БҮЙРЕК ІСІКТЕРІ

Бүйректерде эпителий ісіктері басқа ісіктерге қараганда жиі кездеседі. Ісіктер бүйрек паренхимасының және түбекше ісіктері болып екі топқа бөлінеді. Буйрек паренхимасынан аденомалар мен рак өсіп шығады. Аденомалар жасушаларының боялу қасиеттеріне қарап: базофилді, "куцгірт жасушалы " жөне ашық реңді жасушалы түрлері бөлінеді. Микроскопта қарағанда ісік жасушалары әртүрлі сорғыш тәрізді, безді қүрылымдар түзеді, ядролары майда, атипия жоқ. Әдетте, аденомалар бүйректің қыртыс қабатында болады, көлденеңі 1-2 см, шекарасы анық, реңі сары-сүр түсті.

Бүйректердің қатерлі ісігі

Рак (синонимдері: гипернефрома, бүйрек жасушалары рагы) ісік жасушаларының микроскопиялық қүрылыстары бойынша: ашық реңді жасушалы (классикалық "гипернефроидты рак"), түйіршікті (гранулярлы) жасушалы, үршық тәрізді жасушалы жөне безді варианттарга бөлінеді.

Бүйрек-жасушальщ карцинома - гипернефроидты рак— бүйрек өзекшелері эпителиінен өсетіндігі дәлелденген (139, 140-суреттер). Ісіктің гипернефроидты рак деп аталуы оның сыртқы көрінісіне (ісіктің реңі сары) жөне оның микроскоптың қүрылысына (ісік жасушалары бүйрек үсті безінің жасушаларына үқсас) қарап қой-ылған. Ісік жасушалары ірі, цитоплазмасы, гликоген, май жина-лып қалуына байланысты, ашық реңді, ядролары майда. Олар бүйректің қатерлі ісіктерінің негізгі түрі болып саналады (70-80%).

Ісік сары түйін түйрінде өсіп көлденеңі 8-10 см жеткенде онда

422

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

139-сурет.

Гипернефроидты рак.

Макро көрінісі

140-сурет. Гипернефроидты рак. Микро керінісі

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары

ақшыл-сары түсті некроз ошақтары, қызыл рендегі қан қүйылу ошақтары пайда болады, соңцықтан шүбар болып көрінеді. Бүйрек-жасушалық карцинома бүйрек түбекшесіне, несепағарға қарай немесе бүйректің айналасына өсіп кіреді, кейде бүйрек веналары бойлап, төменгі қуыс венаға, жүректің оң бөлімшесіне дейін жетеді. Сондықтан, ісіктің алғашқы метастаздары өкпеде табылады, өрі қарай сүйектерде, бауырда, бүйрекүсті бездерінде, мида метастаз-дар пайда болады.

Бүйректің қатерлі ісігі-нің ерекше түріне нефробластома (синонимдері: Вильмс ісігі, эмбрионалдық рак) кіреді. Бүл ісік тек қана 1-5 жастардағы балаларда кезде-сіп, олардың қатерлі ісікте-рінің 20%-ын қүрайды. Микроскопией қарағанда бүл ісік үрық дәуіріндегі енді дамып, жатқан бүйректі еске түсі-реді. Вильмс ісігі үшін осы эпителийлі компонентен бір қатарда мезанхималық ком-поненттің (бүлшықет, дәнекер тін, сүйек, шеміршек қүрылымда-ры) болуы шарт. Егер мезенхима компонент-терінде қатерлі ісік белгілері табылса, ісіктің бүл түрін аденосаркома деп атайды.

Буйрек тубекшесінен папиллома немесе рак өсіп шы-ғады. Жа-сушалық қүрылысына қарап рактың: өтпелі жасушалы, жалпақ жасушалы жөне аденокарцинома түрлерін ажыратады. Негізінен бүл рактар өтпелі жасушалардан түзілген болып, ісік папиллома тәрізді бүртіктене түбекшенің ішіне қарай өсіп тез некрозға үшы-райды. Жиі жағдайда ісік түбекше ішін толтырып, несепағарды тығындап оның айналасындағы тіндерге өсіп кіре бастайды. Осы-ған байланысты пиелонефрит, гидронефроз, егер инфекция түссе пиенефроз дамиды. Ісік қуыққа имплантация (жабысу) жолымен таралады. Ісіктер негізінде гематогендік жолмен бауырға, өкпеге, сүйектерге метастаз береді, лимфогендік метастаздар аймақтық лимфа түйіндерінде табылады. Бүйрек рагінің дамуында бүйрек тасы ауруының, кейбір химиялық заттардың (анилин) маңызы зор.

17 бөлім. ЖЫНЫС АҒЗАЛАРЫНЫҢ ЖӘНЕ СҮТ БЕЗДЕРІНЩ АУРУЛАРЫ

Жыныс агзалары мен сүт бездерінде жыныс гормондары мөлшерінің өзгеруіне байланысты дамитын (дисгормондық) ауру-лар, қабьшу және ісіктер кездеседі.

Жыныс гормондары мөлшерінің өзгеруіне байланысты дами­тын ауруларға: қуық алды безінің қалыптан тыс үлғаюы (гиперт-рофиясы), эндометрийдің безді гиперплазиясы, жатыр мойныньщ немесе денесінің полиптері, сүт безі дисплазиялары кіреді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 болім.Жыныс агзаларының және сүт бездерінің аурулары

 

141-сурет. Қуықасты безінің аденомасы. Қуық қабырғасының гипертрофиясы

142-сурет. Қуықасты безінің эпителиішілік дисплазиясы

17.1. ЕРКЕК ЖЫНЫС АҒЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

ҚУЫҚАЛДЫ БЕЗІНІҢ (ПРОСТАТА) ПАТОЛОГИЯСЫ

Қабыну (простатит) простата безіне инфекция урогенді, гематогенді, лимфогенді жолдармен түседі. Негізгі қоздырушысы ішек таяқшалары, кейбір грамтеріс бактериялар, гонококктар, три-хомонадалар, өте сирек жағдайда мерез және туберкулез иңфекци-ясы. Инфекция көбінесе несеп жолдарын катетеризация жасаған-да, буждағанда, цитоскопияға байланысты. Несеп жолына түскен инфекция простата ішілік рефлюкс нәтижесінде, простатаның қуықтық бөлігіне өтеді.

Простатит клиникалық ағымы бойынша жедел жөне созылма-лы болады.

ЖЕДЕЛ ПРОСТАТИТ

Жедел простатит кезінде ірінді қабыну дамып, без тінінде лейкоциттік сіңбелер пайда болып, олар бір-біріне қосылып, май-да ошақтар - абсцестер түзеді. Бездің өзі үлкейген жөне жүмсақ болады. Қабыну нәтижесінде простатада көлемді тыртықтар, пер-тификация аймақтары пайда болады. Көп жағдайларды (бездердің шығу жолдары жабылып қалғанда) бүл патология созылмалы си-патта болады.

СОЗЫЛМАЛЫ ПРОСТАТИТ

Созылмалы простатитпен ауырған адамдардьщ анамнезіңде не­сеп жолдарының өртүрлі қабьшулары айтылады, яғни ол жедел ин-фекциялардың жалғасы ретінде дамиды. Без өдетте үлкейген, қатты, кедір-бүдыр болады. Микроскоппен Караганда простатада дөнекер тіннің өсіп кетуі, онда лимфогастаоцитарлық сіңбелер анықтала-ды. Без қүрылымдары атрофияланған. Созылмалы простатит кли-никада көбінесе белгісіз өтеді. Кейде бүт аралығында ауыру, несеп бөлінуінің қиындауы пайда болады. Бактериологиялық зерттеу кезінде микробтар әрдайым табыла бермейді. Простатитгің бүл түрін бактериялық созылмалы простатит деп атайды.

Қуықалды безінің қалыптан тыс улгаюы (нодоздық гипертро­фия,простата безінін катерсіз гиперплазиясы) 50-60 жастан кейін аталық үрық безі гормондарының (тестостеронның) жеткілікті

өндірілмеуіне байланысты дами-тын ауру. Соның нөтижесінде қуықалды безі едәуір үлкейіп мас-сасы 200-300 грамға дейін жетеді (қалыпты жағдайда 15-25 гр) (141-сурет). Бүл жағдайда андрогендер без паренхимасына тікелей эсер етіп, гипертрофиялық өзгерістер тудырады. Үстап көргенді қатты, сырты тегіс немесе кедір-бүдыр болып көрінеді. Гиперплазиялық түйіндер шекарасы анық, пішіні домалақ, реңі қызғылт-сарғыш, консистенциясы жүмсақ. Кесінді бетінен сүтәрізді ақ простаталық сүйықтық бөлініп шығады. Мик-роскопиялық қүрылысы бойын-ша оның: безді, етті-фиброзды жөне аралас түрлерін ажыратады. Безді гипертрофияда бездердіңсаны артады, сонымен қатар олардың бөліктер бойынша ор-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары

 

наласуы да бүзылады (142-сурет). Бөліктер шекарасы анық бол-майды. Бездердің қуысы кеңіп, ол жерге белокты шырышты зат-тар, түскен эпителий және "«амилоидтың простаталық денешіктер" жиналып қалады. Осы сырқаттың етті-фиброзды турі өте сирек кездеседі. Ол безде бірыңғай салалық бүлшықет тіні, кейде дәне-кер тінінің өсіп кетуімен сипатталады. Без консистенциясы қатты болады. Осы тіндердің арасыңда семген без элементтері көрінеді. Простопатияның аралас турінде екі үрдіс те қатар жүреді.

ПРОСТАТА КАРЦИНОМАСЫ

Простата карциномасы өкпе рагынан кейін екінші орында түр. Оның ең жиі кездесетін кезі 75 жас, бүл жаста рак 50 жастағыларға қарағаңда 6-7 есе көп.

Этиологиясы мен патогенезі. Простата карциномасы дамуы-ның негізгі себебі организмдегі гормондар тепе-теңдігінің бүзы-луы, ол аталық безі әлі өз функциясын (қызметін) жоғалтпаған кісілерде кездеседі. Сондықтан аталық безді операция жасап алып тастау, эстерогендерді пайдалану, клиникалық емдеу тактикасы-ның бір бөлігі болып саналады. Простата карциномасының пайда болуында гендік бейімділіктің, этникалық ерекшеліктердің (мыса-лы, Америкада әр 100 000 адамға шаққанда осы патология 3-4 қытайлықтарда және 50-60 европалықтарда бірінші рет табыла-ды), майлы тамақпен тамақтанудың және т.б. маңызы бар. Қазіргі танда кейбір гормондардың (андрогендердің) простатадағы эпите­лий тінінің көбеюіне (пролиферациясьгаа) тікелей эсер ететіндігі және рак жасушаларыньщ андрогендерге тәуелді рецепторлары бар екендігі анықталды.

Патологиялық анатомиясы. Простатаның түйінді гиперплазия-сынан айырмашылығы рак бездің шеткі аймақтарынан өседі. Рак түйіндері айналасындағы тіндерге қарағанда қаттылау, ақшыл-сүр, шекарасы анық емес. Микроскопта қарағанда негізінен әртүрлі дәрежеде жетілген аденокарцинома ісігін көреміз. Жогары жетілген аденокарцшоманы түйінді гиперплазиядан ажырату қиьш. Дегенмен де рак өскен жердегі бездер тығыз орналасқан, бездердің көлемі кіші, бір қабатгы текше тәрізді эпителимен қапталған, олардың яд-ролары ақшыл немесе қоңыр, ірілеу, кейбіреуінде 1-2 ядрошықтар анықталады, ядрольщ-цитоплазмалық ара-қатынас, ядролар.пай-дасьша шешілген (143-сурет). Ісік бездерінің және бір ерекшеліктері олардьщ айналасында кішірек бос аймақ пайда болады. Ол ісік жа-сушаларьшьщ фиксацияға өзіне тән физикальщ-химиялық реакци-ялармен жауап беруіне байланысты. Бірақ та, карцинома диагнозы

143-сурет. Қуықасты безінің майдаацинарлы карциномасы

ісік жасушалары айналасына периневралдық, периваскулярлық қуыстар арқылы ағза капсуласына өсіп кіргенде гана (инвазия) сөзсіз деп есептелінеді. Жетілмеген аденокарциномада қатерлі ісік жасуша­лары стромаға жайыла өсіп кетеді, олардың арасында жасушалық атипизм өте дамыған. Кей жерлерде ғана жетілмеген бездік қүры-лымдар көрінеді. Стромалық жасушалардың өсіп кетуіне байланы­сты ісік консистенциясы қатты. Простатада өтпелі жасушалырак такездеседі. Ісік лимфогендік және гематогендік метастаздар береді. Лимфогендік метастаздар аймақтық түйіндерде көрінеді. Гематогендік метастаздар сүйектерде, өкпеде табьшады.

Простата карциномасы үшінші және төртінші кезеңдерде ай-наласындағы тіндерге, қуық қалтасына, несепагарга, уретраға еніп оседі. Сондықтан несептің болініп шығуы қиындайды, инфекция-лар дамиды.

Асқыну турлерінің дамуы үлкейген қуықалды безінің несеп жолдарьш қысып тастауына байланысты. Несеп шығуының қиын-дауы қуықтың қалыптан тыс үлғаюын тудырып оның қабырғасы Ь2 см-ге дейін қалындайды (қалыпты жагдайда 0,2 см). Бірте-бірте қуық қызметі әлсіреп қуыққа зәр жинала бастайды, жергілікті қабынудың дамуына (цистит) және mac пайда болуына қолайлы жағдай туады. Қабыну несеп жолымен жоғары қарап өршіп пие-

Ж.Лхметов. Патолопшлық анатомия

17 болім. Жыныс агзаларының және сүт бездерінің аурулары

 

лит, пиелонефрит тіпті уросепсис дамиды. Сонымен қатар, қуықалды безінің өзінде қабыну {простатит), іріңцеу {абсцесс) қүбылыста-ры да байқалады.

ЕРКЕК ЖЫНЫС АҒЗАСЫНЫҢ (ПЕНИСТЩ) АУРУЛАРЫ

Даму аномалияларына пенистің несеп шығарушы жолдары-ның өз шығу орнынан ауытқуы жатады. Мысалы: гжоспадия шы-ғару тесігінің пенистің төменгі жағынан шығуы, эписпадия — жоға-ры жағынан шығуы. Бүл жағдайда несептің бөлініп шығуы қиьш-дап, несеп жолдарында қабыну дамиды.

Қабынуға балантит (пенис басыңдағы терінің қабынуы) және балантопостит (пенис терісінің үшының қабынуы) жатады. Пре-пуциалды қаптың тесігінің тарылуына байланысты патология фи­моз деп аталады. Балаларды жас кезінде кестіру (циркулизация) фимоздың, кейбір деректер бойынша пенис карциномасының, тіпті жатыр мойны рагының алдын алу болып саналады. Себебі, сперма қалдықтары (смегма) канцерогендік өсер етеді.

Қатерсіз ісіктері. Жыныс агзаларында, өсіресе пенисте өткір үшты кондилома деген патология кездеседі. Оның қоздырушысы адам папиломасы вирусы (HPV) екендігі анықталған. Бүл ісік жыныс қатынастары арқылы жүғады. Пенистің басына жақын аймақта көптеген, майда көлденеңі бірнеше милиметр, аяқшасы бар немесе кең негіздігі бүртіктенген қызыл түйіндер көрінеді. Микроскопта қарағанда олар жай папилломаға үқсайды, ерекшеліктері ісіктердің стромасыңда лейкоциттердің сіңбелер көп болады және терінің тікенекті қабатындагы жасушаларды ашық түсті вакуольдер көрінеді, оны койлоцитоз деп атайды.

Кейде кондиломалар ірі, бір түйін түрінде өсіп (алып конди­лома), пенистің тіндерін бүзады. Инвазия аймақтарында жасуша-лық атипизм, полиморфизм көрінеді. Бүл көріністер оны карци-номаға жақындатады.

Пенистің ракалды ауруларына: Боуэн ауруы, Кейр эритропла-зиясы жатады. Бүл ісіктерде карцинома in situ (эпителийішілік кар­цинома) көрінісін байқауға болады.

Пенистің карциномасы. Пенис карциномасы оның басында немесе басының айналасында майда түйін түрінде өседі. Ісік инфильтративті өскенде сол жерде жара пайда болады, кейде пенистің басы бүтіндей ісікке айналады. Ісік экзофитті өскенде теріде түрлі-түсті капуста тәрізді түйін пайда болады. Микроскоп-тык, көрінісі бойынша пенисте жалпақ жасушалы рак өседі. Ісік

лимфогендік, өте сирек жагдайда гематогендік метастаздар береді. Жалпы пенис карциномасы еркектер қатерлі ісігінің шамамен 1%-ын қүрайды.

АТАЛЫҚ БЕЗ ЖӘНЕ ОНЫҢ ҚОСАЛҚЫЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

Даму кемістіктері. Аталық бездің екіжақты да болмауын анор-хизм деп атайды. Бір атабездің болмауы монорхизм делінеді. Ата-лық бездің үмаға түспеуін крипторхизм дейді.

Крипторхизм. Бүл патология ересек кісілердің 0,3-0,8%-да кездеседі. Ол бір жақты немесе екі жақты болады. Аталық без қүрсақ ішінде немесе шат өзегі ішінде кідіріп қалған болуы мүмкін. Кідіріп қалған аталық безде 2 жастан бастап атрофиялық өзгерістер дами бастайды. Крипторхизмнің негізгі себептеріне гонадотроп-тық гормондардың жетіспеушіліктері жатады. Екіжақты криптор-хизмде бедеулік дамиды. Егер аталық без шат өзегінде кідіріп қалса, ол жерде қан айналу үрдісі бүзылып, аталық безде ісіну, қан қүйылу өзгерістері дамып, ол қысылып, тіпті некрозданып қалады. Соны­мен қатар орнына түспеген аталық безде қатерлі ісіктер — семино-ма, тератобластома дамуы мүмкін (малигнизация). Сондықтан ата-лық безді үмаға түсіру және бекіту операциясы 2 жасқа дейін жа-салуы шарт.

Гидроцеле (аталық без қабықтарының арасына сүйықтық жи-налуы). Ол туа пайда болған немесе жүре пайда болган деп бөлінеді. Туа пайда болван гидроцеленің себебі аталық без үмаға түскеннен кейін іш пердесі өсіндісінің жабылмай қалуы, ол қүрсақ қуысы-мен байланысқан болады. Журе пайда болган гидроцеле қабынуға, жарақатқа немесе ісіктерге байланысты болады. Қабынуға байла­нысты аталық без қабықтары ісінп, қызарып, қабыну инфильт-раттары сіңіп қалады. Ірінді қабыну қосылған жағдайда операция жасап, қабықтың бір бөлігін кесіп алып тастайды және антибио-тиктермен емдейді.

Орхит және эпидидимит

Бүл екі патология бір-бірімен өте тығыз байланысты. Көбінесе қабыну аталық без қосалқысынан басталып (эпидидимит) кейін аталық безге өтеді. Тек мерезде ғана алдымен аталық без қабынып (орхит) кейін қабыну оның қосалқысына таралады.

Этиологиясы. Орхит пен эпидидимит көбінесе несеп жолда-рының инфекцияларына байланысты дамиды. Инфекция қозды-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сүт бездерінің аурулары

 

рушылары хламидиялар, гонококктар шөуһет шығарушы жол ар-қылы немесе лимфогендік жолмен қабыну ошақтарынан (урет­рит, простатит) түседі. Сонымен қатар, инфекция гематогеңці жолмен эпидемиялық паротит, туберкулез, мерез, пневмония, скар­латина, іш сүзегі ауруларында түсуі мүмкін. Жедел орхит пен эпи-дидимитте аталық без үлкейіп, ісініп, қатаяды, үмада, шат айма-ғында қатты ауыру пайда болады. Қабыну көбінесе іріңці қабьшу түрінде өтеді, қабыну сіңбелері аралық тіннен басталып, тез арада без өзекшелеріне өтеді, кейде іріңді ошақтар — абсцесс пайда бо­лады. Созылмалы орхит пен эпидидимит үшін аталық без тінінделимфогастиоцитарлық сіңбелердің, макрофагтардың болуы, скле-роздық өзгерістер тән. Туберкулездік және мерездік қабынуларда осы инфекциялар үшін тән гранулема түзіледі.

АТАЛЫҚ БЕЗ ІСІКТЕРІ

Аталық без ісіктерінің гистиогенезі өте күрделі. Аталық без ісіктерінің негізгі тобы жетілмеген жыныстық және үрықтық жа­сушалардан өседі. Оларды герминогендік ісіктер деп атайды, олар ісіктердің 95%-ын қүрайды. Без стромасынан (жыныстық созыл-ма) өсетін ісіктер болса герминогендік емес ісіктерге жатады, олар 5%-ды қүрайды.

Герминогендік ісіктер. Герминогендік ісіктер қатерлі ісіктердіңқатарына жатады. Олар негізінен 15-34 жас аралығьшда кездеседі.

Халықаралық жіктелу бойынша герминогендік ісіктерге: се-минома, спермацитарлық семинома, эмбриондық рак, сары қапшық ісігі, полиэмбриома, хориокарцинома, тератомалар кіреді. Бүл ісіктер бір типтегі жасушалардан түзілген. Одан басқа күрделі, бірнеше типтегі жасушалардан түзелетін ісіктер бар: тератокарци-нома (эмбриондық рак және тератомадан түзілген) және т.б. Герминогендік емес ісіктерге: лейдигома, сертолиома, гранулезожа-сушалық ісік және күрделі қүрылысқа ие немесе жетілмеген ісіктер кіреді.

Семинома. Герминогендік ісіктердің ішінде ең жиі кездесетін қатерлі ісік. 40 жас семиноманың ең көп кездесетін кезі. Ісік тез өсіп, аталық без қалыптағьщан 5-10 есе үлкейеді. Әдетте бүл ісік бір типтегі, шекаралары анық, цитоплазмасы ашық жасушалардан түзілген. Стромасы өте аз, ол жерде дисгерминомадағыдай лимфоциттік сіңбелер болмайды (144-сурет).

Сперматоцитарлық семинома еще жастағы кісілерде кездеседі. Оның типтік семиномадан айырмашылығы баяу өседі, метастаз

бермейді, ісік жасушалары майда, 2-реттегі сперматоцитгерге үқсай-ды, алып жасушалар сирек кездеседі, лимфоцитарлық инфильтра­ция жоқ.

Эмбрионалдық рак жас кісілерде кездесетін ісік. Ісік аталық безде шекарасы анық түйін түрінде оседі, қан қүйылу, некроз ошақтарына байланысты ісік кесіндісі шүбарланып көрінеді. Мик-роскоппен қарағанда ісік жасушалары ірі, полигоналды, кейде түтікті, альвеолалық, бүртікті қүрылымдар түзеді. Ісік жасушала­ры арасында атипизм, полиморфизм коріністері, митоздар кездеседі. Ісік стромасы жетілмеген мезенхималық тіннен түрады.

Хориокарцинома. Бүл ісіктің морфологиялық көрінісі бойын­ша басқа ағзалардан, мысалы, жатырдан осетін ісіктерден айырма-шылығы (қараңыз б.) жоқ.

Тератома деп өте күрделі қүрылысқа ие ісіктерді атайды. Ата-лық безде: жетілген, жетілмеген және малигнизацияланған тера­томалар кездеседі.

Жетілген тератома қүрамында қалыпты тіндер: нерв, бүлшы-қет, шеміршек, сүйек, май, эпителий тіндері табылады. олар бір-біріне байланыссыз орналасқан. Ісіктің сыртында дәнекер тіндік қабы болады. Кейде тератомада кисталар болады, оның ішінде

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

17 болім. Жыныс аезаларының және сүт бездерінің аурулары

 

тістерді, шаша, май қалдықтарын көреміз. Оның мысалы ретінде дермоидты кистаны келтіруге болады.

Жетілмеген тератомалар қүрамында да үрықтың үш қабығы-ның элементтері болады. Олардың арасында эпителий тінінің пролиферациясы табылады. Бүл тератоманың қатерлі ісікке айна-лу қауіпі бар.

Малигнизацияланган тератома. Тератома қүрамындағы жасуша-лар арасында малигнизация белгілері пайда болады. Ісікте жалпақ жасушалы рак, аденокарцинома, саркома ошақтары табылады.

Герминогендік емес ісіктер аталық без стромасынан өседі.

Лейдигома сарғыш қоңыр түсті түйіндер түзіп, цитоплазмасы қоңыр, ядролары хроматинге бай, домалақ, цитоплазмасы түйіршіксіз жасушалардан түрады. Ісік жасушалары капиллярлар-ды айнала жайғасады. Жасуша цитоплазмасында өр түрлі пигмент, май тамшылары, белок кристалдары болады. Бүл ісіктің қатерлі түрлері де кездеседі.

Сертолыома (андробластома) ісігі гормондар бөліп шығаратын белсенді ісік. Микроскопта қарағанда әр түрлі трабекулалық, кей-де тубулярлық қүрылымдар көрінеді. Ісік негізінен атипиялық өзгерістер пайда болса, онда сертолиоманың қатерлі түрі дамыды деген сөз.

17.2. ӘЙЕЛДЕР ЖЫНЫС АҒЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

ЖАТЫР ПАТОЛОГИЯСЫ

Жатыр мойнының патологиясы. Жатыр мойнының екі бөлігінажыратады: оның қындық бөлігі (эктоцервикс) және ішкі өзегі (эндоцервикс). Эктоцервикс көп қабатты жалпақ эпителимен қап-талған, эндоцервикс эпителиі призмалық эпителий.

Жатыр мойнының қабынуын цервицит деп атайды. Жедел цервицит көбінесе жыныстық қатынасқа байланысты дамитын инфекция. Оның қоздырушыларына: гонококтар, ақшыл спиро­хета, трихомонада, хламидилер және ішек таяқшалары, стафило­кокк, стрептококктар кіреді. Қабыну аймағы қызарып, жатыр мой-нының каналынан сүйық, қоймалжың секрет бөлініп шыға бас-тайды.

ЭНДОМЕТРИЙ ПАТОЛОГИЯСЫ

Эндометрийде қабыну сирек кездеседі. Ол көбінесе аборттан (түсіктен) кейін үрық қабықтарының асептикалық немесе бакте-

риялық қабынуына байланысты, бала туылғаннан кейін жатырға инфекция түскенде дамиды. Жедел эндометритте аралық тінде лейкоцитарлық сіңбелер пайда болады. Созылмалы эндометрит жүктілікке қарсы қойылған спиральдар жатыр ішінде үзақ уақыт қалып кеткенде немесе осы жағдайға байланысты жатырға инфек­ция түскенде (мысалы, хламидиялар) дамиды. Қабыну сіңбелерінде лимфоидты жасушалар, плазмалық жасушалар, эозинофильдік лей-коциттер көрінеді. Кейде жатырда туберкулез инфекциясының таралуына байланысты туберкулезге тән гранулемалар табылады. Созылмалы қабыну нәтижесінде эндометрий атрофияға, кейде гипертрофияға үшырайды (атрофиялық немесе гипертрофиялық эндометрит).

Аденомиоз жәнеэндометриоз

Аденомиоз дегеніміз эндометриидің бір бөлігінің немесе оның бездерінің миометриге өтіп кетуі. Миометрийде эндометрий стро-масы немесе бездері орналасқан, бірақ олардың белсенді қызметінің морфологиялық белгілері жоқ. Бірақ клиникада жатырдың үлкеюі, қүрсақтың төменгі бөліктерінің ауыруы байқалады.

Эндометриозда эндометрий бездерінде менструация кезінде қан қүйылулар, кейін олардың ьщырауы нәтижесінде гемосидероз да­миды. Эндометриозды екі түрге бөледі: гениталдық және экстро-гениталдық. Жатырдан тыс эндометриоз ошақтары эндометриоз­да жатыр түтіктерінде, аналық бездерде, Дуглас кеңістігінде, жа­тыр байламдарында, іш пердесінде, сыртқы жыныс агзаларында табылады. Экстрагенитальдық эндометриоз өте сирек жагдайлар-да — жыныс ағзаларынан басқа ағзаларда: өкпеде, бауырда, бүйрек-терде, аппендиксте, кіндікте кездеседі.

Қазіргі танда эндометриоз дамуының үш теориясы бар: 1) ре-гургитация теориясы; 2) метаплазия теориясы; 3) гематогендік және лимфогендік таралу теориясы. Регургитация теориясы эндометри­оз дамуын менструация кезінде пайда болатын массалардың жа­тыр түтіктеріне, одан қүрсақ қуысына кері ағу арқылы өтуімен түсіндіреді. Метаплазия теориясы эндометриоз ошақтарының түзілуін целомалық (целома — үрықтың мезотелиймен қаптаған қуысы) эпителийдің әйел жыныс жолдарындағы эпителийге айна-лу мүмкіншілігімен байланыстырады. Үшінші теория бойынша эн­дометриоз дамуы менструация кезінде бөлініп шыққан эндомет­рий бөліктерінің қан немесе лимфа тамырларына түсуінен бола­ды. Эндометриозға байланысты жиі дамитын патология — аналық без эндометриозы. Бүл патология аналық безде көлденеңі 5-6 см (кейде 10 см) қою, шокалад тәрізді, қоңыр қара массалармен тол-

28 — 437

434                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім.Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары                          43 5

 

ған кисталардың пайда болуымен сипатталады. Кейде осы киста-лар жарылып кетіп қүрсақ қуысына қан қүйылады. Микроскопта қарағанда биік, цилиндрлік эпителиймен қапталған кисталарды көреміз. Кисталардың қабырғасы қалыңдаған, о л жерде көп мөлшерде гемосидерин пигменттері, сидерофагтар табылады.

Эндометрийдің безді гиперплазиясы

Эндометрийдің безді гиперплазиясы әдетте орта жастағы және мосқал әйелдерде кездесетін қүбылыс, себебі климакс кезеңінде аналық түқым безі қызметінің бүзылуына (дисфункциясына) бай-ланысты организмде эстерогендік және прогестерондық гормон-дардың өзара қатынасы өзгереді. Сонымен қатар аналық түқым безінің кейбір ісіктері (фоликулома, текома) жасқа байланыссыз-ақ эндометрийдің гиперплазиясына әкеләп соқтырады. Бүл кезде қанда эстероген гормонының мөлшері көбейеді (гиперэстерогене-мия). Кейде безді гиперплазия аналық түқым безінде прогестрон гормондарының қалыптан тыс түзілуіне байланысты дамиды. Эндометрийдің безді гиперплазиясында жатырдың шырышты қабығы қалындайды. Микроскоптың көріністері бойынша оның ошақты, диффузды, атипиялық түрлері бар. Гиперплазияның соңгы түрі ісікалды өзгерістері қатарына жатады.

Эндометрийдің диффузды гиперплазиясында менструациялық (етеккір) циклдің пролиферация фазасына сәйкес келетін өзгерістер көрінеді. Эпителий пролиферациясының күшеюіне байланысты әрбір без түтігі үзарып ирелеңдеген түр алады, кейде олар қүры-лыс бойынша ағаш кесетін араның тістерін елестетеді - бүл безді гиперплазияның қарапайым турі. Безді (кисталы) гиперплазияда эндометридің қабаттары арасындағы шекара жойылып қуыстары өте кеңіп кеткен бездер пайда болады (145-сурет). Егер бездерде пролиферация қүбылысымен бірге секреция қүбылысы да көрінсе оны аралас гиперплазиялық эндометрий деп атайды.

Безді гиперплазия, әсіресе оның атипиялық түрі ісікалды өзгерістеріне жатады.

Жатыр мойнының эрозиясы және эндоцервикозы. Эрозия деп әдетте эпителий тінінде немесе қан айналудың бүзылуы нәти-жесінде пайда болган кішкентай ойықты (дефекті) түсінеді, ол нагыз эрозия қабыну үшін тән. Ал жатыр мойнында осындай нагыз эро-зиялар сирек кездесетін қүбылыс. Жатыр мойнының қынаптық бөлігіндегі көп қабатты эпителийдің биік, призмалық (мойындық) эпителиймен алмасып қалуымен сипатталатын патологияны эндо-цервикоз деп атау қабылданған. Демек, бүл жерде эпителий дефекті

145-сурет. Эндометридің безді-кисталы гиперплазиясы

жоқ, тек қана эктоцервикстегі жалпақ эпителий мойындық (эндоцервикстегі) цилиндрлі эпителиймен алмасқан. Олар жатыр мойнында, ақшыл қызыл түсті шырышты қабықтың арасында, қып-қызыл болып көрініп түрады. Эндоцервикоз дамуының ал-гашқы кезеңінде цервикалдық эпителий көбейсе, оның "жазылу" кезеңінде қынап эпителийінің пролиферациясы көрінеді. Көп қабатты эпителий цервикалдық цилиндрлік эпителийдің астына, осы жердегі бездердің ішіне қарай өсе бастайды. Осыған байланы­сты бездердің жолдары жабылып, олар кеңіп, шырышқа толған кисталарға айналады (безді эндоцервикоз). Оның бір көрінісін Набот бездері деп атайды.

Эндоцервикоздың дамуын гормондар тепе-тендігінің бүзылу-ымен түсіндіреді. Тек кейде ол жатыр мойнының бала туу кезінде жыртылып кетуіне байланысты пайда болады. Бүл жағдайда жа­тыр мойны өзегінің шырышты қабаты сыртқа айналып кетеді (эк-тропион).

ЖАТЫР ПОЛИПТЕРІ

Жатыр полиптері оның мойын бөлігінен немесе денесінен (эн-дометрийден) өседі. Жатыр мойнының полипі домалақ немесе бүрлі түрде көрініп оның көлденеңі 1-1,5 см аспайды. Жіңішке сабаққа

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

ілініп түрады. Полиптің үсті цилиндрлі эпителиймен, кейде көп қабатты эпителиймен қапталған. Эндометрийдің полипі көбінесе жатырдың түбінде немесе бүрыштарында өседі. Полип өдетте жа­тыр эпителийімен қапталған. Оның стромасы жүмсақ, қан тамыр-ларына бай. Полиптерінің қауіптілігі біріншіден олардың сабақта-рының бүралып қалуына байланысты некрозга үшырауы, қабынуы немесе қан кетуге себеп болуы, екіншіден, сирек жағдайларда, аденоматоздық полиптердің қатерлі ісіктерге айналып кетуі (ма-лигнизациясы).

ЖАТЫР ІСІКТЕРІ

146-сурет. Хорионэпителиома

Жатырға тән ісіктерге трофобластық аурулар қатарына кіретін инвазиялық қағанақ тығыны (хорионаденома) және хорионэпите-лиома жатады. Инвазиялық қаеанақ тыгыны хорион бүрлерінің жатыр және жамбас веналарына бойлай өсуімен сипатталады. Соның нәтижесінде ісініп үлкейген хорион бүрлері өкпені (эмбо­лия есебінде), жатыр мен қынап қабырғасын бүза бастайды. Бірақ

 

АЪІ

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары

та хорион бүрлерінде қатерлі ісікке тән өзгерістер болмайды, бүл метастаздар көбінесе өз-өзінен жойылып кетеді. Ең жаманы, осы ісіктердің жартысьшан көбі аса қауіпті ісік — хорионэпителиомаға айналады. Хорионэпителиома трофобласт элементтерінен өсіп-өнетін, қағанақ тығынынан кейін, түсіктен кейін, жатыр түтігіндегі жүктіліктен кейін, кейде тіпті қалыпты өткен жүктіліктен кейін қалған хорион қалдықтарынан дамитын, тез арада гематогенді метастаз беретін ісік (146-сурет). Ісікте қан қүйылуы және некроз ошақтары болғандықтан ол шүбар түсті, жүмсақ түйіндер түрінде көрінеді. Некроз нәтижесінде жатырдан, қьшаптан қан ағуы мүмкін. Микроскоппен қарағанда хорионэпителиома цитотрофобласт және синцитиотрофобласт элементтерінен қүралған, стромасы және қан-тамырлары жоқ. Цитотрофобласт (Лангханс жасушалары), цитоп-лазмасы ашық түсті жасушалар, олардың арасында митоздар көп. Ал синцитий жасушалары цитоплазмасы қоңыр, аса ірі, ядролары полиморфты, арасьшда атипиялық митоздар көп жасушаЗіар тобьш қүрайды. Ісікжасушаларыньщ көбі некрозданады, сондықтан оларды кейде іздеп табу қиын. Хорионэпителиома басқа ағзаларда (бауыр-да, көкірек аралығында, еркектің түқым безінде) өніп-өскенде оны эктопиялық хорионэпителиома деп атайды.

Жатыр карциномасы

Жатырдың қатерлі ісігі (карциномасы) оның мойын бөлігінен немесе денесінен (эндометриден) өсіп шығады. Жатырдың мойын бөлігінің карциномасы әйел қатерлі ісіктерінің ішінде бірінші орында түрады. Ол жатырдың мойын өзегінен немесе қынап бөлігінен басталады, кейінірек оларды бір-бірінен ажырату қиын. Қынаптан өсетін карциномалар сыртқа (экзофитті) немесе ішке қарай (эндофитгі) өседі. Морфологиясы бойынша: олар негізінен түлейтін, түлемейтін - жалпақ жасушалы рак, аденокарцинома, сирек жағ-дайларда безді жалпақ жасушалы рак, мезонефроидты және эндо-метроидты аденокарцинома (147-сурет).

Жатыр мойнының карциномасы осы жердегі рак алды өзгерістері негізінде дамиды. Оларға: эндоцервикоз, аденоматоз, полип, лейкоплакия, дисплазия жатады. Кейде рак алды өзгерістері-мен бірге орнықты ракты да (Carcinoma in situ) көреміз.

Эндометрий карциномасының негізгі гистиологи5ілық түрі аденокарцинома (өте жоғары жетілген, шамалы жетілген, жетілмеген). Ол 50 жастан кейін дамиды. Өте сирек жағдайларда жалпақ жасушалы рак, аденоканкроид, мезонефроидты карцино­ма кездеседі. Аденоканкроид аденокарциномаға тән безді түтіктердің арасында көпқабатты жалпақ эпителийге үқсайтын аралшалар пай-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары                                         439

 

147-сурет. Жатыр мойнының жалпақ жасушалы рагы

148-сурет. Жатырдың бүртікті аденокарцинола

да болуымен сипатталады. Жатыр денесінің рагы ішке қарай өсіп жатыр қуысын толтыратын немесе жіңішке сабаққа ілініп түрған полип түрінде өседі (148-сурет). Рактың осы түріне алып келуші ракалды өзгерістеріне эндометридің безді және атипиялық гипер-плазиясы, безді полиптер жатады. Жатыр денесі карциномасының дамуында аналық бездің эстероген гормондарын бөліп шығаратын ісіктерінің (текома, гранулезожасушалық ісік) маңызы зор.

Жатыр карциномасы лимфа жолдарымен аймақтық лимфа түйіндеріне және гематогенді жолмен өкпеге, сүйектерге, бауырға және т.б. метастаздар береді.

Жатыр мойыны өзегінен өсетін рак айналадағы ағзаларға (қуыққа, тік ішекке) ішке қарай бойлай өсіп, осы екі арада жы-ланкөз пайда болады.

Жатырдың мезенхималық ісіктері

149-сурет. Жатырдың           150-сурет. Лейомиомадағы

интрамуралдық лейомиомасы         екіншілік өзгерістер

Жатырдың мезенхималық ісіктері — лейомиомалар - өте жиі кездесетін патология. Лейомиомалардың негізгі себептеріне эстрогендік гормондардың көп бөлініп шығуы (гиперэстерогене-мия) жатады. Сондықтан, жүктілік кезінде бүл ісік тез өсе бастай-ды, менопауза кезінде көлемі кішірейеді. Лейомиома жатырдың сыртында (субсерозды), жатырдың қабырғасында (интрамуралды) (149-сурет) немесе жатырдың қуысында (субмукозды) үлкендігі 0,5 см-ден 10 см-ге дейін жететін қатты, ақшыл-сүр, домалақ түйіндер түрінде өседі. Лейомиома кейде өте үлкен ісікке (70 кг-ға жететін) айналады. Субмукозды өсетін түйіндер клиникада қан ағу белгілерімен көрініс береді, кейде ісік түйіні жатырдың қысқару-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары

 

ына байланысты туыла бастайды. Ол жерде қан қүйылу, некроз ошақтары пайда болады (150-сурет). Микроскопта қарағанда бірыңғай салалы бұлшықет байламдарының бір-біріне аралас жайғасқанын көреміз. Лейомиосаркомада қалыпты бүліііықет жа-сушаларымен бір қатарда, өте ірі, ядролары алып атипиялық бүлшы-қет жасушалары көрінеді.

АНАЛЫҚ БЕЗДЕР ПАТОЛОГИЯСЫ

Аналық безде жиі кездесетін патологияларға: аналық без кис­талары мен ісіктері жатады.

Аналық без кисталары. Олардың үш түрін ажыратады: 1) фол-ликулярлы кисталар; 2) сары дене кисталары; 3) эндометроидты кисталар.

Фолликулярлық кисталар овуляция болмаған Грааф қапшық-тарынан дамиды. Олардың саны көп, көлденеңі 2см-ден артық, ішінде мөддір сүйықтық болады. Микроскопта қарағанда киста-лардың ішкі қабаты көп қабатты фолликулярлық эпителиймен қап-талған. Киста өскен сайын эпителий қабаты азая бастайды, тіпті жойылып кетеді.

Сары дене кисталары
менструациялық немесе
жүктілікке байланысты дами-
тын сары денелерде дамиды.
Оньщ ішкі қабаты сары түске
боялған лютеиндік жасуша-
лармен астарланған. Клини-
када осы кисталарға қан
қүйылады немесе кисталар
жарылып кетіп қүрсақ
қуысына қан қүйылады.
Эндометройдтық киста-
151 -сурет. Эндометроидтық      лар (эндометриозды қараңыз)
кисталар                                       (151-сурет).

Аналық без поликистозы

Бүл патология жар әйел-қыздарда (16-30 жас) кездесетін ана-лық бездің екі жақты үлкеюімен, сыртқы қабының қалыңдауы-мен, қыртыс қабатында склерозға үшыраған фолликулалардың санының артуымен, дәнекер тіннің өсіп кетуімен сипатталады.

Яғни, склерозды-кистозды аналық бездер көрінісі дамиды. Кли-никада оны Штейн-Левентал синдромы деп атайды. Белгілері: бедеулік, семіру, гирсутизм және вирилизм. Микроскопта қара-ғанда аналық без тінінің склерозы көптеген фолликулалық киста-ларды көреміз. Аналық бездің қабы да қалындап склероздалған.

Штейн-Левентал синдромы гипофиз-гипоталамус жүйесінің патологиясына жатады. Гипофиздің лютеиндеуші гормонының гиперсекрециясы фолликулаларда андрогендік гормондар секре-циясын күшейтеді, оның бір бөлігі эстерогендік гормондарға ай-налады, кейде қанда пролактин гормоны көбейеді. Осы гормондар дисбалансы нәтижесінде айтылған өзгерістер дамиды.

АНАЛЫҚ БЕЗ ІСІКТЕРІ

/. Эпителийлік ісіктер.

Аналық без ісіктері халықаралық жіктеу бойынша (1993) бес негізгі топқа бөлінеді: эпителийлік ісіктер; жыныстық жолақ стро-масының ісіктері; герминогендік ісіктер; гистогенезі белгісіз қатерлі ісіктер; метастаздық ісіктер.

Эпителийлік ісіктердің ішінде жиі үшырайтындары сарысулы және муцинді цистаденомалар.

152-сурет. Аналың бездің бүртікті цистаденомасы

Сарысулы цистаденома түссіз немесе сарғыш сүйықтықпен толған кисталардан түратын қатерсіз ісік, оның көлденеңі 20 см-ге дейін, салмағы бірнеше килограмға жетеді (152-сурет). Осы киста-лардың іттткі беті негізінен призмалық эпителиймен қапталған. Кей-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары

 

153-сурет. Сарысулы цистоаденома. Микроскопиялық

көрінісі

де осы эпителий өсіп-өніп жүмсақ бүртіктер түзеді, ісіктін бүл түрі буртікті цистоаденома деп аталады (153-сурет). Бүл ісіктің қатерлі түрін цистоаденокарцинома деп атайды, олар аналық бездегі қатерлі ісіктердің 40% қүрайды. Ісік атипиялық жасушалардан түзілген, аналық без қабырғасын (капсуласын) бүзып өседі, оның сыртывда бүртікгік қүрылымдар көрінеді. Ісік іш пердесіне жабы-сып та өсе алады (рактық перитонит).

МуцинЫ цистаденома бір камералы немесе көп камералы ісік болып, оның ішінде шырыш төрізді қоймалжың зат болады, ісік салмағы ондаған килограмға жетеді. Осы ісіктің ішкі қабаты бір қатарлы призмалы, цитоплазмасында шырыш тамшылары бар, эпителий жасушаларымен астарланған. Бүл жерде де эпителий бүртікгі қүрылымдар түзеді. Ісіктің қатерлі түрін псевдомуцинді цистоаденокарцинома деп атайды. Олар аналық без қатерлі ісіктерінің 25%-ын қүрайды. Ісік жасушаларында полиморфизм күбылысы басым, ядролы ірі жөне пішінсіз, митоздар көп. Жасу-шалар безді, сорғышты, криброзды қүрылымдар түзіп, көп қабат-ты және көпқатарлы болып өсіп кетеді (154-сурет). Эндометрио-идты ісіктердің басым көпшілігі қатерлі ісіктерге жатады. Микро-скопта эндометрийге тән безді қүрылымдар түзеді. Бүл ісіктер эн­дометрий карциномасымен және эндометриозбен бір мезгілде да-муы мүмкін.

154-сурет. Аналық бездің цистаденокарциномасы

(С.И. Иржанов бойынша)

2. Герминогендік ісіктер.

Герминогендік ісіктер аналық ісіктерінің 15-20 %-тін қүрай-ды. Оларға тератомалар, дисгерминома, эндодермалық синус ісігі, аралас ісіктер кіреді.

Тератомалар деп жьшыстық және үрықтық жасушалардан да-митын ісіктерді атайды. Жетілген тератомалар негізінен тері эпителийінен, тері қосалқыларынан түзілген. Әдетте аналық безде көлденеңі 5-10 см, домалақ киста табылады. Оны кесіп қарағанда ішінде май, шатасып түйінделіп қалған шаш (оның үзындығы бірнеше метрге жетеді) табылады. Микроскопта қарағанда ісік қабы-ның ішкі қабаты көп қабатты тері эпителийіне сәйкес келеді, қабырғасында май, тері бездері, шаш фолликулалары және басқа да үрықтар бастамалардың (сүйек, шеміршек, эпителий) фрагменттері көрінеді, олар малигнизациялануы мүмкін.

Жетілмеген тератомалар сирек кездеседі. Ол жетілмеген тіндерден түзілген, тератомада үрықтық жапырақтың үш түрінің де элементтері кездеседі. Ісік тез өседі, онда некроз, қан қүйылу ошақтары көрінеді, капсулаға өсіп, метастаздар беруі мүмкін.

Жоғары жетілген (монодермалық) тератомалардың екі түрі белгілі: аналық без струмасы және карциноид. Тератома үлкейіп

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сүт бездерінің аурулары

 

белгілі бір массаға жеткенде, олар: гапертиреоидизм жөне карци-ноидтық синдром клиникасын беруі мүмкін. Морфологиясы бой-ынша қатерсіз ісіктер қатарына жатады.

Дисгерминома аналық без қатерлі ісікгерінің 2%-тін қүрайды, негізінен жыныс белгілері толық жетілмеген қыздар мен жас өйел-дерде кездеседі. Көбінесе екі жақты өсіп көлденеңі бірнеше санти-метрден бірнеше ондаған сантиметрге дейін жететін капсулаға ора-лған түйін түрінде өседі. Кесіп қарағанда ісік жүмсақ, ақшыл-сары түсті, кейде некроз ошақтары бар, тез өсетін (өсіресе жыны-стық балағатқа жету кезінде) ісік. Микроскопта қарағанда ісік ірі, домалақ немесе көп бүрышты, цитоплазмасы көпіршіктенген, ашық, қүрамында гликоген немесе май тамшылары бар жасуша-лардан түзілген. Стромасы әлсіз дамыған, ісікті жеке-жеке үяшық-тарға бөліп түрады, ол жерде лимфоидты инфильтраттар көрінеді. Дисгерминома сәулемен емделіп жазылатьш ісіктер қатарына кіреді. Операциядан кейін сәулемен емдегенді оның нөтижесі жақсы. 3. Жыныстық созылмалар стромасынан өсетін ісіктер Бүл ісіктердің ең жиі кездесетін түрлеріне: гранулезажасуша-лы ісік және текомалар кіреді!

Гранулезожасушалы ісік

Гранулезажасушалы ісік эстроген гормондарын бөліп шьіғара-тын, қыз балаларды тез балиғатқа жеткізетін, етеккірі тоқтаған өйелдерде етеккір келтіретін ісік. Клиникада бүл ісікті сылып тас-тағаннан кейін қайта пайда болатындығы (рецидив), қатерлі ісіктей метастаз беретіндігі анықталған (155-сурет).

Кесіп қарағанда бүл ақшыл-сары түсті, кейде қанқүйылыс ошақтары бар, түйінді ісік түрінде көрінеді. Микроскоппен қара-ғанда ісік негізінен майда, бір-біріне үқсас, ядролары домалақ, хроматинге бай жасушалардан түрады. Олар эпителиге үқсап бірлескен кешендер, трабекулалар, кейде фолликулаға үқсаған домалақ, ортасында саңылауы бар қүрылымдар (Колл-Экснер денешіктері) түзеді. Жасушалар цитоплазмасында майдың барлыгы анықталған. Ісік стромасы өте өлсіз дамыған (58-сурет). ісік жасу-шалары эстерогендерді көп мөлшерде бөліп шығарғандықтан эндометридің безді гиперплазиясы, кейде карциномасы дамиды.

Текома

Текома да гормон бөліп шығарушы, негізінен қатерсіз, көлденеңі 20—30 сантиметр, біржақты өсетін, консистенциясы қатты, сары түсті ісік. Текоманың прогестерон гормонын бөліп шы-гаратын түрі ірі, цитоплазмасы ашық түсті, көбіктенген, жайыл-

 

155-сурет.

Гранулезожасушалы

ісік (фолликулома)

малы түрде немесе үялана орналасқан жасушалардан қүралған. Судан бояуы ісік жасушаларында май барлыгын анық көрсетеді. Ісіктің гормон бөліп шыгармайтын турлері әр түрлі бағытта жайға-сқан, бір-бірімен араласып жатқан үршық тәрізді ядролы, үзынша ірі жасушалардан түзілген қарапайым фиброманы елестетеді. Қатерлі текома жасушаларының қүрылысы әр түрлі, ядролары атипті түзілген, ісік жасушаларының арасында митоздар, некроз ошақтары көптеп кездеседі.

Аналық бездердің метастаздық ісіктері

Аналық бездерде әр түрлі метастаздар болады, олардың біріншілік ісіктерден айырмашылығы екі жақты болады. Аналық бездерге асқазан-ішек жолдарының, үйқы безінің, өт қалтасының, сүт бездерінің қатерлі ісіктері және жамбас қуысындағы жыныс

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 бөлім. Жыныс агзаларының және сут бездерінің аурулары

 

ағзаларының карциномасы метастаз береді. Әдебиетте бүрыннан белгілі Крукенберг ісігі асқазан карциномасының метастазы ол жүзік тәрізді (шырышты) карциномаға сәйкес келеді. Патологоанатом кейде аналық без карциномасы деп операция жасалған ісіктерде осы өзгерісті көреді.

Жатыр түтіктерінің аурулары

Жатыр түтіктерінің ең жиі кездесетін патологияларына қабы-ну, түтіктік жүктілік кіреді. Түтіктің бірншілік ісіктері өте сирек кездесетін ісіктер қатарына жатады.

Жатыр түтігінің қабынуы — сальпингит — этиологиясы бой-ынша арнайы (туберкулездік) немесе арнайы емес (бактериялық) болып бөлінеді. Бактериялардан жиі кездесетіні гонококтар, ста-филококтар, ішек таяқшалары. Инфекция жатыр арқылы немесе гематогендік, лимфогендік жолдармен түседі. Сальпингит көбінесе ірінді түрде өтіп, түтік ішінде іріңді экссудат жиналады. Қабыну тез арада түтіктің айналасына (перисальпингит) немесе аналық без-дерге (салъпигоофорит) өтеді. Түтіктің біріншілік ісіктеріне адено-карцинома жатады.

17.3. СҮТ БЕЗІНІҢ АУРУЛАРЫ

Сүт бездерінде: қабыну, фиброзды-кистозды өзгерістер, ісіктер кездеседі.

Сүт безінің қабынуын мастит деп атайды. Мастит жедел не­месе созылмалы түрде өтеді. Жедел мастит негізінен босанганнан кейін баланы емізуге байланысты өрістейді. Оны лактациялық ма­стит деп те атайды. Жедел маститтің негізгі себептеріне емшек үшының жарылуы немесе жарақаттануы, сол жерден сүт безіне инфекцияның (көбінесе стафилококтардың) түсуі немесе сүттің сүт безінде жиналып қалуы жатады. Сүт безінде негізінен іріңді (флегмоналы) қабыну көрінеді. Кейде жедел абсцестер пайда бо­лады. Сүт безі қабынуга байланысты үлкейген, қызарған, үстап көргенде ауырады.

Созылмалы мастит жедел маститтің толық айыгып кетпеген түрі болып есептеледі. Бүл кезде лейкоциттер орнын плазмалық жасушалардан, лимфоциттерден және эозинофилді лейкоциттер-ден түратын сіңбелер басады. Без стромасында дәнекер тін өсіп, оның жалпы қүрылысы өзгереді, қуысы кеңейген бездер, кисто-малар пайда болады. Қабыну үрдісі кейде сүт безіндегі май тінінің жарақаты айналасында, липогранулема түрінде дамиды.

СҮТ БЕЗДЕРШЩ ФИБРОЗДЫ-КИСТОЗДЫ АУРУЛАРЫ

Бүл аурулар әр түрлі атпен аталып келген: сүт безінің диспла-
зиясы, мастопатиялар, фиброаденоматоз. Қазіргі танда фиброзды-
кистозды патологияның кистозды, пролиферативті және склероз-
даушы аденоз деген түрлерін ажыратады.                _ч

Бүл аурулардың клиникалық белгісі сүт бездерінде көлденеңі 2-3 см түйіндердің табылуы. Фиброзды-кистозды аурудың кистоз­ды турінде сүт бездерінде үлкендіктері әртүрлі кисталар пайда бо­лады, олардың іші жартылай мөлдір сүйықтықпен толған, айнала­сына дәнекер тін өсіп кетеді. Микроскопта қарағанда майда кис-талардың ішкі қабаты текше тәрізді, цилиндрлік, кейде көпқабат-ты эпителиймен қапталған. Бүл эпителий сорғыштәрізді қүры-лымдар түзеді. Ірі кисталарда эпителий қабаты бірте-бірте жазық-талып, атрофияланады.

Фиброзды-кистозды аурудың пролиферативті турінде без бөліктерінің, өзектерінің эпителиі пролиферацияланып (көбейіп) өсе бастайды. Олар тыгыз жайгасқан (солидті) немесе бүртіктенген (папиллярлы) қүрылымдар түзеді. Без альвеолаларында криброз-ды (тор тәрізді) қүрылымдар пайда болады. Егер эпителий жасу-шаларының арасында атипиялық өзгерістер пайда болса, оны ати-пиялық эпителиалдық гиперплазия деп йтайды. Бүл патология сүт бездерінің ракалды өзгерістеріне кіреді.

Склероздаушы аденоз майда альвеолалар мен өзектердің про-лиферациясымен, бөлік ішілік фиброзбен сипатталады. Пролифе­рация нәтижесінде бездер тығыз орналасқан, сондықтан, ол аде­ноз деп аталады. Аурудың фиброз кезеңінде дәнекер тін өсіп кетіп, безді қүрылымдарды ыгыстыра бастайды, түйіндер қатты болады.

СҮТ БЕЗДЕРШЩ ІСІКТЕРІ

Сүт безіне тән қатерсіз ісіктерге фиброаденома жатады. Бүл ісік түйін тәрізді өсіп, консистенциясы қатты болады. Микроскоп-тық көрінісіне қарап оларды интраканаликулярлық және перика-наликулярлық аденомаларга бөледі. Интраканаликулярлық адено-мада дәнекер тін без өзегінің ішіне бойлай кіреді, периканалику-лярлық аденомада олар өзекті айнала жайгасады (156-сурет).

Өзек ішілік папиллома. Әдетте бүл көлденеңі 1 см-ден аспай-тын жеке түйін түрінде өседі. Микроскопта қарағанда ісіктің сүт безі жолдарының ішінде бүртіктеніп өсетіндігі көрінеді. Ісік бүртіктері бірқабатты немесе екіқабатты эпителиймен қапталған.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 болім. Жыныс агзаларының және сүт бездерінің аурулары

 

156-сурет. Сүт безінің периканаликулярлық фиброаденомасы

Сүт бездерінің қатерлі ісіктері

Сүт бездеріне тән қатерлі ісіктерге бөлікшеішілік сіңіп өспейтін (инвазиясыз) рак; өзекшілік сіңіп өспейтін рак, сіңіп өсетін рактар және Педжет ауруы жатады.

Бөлікшеішілік сіңіп өспейтін рак без эпителиінің соңғы бөліктерінен және бөлекшеішілік өзектерден өседі. Оның солид-тық және безді варианттары бар. Ісік жасушалары полиморфты, ядролары гиперхромды араларында митоздар да кездеседі. Инфиль­трация қүбылысы болмағандықтан оны бөлікшеішілік карцинома in situ "орнықты рак" деп атайды.

Әзекішілік (лобулярлық) сіңіп өспейтін рак ісікке тән атипия-лық эпителий жасушаларының бүртіктеніп, кей жерде көпқабат-танып, өзек ішін толтыра өсіп кетуімен сипатталады. Ісіктің безеу тәрізді турінде кеңіп кеткен өзектер көзбен де анық көрінеді, өзектерді сыққанда сол жерден ақшыл қоймалжың зат бөлініп шығады. Бүл қүбылыс рак жасушаларының өзекішіндегі некрозы-мен түсіндіріледі. Қалған ісік жасушалары ірі, ядролары гиперх­ромды боялған митоздар көп, бірақ карцинома in situ «орнықты рак» айналасына сіңіп өспейді.

Педжет ауруының үш морфологиялық белгісі бар: 1) емізік

және оның айналасындағы экземаға үқсас өзгерістер: 2) осы жердегі эпителий жасушаларынын арасында өзгеше бір ірі ашық ренді, ядролары домалақ гиперхромды немесе ақшыл Педжет жасушала-рының болуы; 3) сүт безі өзегінін рагы. Д.И.Головиннің болжамы бойынша, Педжет ауруы бір жерден емес, ауқымды ісік алаңынан: емізік эпителиінен, ірі және әріде жатқан майда сүт безі өзектерінен бір мезгілде дамитын рак. Бүл рактың өсіп-өнуі аймақтарды ба-сып алу (аппозициялық өсу) арқылы жүреді.

Сіңіп өсуші (инвазиялық) ісіктер

Дүниежүзілік денсаулық сақтау үйымының гистологиялық жіктеуі бойынша сүт бездеріндегі инвазиялық рактардың мына түрлерін ажыратады:

1а. Инвазиялық өзектік карцинома.

16. Педжет ауруымен бірге дамитын инвазиялық өзектік кар­цинома.

2. Инвазиялық бөліктік рак.

3. Медуллярлық (ми тәрізді) рак.

4. Коллоидты (шырыштүзуші) рак.

5. Тубулярлық рак.

157-сурет. Инвазиялық өзектік карцинома

29 — 437

Инвазиялық өзектік карцинома (157-сурет) сүт бездері карци-номасының 3-4 бөлігін қүрайды, ісіктің консистенциясы қатты,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

158-сурет. Инвазиялық бөліктік карцинома

кесіп қарағанда піспеген картоптың көрінісіне үқсайды, көлденеңі 3-5 см. Микроскопта қарағанда сүт безінде қатты фиброзды тіннің өсіп кеткендігін, оның арасында қоңыр түсті, атипиялық ісік жа-сушаларының үя тәрізді, созылма түрінде немесе майда түтікшелер сияқты жайғасқанын кореміз, бүл өзгерістерді скирр деп атайды. Ісік жасушалары айналасындағы лимфа- және қан тамырларына өсіп кіреді.

Инвазиялық бөліктік рак (158-сурет) сирек кездеседі (5-10%). Ол көп ошақ түрінде басталады. Ісік жасушалары жеке үяшықтар түрінде немесе бір-біріне жақын, тығыз жайғасады, кейде олар без өзекшелерін айнала өседі. Морфологиясы бойынша оларды скир-рге немесе аденокарциномаға жатқызуға болады.

Медуллярлық (мытәрізді) рак. Ісіктің консистенциясы жүмсақ ми тәрізді, шекарасы анық емес. Ісік негізінен цитоплазмасы ашық, ірі, полиморфты жасушалардан түрады. Жасушалар арасында ми-тоздар көп, яғни ісіктің өсу мүмкіншілігі өте жоғары. Стромасын-да лимфоидты сіңбелер болады.

Коллоыдты (шырыштузуші) рак. Рак жасушалары өзінен көп мөлшерде шырышты заттар бөліп шығарады. Сондықтан, бүл ісік жүмсақ, басып қарағанда іркілдеп түрады. Микроскопта қараған-да шырышты заттардың арасында топ-топ (үяшықтар түрінде) не-

17 болім.Жыныс агзаларының және сүт бездерінің аурулары                         45 1

месе жеке-жеке жайғасқан ісік жасушалары корінеді. Ісік жасуша­лары шырышты "көлдердің" ішінде табылады. Шырыш бөліп шыға-ру үрдісі жасуша ішінде де болады. Бүл кезде "жүзіктәрізді жасу­шалар'⁵ түзіледі. Кейде ісік жасушалары безді қүрылымдар (адено-карцинома) түзеді немесе тығыз жайғасқан (солидті) аймақтарға айналады. Бүл жерлерде атипиялық озгерістер күшті дамыған.

Сүт бездерінің карциномалары лимфа жолдарымен қолтық астындағы, кейін көкірек аралығындағы лимфа түйіндеріне мета­стаз береді. Қан арқылы метастаздар окпеде, бауырда, мида, сүйек-терде пайда болады.

17.4. ЖҮКТІЛІККЕ БАЙЛАНЫСТЫ ЖӘНЕ БОСАНҒАННАН КЕЙІН ДАМИТЫН АУРУЛАР

Жүктілік физиологиялық қүбылыс болғанымен кейбір жағ-дайларда өсіп келе жатқан үрықпен ана организмі арасында им-мунологиялық және де басқа қайшылықтар дамиды. Осының нәтижесінде эклампсия, оз-озінен түсік тастау, мерзімінен бүрын туылу байқалады. Үрық элементтерінің өсуі тоқтағанда оның бүрлі қабығы ерекше өзгеріп желбуаз деп аталатын патология немесе аса қатерлі ісік хорионэпителиома дамиды. Бала туғаннан кейін жатырға инфекция түссе қабыну үрдісі (эндометрит, метрит) өрістейді. Бала жолдасының қалдықтарынан полиптер пайда бо­лады. Аталған сырқаттардың бәрі екі қабат әйел организміне эсер етіп өміріне қауіп тудырады, кейбір жағдайларда ана өліміне әкеліп соқтырады.

Эклампсия. Гестоздардың ең ауыр түрі болып, жүктіліктің екінші жартысында, босану кезінде немесе босанғаннан кейін байқала-ды. Эклампсия клиникада тырысу үстамасы түрінде басталып на-уқастың қүсып, есінен айырылуына соқтырады. Эклампсияның туындау себептері әлі толығымен анықталмаған. Қазіргі кезеңде оның дамуына ана организмінің іштегі бала мен оның жолдасы-ның белокты заттарына қарсы сезімталдығының оте асып кетуімен байланыстырады. Ана организмі үшін жат заттарға қарсы бағытта-лған аутоаллергиялық шок түрінде отуіне себеп болады. Қан та-мыры кенересіндегі фибриноидты некроздар және қан тамыры ішінде пайда болатын фибринді тромбтар осы болжамды растай түседі.

Патологиялық анатомиясы. Эклампсиядан өлген әйелді ашып көргенде теріде сарғаю, денесінде ісіктер, бауырда, мида, окпеде және бүйректерде өте ауыр морфологиялық озгерістер корінеді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

17 болім. Жыныс агзаларының және сүт бездерінің аурулары

 

Бауыр үлкейген, кесіп қарағанда күңгірт, саз балшықтай сары және жүмсақ болады. Кейде қан қүйылу және ақшыл-сары түсті некроз ошақтарының пайда болуына байланысты түсі шүбар бола­ды. Микроскоппен қарағанда онда гепатоциттердің майлы дистро-фиясы, некрозы және қан қүйылған жерлер көрінеді. Ми тінінде ісікпен қатар қан қүйылу ошақтары, тіпті гематомалар табылады. Эклампсияның асқынулары арасында тірілтуге байланысты өкпеде дамитын патологиялардың орны ерекше. Ауруханаға ес-түссіз түскен науқастарда некроздық бронхит және аспирациялық пневмония жиі дамиды. Некроздық өзгерістер бронхтың барлық (тіпті майда) тар-мақтарында да көрінеді. Бронх ішінде некроздық массалар, микроб себінділері, ірінді экссудат көрінеді. 5-12 күндері өкпеде ірінді қуыс-тар - абсцестер пайда болады. Бүл өзгерістердің негізінде асқазан-өңеш рефлюксы нәтижесінде өкпеге асқазан сөлінің түсуіне байла­нысты дамитын қышқылды-аспирация синдромы жатады.

Буйректер үлкейген, болбыр, қыртысты қабаттары іскен, боз-ғылт, ал милы қабаты қанмен толған. Кейде бүйректердің қырты-сты қабатында екіжақты симметриялық некроз көрінеді, оның негізгі себебі ҚШҮ-синдромы. Сонымен бірге бүйрек шумақшалары ка-пиллярларында тромбтар, үрықтық жүмыртқа элементтері табы­лады. Қан қүйылу ошақтары асқазанда, ішектерде, сірі қабықтар-да да кездеседі.

Жатырдан тыс жуктілік. Жатырдан тыс жүктілік деп үрықтық жатыр қуысының сыртында дамуын айтады. Үрықтанған жүмырт-қаның қай жерге кідіріп қалуына қарап жатырдан тыс жүктілікте: түтіктік, аналық бездік, қүрсақтық түрлерін ажыратады.

Бүл сырқаттың дамуына қабыну процестері, жыныс бездерінің жете дамымауы (инфантилизм), қалыпты қүрылысындағы ауытқ-улар, эндометриоз, жатыр түтігі мен аналық без ісіктері және т.б. себеп болады.

Тутіктік жуктілік жатыр түтігінің кеңейген бөлігінде (ампу-ласында), жатырға жақын немесе жатырға кірер жерінде (истмус-та) көрінеді. Үрықтанған жүмыртқа жабысқан жердегі шырышты қабықта децидуалы реакция дамиды. Бүл жүмыртқа өскен сайын жатыр түтігі кеңейіп созыла бастайды, ал хорион бүрлері жатыр-дың шырышты қабығын, одан әрі қан тамырларын бойлап өседі. Осыған байланысты түтікке қан қүйылып үрық түтік ішіне кошіп түседі (жартылай тутіктік тусік). Егер үрық қанмен бірге қүрсаққа шығарылса оны толық тутіктік тусік деп атайды. Жа­тыр түтігі бүтіндей жарылып кеткен жағдайда қан кетіп, ол қүрсақ қуысына (жатырдың артына) жиналады, кейде осыған байланыс­ты жедел постгеморрагиялық анемия дамиды. Сонымен қатар

қүрсақ қуысына түскен үрық басқа ағзаларға жабысып одан өрі дамуы да мүмкін (екіншілік қурсақтық жуктілік).

Аналық безде дамитын жуктілік фолликула ішінде, аналық бездің үстінде (эпиовариальды) немесе аралық тінінде (интерсти-циальды) дамиды. Үрықтың дамуы аналық бездің жарылып кетуімен және қан кетумен аяқталады.

Қурсақтық жуктілік кейде іштегі баланың толық жетілуіне дейін дамуы мүмкін, бірақ та оларда көптеген туа пайда болатын ақаулар кездеседі. Дегенмен де үрық көбінесе осы жерде өліп му-мификацияланады немесе әктеніп тасқа айналады (литопедион). Іш қуысына қүйылған қан үйып, кейін дәнекер тінмен алмасып қалады, кейде осы гематома инфекция түсуіне байланысты іріндеп кетеді.

Ауру өліміне постгеморрагиялық анемия немесе іріңці асқыну-лар себеп болады.

Тусік. Үрықтың - жатырдан 22 аптаға дейін бөлініп шығуын тусік (аборт) деп атайды. 22-ші аптадан 39-шы аптаға дейінгі аралықты баланың мерзімінен бурын туылуы дейді.

JL\'.v,*/" ^Л|
	ЩШШШ, щ

Түсік түсуінің бірнеше себептері бар: ішкі себептерге үрықтың жатырда өлуі немесе екіқабат әйелдің өртүрлі сырқаттары жатса, ал сыртқы себептерге әртүрлі сырқаттар, операция және т.б. кіреді. Осыған байланысты кейде үрық өз-өзінен түсіп қалады. Бүл кезде үрықпен бірге оның қабықтары да түседі. Микроскоппен көрінетін үрық қабықтары, хорион бүрлері және децидуа тіндері, әйелдегі қан кету белгілерінің түсікке байланысты екенін анықтайды. Со­нымен қатар қазіргі кезде үрықты жасанды жолмен (медициналық және криминалдық) тусіру кең тара-ған. Егер үрық ауруханадан тыс анти-септикалық жағдайда түсірілсе (крими-налдық аборт), жатырда қабыну процесі, кейде сепсис дамиды.

Бала жолдасынан дамитын полип.
Жатырда бала жолдасының қалдықта-
ры немесе үрық қабықтары қалып кет-
кенде сол жерде дәнекер тін өсіп по­
лип пайда болады. Ол жатырда қабыну
үрдісінің дамуына, қан кетуіне үзақ
мерзімге дейін жатырдың қалыпты жағ-
дайға келе алмауына соқтырады.                   159-сурет. Бала

Жатырда босанганнан соң дамитын    туылғаннан кейін

инфекция негізінен патологиялық дамыған (сепсистік)
жүктілікке тән. Инфекция ішкі немесе      эндометрит

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

160-сурет. Желбуаз.

сыртқы жолдармен бала туылмастан бүрын, туылу кезеңіңце не­месе туылғаннан соң түсуі мүмкін. Бүл негізінен аутоинфекция немесе аурухана ішіндегі инфекция. Морфологиясына қарап іріңці, сепсисті және шірікті эндометрит түрлерін ажыратады. Әсіресе ин-фекцияның дамуына бала жодцасы қадцықтарының жатыр ішінде іріп-шіруі қолайлы жағдай тудырады. Осы жерге шірітуші бакте-риялар түскенде шірікті эндометрит дамиды (159-сурет). Өніп-өскен бактериялардың бүкіл организмге тарауы сепсистің өрістеуіне соқтырады. Бүл жағдайда жатырдың шырышты қабығы фибринді-ірінді, кейде дифтералық, лас-сүр түстегі немесе сарғыш-жасыл түстегі пердемен жабылады. Осы пердені сылып тастағаңда астын-да жаралар көрінеді. Қабыну жатырдың ет қабатына {метрит) және сыртқы сірі қабатына (периметрит), одан әрі іш пердесіне (пери­тонит) өтеді. Қабыну үрдісі лимфа және қан жолдарымен тарап, олардың ішінде тромбтар пайда болады (тромбофлебит), ягаи сеп-сиспен бір қатарда тромбоэмболиялық асқынулар да дамиды.

Желбуаз (mola hydatidosa, пузырный занос) деп түқымдық жүмыртқаның дамуы тоқтағанда немесе өлген жағдайда хорион бүрлерінде болатын өзгерістерді айтады. Хорионның бүрлі қабығы гидропиялық дистрофия нәтижесінде ісініп жүзімнің шашақты бір шоғына үқсап қалады, хорион эпителиі көбейе бастайды (160-су­рет). Егер хорион бүрлері жатырдың ет қабатына, қан тамырлары-ның кенересіне, тіпті жатырдың барлық қабаттарын бүзып өсе

18 болім. Ішкі секреция бездерінің аурулары                                                       455

бастаса оны деструкциялаушы (бүзушы) желбуаз деп атайды. Вена тамырларына түскен хорион бүрлері өкпе артериясына барып тығы-лып қалуы мүмкін (тромбоэмболия). Ең қауіпті жағы осы өзгерістер хорионэпителиома дейтін аса қатерлі ісіктің даму көзі болуы мүмкін.

18 бөлім. ІШКІ СЕКРЕЦИЯ БЕЗДЕРШЩ АУРУЛАРЫ

Организмнің негізгі қызметтері нерв және иммундық жүйе-мен, гормондық механизмдермен реттеліп отыратыны белгілі. Гор-мондардың түзілуі эндокринді бездер қызметіне байланысты. "Эндокринді" деген сөз гректің "endon" - ішке, "krinein" - бөліп шығару деген сөздерінен қүралған. Гормондар адам организміндегі көптеген үрдістердің дамуына тікелей қатынаса отырып, оның ішкі ортасының түрақтылығын (гомеостазын) сақтайды. Әрбір гормон-ның өзіне тән рецепторлары болады. Осы рецепторларды байла-ныстыра отырып, гормондар жасушаларға эсер етеді. Рецептор-лардың өзі беткей мембраналық, цитоплазмалық және ядроішілік болып бөлінеді. Гормондар әсерінде жасушалардың ішкі ортасын-да белгілі бір биохимиялық өзерістер дамиды, ДНҚ-мен әсерлес-кен рецепторлар арнайы гендерге эсер етіп жаңа белоктар түзіледі.

Шеткі эндокриндік бездердің (қалқанша без, бүйрек үсті безі, қалқанша маңындағы бездер, жыныстық бездер) қызметі гипофиз және гипоталамус бөліп шығаратын троптық гормондарға және рилизинг-факторларға тікелей багынышты, олармен кері байланыс механизм! арқылы әсерлеседі.

Эндокринді бездер бір-бірімен тығыз байланысты болғандық-тан, олардың біріндегі өзгеріс, сөзсіз, екіншісінің қызметінің өзгеруіне әкеп соқтырады. Эндокринді аурулар көптеген ішкі және сыртқы әсерлер нәтижесінде дамиды. Клиникада олар без қызметінің күшеюі (гиперфункция), әлсіреуі (гипофункция) немесе бүзылуы (дисфункция) түрінде байқалады. Ал осы сырқаттар кезінде бездерде гиперплазия, атрофия, дистрофия немесе ісік секілді мор-фологиялық өзгерістер табылады.

18.1. ГИПОФИЗ СЫРҚАТТАРЫ

Гипофиз және орталық нерв жүйесінің гипоталамус бөлігі шеттік эндокринді бездер қызметін тікелей реттеп отырады. Кейде олар-дың қызметін бір-бірінен бөліп қарау мүмкін емес. Сондықтан олар ми-гипофиз сырқаттары деп бірге қаралады.

Ж.Ахліетов. Патологаялық анатомия

18 болім. Ішкі секреция бездерінің аурулары

 

Гипофиз екі бөліктен түрады: алдынғы бөлігі — аденогипофиз, артқы бөлігі — нейрогипофиз. Гипофиз гиперфункциясына (гипер-гштуытаризм) байланысты жастардың гигантизмі, ересек кісілердегі акромегалия, Кушинг ауруы дамиды. Гипофиз гипофункциясында (гипопитуытаризмде): гипофизге байланысты кахексия, нанизм, қантсыз диабет, адипозогениталдық дистрофия сынды патология-лар өрістейді. Гипофиз жасушаларынан әртүрлі ісіктер де осіп шығады (жалпы бөлімді қара). Иммуногистохимиялық әдіспен гипофизде 5 түрлі жасушалар анықталан: 1) соматотропты (өсу гормондарьш өндіретін); 2) маммотропты (пролактин синтездеуші) — ацидофилдер; 3) тиреотропты (тиреоидты қызметті күшейтуші); 4) гонадотропты (фолликулды ынталандырушы және лютеиндеуші гормондар) — базофилдер; 5) меланокортикотропты — меланоцитті ынталандырушы гормонның, АКТТ-нің ізашары. Жай микроскоп-пен қараганда гипофизде базофилді, ацидофилді (эозинофилді) боялатын және хромофобты — боялмайтын — жасушалар болады.

Соматотропты аденома клиникада акромегалия, гигантизм, Кушинг сырқаты түрінде көрінеді.

Акромегалия (acros - қол-аяқ, megalos - үлкен) дененің ең шеткі бөліктерінің - қол-аяқтьщ, мүрынның, еріннің, қүлақтың және жақ сүйектерінің үлкейіп кетуімен сипаггалады. Сонымен қатар ішкі ағзаларда үлғаяды (спланхомегалия). Төменгі жақ сүйегі үлкейіп ол алға қарай шығып түрады {прогнатизм), осыган байланысты тістер бір-бірінен алшақтап кетеді (диастема).

Аурудың дамуы соматотропты, өсу гормонының гипофизде қалыптан тыс көп өндірілуіне байланысты. Кейде осы жагдай тін-дердің өсу гормонына сезімталдыгы асып кеткенде, немесе гипота­ламус гормондарының шектен тыс бөлінгенінде көрінеді. Дегенмен де осы аурудан өлген адамды ашып көргенде негізінен гипофиздің эозинофилді аденомасы табылады. Микроскоппен қарағанда ісік жа-сушаларының эозинофилді (қызыл түске) боялган. Аденома масса-сы кейде 100 грамга дейін жетіп түрік ершігін бүзып шығып, көз нервінің бір-бірімен қиылысқан жерін басып қалады. Міне осыган байланысты коз нерв семіп, көз көрмей қалады. Сонымен қатар акромегалшща басқа бездер сырқаты да көріне бастайды: науқас-тардың көпшілігі қантты диабетке шаддығып, олардың 1/3-де қал-қанша без үлкейеді, бүйрекүсті безінің қыртысты қабаты қалың-дайды, жыныс бездері семеді (плюригландулярлы патология). Егер осы патология жастарда дамыса гигантизмге әкеліп соқтырады.

Кушинг синдромы. Бүл сырқатта гипоталамус, гипофиз жэне бүйрекүсті безінің патологиясы қатар дамиды. Кушинг сырқаты әйелдерде ер адамдарга қараганда 10 есе жиі кездеседі. Осы ауруга

тән белгілерге: семіру, гипертония, стриялардың пайда болуы, гир-сутизм, остеопороз, көмірсу алмасуының бүзылуы (қантты диабет) және полиурия кіреді. Май негізінен дененің жоғары бөліктеріне әсіресе бетке жиналып, бет толган айдай домалақтанып, қызарады. Теріде, жүкті әйелдерде кездесетін қоңыр қызыл жолақтар (стрия-лар) көрінеді. Әйелдерде сақал-мүрт өсіп кетеді (гирсутизм).

Өлген кісіні ашьш көргенде гипофизде кортикотроптық (базофилді) аденома, буйрекусті бездерінде гиперплазия, аденома, кейде рак, ги­поталамус ядроларында - дистрофиялық озгерістер табылады.

Кушинг синдромының патогенезі өте күрделі. Негізгі себебі қанды кортизол мөлшерінің артып кетуі (гиперкотизолемия) гипофиздегі гиперсекрециясы, кортикотропин — рилизинг фак-тордың гипоталамуста өте мол өндірілуі. 20% жагдайда бүл синд­ром бүйрекүсті гормондарының бүйрекүсті бездерінде көп өндірілуі (бүйрекүсті безінің гиперплазиясы, аденомасы немесе карцино-масына байланысты). 10-15% жагдайда АКТГ-ның басқа ісіктерден (мысалы, өкпенің майда жасушалы карциномасы, тимома, үйқы безінің карциноиды және т.б.) өндірілуі байқалады. Соган байла­нысты бүйрекүсті безінің қыртысты қабаты қызметі күшейеді.

Гипофизге байланысты кахексия (Симмондс сырқаты). Бүл сыр-қатта науқас адам өте азып кетеді, кейде оның тек сүйегі мен терісі қалады деуге болады. Бүл сырқаттың дамуы аденогипофиздің, кейбір жагдайларда аралық мидың, деструкциясына байланысты. Жас өйелдерде гипофиздегі некроз ошақтары жүктілік кезіндегі тін эмболиясымен немесе қан айналымының жедел бүзылуымен түсіндіріледі. Кейде гипофиз қабыну немесе ісікке байланысты зақымданады (мысалы, краниофарингиома). Клиникада бүл өзгерістердің барлығын үш топқа бөледі: 1) гипофизде ірі, гор­мондар бөліп шыгармайтын (көбінесе хромофобты) аденоманың болуы; 2) Шихан синдромы; 3) бос қалған түрік ершігі синдромы.

Ірі аденома гипофиз тінін атрофиялап оның қызметін басып тастайды.

Шихан синдромы жүктілікке байланысты. Жүктілік кезінде гипофиздің массасы екі есе артады. Бала туылу кезінде қан кетіп, қан қысымы өте төмендеп кеткенде гипофиздің қанмен қамтама-сыз етілуі күрт бүзылып, ол жерде некроз дамиды. Мысалы, ҚІПҮ-синдромында, гипофиз, қан тамырларының тромбозында, васку-литтерде және т.б.

Бос қалган турік ершігі синдромы өте сирек кездесетін пато­логия. Гипофиздің жойылып кетуі некрозга, Шихан синдромына немесе жүлын-ми сүйықтығының қысымына байланысты болуы мүмкін. Жүктілікке байланысты өзгерістер жогарыда айтылды.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

18 бөлім. Ішкі секреция бездерінің аурулары

 

Бүл үш патологияның жалпы клиникалық белгісі кахексия (Симмондс ауруы) болып табылады.

Егер аралық мидағы патология гипофиздегі өзгерістерден ба-сым болса оны церебралды кахексия деп атайды.

Адипозогениталдық дистрофия (Бабинский-Фрелих синдромы). Бүл сырқат семірумен және жыныс бездері қызметінің төмендеуімен (гипогенитализм) сипатталады.

Этиологиясы. Осы патологияны дамуына гипофиз және гипо­таламус аймагындағы ісіктер, қабыну процестері, жарақат себеп болады. Семірумен қатар, науқас балалардың өсуі тоқтап, ақыл-ес дамуы бүзылады.

Патологиялық анатомиясы. Май сүт безі айналасында, арқада, қарында, бөкседе және санда жиналып қалады. Негізгі морфоло-гиялық өзгерістер гипоталамуста табылып ол жерде қабыну, тром­боз, эмболия, некроз үрдістерін немесе ісіктерді көреміз.

Гипофиз ісіктері.Гипофиз қүрамында кездесетін жасушалар-дың бәрінен де ісіктер өседі. Клиникалық белгілеріне қарап неме­се қандағы гормондар мөлшерін анықтау арқылы гипофизде гор­мондар бөліп шыгаратын және гормондар бөліп шыгармайтын аде-номаларды ажыратады. Гормондар бөліп шыгаратын аденомаларга сол гормонның аты қосыла айтылады, олар негізінен хромофоб-тық немесе эозинофилдік жасушалардан түзілген. Мысалы, сома-тотроптық аденома осу гормонын, басқа аденомалар пролактин, АКТГ, тиреотроптық гормондар бөліп шыгарады. Гормондар бөліп шығар-майтын аденомаларды микроскоптық көріністеріне қарап майда жасушалы хромофобты, ірі жасушалы хромофобты және онкоцитома деп бөледі (С.Ю.Касумова).

Майда жасушалы хромофобты аденомалар гиперхромды боялғ-ан майда, ядролары домалақтау сопақ жасушалардан түзілген. Бүл жасушалар белгілі бір күрылымдар түзбейді. Ірі жасушалы хром-фобты аденомалардың ядролары ірі, полиморфты, кейде екеу. Он-коцитомалар өте ірі, қызгылт (эозинофилді) түске боялған, цитоп-лазмасы түйіршікті, ядролары кішкентай жасушалардан қүралган.

18.2. БҮЙРЕКҮСТІ БЕЗДЕРШЩ СЫРҚАТТАРЫ

Бүйрекүсті бездері өте күрделі қүрылысқа ие, олардың қыр-тысты және милы қабаттарында әртүрлі гормондар өндіріледі. Бүл бездердің қыртысты қабатының қызметі гипофиздің АКТГ гормо-нымен реттелсе, милы қабатының жүмысы симпатикалық нерв жүйесімен басқарылып отырады. Бүйрекүсті бездері қызметінің

бүзылуы гиперфункция немесе гипофункция түрінде көрінеді. Ги­перфункция үшін бездерде гормон шыгаратын белсенді ісіктер бо-луы тән болса, гипофункция жагдайы олардың әртүрлі себептерге байланысты зақымдануымен түсіндіріледі.

Бүйрекүсті бездерінің гипофункциясы

Бүйрекүсті безінің жедел жетіспеушілігі (криз) оларга қан қүйылғанда, менигококті сепсисте, ісік метастаздары пайда болг-анда немесе осы бездерді операция жасап алып тастаганда дами-ды. Клиникада бүны Уотерхауз-Фридрихсен синдромы деп атайды.

Аддисон сырқаты

Бүйрекүсті безінің созылмалы жетіспеушШгі Аддисон сырқаты деп аталады. Осы аурудың белгілері пайда болуы үшін бүйрекүсті безінің 9/10 бөлігі істен шыгу керек. Бүйрекүсті безінің зақымда-нуы көбінесе туберкулезге байланысты болады. Сонымен қатар ісік метастаздары, амилоидоз, әртүрлі жарақат және тыртықтану, қан тамырларының тромбозына байланысты некроз немесе бездің жеткіліксіз дамуы да Аддисон сырқатына алып келуі мүмкін.

Кейінгі кездерде Аддисон сырқатының басым көпшілігінің аутоиммундық механизмдер негізінде дамитыны анықталган. Ауто-иммунизация үрдістердің белгісі ретінде қанда бүйрекүсті безіне қарсы багытталган антиденелер пайда болып, без тіні семіп, оның массасы 2,5 грамға дейін төмендейді (нормада 10-12 г).

Аддисон сырқатының негізгі белгілері мыналар: гиперпигмен­тация, гипотония, адинамия. Терінің реңі бірте-бірте қоңырланып, соңында қап-қара болады. Терінің қарайуы адреналин мен меланиннің бір заттан (тирозин белогынан) түзілуіне байланысты. Организмде адреналин түзілуі азайганда, осы заттардан көп мөлшер-де меланин пайда болып, ол теріні қарайтады.

Аддисон сырқатында науқас әлсізденіп азып кетеді. Қан қысы-мы өте томен болгандықтан қолқаның, қан тамырларының саңы-лаулары тарылады, жүректің өзі де кішірейеді. Асқазан шырышты қабаты жүқарып, әсіресе жасушалары семіп, ал лимфоидты тін мен тимус, керісінше гиперплазияланып, көкбауыр үлкейеді (ти-миколимфатикалық статус).

Бүйрек үсті бездерінің гиперфункциясы

Бүйрекүсті бездерінің гиперфункциясы олардың гормондар боліп шыгаратын белсенді ісіктерінде байқалады. Оның қыртысты қаба-тынан: альдостерома, кортикостерома және андростерома деген аденомалар және рак өсіп шығады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

18 бөлім. Ішкі секреция бездерінің аурулары

 

Гиперальдостеронизм

Алъдостерома ісігі минералдық гормондардың мөлшерден тыс өндірілуімен сипатталып, клиникада Конн синдромы деп аталады. Ал бүйрекүсті безінде массасы 1-3 г, морфологиясы бойынша шумақ-ты қабаттың түзілісіне үқсас аденома табылады; кейде қыртысты қабатгың тек қана екі жақты гиперплазиясы байқалады (161-сурет).

Кортикостерома клиникада Кушинг синдромы түрінде өтіп, глюкокортикоидтық гормондардың көптеп түзілуімен сипаттала-ды. Бүл аденома талшықты қабат түзілісіне үқсас болады.

Адреногениталдық синдром

Адреногениталдық синдромның дамуы бүйрек үсті безінің тор-лы қабатында андрогендік гормондардың қалыптан тыс өндірілуіне байланысты. Бүл жағдай ересек кісілерде андроген гормондарын өндіруші ісіктердің болуымен түсіндіріледі. Жас балаларда бүл па­тология бүйрекүсті бездерінде андростероманың дамуымен байла­нысты.

Андростерома ісігінде андроген және эстероген гормондарын өндіру күшейіп клиникада вирилизм синдромы дамиды. Бүл белгілер кейде түқым қуалау жолымен 21-гидроксидазаның немесе 11-[3-

гидрооксилазаның дефектіне байланысты өрістеп жыныс белгілерінің туылғаннан кейін тез жетілуіне әкеп соқтырады. Қыз балаларда жалған гермафродитизм белгілері пайда болады, олар-дың клиторы үлкейіп үл балалардың сыртқы жыныс агзасына үқсап қалады, 3-6 жастың өзінде қасага жанында түктер көбейеді.

Ер балаларда еркектік жыныс белгілері ерте жетіле бастайды, олар 5 жасында 15 жастагы баланың деңгейіне дейін жетеді. Бірақ та олардың аталық туқым безі (ен) кішкентай және жеткілікті пісіп-жетілмеген болады, ал Лейдиг жасушалары және сперматогенез қүбылыстары көрінбейді.

Әйелдерде еркектерге тән екіншілік белгілер пайда болады: бүлшықеттері күшті дамиды, мүрт, сақал өсіп кетеді, клитор ги-пертрофиял анады.

Феохромоцитома

Феохромоцитома бүйрекүсті безінің милы қабатынан өседі. Феохромоцитома ісігінде катехоламиндер көп түзіледі, осыған бай­ланысты қан қысымы көтеріліп гипертониялық криз дамиды. Осы ісік артериялық гипертензиясы бар адамдардың 0,3%-да кездеседі. Феохромоцитома капсуламен оралган, шекараланган түйін түрінде өсіп, оскен жагындағы бүйрекүсті безін бүтіндей алмастырады. Феохромоцитома микроскопта қарағанда бір типті, ядролары эксцентрлі орналасқан, цитоплазмасы базофилді боялган ірі не­месе майда жасушалардан түрады. Ісік жасушалары әлсіз дәнекер тінмен жеке үяшықтарга бөлінген. Қатерлі түрінде атипиялық жасушалар кобейіп, ісік капсулаға өсіп кіреді, метастаз береді.

183- ҚАЛҚАНША БЕЗ СЫРҚАТТАРЫ

Морфологиялық коріністеріне қарап қалқанша без жасушала-рының үш түрін ажыратады. Бездің негізгі жасушалары тироксин гормонын түзетін фолликула жасушалары немесе А-жасушалары. Олардың арасында серотинин ондіретін Б-жасушалар немесе Аіп-кинази-Гюртл жасушалары жайгасқан, фолликула арасындағы жасушаларды С-жасушалар деп атайды. Олар кальцитонин гормо­нын ондіріп, кальций алмасуына тікелей қатысады (кальцидің қан-дагы молшерін азайтады).

Қалқанша безде тиреоглобулин деген арнайы белок түзіледі. Гормонның пайда болуы тиреоглобулин қүрамыңдағы тирозиннің (белоктың) өзіне иод қосып алуына байланысты. Йод асқазан-ішек жүйесінен иодидтер түрінде қанга сорылып, кейін қалқанша без

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

жасушаларымен ажыратылып алынады. Қалқанша без коллоидыңда гормондар қор түрінде сақталып, керек кезінде қанға өтеді. Қалқ-анша без қызметі гипофиздің тиреотропты гормонымен реттеліп отырады.

Қалқанша без патологияларына: 1) туа пайда болған кемісгіктер (аплазия, гипоплазия, эктопия); 2) эндемиялық жемсау; 3) спора-диялық жемсау; 4) диффузды токсиндік жемсау (Грейвс сырқаты); 5) гипотиреоздар; 6) тиреоидиттер және 7) ісіктер кіреді.

Атиреоз - бүл бездің бүтівдей жоқтығы. Егер қалқанша без өз орнын өзгертіп тілде жайғасса тіл жемсауы, көкірек қуысында жайғасса төсасты жемсауы дейді.

Гипотиреоидизм

Эндемиялық жемсау. Ең көп кездесетін патология қатарына жатады. Ол иоды аз, негізінен таулы жерлерде, Оралда, Кавказда, Сібірде, Орта Азияда, Қазақстанда кездеседі. Эндемиялық жемсау дамуының негізгі себебі йодцефициті (жетіспеушілігі) болып сана-лады. Қазақстан республикасының 70-80% территориясында та-биғатта йод тапшылығы анықталған, сондықтан йодтың организ-мге түсуі 2-3 есе аз. Йод тапшылығына байланысты эндемиялық жемсау (ультрадыбыстық зертеулер нәтижелеріне қарағанда) 7 жастагы балалардың 15%-да, 12 жастағы балалардың 25-30%-да, жасөспірімдердің 35-40%-да кездеседі (Р. Қуанышбеков, 2003). Эндемиялық жемсауда қалқанша без үлкейіп оньщ массасы бірнеше килограмга жетуі мүмкін. Эндемиялық жемсаудың диффузды және туйінді түрлерін ажыратады. Жемсаудың алғашқы кезеңінен бас-тап, без фолликулдары бірте-бірте созылып, оның эпителиі жа-зықтала бастайды, кейін фолликулалар жарылып бір-біріне қосы-лып кетеді. Сондықтан микроскоппен қарағанда олардың көлемі әртүрлі болады (макро- және микрофолликулалық жемсау). Кейбір жағдайларда осы түйіндер, бездегі қан айналуын бүзып, онда қан қүйылуға, некроз дамуына соқтырады. Кейде коллоидты жемсау эпителиі көбейіп пролиферацияланушы коллоидты жемсауға айна-лады. Коллоидты жемсауда без қызметі төмендейді.

Эндемиялық кретинизм

Жас балаларда қалқанша без жетіспеушілігі эндемиялық кри-тинизм деген сырқатқа әкеліп соқтырады. Ауру балалардың өсіп жетілуі кешігіп, терісі ісініп, қалындап үстап көргенде суық бола­ды, тілі үлкейіп аузына сыймайды. Қаңқаның дамуы тоқтап, бала өспей қалады. Олардың бойы келте, мойны қысқа, мүрны батық, маңдайы томен болып келеді.

 

18 болім. Ішкі секреция бездерінің аурулары

Миксидема

Ересек кісілерде гипотиреоз миксидема деген патология түрінде көрінеді. Аурудың бүкіл денесі ісініп, терісі мен шырышты қабық-тары іркілдеп түрады ("миксидема" - шырышты ісік деген сөз). Қалқанша без гормондарының жеткіліксіз болуына байланысты коллаген талшықтары ыдырап, қышқылды глюкозамингликандар жиналады, бүл жағдайда қан тамырларының өткізгіштігі асып кетіп, тінге қанның сүйық бөлігі шыға бастайды, осылайша мукоидты ісіну үрдісі дамиды. Микроскопта қарағанада қалқанша без семіп фолликула эпителиі жойылгандыгын, оның орның дәнекер тін басқандыгын көреміз.

Гипертиреоидизм

Грейвс жемсауы (тиреотоксикоз, диффузды токсикалық жемсау). Бүл сырқат қалқанша без гиперфункциясымен, тиреоидты гормон-дардың шамадан тыс түзілуімен клиникада экзофтальм (бадырақ көз), тремор және тахикардия белгілерінің пайда болуымен сипат-талады. Қалқанша без массасы әдетте 150-300 грамға жетеді (162-сурет). Без үстап көргенде қатты болып, кесіп қарағанда сүрғылт түсті көрінеді. Микроскоппен қарағанда фолликула эпителиі биік призма түрінде болып кейде қатарласа жайгасып сореышты өскіндер түзеді. Бүны Сандерсон бүртіктері деп атайды. Ал фолликула ішінде коллоид өте аз, ақшыл қызыл түсті болады, бірақ ШИҚ-реакция-сымен жақсы боялады. Без стромасында лимфоциттердің, плазма-лық және иммунобласттық жасушалардың топталып қалғаннын көреміз. Кейде олар нағыз лимфоидты фолликулалар (163-сурет) түзеді. Аталган өзгерістер аутоиммундық реакциялардың морфоло-гиялық белгісі болып саналады. Грейвс сырқатьщда ішкі агзалар да зақымданады. Тиреоидты гормондар миокардты зақымдап, ол жер-де серозды миокардит дамиды. Аралық тін ісініп, оған лимфоцит-терден түратьш сіңбелер жиналады. Бүл өзгерістер аралық тіннің склерозына және жүректің гипертрофиясына соқтырады. Осылай­ша тиреотоксикозды журек пайда болады.

Бауырдаеы дистрофиялық және некроздық үрдістер тиреоток-сикозға байланысты дамитын бауыр циррозымен аяқталады. Ми жасушаларындаеы дистрофиялық өзгерістердің және қан тамырла-ры айналасында сіңбелердің пайда болуы тиреотоксикоздық энце­фалит деп аталады. Мүнан басқа бүйрекусті бездерінде сему, ал лимфоидты тіндерде гиперплазия табылады.

Этиологиясы мен патогенезі. Диффузды токсикалық жемсау коп себепті сырқат. Олардың ішіндегі бастысы нервтік-психикалық

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

 

			!:||.f#
	:Ш ■■'"' .	^ * J ■ Ш*'ШФ ...	4iJjj
'—^■'	ж ;,	ІшШ	V * ^	rfY-щ^щ
		ч^«# :■■:•■	ііё
	\r ,'":^\^N "If. Л		іРИіІіі: '

162-сурет.Грейвс сырқатына тән жемсау

18 белім. Ішкі секреция бездерінің аурулары                                                                    465

бүзылыстар. Тиреотоксикоздың кейбір инфекциялардан (созыл-малы тонзиллит, баспа, түмау) кейін дамитыны да анықталған. Тиреотоксикоздың дамуы, дегенмен де гипофиздің тиреошропты гормонының өсеріне байланысты. Ал гипофиздің өзі гипоталамус және нерв жүйесі арқылы басқарылатыны белгілі. Тиреотоксико-зға шалдыққан аурулардың 1/3-нің түқым қуалау жолымен пайда болғандығы анықталған. Кейінгі кезде тиреотоксикоздың аутоим-мунды механизмдер арқылы дамитыны дәлелденіп отыр. Аутоим-мундық өзгерістерге, әсіресе, қалқанша безге тән Т-супрессорлар-дың тапшылығы, Т-хелперлердің белсенділігіне алып келеді. Осы жағдайда В-лимфоциттер қалқанша бездің әртүрлі компонентеріне қарсы аутоантидене түзу мүмкіншілігіне ие болады. Осы антиде-нелер организмде қалқанша без қызметін күшейтуші фактор рөлін атқарады. Аутоиммуңды реакциялар вирустар әсерінде дамңды деген де ғылыми болжам бар.

Аурудың өлімі журек немесе бауыр қызметінің жетіспеушілігінен немесе тиреотоксикоздық кризден болады.

Тиреоидиттер

Тиреоидиттер. Қалқанша безде жедел және созылмалы қабы-ну үрдістері де кездеседі. Созылмалы тиреодиттердің ерекше түріне Хашимото, Ридель, де Кервен жемсаулары жатады. Хашимото

163-сурет. Қалқанша бездегі лимфоидтық сіңбелер.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

165-сурет. Алыпжасушалы тиреоидит

жемсауы (аутоиммундық зоб) қазіргі кезде нағыз аутоиммундық сырқаттар қатарында қаралады (164-сурет). Бүл негізінен 40-50 жастағы әйелдерде кездеседі. Аурудың дамуы қанға тиреоглобу-линнің немесе тиреоциттердің микросомалы антигендердің өтуіне байланысты. Осы затгардың фолликуладан шығуы әуелі жергілікгі иммунды реакция шақырып, осы жерге лимфоцит, плазмалық жа-сушалар топталады, қанда антитиреоидты антиденелер түзіледі. Осы антиденелер қалқанша бездің одан әрі бүзылуын, қанға антигендердің түсуін күшейтіп, аутоиммунды процестің басталу-ына алып келеді. Хашимото жемсауыңда НІА-ДІ15 антигені жиі кездеседі. Қалқанша без үстап қарағанда қатты және біраз үлкей-ген болады, кесіп қарағанда ақшыл-қызыл немесе ақшыл-сары түсте көрінеді, кейбір жерлерінде дәнекер тіннің өскендігі байка-лады. Микроскопией қарағанда фолликулдар қалыпты жасуалар-дан 3-4 есе ірі, цитоплазмасы түйіршікті, ақшыл қызыл түске боялғ-ан, ядролары гиперхромды Ашкинази-Гюртл жасушаларымен қап-талғанын көреміз. Без стромасында ошақты жөне диффузды, лим-фоциттер мен плазмалық жасушалардан түратын сіңбелер табыла-ды. Кейбір жерде лимфоидты фолликулалар, олардың арасында көбею орталықтары байқалады. Без үлпасы бірте-бірте семіп дә-нёкер тінімен алмасады, осыған байланысты гипотиреоз дамиды.

18 бөлім. Ішкі секреция бездерінің аурулары                                                        4 67

Ридел жемсауы (фиброзды тиреоидит) бүл сырқат қалқанша бездедәнекер тіннің осуінен басталып, без паренхимасының толық жой-ылуымен аяқталады. Бүл өзгерістер бездің бір бөлігін немесе бар-лық бөлігін зак^імдайды. Сондықтан клиникада гипотиреоидизм белгілері дамиды. Микроскопией қарағанда дәнекер тінінің тарала осіп кеткенін, олардың арасында лимфоцит және плазмалық жасу­шалардан түзілген сіңбелерді көреміз. Бездің консистенциясы "темірдей" қатгы, ол кеңірдекті бірте-бірте сырттан қысып тарыл-тып тьшыс алуын қиындатады, айналасындағы тіндерге өсіп кетеді.

Бүл сырқатгың себебі әлі анық емес, кейде ол Хашимото жем-сауына айналып кетеді.

Жеделдеу гранулематоздық тиреоидит Де Кервен жемсауы қабы-нудың алғашқы кезінде қалқанша безде лейкоцитарлық сіңбелер, микроабсцестер көрінеді. Кейін сол аймақта макрофагтар пайда болады. Бүл сырқаттың морфологиялық ерекшелігі к,алқанша без тінінде көпядролы, алып жасушалардан түзілген грануляциялық тіннің пайда болуы (165-сурет). Қанда антиденелер табылмайды немесе олардың титрі өте томен болады. Осы сырқатты вирустар шақы-руы мүмкін деген болжам бар.

Қалқанша без ісіктері

Қалқанша безде үш түрлі жасушалар бар: А және В-жасуша-лары без фолликулаларының ішін астарлап жатса, С-жасушалары олардың арасында жайғасады. Осы жасушалардың әрқайсысынан қатерсіз жөне қатерлі ісіктер осіп шыға алады. Қалқанша бездің қатерсіз ісіктеріне аденома жатады. Олар қүрылысы бойынша фол-ликулалы, папиллярлық (бүртікті), В және С - жасушалық адено-малар болып бөлінеді.

Фолликулалы аденомалардық өзі фолликулалардың үлкенді-кішілігіне қарап микро- және макрофолликуііалық аденомалар түріне бөлінеді.

Папиллярлық (буртікті) аденомаларда фолликула ішіндегі эпи­телийтармақтанып кеткен сорғыштар төрізді өседі.

В-жасушалық аденома өте үлкен, цитоплазмасы қызғылт түске боялған, ядролары домалақ және ірі, бір-біріне жақын орналасқан Ашкинази-Гюртль жасушаларынан түзілген.

С-жасушалық аденоманың ядролары үзынша, сопақ, жасуша топтары бірге (солидты) өседі олардъщ арасында дәнекер тін тал-шықтары көрінеді. Бүл аденома өзінен кальцитонин бөліп шыға-рады.

Осы аденомалардан дамыған қатерлі ісіктерге фолликулалық рак, буртікті рак деп, егер шығу тегі анық болмаса анапластика-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

18 болім. Ішкі секреция бездерінің аурулары

 

лық рак деп атайды. Ал С-жасушалардан солидты, стромасында амилоидоз дамыған (ми тәрізді) рак өседі.

Қалқанша без карциномасы жалпы қатерлі ісіктердің 1%-ын қүрайды, әйелдерде ерекектерге қарағанда 2-3 есе жиі кездеседі. Қалқанша без карциномасының дамуында радиацияның маңызы зор. Оған Херосима, Нагасаки, Чернобыль, Семей аймақтары мысал бола алады.

Папиллярлық (бүртікті) карциномасы

Папиллярлық карцинома қалқанша без қатерлі ісіктерінің 70%-ын қүрайды. Ісік түйіндерінің көлденеңі бірнеше сантиметрге жетеді, консистенциясы қатты. Микроскопта қарағанда ісік дәне-кер тіннен жөне қан тамырларынан түратын бүртікті қүрылым-дардан түзілген, олар бір немесе бірнеше қабатты текше тәрізді немесе атипиялық эпителимен қапталған. Осы бүртікті қүрылым-дармен бір қатарда ісікте фолликулалық қүрылымдар да болуы мүмкін. Осы ісіктер үшін псаммомдық денешіктердің болуы да төн.

166-сурет. Фолликулярлық карцинома

Ісік метастаздары мойын лимфа түйіндерінде табылады. Өте сирек жағдайда гематогендік метастаздар дамиды. Жалпы қалқан-

ша без карциномаларының басқаларына қарағанда нәтижесі (про­гнозы) жақсы. Фолликулярлық карцинома кәрі кісілерде дамиды. Ісіктің қапсуласы бар. Микроскопта қарағанда ісік майда фолли-кулдардан түзілген, фолликула эпителиінде митоздар көп, атипизм күшті дамыған, кейде алыпжасушалық ісіктер кездеседі (166-су-рет). Ісік айналасындағы қан тамырларына тіндерге сіңіп (инфиль-трациялап) өседі. Сүйектерге, өкпеге, бауырға гематогендік мета­стаздар береді.

Анапластикалық карцинома

Бүл ісік негізінен кәрі кісілерде (60 жастан кейін) кездеседі. Ісік тез өсіп, тез метастаздар беріп, ауру өліміне соқтырады. Мик­роскопта қарағанда ісіктің өте атипиялық алып жасушалардан, үршықтәрізді немесе майда жасушалардан түратыңы анықталады. Ісік айналасында ағзаларга өсіп кіріп, өте көп метастаздар береді.

Медуллярлық (митәрізді) рак

Бүл парафолликулярлық С-жасушаларынан өсетін нейроэндокриндік жүйе ісігіне жатады. Медуллярлық рак өзінен кальцитонин, АКТГ, серотонин, карцино-эмбриондық антиген бөліп шығарады. Микроскопта қарағанда ісік жасушалары көпбүрьппты немесе үршықтәрізді болады. Олар дәнекер тінмен үяшықтар түрінде бөлінген. Стромасына амилоид, кальций түзда-ры шөгіп қалған. Кейде ісік отбасылық ісік түрінде өседі. Лимфогендік және гематогендік метастаздар береді.

18.4. ҚАЛҚАНША БЕЗ МАҢЫНДАҒЫ БЕЗДЕР СЫРҚАТТАРЫ

Бүл бездер өте кішкене, саны да, салмагы да әртүрлі. Әдетте қалқанша без жанында торт без табылып, олардың массасы орта-ша алғанда 0,35 г болады. Қалқанша без маңындагы бездер орга-низмде кальций және фосфор алмасуына қатынасады. Без функ-циясының әлсіреуін гипопаратиреоз, ал күшеюін - гиперпарати-реоз деп атайды.

Гипопаратиреоз

Гипопаратиреоз осы бездердің туғащщ болмауында (аплазия) немесе толық жетілмегенінде (гипоплазия), ал кейде операцияға байланысты алып тасталғанда дамиды. Кейде осы жердегі қабыну,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

18 бөлім. Ішкі секреция бездерінің аурулары

 

жарақат, амилоидоз да осы сырқатқа соқтырады. Бүл ауруда қанда кальций мөлшері кеміп (гипокальцемия), фосфор мөлшері асып кетеді (гиперфосфатемия).

Гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз осы бездердің гиперплазиясы, аденомасы не-месе қатерлі ісігіне байланысты дамиды. Бүл кезде бездің жалпы массасы 100 грамға дейін жетуі мүмкін. Гиперпаратиреоз үшін кальций мөлшерінің қанда көбейіп, фосфордың азайып кетуі төн. Осыған байланысты сүйектер морт сынғыш болып қалады. Бүл науқас паратиреоидты остеодистрофия немесе Реклингаузен еыр-қаты деген ат алған.

Паратирин өсерінде сүйек тіні қайта қүрыла бастайды, ол жерде сүйектің түзілуінен де оның сорылуы - резорбциясы - басым бола-ды. Сүйектегі түздар азайып, оның орнына сүйекке үқсас тін -остеоид тіні, тіпті фиброзды тін түзіледі. Осы өзгерістер нэтижесінде сүйектер сынып, қаңқа пішіні бүзылады (деформация). Сүйек сы-нған жерлерде фиброзды, шеміршекті тін, үйыған қан, оның ай-наласында алып жасушалар, фибробластар көрінеді.

Гиперпаратиреоздың бүйректік, сүйектікжөне аралас түрлерін ажыратады. Оның буйректік турі бүйректе тас пайда болуымен (нефрокалъциноз) жөне бүйректің несеп бөліп шығару қызметінің бүзылуымен сипатталады. Өкпеде, асқазанда, теріде кальций ме-тастаздары пайда болады.

Қалқанша без маңындағы бездердің ісіктері

Қалқанша без маңындағы бездерде аденома, рак өседі. Олар-дың диагнозы ісіктердің локализациясьша, морфологиясына қарап қойылады. Қатерлі ісікте ісік жасушаларында атипизм, инвазия-лық өсу байқалады. Рак гематогендік (өкпе, бауыр, сүйектер) және лимфогендік (мойындагы лимфа түйіндеріне) метастаздар береді.

18.5, ҮЙҚЫ БЕЗІ СЫРҚАТГАРЫ

Үйқы безінің аралшалары ғана эндокринді жүйеге жатады, олардың массасы 1,4-1,6 гр. ал саны 200 000 -нан 1,5 миллионға дейін жетеді. Аралшалар бірнеше жасушалардан түрады: б-жасу-шалар - глюкогон, в-жасушалар - инсулин, G-жасушалар гастрин бөліп шығарады. Солардың арасында в-жасушалар 60-90% қүрай-ды. Олар жетіспеушілігі қантты диабетке альш келеді.

Қантты диабет. Қантты диабет - ең көп кездесетін эндо-

кринді сырқат, ол жалпы халықтың 2-3?%-да кездеседі. 10 жасқа дейінгі балалар қантты диабет ауруының 5?%-ьш қүрайды.

Қантты диабеттің жіктелуі. Диабеттің екі түрін ажыратады: біріншілік (идиопатиялық) және екіншілік. Біріншілік диабет екіге бөлінеді: 1) инсулинге тәуелді; 2) инсулинге тәуелсіз. Инсулинге тәуелді қантты диабетте қандағы инсулин мөлшері азайған, ауру-лар инсулинмен емделеді. Инсулинге тәуелсіз қантты диабетте инсулинің қандагы мөлшері қалыпты немесе көбейген. Бірақ, орга-низмде инсулинге резистенттілік бар. Аурулар инсулинмен емес, гипогликемиялық препараттармен емделеді.

Этиологиясы мен патогенезі. Диабеттің осы түрлері өздерінің даму себептері, патогенезі бойынша бір-бірінен өзгеше екендігі белгілі болып отыр. Инсулинге тәуелді қантты диабеттің дамуында аутоиммундық үрдістердің маңызы зор. Сырқаттардың 60-85?%-нда панкреас аралшаларына қарсы бағытталған антиденелср түзілетіні анықталган. Шамамен аурулардың 1?%-нда осы аралша-ларда Т-супрессорларға жататын лимфоциттер табылған, ягни иммундық қабыну дамиды ("инсулит"). Иммундық қабыну даму­ында вирустық инфекциялардың (Коксаки В, паротит, цитомега-ловирустық инфекциялар) маңызы зор. Вирустар әсерінде за-қымданган в-жасушаларда аутоантигендер пайда болады, оган қарсы аутоиммундық үрдістер іске қосылады. Сондықтан, қантты диабет кезінде басқа эндокриндік бездерде де аутоиммундық ауру­лар, Хашимото зобы, Грейвс ауруы, Аддисон аурулары байқалады. Аутоиммундық үрдістер сиыр сүтімен тамақтанған балаларда, сиыр сүтіне (альбуминге) қарсы пайда болған антиденелерді іске қосуы мүмкін. Осы диабетпен сырқаттанушы аурулардың 95%? НІА-ДІІЗ және (немесе) НІА-ДК4 антиген табылган. Бүл диабеттің осы түріне гендік бейімділік төн деген сөз. Диабет ауруында үйқы безі арал-шаларындагы тек в-жасушалардың бүзылатыны, диабеттің клини-калық белгілері дамыганда осы жасушалардың 85-90%?-да атро-фиялық өзгерістер анықталған. Ауру 30 жасқа дейін басталады, сондықтан оны жасөспірімдер (ювенильді) диабеті деп атайды.

Ал инсулинге тәуелсіз диабеттің дамуы HLA- жүйесіне байла­нысты емес, бірақ бүл патологияда гендік факторлардың маңызы зор. Диабеттің бүл түрінің пайда болуында тіндердің инсулин әсеріне резистенттілігі, инсулинмен әсерлесетін рецепторлардың азайып кетуі (мысалы, семіздікте), кейбір жағдайларда инсулиннің аномалды түрлерінің түзілуінің маңызы бар. Осы себептер ішінде тіндердің инсулинге резистенттілігі негізгі қызмет атқарады. Қан-дағы инсулин мөлшері қалыпты, бірақ ол тіндермен байланыса алмайды. Бүл жағдай инсулинмен әсерлесетін рецепторлардың

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

18 бөлім. Ішкі секреция бездерінің аурулары

 

жеткіліксіздігімен немесе инсулин рецепторлармен қосылғаннан кейінгі (пострецепторлық) өзгерістердің толық дамымауымен түсіндіріледі. Мысалы, семіздікте инсулин рецепторларының саны азаяды, сондықтан гиперинсулинемия дамиды. Жалпы диабеттің осы түрінде аурулардың 80%-да семіздік байқалады. Инсулинге тәуелсіз диабет 30 жастан кейін басталып, ерееектер диабеті деп аталады, диабеттің 80-90%-ын қүрайды.

Диабет кейде басқа бір эндокринді сырқаттар симптомы есебінде де дамиды. Оны екіншілік диабет деп атайды. Мысалы, акромега-лияда, Хашимото жемсауында, бүйрекүсті бездерінің сырқатгарын-да кездеседі. Сонымен қатар қантты диабет вирустық инфекция-лар, кейбір дәрі-дәрмектер (аллоксон, стрептозотоцин және т.б.) әсерінде, семіздікке байланысты немесе үйқы безінің кистозды, фиброзы, гемохроматозы, атеросклерозы кезінде де дамиды.

Жалпы қантты диабетте инсулиннің аз түзілуіне байланысты немесе оның рецепторлармен қосылмауының нәтижесінде глюко­за гликогенге айналмай оның қандағы мөлшері асып кетеді (ги­пергликемия) және ол несеппен бөлініп шыға бастайды (гликозу-рия). Қантты диабеттің үш клиникалық белгісі бар: күшті шөлдеу (полидипсия), коп несеп бөліп шыгару (полиурия) және көп тамақ жеу (полифагия). Сонымен қатар белоктар мен майлардың ыды-рауы күшейіп, олардан глюкоза түзіле бастайды. Майлар ыдыры-ғанда қанда кетон тобына жататын заттар (в-оксимайлы қышқыл, ацетосірке қышқыл, ацетон) жиналып ацидоз дамиды.

Патологиялық анатомиясы. Егер ауру диабеттің комадан өлген болса оның агзаларынан ацетон исі сезіледі. Үйқы безі салмағы азайып оның тінін май басады. Бүйректер салмағы азайып, қатай-ып бүрісіп қалады. Диабетке тән өзгерістер микроскоппен тексер-генде ғана анық көрінеді. Үйқы безі аралшаларының саны кемиді және көлемі азаяды, олардағы в-жасушалардың цитоплазмалық түйіршіктері азаяды (дегрануляцияланады), өздері майда көрінеді. Кейде осы жасушалардың ісініп, вакуольданғанын немесе жалпы санының өте азайып кеткендігін байқаймыз. Диабетке тән морфо-логиялық белгілердің бірі - аралшалар гиалинозы. Гиалин жасу-шалар арасында және капилляр эндотелиінің астында табылады. Электрондық микроскоптық зерттеулер осы жерде амилоидтың да жиналатынын көрсетті. Жеке аралшаларда фиброз және склероз, cay аралшаларда компенсаторлық гипертрофия дамиды.

Қантты диабетте буйректер міндетті түрде зақымданады, оны диабеттік нефропатия деп атайды. Себебі, бүйректер арқылы глю-козаға бай несеп өте көп мөлшерде бөлініп шыгады. Буйрек өзектерінде глюкозадан гликоген синтезделіп, ол өзектердің жога-

167-сурет. Диабеттік гломерулосклероз

ргы бөлігінде және Генле түзагында топталып қалады. Буйрек шумақтарындагы өзгерістер диабеттік гломерулосклероз (167-сурет) деп аталады, ол диффузды немесе түйінді (нодулярлы) болады. Бүл кезде шумақтардың негізгі мембранасы қалындап склерозданады, электронды микроскоппен қараганда мезенгиалды жасушалар про-лиферациясы корінеді. Капиллярлар арасында түйінді зат - гиа­лин - шөгіп қалады. Диабеттік гломерулосклероз нәтижесінде бүйрек жетіспеушілігі дамиды (Киммельштиль-Вильсон синдро­мы). Көп жагдайларда пиелонефрит дамиды.

Бауырда гликоген мөлшері өте азайып кетіп, оның орнын май басады.

Қан тамырлары тарапынан диабетке тән макро- және микро-ангиопатиялар табылады. Макроангиопатияларга ірі қан тамырла-рында атеросклероз дамуы жатады, ол жас кісілерде жүректің ише-миялық ауруымен, кәрілерде - аяқ, ішек гангренасы, ми инфарк-тымен асқынады. Микроангиопатияларга көздегі өзгерістерді мы-салға келтіруге болады. Зағиптардың 20% қантты диабетке байла­нысты көрмей қалганы анықталган. Бүган негізінен майда қан тамырларындағы өзгерістер және қан қүйылу нәтижесіңде көздің торлы қабатының тусіп қалуы себеп болады (диабеттік ретинопа­тия). Сырқаттардың жартысынан көбісінде диабеттік катаракта кездеседі. Қалыпты жагдайда көз бүршагында 52 мг% глюкоза бар. Гипергликемияда коз бүршағында глюкоза мөлшері артады.

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

19 бөлім. Орталық нерв жүйесінің аурулары

 

Өлім себептері. Қазіргі кезеңде аурулар негізінен бүйрек қызметінің жетіспеушілігінен жүрек инфарктынан, аяқ, ішек ган-гренасынан, миға қан қүйылудан, диабеттік комадан жөне әртүрлі инфекциядан өледі.

Үйқы безінің ісіктері

б-жасушалардың гиперплазиясы, аденомасы (инсулома) кли-никада гипогликемия түрінде көрінеді. Кейде бүл ісіктің көлденеңі бірнеше сантиметрге жетіп, қатерлі ісікке айналады, метастаз береді. G-жасушалардан өсетін аденома гастрин бөліп шығаруына байла-нысты гастринома деп аталады. Бүл кезде асқазанда секреция үрдісі күшейіп көптеген жедел жаралар пайда болады (Золлингер-Элли-сон синдромы).

19 бөлім, ОРТАЛЫҚ НЕРВ ЖҮЙЕСШЩ АУРУЛАРЫ

Орталық нерв жүйесіне (ОНЖ) ми және жүлын кіреді. ОНЖ көптеген қызметтер атқарады. Организмдегі барлық жүйе ОНЖ-мен басқарылып түрады. Мидың қыртысты қабатындағы (cortex) нейрондар адамның психикалық әрекетін реттеп түрып, мидың ақ затында нерв талшықтары өтеді. Қыртыс асты ядроларда, өсіресе сопақша мида ішкі ағзалар қызметін реттейтін орталықтар (тыныс алу, қан айналу және т.б.) бар. Гипоталамус эндокриндік бездер қызметін басқарады, көру орталықтары (thalamus opticum) да сол жерде.

ОНЖ морфологиясы бойынша нейрондардан, нейроглиядан, олардың өсінділерінен және нерв талшықтарынан — аксондар мен дендриттерден түрады.

Мидың қабықтары: қатты қабық, тор қабық жөне жүмсақ қабық деп бөлінеді. Соңғы екі қабықтьщ арасында субарахнои-далдық кеңістік бар, сол жерде ми-жүлын сүйықтығы айналып жүреді.

Мида артерия, вена жүйесі бар, бірақ, лимфа тамырлары жоқ.

Нейрондар

Нейрондардың түрі, пішіні, жайғасу реті мидың әр аймағында өзіне тән ерекшеліктерге ие. Нейрондар өздерінің дендриттері мен аксондары арқылы нерв импульстарын өткізіп түрады. Нейрон-дарда әртүрлі дистрофиялық (дегенеративтік) өзгерістер, ишемия-лық зақымданулар, ісіну, некроздық үрдістер дамиды. Нейрондар патологиясы үшін хроматолиз, вакуолизация, пикноз үрдістері тән.

Нейроглия

Нейроглия үш түрге болінеді: астроциттер, олигодендроглио-циттер, эпендима жасушалары.

Астроциттер. Патология кезінде астроциттердің гипертрофия-сы немесе гиперплазиясьш кореміз. Зақымдану ошағында астро­циттер саны артьпт, глиоз деген қүбылыс дамиды жөне олар мида глиялық тыртық дамуына қатысады. Ишемия аймағында жаңа қан тамырлардың пайда болуы да астроциттер қызметімен байланысты.

Олигодендроциттер аксондарда миелин түзілуіне қатысады. Олар дистрофиялық өзгерістерге үшыраған нейрондар арасында көбейеді, оны саттелитоз деп атайды.

Эпендима жасушалары ми қарыншалары мен жүлынның орта-лық өзегін астарлап жататын қабатты түзеді. Эпендима өзгерістері өте аз дамиды. Тек зақымдану ошақтарында_л гранулематозды эпендимитті көреміз. Ол эпендима жасушаларының оскіндерінен жөне астроциттерден түрады.

Микроглия

Бүл орталық нерв жүйесіндегі мононуклеарлық фагоцитгерге жатады. Нерв тіндері жойылғанда (инфаркты) олар фагоцитоз ідызметін атқарады. Цитоплазмасына май тіндері жиналған макро-фаггарды орталық нерв жүйесінде "туйіршікті шарлар " (липофаг-тар) деп атау қабылданган. Өлген нейрондардьщ айналасьщда мик­роглия элементгері жинальш қалса оны нейронофагия деп атайды.

Орталық нерв жүйесінің негізгі патологияларына: ми қан та-мырларының аурулары, дегенеративтік аурулар, демиелиндеуші аурулар, инфекциялық аурулар және ісіктер кіреді.

19.1. МИ ҚАН ТАМЫРЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

Ми қан тамырларының аурулары (церебро-васкулярлық ауру­лар) дисциркуляторлық энцефалопатия, ми инфаркты, мига қан қүйылу түрінде өтеді. Кейінгі екі сырқат ересек кісілердің әр оньш-шысьшың олім себебі болады. Цереброваскулярлық аурулардың негізгі себептеріне: артериялық гипертония, ми қан тамырлары-ның атеросклерозы, даму ақаулары (тума аневризма, әртүрлі маль-формациялар), жүректің ишемиялық ауруы, оның жедел және со-зылмалы түрлері, ревматизмдік аурулар, васкулиттер және т.б. жатады.

19 бөлім. Орталык, нерв жуйесінің аурулары

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ДИСЦИРКУЛЯТОРЛЫҚ (ИШЕМИЯЛЫҚ) ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ

Мидың пирамидалық жасушалары, мишықтағы Пуркинье жа-сушалары гапоксия жағдайыңца тез зақымданады. Мидың қыртыс қабаты оттегі келмей қалғанда 5 минут ішіңде өлетіні белгілі. Со-нымен кез келген уақытта ишемия ми жасушаларывда некрозға дейінгі ауыр өзгерістерді тудырады. Бүл өзгерістер артериялық ги­пертония, атеросклерозға байланысты дамыған созылмалы ми па-тологиясында жиі кездеседі. Ишемиялық энцефалопатиянық жедел түрі жүрек уақытша тоқтап қалғаңда, қан қысымы кенеттен түсіп кеткенде (гапотензия), хирургиялық операциялар кезіңде байқала-ды. Дегенмен де ауру 1 сағатқа жетпей өлгенде бүл өзгерістер мик-роскопта көрінбейді. Тек 12 сағаттан кейін өлген адамдардың ней-роңдарында ишемиялық өзгерістер анық көрінеді. Оларға жасуша цитоплазмасының гиперхроматозы, ядрорлардың гшкнозы немесе жасушалардың ісінуі кіреді. Өлген нейроңдар апоптоз жолымен жой-ылып, олардың орныңца бірнеше төуліктен соң глиоз дамиды. Айта кететін бір жайт бұл өзгерістер ошақты түрде, белгілі бір аймақтар-да (гиппокампта, самай-шүйде аймағында, мишықта) дамиды.

Ишемиялық энцефалопатияның жеңіл түріңдегі нейрондар-дағы өзгерістер қайтымды болады, клиникада транзиторлық (өтпелі) ишемия белгілері дамиды. Ишемия үзаққа созылғанда ауруда ко-малық жагдай байқалады, ол ми инфарктымен аяқталуы мүмкін.

МИ ИНФАРКТЫ

Ми инфаркты ми қан тамырларының окклюзиясына, тромбо-зына, эмболиясына байланысты дамиды. Ми инфарктының даму-ыңда ми қан тамырлары арасындағы коллатералдық жолдардың маңызы зор, себебі ми қан тамырлары бір-бірімен өте тығыз бай-ланысқан. Вимизий шеңбері осы жолдарды байланыстырып түра-ды. Мидағы инфаркт негізінен мидың орта артериясының бассейнінде дамиды. Ми артерияларының окклюзиясы (тарылып қалуы, тығындалуы) негізінен атеросклероздық өзгерістерге бай­ланысты. Атеросклероздық өзгерістер ми артерияларыңда ғана емес, омыртқа артериясында (a. vertebralis) және ішкі үйқы артериясын-да да дамуы мүмкін. Пайда болған атеросклероздық табақшалар артериялар саңылауын тарылтып немесе бүтіндей бітеп тастайды.

Ми тамырларының эмболиясы өртүрлі жағдайларда кездеседі — тромбоэмболиялар: 1) жүрек инфарктындағы қабырғаішілік тром-бтар нәтижесінде; 2) ревматизмдік сүйелді эндокардит ошақтары-

нан; 3) жүректің ауыр аритмиясында; 4) атеросклероздық табақ-шаларда; 5) жүрекке операция жасалғанда пайда болуы мүмкін. Май, ауа эмболияларында мидағы өзгерістер инфарктқа дейін жетпейді. Эмболиялық ишемия аймақтарьшың айналасында май-да қан қүйылу ошақтары көрінеді (168-сурет). Сирек жағдайларда түйінді периартериит, жүйелі қызыл жегі және де басқа васкулит-тердегі қан тамырларының өзгерістері де мида инфаркт дамуының себебі бола алады.

Морфологиясы бойынша инфаркттың ақ (ишемиялық), қызыл (геморрагиялық) және аралас түрлерін ажыратады. Мидың ақ ин­фаркты (ишемиялық инсульт) дамыған аймақтарда алғашқы 6-12 сағатта ісіну, жүмсару белгілері пайда болады. 1 тәуліктен кейін мидың ісінген жерлері өте болбыр, кесіп қарағанда пышаққа жа-бысатын болып қалады. Инфаркт аймағыңда мидың сүр және ақ заттары арасындағы шекара жойылады. Тек 48-72 сағаттан кейін ғана ишемиялық некроз ошақтары ісіп, былжырап, ыдырап, аньгқ көрінеді. Микроскоппен қарағанда инфаркт аймағында нерв жа-сушаларының хроматолизі, пикнозы, ишемиялық өзгерістері, не­крозы көрінеді. Нерв аксондары бөлшектеніп кетіп, олардың миелиндік қабығы ьщырайды. 48 сағаттан соң инфаркт аймағында лейкоциттёр пайда болады. Лейкоцит ферменттері әсерінде ми тіні ьщырайды, 72 сағаттан соң лейкоциттерді микроглия элементтері

_______________________  _______ ЛСЛхметов. Патологиялық анатомия

алмастырады. Олардан макрофагтар ("түйіршікгі шарлар") түзіледі. Макрофаггар болса өлген жасушалар қалдықтарын фагоцитоздай-ды. 2 аптадан соң некроз ошағы тазаланып, ми тіні тартылып, ки­ста түзіле бастайды. Кисталардың қабырғасы осы аймақта көбей-ген астроциттік глиядан түрады.

Мидың қызьиі инфаркты (геморрагиялық инсульт) мидың қыр-тыс қабатын да кездеседі. Инфаркт аймақтағы кисталар, эритро-циттер ыдырауы нәтижесінде пайда болған гемосидеринге байла­нысты, қызғылт сүйықтықпен толған, қабырғалары қоңыр реңге боялған.

Миға қан қүйылу

Миға қан қүйылудың негізгі себептеріне: артериялық гипер­тония, ми қан тамырларының өр түрлі аневризмалары, қан та-мырларының атеросклероздық өзгерістер кіреді. Ол: ми ішіне қан қүйылу, субарахноидадцық қан қүйылу жөне ми қарыншаларына қан қүйылу түрлеріне бөлінеді.

Патологиялық анатомиясы. Ми ішіне қан қүйылғанда (гема­тома) мидың көлемі үлкейіп, сол жерде кесіп қарағанда қып-қызыл қан үйындылары көрінеді. Көбінесе бүл көрініс мидың қыртыс қабаты астындағы түйіндерде (көру төмпешіктерінде, ішкі капсу-лада, гипоталамуста) көрінеді (169, 170-суреттер). Айналадағы ми

19 бөлім. Орталық нерв жуйесінің аурулары

170-сурет. Мидағы аралас инфаркт

 

169-сурет.

Мидағы қызыл

инфаркт

тіні ісінген, мидың қан қүйылған жарты шары, екінші жаққа қарағанда үлкейген, дислокацияланған (жылжыған). Қан, қан қүйылу ошағынан ми қарыншаларының қабырғасын бүзып, ми-жүлын сүйықтығы жүйесіне түсуі мүмкін. Бүңдай жағдайды ми-жүлын сүйықтығы клиникада тексеріп анықтауға болады. Өте си-рек жағдайларды қан тікелей ми қарыншаларында анықталады. Бүл қүбылысты қан қүйылу ошақтарының қарыншаларға жақын жатуымен түсіндіруге болады. Қан қүйылу ошақтарының айнала-сында гемосидерин, пигментімен толған макрофагтар табылады, ми тіні қоңыр ренте боялады. Егер осы жерде киста пайда болса, оның да қабырғасы қоңыр түсті болады.

СУБАРАХНОИДАЛДЫҚ ҚАНҚҮЙЫЛУ

Субарахноидалдық қан қүйылу ми қан тамырларының анев-ризмасының жарылып кетуімен байланысты. Майда аневризмалар артериялық гипертонияда жиі кездеседі. Сирек жағдайларда (5%) қан қүйылу мидағы қан тамырлық мальформацияның жарылып кетуімен байланысты. Бүл патология ми қан тамырарының дүрыс

Ж.Ахліетов. Патологиялық анатомия

19 бөлім. Ортаяық нерв жуйесінің аурулары

 

171-сурет.

Субарахноидалдық

қан қүйылу

дамымауымен (бүлшықет қабатының) дефектімен түсіндіріледі. Оған артериовеноздық аневризмалар, веналардың варикоздық кеңеюі және т.б. жатады.

Қан субарахноидалдық кеңістікте жиналып, ми қабықтарына қан сіңіп қалады (171-сурет), кейде оны ми жарақатына байланы-сты, қан қүйылудан ажырату қиын. Тек қан ағу көзі - аневризма­лар — табылғанда ғана диагноз анық қойылады. Бүл жерде ауру-дың аңамнезі шешуші рөл атқарады, себебі майда аневризмаларды табудың өзі өте қиын.

19.2. НЕРВ ЖҮЙЕСШҢ МИЕЛИНСІЗДЕНУГЕ БАЙЛАНЫСТЫ АУРУЛАРЫ

Нерв жүйесінің миелинсізденуге байланысты аурулары ней-роңдардың аксондарының сыртқы - миелин қабығының ыдырап (еріп) кетуімен сипатталады. Осыған байланысты аксондардың нервтік импульстарды өткізуі бүзылып, ол клиникада әр түрлі не-врологиялық белгілер береді. Бүл ауруларға: шашылған (көптік)

склероз, жедел таралған энцефаломиелит, үдемелі көпошақты лей-коэнцефалопатия, жедел геморрагиялық лейкоэнцефалит және т.б, кіреді.

ШАШЫЛҒАН (КӨПТІК) СКЛЕРОЗ

Таралған склероз осы патологиялардың ішіне ең жиі кездесетін түрі. Миелинсіздену қүбылысы аксондардан басталып, мида және жүлында көптеген табақшалардың (бляшка) пайда болуымен си­патталады.

Этиологиясы. Таралған склерозда әр түрлі вирустарға (қызыл-ша, жай герпес, эпидермиялық паротит) қарсы антиденелер анықталган. Сонымен қатар бүл сырқаттың пайда болуында гендік бейімділіктің маңызы зор. Егіз балаларда, олардың ата-аналарын-да, жақын туыстарында осы ауру басқаларға дарағанда жиі кездесетіні дәлелденген. Таралған склерозда аутоиммундық реак-циялардың да дамитындығы анықталған. Аурулардың қанында миелиннің негізгі белогына қарсы бағытталган аутоантиденелердің табылуы соның дәлелі.

Патологиялық анатомиясы. Өлген адамдардың миын және

172-сурет. Мидағы миелинсіздену ошақтары.(Е.Б.Красовский

бойынша)

Зі —437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

19 болім. Орталық нерв жүйесінің аурулары

 

мишығын кесіп қарағанда ол жерде көптеген миелинсіздену ошақта-ры көрінеді (172-сурет). Аурудың бастапқы кезеңдеріңде ол сарғ-ыш түстегі, көлденеңі бірнеше сантиметр болса, аурудың созыл-малы түрінде таралған склерозға тән табақшалардың реңі сұр түсті болады. Бүл табақшалар негізінен ми қарыншаларының жаныңца, ми бағанының, мишықтың ақ затында, көру нервінде, жүлынның ақ затында табылады.

Мшфоскопта қарағаңда таралған склерозға тән табақша ауру-дың алғашқы кезеңдерінде үлкейген талшықты астроциттерден, ісінген миелин қабықтарынан, микроглиядан түрады. Миелин патологиясьш арнайы бояулар арқылы анықтайды. Миелинсіздену ошақтарының айналасында лимфоцит жасушалары жиналады, оли-годендроциттер болмайды. Кейіншелік миелин қабықтары ыды-рап, бөлшектеніп жойылады. Оларда сол жерде көбейген микро-глия жасушалары (макрофагтар) фагоцитоздайды. Миелинсіздену ошағында көбейге^ астроцит жасушалары табақшалар қүрамына кіретін глиалдық талшықтарды түзеді, ол жерде қан тамырлары да көп болады.

Нәтижесі. Клиникада көптеген неврологиялық белгілер, па­рез, параплегия дамиды, өсіресе көз нервінің невриті тән. Ауру өлімі екіншілік инфекциялардан, негізінен пневмониялардан болады.

19.3. НЕРВ ЖҮЙЕСІНЩ ДЕГЕНЕРАТИВТІК АУРУЛАРЫ

Нерв жүйесінің дегенеративті аурулары нейрондардың дегенеративтік (дистрофиялық) зақымдануымен, клиникада демен­ция белгілерімен сипатталады. Оларды: 1) біріншілік деменция-лар, 2) екішпілік дёменциялар деп екі топқа бөледі.

Біріншілік деменциялар орталық нерв жүйесінің ауыр сырқ-аттарынан кейін дамиды. Мысалы, ми инфарктары, ми жарақат-тары, нейроинфекциялардан, нейротоксикоз жөне т.б. соң баста-лады.

АЛЬГЕЙМЕР АУРУЫ

Альгеймер ауруы 50 жастан кейін бастальш, мидың қыртыс қаба-тының атрофиясымен, клиникада деменция (алжу) белгілерінің дамуымен сипатталады. Жас өскен сайын, бүл патологияның саны да арта береді.

Этиологиясы. Альгеймер ауруының дамуында в-амилоид бело-гьшьщ және оның ізашары АРР белогьшьщ (амилоид адды белок) рөлі анықталуда. Бүл белоктың гені 21-хромосомада орналасқан,

сол аймақтағы нүктелік мутация ауру себебінің бірі болуы мүмкін. Бүл жағдайда АРР белогының қайта өнделуі бүзылып, ми жасуша-ларының айналасында амилоидтық массалар жиналып қалады. Сонымен қатар, Альгеймер ауруы нейрондар ішіндегі цитоскелет белоктарының синтезделуі де бүзылып, олар нейрофибриллярлық өрімдер түрінде көрінеді.

Патологиялық анатомиясы. Көзбен қарағанда ми қабықтары-ның қалындағаны, ми иірмектерінің атрофиясы және ми жүлгеле-рінің кеңейгендігі көрінеді. Атрофияға байланысты ми қарынша-ларда кеңейген. Бүл өзгерістер мидың әсіресе мандай, самай және шүйде бөліктерінде айқын көрінеді. Микроскопта қараганда Аль­геймер ауруы үшін: кәрілік (синилдік) табақшалардьщ, нейрофиб-риллярлық талшықтардың, амилоидтық өзгерістердің дамуы төн.

Синилдік табақшаларды микроскопта қарағанда ортасыңда ами-лоидтық өзек (стержень), айналасында дистрофиялық өзгерістерге үшыраған, қальщдаған, иректелген аксоңдар көрінеді. Олардың ай-наласында микроглия, астроциттер болады. Амилоидтьгқ өзек қүра-мында АРР белоктарьшан түзілген А_в белогы табылады.

Нейрофибриллярлық талшықтар нейрондардың цитоплазмасыя-да түзіледі. Электрондық микроскоппен қарағанда олар көлденеңі 7-9 нм, иректелген жөне көдденең жайғасқан қосақталган фила-менттерден түрады. Гемотоксилин-эозинмен бояғанда олар базофилді боялады. Кейбір нейрондардың цитоплазмасында аргирофилді гранулемалары (түйіршіктер) бар, вакуоддар пайда бо­лады. Сонымен қатар проксималдық дендриттерде шынытәрізді жылтыр, эозинофилдік қоспалар, Хирон денешіктері пайда бола­ды. Олар негізінен актиндік филаменттерден түзілген. Одан басқа Альгеймер ауруы үшін ми қантамырларында амилоидтық өзгеріс-тердің дамуы да төн.

Ауру өлімі әртүрлі респираторлық (вирустық, бактериялық) инфекциялардан болады.

МОТОРЛЫҚ НЕЙРОНДАР АУРУЫ

Бүл ауру жүлынның алдыңғы және бүйірлік бағандарындағы мотонейрондардың үдемелі атрофиясымен сипатталады. Ауру белгілері қолдың парезінен басталып, білектің, иық бүлшықеттерінің атрофиясымен аяқталады. Бүл сырқатта тек шетке моторлық нейрондар ғана зақымданбай, мидың бағаньшдағы ми нервтерінің ядролары, мидың үлкен жарты шарларындағы мото-нейрондар да зақымданады. Осы зақымдану деңгейлеріне қарап аурудың үш түрін ажыратады. Аурудың бірінші турінде жүлынның мойын бөлігіндегі мотонейрондар зақымданып қоддың иықтың

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

19 болім. Орталық нерв жүйесінің аурулары

 

бүлшықеттері атрофияланады. Аурудың екінші, бульбарлық түрінде сопақша ми, варолий көпірі аймақтарында жайғасқан ми нервтері ядролары (VII, X, XII) зақымданып, сол нервтерге сөйкес ағзалар-да (тілде, ерінде, жүтқыншақта, көмейде) атрофиялық өзгерістер дамиды, жүтыну, түшкіру, сөйлеу, тыныс алу қызметтері бүзыла-ды. Аурудың үшінші, буйірлік амиотрофтық склероз түрінде ми жарты шарларындагы мотонейрондар өзгереді. Бүл жағдайда аяқтар-да парез дамиды.

Этиологиясы. Бүл аурудың себептері анықталмаған. Аурудың дамуывда вирустық (полиомиелиттік) инфекцияларга, түқым куала-ушы факторларга, кейбір ауыр металдар өсеріне мән беріледі. Ауру үдемелі түрде өтіп, 2-3 жылда өліммен аяқталады.

Патологиялық анатомиясы. Көзбен қарағанда жүлынның ал-дыңғы мүйізіндегі сүр заттың көлемі кішірейген, бүйірлік корти-ко-спиналдық жол қатайған. Микроскопта жүлынның алдыңғы мүйізіндегі, ми нервтерінің ядроларындагы және ми үлкен жарты шарларындағы мотнейрондардың атрофиясын, жойылып кеткендігін көреміз. Осы өзгерген пирамидалық жасушалардың айналасында глиялық реакци5ілар көрінеді.

Ауру аспирациялық пневмониядан немесе кахексиядан өледі.

19.4. ОРТАЛЫҚ НЕРВ ЖҮЙЕСІНЩ ИНФЕКЦИЯЛАРЫ

Орталық нерв жүйесінің инфекциялары ағымы бойынша: же-дел, созылмалы, баяу дамитын және латенттік (жасырын) түрге бөлінеді.

Инфекцияның ағымы оньщ этиологиясына байланысты. Со-нымен қатар ол қоздырушы микроорганизмдердің түрлеріне, организмнің иммундық жағдайына, түқымқуалау факторларына, жасқа және т.б. себептерге тәуелді. ОНЖ инфекцияларьш қоздыру-шыларының қатарына: вирустар (жай герпес вирусы, қызылша, қызамық, грипп, парагрипп, кенелі энцефалит, полиомиелит, кок-саки вирустары, цитомегаловирустар); бактериялар (менингокок-тар, ішек таяқшалары, көкірің таяқшасы, стафилококтар, пневмо-коктар), микоплазмалар, паразиттер (амебалар, трипаносомалар), саңырауқүлақтар (Candida albicans, aspirgillis fumigatus және т.б.) жатады.

Инфекция ОНЖ-не: 1) гематогендік жолмен (хориоидалдық өрім арқылы), 2) аксондық транспорт арқылы (нерв бағандарын бой-лап), 3) тікелей жолмен (бассүйек жарақаттарьшда, созылмалы іріңді

отит кезінде), 4) мойында лимфа тамырлары мен субарахноидал-дық кеңісгік арасындағы байланыс арқылы, 5) мүрын айнала-сьшдағы кеңістік қабынеанда (гайморит, фронтит, этмоидит), 6) ятрогендік жолмен (мига операция жасалганда) түсуі мүмкін.

ВИРУСТЫҚ ИНФЕКЦИЯЛАР

Вирустық нейроинфекциялар негізінен гематогендік жолмен түседі, кейбір вирустар үшін (қүтыру вирусы) контакт жолымен, шеттік нервтер арқылы түсуі тән.

Герпес вирустары қоздыратын нейронинфекциялар көбінесе жедел некрозданушы энцефалит түрінде өтеді. Бүл өзгерістің мидың сүр затында, негізінен маңдай және самай бөлігінде дамиды. Не­кроз ошақтарының шекарасы анық емес. Микросйопта қараганда некроз аймагындагы нейрондар еріп кеткен, олардың айналасын­да нейроглиялардың пролиферациясы, нейрофагия қүбылыстары көрінеді. Кейбір ядроларда базофиаді қоспалар табылады, қан та-мырларының айналасында лимфоциттерден, плазмалық жасуша-лардан түратын сіңбелер (васкулыттер) көрінеді. Егер қабыну сіңбелері мидың жүмсақ қабықтарында табылса, оны менингоэн-цефалыт деп атайды.

Кенелік энцефалит

Көктемгі-жазғы (кенелік) энцефалитті арбовирустар қоздыра-ды. Инфекция адамға кене шаққанда жүгады. Бүл инфекцияның екінші аты — Алысшыгыстық энцефалит. Кенелік энцефалитте мидың барлық бөлімдерінде ауыр қабыну үрдістері, ошақтық не­кроз дамиды. Ауыр васкулиттер, қан тамырлары қабырғасының. Мидың сүр затының некрозы, глиялық жасушалардың пролифе­рациясы, нейронофагия көрінеді (173-сурет).

Бүл өзгерістер әсіресе жүлынның мойын және кеуде бөліктерінде, сопақша ми нейрондарында, мишықтагы Пуркинье жасушаларында, симпатикалық ганглилерде, кейбір шеткі нервтерде айқын көрінеді. Сондықтан, кенелік энцефалитте дамыған өзгерістерді панэнцефалит деп атауга болады.

Полиомиелит ("Инфекциялық ауруларды" қара), қүтыру ("Ин-фекциялық ауруларды" қара) да вирустық нейроинфекциялардың клиникасы, морфологиясы анық, жеке нозологиялық түрлеріне жатады.

486                                                                    Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

19 болім. Орталық нерв жуйесінің аурулары

 

173-сурет.

Вирустық Энцефалит. Васкулиттер

(Е.Б.Красовский бойынша)

Үзақ дамитын және баяу дамитын вирустық нейроинфекциялар

Бүл инфекциялардың инкубациялық (жасырын) кезеңі бірнеше айларға, тііггі бірнеше жылдарға созылады. Оның негізгі себептеріне: ОНЖ антигендерінің иммундық жүйеден оқшаулана дамуы жата-ды. Сондықтан қалыпты жағдайда иммундық жүйе жасушалары нерв жүйесімен тікелей жанаспайды. Иммундық жүйенің туа пай-да болған немесе жүре пайда болған бүзылыстары организмде ви-рустардың үзақ уақыт сақталып қалуына (персистенциясына) әкеліп соқтырады. Көптеген вирустар (герпестік вирустар, АИТ вирусы, қызылша вирусы және т.б.) иммундық жүйені тікелей бүза алады, сөйтіп, иммундық супрессия (тапшылық) дамиды. В-лимфоцит-тердің зақымдануына байланысты (цитомегаловирустық инфек-цияда), вирустарға тән антиденелердің түзілуі нашарлайды. Кейбір вирустар макрофагтар функциясын, әсіресе медиаторлар бөліп шығаруын бүзады.

ОНЖ қабынуында аутоиммундық механизмдердің маңызы зор. Ол молекулярлық мимикриямен, яғни кейбір вирустар мен нерв тінінің кейбір компоненттерінің антигендердің бір-біріне үқсас-тығымен түсіндіріледі.

Көптеген вирустар нейроглия элементтерінде, нейрондарда өсіп өнеді (вирустар репродукциясы).

Бүл нейронинфекциялардың дамуы вирустармен жөне при-ондармен байланысты. Прыондар — вирусқа үқсас, бірақ нуклеин қышқылдары жоқ бөлшектер. Организмде оларға қарсы иммуни­тет (жалпы иммундық реакциялар) қалыптаспайды.

Үзақ дамитын (персистенциялык) вирустық инфекциялар қата-рына: жеделдеу лейкоэнцефалопатия кіреді. Жеделдеу склероздау-шы панэнцефалит қызылшамен ауырғаннан соң бірнеше жылдан соң дамиды. Көзбен көргенде ми тіні қаттылау болады. Микро-скопта қарағанда қан тамырларының айналасында лимфоциттер-ден, плазмалық жасушалардан түратын ошақты қабыну сіңбелері көрінеді (энцефалит). Нейрондардың ядросының немесе цитоп-лазмасында ішінде вирустық (қызылша вирусына тән) қоспалар табылады. нейрофагия күиггі дамыған. Мидың ақ затында астро-цитарлық глиялар көбеюі - глиоз көрінеді. Нөтижесі қолайсыз, өліммен аяқталады.

Үдемелі көпошақты лейкоэнцефалопатияны паповирустар ша-қырады. Бүл патология иммундық жүйесі ерекше бүзылған, им-мундық тапшылық жағдайындағы кісілерде дамиды. Мида, өсіресе оның ақ затында, көптеген жүмсақ, сүрғылт ошақтар табылады. микроскопта қараганда ол жерлер демиелинизация ошақтарына сөйкес келеді. Демиелинизация үрдісі олигодендроглиоцитгер па-тологиясымен байланысты. Олардың ядролары ірі, ядро ішінде эозинофилді боішған денешіктер көрінеді. Астроіщттердің арасьщда ірі, түрлі формадағы, алып жасушалар басым болады.

Баяу дамитын вирустық нейроинфекцияларга Куру, Скрепи,Крейтцфельд-Якоб ауруы және т.б. кіреді. Бүл инфекциялардың ерекшеліктеріне инкубациялық кезеңнің үзақ уақыт болуы инфек-цияның тоқтаусыз, үдемелі түрде өтуі және өліммен аяқталуы жа-тады. Олардың қоздырушылары болып приондар саналады.

Куру (папуасша - қалтырау, дірілдеу) ритуалдық каннибализм-ге байланысты адам етін жегенде дамитын инфекция. Өлген адам-ның миы status spongiosus тәрізді болады. Микроскопта қарағанда нейрондар санының кемігіндігін, астроциттердің, аксондардьщ, нейрондардың вакуольдік (гидропиялық, сулы) дистрофиясы бай-қалады.

Крейтцфелъд-Якоб ауруы клиникада деменция (алжу) белгілерінің

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 болім. Жүқпалы аурулар

 

дамуымен, морфологиясы бойынша мида status spongiosis пен гли-оз көріністерімен сипаггалады. Ауру жануарлардан адамдарға өтеді. Бұл ауруларды қазіргі кезде спонгиоформды энцефалопатия деп атайды. XX ғасырдың 90-шы жылдары Англияда және бірнеше Еуропа елдерінде сиырлар арасында спонгиозды энцефалопатия эпидемиясы дамығаны белгілі.

БАКТЕРИЯЛЫҚ ИНФЕКЦИЯЛАР

ОНЖ бактериялық инфекциялардан жақсы қорганган, бірақ бактериялар бөліп шығаратын әр түрлі экзо- және эндотоксиндер, ферменттер бактериялардың нерв жүйесіне енуіне жол ашады. Мысалы, менингококтар инвазиясына олар бөліп шығаратын күпггі эндотоксин, бактериялық гиалуронидаза және нейроаминидаза жағдай тудырады.

Пневмококтар таралуына пептидаза жөне гиалуронидаза ферменттері, гемолизин мен лейкоцидин жәрдемдеседі. Стрепто-коктар ферменттері (гиалуронидаза мен стрептокиназа) және токсиндері (О-стрептолизин, лейкоцидин, цитотоксиндер) де осы қызметті атқарады.

Стафылококтар да коптеген ферменттер мен токсиндер бөліп шыгарады. Бактериялар ОНЖ-не түскеннен кейін ликвор арқылы мига тез таралып, ауыр морфологиялық өзгерістер тудырады.

Менингиттер

Менингиттер ми және жүлын қабықтарының қабынуы. Мидың қатты қабыгы қабынса, оны — пахименингит, жүмсақ қабығы мен торлы қабыгы біріге қабынса — лептоменингит^ торлы қабыгы қабынса — арахноидит деп атау қабылданған. Бактериялық менин­гиттер негізінен инфекция гематогендік жолмен түскенде дамиды.

Іріңці менингит

Ірінді менингиттің қоздырушыларьша: менингококтар, пневмо­коктар, гемофилді таяқшалар, балаларда ішек таяқшалары кіреді (ме-нинококтық менингитті "Балалар инфекция" бөлімінде қараңыз). Іріңці менингит арахноидалды қабық астына алдымен серозды, се-розды-іріңці, кейін ірінді экссудаттьщ жинальш қалуымен сипатта-лады. Ми жүлгелерінің арасьщца көбінесе, мидың астыңгы жағында ірің көрінедо, мишықтың реңі саргыш, саргыш-жасыл түсті болады.

Мидың қалган бөліктері қанмен толган, қызарған, ісінген, сирек жағдайларда іріңді экссудат ми қарыншаларына өтеді. Микро-

скопта қараганда арахноидалды қабық астында лейкоциттердің жиналып қалгандыгын, кейде қан тамырларының қабыргасының қабынгандыгын (васкулиттер) көреміз. Мидың жүмсақ қабықта-ры ірінді экссудат сіңіп қалындап кетеді. Егер мерзімінде емдел-месе ірінді экссудат организацияга үшырап, ми қабықтарының ара­сында фиброзды жабыспалар пайда болады, ми-жүлын сүйықты-ғының циркуляциясы бүзылады, гидроцефалия дамуы мүмкін.

Лимфоцитарлы менингит

Лимфоцитарды менингит серозды менингитке жатады. Оның қоздырушылары: Коксаки, Эпштейн-Барр, жай герпес вирустары. Бүл инфекцияларда ми қабықтары ісініп, өзінің мөлдірлігін жо-галтады. Микроскопта қараганда мидың жүмсақ қабықтарында лимфоциттерден, макрофагтардан және плазмоциттерден түратын сіңбелер табылады. Инфекция асқынусыз, тез өтіп кетеді.

Ми абсцесі

Ми абсцесі дамуы кобінесе орта ірінді отитпен байланысты. Ірінді қүбылыс алдымен дабыл қуысының күмбезіндегі сүйекке немесе самай сүйегінің емізіктәрізді өсіндісіне (мастоидит) өтеді, сол жерден мидың қатты қабығына таралады (пахименингит). Сон-дықтан абсцесс ошағы мидың самай бөлігінде немесе мишықта дамиды. Абсцестің айналасында алдымен пиогендік қабық, кейін қалың фиброзды қабық пайда болады. Абсцеске байланысты ми-дағы ми-жүлын сүйықтыгының айналамы (циркуляциясы) бузы-лады, ми ісінуі дамиды. Абсцесс айналасында астроциттер, олиго-дендроциттер пролиферациясы (глиоз) көрінеді, макрофаг жасу-шалары пайда болады. Сирек жагдайларда абсцесс ми қарынша-ларына бүзып кіреді (пиоцефалон).

20 бөлім. ЖҮҚПАЛЫ АУРУЛАР

Жуқпалы аурулар деп организмде әртүрлі инфекция қоздыру-шы прокариоттық (вирустар, микробтар) немесе эукариоттық (қара-пайымдар, саңырауқүлақтар, гельминттер және т.б.) агенттер әсерінде дамитын патологияны түсінеміз (infectio - латын. - жүгу, жүқтыру деген үгымды білдіреді). Олар организмде өте күрделі болган иммунологиялық қайта қүрылыстармен, өзіне тән клини-калық белгілермен және морфологиялық өзгерістермен сипатта-лады.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

Кейінгі жылдарда кейбір жүқпалы аурулар бүтіндей жойылды (мысалы, шеіиек), кейбіреулері (мысалы, оба) тек белгілі бір та­биги ошақтарда ғана қалды, сонымен қатар XX ғасырдың обасы аталған жаңа, адам иммунды тапшылығын (АИТ) қоздыратын, вирустық инфекция пайда болады.

Жүқпалы аурулардың ерекшеліктеріне мыналар кіреді: 1) әрбір инфекцияның өзінің қоздырушысы болады; 2) ауру науқас адам-нан сау адамға әртүрлі жолдармен өте алады, кейде эпидемия түрінде таралады; 3) белгілі бір "кіретін есігі" болады; 4) өзінен кейін иммунитет қалдырады; 5) клиникалық көріністері мен мор-фологиялық ерекшеліктері инфекция қоздырушы агентпен мак­роорганизм арасындагы өзара қарым-қатынаспен белгіленеді. Ин­фекция дамуы үшін организмге жеткілікті мөлшерде зардапты (патогенді) микроорганизмдер түсуі немесе организмнің өзіндегі инфекциялардың (аутоинфекция) қозуы шарт. Осы белгісіне қарап ішкі және сыртқы инфекцияларды ажыратады. "Патогендік" түсінігіне вируленттілік (белгілі бір дозада жануарларға жүгу не­месе өлтіру мүмкіншілігі), инвазиялық (физиологиялық бөгеттерден өте алуы) және улылық (у бөліп шыгару қабілеті) үгымдары кіреді. Бүдан басқа микроорганизмдердің жогарыда айтылган быологиялық қасиеттерін де есепке алу керек. Дегенмен де, инфекцияның даму-ында макроорганизмнің осы микроорганизмдерге қарсы багьпталг-ан күшінің орны бөлек. Эволюцияга байланысты адам және жану-арлар организмі көптеген инфекцияларға қарсы табиги төзімділікке (резистенттілікке) ие болтан. Мысалы: егеуқүйрықтар дифтерия уына өте төзімді. Егер дифтерия уы денесіне дарытылган егеуқүйрықтар-дьщ қаньш немесе сарысуьш теңіз шошқаларына дарытса олар та­биги төзімділііі болмау себебінен тез оліп қалады.

Адам және жануарларда қалыпты жағдайДа микроорганизм­дердщ денеге кіруіне кедергі жасайтын табиги бөгеттер бар. Тері мен шырышты қабықтар бактерицидті эсер етеді. Асқазан сөлінің қышқылдыгы да табиги бөгет болып есептеледі. Тыныс жолдары-ның кірпікшелі эпителиі қалыпты жағдайда микроорганизмдердің өкпеге түсуіне мүмкіндік бермейді.

Организмнің өте маңызды қорғану механизмдеріне арнайы болмаеан факторлар жатады. Оларға лизоцим, интерферон, фаго­цитоз, табиги антиденелер, табиги киллерлер, шырышты секрет-тер және т.б. кіреді. Сонымен қатар организмде басқа қосымша қорганыс механизмдері бар, мысалы, комплемент, фибронектин. Комплемент 20 түрлі сарысулық белоктар тобы болып, олар түрлі жолдармен (тек иммунитетке гана байланысты емес) өз белсенді-ліктерін арттырып, микроорганизмдердің лизисінің (еріп жойылу-

ының) себебі бола алады. Ол фагоцитоз үрдісінде, цитокиндердің өндірілуінде, лейкоциттердің қабыну үрдісінде ошағына жиналу-ында белсенді қызмет атқарады. Фагоцитоз үрдісінде мононукле-арлық фагоциттер, полиморфты ядролы лейкоциттер қатысады. Организмге түскен микробтарды алғаш рет осы жасушалар өздеріне обып (фагоцитоздап) алады. Микроорганизмдер кіргенде қанда белсенді регуляторлық молекулалар: цитокиндер, простагландин-дер, гормондар пайда болады. Бірақ та организмнің инфекцияга қарсы күресінде шешуші ролді иммундық жүйе, оның қоздырушы-лар өсеріне арнайы жауап бере алатын жасушалы элементтері ат-қарады. Иммундық жүйеде әрбір инфекцияга тән антиденелер түзіледі (гуморалды иммунитет) немесе микроб әсерінде өзгерген жасушаларды жойып жіберетін Т-лимфоциттер (киллерлер) пайда болады (жасушалы иммунитет). Демек инфекцияның дамуы им-мундық жүйенің өртүрлі бүзылуларына байланысты. Мысалы, иммундық жүйенің туа болатын тапшылықтары инфекцияның өмірдің бірінші күнінен бастап дамуына себеп болады, кейде им-мундық жүйенің тек бактериялық немесе тек вирустық инфекци-яларга қарсы күресуші бөлігі істен шыгып, организмде не бакте-риялық, не вирустық инфекция гана өрістейді. Кейбір инфекция-лар (ревматизм, нефрит, инфекциялық-аллергиялық демікпе) негізінде аллергиялық немесе аутоиммундық қүбылыстар жатады. Микроорганизмдер мен макроорганизм арасындагы тепе-тендік бүзылганда, ауру көбінесе аутоинфекциялық сипат алады. Антигендік тітіркендіргіштердің күшіне, организм реактивтілігіне, иммундық жүйенің қызметіне байланысты организмде не жүқпа-лы аурудың жарқын көрінісі дамиды, не ауру әлсіз түрде өтеді неме­се бактерия тасушылықпен аяқталады. Әдетте жүқпалы аурудан кейін организмде иммунитет қалады немесе «иммунологиялық жад» пайда болады.

Инфекциялық аурулардың: жасырын басталу, аурудың негізіі даму және жазылу кезеңцерін ажыратады. Инфекция кірген жерде жергілікті морфологиялық өзгерістер дамиды. Мысалы: туберкулездегі алғашқы эффект. Инфекция - әрі қарай лимфогенді, гематогенді, аралас жолдармен өрістеп, организмде жалпы өзгерістер пайда бо­лады. Оларга иммундық жүйе ағзаларында (тимуста, көкбауырда, лимфа түйіндерінде) дамитын иммуноморфологиялық өзгерістер, қан айналысыньщ бүзылуы, қабыну процестері, паренхималы агза-лардың дистрофиясы жатады. Жүқпалы аурулардың үшінші кезеңінде әрбір ауруга тән клиникалық және морфологиялық өзгерістер көрінеді. Инфекциялық аурулар нәтижесінде: толық са-уыгып кету, созылмалы түрге өту, бацилотасымалдаушылық кіреді.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

Кейбір инфекциялардан соң әртүрлі қалдықтық өзгерістер көрінеді. Мыс: полиомиелитген кейін аяқтардың сал болып қалуы. Ауыр өтетін инфекциялар кейде өліммен аяқталады.

Организм реактивтілігінің әлсіздігіне байланысты жазылу кезеңінде аурудың асқынуы немесе оның қайта (басқа түрде) қозуы (рецидив) байқалады.

Жщпалы аурулардың жіктелуі. Биологиялық принцип бойынша: 1) антропоноздарға (тек адамда кездесетін инфекциялар, мыс: шын шешек, бөртпелі сүзек, іш сүзегі және т.б.); 2) антропозооноздарға (адамда да, жануарларда да кездесетін инфекциялар: оба, бруцел­лез, токсоплазмоз және т.б.); 3) биоценоздарға (жәндіктердің шағыуы нәтижесінде таралатын инфекциялар: малерия, лейшма-ниоз және т.б.) болінеді.

Этиологиясы бойынша: 1) вирустық; 2) бактериялық; 3) риккет-сиоздық; 4) саңырауқүлақтар қоздыратын; 5) протозойлы; 6) пара-зитты инфекцияларды ажыратады.

Жүгу механизмдері бойынша: 1) ішек (ауыз қуысы арқылы жүға-тын, «лас» қол аурулары); 2) тыныс жолдары (ауа-тамшы жолымен); 3) қанмен трансмиссивті (яғни қан сорушы жәндіктер арқылы берілетін); 4) сыртқы жабыңды, шел және бүлшықет жарақаттанған-да; 5) әртүрлі механизмдер арқылы берілетін инфекцияларға (мыса-лы: оба, тері, өкпе, ішек арқылы денеге енеді) болінеді.

Инфекциялық аурулардың ерекше түріне, бала жолдасы арқ-ылы (трансплаценталық) берілетін инфекцияларды жатқызуға бо-лады. Оларға туа пайда болған мерез, туберкулез, листериоз, ток­соплазмоз, кейбір вирустық инфекциялар (вирустық гепатит, гер­пес, цитомегалия) және басқалар кіреді. Осы инфекция үрық да-муының бірінші айларында болса урық өледі немесе әртүрлі кемістіктер пайда болады. Жүктіліктің екінші жартысында бала-ның өлі туылуы, мерзімінен ерте туылуы немесе нәрестеде осы инфекция белгілерінің пайда болуы байқалады.

20.1. ВИРУСТЫҚ ИНФЕКЦИЯЛАР

Вирустар тек жасуша ішінде ғана омір сүре алады. Вирустық инфекция дамуы үшін олар коп мөлшерде көбеюі {репродукция) керек. Вирустардың тек кейбір организмдерді немесе тіндерді таң-дап көбеюі, олардың ездерінің рецепторларына (гликопротеидті немесе липопротеидті) сай келетін рецепторлармен ғана әсерлесуіне байланысты. Вирус пен жасуша арасындағы қарым-қатынас өте күрделі, ол бірнеше кезенді оз ішіне алады: 1) вирустың жасуша

20 болім. Жщпалы аурулар

үстіне жабысуы (адсорбция); 2) вирустың жасуша ішіне енуі; вирус жасуша ішіне цитоплазмалық мембрана арқылы бүтіндей (трансло­кация жолымен) немесе вирус қабықшасының жасуша мембранасы-на қосылуы нәтижесінде немесе эндоцитоз жолымен енеді; 3) жасу­ша ішінде вирус капсомері белоктарының бүзылып, вирус нуклеин қышқылының босап шыгуы; 4) вирус геномының жасуша ядросына еніп сол жерде вирусқа тән қышқылдардың (РНҚ немесе ДНҚ), ал эндоплазмалық тор рибосомаларында вирус белоктарының — капсомерлерінің — түзілуі; репликация кезінде вирус өзінің (тек осы вирустар үшін тән) және қожайын жасушаларының ферменттерін пайдаланады; 5) пісіп-жетілген вирустардың пайда болуы; жаңадан түзілген вирустар жасуша ядросында немесе цитоплазмасында жина-лады, вириондар түзіледі; 6) вирус репродукция болған жасушалар тіршілігінің жойылуы және вирустардың (вириондардың) басқа сау жасушаларга отуі. Жасуша мен вирус арасындағы қарым-қатынас, вирустар әсерінде жасушалардың жойылу механизмдері өте күрделі. Жасушалар вирустардың тікелей, цитопатиялық әсерінде жойылуы мүмкін. Бүл механизм әлі толық зерттелмеген. Вирустар жасушаға түскенде екі бәсекелесуші фактор іске қосылады. Бір жағынан орга­низм, жасушада вирустар репликациясына «жол бермеуге тырыса-дың, ал вирус болса осы жерде оз билігін жүргізуге «үмтылады». Эволюция барысында вирустар әртүрлі, жасушаның синтездік аппа-ратын озіне багындыратын, «оз мақсатында пайдаланатынң, механизмдерді жасап шығарған қожайын жасушалары да вирусқа қарсы «күреседі». Оған интерферондар ондіру, апоптоз механизм-дерін жатқызуга болады. Организм осылайша өз жасушаларын «қүрбандыққа» шала отырып вирустар репликациясьш тоқтата ала­ды.

Демек вирустық инфекциялардың дамуы организмнің қорға-ныс механизмдерінің әлсіздігінің нәтижесі. Вирустар репликациясы тоқтаусыз жүргенде ғана вирустық инфекцияның клиникалық белгілері дами алады.

ЖВДЕЛ РЕСПИРАТОРЛЫҚ ВИРУСТЫҚ ИНФЕКЦИЯЛАР

Жедел респираторлық вирустық инфекциялар (ЖРВИ) барлықжүқпалы аурулардың 80% тіпті одан да кобірегін қүрайды. Әрбір ересек адам осы сырқаттармен жылына 1-2 рет, ал балалар 3-4 рет ауырады.

Қазіргі кезде жедел респираторлық вирустық инфекцияларға: грипп, парагрипп, аденовирустық, риновирустық инфекциялар және респираторлы-синцитиалды вирустар қоздыратын сырқат-таркіреді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жщпалы аурулар

 

Жедел респираторлық вирустық инфекцияларды қоздыратын вирустарды нуклеин қышқылдарының түріне қарап: рибонуклеин қышқылы (РНҚ) бар (грипп, парагрипп PC-инфекция, ринови-рустар) және дезоксирибонуклеин қышқылы (ДНҚ) бар (адено-вирустар) вирустар деп екі топқа бөлінеді.

ГРИПП

Грипп (французша - gripper - үстап алу) вирустар қоздыратын жедел инфекциялы сырқат болып, клиникалық белгілерінің тез дамуымен, күшті токсикозбен, негізінен тыныс, нерв және жүрек-қан тамырлар жүйесінің зақымдануымен сипатталады.

Гриптің басқа респираторлық вирустық инфекциялардан ай-ырмашылығы, ол эпидемиялық, кейде пандемиялық түр алады. 1918-1920 жылдардағы грипп пандемиясы кезінде 20 млн. адам өлген.

Этиологиясы. Грипп вирусы — ортомиксовирустар тобьша, РНҚ вирустар қатарына кіреді. Грипп вирусының үш серологиялық түрі бар. А, В және С. А вирустарының өзі үш топқа бөлінеді: А₀, А_р А^. рлардың бір-бірінен айырмашылығы вирустың сыртындағы белоктардың гемагглютининдердің (НА) антигендік қасиеттеріне және нейроаминидаза (NA) байланысты. Қазіргі кезде гемагглютининдердің 15 сероподтипі және нейраминидазаның 9 сероподтипі анықталған. Вирустың көлденеңі 80-120 нм болып сыртында екіқабатты липогликопротеидті қабық, ішінде РНҚ шиыршығы жатады. Вирус сыртындағы гемагглютинин вирустың беткей антигені больш, ол вирустың жасуша ішіне кіруіне жауап-ты. Ол жасушалардың беткей рецепторымен байланысып, рецеп-торлармен байланысты эндоцитоз жолымен вирустық жасуша ішіне енуіне жәрдемдеседі. Сонымен қатар гемагглютинин рецепторларды байланыстыру қабілеті вирустардың эпителиалдық жасушаларға, эритроциттерге, лейкоциттерге, тромбоциттерге адсорбциясын қамтамасыз етеді. Оның нәтижесінде микротромбтар, сладждар пайда болады, геморрагиялық немесе ҚШҮ-синдромы дамиды. Вирус сыртындағы нейраминидазаның қызметі вирустар реплика-циясы кезінде вирус қабықшаларын сиалды қышқылдан тазалай отырып (десиализация) олардың бір-біріне жабысып қалмауының, сөйтіп, олардың жасушадан шыгуын қамтамасыз етеді. Грипп ви­русы өзінің қүрылысын биологиялық қасиеттерін жиі өзгертіп түра-ды, сондықтан оның әрбір эпидемиясы вирустың жаңа түрімен қоздырылады. Организмде гемагглютининдерге, ңейраминидазаға қарсы пайда болған антиденелер, гриптік инфекцияның қайта да-муына жол бермейді. Организм гриптік инфекциядан вируспен

зақымданган жасушаларда цитотоксиндік Т-лимфоциттер арқылы жою арқылы және де макрофагтарда грипке қарсы белок (Mxl) түзу арқылы тазарады.

Гриптің 1918 жылғы пандемиясында 500 млн. адам ауырып, 20 млн. адам өлген. Грипп вирусының антигендерінің (НА және NA) жануарлар вирустарынан өткен антигендермен рекомбинациясы нәтижесінде жаңа антигендік қасиетке еге вирустарының пайда болуы, грипп эпидемиясының жыл сайын қайталануы НА және NA гендерінің мутациясына және антигендік қүрамы жаңа вирус-тардың пайда болуына байланысты. Бүл қүбылыс антигендік дрейф деп аталады. Сол үшін организм грипке қарсы түрақты иммунитет қалыптастыру алмайды (Ю.С. Исмаилова бойынша, 2003). Инфек­ция көзі ауру адам болып есептеледі. Ол бірінші күннен бастап-ақ грипті жүқтыра алады.

Патогенезі. Грипп вирусы бірінші минуттарда-ақ өкпе альвео-лаларына жетеді. 2-ші типтегі альвеолициттерде бронх эпителиінде және эндотелиоциттерде көбейе бастайды. Осы жерде қанға өтеді (виремия). Вирустар көбейген жасушалар дистрофиялық, некроз-дық өзгерістер нәтижесінде көшіп түсе бастайды. Грипп вирусы жоғарыда айтылған жергілікті өзгерістерден басқа жалпы вазопа-тиялық және иммунодепрессивтік эсер ете алады. Бүл өзгерістер вирус токсиндерінің, бүзылған жасушалар өнімдерінің қанға со-рылуына байланысты болады. Осылайша эпителий қабаттары бүзы-лып екіншілік, бактериялы инфекциялардың дамуына жол ашады. Патологиялық анатомиясы. Грипке тән морфологиялық өзгерістердің көрінісі оның клиникалық ағымдарының ауырлығы-на байланысты. Гриптің жеңіл турінде тыныс жолдарында ката-ралды қабыну үрдісі дамиды. Мүрынның, тамақтың, жүтқыншақ-тың, көмейдің шырышты қабаттары қанмен толып қызарып ісінеді, олардың беті көмескі шырышты затпен (секретпен жабылған), мүрыннан су тәрізді секрет ағып түрады (катаралды ринофаринго-ларингит). Микроскоппен қараганда жыбырлақ эпителий кірпікшелерінің жоқтығы, цитоплазмасында шырышты және гид-ропиялық дистрофиялар дамығаны, бездер секрециясының күшейгені көрінеді. Шырышты қабаттың астында лимфоциттер-ден түратын сіңбелер пайда болады.

Вирус пен жасуша арасындағы өзара әсерлесу нәтижесінде эпи­телий жасушаларының цитоплазмасында майда базофилді, РНҚ-ға бай, қоспалар (вирустардың микроколониясы) және оксифилді қос-палар пайда болады. Оксофилді қоспалар вирус көбеюі нәтижесінде некрозга үшыраған жасушаларда түзілген аутофагосомалар екені анықталган. Григаің жеңіл түрі 5-6 күнде жазылып кетеді.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

20 болім. Жүқпалы аурулар

 

Гриптің орташа ауырлықта өтетін турінде қабыну үрдісі ты-ныс жолдарының төменгі бөлігіне өтеді. Кеңірдектің, бронхтар-дың шырышты қабықтарында қан қүйылу, кейде некрозға тән өзгерістер көрінеді, қабыну шырышты қабықтың төменгі қабатта-рына өтеді, өкпеде ателектаз және дистелектаз, тіпті пневмония ошақтары болады. Қабыну негізінен серозды- геморрагиялық си-пат алады. Гриптік пневмония үшін альвеолалар ішінде серозды экссудат, альвеола макрофагтары, бірлі-жарымды нейтрофилді лей-коциттер және эритроциттер болуы тән. Альвеола макрофагтары үлкейіп, домалақтанып, цитоплазмасы түйіршіктеніп, кейін еріп кетіп жойылады. Макрофагтардың күйреуінде апоптоз реакциясы да қатынасады.

Гриптің осы түрі асқынусыз өткенде науқас 3-4 аптадан соң айығып кетеді.

Гриптің ауыр турі клиникада токсикозбен, науқас ыстығы-ның өте жоғары болуымен сипатталады. Гриптің кенеттен дами-тын уыттық (токсиндік) және өкпедегі өзгерістердің басымдыгы-мен өтетін түрлері бар. Аурудың уыттық (кенеттен дамитын) түрінде науқаста интоксикация белгілері өте күшті дамиды, сон-дықтан ауру бірінші күндері-ақ өліп қалуы мүмкін. Мәйітті ашып көргенде серозды жене шырышты қабықтарға, бүйрекүсті безіне қан қүйылғанын (геморрагияяық диатез), ми қабықтарының және ми тінінің қанмен толып ісінгендігі көрінеді. Өкпеде геморрагия-лық ісік көрінісі дамиды.

Аурудың екінші, өкпелік асқынулармен сипатталатын түрінде, өкпеде гриптік пневмония пайда болады. Гриптің вирустық пнев­мония қоздыра алатыны әдейі жүргізілген эксперименттерде жеткілікті түрде дәлелденген. Тек айта кететін бір жағдай науқас өлімінен кейін өкпеде табылатын өзгерістер көбінесе вирусты-бак-териялы, екіншілік пневмония үшін тән. Яғни, вирус қоздыратын пневмонияға бактериялар (пневмококк, стрептококк, стафилококк, көкірің таяқшасы) қоздыратын қабыну қосылып морфологиясы бойынша серозды-геморрагиялық, серозды-іріңді пневмония ошақ-тары пайда болады. Гриптің асқынған түрлерінде кеңірдекте, брон-хтарда кейде фибринозды-геморрагиялық немесе некроздық, екіншілік инфекциялары әсерінде дамитын, өзгерістер көрінеді.

Өкпедегі қабыну ошақтары да іріндеп, абсцестер пайда бо-лып, ірінді үрдіс кейде өкпе қабына {плеврит) немесе көкірек ара-лығына (медиастенит) өтіп кетеді.

Мида, ми тінінің ісінуімен бірге стаз, гиалинді тромбтар, диапедездік қан қүйылу ошақтары пайда болады. Вирустар орта-лық нерв жүйесінің нейрондарында да көбейе алады. Осыған байла-

нысты жасушаларда дистрофиялық өзгерістер дамып, ми тінінде лимфоидты сіңбелер, глиялық түйіншелер көрінеді (гриптік энце­фалит). Сонымен қатар гриптік серозды-геморрагиялық менингит', арахноидит, неврит, радикулит дамуы мүмкін. Арнайы тексерген-де көптеген ағзаларда, әсіресе эпителий тінінде грипп вирусының антигендері табылады.

Жүректе дистрофиялық өзгерістермен қатар кейде қабыну процестері де (миокардит, перикардит) көрінеді. Бауырда, бүйрек-терде ауыр дистрофиялық өзгерістер басым болады. Ішекте виру­стар аш ішектің бүрлері мен крипталарының энтероциттерінде жиналып қалады. Соған байланысты энтероциттер некрозданады.

Гриппен ауырған науқас өкпедегі асқынулар нәтижесінде, ал кейде (әсіресе жасы үлғайған кісілерде) жүректің жедел жетіспеу-шілігінен өледі.

ПАРАГРИПП

Парагрипп (грекше para — жанында, қасында) парамиксовиру-стар тобына жататын, 1-5 типтегі парагрипп вирустары қоздыра-тын жедел респираторлық инфекция. Бүл вирустардың көлденеңі 150-250 нм, қүрамында РНҚ болады. Грипп эпидемияларының аралығында парагрипп жедел респираторлық вирустық инфекци-ялар арасында жетекші қызмет атқарады.

Парагриптің гриптен айырмашылығы ол бірте-бірте катарал-ды синдромдардан басталады. Парагрипп үшін көмейдің және кеңірдектің қабынуы (катаралды ларинготрахеит), осыган байла­нысты дауыстьщ қарлыгып қалуы тән. Тыныс жолдарының эпителиінде оксофилді қоспалар табылады. Дистрофиялық өзгеріс-тер нәтижесінде эпителий түсе бастайды. Сонымен қатар майда бронхтар және бронхиолалар эпителиінде регенерация үрдісіне байланысты көп қатарлы эпителиден түзілген пролиферация ошақ-тары (жастықшатәрізді осінділер) пайда болады. Осы өзгерістер бүйректердің, үйқы безінің эпителиінде де кездеседі.

Көмей эпителиіндегі өзгерістер, осы жердегі қабыну, шырышты қабат астындагы ісік балаларда жалган түншыгу (круп) белгілерімен көрінеді. Көбінесе круп белгілері бала үйқтап жатқан кезде баста-лып, өз мерзімінде емделмегенде өлімге соқтыруы мүмкін.

Альвеолалар мен майда бронхтар іші альвеолалық макрофаг-

І тар, эритроциттер және бірлі-жарымды лейкоциттерден түратын серозды экссудатпен толган. Осындай таза виру стык, пневмония

К парагрипте грипке қараганда жиірек кездеседі.

||     Науқас әлімі вирустық немесе вирустық-бактериялық пнев-

| мониядан немесе жалган түншығу нәтижесінде болады.

32 — 437

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

20 белім. Жуқпалы аурулар

 

АДЕНОВИРУСТЫҚ ИНФЕКЦИЯ

Аденовирустық инфекциялар қүрамында ДНҚ бар вирустар қоздыратын, негізінен 3 жасқа дейінгі балаларда кездесетін сыр-қат. Аденовирустарды алғаш рет американ ғалымдары (W. P. Rowe және т.б. 1953) адамның аденоидты тінінен бөліп алған. Олардың 50-ден астам серотиптері бар. Вирустардың үлкендігі 70-90 нм, сыртынан белокгы мембранамен қоршалған, оның ішінде өрқай-сысы 7 нм Д52 капсомер жайғасадьі. Вирус эпителий жарушалары-на пиноцйтоз жолымен кіріп, вирустық ДНҚ жасуша ядросына өтеді, сол жерде вирустардьщ репликациясы жүреді, ядроішілік қоспа пайда болады. Жасуша еріп кеткенде виремия дамиды.

Аденовирустық инфекциялар ауа-тамшы жолдары арқылы, ішектен немесе көздің іыырышты қабығьшан организмге өтеді. Инфекцияньщ таралу мүмкіншілікгерін есепке ала отырьш оньщ:

1) негізінен тьшыс жолдарьшың қабынуымен (ринит, фарингит, бронхиолит, пневмония) сипатталатын аденовирустық инфекция;

2) фарингоконъюнктивалы қызба; 3) вирустық диарея (іш кету) түрлерін ажыратады.

Аденовирустық инфекция үшін ядро ішінде ДНҚ-ға бай базофилді боялған қоспалардың пайда болуы төн. Осьшдай бір яд-ролы алып жасушалар "аденовирустық" жасушалар деп аталады. Олар аденовирустық инфекцияны морфологиялық жолмен анықтауға жәрдем береді. Цитоплазмада оксофилді қоспалар түзілуі мүмкін.

Аденовирустық пневмонияда альвеола қабырғасындағы эпи­телий арасында немесе оның ішінде «аденовирустықң жасушалар мен макрофагтар, лимфоциттер бірлі-жарымды эритроциттер мен нейтрофилді лейкоциттер табылады. Ал альвеола іргесінде лимфо-циттерден, плазмалық жасушалардан, гистиоциттерден түратын сіңбелер көрінеді.

Аденовирустық инфекцияньщ екінші түрінде тыныс жолдарын-дағы катаралды қабыну белгілеріне конъюнктивит қосылады. Ол балаларда катаральды, фолликулярлы, перделі конъюнктивит түрінде ал ересек кісілерде - кератоконъюнктивит түрінде өтеді.

Аденовирустық инфекцияньщ ауыр түрінде кейде инфекция бүкіл организмге жайылып кетіп, ішкі агзалар, әсіресе ми тіні за-қымдалады. Ішектің вирустық қабынуы вирустық диарея түрінде өтеді, бүл жағдайда лимфа түйіндерінде гиперплазиялық өзгерістер дамиды.

Аденовирустық инфекцияньщ асқыну түрлеріне отит, тонзи-лит, синусит, екіншілік пневмония кіреді. Ауру өлімі пневмонияға байланысты.

РЕСПИРАТОРЛЫ-СИНЦИТИАЛДЫҚ ИНФЕКЦИЯ

Респираторлы-синцитиалдық (PC) инфекцияны қүрамында РНҚ бар вирустар қоздырады, олар тыныс жолдарының төменгі бөлігі өзгерістерінің басымдыгымен сипатталады.

Этиологиясы. Бүл вирустар тінде алып жасушалар мен жасу-шалы синцитий (тор) түзеді, оның аты да осы түсінікпен байла­нысты. Вирустардьщ көлденеңі 90-120 нм. Жедел респираторлық вирустық инфекциялардың 20-25% қүрайды. PC-инфекция жас балаларда бронхиолалардың, өкпенің қабынуына соқтырады.

Патологиялық анатомиясы. Тыныс жолдары азырақ қызарып, олардың бетінде серозды-шырышты экссудат көрінеді. Өкпе тіні қанмен толган, кесіп көргенде оның артқы төменгі бөліктерінде қоңыр-қызыл, беті тегіс, кішкентай ошақтар табьшады. Микро­скопией қарағанда негізгі өзгерістер майда және о]5таша бронхтар-да болады. Олардың ішінде көшіп түскен бронх эпителиі және осы инфекцияга тән эпителидің емізік тәрізді өсіп кетуі көрінеді. Жедел бронхиолит кезінде альвеола жолдарындагы көшіп түскен эпителийлер бір-біріне жабысып синтиций түзуі де РС-инфекци-яньщ ерекшеліктерінің бірі. Осы өзгерістер нәтижесіңде тыныс жол­дары жабылып қалып клиникада астмалық синдром белгілері да­миды. Альвеолаларда макрофагтар, бірлі-жарымды көпядролы жа­сушалар және лейкоциттер табылады, ягни вирустық пневмония-ның морфологиялық белгілері корінеді. Бронхтар мен жогаргы тыныс жолдарында (ересек кісілерде) катаралды қабыну дамиды

Науқас өлімі өкпеде екіншілік инфекция әсерінде дамитын пневмонияга, оның асқьюу түрлеріне немесе вирустың бүкіл орга­низмге таралып кетуіне (генерализациясына) байланысты.

Вирустық инфекцияларды анықтау. Вирустық инфекцияларды анықтаудың үш жолы бар: 1) вирусологиялық әдісті қолданып ви-рустық бөліп алу. Бүл өте күрделі және үзақ уақытты талап етеді; 2) серологиялық әдіспен қанда вирустар антигенін анықтауға бола­ды, әдетте олар 3-4-ші күндері пайда болып, 6-7 күннен кейін өзінің шарықтау шегіне жетеді. Бүл әдіспен науқастың қай вирус-тық инфекциямен ауырғанын анықтауга болады; 3) ең қарапайым және тез нәтиже беретін - иммунофлюоресценттік әдіс. Бүл әдістің негізінде антидене белоктарының флюрохромдармен (боягыш зат-тар) қосыла алу қасиеттері жатады. Осы антиденелер тек өзіне сай келетін антигендермен ғана реакцияга түседі. Мысалы бүл боя­гыш заттар тек парагрипке қарсы антиденемен реакция берсе, осы жерде парагрипп инфекциясы бар деп айтуга толық мүмкіншілік

Ж.Ахмепюв. Патологаялық анатомия

20 болім. Жүқпаяы аурулар

 

бар. Тіндерден, тыныс жолдарынан алынған материалдарды люминисцентті микроскопией қарағанда реакция жүрген жерлер ашық-жасыл сәуле береді.

АДАМНЫҢ ИММУВДЫҚ ТАПШЫЛЫҚ (АИТ) ВИРУСЫ ҚОЗДЫРАТЫН ИНФЕКЦИЯ

Қазіргі уақытта бүл инфекция ЖИТС (синдром приобретен­ного иммунного дефицита - жүре пайда болған иммундық тапшы-лық синдромы) деген атпен белгілі. Бүл инфекция пандемия түрінде таралуда. БДҮ мәліметтері бойынша 1991 жылдьщ 1-ақпанына дейін 160 мемлекетке 323379 науқас бар екендігі анықталган. Бүрынғы КСРО-да 1991 жылдың 25 мартына дейін, 90 миллионная артық тексерілген адамдардың ішінде, осы инфекция 619 адамға жүққа-ны, ал олардың 54-інде ЖИТС дамығандыгы белгілі болып отыр. Қазақстанда АИТ- инфекциясының алгашқы қүрбандары анық-тала бастады. 2003 жылдың қазан айында Қазақстанда АИТ-ин-фекциясын жүқтырған 3383 адам тіркелген, оның 144-і ЖИТС-пен ауырады. 2004 жылы қаңтарда олардың саны 4001-ге жетті.

♦ Этиологиясы. АИТ- инфекциясын қоздырушылар ретровирус-тар қатарына жатады, олардың қүрамында РНҚ бар. Бүл вирус-тык, түңғыш рет француз галымы Л. Монтанье және америка галы-мы Р. Галло (1983) ашқан. Қазіргі кезде вирустың екі түрін: АИТ -I және АИТ - 2 ажыратады. АИТ- 2-нің маймылдар иммундық тапшылыгы вирусына гендік қүрамы бойынша өте жақындыгы анықталып отыр.

Ғылыми болжамдар бойынша АИТ- инфекция кейбір жерлер-де (Африкада) эндемия түрінде коптен бері болган, тек қазіргі жаг-дайда ғана эпидемия түрінде таралуға мүмкіндік алып отыр неме­се бүл инфекция маймылдардаң адамға өткен.

Жугу жолдары. Инфекция негізінен ауру адамнан сау адамға жыныстық қатынас жолымен немесе шприц арқылы жүгады. АИТ-инфекция көбінесе қауіп-қатер тобына кірушілерге (жезөкшелер-де, гомосексуалистерде, наркомандарда) дамиды. Осы топқа гемо-филияны да жатқызуга болады. Екіншіден осы инфекцияның ана-дан жатыр ішіндегі балага (бала жолдасы арқылы (транспланцета-лы) немесе туылу кезеңінде, туылганнан соң емшек сүті арқылы) өтудің зор қаупі бар (24-50%). Кейбір жагдайларда АИТ инфекци-ясы осы инфекция жүққан донорлардың қаный қүйғанда немесе кәсіпке байланысты (хирургтарда, акушер-гинекологтарда) дами­ды. Клиникасы бойынша АИТ-инфекциясы да басқа инфекция-лар сияқты бірнеше кезеңнен өтеді: 1) жасырын кезеңі; 2) алға-

шқы белгілердің пайда болу кезеңі; 3) екіншілік аурулар кезеңі; 4) соңғы кезеңі (В.И. Покровский, 1989). Аурудың жасырын кезеңі басқа инфекцияларға тән жалпы өзгерістермен сипатталады. Ауру-дың алгашқы белгілеріне лимфа түйіндерінің, өсіресе бірнеше ай-мақта жатқан бездердің, бір мезгілде үлкеюі (лимфоаденопатия) тән. Бүл кезеңце АИТ вирустарына қарсы антиденелер анықтала-ды. Аурудың екінші кезеңі 3-5 жылға созылады. Аурудың үшінші кезеңі үшін иммундық жүйенің бүзылып, екіншілік инфекциялар-дың дамуы тән. Алгашында кандидоз, фурункулез, герпес, белдемелі теміреткі дамиды. Төртінші кезенді ЖИТС деп атайды. Бүл кезең-де ЖИТС-ке тән Капоши саркомасы, пневмоцисталы пневмония өріс алады және басқа да оппортунист: инфекциялар байқалады.

Патогенезі АИТ-инфекциясының ерекшелігі ауру жүқтырған адам ерте ме, кеш пе ауырады. Организмге түскен вирустар алга­шында жілік майында көбейіп, кейін бүкіл денеге таралады. Виру-стық капсидте СД₄ антигендерді қосып алатын рецептор бар. Сондықтан, вирустар Т-4 лимфоциттерде (хелперлерде) өсіп өнеді. Репликация үрдісі нәтижесінде осы лимфоциттер жойылып неме­се олардың саны азая бастайды. Осыған байланысты Т₄-хелперлер мен Т₈-супрессорлардың ара қатынасы бүзылады (қалыпты жағ-дайда 1:1). ЖИТС-да бүл көрсеткіштер 1-ден томен болады. Нәтижесінде В-лимфоциттердің де қызметі бүзылып организмде өсіп-өнуіне қолайлы жагдайды күтіп жатқан (оппортуниста) ин-фекциялардың дамуына жол ашылады. Иммундық бақылаудың істен шыгуына байланысты лимфоидты жүйенің (лимфомалар және т.б.) және де басқа жүйелердің (Капоши саркомасы және т.б.) ісіктері пайда болады.

Патологиялық анатомиясы. ЖИТС морфологаясының негізінде АИТ-тің асқыну түрлерінің патологиялық анатомиясы жатады, себебі тек осы инфекцияга тән алғашқа морфологиялық белгілер әлі анықталмаған. ЖИТС клиникада өкпелік, асқазан-ішектіх, не-врологиялық, тері-шырышты қабық синдромдарымен көрінеді.

Иммундық жуйе аезаларындагы морфологиялық өзгерістер. ЖИТС-тің екінші кезеңінде лимфа бездері үлкейіп, өзінің қалып-ты қүрылысын жогалтады. Олардың фолликулалары гиперплазия-ланып кобею орталықтарында ірі дентритті жасушалар пайда бо­лады. Кейде осы жасушаларда вирустардың көбеюіне байланысты фолликулалар үлкейіп, олар бірнеше бөліктерге бөлінеді. Лимфа түйіндерінің синустарында гыстоцитоз (гистиоциттер санының көбеюі) байқалады. Бірте-бірте фолликулалар атрофияланып жой-ылады. Жогарыда айтылған өзгерістер көк бауырга да тән. Ондагы лимфоциттер саны өте азайып, олар тек артериялар айналасын-

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

20 болім. Жүқпалы аурулар

 

дағы аймақта ғана анықталады. Айырша бездің қалыпты қүрылысы бүзылып семіп қалады, тимоциттер кейде бүтіндей жойылып кетеді.

Өкпедегі өзгерістер науқастардың тең жартысында табылады. Ең жиі үшырайтын патология - өкпенің қабынуы (пневмония). Пневмонияны қоздырушылар арасында пневмоцисталар (пневмо-цисталық пневмония) бірінші орын алады (85%?). Пневмонияны атипиялық микробактериялар немесе цитомегаловирустар да қоз-дыруы мүмкін.

Нейроспид. Нейроспид клиникада әртүрлі пеихикалық өзгеріс-термен көрінеді. Қазіргі кезде ЖИТС-тің тек нерв жүйесінің за-қымдануымен ғана шекараланатын түрлері бар екендігі анықталғ-ан. Ми тіні ЖИТС-ке байланысты атрофияға үшырап, кейде оның массасы 200-300 г азаяды. Сонымен қатар мида ишемиялық неме­се геморрагиялық инфаркт ошақтары, цитомегалия вирустары, токсоплазмоз, саңырауқүлақтар қоздыратын энцефалит, менингит дамиды. Микроскоппен тексергенде туйінді глиоз, ірі гиперхром-ды ядролы алып астроциттер және эозинофилді қоспалар бар оли-годендроглиоциттер көрінеді. Бүл өзгерістер АИТ-тің глия элементтерінде өсіп-өнуіне байланысты болады.

Асқорыту жолдарының патологиясына ауыз қуысьшдағы кан-дидоз, шекаралы некроздық өзгерістер, жаңа қоздырушылар ша-қыратын инфекциялар: кампилобактериоз, криптоспоридоз, со-зылмалы іш өтулер (диарея) кіреді.

Терідегі өзгерістердің ішінде Капоши саркомасы ерекше орыналады. Теріде қоңыр-күлгін, көкшіл-қызыл түстегі дақтар, түйіншілер жөне түйіндер көрінеді, кейде олардың тіні некрозда-нып жаралар пайда болады. Осындай түйіндер ішкі ағзаларда да (мысалы, ішекте) табылады. Бүл сырқаттың алғашқы кезеңінде қабыну - гранулематоз - қүбылыстары басым болса, кейін қан тамырларында жөне үршық тәрізді жасушаларда саркомаға төн өзгерістер дамиды. Сонымен қатар теріде ауыр өтетін дерматит-тер, белдемелі теміреткі, пиодермия көрінеді.

Кәздегі өзгерістер ЖИТС-пен ауырған кісілердің 75?%-да кездеседі. және көздің барлық морфологиялық қүрылымдарының қабынуымен сипатталды, кейде бүл өзгерістер осы сырқаттың ал-ғашқы белгілерінің бірі болуы мүмкін. Бүл жердегі қабынуды негізінен оппортунистік инфекциялар қоздырады. Оларға: цито-мегаловирустық ретинит, герпес вирустары қоздыратын кератит, кератоувеит. Ретинит, конъюнктивит, туберкулез, токсопалзмозқоздыратын хориоидит және т.б. жатады.

Басқа ағзалардан журекте миокардит, эндокардит, перикар­дит, кардиомиопатиялар, буйректерде нефро- жэне тубулопатия-

лар, бүлшық еттерде полимиозит жөне тағы басқа өзгерістер да­миды.

Қысқаша айтқанда, ЖИТС-те барлық ағзалар патологиясы дамиды. Бүл өзгерістердің негізінде иммундық жүйенің өлсіреуі, осыған байланысты екіншілік инфекциялардың өріс алуы немесе ісік процестері жатады. Науқас өліміне аурудың жоғарыда айтылғ-ан асқыну түрлеріне себеп болады.

ШЕШЕК

Шын шешек (variola vera) - өте жүқпалы, шырышты қабықтар-да, теріде өзіне төн өзгерістердің пайда болуымен сипатталатъш, клиникада ауыр белгілермен өтетін сырқат.

Қазіргі кезде шешек инфекцияльщ сырқат түрінде бүгіндей жой-ылған, бірақ оны бактериологиялық қару ретінде қолдану қаупі бар.

Этиологиясы. Шешек қоздырушысы ДНҚ-вирус болып сана-лады. Осы вирустардың қарапайым денешіктері (колониясы) ше­шек бөртпелерінің ішінде майда, көлденеңі 0,2-0,25 мкм, домалақ, кокк микробтары төрізді көрінеді, оларды Пашен-Морозов денешіктері деп атайды. Ал эпителий жасушаларының цитоплаз-масында, сол жерге топталып қалған вирустар әсеріне денатура-цияға үшыраған майда ошақтар, Гуарнъери денешіктері табылады. Шешек ауа-тамшы жолымен немесе аурудың киімдері, төсек орны арқылы жүғады. Науқас адам 40 күнге дейін инфекция көзі бола алады. Өте сирек жағдайларда вирус бала жолдасы арқылы анадан балаға өтуі мүмкін.

Патогенезі. Вирус тыныс ағзалары арқылы организмге кіріп, эпителий жасушаларында көбейіп, қанға өтеді (виремия). Кейін вирус тері эпителиінде өзіне тән морфологиялық өзгерістерді ту-ғызады. Терідегі бөртпелер іріңдеп аурудың ыстығы көтеріледі.

Патологиялық анатомиясы. Шешек терідегі өзіне тәнөзгерістермен ерекшеленеді. Ол үш клиникалық-морфологиялық түрде өтеді: шын шешек, "қара" шешек жэне вариолоид. Шын шешек теріде папулалы-пустулалы бөртпелердің пайда болуымен сипатталады. Бөртпелер бетте, бастың шаш өскен бөлігінде, мой-ында, көкіректе, қол-аяқтарда көбірек кездеседі (174, 175-сурет-тер). Бүл үрдіс тері қан тамырларының қанға толып, тамырлар айналасына қабыну сіңбелерінің шығуынан басталады. Вирустар эпидермистің мальпигий қабатындағы жасушаларда көбейіп, олар­ды гидропиялық дистрофияға соқтырады. Сүйықтықтың жасуша ішінде жиналуы нәтижесінде баллонды дистрофия көрінісі дамиды. Жиналған сүйьЕқтьпс, үстіндегі эпидермисті көтеріп жылтыр-сүр түстегі бөртпелер (папулалар) пайда болады. Папулалар ішіндегі

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жуқпалы аурулар

 

174-сурет. Шешек. Баланың                 175-сурет. Шешек.

бетіндегі бөртпелер                      Баланың аяғындағы

бөртпелер

сұйықтық мөлшері көбейіп, ол бірте-бірте көпіршікке (везикулага) айналады. Микроскоппен тексергенде олардың арасында дистро-фияға және атрофияға үшыраған эпителий жасушалары жатқан-дығы анықталады. Осы жерге лейкоциттер көптеп шығуына бай-ланысты экссудат серозды-іріңді, іріңді түр алып пустулага (іріңге толған көпіршектерге) айналады, бүл өзгерістер аурудың 9-шы күніне тура келеді. Некроз нәтижесінде пустуланың ортасында шүңқырша «шешек кіндігің пайда болады, кейін пустула қабыр-шақтанып жазыла бастайды. 5-6 аптадан кейін пустуланьщ орнында эпидермисте кішкене шүңқыршалар - шешек сепкілдері қалады.

Kflpa шешек" (геморрагиялық шешек) бертпе элементтеріне қан қүйылуымен ерекшеленеді. Эритроциттердің гемолизі нәтижесінде көпіршіктер қоңыр-қара түске боялады. Олар жары-лып кетенде терінің беті қып-қызыл болып қанталап түрады. «Қара шешек» сепсис түрінде өтеді, әсіресе шешектік пурпура деп аталатын түрі әдетте, тез арада өліммен аяқталады.

Вариолоид шешектің ең жеңіл түрі, ол оспаға қарсы егілген

кісілерде кездеседі, пайда болған бөртпелер іріңдемейді, кейде тіпті бөртпелер болмайды. Шын шешекке тән морфологиялық өзгерістер кейде ауыз қуысының, кеңірдіктің, бронхтың, өңештің, ішектің, қынаптың шырышты қабықтарында да көрінеді. Өкпеде майда некрозды пневмония ошақтары, енде некрозды орхит, жілік май-ында некроз ошақтары кейде қабыну (остеомиелит) дамиды. Көкба-уыр, лимфа туйіндерінде гиперплазия, кейде некроз процестері керінеді.

Шешектің асқыну турлері екіншілік, бактериялық инфекция-ның дамуымен байланысты. Оларға: өкпенің ірінді қабынуы, ірінді плеврит, өкпе абсцесі, гангренасы, сепсис кіреді. Көздің мөлдір қабығындағы өзгерістер (кератит) зағиптықпен аяқталады.

Аурудың өлімі шешекте дамитын токсикозбен немесе екіншілік инфекциялардың асқынуымен байланысты.

ҚҮТЫРУ

Қутыру антропозооноздар қатарына жататын жедел вирустық сырқат. Әдетте бүл сырқаттың дамуы қүтырған иттің қабуына, ауылдық жерлерде кейде қүтырған қасқыр немесе түлкінің адамға тікелей шабуыл жасауына байланысты.

Этиологиясы мен патогенезі. Қүтыру вирусы жарақаттанған жерден нервті бойлап немесе нерв айналасындағы кеңістік арқы-лы тез арада орталық нерв жүйесі жасушаларына жетеді. Вирус-тардың өсіп-онуі (репликациясы) нәтижесінде нерв жүйесінде ди-строфиялық және қабынуға тән өзгерістер дамиды.

Қүтырудың жасырын кезеңі орташа 40 күнге созылады. Кейін аурудың бірінші белгілері пайда болады: науқас тынышы кетіп үйықтай алмайды, бітіп кеткен жарақат орны қайтадан ауырады. Су ішпекші болғанда жүту бүлшық еттері тырысып қалып, суды жүта алмайды, сондықтан науқас суды көргенде немесе оның сыл-дырын есіткенде қорқады {гидрофобия), кейде бүкіл денесі тыры­сып қалады. Аурудың соңғы сал болып қалу кезеңі - тез өліммен аяқталады.

Патологиялық анатомиясы. Қүтыруда мидың қатты қабығы қанмен толып кернеліп түрады. Мидың жүмсақ қабығында майда қан қүйылу ошақтары көрінеді. Ми тіні болбыр, қанмен толған, оның қыртысты қабаты қызғылт, 4-ші қарынша түбінде, кейде мидың басқа бөліктерінде қан қүйылу немесе майда некроз ошақ-тары табылады. Паренхималы ағзаларда да венозды гиперемия, се-розды перделерде бірлі-жарымды қан қүйылу, өкпеде пневмония ошақтары барлығы анықталады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

Микроскоппен тексергенде қүтыруға тән өзгерістер орталық нерв жүйесінде көрінеді (И.В. Давыдовский, П.П. Движков). Со-пақша мида, сильвиев су құбырының айналасындағы, үшінші қарын-ша қабырғасындағы және жүлындағы ганглиоз жасушаларында дис-трофиялық өзгерістер: тигролиз, вакуолдену, кариолиз, нейронофа-гия, пикноз қүбылыстары дамиды. Осы төрізді өзгерістер нерв ганглилерінде де табылады. Сонымен қатар өз тіршілігін жойған ганглиоз жасушалардың немесе қан тамырларының айналасында тлия жасушалары кобейіп, мида "қүтыру түйіншелері" пайда бола-ды. Мидағы өзгерістер іріңсіз энцефалит деп қаралады. Қүтыруга тән микроскопиялық көрініске нейрондар цитоплазмасында табы-лган Бабеш-Негри денешіктері жатқызуға болады. Олардың табиға-ты жеткілікті анықталмаган, дегенмен де бүл өзгерістер вирус пен жасуша арасындағы өзара әсерлесу нәтижесі больш саналады. Бүл денешікгер қүтырудан олген кісілердің 90%-де табылган.

Ауру өлімі мидағы ауыр морфологиялық өзгерістермен байла-нысты. Қүтыруға қарсы еккенде кейде менингоэнцефаломиелит дамуы мүмкін, бүл өзгерістер 10-15 күннен кейін-ақ байқалады.

20.2. РИККЕТСИОЗДАР

Риккетсиоздар адамдарда, жануарларда және кейбір буынаяқ-тыларда кездесетін риккетсийлер қоздыратын бір топ аурулар.

Риккетсийлер қүрылымы бойынша бактерияларга үқсаганмен олар жасуша ішінде кобейе алу қасиеттерімен вирустарга жақьш түрады. Табигатта риккетсийлер кемірушілер арасында сақталады, солардан бүргелер мен кенелер арқылы тасымалданады. Науқас адам да осы сырқаттың таралу көзі бола алады, бүл кезде ауру бит арқылы жүгады. Бүл аурудың түрлері өте көп, адам патология-сында эпидемиялық және эндемиялық бортпелі сүзектің, Ку-қыз-басының маңызы зор.

ЭПВДЕМИЯЛЫҚ БӨРТПЕЛІ СҮЗЕК

Эпидемиялық бөртпелі сузек (thypus exanthematicus) трансмис-сивті инфекциялар қатарына жататын, риккетсийлер қоздыратын, негізінен мидың және тері қан тамырларының зақымдануьшен, денеде бөртпелер (розеола, петехия) пайда болуымен сипаттала-тын сырқат.

Этиологиясы. Бөртпелі сүзектің қоздырушыларын 1909 ж аме-рика ғалымы Риккетс (Ricketts) бірінші рет тапқан болатын. Төрт жылдан соң, чех ғалымы С.Провацек осы микроорганизмдердің

бортпелі сүзекпен ауырған адамдардың қанын сорған битте бар екендігін анықтады. Осы екі галым да өз жүмыстарын аяқтай ал-май бөртпелі сүзектің қүрбаны болды. Риккетсийлерді түпкілікті зерттеген Бразилия галымы Роха-де-Лима (1916) олардың 30 түрін боліп шығарды. Микробтарды алғаш рет ашқан ғалымдардың қүрметіне оларды Провацек риккетсилері деп атауды үсынды.

Эпидемиологиясы. Бөртпелі сүзек бір адамнан екінші адамға бит шаққанда немесе биттен бөлініп шығатын заттар (экскремен-ттер) қасыган жерге түскенде жүгады, бүл сырқат кейде эпидеми-ялық түр алады. Бәртпелі сүзектің эпидемиялары негізінен аштық, согыс кезендерінде кездесіп, осы сырқаттан өлген аурулардың саны жарақаттан өлген кісілердің санынан анағүрлым көп болады. Тек 1918-1922 жылдары КСРО-да бөртпелі сүзекпен 7 миллионға жуық адам ауырып, 0,5 миллионная аса адам өлді.

Патогенезі. Риккетсийлер ауру адамның қанымен битттердің ішегіне түседі, осы жердегі эпңтелиде көбейіп ішектен сыртқа болініп шыға бастайды. Қасьшу нәтижесінде бүзылган тері арқылы фека­лий қүрамындағы риккетсийлер адам денесіне енеді. Олар майда қан тамырлардың эндотелий қабатында көбейіп, олардың проли-ферациясьш және бүзылуын шақырады. Риккетсийлер өз тіршілігін жойып ыдырағанда ангиопараличтің жөне нейротоксиндік эсер етуші эндотоксиндер бөлініп пгығады. Ең ауыр морфологиялық өзгерістер нерв жүйесінде, бүйрекүсті бездерінде және жүректе байқалады.

Патологиялық анатомиясы. Бөртпелі сүзектің патологиялық анатомиясы орыс ғалымдары Л.В.Попов, И.ВДавыдовский, А.П.Ав-цын жан-жақты зерттеген. Бөртпелі сүзек диагнозын тек мәйітті ашып көру арқылы ғана анықтау мүмкін емес, ол үшін эпидемия-лық жағдайды білу және микроскопиялық тексерулер жүргізу қажет.

Өліктің терісінде қызыл немесе қоңыр түстегі бортпелердің анық болмаған іздері көрінеді. Бортпелі сүзек диагнозьш аньщта-уда коньюктивада табылатын бөртпелердің маңызы зор. Оларды бірінші рет 1917 жылы Киари жазып зерттеген. Коньюктивалық бәртпелер 3 аптада 81,2%, 4 аптада 44,4% табылады. Олар қызыл-қоңыр немесе қызыл дақ түрінде көрінеді, кейде теріде бөртпе болмаған жағдайларда да пайда болып, ауру диагнозын анықтауға жөрдем береді. Ми тіні оның қабықтары қанмен толады. Көкбау-ыр 300-500 грамга дейін үлкейеді. Бүйректер, миокард, бауыр кон-систенциясы жүмсарып, кесіп қараганда тіні күңгірт, шекаралары анық болмайды.

Бөртпелі сүзекке тән өзгерістер микроскоппен қарағанда ғана көрінеді. Негізгі патология қан тамырларында дамиды. Экспери-менттік бөртпелі сүзекте морфологиялық өзгерістер мына багытта

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жщпалы аурулар

 

өрістейді. Бірінші аптада капилляр және прекапилляр шектен тыс кеңейіп қанмен толады. Екінші аптада гранулема түзіле бастайды. Үшінші аптада гранулемалар өзінің шарықтау шегіне жетіп, төртінші аптада қайта дами бастайды (А. П. Авцын). Эндотелий жасушала-ры риккетсийлер көбею нәтижесінде зақымданып, сол жерде тром-бтар түзіледі. Сонымен қатар адвенция жасушалары да көбейіп, қан тамырларының кенересінде қабыну сіңбелері пайда болады. Осы өзгерістердің бәрін мына түрлерге бөледі: 1) сүйелді эндоваску-лит - эндотелий түскен жерде тромбтың түзілуі; 2) пролиферативті васкулит - эндотелий және адвентиция жасушаларының көбеюінің басым болуы; 3) некроздық васкулит - қан тамыры кенересінің бір бөлігінің немесе бүтіндей некроздануы; 4) осы үрдістердің бөрінің бірге кездесуі - пролиферативті-деструктивті тромбоэндоваскулит (И.В.Давыдовский).

Қан тамырларындағы өзгерістер бөртпелі сүзек органопатологи-ясының негізін қалайды. Мидың қабынуы - энцефалит - бөртпелі сүзекте әрдайым кездесетін қүбылыс. Сонымен қатар деструктивті тромбоваскулит және қан тамырлары айналасындағы глианың про-лиферациясы нәтижесінде бөртпелі сүзекке тән Попов гранулемалары (1875) пайда болады. Мидың қыртысты қабатында қан айналу процестері бүзылып стаз, қан қүйылу, кейде геморрагиялық немесе ишемиялық инфаркт дамиды. Симпатикалық және шеткі нерв жүйесінде де қабыну процестері (аралық ганглионит, неврит) өрістейді.

Жүректің аралық тінінің қабынуы (интерстициалды миокар­дит) бөртпелі сүзекте жиі кездесетін морфологиялық өзгерістердің бірі. Аралық қабыну енде, бүйректерде, бүлшықеттерде, эндокрин бездерінде де (мысалы, аралық тироидит) кездеседі. Бүйрекүсті безінде некроз ошақтары, кейде ірі қан қүйылу көрінеді.

Бөртпелі сүзектің асқыну түрлерінің дамуы қан тамрылардағы, әсіресе нерв жүйесіндегі, ауыр өзгерістерге байланысты. Аурудың арқасында (жатқан жағында) жаралар пайда болады, тілдің, мүрын-ның үшында, қүлақтың жүмсақ тінінде гангрена дамиды. Дөрі жіберген жерлер некрозданып флегмонамен, кейде сепсиспен асқы-нады. Ірінді паротиттің, отиттің, пневмонияның дамуы екіншілік инфекциялардың өрістеуімен байланысты.

Ауру өлш/жоғарыда көрсетілген асқыну түрлеріне немесе жүрек қызметінің жетіспеушілігінен болады.

Бөртпелі сүзекпен ауырған адам организмде риккетсийлер толық жойылып кетпестен сақталып қалса ол спорадиялық бөртпелі сүзек түріне өтуі мүмкін. Бүл жеке жағдайларда ғана үшырайтын сырқат, морфологиялық өзгерістері осы сүзекке үқсағанмен жеңіл түрде өтеді.

Ку-қызбасы. Ку-қызбасының аты ағылшынша Q - "анық емес" деген сөздің алғашқы әріпінен алынған. Бүны қоздырушы Бернет риккетсийлері. Сырқат адамға ауырған мал өнімдерінен зақым-данған тері, өкпе арқылы немесе ауырған малдың етін жегенде асқазан-ішек жолымен, көбінесе кенелер шаққанда жүғады. Ку-қызбасы Қазақстанда сирек кездеседі. Оның ерекшелігі теріде бөртпелер болмайды.

Клиникалық көріністеріне қарай пневмониялық, қызбалы, ме-нинго-энцефалиттік және жасырын (латентті) түрлерін ажыратады.

Патологиялық анатомиясы. Ку-қызбасы үшін өкпеде пневмо­ния ошақтарының дамуы тән. Бүл пневмонияның морфология-лык ерекшелігі қабыну ошақтарының айналасында өте үлкен ісіктердің пайда болуы. Пневмония ошағыңца нейтрофилді лейко-циттерден, моноциттерден түратын экссудат түзіледі. Кейін экс­судат қүрамында фибрин пайда болып дәнекер тіндену қүбылысы басталады. Осы жерде өте көп мөлшерде риккетсийлер топталып қалады, сондықтан Ку-қызбасының бүл түрі патологоанатомдар және өлікті ашып көруге қатысқан дәрігерлер үшін аса қауіпті.

Бүл сырқаттьщ қызбалы түрі өкпедегі және басқа ағзалардағы асқынуларға соқтырып сепсиспен аяқталады. Менинго-энцефалитті түрінде мида ауыр өзгерістер көрініп, салдану, парез дамиды. Ди­агнозы анық болмаған жағдайларда риккетсийлерді табу үшін өлік қанын серологиялық жолмен тексеру немесе хайуандарға жүқты-ру қажет.

20.3. БАКТЕРИЯЛАР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР

ІШЕК ИНФЕКЦИЯЛАРЫ

Асқорыту жолының инфекцияларын вирустар, бактериялар, қарапайымдар (лямблиясы) қоздыруы мүмкін. Ішектің бактерия-лық инфекциялары өзі үш топқа бөлінеді: 1) ешерихиялар (ішек таяқшалары); 2) сальмонеллалар (іш сүзегінің және сальмонеллез-дардың қоздырушалары); 3) шигеллалар (дизентерияның қоздыру-шылары). Осы бактериялардың бәрінің де шығу тегі ішек таяқша-сы болып есептеледі.

Ішек инфекцияларын жоғарыда көрсетілген бактериялармен бір қатарда стафилококтар, вирустар, иерсинилер, холера вибио-ны, колстридилер және т.б. микроорганизмдер қоздырады. Олар-дың жалпы клиникалық белгісі - іштің бүзылуы (диарея). Инфекция көзі болып ауру адам жэне бактерия тасушылар есептеледі. Ин­фекция асқазан-ішек жолымен (фекалды-оралды) жүғады, яғни ауру

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

510

jmeriHP» rq • •----------- "------------------ ■---- JKA*ewo'- Патологаялык »»»------ ...

фекцияларының tSZTSh^™ f"³ ^^⁰"* ^ ^toeK «^

Совдықтан, ішек инЕ_и!2?^У Раиымен байланысты. Қазақсіанніщ oi^SS^^S³"^ ^аЙлаР^ЫІ«^а. «*«* Фекцшшарннн,^ беЖ^ ^аидГ** ^{ІШ№ ин}"

ДИЗЕНТЕРИЯ

ме„ жиі-жш K^^^J^™^™™»* ауруы-
Этиологшкы. Дизентепиа™ ■■„„      «Ушен көзге квршеді.

топ дизентерия ^ZZZ^^TZ^^³ ^¹³™» ^біР яқішшары көбірек кездесед? ^{ЗДЫрады}' ^ҚазіР^{п ке}ЗДе Зонне та-

бірде^^'эп^_п^^б₀^аГ,^РГ^,аРЫ °^{РГаНИЗМге} *™е

лиоцитгер ЦитоплазмасС^^^Р т^™^{Н кеШ}^ ^эго™=-ын энтерощптер _{өз к}™и™?2^{ады)- Шигел}лалар көбейген сай-

токсиндер) беліл imiCTS cZ?„ ^{экзотокси}ВДер (энтеро-

Рында ыдырап, өз тіршЬигінТоя™^*^¹^ Фаголизосомала-

176-сурет. Фолликулярлы

колит

болган энд^ксиидер^^е^ ^"^„^⁸™^ ^ПаЙда
—                           ңххід^ ішеқ қан тамырлары өте кеңейіп,

177-сурет. Фолликулярлы-жаралы колит

^™™? ^қҮ^{быльісы} күшейеді. Эпителий тінінде дисірофиялык некроздық өзгерістер дамып ішекте жара пайдГболад^m5S нерв аппаратындағы морфологаялық өзгерістер оньщ^иьгоь^ босау (моторлы) жөне секрет бөліп шығару қшмегтерін^ү?адТ Дизентериядағы қабыну катаралды, фолликула^ фибГоз ДЫ тур алуы мүмкін, казіргі кезеңде дизентерииSece^SZZ~

i) катаралды колит, 2) дифтериттік колит; 3) жаралы колит жөне 4) жараның жазылу кезендеріне бөліп қарау сақталған

Дизентерияның катаралды колит кезеңіне тоқ ішектін шы рышты қабаты қанмен толған, ісінген болады Ми^р^оп^й ESSS* ^{эпители}°Цитгерде секрецияның күшейг^Гва^оГі дистрофия десквамация үрдістері, шырышты қабьадң c^S сында бірлі-жарымды лейкощптер сіңбесі көрінед? ^Щ ^ ^Ш" ™™  ^Р =*******&» катаралды колитпен бірге ішектің лимсЬо

лит) и/ь-сурет).Олар ірщдеп, ортасыңда жара пайла болся п™
Фолликулярлы-жаралы колит (177-сурет) деи атаи^Г         ' ^

Дизентерияның екінші кезеңінде тоқ ішектің шырышты кабы™ некрозданып, оған сүр түсті фибривді экссуда^Х^РпТа^ а В Цинзерлинггщпікірінше ішектегі некроздақ өзте^тер ^жеп^еН екшшшкинфекциялардьщ (сіафюі«^с5пй2™^^Г ры, протеи жөне т.б.) белсевділігінің нәгижесі ^{СаҢЬірауқ}Ү^лақта" ^*™^{НШІ Ке3е}~^ңде' ^некРОзға үшыраған тіндер көшіп түсіп сол жерде жара пайда болады, жаралардың шеттері тіГ түбҮТ™™? кеуленген. Кейде жаралар бір-бірЕГе ScS^^^SS шекте және сигма тәрізді ішекте көбірек кездеседГлурудан осы кезещнде жараның тесіліп кетуі немесе жарадан қан 2^

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Осы өзгерістердің бәрі әдетте жараның толық тазаруымен және жара түбінің грануляциялық тінмен толуымен аяқталады. Оның беті эпителимен қапталады (эпителизация).

Егер жаралар өте үлкен және терең болса (бүл көбінесе басқа аурулар әсерінде әлсіреген науқастарда байқалатын қүбылыс) толық жазылмай тыртықтанып бітеді, осыған байланысты ішектің саңы-лауы тарылып (стеноз), шырышты қабаты жүқарып атрофиялық колит дамиды. Атрофиялық колит нәтижесінде ішек тесіліп кетуі мүмкін (мысалы, дефекация кезінде). Эпителидің қалпына келу мүмкіншілігі бүзылғанда шырышты қабықта қабыну полиптері пайда болып, созылмалы полипозды колит дамиды.

Дизентерияның асқыну турлері ішекте жара пайда болуымен байланысты. Жаралардың тесіліп кетуі (көбінесе бүл микроперфо­рация), перитонит, парапрокгит дамуына соқтырады, кейде ішектен қан кетеді. Ішектен тыс дамитын асқынуларга бауырдың пилефлебиттік абсцесі, пиелонефрит, токсиндік артрит, амилои-доз, нефрокальциноз үрдістері кіреді.

Балаларда дизентерия отит, пневмония процестерімен асқы-нады.

Ауру еліміне жоғарыда көрсетілген асқыну түрлері себеп болады.

ІШ СҮЗЕГІ

Іш сүзегі нерв жүйесінің бүзылуымен және аш ішектің осы ауруға тән морфологиялық өзгерістерімен барушы жедел инфек-цияііы сырқат.

Тиф - typh, грек сөзі - түтін, түман деген мағынаны білдіреді. Тифпен ауырған науқастардың есі түманданып, ауыр халге түседі.

Этиологиясы. Іш сүзегі қоздырушыларын алғаш рет Эберт (1880), ал кейін Гаффки (1884) тапқан, олар сальмонеллалар тобы-на кіреді. Іш сүзегі адам үшін патогенді. Инфекция көзі ауру адам немесе ауырып жазылған бацилла бөліп шығарушылар, кейде сау бацилла тасымалдаушылар. Инфекция су, азық-түліктер арқылы, соларға инфекция түскенде жүғады. Инфекцияны тасушылар - шы-бындар. Сондықтан іш сүзегі жаз, күз айларында, әсіресе Орта Азия республикаларында, Қазақстанның оңтүстік аймақтарында жиі кездеседі.

Патогенезі. Тамақ, су арқылы организмге түскен бактериялар аш ішекте көбейе бастайды. Олар осы жерден энтероциттердің ци-топлазмасына еніп, одан әрі ішектің лимфоңдты аппараты арқы-лы тасымалданып кетеді.

Пейер табақшалары мен солитарлы фолликулаларда көбейген бактериялар аймақтық лимфа бездеріне (178-сурет), оған қанға

 

20 болім. Жщпалы аурулар

178-сурет. Іш

сүзектік

мезаденит

өтеді (бактеремия). Бүл өзгерістер аурудың бірінші аптасында пайда болады. Қан арқылы бактериялар бүкіл денеге таралып аурудың екінші аптасынан бастап зәр, нәжіс, тер және ана сүтімен бөлініп шыға бастайды. Осы кезде от жолдарына түскен бактериялар өт қалтасында жиналып көбейіп, өт арқылы аш ішекке қайта түседі. Ішектің алдын ала сенцибилизацияланған лимфоидтық аппара-тында жоғары сезімталдықтың жедел түрі (Артюс түрі) дамып, олар некрозданады, ал іш сүзегіне тән кейінгі өзгерістердің бәрі осы некрозға байланысты.

Патологиялық анатомиясы. Негізгі морфологиялық өзгерістер мықын ішекте дамып (илеотиф), 5 кезеңге бөлінеді. 1) ми тәрізді ісіну кезеңі — Пейер табақшалары мен фолликулалардың ісініп, баланың миына үқсап, қатпарланып, 3-4 см-ге дейін үлкеюімен сипатталады (179-сурет); 2) некроздану кезеңінде — ішекті шырышты қабығы лас-сүр немесе жасыл-сары түске боялады; 3) лас жаралар кезеңінде — некроз аймағында түбі лас, сүр түсті, шеттері кеулен-ген жара пайда болады; 4) бүл кезеңде жараның түбі некроздық заттардан тазаланады, оны таза жаралар кезеңі деп атайды. Жара-ның түбі ішектің ет қабатына, кейде серозды қабатына дейін жетеді. 5) жараның жазылуы кезеңінде жараның орнында өте нәзік тыр-тық қалады.

Іш сүзегіне тән микроскопиялық өзгерістер бірінші кезенде байқалады. Бүл кезде лимфа тіндерінде моноциттер, гистиоциттер саны көбейіп олардың көпшілігі макрофаг жасушаларына айнала-

33 — 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 болім. Жуқпалы аурулар

 

179-сурет. Пейер

табақшаларының

ісіну кезеңі

 

		і ■                           ■ 1ЩЛ^Л^^^^^^^^^^^^^
		■% гйШ^Шщ. ІЩ|. -.;:           1:        ?                     ''" ^^^^^^^Я^^^^И

ды. Олардың цитоплазмасында іш сүзегі таяқшалары, бүтін жасу-шалар (эритроциттер, лимфоциттер) жәңе детрит табылады. Осы макрофагтарды іш сузегі жасушалары деп атайды. Олардың жиын-тығы - іш сузегі гранулемасы - тік ішекте және аймақтық лимфа бездерінде ғана емес, бауырда, көкбауырда, жілік майында кездеседі. Кейде іш сүзегіне тән өзгерістер ішекте емес, басқа ағзаларда да-миды. Осы өзгерістердің қай ағзаларда көбірек көрінуіне байла-нысты: колотиф, пневмотиф, холангиотиф, ларинготиф және тағы да басқа деп атайды.

Жоғарыда айтылған ішектердегі, жергілікті өзгерістерден ба-сқа іш сүзегінде инфекцияның организмге жайылып кетуі нәтижесінде туындайтын жалпы өзгерістер де болады. Оларға ауру-дың 7-11 тәуліктерінде пайда болатын розеолалы-папуллалы бөртпе-лер кіреді. Олар іштің, көкіректің, арқаның терісінде 3-5-10 дана-дан орналасады. Ал басқа ағзаларда дистрофиялық өзгерістер да-миды.

Іш сүзегінің асқынулары ішектегі жараның тесіліп кетуіне (пер­форация) немесе жарадан қан кетуге байланысты. Сонымен қатар іш сүзегіне тән асқынулар түріне іріңді перихондрит, іштің тік булшық етінің некрозы (ценкер некрозы) кіреді. Екіншілік инфекци-ялардың әсерінде пневмония, отит, стоматит, сирек жағдайларда іріңді остеомиелит, ірінді менингит, пиелит, артрит және т.б. да-миды. Кейде іш сүзегі сепсис түрінде өтеді, бүл кезде теріде бөртплер болмауы мүмкін (бөртпесіз іш сүзегі).

САЛЬМОНЕЛЛЕЗДЕР

Салъмонеллездарга асқазан-ішек жолдарының жедел қабынуы-мен сипатталатын бір топ инфекциялық сырқаттар кіреді. Оларга, 1885 жылы осы топқа жататын микробтардың бірін ашқан Амери­ка ғалымы Сальмонның аты берілген. Қазіргі кезде сальмонеллез-дардың 1500 серологиялық түрлері ашылған. Сальмонеллездарға іш сүзегі, паратиф және сальмонеллездардың өздері кіреді. Саль-монеллездардың шигеллалардан айырмашылығы олар негізінен аш ішекте көбейеді және бүкіл организмге таралып кетеді (генера­лизация). Бүл инфекцияның тагы бір ерекшелігі сальмонеллалар макрофагтарда үзақ сақталып, көптеген ағзаларда эпителиодты-жасушалы гранулемалар пайда болуына соқтырады. Сальмоңелла-лар эпителий жасушаларына енгенмен оларды бүзып, жойып жібере алмайды. Осы сырқаттарда кездесетін гиперсекреция қүбылысы энтероциттер аденилатциклазасы қызметінің эндогенді простаг-ландин әсерінде ьсүшеюіне (стимуляциясына) байланысты.

Сальмонеллездар көбінесе малдардың етін немесе еттен жасал-ған тамақтарды жегенде дамитын токсикоинфекция түрінде кездеседі. Клиникалық агымына байланысты: 1) интестиналды (токсинді); 2) сепсистік және; 3) іш сүзегіне үқсас түрлерін ажы-ратады. Осы инфекцияның жедел немесе өте жедел гастроэнтерит белгілерімен басталатьш токсинді туріжт кездеседі (75-90%). Саль-монеллармен ластанган тамақты жегеннен кейін бірнеше сағаттан соң науқастың ыстыгы 39-40°С көтеріліп, қүсып, жиі (жағымсыз иісті) іші кетеді. Осы сырқаттың өте жедел түрінде өлім 1-2%, кей­де 7%-ға жетеді.

Өлген кісілерді ашып қарағанда мәйіттің сіресіп қатып қалг-андыгы байқалады. Асқазан және ішектерде қан айналымының ерекше бүзылу белгілері: қанмен толу, ісіну, қан қүйылу, майда тамырлардың тромбозы, сонымен қатар осы өзгерістерге байла­нысты дамитын некроздар көрінеді, аш ішек саңылауы ерекше кеңіп, оның ішінде көп мөлшерде жагымысыз иісті сүйық және ботқа тәрізді шырыш араласқан заттар табылады.

Сонымен қатар ішек, көкбауыр лимфа аппаратының гиперп-лазиясы, паренхималы агзалардың дистрофиясы байқалады. Сальмонеллездің сепсистік турінде өкпеде, бауырда, сүйектерде, ал емізулі балалардың ми қабықтарында (лептоменингит) ірінді қабыну ошақтары пайда болады.

Сальмонеллездің іш сузегіне уқсас турін клинникалық-анато-миялық көріністері бойынша емес, тек серологиялық реакциялар арқылы гана нагыз іш сүзегінен ажыратуга болады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жүқпаяы аурулар

 

ОБА

Оба (pestis) карантинді сырқаттарға кіретін өте жедел дамитын жүқпалы ауру. Ол аса қауіпті инфекциялар (АҚИ) ішіндегі ең жүқпалысы. Қоздырушысы Yersinia pestis.

Этиологиясы, Обаның қоздырушысын алғаш рет Минх (1881) тапқан, бірақ ғылыми өдебиетте оны француз ғалымы Иерсен және жапондық Китазито (1894) ашқан деп айтылып жүр.

Оба антропозооноздар қатарынц жатады. Онымен әдетте, кемірушілер (тышқандар, егеуқүйрықтар) ауырады, олардан үй хайуандарына (мысыққа, түйеге) бүргелер жаққанда жүғады, со-ңғыларынан адамға өтеді. Кейде инфекция бүргелер арқылы ада-мға тікелей өтуі мүмкін. Мысалы, (малшыларда, аңшыларда, та-биғи ошақтарда бүрге шаққанда) Қазақстанда жалпы көлемі 29 млн. гектар жерде обаның табиғи ошақтары бар. Осы жерлерде кемірушілер арасында обаның эпизоотиясы болып түрады. Сон-дықтан, Қазақстан үшін обаға қарсы күресудің маңызы өте зор. Кезінде КСРО-дағы жалғыз обаға қарсы ғылыми-зерттеу институ-тының Алматыда болуы да тегін емес. Статистика бойынша кейінгі үш жылда (2001-2003) Қазақстанда 7 адам обамен ауырып, оның үшеуі өлген. Оларда обаның бубондық түрі дамыған. Егер адам біріншілік немесе екіншілік обалық пневмониямен ауырса, ин­фекция аэрогендік жолмен таралып, обаның нағыз эпидемиясы ба-сталады. Сондықтан, обаны табиғи ошақтардан шығармай үстап түру керек.

Обаның бірінші пандемиясы VI ғасырда Египеттен басталып, 100 миллионға жуық адам өмірін алып кетгі. Екінші пандемия 1894 жылы басталған болатын, ондағы өлген адамдар саны 50 млн-ға жуық деп есептеледі.

Жугу жолдары. Оба адамға ауру малдардың бүргесі шаққанда, өлген түйені сойғанда (тері арқылы контакт жолымен) немесе етін жегенде (алиментарлы жолмен), ауа-тамшы және ауа арқылы жүға-ды. Аурудың қоздырушылары көздің, мүрынның, асқазан-ішектің шырышты қабығы арқылы өту мүмкін.

Жүғу механизмдеріне қарап обаның: 1) терілік; 2) тері-бубон-ды; 3) бубондық, 4) алғашқы өкпелік, 5) екіншілік өкпелік, 6) ішектік және 7) сепсистік түрлерін ажыратады.

Патологияяық анатомиясы. Обаның терілік турінде алғашқы өзгерістер инфекция кірген жерде байқалады. Бүрге шаққан жер алдымен қызарып, кейін көтеріліп іріңді-геморрагиялық экссудат-пен толады. Кейде тері некрозданып сол жерде жара (алгашқы аффект) пайда болады.

Обаның тері-бубондық турінде терідегі өзгерістер, әрі қарай тереңцеп, кейде ірі карбункул пайда болады. Оған аймақтық лим-фа-түйіндерінде өзгерістер (бубон) қосылады. Обаның бубонды турі оба таяқшалары тері арқылы кіргенде дамиды. Инфекция кірген жердің аймақтық лимфа түйіндері өте үлкейіп, қатты ауырады, оның үстіндегі тері қызарып, тырысып түрады. Осы үлкейген лимфа түйіндерін алеашқы бубондар деп атау қабылданған, олар бірінші күннен бастап-ақ пайда болады. Бубондар әдетте қолтық астында немесе шапта болады. Кесіп қарағанда, лимфа түйіндерінің шека-расы көмескі, жеке түйіндер бір-біріне жабысып, қозғалмай қала-ды, оларда сүр және сары-сүр түсті некроз ошақтары байқалады. Обаның ерекшелігі геморрагиялық қабыну басым болғандықтан, қабынған жерлер қан қүйылу ошағына үқсас болады. Егер ауру бірінші күндері өлмесе, кейін лимфа түйіндері іріңдеп, сыртқа ірің шыгып түрады (жыланкөз). Микроскоппен қарағанда лимфа түйіндерінде қан айналымының ерекше бүзылып, ол жердегі тіндерге қан элементтерінің сіңіп қалганы микробтардың көбейгені көрінеді.

Оба лимфа жолдарымен таралғанда инфекция келесі топтағы лимфа түйіндеріне өтеді (екінші реттегі, ушінші реттегі және т.б. алгашқа бубондар). Қабыну әрі қарай өршігенде екіншілік оба пнев-мониясы дамуы мүмкін.

Лимфа түйіндеріне инфекция гематогендік жолмен түскенде екіншілік бубондар дамиды.

Обаның аса қауіпті түрі - алгашқы өкпелік турі. Біріншіден, обаның бүл түрі аэрогендік инфекциялары тәрізді бір адамнан екінші адамға тез жүғады, ауру эпидемия түрінде өтеді, сондықтан аса қауіпті, екіншіден, бүл аурулар емделмеген жагдайда 2-3 тәулікте өледі.

Обада дамытын пневмонияның өзіне тән морфологиялық ерекшеліктері бар. Бүл жерде де қабыну геморрагиялық түр ала-ды. Пневмония ошағы кейде өкпенің бір, тіпті бірнеше бөлігін алып сыртқы көрінісі бойынша крупозды пневмонияның қызыл бауырлану кезеңін елестетеді. Одан айырмашылығы экссудат қүра-мында фибрин болмағандықтан (оба таяқшаларында фибриноли-зин болуына байланысты) өкпені кесіп қарағанда оның беті тегіс, ал крупозды пневмонияда - түйіршікті болады. Экссудатта лейко-циттер де аз.

Обада дамитын екіншілік пневмония инфекцияның лимфогендік немесе гематогендік таралуының нәтижесі. Қабыну ошақты пнев­мония түрінде өтіп, морфологиясы бойынша серозды-геморрагия-лық пневмонияға жатады. Қабыну өкпе қабына да өтуі мүмкін

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жуқпалы аурулар

 

(фибринозды, фибринозды-геморрагиялық плеврит). Обаның сепсистік түрі (алгашқы немесе екіншілік сепсыстік оба) аса ауырөтеді. Бунда бубондар да, обаға тән пневмония да болмайды. Сондықтан диагноз тек жергілікті эпидемиялық жағдайды есепке ала отырып немесе қаннан оба микробының себіндісін тапқанда ғана қойылады.

Осы айтылған өзгерістерден басқа обаның барлық түрлері үшін геморрагиялық синдромның дамуы тән. Теріде, шырышты және сірі қабықтарда, ми қабықтарында өрдайым қан қүйылу ошақтары табылады. Паренхималы ағзаларда өте ауыр дистрофиялық өзгерістер дамиды. Жүректе аралық миокардит көрінеді. Көкбау-ыр үлкейіп, болбыр, көп іуырынды береді - "сепсистік көкбауыр".

Патогенезі. Оба геморрагиялық септицемиялар тобына жатып, өте ауыр интоксикация (улану) белгілерімен, ауру ыстығьшың өте жоғары көтерілуімен, қан айналымының ерекше бүзылуымен си-патталды. Оба үшін микроб уыттылығьшың маңызы өте зор. Оба-ның кез келген түрі инфекцияның таралып кетуіне (генерализа­ция) алып келе алады. Обага қарсы күресте иммундық жүйе өзінің толық дәрменсіздігін көрсетеді. Біріншіден, оба таяқшасы макро­фаг ішінде өлместен көбейе береді (эндоцитобиоз), екіншіден, ауру-дың өте тез өтуіне байланысты организмде жеткілікті түрде анти-денелер түзіліп үлгермейді. Осылайша, оба таякдпалары организм­де айтарлықтай қарсылық кездестірмей тоқтаусыз көбейе береді. Аурудың хал-жағдайының ерекше ауырлыгы осы себептерге бай­ланысты.

Әлу себептеріне аса ауыр интоксикация, сепсистік хал-жағдай, өкпедегі өзгерістер жатады.

ХОЛЕРА

Холера (грекше - chole - өт және гһео - ағу) холера вибрионда-ры шақыратын өте жедел өтетін жүқпалы ауру.

Этиологыясы. Холера вибрионының екі биологиялық түрі бар: классикалық және Эль-тор. Холераның вибрионын Р. Кох 1884 жылы тапқан. Эль-тор вибрионын Готтшлих 1906 жылы Египеттің Эль-Тор деген карантиндық лагерінде боліп алган. Холера тек адам-да гана кездесетін инфекция. Тарихи деректер бойынша холера-ньщ 7 пандемиясы болганы анықталган. Соңгы пандемиясы 1961-1974 жылдарда қамтиды, оның негізгі қоздырушысы Эль-Top виб­рионы. 1965 жылдан бастап холера бүрыңгы KGPO мемлекеттеріне де тарай бастады.

Жугу жолдары. Холера басқа ішек иннфекциялары сияқты алиментарлы жолмен: су және тамақ арқылы таралады. Инфек-

цияны тасушы шыбындар. Сондықтан бүл негізінен жаз айларын-да көп кездеседі.

Патогенезі. Холера вибриондары ащы ішекте көбейіп, өзінен энтеротоксин - холероген бол in шыгарады. Холероген ішек эпителиоциттерінің арнайы рецепторларымен (моносиалозилган-глиозид - Gnij), байланысып сол жердегі аденилатциклаза жүйесін белсендіріледі. Осыган байланысты зат алмасу процестері өзгеріп эпителиоциттер көп мөлшерде су жөне электролиттер бөліп шыға-ра бастайды. Натрий мен хлордың ішектен қанға сорылуы бүзы-лып, ішектегі «натрий насосың істен шығады. Осы өзгерістер нәтижесінде қан капиллярларынан өуелі плазма, кейінірек тін ара-сындагы, ең соңында жасушалар қүрамындағы, сүйықтықтар ішекке шыга бастайды. Іш өту және қүсуга байланысты организм сусызданады (дегидротация). Науқас коп мөлшерде натрий мен калиді (гипокалиемия) жогалтып қаны қоюланып (гемоконцент-рация) қалады. Бүл - қан айналасының баяулануына, гипоксемияға және тіндер гипоксиясына соқтырады (метаболизмдік ацидоз). Зәрдің бүйректен бөлініп шығуы тоқтап, организмде азот қалдық-тары, толық тотықтанбаған зат алмасу өнімдері жиналады, ягни бүйрек ауруларына байланысты емес (экстрареналдық) немесе сүйықтық молшерінің азайып кетуіне байланысты гиповолемиялық шок дамиды.

Патологиялық анатомиясы. Н.И.Пирогов өз уақытында (1850) классикалық холераның патологиялық анатомиясы толық жазып кеткен болатын. Бірақ холерадағы ішек өзгерістерінің табигаты қазірге дейін талас тудыруда. Біріншіден, бүрын холерага тән деп жазылып келген ішек эпителиінің деквамациясы (көшіп түсуі), аспирациялық биопсиялар нәтижесінде өлімнен кейінгі өзгерістер қатарьша кірді. Екіншіден, көптеген ғылыми зерттеулер холера үшін ішектің қабынуы шарт емес деген түжырымга келіп отыр.

Сондықтан галымдардың бір бөлігі холерада энтерит, гастро­энтерит дамуын мойындаса, екіншілері ішек эпителиоциттерінде тек гиперсекреция урдісі көрінеді деп есептейді. Дегенмен де қазіргі кезде холераны шартты түрде үш кезеңге бөліп қарау қабылданг-ан: 1) холералық іш өту (энтерит); 2) гастроэнтерит; 3) алгид.

Холералық энтерит үшін аш ішек шырышты қабығының ісінуі, қызаруы және гиперсекрециясы тән. Ішек бүрлерінің аралық тінде сүйықтық мөлшері көбейіп олар біраз ісінеді. Эндотелиоциттердің зақымдануы ошақты түрде көрінеді. Осы зақымданган жерлерде серозды немесе серозды-геморрагиялық қабыну дамиды.

Холералық энтерит толық жазылып кетпегенде оган гастрит үрдісі қосылады. Ол серозды, көбінесе геморрагиялық түрде өтеді.

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

Холераның Н.И. Пирогов жазып қалдырған классикалық түрі алгид кезеңінде дамиды. Науқас өте көп сүйықтық жоғалтып, оның терісі әжімденіп, қалталанып, көздері шүңірейіп, бет пішімі жүқа-ланып, басқа біреудің киімін кигендей болып өте азып кетеді. Өлік бүлшық еттері сіресіп ол "жауынгердің" немесе үрысқа дайын-далган "глиадиатордың" бейнесін елестетеді. Қолдың терісі әжімденіп, "кір жуушының қолына" үқсап қалады. Ішектің сірі қабықтары жабысқақ шырышты заттармен жабылған, ал іш пердесінің беті сабындап қойгандай, кей жерлеріне қан қүйылған. Қан тамырларындағы қан қоюланып "қарақат қойырпағын" елестетеді. Аш ішек "қайнатылған күріштей" түссіз сүйықтықпен толган, оның шырышты қабығы қызарып ісінген. Көкбауыр кішірейген, болбыр. Бүйректерде некроздық нефрозга дейін бара-тын ауыр дистрофиялық өзгерістер көрінеді. Миокардта ауыр ди-строфиялық өзгерістермен қатар некроз ошақтары немесе токсындік миокардит дамиды. Бауырдың, орталық нерв жүйесінің жасуша-ларында дистрофиялық өзгерістер байқалады.

Асқыну турлері. Холераға тән асқыну түрлеріне холералық ти­фоид және холерадан кейінгі уремия кіреді. Холералық тифоид диф-тералық колиттің дамуымен сипатталады. Осындай өзгерістер кейде аш ішекте, асқазанда, қуықта да көрінеді. Олардың дамуы екіншілік инфекциялардың белсендірілуімен түсіндіріледі. Бүйректің қыр-тысты қабатының некрозы бүйректің жедел жетіспеушілігіне (уре-мияга) әкеледі.

Холера патоморфозы. Қазіргі уақытта дүрыс емдеуге байланы-сты холералық тифоид кездеспейді. Егер бүрын холерамен ауырғ-андардың 15-50%? өлетін болса, қазіргі кезде өте аз өледі. Әдетте, өлім аурудың бірінші күндері емес, 1-2 аптаның соңында, бүйректің және жүректің патологиясы нәтижесінде болады. Науқас қанына өте коп электролиттер қүюына байланысты классикалық холерада үшырайтын дегидратация, гемоконцентрация процестері, терінің сірі қабықтардың қүргап қалуы қазір кездеспейді.

Науқас өліміне жоғарыда айтылған асқыну түрлері (гиповоле-миялық шок, уремия т.б.) алып келеді.

КҮЙДІРП

Күйдіргі Ресейге "Сібір жарасы" деген атпен белгілі. Ол аса қатерлі антропозооноздық инфекциялар қатарына жатады.

Этиологиясы. Қоздырушысы Bacillus anthracis — сыртқы орта әсерлеріне төзімді, спора түзуші таяқшалар.

Патогенезі. Күйдіргі кейбір жануарлардың (ат, қара мал, қой-ешкі) эпизоотия түрінде өтіп түрады. Адамға инфекция эр түрлі

жолмен түседі. Ауру малды сойғанда инфекция контакт жолымен түссе, олген малдардың терісін ондегенде аэрогендік жолмен неме­се ішек арқылы туседі.

Патологиялық анатомиясы. Күйдіргінің терШк турінде дененің ашық жерлерінде (бетте, мойында, аяқ-қолда) инфекция түсуіне байланысты қызару, ісіну пайда болады. Оның ортасы тез арада некрозданып, қап-қара, көміртәрізді, күйдіргіге тән карбункул пайда болады. Антракс — деген термин комірмен байланысты болса, «күйдіргің деген ат сол жердің күйіп қалгандай қарайып түрғанын білдіреді. Карбункулдың айналасындағы тері ісініп, сол жерге қан қүйылады, кейде тромб пайда болады. Аймақтық лимфа түйіндері қабынып, ісінеді (жедел серозды-геморрагиялық лимфаденит).

Күйдіргінің ішектік түрінде мықын ішектің томенгі бөлігінде, ішектің шырышты қабатына геморрагиялық сіңбелер немесе жа-ралар (біріншілік карбункулдар) пайда болады. Шажырқай лимфа түйінінде серозды-геморрагиялық қабыну дамиды.

Біріншілік өкпелік түрі қүрамында күйдіргі спорасы бар ауа өкпеге түскеңде дамиды. Кеңірдектің, бронхтың шырышты қаба-ты қанмен толған, өкпеде серозды-геморрагиялық пневмония ошағы табылады.

Куйдіргілік сепсис үшін инфекцияның бүкіл организмге тара-лып кетуі тән. Барлық ағзаларда геморрагиялық диатез белгілері, сепсистік талақ, геморрагиялық менингоэнцефалит, бүйрекүсті безіне қан қүйылу корінеді. Күйдіргі диагнозы бактериологиялық зерттеулерден соң ғана анық қойылады. Ауру өлімі осы сепсистік жагдайға байланысты.

ТУБЕРКУЛЕЗ

Туберкулез созылмалы инфекциялық сырқат, ол окпеде және басқа ағзаларда тек өзіне тән морфологиялық озгерістердің (гра-нулеманың) дамуымен сипатталады. Туберкулез латынша - tubercula — төмпешік, бүдыр деген магынаны білдіреді. Осы аурумен сыр-қаттанган кісілерді ашып коргенде өкпесінде әртүрлі төмпешіктер табылған.

Туберкулез қазіргі күнге дейін кең тараған жүқпалы аурулар-дың бірі болып отыр, оның Қазақстан Республикасы үшін маңы-зы өте зор. 1993 жылы Қазақстанда 100 000 халыққа шаққанда 61,7 адам алғаш рет туберкулезбен ауырған болса, 2002 жылы бүл көрсеткіш 165,1 жетті. Халықаралық үйымдар мәліметінше 100 000 адамнан 50 адам ауырса, бүл ауру эпидемия болып саналады. Тек 2002 жылы Қазақстанда туберкулезден 3592 адам өлген. БДҮ мәліметтері бойынша дүние жүзіндегі туберкулезбен аурушылар

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жуқпалы аурулар

 

саны 15-20 млн. Эр жылы туберкулезден шамамен 3 млн. адам v өледі.

Этиологиясы. Туберкулездің жүқпалы ауру екенін бірінші per француз дөрігері Вильмен (1865 ж) анықтаған болатын. Ол теңіз шошқалары мен үй қояндарына туберкулезден өлген адамдардың ағзаларынан алынған материалды егіп, осы жануарларда туберку-лезге төн өзгерістер дамитындығьш көрген. 1882 жылы Р. Кох науқас қақырығынан туберкулез қоздырушыларын тапты. Микробакте-риялардың адамда, ірі қара малдарда, қүстарда жөне салқын қан-дыларда туберкулез тфздыратын түрлері бар. Адам туберкулезін осы бактериялардың бірінші және екінші түрлері қоздырады. Ин-фекцияның қайнар көзі науқас адам. Ауру негізінен тыныс жолда-ры арқылы да жүғады. Тамақ арқылы да (алиментарлы) жүғуы мүмкін. (Мысалы ауру малдардың сүтін ішкенде немесе етін жақ-сы пісірмей жегенде). Қазақстанның солтүстік аймақтарында және Батыс Сібірде ірі қара мал арасында туберкулездің кең таралуына байланысты осы аурумен ауыратындардың 10-20%-на туберкулез жоғарьща айтылған алиментарлы жолмен жүғады (К.М.Маскеев, 1983). Кейбір жағдайларда кәсілке байланысты туберкулез орга-низмге жарақаттанған тері арқылы өтеді (мал дәрігерлерінде, ет, сүт сатушыларда). Өтё сирек жағдайда анадан бала жолдасы арқы-лы балаға өтуі мүмкін (іштен туылған туберкулез).

Патогенезі. Туберкулез патогенезі макро- және микро-организмнің өзара қарым-қатынасына байланысты. Микробакте-рияның вируленттігінің, оның организмде көп мөлшерде түсуінің маңызы зор болғанымен де организмнің иммундық жағдайда шешуші рөлді атқарады. Организмнің қорғаушы күштерімен микроорганизмнің патогендігі арасындағы тепе-тендік бүзылған-да ғана туберкулез дамиды. Кейбір жағдайларда туберкулез микро-бактериялары жергілікті өзгерістер шақырмай-ақ организмге енуі мүмкін. Бүл күйді латентті микробизм деп атайды. Клиникада ол туберкулез интоксикациясымен көрінеді. Егер организмнің реак-тивтігі жеткілікті болса, туберкулез микробактериялары бүтіндей жойылып, ауру өрі қарай дамымайды. Қорыта айтқанда, туберку-лезде кездесетін морфологиялық өзгерістердің бөрі де иммундық жүйенің тікелей қатысуы арқылы өтеді. Оның ішінде тимустың, тимусқа тәуелді лимфоциттердің маңызы зор. Осы тимусқа тәуелді (жасушалы) иммунды реакция (ЖТТ), организмнің туберкулезге қарсы күресінің орталыгы болып есептеледі.

Туберкулез дамуында гуморалды иммунитеттің рөлі әлі толық анықталмаған. Антиденелер антигеннің тіндерге шөгіп қалуына, осы жерде некроз ошақтарының дамуына соқтырады.

Антиденелердің өте көп түзілуі туберкулез дамуына кері эсер етеді деген мөліметтер бар.

Патологиялык, анатомиясы. А.И.Струков (1947) туберкулездің төмендегі клиникалық-анатомиялық түрлерін ажыратады: біріншілік туберкулез, гематогенді туберкулез және екіншілік ту­беркулез.

Біріншілік туберкулез организм туберкулез инфекциясымен алғаш рет кездескенде пайда болады. Әдетте ол әлсіз балаларда және әртүрлі созылмалы сырқаттармен (қантты диабет, алкого­лизм жөне т.б.) ауыратын ересек кісілерде кездеседі. Балалар туберкулезі негізінен біріншілік туберкулезге жатады.

Микобактерияның организмге енген жерінде біріншілік тубер­кулез кешені дамиды. Ауру көбінесе ауа арқылы жүғатындықтан ол негізінен өкпеде, кейде ішекте, бадамша бездерде, ортаңғы қүлақта, көздің шырьшггы қабығьгнда кездеседі. -

Біріншілік туберкулез комплексі үш қүрамнан түрады: 1. Өкпе-дегі алғашқа ошақ (алгашқа аффект). 2. Әкетуші лимфа тамырла-рының қабынуы (лимфангит). 3. Аймақтық лимфа бездерінің қабы-нуы (лимфаденит).

Алгашқы аффект өдетте оң жақ өкпенің III сегментінде, плев­ра астында пайда болады. Өкпеге түскен туберкулез микобактери-яларын өуелі лейкоциттер, одан соң макрофактар обып алады (фа-гоцитоздайды). Осы жерде эпителиодты, кейін көрядролы алып жасушалар пайда болады (51-сурет). Осылайша дамыган туберку­лез төмпешіктерінің арасында, микобактериялар өнімдерінің улы өсерінде организмге жоғары сезімталдықтың жедел түрі дамуына байланысты некроз ошагы жөне экссудативті қабьшу пайда бола­ды. Демек, алгашқы аффект деп казеозды пневмония ошағын және оның айналасында дамыған арнайы емес қабынуды түсінеміз. Аль­веола қуысыңда серозды экссудат, көшіп түскен альвеола эпителиі көрінеді. Қүрамында күміс бар бояулармен бояғанда (импрегна­ция) казеозды некроз ошағында альвеола мен қан тамырларының аргирофидді каркасы жақсы анықталады, яғни некроз тек пнев-монияға байланысты экссудат арасында ғана болады. Осы ошақ-тың көлемі өртүрлі, кейде тіпті екпенің бір бөлігін түгелдей қам-тиды. Қабьгну плевраға жиі өтіп серозды-фибринозды немесе таза фибринозды плеврит дамиды, оның нәтижесінде плевра қуысын-да жабыспалар пайда болады.

Біріншілік аффектен туберкулез лимфа жолдары арқылы тара-лады. Лимфа тамырларын бойлай туберкулез төмпешіктері көрінеді, яғни туберкулезді лимфангит дамиды.

Аймақтық лимфа бездерінде алғашында реактивті арнайы емес

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

180-сурет. Казеоздық лимфаденит

экссудативті реакция өрістейді, олар тез арада некрозбен жөне аумақты казеозды лымфаденитпен алмасады (180-сурет).

Біріншілік туберкул ездің нәтижелеріне: 1) оның толық жазы­луы; 2) әрі қарай өршуі; 3) созылмалы түр алуы кіреді. Біріншілік туберкулез кешені көбінесе толығымен жазылып кетеді де оның орнында Гон ошақтары қалады. Осы аралықтағы өзгерістер: казе­озды пневмония ошағындағы экссудация үрдісінің азайып соған сәйкес некроз ошағының кішірейуінен басталады. Туберкулез ошағының айналасындағы жасушалы аймақтан дәнекер тінді кап­сула түзіледі. Оның пайда болуында эпителиоидты жасушалар каты-насады. Туберкулез ошағы «ескіргенң сайын жасушалар саны азай­ып, дәнекер тінді капсула гиалинозданады. Некроз ошақтарын-дағы казеозды массаға кальций түздары шөгіп олар әктенеді (пет­рификация). Кейде метаплазия жолымен сүйекке айналады (осей-фикация). Осы өзгерістерді Тон ошақтары деп атайды. Ал лимфа түйіндеріндегі казеозды ошақ окпедегі ошаққа қарағанда өрдайым көлемді болады, сондықтан жазылуы біраз баяу өтеді және өкпедегі өзгерістер толық жойылып кеткен жағдайда да олар өз белсенділігін жоғалтпауы мүмкін. Лимфа түйіндерінде өте әлсіреген микобак-териялар, олардың жеке бөлшектері, кейде олардың L - формалары үзақ уақыт сақталып қалады. Олардың маңызы мынада: біріншіден,

20 бөлім. Жуқпаяы аурулар

тіршілігі сақталған микобактериялар организмде иммунитет жағ-дайын қолдап түрады, себебі туберкулездегі иммунитет инфекцияға байланысты иммунитет. Екіншіден, микобактершшар организмде бүтіндей жойылып кеткенде туберкулезбен қайта ауру қаупі төнеді, бүл жағдай кәрі кісілерде кездеседі. Үшіншіден, осы микобакте­риялар организм реактивтігі томендегенде туберкулездің қайта қозу козі болып табылады.

Организм үшін қолайсыз жағдайларда біріншілік туберкулез одан әрі қарай дамып (өршіп), гематогенді, лимфогенді және ара-лас жолдармен тарала бастайды. Кейде туберкулез ошағының өршуі алғашқы аффектің үлкеюіне байланысты болады. Туберкулез гематогенді жолмен жиі таралады (гематогенді генерализация), оның ерте ірі ошақты және кеш, майда ошақты (милиарлы) түрлерін ажыратады. Ірі ошақтардың үлкендігі бүршақтай, олар өкпеде, сүйектерде, мида бірлі-жарымды казеозды некроз ошақтары түрінде көрінеді. Окпенің үшында Симон ошақтары, мидың қабықтарын-да туберкулезді қабыну дамиды. Милиарлы (майда ) ошақтар әдет-те өкпеде көрінеді. Лимфогенді генерализация нәтижесінде туберку­лез бір лимфа түйіндерінен екіншілеріне отеді. Әдетте туберкулез бронх-окпе лимфа түйіндерінен басталып мойынның немесе қүрсақтың лимфа түйіндеріне таралады. Лимфа түйіндерінде ка­зеозды некроз дамып, айналадағы тіндерді, қан тамырларын, кеңірдек, кейде өңеш қабыргасын бүзып, тесіп жібереді. Көбінесе туберкулез бронхқа жақын бездерде бронхоаденит түрінде көрінеді.

Алгашқы аффекттің өсуі экссудативті реакцияның басымды-лығына байланысты. Осы аймақ казеозды некрозга үшырап алға-шқы аффектің колемі үлгаады, кейде окпенің бүтін бір болігін алады. Некрозды заттар бронхтан бөлініп шыққанда алғашқа ка­верна (қуыс) пайда болады.

Аралас генерализация деп туберкулездің бір мезгілде бірнеше жолдармен таралуын айтады.

Туберкулездің созылмалы түріне науқас кейде сауығып, кейде қайтадан ауырып отырады. Әртүрлі лимфа бездерінде, түрлі мор-фологиялық озгерістер көрінеді: біреулерінде петрификация қүбы-лысы басым болса, екіншілерінде некроз ошақтары табылады.

Гемапгогендік туберкулез біріншілік туберкулезден кейін дами-тын қүбылыс. Туберкулез организмде гематогенді, лимфогенді немесе бронхогенді жолдармен тарайды. Сондықтан клиницистер, кейбір морфологтар туберкулездің бүл түрі кобінесе лимфа түйіндеріндегі тіршілігін толық жоймаган микобактериялар есебінен дамиды, деп есептейді, бірақ генерализация үрдісі олардың қанға отуіне (бактериямен) байланысты. А.И.Струковтың жіктеуі бой-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

ыніла гематогендік туберкулездің: 1) генерализацияланған: 2) өкпе зақымдануының басымдығымен және 3) өкпеден тыс ағзалардың зақымдануымен сипатталатын түрлерін ажыратады.

Клиникада гематогенді туберкулездің генерализацияланган турі аса ауыр, сепсис түрінде өтеді. Бүл кезде әртүрлі ағзаларда өте майда некрозданған төмпешіктер, тары үлкендігіндей (милиарлы) немесе ірі ошақты (көлденеңі 1 см-ден үлкен) туберкулездер көрінеді.

Өкпедегі өзгерістер жедел немесе созылмалы милиарлы тубер­кулез түрінде, кейде ірі ошақты туберкулез түрінде өтеді. Туберку­лез ошақтарында продуктивті реакция басым болып, олардың ше-карасы жақсы анықталады. Айналадағы өкпе тінівде интерстици-алды склероз, эмфизема, ателектаз ошақтары, микроскопией қарағавда бүл жерде продуктивті гранулема көрінеді. Екі өкпедегі өзгерістер бір-біріне үқсас болып, туберкулез ошақтары көбінесе өкпенің сыртқы бөлігінде жайғасады. Осы ошақтар кавернаға айналғанда туберкулез бронхтар арқылы әрі қарай дамиды.

Гематогеңді туберкулездің өкпеден тыс турі адам организміндегі барлық ағзаларды қамтиды. Соның ішінде сүйек-буын, бүйректердің, жыныс ағзаларының, эндокрин бездерінің туберку­лез дері жеке сырқат түріңде көрінеді.

Буйректе туберкулез оның қыртысты қабатынан басталады. Туберкулез үрдісі өршігенде осы ошақтар үлкейіп бүйрек түбіне ашылады; нәтижеде каверна пайда болып, некрозды массалар не-сепағар арқылы бөлініп шыға бастайды. Қабыну несеп жолдары-ның шырышты қабығына өтеді. Несепағар казеозды массамен тығындалып қалса, екіншілік инфекциялар қосылып пионефроз дамиды.

Әйелдердің жыныс ағзалары арасында жатыр түтііінің қабы-нуы (туберкулезді сальпингит) және туберкулездік эндометрит жиі кездеседі.

Суйек және буын туберкулезі негізінен жас балаларда кездеседі. Бірінші орында омыртқа бағанасының туберкулезі (спондилит), одан кейін үршық буынының туберкулезі (коксит), тізе буынының туберкулез! (гонит) алады.

Спондилитте туберкулез омыртқа денесінен басталып осы омыртқаның, омыртқа арасындағы дискінің бүтіндей бүзылуына соқтырады. Осыған байланысты омыртқа бағаны қисаяды, мүны халық арасында қуныс деп атайды. Омыртқа бағаны ішке қарап қисайған болса оны лордоз, артқа - кифоз, бір жағына қарап қисайса - сколиоз дейді. Қабыну үрдісі сүйектің айналасындағы жүмсақ тіндерге өткенде ақпалар, жыланкездер пайда болады.

Туберкулездің аса қауіпті асқыну турлерінің біріне туберкулезді менингит жатады. Әдетте мидың қабықтарының төменгі бөлігі қабы-ньш қальщдап, сарғыш-жасыл түрге кіреді, кейде осы жерде ту­беркулез төмпешіктері көрінеді.

Сирек жағдайларда мида көптеген туберкулема ошақтары пайда болып, олардың көлденеңі 2-3 см-ге жетеді. Клиникада ол ми ісігінің белгілерімен көрінеді.

Екіншілік туберкулез біріншілік туберкулезден жазылған, осы ауруға қарсы шартты иммунитеті бар адамдарда дамиды.

Оның туберкулездің басқа түрлерінен айырмашылығы пато-логиялық үрдіс өкпеде болады, яғни бүл өкпе туберкулезі. Осы-ның өзі бүл туберкулездің адам патологиясындағы орнын анықтап түр. Екіншілік туберкулездің дамуын түсіндіретін екі теория бар. Біріншісі бойынша туберкулез - сыртқы факторлар әсерінде да­миды. Туберкулез суперинфекция есебінде яғни организмге тубер­кулез инфекциясы қайта түскенде басталады. Екінші теория бой­ынша туберкулездің себебі ішкі фактор. Туберкулез организмде ескі ошақтарда «қалғыпң жатқан, біріншілік туберкулезден қалған инфекцияның қайта қозуынан дамиды. Екіншілік туберкулез негізінен өкпенің 1-2 сегменттерінен (көбінесе оң жақ өкпеден) басталады. Өкпе үшына "туберкулез мүрағаты" деген ат берілген, өйткені осы жерде әртүрлі туберкулез ошақтары бар. Біріншілік туберкулез кезеңінен қалған, гематогендік жолмен пайда болған, ең ескі, әктенген көлденеңі 0,3-0,5 см ошақтарды Симон ошақта-ры деп атайды. Олар өкпе үштарында симметриялық жайғасқан. Одан гөрі жас, одан ірірек (көлденеңі 1 см-ге жететін), Са түздары шөгіп, кері дамып жатқан ошақтарды Ашофф және Пуль ошақта-ры дейді. Бүдан басқа тіпті жас, А.И.Абрикосов 1904 жылы жан-жақты тексеріп жазған, Абрикосов ошақтары кездеседі ол туберкулездік эндобронхит ошақтары.

Екіншілік туберкулездің бірнеше клиникалық-анатомиялық түрлері бар, оларға: 1) ошақты туберкулез; 2) фиброзды-ошақты туберкулез; 3) инфильтративті (сіңбе тәрізді) туберкулез; 4) тубер­кулема; 5) казеозды пневмония, 6) жедел каверналы туберкулез; 7) фиброзды-кверналы туберкулез; 8) циррозды туберкулез жөне 9) плевра туберкулезі кіреді.

Ошақты туберкулез жоғарыда айтылған Абрикосов ошақтары-на сәйкес келеді. Олар әдетте көне ошақтар жанында эндо- және перибронхит түрінде басталып, тез арада жақын жатқан альвеола-ларға өтіп ацинозды немесе лобулярлы казеозды пневмония ошағы пайда болады. Туберкулездік қабыну жазылғанда осы жерлерге Са түздары түнып, олар Ашофф-Пуль ошақтарына айналады.

20 болім. Жүқпалы аурулар 181-сурет. Фиброзды-

кавернозды туберкулез

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Фиброзды ошақты туберкулез капсуласымен қоршалған ошақ-ты туберкулездің қайта қозуы нәтижесінде өрістейді. Осыған бай-ланысты экссудация қүбылысы күшейіп казеозды некроз ощағы пайда болады. Ол лимфа жолдары арқылы немесе тікелей төңерегіне жайыла бастайды. Бірақ қабыну өкпенің 1-2 сегменттерінің шека-расынан шығып кетпейді. Продуктивті реакция басым болғанда осы ошақтардың айналасында тағы да капсула түзіліп, оларға Са түздары шөгіп қалады, дегенмен де қабыну ошағы өз белсенділігін көпке дейін жоймайды.

Инфилыпративті (сіңбе тәрізді) туберкулез ошақты туберкулездің әрі қарай даму кезеңі болып есептеледі. Оның ерекшелігі ошақтарының айналасында арнайы емес экссудативті қабыну үрдісінің басым болуы. Қабыну 1-2 сегменттің шекарасы-нан шығып кейде өкпенің бүтін бір бөлігін басып алады. Бүндай инфильтрат ошағын Асманн-Редекер ошағы деп атайды. Экссуда­ция үрдісі кері дамығанда өкпеде бірнеше казеозды ошақтар көрінеді, кейінірек олар әктеніп және капсуламен қоршалып фиб-розды-ошақты туберкулезге айналып қалады.

Туберкулема ірі, көлденеңі 2-5 см, жүқа капсуламен оралған, казеозды туберкулез ошақтары. Ол негізінен инфильтративті ту-беркулезден кейін дамитын процесс. Кейде туберкулема, көлемі өте үлкен алғашқы туберкулез ошағының орнында немесе бірнеше туберкулез ошақтарының бір-біріне қосылып кейін капсуламен оралып қалуы нәтижесінде де пайда болады. Туберкулеманың түзілуі, яғни ірі казеозды-некрозды ошақтың шекаралануы және капсуламен оралуы, туберкулез үрдісінің басылғанынан хабар береді. Кейде туберкулема әктеніп қалың капсуламен қоршалып үзақ мерзімге дейін өз белсенділігін көрсетпейді. Сирек жағдайларда казеозды массалар бүтіндей жойылып орнында тек дәнекер тінді қапшық (капсула) қалады. Ең қауіпті жағдай осы үрдістің қайта-дан қозып өкпеге таралуы нәтижесінде туады.

Казеозды пневмония деп қабыну ошағында некроз үрдісінің басым болуына байланысты туберкулездің өкпе сегменттерін, тіпті бүтіндей бір бөлігін, басып алуын айтады. Казеозды пневмонияны туберкулездің жеке бір түрі деп қарамаса да болады, себебі ол туберкулездің кез келген түрінен кейін дами алады.

Жедел каверналы туберкулез инфильтративті туберкулезден кейін немесе туберкулеманың казеозды массаларының ірінді ыдырауы және сүйылуы нәтижесінде дамиды. Осы массалар бррнх арқылы бөлініп шыққанда өкпеде бос қуыстар пайда болады. Жедел ка-верналар өкпенің 1-2 сегменттерінде жиірек кездеседі. Оның ішкі қабаты казеозды заттардан, ал сыртқы қабаты тығыздалған өкпе

тінінен түзілген. Каверналардың дамуы туберкулездің бронх арқ-' ылы екі өкпеге де тез тарап кетуіне әкеледі, сонымен қатар бүл науқастар айналасындағы адамдарға эпидемиялық қауіп тудыра-ды. Клиникада бүны ашық туберкулезге жатқызады.

Фиброзды-каверналы туберкулез жедел каверналы туберкулезден соң, олардың айналасында қатгы (фиброзды) капсула пайда болуына байланысты дамиды (181-сурет). Бүл кезде кавернаньщ қабырғасы үш қабаттан түрады. Оның ішкі қабаты казеозды затгардан түрады, ортаңеы қабатын туберкулезге тән грануляциялы тін қүрайды, ал сыртқы, кавернаны айналадағы өкпе тінінен шекаралып түратын, қабаты дәнекер тіннен түзілген. Үлкендігі бойынша майда (көлденеңі 2 см-ге дейін), орташа (2 см-ден 7 см-ге дейін) және алып (7 см-ден үлкен) каверналарды ажыратады. Қазіргі кезенде фиброзды-кавер­налы туберкулез арнайы прозектуралар материалының 89% қүрайды. Әдетте каверна бір өкпеде пайда болып, кейін туберкулездің екінші өкпеге түсуіне немесе бронхтарда, кеңірдекте, көмейде, ішекте ту­беркулез дамуына әкеледі (өзекішілік таралу).

Циррозды туберкулез каверналы туберкулезден кейін, өкпеде склероз үрдісі басым болганда дамиды. Склерозга байланысты өкпе

34 — 437

530                                                                     Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жуқпалы аурулар

 

өз формасын жоғалтып, плеврамен өкпе арасында фиброзды жа-быспалар пайда болады, пневмосклероз, бронхоэктаз, эмфизема үрдістері пайда болады.

Плевра туберкулез туберкулездің кез келген түрінде дамуы мүмкін.

Туберкулездің асқыну турлері. Алғашқы туберкулездің асқыну түрлері дегенде әдетте туберкулездің басқа ағазаларға (ми қабықта-рында, іш пердесіне жөне т.б.) таралуын түсінеді. Екіншілік туберкулездегі асқыну кавернаның пайда болуымен байланысты. Оған туберкулездің өкпедён басқа ағзаларға өтуі, кавернадан (өкпе-ден) қан кету немесе каверна тесіліп күтпеген пневмо- немесе пиоп-невмоторакстың дамуы жатады. Туберкулезбен үзақ ауырғанау на-уқастарда өкпелік журек немесе жалпы амылоидоз даму мүмкіншілігі де көбейеді. Көбінесе амилоидоз бүйректерде дамып, кейде ол уре-мияға соқтырады. Ауру елімі жоғарьща айтылған асқыну түрлерімен немесе өкпеге операция жасағаннан кейін асқынулардан болады.

Туберкулез патоморфозы. Өткен ғасырдың аяғында Ресейде туберкулезді "ақ оба" деп атаған, себебі ол кезде үш адамның біреуі туберкулезден өлетін. 1980-жылдары КСРО-да туберкулез ересек адамдардьщ өлімінің себебі ретінде 9-11 орынға ығысты, ал бала-ларда - ең соңғы орында болатын. 1990-жылдары халықтың түрмы-стық жағдайының өте төмендеп кетуіне байланысты туберкулез саны Қазақстанда күрт өсе бастады. Қазіргі кезде (2002-жылдан соң) туберкулездің кері даму тенденциясы байқалуда.

БКЖ егуге жөне әлеуметтік жағдайдың жақсаруына байланы­сты алғашқы туберкулез ересек кісілерде де (8%) кездесе бастады. Туберкулездің ең қауіпті тез дамитын түрлері (казеозды пневмо­ния, гематогенді диссеминация, туберкулез менингиті) қазір өте сирек кездесетін болды. Жас балаларда туберкулездің негізгі түрі бронхоаденит.

Туберкулезбен ауырған науқастар туберкулездің өзінен емес, осы ауру нәтижесінде өрістейтін, арнайы емес себептерден (өкпелік жүрек, жалпы амилоидоз, өкпеден қан кету және т.б.) өледі.

Кейде туберкулезбен үзақ ауырған адамдарда көптеген басқа науқастар да дамиды. Олар (қатерлі ісіктер, асқазан жарасы, қан-тты диабет және т.б.) туберкулезбен ауру кісілердің өліміне себеп болуы мүмкін, бүл кезде туберкулез қосалқы аурулар қатарына жатқызылады.

БРУЦЕЛЛЕЗ

Бруцеллез антропозооноздар қатарына жататын жүкдалы ауру-лардың бірі. Ол негізінен жануарлар арасында кездесіп, олардан адамға жүғады.

Этиологиясы. Бүл аурудың қоздырушысын Д. Брюс (Bruce) 1886 жылы Мальта қызбасы деп аталатын аурудан өлген солдаттың көкбауырынан бөліп алған. Кейін осы қоздырушылар бруцеллалар деп аталған. Олардың үш түрін ажыратады: 1) Brucella melitensis -қой-ешкі бруцеллезінің қоздырушысы; 2) Brucella abortus bovis -ірі қара малдар бруцеллезін қоздырушы; 3) Brucella abortus suis -шошқаларды зақымдайтын түрі.

Адамдарда негізінен бруцеллалардың бірінші түрі кездеседі (95,3%?). Инфекция көбінесе ауру малдың сүтін немесе сүт өнімдерін, етін пайдаланғанда жүғады. Мал шаруашылығымен ай-налысатын кісілерге, мал мамандарына бруцеллез жарақаттанған тері және шырышты қабықтар арқылы да өтуі ықтимал. Осы ма-мандар үшін бруцеллез кәсіптік ауру қатарына жатьш, шопандар-дың 25-100%, ветеринария қызметкерлерінің 20-65% бруцеллез инфекциясы табылады.

Патогенезі. Организмге түскен бруцеллалар аймақтық лимфа түйіндерінде жиналып, 5-10 күн бойы көбейеді. Кейін қанға өтіп (бактеремия кезеңі) бауырда, көкбауырда, жілік майында кідіріп екіншілік ошақтарды түзіп, сол жерден әрі қарай таралады. Қанға түскен бруцеллаларды нейтрофилді лейкоциттер, моноциттер және макрофагтар жүтып алады. Бірақ фагоцитоз үрдісі толық болмай-ды (эндоцитобиоз) - бруцеллар айтылған фагоциттер ішінде көпке дейін тірі сақталады, тіпті өсіп-өне алады.

Лейкоциттер өлгенде бруцеллалар айналасында пайда болған фагосомалар қанға өтіп инфекцияның таралып кетуіне мүмкіндік жасайды. Бруцеллезде дамитын көптеген патологиялық қүбылыс-тар ағазаның бруцеллез антигендеріне қарсы сезімталдығының ар-туымен және осыған байланысты аллергиялық реакциялардың пайда болуымен сипатталады. Аурудың ағымы да организмнің реактивтігіне төуелді. Клиникада бруцеллездің жедел, жеделдеу және созылмалы түрлерін ажыратады.

Патологиялық анатомиясы. Бруцеллездің патологиялық анато-миясьш Алматы медицина институтының патологиялық анатомия кафедрасьшьщ меңгерушісі, профессор П.П.Очкур (1951) жан-жақты зертгеген. Бруцеллездің жедел кезеңінде инфекцияньщ ағазаға тара­лып кетуіне жауап ретінде иммундық жүйенің барлық бөлімдерінде гиперплазия қүбылысы көрінеді. Шеткі лимфа түйін-дері, көкбау-ыр, бауыр үлкейеді, қан тамырларының өткізгіштігі артады, аллер-гиялық васкулит және ішкі ағзалардың серозды қабыну көрінісі пайда болады. Паренхималы ағзаларда дистрофиялық өзгерістер дамиды.

Аурудың жеделдеу кезеңінде алгашқы аллергиялық қабыну продуктивті реакциямен алмасып, 3-4 айда бруцеллез гранулема-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жуқпалы аурулар

 

лары түзіледі. Олар эпителоидты жөне көпядролы алып Пирогов-Лангханс типіндегі жасушалардан қүралган. Морфологиялық көрінісі бойынша бруцеллез гранулемалары туберкулез гранулема-ларын елестетеді, бірақ та одан айырмашылығы - бруцеллез грану-лемасында орталық казеозды некроз болмайды, ал эпителоидты жасушалар белгілі бір тәртіппен жайғаспайды. Васкулиттер продуктивті-деструктивті сипат алып, көбірек дамыған организм-де зақымдану белгілері басым болады.

Бруцеллездің созылмалы турі ішкі ағзалардьщ продуктивті реак-циясымен, дистрофиялық, атрофиялық жөне склероздық өзгерістерімен сипатталады. Бүл бруцеллезге көптеген ағзалардың зақымдануымен қатар, олардың кейбіреулерінің клиникалық белгілерінің басым болуы тән. Осы белгілерді есепке ала отырып со­зылмалы бруцеллездің: жүрек-тамыр, нерв (нейробруцеллез), бауыр-көкбауыр, несеп-жыныс және сүйек-буьш түрлерін ажыратады.

Бруцеллездің жүрек-тамыр турінде эндомиокардит дамып, қолқа қақапақтары бәрінен де көп зақымданады. Эндокардит қақпақтардың қабынуынан басталып, олардың жаралануымен жөне осы жерде тромбтардың түзілуімен аяқталады. Тромбтар дәнекер тіндерге айналып, полипті-жаралы эндокардит пайда болады. Қақпақтардағы өзгерістер созылмалы сепсистік эндокардиттегі өзгерістерге өте үқсас, онан айырмашылығы бүл жерден бруцел-лаларды бөліп алуға болады. Миокардта бруцеллезге тән грануле-малар табылады. Сонымен қатар жүрек артериясының майда бүтақтарының қабынуы - продуктивті-деструктивті тромбоваску-литтер көрінеді.

Нейробруцеллез ми тіні мен қабықтарының қабынуымен си­патталады. Энцефалит үшін ми тінінде глия элементтерінен түзілген бруцеллез гранулемасының пайда болуы тән. Кейде қабыну ми қабықтарынан басталып, ми тініне өтеді (менигоэнцефалит). Ми қан тамырларында продуктивті-деструктивті тромбоваскулит да­миды. Нәтижесінде ми тінінде инфаркт ошақтары пайда болуы мүмкін. Қабыну кейде жүлынды (менингомиелит) және вегатативті нерв жүйесін зақымдайды. Көп жагдайларда есіту және көру нервтерінің қабынуы (неврит) байқалады.

Бруцеллездің бауыр-көкбауыр түріне бауыр циррозының дамуы тән, сонымен қатар көкбауыр да едәуір үлкейеді (спленомегалия). Оньщ үлкеюі гиперплазия қүбылысымен бірге сол жерде дамитын тромбоваскулит, көкбауыр тінінің инфарктымен де байланысты.

Суйек-буын турінде қабыну процестері буында, синовиалды қабықтарда, буын қабында, оның айналасындағы жүмсақ тіндерде дамиды. Серозды артрит, периартритпен бірге дамиды. Бүлшық

еттерде продуктивті-деструктивті васкулит, майда қан тамырларда тромбоз табылады (бруцеллезді миозит). Бруцеллезден кейін буын-дарда контрактура, анкилоздарға төн өзгерістер қалуы мүмкін. Несеп-жыныс турі еркектік жыныс бездерінің (орхит) және ен қосымшаларының (эпидидимит) қабынуымен сипатталады.

Ауру өлімі бруцеллездің жедел кезеңінде сепсиске, жеделдеу және созылмалы кезеңдерінде жүректегі, орталық нерв жүйесіндегі өзгерістерге байланысты болады.

МЕРЕЗ

Мерез (syhilis, lues) созылмалы инфекциялық ауру болып негізінен жыныс жолдары арқылы жүғады.

Этиологиясы. Мерездің қоздырушылары - ақшыл спирохеталар-ды (трепонемаларды) - 1905 жылы Шаудин мен Гоффман ашқан. Инфекция негізінен жьшыстық қатынас нәтижесійде ауру адамнан сау адамга өтеді. Бүл аурудьщ турмыстық және кәсіби турлері сирек кездеседі. Сонымен қатар мерез ауру анадан бала жолдасы арқылы балага өтуі мумкін, ондай жағдайда іштен болган мерез дамиды. Сирек жагдайларда сут арқылы да анадан балага өтуі мүмкін.

Патогенезі. Мерездің біріншілік, екіншілік және үшіншілік (гуммозды) кезендерін ажыратады. Мерездің жасырын (инкубаци-ялық) кезеңі 3 апта. Спирохета жарақаттанган эпителий жапқыш-тары арқылы денеге еніи, аймақтық лимфа түйіндеріне, кейін қанга өтеді. Спирохеталар мен организмнің иммундық жүйесі арасын-дагы өзара әсерлесу нәтижесінде аурудың осы инфекцияга сезімталдыгы артып кетеді, кейінгі өзгерістер осы реакцияларга байланысты дамиды.

Патологиялық анатомиясы. Біріншілік мерез. Спирохетаның алгашқы енген жерінде қабыну үрдісі басталып, плазмалық жасу­шалардан, лимфоциттерден, макрофагтардан, бірлі-жарымды лей-коциттерден түратын сіңбелер пайда болады. Қан тамырларында эндотелий және адвентиция жасушалары көбейеді. Кейін осы жер жиектері шеміршектей қатты ауырмайтын, көлденеңі бірнеше мил-лиметрден 2-3 см-ге дейін болатын, түбі жылтыр жарага айнала-ды. Бүны қатты жара (шанкр) немесе алгашқы аффект деп атай-ды. Инфекция лимфа жолдары арқылы (лимфангит) таральш, ай-мақтық лимфа түйіндерін қабындырады (лимфаденит), осылайша алгашқы мерездік кешен түзіледі. Біріншілік аффект ауру емделме-ген жагдайда 2-3 айдан соң тыртықтанып бітеді. Осы кезенде ауру емделіп, жазылып кетпесе, мерездің екінші кезеңі басталады. Ол организмнің гиперергиялық реакциясына байланысты болып, теріде, шырышты қабықтарда әртүрлі бөртпелер (сифилидтер):

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

розеолалар, папуллалар және пустулалар пайда болуымен сипатта-лады. Сифилидтер үшін терінің, шырышты қабаттардың қан та-мырларының гиперемиясы, олардың айналасында қабыну сіңбелерінің болуы тән. Олардың қүрамында трепонемалар көп, сондықтан мерездің бүл кезеңі өте жүқпалы. Екіншілік мерез 3-4 жылға дейін созылады. Мерездің ушінші висцералды, гуммозды кезеңі ауру басталуынан 3-6 жыл өткеннен соң дамиды. Бүл кезенде әртүрлі ағзаларда (қолқада, бауырда, ми тіні мен қабықтарында, сүйектерде, теріде, және т.б.) инфекциялық гранулемалар (гумма-лар) пайда болады. Гуммалар лимфоидты, плазмалық, эпителио-идты жасушалардан, бірлі-жарымды көпядролы алып жасушалар-дан түзілген. Гумманың ортасывда желім төрізді некроз ошақтары болады. Гумманың көлденеңі бірнеше сантиметр. Сонымен қатар мерез үшін өртүрлі ағзаларда лимфоциттер мен плазмалық жасу­шалардан түратын гуммозды сіңбелердің пайда болуы тән.

182-сурет. Мерездік мезаортит

Қолқадагы өзгерістер. Қолқадағы өзгерістер мерезде ең жиі үшырайтъш морфологиялық көріністің бірі. Қабыну үрдісі қолқа-ның ортаңғы және сыртқы қабаттарындағы қан тамырлары айна­ласында лимфоциттерден және де плазмалы жасушалардан тура-тын сіңбелердің пайда болуынан (васкулиттерден) басталады. Осы жердегі эластикалық талшықтар бүзылып, оның орнын дәнкер тін басады. Дәнекер тін жетіліп қатайғанда қолқаның ішкі қабатында

тыртықтар, ойықтар пайда болады, осы жерлер сырттан қарағанда әжімделіп, қолқада мерезге тән өзгерістерді (мерездік мезаортит) тудырады (182-сурет). Бүл өзгерістер қолқаның өрлеме және доға бөлімінде кездеседі. Кейін осы жерлер кеңіп аневризмаға айнала-ды. Егер қабыну қолқаның қақпақтарына өтсе мерездік қолқа кемістігі пайда болады. Қан тамырлары эндартериитке байланыс-ты бүтіндей бітіп қалады. Сонымен қатар периартерит, аневризма қүбылыстары көрінеді. Осыған байланысты кейбір ағзаларда ат­рофия немесе инфаркт үрдістері байқалады. Аурулардың 10%-да нейросифилис дамиды. Ми қабықтарында созылмалы қабыну, ал ми тінінде гуммалар пайда болады. Мидағы жоғарыда айтылған дистрофиялық, атрофиялық, некроздық өзгерістер клиникада удемелі салдану (паралич) турінде өтеді. Кейбір кездерде жүлындағы өзгерістер (мерездік миелит) басым болады. Ол жерде де дистро-фиялық өзгерістер, миелинсіздену жөне жүлын -қабықтарының қабынуы дамиды. Мерездің бүл түрін жулындық сему (tabes dorsalis) деп атайды.

Гумма нәтижесінде мүрын сүйегі желініп оның қыры ойыльш қалады ("батық мүрын").

* Lehrbuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алынды.

Іштен туылеан мерез. Үрық мерездің әсерінен көбінесе түсік болып түседі немесе жатыр ішінде өледі. Кейде нәресте мерез белгілерімен туылады немесе оның белгілері туғаннан кейін бай-қалады. Осы жағдайларды есепке ала отырып іштен туылған мерездің мына түрлерін ажыратады: 1) үрық мерезі; 2) іштен ту-ылған мерездің ерте дамитын түрі; 3) іштен туылған мерездің кеш дамитын түрі.

Ж.Лхметов. Патологаялық анатомия

20 болім. \Жуқпалы аурулар

 

Үрық мерезі өлген және мацерацияға үшыраған үрықтың туы-луымен аяқталады. Ішкі ағзаларда реактивті некроз ошақтары та-былады. Осы ошақтарда трепонемалардың болуы мерез диагно-зын анықтай алады.

Іштен туылган мерездің ерте дамитын түріне ішкі ағзаларда тары дәнінің үлкендігіндей гуммалардың және гуммозды сіңбелердің пайда болуы тән. Теріде папуллалы және пустулалы бөртаелер, ауыз, мүрын қуысының айналасында жарықтар (эрозиялар) пайда бола-ды. Кейде пустулалар жарылып кетіп алақанда, табанда қып-қызыл жылтыр, терісі түсіп қалған, жерлер көрінеді (183-сурет). Бауыр 1,5-2 есе үлкейіп, кесіп қарағанда қоңыр түсте көрініп, оның ара-сында сарғыш немесе ақшыл, қатты ошақтар табылады. Микро-скопта қарағанда интерстициалдық гепатит көрінеді. Көкбауыр едәуір үлкейген, қызыл қоңыр түсті. Өкпе үлкейген, қаттылау, салмағы біраз ауырлаған ақшыл түсті болады ("ақ пневмония"). Микроскопта аралық пневмония ошақтары табылады. Сүйектердегі өзгерістер (остеохондрит, периостит, кейде остеомилит) мерезге тән белгілерге кіреді.

Микроскоппен тексергенде бауырда милиарлы гуммалар та-былып, олардьщ ортасында некроз, айналасында лейкоциттер, мак-рофагтар, лимфоциттер көрінеді. Осы жерде трепонемалардың да көп екендігі анықталады.

Іштен туылган мерездің кеш дамитын түріндегі өзгерістерге Гетнинсон уштігі кіреді. Оларға: мерездік кератит, алдыңғы тістердің

184-сурет. Гетчинсон тістері*

* Lehrbuch der Kinderheilkunge. Stuttgart. 1975, оқу кітабынан алывдьі.

бөшке төрізді өзгеруі және кереңдік жатады (184-сурет). Бүл өзгерістер 4-17 жаста және одан кейін де пайда болуы мүмкін.

Сонымен қатар орталық нерв жүйесіндегі қабыну процестеріне байланысты аурудың психикалық дамуы тежеледі.

СЕПСИС

Сепсис (латынша - sepsis - шіру), жергілікті инфекция ошағы-нан дамитын жалпы инфекциялық ауру. Ол басқа жүқпалы ауру-лардан өзінің кейбір ерекшеліктерімен ажыратады.

Сепсис көп этиологиялы сырқат, ол адамнан адамға жүқпай-ды. Сепсисте басқа инфекцияларға тән циклдік өзгерістер байқ-алмайды, сепсистің клиникалық және морфологиялық көріністері оның этиологиялық ерекшеліктеріне байланысты болмайды, оның басқа инфекциялар сияқты белгілі бір басталу орны жоқ, сепсистің ең басты ерекшелігі жергілікті, қарапайым, іріңдГ ошақ, белгісіз бір жағдайларға байланысты жаңа сапаға өтіп, организмнің жалпы ауруына айналады.

ЭтиоАогиясы. Сепсис көп этиологиялы инфекция. Сепсисті әр түрлі бактериялар (стафилоктар, стрептококтар, пневмококтар, ме-нигококтар, көкірің таяқшасы, туберкулез микобактериясы, Гр-теріс таяқшалары т.б.), саңырауқүлақтар (каңдидоз), анаэробты инфекциялар (анаэробты гангрена қоздырушылары, фузоспиро-хеталар) және т.б. қоздыра алады.

Патогенезі. Сепсистің дамуына әр түрлі патологиялық жағ-дайлар, қантты диабет, созылмалы іріңді қабынулар, созылмалы инфекциялық аурулар, ауыр операциялар және басқа да организм реактивтілігін, оның инфекцияга қарсы күресу мүмкіншілігін әлсірететін факторлар алып келеді. Осы жагдайларга байланысты қабыну ошақтары микробтарда шекаралайтын және жойып жіберетін орыннан оладың қарқынды көбею және таралу орнына айналады. Осылайша жергілікті ірінді инфекция таралған (генера-лизацияланған) инфекцияга - сепсиске айналады. Сепсисте им-мундық жүйеде де бірқатар өзгерістер байқалады. Біріншіден, фа­гоцитоз үрдісі толық болмайды. Лейкоциттер обып алган микроб-тар жойылмастан жасуша ішінде көбейе бастайды. Екіншіден, лим­фоциттер мен моноциттердің белсенділігі, иммундық антидене-лердің түзілуі бүзылады. Сепсистің дамуы көп жагдайларда оны қоздырушы микроорганизмдердің санына да байланысты. Мысалы жарақаттанган жердегі 1 г тін қүрамындагы бактериялар санының 10⁵-10⁶ жетуі аса қатерлі жагдайды тудырады. Бактериялар саны осы мөлшерден асып кеткенде организмде сепсис даму қаупі бар. Сонымен сепсис дамуында үш факторды: жергілікті ошақтың си-

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

патын, микроорганизмнің патогендік қасиетін жөне макро-организмнің реактивтілігін есепке алу керек. Осы факторлардың ара-қатынасы сепсистің клиникалық ағымын және морфология-лык көріністерін анықтайды.

Сепсистің клиникада өте ауыр өтуі жөне оны емдеудегі сәтсіздіктер оны көбінесе антибиотиктерге төзімді микроорга-низмдердің қоздыруымен түсіндіріледі.

Патологиялық анатомиясы. Сепсисте жергілікті және жалпы өзгерістер дамиды. Жергілікті өзгерістер инфекция кірген жерде өрістейді, бүл жерді кіру есігі немесе инфекция қақапасы деп атай­ды. Мысалы, хирургиялық сепсисте фурункул (шиқан), карбункул немесе операция жасалған жер сепсистік ошақ бола алады. Әдетте сепсистік ошақ іріңді қабыну ошагы болып сол жерден инфекция лимфа немесе қан жолдары арқылы тарала бастайды. Кейде жергілікті ошақ табылмайды. Сепсистің бүл түрін криптогенді (kryptos - жасырын) сепсис деп атайды. Бүның бірнеше себептері бар: 1) сепсис тек қана экзогенді инфекциямен байланысты емес, кейде ол аутоинфекция нөтижесінде дамиды; 2) кейбір жагдайлар-да микроорганизм кірген жерде алғашқа ошақ пайда болмайды; 3) жергілікті ошақ сепсис басталған кезеңге дейін бітіп, жазылып кеткен болуы мүмкін, ол кезде сепсистің қайнар көзін анықтау өте қиын.

Жалпы өзгерістерге паренхималы агзаларда дамитын дистро-фиялық өзгерістер мен қабыну жатады. Қабыну негізінен аралық (интерстициалды қабыну түрінде мысалы, интерстициалды гепа­тит, миокардит, нефрит) өтеді. Қан тамырлары да қабынады (вас-кулит). Сепсис үшін лимфоид тіндердің әсеріне, көкбауырдың ги-перплазиясы тән. Көкбауыр едәуір үлкейген, капсуласы әжімделген,

үстап көргенде божырап түра-ды. Көкбауырды кесіп Караган­да, ол қызыл түсте көрінеді және өте көп қырьщды береді (сепсис-ке тән көкбауыр) (185-сурет).

Жіктелуі. Сепсис этиоло-гиясы бойынша: стафилококты, стрептококты, пневмококты және т.б. деп жіктеледі.

Клиникалық агымы бойын­
ша сепсистің: 1) кенеттен да-
митын, 2) жедел, 3) жеделдеу,
185-сурет. Сепсискетән          4) созылмалы (хрониосепсис)

кекбауыр                      түрлерін ажыратады.

Сепсистің қай жерден басталуына қарап: терапевтік, бадамшабездік (тонзилогендік), хирургиялық, гинекологиялық, одонтогендік, отогендік, кін-діктік, урогендік, криптогендік түрлерін ажыратады. Кейінгі кездерде операциядан соң, әсіресе ірі веналарға катетер енгізгенде дамитын сепсистің саны көбеюде. Қабыну іріңді (сепсистік) тромбофлебиттен басталып қан арқылы организмде сепсистік ошақтардың пайда болуымен (сепсикопие-миямен) аяқталады. Сепсистің бүл түрін ангиогендік (қантамыр-лық) сепсис деп атайды.

Сепсистің және бір жиі кездесетін түрі гинекологиялық сепсис ол негізінен криминалдық (ауруханадан тыс) аборттан кейін да­миды. Нәрестелерде сепсис негізінен кіндік жарасына немесе қан тамырларына инфекция түсуіне (флебит, артериит) байланысты болады. Кейде ол жатырішілік сепсис түрінде өтеді.

Клиникалық-морфологиялық белгіпері бойынша сГепсистің: сеп­тицемия, септикопиемия, сепсистік (бактериялық) эндокардит және хрониосепсис түрлерін ажыратады. Дегенмен де септицемия мен септикопиемияны сепсистің жеке түрлері емес, оньщ даму кезеңдері деп қарау қалыптасып келеді. Н.К.Пермяков (1992) сепсиске тек септикопиемияны жатқызады.

Септицемия сепсистің метастазсыз түрі. Клиникада ол өте жогары температурамен, ауру халінің ауырлыгымен жөне инток­сикация белгілерімен сипатталады. Қанда микробтар анықталады, бірақ та ірінді ошақтар пайда болмайды. Ауру клиникасы микроб уымен және тіндердің ыдырау өнімдерімен улануга байланысты. Мәйітті ашып қараганда айтарлықтай анемия, саргаю, теріде ге-моррагиялық бөртпелер, сірі және шырыпггы қабықтарда нүктелі қан қүйылулар байқалады. Көкбауыр 1,5-2 есе үлкейген, божыра-ган, сыртқы қабаты әжімделіп қалган, өте көп қырынды береді (сепсиске тән көкбауыр). Микроскоппен тексергенде қанмен толу, гемосидероз, лейкоцитоз және қан қүйылу ошақтары табылады. Кейде миелоидты қан жасау ошақтары пайда болады. Лимфа туйіндері үлкейген, оларда пиронинмен жақсы боялатын плазма-лы жасушалар саны көбейеді. Айырша без көбінесе атрофия халінде көрінеді. Жілік майында миелоидты тін көбейеді, қан-қүйылу ошақтары табылады. Паренхималы агзаларда дистрофиялық өзгерістер мен аралық қабыну дамиды. Буйрекусті безінде қанқүй-ылу көрініп, оның қыртысты қабатында липидтер мөлшері азая-ды. Қан тамырларының қабыргасында фибриноидты өзгерістер мен аллергиялық васкулит белгілері пайда болады.

Септикопиемия әртүрлі агзаларда метастаздық ірінді ошақтар-дың пайда болуымен сипатталады. Септикопиемия үшін жергілікті

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

187-сурет. Апостематоздық (іріңді) сепсистік нефрит

186-сурет. Булшықетаралық флегмона

сепсистік ошақтың (мысалы: флегмона (186-сурет), абсцесс) болуы төн. Ірінді ошақтың та-ралуы кезеңінде лимфа жөне қан тамырлары қабынып, олар-дың ішінде микроорганизмдер көбейе бастайды, кейін қүра-мында микроорганизмдер бар тромб пайда болады (тромбоф­лебит). Тромб қүрамындағы бактериялар фермент-терінің әсерінде вена қан тамырлары-ның қабырғасы некрозданып, лейкоцитер жиналып, іріңді ошақ (сепсис метастазы) түзіледі. Сепсистік ошақтың көлденеңі 0,1 см-ден 2 см-ге дейін жетеді. Бүл ошақтардың қүрамында микроб себінділері (колониялары) табылады. Ме-тастаздық ошақтар көбінесе өкпеде пайда болады. Олар өкпе қабының астында жатқан май-да абсцестер немесе іріндеген

189-сурет. Миокардтағы сепсистік ошақ

сепсистік инфаркт түрінде көрінеді, буйректерде эмболиялық іріңді нефрит дамиды (187, 188-суреттер). Ми тінінде абсцестер немесе іріңді менингит, энцефалит, эпендиматит кездеседі. Сепсистік эндо­кардит нәтижесіннде жүрек қақпақшалары зақымданып, жедел по-липты-жаралы эндокардит пайда болады. Миокардта іріңді қабыну ошақтары табылады (189-сурет).

Ж.Ахметов. Патологияльіқ анатомия

Іріңці қабыну сепсис ошағынан айналадағы тіндерге өтеді осы
жолмен ірщді плеврит, перикардит, перитонит дамиды. Септико-
пиемия патологиялық өзгерістердің бірте-бірте дамуымен сипат-
талады.                                                                    ^J

Сепсистік (бактериялық) эндокардит. Сепсистік (бактериялық) эндокардит сепсистің ерекше түрі болып, жүрек қақпақшалары-ның қабынуынан басталады, яғни сепсистік ошақ жүрек қақпақша-ларында жайғасқан. Сепсистің өрі қарай дамуы бактериялардың сол жерде көбейш қанға үздіксіз өтіп түруымен байланысты

Этиологиясы. Қазіргі кезде бактериялық эвдокардит қоздыру-шыларының қатарына стафилококтар, жасылданушы стрептокок-тар, пневмококтар және т.б. кіреді.

Патогенезі. Патогенезі бойынша бүл эндокардитгі екі топқа оөледі: і) алдын ала өзгермеген қақпақшаларда дамитын біріншілік сепсистік эндокардит; 2) қақпақшалардағы өртүрлі патологиялық өзгерістерді (ревматизмдік, мерездік, атеросклероздық өзгерістер жүрек қақпақшаларының туа болған кемістікгері және т б) кейін өрютеитш екіншілік сепсистік эндокардит. Оның пайда болуы кейбіржағдаилардан соң, мысалы тісті жүлғанда, бадамша бездері алып тастау кезшде, қан тамырларына, несеп жолдарына катетер енпзгевде, аборттан кейін жөне т.б. уақытша бактериемияның да-муына баиланысты. Әдетте бактериемия бірнеше күннен кейін жоғалады, тек кейбір иммуңцық жүйесі бүзылған кісілерде ғана

микроорганизмлер жүрек қақпақ-шаларына отырып қалып, өсіп-өнуге мүмкіндік алады. Кейінгі кез-дерде бүл үрдістің гиперергия негізінде дамитыны және қақпақ-шалардың зақымдануы қандағы иммундық кешендердің әсерінде болатыны анықталып отыр.

ЖІктелуі. Сепсистік (бактери-ялық) эндокардит клиникалық морфологиялық белгілері бойын-ша: жедел, жеделдеу жөне үзаққа созылған түрлерге бөлінеді.

190-сурет. Созылмалы сепсистік эндокардит

Патологиялық анатомиясы. Сепсистік (бактериялық) эндокар-дитте негізгі өзгерістер жүрек қақпақшаларында көрінеді. Айта кететін бір жайт жедел сепсистік эндокардитте өзгерістер көбінесе

20 бөлім. Жуқпалы аурулар

үш жарғақты қақпақшалардан басталады, ал үзаққа созылған эн­докардит үшін негізінен қолқа қапақшаларымен екі жарғақты (мит-ралды) қақпақшалардың қосыла қабынуы тән. Қақпақшалардағы өзгерістер оларда некроз ошақтарының пайда болуынан бастала­ды. Некроз айналасыңда лимфоциттерден, гистиоциттерден, мак-рофагтардан түзілген сіңбелер көрінеді. Олардың арасында бакте­рия себінділері кездеседі. Өзгерген қақпақшаларда тромбтар түзіле бастайды, оларға дәнекер тіңдер өсіп кіреді. Міне, осылайшы по-липты-жаралы эндокардит (190-сурет) пайда болады. Эндокардит-терде көрінетін басқа өзгерістердің бәрі де осы тромбтардың бөлшектеніп кетіп басқа ағзалардың қан тамырларын тығындап қоюына байланысты. Тромб қүрамындағы бактериялар жаңа жер­де өсіп-өніп сол ағзалардың патологиясын шақырады.

Көкбауыр 2-3 есе үлкейеді, бірақ сепсиске тән қырынды бермейді, онда түрлі кезеңдегі инфаркт ошақтары табылады. Буйректерді кесіп қарағаңда инфарктан кейінгі тыртықтар көрінеді. Микроскопта иммундық-кешенді гломерулонефрит көрінісі табы­лады. Сепсистік эндокардит үшін қан тамырларының қабынуы -васкулит тән. Эндо-мезо-панваскулит нәтижесінде пайда болған тромбтар ми тінінің, көкбауырдың, бүйректердің, өкпенің инфар-ктарымен, ішектің, қол-аяқтың, терінің гангренасымен асқына-ды. Журек гипертрофиясымен бір қатарда аралық тіннің қабынуы - интерстициалды миокардит дамиды.

Сепсистік эндокардитте теріде, шырышты және сірі қабық-тарда геморрагиялық диатез белгісі пайда болады. Әсіресе, төменгі қабақтың ішкі бүрышына қан қүйылу (Лукин-Либман дагы) сепсистік эндокардитке тән морфологиялық өзгерістердің бірі бо­лып есептеледі.

Өлім себептері. Сепсистік (бактериялық) эндокардит өте ауыр сырқат, ауру өз мерзіміңде жақсы емделмесе сепсистік халден өледі. Қазіргі кезенде бактериялық өзгерістерге қарсы күресіп, оларды бүтіндей жойып жіберу мүмкіншілігі бар, бірақ та бүл аурудың толық сауығып кетуі емес. Қақпақшалардағы өзгерістер туа біткен жүрек ақаулары сияқты бірнеше жылдан соң жүрек қызметінің бүтіндей бүзылуына {декомпенсация) соқтырады. Бүл жағдайларда жүрек декомпенсациясы немесе бүйректердің созылмалы жетіспеу-шіліктері ауру өлімінің бірден-бір себебі бола алады.

Хрониосепсис жарақат нәтижесінде үзақ уаклт жазылып кетпе-ген жаралардан соң дамиды. Осы жердегі шіріген тіндердің ыды-рау өнімдерінің қанға сорылуы нәтижесінде әртүрлі ағзаларда ди-строфиялық, склероздық және атрофиялық өзгерістер дамиды.

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

20 бөлім. Жуқпалы аурулар

 

20.4. САҢЫРАУҚҮЛАҚТАР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР

(МИКОЗДАР)

Бір топ саңырауқүлақтар адамда терінің және ішкі ағзалардың ауруларын қоздырады. Микоздар кейінгі уақытта көбейіп келе жатқан инфекциялар қатарына жатады.

Патогенезі. Микоздар әртүрлі аурулар нәтижесінде өте өлсірген кісілерде, антибиотиктерді көп және ретсіз қабылдағанда, гипоа-витаминозда, ауруларды ісікке қарсы дәрілерден емдегенде, қан жүйесінің сырқаттарында (әсіресе лейкоздарда) дамиды. Осы жаг-дайларда организмнің иммундық жүйесі бүзылып, дисбактериоз қүбылысы пайда болады. Осылайша организм үшін зиянсыз, сап­рофит болып саналатын саңырауқүлақтардың өсіп-өніп өзінің патогендік әсерін көрсетуіне ең қолайлы жағдай туады.

Инфекцияньщ жүғу жолдарын есепке ала отырып микоздарды: экзогенді және эндогенді микоздар деп бөледі. Эндогенді микоздар-дың дамуы организм сапрофит жағдайында жасап жатқан саңырау-қүлақтардың аутоинфекция түрінде асқынуына байланысты.

Экзогенді микоздардың мысалы ретінде дерматомикоздарды, эндогенді микоздардың ішінде висцералдық (ішкі ағзаларды за-қымдайтын) микоздарды жеке-жеке қарастыруға болады.

Дерматомикоздар. Саңырауқүлақтардың тері элементгеріне ену тереңцігіне қарап дерматомикоздарды эпидермомикоздар, беткей және терең жайгасқан дерматомикоздар деп бөледі.

Эпидермомикоздар тек эпидермисті зақымдаса, дерматомикоз­дар дерманың және эпидермистің зақымдауымен сютатгалады. Эпи-дермомикоздардың мысалы ретінде теріде пайда болатын теміреткінің түрлерін келтіруге болады.

Беткей дерматомикоздардың зиянды әсері нәтижесінде шаш бүтіндей түсіп қалады, мүны халық арасында таз деп атайды.

Ішкі аезаларда дамитын микоздар. Ішкі агзаларда микоздар көбінесе эндогенді инфекция түрінде дамиды. Тіндерде микоздар-дың спораларының болуы патология деп есептелмейді, тек саңы-рауқүлақтың өсіп-өну белгілері пайда болғанда немесе олардың айналасында қабыну реакциялары, фагоцитоз қүбылыстары көрінгенде гана саңырауқүлақтарды жеке ауру себебі ретінде та-нуға болады.

Жіктелуі. Ішкі агзалар микоздарын төрт топқа бөледі: 1) сәулелі саңырауқүлақтар қоздыратын (актиномикоз, нокардиоз); 2) ашы-тқы тәрізді және ашытқы саңырауқүлақтар қоздыратын (аспер-гиллез, пеницеллез, мукормикоз); 4) басқа саңырауқүлақтар қоз-дыратын (кокцидиоидомикоз, риноспориоз, споротрихоз, гистоп-лазмоз) аурулар.

СӘУЛЕЛІ САҢЫРАУҚҮЛАҚТАР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР, АКТИНОМИКОЗ

Актиномикоз сөулелі саңырауқүлақтар қоздыратын инфекция қатарына кіріп, организмнің барлық тіндері мен агзаларын зақым-дайды.

Актиномицеттер бір-біріне араласып кеткен мицелий деп ата-латын жіпшелерден түрады. ОларДың шеттерінде күн сәулелі тәрізді қүрылымдар түзіледі.

Патологиялық анатомиясы. Актиномицеттердің тіндерге енуі сол жердің созылмалы қабынуына, актиномикозға тән гранулема-лардың түзілуіне соқтырады (191-сурет). Олардың іріңдеуі нәтижесінде сыртқы немесе ішкі ақпалар (свищ) пайда болады. Микроскоппен қарағанда гранулемалардың ортасында лейкоцит-термен қоршалған актиномицеттердің друзалары, .олардың айна­ласында осы ауру үшін тән болган ксантомды жасушалар, лимфо-идты және макрофагты сіңбелер, талшықты дәнекер тін көрінеді.

191-сурет. Актиномикозға тән гранулема

Актиномикоз жүмсақ тіннен басталып тері асты шелі жөне дәнекер тінді қабаттар арқылы жан-жаққа тарала бастайды. Мы­салы ауыз қуысының актиномикозы мойын жүмсақ тіндеріне өтіп, сол жерде ақпалар пайда болады. Ішекте дамыган актиномикоздың айналасындагы ірануляциялық тін іріңдеп, ол қатты дәнекер іінмен қоршалады, кейде ірің қуысына немесе сыртқа ақпа түрінде бөлініп

35 — 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

түрады. Өкпе актжомикозында өкпеде дөнекер тінмен қоршалған іріңці ошақтар пайда болып олар өкпе қабына, көкірекке, жүрек қабына өтеді. Сонымен қатар актиномикоз метастаздар беру жо-лымен де таралады. Бүл кезде өкпеде, бауырда, мида оның қабықта-рында, сүйектерде актиномикоз ошақтары табылады. Үзаққа со-зылаған актиномкиоз амшіоидозбен асқынуы мүмкін.

АШЫТҚЫ ТӘРІЗДІ ЖӘНЕ АШЫТҚЫ САҢЫРАУҚҮЛАҚТАР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР, КАВДИДОЗ

Кандидоз микоздың ең көп тараған түрі, оның негізгі қоздыру-шысы Candida albicans. Тіңдерде кандидалар домалақ немесе сопақ, көлденеңі 2-5 мкм, жасушалар түрінде табылады. Саңырауқүлақ-тардың мүндай түрлері сапрофиттік жағдайға тән. Ауру қоздыру-шылар қатарына кандидалардың бүртіктеніп және өніп-өсіп жат-қан түрлері жатады, олар жалған жіпшелер (псевдомицелий) қүры-лымын түзеді. Кандидалар ШИҚ-реакциямен өте жақсы анықта-лады.

Патогенезі. Кандидоз аутоинфекция түрінде дамиды. Макроорганизмнің қорғаупіы күштері өлсірегенде терідегі, шырышты қабықтардығы кандидалар осы жердегі көп қабатты эпителийге жа-бысьш (адгезия), көбейіп, саңырауқүлақтардьщ жас, өсіп-өніп жат-қан түрлері эпителийдің ішкі қабтгарына қарай кіре бастайды.

О.К.Хмельницкий кандидоздьщ: беткей, эпителийішілік (ин-траэпителийлік) және инвазиялық түрлерін ажыратады.

Кандидоздьщ беткей турі эпителийлі жабындыларға кандида-ньщ кіруімен жергілікті қабыну реакциясымен сипатталады. Эпи­телий қабаттарына дистрофиялық өзгерістермен бір қатарда лей-коциттерден түзілген сіңбелер пайда болады. Кандидоздьщ эпителийішілік турінде эпителий жасушаларында некроздық өзгерістер көрінеді. Кяндидоздьщ инвазиялық турі эпителий қаба-тының, оньщ негізгі мембранасьшьщ бүтіндей бүзылып, жара пайда болуымен, саңырауқүлақтардың дәнекер тін қабатына өтуімен сипатталады.

Патологиялық анатомиясы. Кандидоздағы өзгерістер әртүрлі. Оның беткей түрі тері мен іиырьшпъі қабықтың өзгерістерін ғана (мысалы, ауыздың уылуы) шақырса, оның ішкі ағзаларда өніп-өсетін түрі және кейін бір жүйелердің (асқазан-ішек, тьшыс алу жөне т.б.), тпггі бүкіл организмнің (генерализацияланған микоз) зақымдануымен сипатталады.

Осы патологиялардың ішінде кандидозды эозофагит жиі кездеседі. Ішекте кандидоз жара пайда болуына соқтырады. Өкпеде

кандидоздық пневмония, некроз ошақтары, фиброз көрінеді. Пнев­мония қабыну үрд;сінің жоғарғы тыныс жолдарынан өтуі нөтижесінде немесе гематогенді жолдармен дамиды.

Несеп жолдарынның кандидозы жоғары өрлеу жолымен дамып, уретрит, пиелит, пиелонефрит түріне өтеді.

Кандидоздық сепсис мида, бүйректерде, жүректе, өкпеде мета-стаздық ошақтардың пайда болуымен сипатталады. Осы айтылған ағзаларда кандидоз экссудативтік-некроздық немесе гранулематоз-дық қабыну түрінде көрінеді. Микроскоппен тексергенде некро-зға үшыраған ошақтарда кандидалардың өсіп-өніп жатқан түрлері немесе олардың қалдықтары айналасында өте көп мөлшерде нейтрофилді лейкоциттер көрінеді, олардың көпшілігі бөлшектен-ген халде (кариорексис) болады. Лимфоциттер мен макрофагтар саны аз, кейде бірлі-жарымды көпядролы алып жасушалар да кездеседі.

Өңезді саңырауқулақтар қоздыратын аурулар. Өңезді саңырауқ-улақтар алдын ала өзгерген эпителийлі жабындыларда және шы-рышты қабықтарда өніп-өседі. Негізгі өзгерістер ауыз қуысында, жоғарғы тыныс жолдарында көрінеді. Кейде олар өкпе кавернала-рының қуыстарында табылады.

АСПЕРГИЛЛЕЗ

Аспергиллез негізінен терінің және тыныс жолдарының өзгерістерімен сипатталады. Аспергиллалардың патологиялық түрлері жуандығы 1,5-5 мкм болған жіптер түріңде көрінеді.

Патологиялық анатомиясы. Аспергиллалар Әдетте некрозға үшыраған тіндер арасынан табылады. Некроз ошақтарының айна­ласында пикноз және кариорексиске үшыраған нейтрофилді лей­коциттер, фагоцитоз үрдісіне қатынасушы алып жасушалар қатты немесе іріңдеген грануляциялық тін табылады.

Аспергиллез үшін көбінесе тыныс жолдарының және өкпенің өзгерістері тән. Олай болатыны аспергиллез әдетте өкпенің, брон-хтың созылмалы қабынулары кезінде екіншілік инфекция түрінде дамиды. Кейде олар өкпе қуыстарында шар тәрізді өсіп кетіп өкпе аспергиллемасы деп аталады.

МУКОРМИКОЗ

Мукормикозда да негізгі өзгерістер өкпеде корінеді. Бүл ин-фекцияның ерекшелігі саңырауқүлақтар қан тамырларына өсіп кіріп тромбоз, оған байланысты дамитын некроз жөне инфарктар шақырады. Некроз айналасындағы қабыну реакциясы өте әлсіз.

548                                                                    Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

20 белім. Жуқпалы аурулар

 

Қабыну сіңбелерінің (лейкоциттердің, лимфоциттердің) арасында эозинофилдер көп. Тромбоз кейде ми қан тамырларына жайылып ми тіні некрозына немесе қан қүйылуларға соқтырады.

Пенициллез өте сирек кездесетін микоз. Ол бүлшық еттердің несеп жолдарының, тыныс жолдарының қабынуымен сипатгалады.

Басқа саңырауқүлақтар қоздыратын микоздар біздің елімізде сирек кездеседі.

20.5. ҚАРАПАЙЫМДАР ЖӘНЕ ГЕЛЬМИНТТЕР ҚОЗДЫРАТЫН АУРУЛАР

БЕЗГЕК

Безгек қарапайымдар тобына жататын плазмодилермен (Plasmodium falciparum) қоздырылатын жүқпалы ауру. Безгек плаз-модилерде өзінің пісіп-жетілу мерзіміне қарап: үшкүндік, төрткүндік жөне тропиктік болып бөлінеді. Безгек ыстық аймақ-тарда (Азияда, Африкада) кең таралган, жылына 100 млн адам ауырып, оның 1-1,5 млн өледі.

Патогенезі. Безгек өдетте безгек қызбасы (үстамасы) түріңде болады. Оның қоздыргыштары организмге маса (Anopheles) шақ-қанда өтеді. Тез арада олар гепатоциттерге кіріп, сол жерде көбейе бастайды. Бауыр жасушалары күйреп, ыдырағанда, мерозоиттер (паразипің жыныссыз гаплоидты түрі) қайтадан қанға түседі. Қанда олар эритроциттермен байланысады, эритроциттердің ішінде өсіп-өнеді. Сол жерде олардың жыныстық түрі-гаметоцитгер пайда бо­лады. Бірте-бірте эритропдттердің ішінде шеңбер тәрізді паразит-терден жүлдыз тәрізді пшзонттар түзіледі. Шизонттармен толған эритроциттер капиллярдан өте алмай көкбауырда жойылады. Олар гемоглобинді гидролиздеп, эритроцит цитоплазмасында гемомела-нин пигменті (безгектік пигмент, гемозоын) түзіледі. Пісіп-жетілгеншизонттар 8-24 мерозоиттарға бөлініп, эритроциттерден шығады. Олардың бір бөлігі фагоцитоз нәтижесінде бүтіндей жойылады, қалгандары басқа эритроциттерге өтіп, жаңа цикл басталады. Эрит­роциттер гемолизінің нәтижесінде организмде гемолиздік анемия дамиды, бауыр, көкбауыр ерекше үлкейеді.

Патологиялық анатомиясы. Үшкүндік және төрткүндікбезгектегі негізгі морфологиялық өзгерістер эритроциттердің гемолизімен байланысты. Эритроциттердің ыдырау өнімдерін, жа-ңадан пайда болған пигмент - гемомеланинді және шизонттарды көкбауыр, бауыр және сүйек майындагы макрофагтар өзіне жүтып

алады. Безгектің созылмалы түрінде осы ағзалар қоңыр-сүр, тіпті қара реңге кіреді.

Безгек пигменті көкбауырдың жүмсақ бөлігінде (пульпасын-да) жиналады. Гиперплазия жөне склероз нәтижесінде көкбауыр үлкейіп, оның салмағы 5-6 кг-га дейін жетеді. Бауыр да үлкейіп дәнекер тін өсуіне байланысты қатайып қалады. Жілік майында гиперплазия, пигментация қүбылыстарымен бірге қан жасау үрдістері күшейеді, сирек жагдайларда керісінше аплазия дамиды.

Тропиктік безгекте де жогарыда көрсетілген өзгерістер дамиды, сонымен қатар безгектік бүл түрінің біршама өзгешеліктері де бар. Тропиктік безгектің шизонттары өз омірінің тек бірінші жартысьш-да ғана қанда еркін өмір сүреді, ал екінші жартысьшда олар көкба-уырдьщ, сүйек майының, мидың және басқа ағзалардың капилляр-ларында жиналып пісіп-жетіледі жөне бөліне бастайды. Паразиттік стаздар кейбір агзалардың, әсіресе, орталық нерв ^сүйесіңің бүзы-луына соқтырады. Клиникада бүл өзгерістер безгектік кома түрінде өтеді. Безгектік комадан өлген адамдар миьшьщ қыртысты қабығы, тіпті оның ақ заты, қоңыр-сүр түсте көрінеді. Ми тіні ісініп, оның жүлгелері тегістеліп кетеді. Ми жасушаларында дистрофиялық, ишемиялық өзгерістер, тінінде сақина тәрізді қан қүйылу ошақта-ры көрінеді. Осы ошақтардьщ ортасында және айналасында некроз ошақтары пайда болады. Некрозға байланысты көбейген глия элементтері осы сырқатқа тән Дрюк гранулемасын түзеді.

Өлім себептеріне безгектің жедел түрінде кездесетін гломеру-лонефрит, үлкейген көкбауырдың жарылып кетуіне байланысты дамитын постгеморрагиялық анемия, безгектік кома, ал созылма­лы түрлеріне безгектік кахексия, амилодиоз жатады.

АМЕБИАЗ

Амебиаз (амебалық дизентерия) қарапайымдар қоздыратьш со­зылмалы сырқат болып, жаралы колитгің дамуымен сипатгалады,

Этиологиясы мен патогенезі. Амебиазды Entamaeba histolytica деген қарапайымдар қатарына жататын паразит қоздырады. Ауру асқазан-ішек жолы арқылы жүғады. Амебалар негізінен бүйен ішекте көбейіп, сол жерден ішектің ішкі қабаттарына өтеді. Ішекіің шырышты қабаты амеба әсерінде некрозданып, жараланады. Аме-биазга байланысты дамитын ірінді асқынулар әдетте екіншілік бак-териялық инфекциялардың қосылуымен түсіндіріледі.

Патологиялық анатомиясы. Негізгі морфологиялық өзгерістер бүйен ішекпен тоқ ішектің өрлеу бөлігінде, кейде сигма тәрізді және тік ішекте көрінеді. Ішектердің шырышты қабатында әртүрлі даму кезеңіндегі жаралардың болуы амебиаз үшін тән қүбылыс.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

20 бөлім. Жүқпалы аурулар

 

Жаралардың шеттері ылас, сары түске боялған, шырышты қабат-тан көтеріліп түрады, түбі біраз терең, бүлшықет қабатына дейін жететін, сарғыш-жасыл түрдегі некроз ошақтарынан түрады. Жа-раның сыртқы тесігінен көрі оның ішкі көлемі ауқымырақ. Басып көргеңце одан ірің бөлініп түрады. Кейде олар бір-біріне қосылып кетіп, жаралы аймақтар пайда болады. Олардың кейбіреулері тыр-тықтанып бітіп, ішектің тесігін тарылтып қояды, сонымен қатар жаңа жаралар да көрінеді. Микроскоппен қарағанда жаралардың айналасында лимфоциттерден түзілген сіңбелер, сау тіндердің ара-сында амебалар табылады.

Асқыну турлері. Екіншілік инфекцияға байланысты ішекте флегмоналық немесе гангреналық колит дамиды. Қан тамырлары арқылы амебиаз бауырға өтіп, бауыр абсцесі пайда болады. Абсце-стер некроз ошақтары түрінде басталып оларды кесіп қарағанда ішінде сүр немесе қоңыр түсті заттар көрінеді. Іріңді ошақтардың реңінің өзгеруі, сол жерге қан қүйылумен байланысты. Осындай абсцестер кейде көкбауырда,өкпеде табылады, Ішек жаралары не­месе осы абсцестердің біреуі тесіліп кеткенде іріңді перитонит да­миды.

Ауру өлімі жоғарыда айтылған себептерге байланысты. ЛЕЙШМАНИОЗ

Лейшманиоздар негізінен ыссы аймақтарда кездесетін терінің, шырышты қабықтардың және ішкі ағзалардың қабынуымен си-патталатын протозойлық инфекция.

Этиологиясы мен патогенезі. Лейшманиялар (Leishmania) жасушаішілік паразит болып саналады. Москиттер шаққанда теріге жіпшелері (жгутиктері) бар паразит түседі. Оны жергілікті фаго-циттер обып алып, макрофагтардың ішінде домалақ, жіпшелерсіз формаға - амастигот туріне - айналады. Амастиготтар макрофаг-тардың фаголизосомаларында бөлініп көбейеді. Сол жасушалар ыдырағанда олар жаңа макрофагтарға түседі. Лейшманиоздың екі түрін: терілік және висцералдық түрлерін ажыратады. Олардың қоздырушылары да, клиникалық көріністері де басқа, оларда бір-біріне байланыссыз түрлер деп қаралады.

Тері лейшманиозы. Тері лейшманиозының қоздырушыларына L. major, L. mexicana және L. braziliensis жатады. Лейшманиоз ре-зервуарларына: москиттер, кейбір кеміргіпггер кіреді. Осы инфек­ция көздерінен лейшманиялар теріге түседі. Теріде, әсіресе бетте, мойында, қолда алдымен папула немесе инфильтрат пайда бола­ды. Инфильтрат қүрамында макрофагтар, эпителиодты және алып жасушалар көрінеді. Инфильтрат арасында лейшманиялар бола-

ды. Осы инфильтрат некрозданғанда оның орнында жеке жара пайда болады. Жара түбі некрозданған, шеттері қатты, бір-бірте үлкейе бастайды. Жара емделмегенде 6 айда бітеді. Жараның ор­нында домалақ, шеттері мөр басқандай тегіс, ойық (тереңдігі 0,2 см) тыртық қалады. Осы тыртықты көріп, аурудың лейшманиоз-бен ауырғанын айтуға болады.

Висцералдық лейшманиоз. Висцералдық лейшманиоз қоздыру-шыларына L. donovani немесе L. chagasi жатады. Олардың резерву-арларына: иттер, ши бөрілер, түлкілер кіреді. Бүл жағдайда лейш­маниялар мононуклеарлық фагоциттер жүйесінде көбейіп, кли-никада гепатоспленомегалия синдромымен, лимфа түйіндерінің гиперплазиясымен, панцитопения белгілерімен көрініс береді. Көкбауырдың массасы бірнеше кг-ға жетеді. Ішкі ағзаларда (бау-ырда, бүйректерде, миокардта) дистрофиялық өзгерістер дамиды. Панцитопенияға байланысты екіншілік инфекциялдр дамиды. Лей-шманиялармен толған макрофагтар барлық ағзаларда табылады. Иммундық жүйенің бүзылуы мезангиопролиферативтік гломерулонефриттің, амилоидоз дамуына соқтыруы мүмкін. Өлім себебі осы көрсетілген асқынуларға байланысты.

шистосомоз

Шистосомоз Африкада, Оңтүстік Америкада, Орта Шығыс елдерінде, Жапоншща жиі кездесетін патология. Эр жылы шисто-сомоздан 200 млн адам ауырып, оның 250 мыңы өледі. Ол ішектерді, несеп-жыныс агзаларын, кейбір ішкі агзаларды (бауыр, өкпе) за-қымдайды.

Этиологиясы. Адамда бүл гельминтоздың қоздырушыларына: Schistosoma mansoni (бауыр шистосомозы), S. haematobium (не­сеп-жыныс жолдарының шистосомозы), S. japonicum, S. mansoni (ішек, бауыр шистосомозы) жатады.

Эпидемиологиясы мен патогенезі. Паразит түщы суга үлулар, моллюскалардан спороцисталар түрінде бөлініп шыгады. Суда олар паразиттің соңгы көбелектік кезеңіне дейін — церкарилерге дейін дамиды. Церкарилер адамға оның терісі арқылы (мысалы, суға шомылғанда) кіреді. Сол жерден қан тамырларына еніп, жыныс-тық жетілген түрге — шистосомалаларга — айналады. Қан арқылы паразит өкпеге, бауырға, ішектерге, несеп және жыныс ағзалары-на кіреді. Олар суға түскенде мирацидияларға (паразиттің алға-шқы даму кезеңіне) айналып, судан қайтадан моллюскалардың денесіне өтеді. Шистосомалардың тіршілік циклі осындай.

Патологиялық анатомиясы. Шистосома жүмыртқалары түскен жердің айналасында гранулема және фиброз дамиды. Гранулема

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

қүрамында макрофагтар, лимфоциттер, эозинофилдер болады. Бауырга шистосомалар тікелей гепатотоксикалық өсер етеді. Бау-ырда фиброз дамып, порталдық гипертензия синдромы дамиды.Қуықта шистосома жүмыртқалары шырышты қабықтың жедел қабынуьш тудырады, кейін қабыну шырышасты қабатына өтеді. Бірте-бірте жүмыртқалар айналасында продуктивті шистосомалық гранулема түзіледі, оның қүрамында эпителиоидты жасушалар көп болады. Кейіншелік гранулеммаларға кальций түздары шөгіп қала-ды, оны рентгенде көру мүмкін. Несепағар қабырғасының фибро­зы, стенозы нәтижесінде гидронефроз, созылмалы пиелонефрит дамиды. Буйректерде мезангиопролиферативті гломерулонефрит жиі табылады. Өкпеде гранулематоздың артериит, қан тамырлары ішінде қалыптасқан тромбтар, пневмофиброз, соңында өкпелік журек, оң қарыншаның жетіспеушілігі дамиды.

ФИЛЯРИОЗ

Филяриоз филяриялар қоздыратын жөне лимфа жолдарының зақымдануымен сипатталатын паразиттік ауру.

Эпидемиологиясы мен патогенезі. Филяриоздың эпидемиялықошақтары Оңтүстік Америкада, Африкада, Оңтүстік-Шығыс Азия елдерінде кездеседі. Әр жылы филяриозбен 90 млн. адам жаңадан ауырады. Ауру адамға москиттер шаққанда өтеді.

Филяриялар личинкалары лимфа жолдарыңда өніп-өсіп сол жерде жыныстық жетілген түрлері шағылысқанда микрофилялия-лар пайда болады, олар қанға өтіп кетеді.

Патологиялық анатомиясы. Лимфа тамырлары ішіңде дамыған филяриялар оларға тікелей эсер етіп лимфа тамырларының кеңейіп кетуіне, жүмсақ тіндерге лимфаның жиналып қалуына (лимфеде-ма) және пілаяқ (элефантиаз) көрінісінің дамуьша себеп болады. Сонымен қатар үманың, еркектің жыныс ағзасының, вульваның, аяқ-қолдардың лимфедемасы дамиды. Лимфа жиналып қалган жерде дәнекер тін өсіп кетуіне байланысты тері қалындап, фиб-розданып (қатты болып) қалады. Бүл көріністі элефантиаз деп атай-ды. Осы аймақтарда лимфа тамырларының ішінде өлген, петри-фикацияланған, кейде тірі паразитті көруге болады. Паразит айна-сында эозинофиддік сіңбелерде, аурудың созылмалы түрінде эпи-телиоидтық, макрофагтық, лимфоциттік жасушалардан түзілген гранулемаларды көреміз, олардың арасында бірлі-жарымда көп ядролы, алып жасушалар болады.

Өкпеде эозинофилдік жасушалардан түзілген гранулемалар табылады, ол филяриозға қарсы бағытталған иммундық (аллерги-ялық) реакциялардың морфологиялық белгісі больш саналады.

21 бөлім. БАЛАЛАР АУРУЛАРЫ

Үрықтың, нөрестенің жөне жаңа туылған баланың аурулары ересек адамдардың патологиясына көп жағынан үқсамайды, сон-дықтан педиатриялық патологияны жеке бөліп қарау керек.

Педиатрия патологиясыңда үрықтың және нөрестенің әргүрлі даму кезеңдерін белгілейтін арнайы терминдер бар. "Антенаталды" (пренатадды) деген сөз "жатыр ішінде" немесе "туылғанға дейінгі" дегенді біддірсе, "неонатадды" сөзі - жаңа туылған баланың даму кезеңдеріне қатынасты атайды. "Перинаталды кезең" үрықтың жа­тыр ішінде дамуының 22-аптасынан басталып, бала туылғаннан кейінгі алғашқы 7 күнді өз ішіне алады, ал «постнаталдьщ деген термин туылғаннан кейін деген мағьшада қолданылады.

Жүктіліктің қалыпты мерзімінен ауытқуы нәрестенің немесе жаңа туылған баланың өртүрлі ауруларының және өлімінің себептері бола алады.

Үрықтың қалыптыдамуы

Үрықтанған аналық жасушаның (зиготаның) бөлінуі нәтижесінде пайда болған жасушалар жиынтығы (бластоциста), ішкі жасушалық жиынтық (урықтық диск) және оны қоршап жат-қан сыртқы қабаттан (трофобласт) түрады. Біріншілік трофоб-ласт өзінен белсенді протеолизистік ферменттер бөліп шығаруы нөтижесінде бластоциста жатыр эпителиін ыдыратып (тесіп) эн­дометрий ішіне жайғасады. Трофобласт кейіншелік плацентаның пайда болуына белсеңді қатысады. Үрықтық диск жасушалары жетіліп, организмнің кез-келген жасушасына айнала алады.

Осы жасушалардың алғашқы жетілуі нөтижесінде бірінші үрық-тық жапырақтар: эктодерма, мезодерма жөне энтодерма пайда болады. Бүл жапырақтардан жасушаларының бөлінуі, жетілуі, бірігуі нөтижесінде өр түрлі ағзалар дамиды.

Толық жетілген ағза жоғары жетілген, арнайы қызметтер атқ-аратын жасушалдар түрады. Туылған кезде баланың көпшілік ағза-лары толығымен қалыптасқан және өз қызметін атқара алады. Тек кейбір ағзалар туылғаннан соң да дами береді. Мысалы, өкпе туы-лғаннан соң 3-4 апта өз дамуын жалғастырады; мидың толық да­муы 7 жаста аяқталады; жыныстық жетілу 13-15 жасқа дейін жал-ғасады (ііубертаттық кезең).

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

21.1. ПРЕНАТАЛДЫ ДӘУІР ПАТОЛОГИЯСЫ

Аурулардың 10-халықаралық жіктелуіне сәйкес (АҚЖ-10) жүктілік мерзімі қалыпты менструалды циклдің бірінші күнінен бастап есептеледі және ол толық апта немесе толық күнмен белгіленеді. Қалыпты жүктілік мерзімі 280 күн немесе 40 апта. Осы күндері іштегі бала организмінде дамыған патологияны "пре-наталды (антенаталдық) патология" деп атайды. Пренаталды (ргае-алдында, бүрын және natalis - туылу деген латын сөздері) — туыл-ғанға дейінгі дәуір деген мағынаны білдіреді.

ПРОГЕНЕЗДЩ НЕМЕСЕ ГАМЕТОГЕНЕЗДЩ БҮЗЫЛЫСТАРЫ (ГАМЕТОПАТИЯЛАР)

Прогенез дәуіріне гематалардың (әйелдің жыныс жасушасы мен сперматозоидтардың) пісіп жетілуінен үрықтануына дейінгі кезең жатады. Прогенез патологиясы дегенде жыныстық жасушалардың (гаметалардың) зақымдануымен байланысты дамитын гаметопа-тияларды түсінеміз. Жыныстық жасушалардағы өзгерістер әдетте мутациялармен (гендік, хромосомдық, геномдық) түсіндіріледі. Бүл өзгерістер түқым қуалау жолымен дамитын аурулардың және туа пайда болған кемістіктердің себептері бола алады.

Гаметалар қүрамындағы тендер ата-анадан (одан аргы әулет-терден) балага түқымқуалау белгілерін тасушылар болып есептеледі. Сондықтан гаметопатиялар түсінігіне тек өз ата-анасының тана емес аргы, ата-бабасынан сақталып қалтан түқымқуалаушы мута-циялардың да көріністері кіреді. Мутациялар нәтижесінде дами­тын гаметопатиялар үрықсыздыққа, үрықтың өз-өзінен түсіп қалу-ына, туа пайда болған кемістіктерге, түқымқуалаушы ауруларға алып келуі мүмкін (Ю.В. Гулькевич, 1968, 1971; Г.ИЛазюк, 1991 гаметопатияларға тек түқымқуалаушы ауруларды ғана кіргізеді).

Гаметопатиялардың дамуы негізінен мутациялармен байланы­сты. Жалпы мутация деп - ДНҚ нуклеотидтерінің кезектілігінің түрақты өзгерістерін түсінеді. "Мутация" термині кез-келген тума гендік өзгерістерге байланысты патологияны белгілеу үшін кеңінен қолданылады, олардың хромосомалардағы қүрылымдық өзгерістермен байланысты болуы шарт емес. Сонымен мутация кең мағынадагы термин. Қазіргі таңца мутациялардың: гендік, хро-мосомдық немесе геномдық түрлерін ажыратады.

Түқымқуалаушы ауруларда кездесетін мутациялардың көпшілігі, тендер деңгейінде өтеді. Гендік мутациялар геннің ішінара немесе толық делециясына (өшіріп тастауына, алып тастауына)

соқтырады, бірақ көбінесе бір негіз ғана зақымданады. Айталық нүктелік мутацияда тек бір нуклеотидтік негіз тіпте басқа негізбен алмасады. Сирегірек жағдайда ДНҚ-дағы бір немесе екі жүп негіздердің делециясы немесе инсерциясы (қосылуы) байқалады, нәтижесінде ДНҚ жіптерінің кодын оқитын рамканың (терезенің) өзгеруіне соқтырады.

Гендік дефекті (ауытқуы) бар гаметалар түқымқуалаушы даму кемістіктерінің немесе аурулардың даму көзі болуы мүмкін.

Хромосомдық дефектердің көпшілігі "кездейсоқ", ягни белгісіз себептерге байланысты дамиды, бірақ кейде ол себептерді анық-тауға болады. Оларға анасының жасының үлкендігі (мысалы, 35-40 жас), иондаушы сәулелердің, дәрі-дәрмектердің, кейбір химия-лық заттардың әсерлері және т.б. кіреді.

Ең жиі кездесетін хромосомдық аурулардың қатарына Даун синдромы (21 хромосоманың трисомиясы), Эдвард синдромы (18 хромосоманың трисомиясы), Патау синдромы (13 хромосоманың трисомиясы) жатады. Жыныстық хромосоманың аномалиясы Клай-нфелтер синдромында (тестикулярлық дисгенезия), Тернер синд-ромында (аналық бездік дисгенезия), XXX синдромында («суперәй-ел») кездеседі (толығырақ оқулықтың "Хромосомдық аурулар" бөлімін қараңыз).

Гендік кемістіктер: аутосомды-рецессивті түрде (мутанттық ген атадан немесе анадан балаға өткен, бірақ ата-анасы ауру емес) немесе аутосомды-доминантты түрде (мутанттық ген осындай кемістікпен ауыратын ата-ананың бірінен балаға өтеді) түқым қуалауы мүмкін.

Аутосомды-рецессивті түрде берілетін ауруларга — муковисци-доз (үйқы безінің кистозды фиброзы), альфа- және бета-талассе-мия, орақтәрізді жасушалы анемия, фенилкетонурия, Вильсон ауруы, альбинизм, галактоземия және т.б. кіреді. Аутосомды-доми­нантты турде дамитын аурулар қатарына: отбасылық гиперхолес-теринемия, бүйректер поликистозы, түқым-қуалаушы сфероци-тоз, Вильмс ісігі, ішектің отбасылық полипозы, Марфан синдро­мы, отбасылық амилоидоз және т.б. жатады.

Белгілі бір ферменттер (энзимдер) синтезін реттейтін (белгілей-тін-кодирующие) гендердің патологиясы нәтижесінде метаболизмнің тума бузылыстары пайда болады. Ферменттер жетіспеушілігіне байланысты зат алмасуының әртүрлі онімдері жасушада жиналып қалып, олардың қызметі бүзылады. Бүл патологиялардың көпшілігі аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалайды. Аминоқышқылдар алмасының мысалына фенилаланин мен тирозин алмасуының бүзылыстарын, липидтердің алмасуының бүзылыстарына Тей-Сакс

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

ауруын, Ниманн-Пик ауруын, метахрозиялық лейкодистрофия және де басқа «қор жинауң ауруларын келтіруге болады. Әртүрлі ағзаларда гликогеннің жиналып (қорланып) қалуы: Гирке, Помпе, Андерсен және де басқа гликогеноздарда кездеседі (бүл ауруларды оқулықтың "Түқымқуалаушы аурулар" бөліміңде қараңыз).

Бластогенез үрықтанғаннан бастап жүктіліктің 13-күніне дейінгі аралықты қамтиды. Осы кезде жүмыртқаның бөлшектенуі аяқта-лып, эмбрио- және трофобласт қабықтары пайда болады. Бүл кезеңнің патологиясын бластопатия деп атайды.

Эмбриогенез кезеңінде үрықтың барлық ағзаларының негізі қаланады және амнион мен хорион пайда болады. Бүл кезеңнің үзақтығы 13 күннен 70 күнге дейін. Оның патологиясын эмбрио-патия дейді.

Фетогенез 70 күннен бала туғанға дейінгі аралықты (280 күн)қам-тиды.Осы кезенде өртүрлі тіндер, ағзалар пісіп жетіліп (12-аптада) бала жолдасының қалыптасуы аяқталады. Фетогенезді ерте (70 күннен 180 күнге дейін) жөне кеш (181 күннен 280 күнге дейін) кезендерге бөледі. Алғашқы 180 күңде іштегі бала өлмесе, екінші кезенде оның барлық жүйелері туғаннан соң өз өмір сүруге бейімделіп жетіледі, ал бала жолдасы өз қызметін аяқтап, "қартая-ды".

Бласто- жөне эмбриопатиялар негізінен туа болған кемістіктер қатарына жатады.Австралия ғалымы Норман Грегг (1941) ашқан жаңалықтарына дейін туа болған кемістіктердің бәрі түқым қуала-ушы факторлармен байланысты деп есептелінетін. Н.Грегг қыза-мық вирусьшың туа болған кемістіктерге соқтыра алатьшын бірінші рет анықтап берді. Міне осы кезден бастап бүлардың дамуында әртүрлі сыртқы себептерге көңіл бөліне бастады. Вирустармен бірге эмбрио- және фетопатиялардың дамуында листериялардың, ток-соплазмалардың, ақшыл спирохетаның, радий сәулесінің, көпте-ген дәрі-дәрмектердің, химиялық заттардың да маңызы зор. Қан-тты диабетпен, тиреотоксикозбен, алкоголизммен сырқат әйел-дерде де эмбрио- және фетопатиялар жиі кездеседі.

Осы факторлар жатыр ішіндегі баланың даму кезеңінің қай-сысына эсер етуіне байланысты әртүрлі өзгерістер шақырады. Мы-салы, бластогенез кезеңінде патологиялық өсерге байланысты бла-стулалар бөлінуінің бүзылуы нәтижесінде қосарлы кемтарлықтар пайда болып, көбінесе үрықтың өлуімен аяқталады.

Эмбриогенез кезеңінде сыртқы орта факторлары ең алдымен осы сәтте ең күшті дамып жатқан тінді немесе ағзаны зақымдайды. Әрбір ағзаның өзінің кризистік кезеңі болады. Олар үрыққа қан айналысының бүзылуы, дистрофия мен некробиоз сияқты жалпы

21 бөлім. Балалар аурулары

өзгерістермен көрінеді. Бүл жерде зақымдаушы агенттердің эмбриогенездің қайсы кезеңінде эсер етуі шешуші қызмет атқара-ды. Әрбір ағза үшін туа болған кемістіктер дамитын тератогеңді кезеңі бар екендігі анықталған, оны піератогенді термишциялы кезең деп атайды. Әрбір ағзаның эмбриогенезін біле отырып, тератогенді фактордың қай мерзімде эсер еткенін анықтауға болады. Мысалы: егер бала туа болған катарактамен ауырса тератогенді фактор эмбриогездің 35-күніне дейін эсер етеді. Тандайдың туа болған кемістікгері тек 45-күннен кейін ғана дамиды. Сонымен қатар үшінші аптаның аяғында, төртінші аптаның басьщда көп ағазлар өте күіпті дами бастайды; дәл осы кезде эсер еткен тератогенді агенттер көпте-ген туа болған кемістіктердің пайда болуьша соқтырады.

Фетогенез кезеңінде ағзалар өзінің негізгі даму сатыларынан өткен, сондықтан, тератогенді факторлар туа болған кемістіктерді туғызбайды. Іштегі бала 5-6 айдан бастап патогендік әсерлерге қабыну реакциясымен жауап береді. 7 айдан соң инфекцияларға туғаннан кейінгідей жауап бере алады. Сондықтан бала қызылша, қызамық, су шешекке тән бөртпелермен немесе туа болған мерез, токсоплазмоз, вирустық гепатит белгілерімен туады.

БЛАСТОПАТИЯЛАР

Бластопатиялар үрықтанған кейінгі 13 күн ішінде дамиды. Бластопатиялар бластомерлердің дүрыс бөлінбеуі нәтижесінде екі немесе одан да көп бір-біріне тәуелсіз, өсу орталықтарының пайда болуымен және олардың әрқайсысы жеке дамуымен сипатталады. Бластопатия нәтижесінде үрық бүтіндей ыдырап жойылып кетеді немесе өз-өзінен түсіп қалады (аборт). Үрықтың өлімі негізінен хромосомдық аномалиялар немесе даму кемістіктері нәтижесіңде болады. Үрық әрі қарай дамығанда бір-бірімен түтасып біткен егіз балалар туылады. Егер осы егіздің тек біреуі ғана жетілмесе оны паразит деп атайды.

Бластопатиялардың жіктелуі

(В.П.Кулаженко, 1991; А.П. Милованов, 1999 бойынша)

1. Үрықтың өте ерте, жүктіліктің бірінші апталарында, жойы-луына (элиминациясына) соқтырушы бластопатиялар.

І.І.Бластоцистаның, амнион қуысының және сарьгуыз қабы-ның аномалиясы.

1.2. Эмбриобластың аплазиясы немесе резорбциясы нәтиже-сінде үрықтық қаптың бос болуы.

1.3. Амниондық қуыстың гипоплазиясы.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

1.4. Сарыуыз қабының аплазиясы, гипоплазиясы немесе
кальцификациясы.

1.5. Қосарланған кемістікгер: торакопаггар, ишиопаггар жөне т.б.

1.6. Анықталмаған ерте бластопатиялар.

2. Жүктіліктің бірінші айларында эмбрион мен үрықта ауыр
өзгерістерге соқтырған бластопатиялар.

2.1. Бластоцистаның имплантациясының патологиясы — жүктіліктің жатырдан тыс (эктопиялық) дамуы (анабездік, түтікгік және қүрсақішілік).

2.2. Жатырішілік эктопия: бластоцистаның жатыр мүйізіне, цервикалдық өзектің ішкі тесігіне жақын имплантациясы; план-центаның төмен немесе баланың алдьшда орналасуы; жатыр мой-нындағы жүктілік.

3. Кейін дамитын клиникалық белгілер беретін бластопатия­
лар.

3.1. Имплантация терендігінің бүзылыстары - беткей имплан­
тация; плацентаның гипоплазиясы жөне формасының (пішінінің)
бүзылыстары.

3.2. Терең имплантация: placenta circumvallata, fenestrata,
marginata, membranacea, accreta, плацентаның жабысып қалуы.

3.3. Кіндіктің үрық қабықтарына немесе шетке жайгасуы.

3.4. Жасанды үрықтандыру кезіндегі бластопатиялар. Этиологиясы. Бластопатиялардың ең жиі себептеріне хромо-

сомды аберрациялар (ауытқулар), олардың ішкі және сыртқы орта (мысалы, ананың жүрек-қантамырларьшьщ, эндокриндік бездерінің

сырқаттары, гипоксия және т.б.) әсерімен бірлесе әрекет етуі жатады. Даму кемістік-тері өз-өзінен түсіп қалған үрықтардың 30% кездеседі.

Патологиялық анатоми-
ясы. Бір-бірімен түтасып
біткен егіз бала (қосарлы
кемістіктер) симметриялы
және симметриясыз деп екіге
бөлінеді. Түтасьш бітуді грек-
ше - pagus - деп атайды. Егер
олар тең және симметриялы
бөліктерден түрса, оны дип-
лопагус (грекше — diplos -
қосарлы, pagus — қосылу)
192-сурет. Торакопагус               деп, ал симметриясыз дамы-

ған егіздерді гетеропатус (грекше - heteros - басқа) деп атау қабылданған.

Егер балалар көкірек аймағында бір бірімен түтасқан болса, оларды торакопагус (192-сурет) деп, бас аймағында краниопагус, шонданай аймагында түтасса ишиопагус және т.б деп атайды. Кей-де баланың бас немесе аяқ жагы қосарланып туады. Мысалы, екібасты немесе бастары, беттері бір-біріне қосылган, кейде төрт аяқты бала туылуы мүмкін, көбінесе олар өлі туады. Тек жүмсақ тіндері жабысқан кемтарларды ғана бір-бірінен ажыратуга болады.

Паразиттер немесе баланың толық дамымаган бөліктері дененің кез-келген жеріне жабысқан болады, тіпті баланың ішінде (қүрсақ ішінде, көкірек аралығында) дамиды. Оларды операция жасап алып тастауга толық мүмкіншілік бар.

ЭМБРИОПАТИЯЛАР

Эмбриопатиялар плацентация кезеңінен (13 күннен) басталып, 10-аптаға дейінгі кезенде дамиды. Эмбриопатиялар (туа пайда болг-ан кемістіктер) деп агзаның немесе бүкіл организм қүрылысының қалыпты нүсқа шегінен шыгып кетуімен және олардың қызметінің бүзылуымен сипатталатын түрақты морфолопшлық өзгерістерін түсінеміз. Г.Фламм (1962) туа пайда болған кемістіктер қатарына эмбрион (үрық) формасының гаметопатия, бластопатия немесе эмбриопатия нәтижесінде дамитын барлық кемістіктерін кіргізеді.

Эмбриопатиялардың жіктелуі (В.П.Кулаженко, 1991; А.П. Милованов, 1999 бойынша)

1. Үрықтың алғашқы даму кезіндегі кемістіктері (гестация-
ньщ 13-күнінен 19-күніне дейін)

1.1. Үрықтың біліктік кешенінің аномалиясы

1.2. Нервтік табақшаның және хорданың гипо- және аплазия­сы

2. Үрықтың бастапқы, органогенез кезіндегі, кемістіктері (20-
күннен 34-күнге дейін)

2.1. Үрықтың панорганодисплазияга байланысты сыртқы пішінінің аномалиясы

2.2. Ерте түсік кезіндегі есепке альшбаған аномалиялар

3. Үрықтың кеш органогенез кезіндегі патологиясы (35-күннен
70-күнге дейін)

3.1. Мойынның тума кистозды лимфангиомасы

3.2. Бір немесе көп даму кемістіктері

3.3. Дамымаган жүктілік

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

Үрық (зигота) пен эмбрионның даму кемістіктерін морфоло-гиялық түрғьщан анықтау өте қиын, себебі қазіргі тандағы белгілі аномалиялардың, гендік, хромосомдық бүзылыстардың жіктелуі жүктіліктің кеш мерзіміндегі өзгерістерді, нәрестелердің және ерте жастағы балалардың даму кемістіктерін белгілеу үшін жасалған.

Ерте дамитын эмбриопатиялардағы хромосомдық бүзылыстар кеш дамыған эмбриондағы белгілі хромосомдық өзгерістерге сөй-кес келе бермейді, оның себебі ағзалардың морфогенезі оларда өлі толық жетілмеген (В.П.Кулаженко, 1991).

Эмбриондардың кейбір аномалиялары нөрестелер мен жаңа туылған балаларда кездеспейді. Оларға: апрозопия, нервтік түтіктің бөлінуінің аномалиясы стомаденаддық тесіктің атрезиясы немесе стенозы және т.б. жатады.

Апрозопия морфогенезінің басты механизмі біріншілік ішектің гипо- немесе аплазиясы, ауыз-жүтқыншақ мембранасының сақ-талып қалуы, ол қалыпты жағдайда гестациялық 4-аптасында тесілуі (перфорация) керек. Апрозопияда дененің краниалды бөлігінің даму ақаулары, оның ішінде бас мидың бөлімдерінің жіктелуінің бүзы-луы, мүрын, ауыз қуысының, жүтқьпшіақтың немесе біріншілік ішектің алдыңғы бөлігінің гипо- немесе аплазиясы дамиды.

Нервтік түтіктің бөлінуінің аномалиясы гестацияның 4-апта­сында пайда болады. Нервтік түтіктің алдыңғы бөлігі кеңейіп, 5-аптада мидың соңғы, аралық, орта, артқы жөне сопақша бөліктері дамиды.

Өлген эмбриондарда нервтік-ішектік өзектің, сомиттердің, желбезек доғасьшың, бүйректердің, қол-аяқтың, жүтқыншақтың, трахеопульмо-налдық бастаманың гипо- жөне аплазиясы, жүрек эктопиясы, қүрсақ қуысындағы ағзалардың эвентерациясы, цик-лопия, анофтальмия, аморфты немесе бассыз эмбриондар, Ратке қалтасының гипоплазиясы жөне де басқа есепке алынбаған ано-малиялар анықталуы мүмкін.

Медициналық аборттар материалдарьш (гестацияньщ 12-15 ап-тасы) талдау нәтижесінде В.П.Кулаженко (1991) эмбриондарда даму кемістіктері 5,64% жағдайда кездесетінін, олардың ішінде несеп шығару жүйесінің кемістіктерінің басым болатьшдығъш, одан кейін асқорыту жүйесінің даму кемістіктері (Меккель дивертикулы, са-рыуыз жолы қүрылымдарьшьщ персистенциясы, ішектің атрезия­сы мен стеноздары) кездесетіндігін, ал жүрек және ОНЖ-нің кемістіктері сирек кездесетіндігін (0,27% және 0,28%) анықтады.

Дамымаған (тоқтап калган) жүктілік I триместрде өз-өзінен болатьш аборттың ерекше түрі болып, өлген эмбрионның жөне бала жолдасының жатыр қуысынан сыртқа бөлініп шықпауымен

сипатталады. Жүктіліктің не үшін дамымай қалуының себептері, белгісіз. Мүмкін ол, сары дененің персистенциясы немесе миометридің аденометриозы, созылмалы эндометрит сынды пато-логиялармен байланысты шығар. Қысқасы, қазіргі таңда жүктіліктің І-триместрінің патологиясы антенаталдық медицинаның аз зерт-телген бөлігі болып қалуды.

"Тума даму кемістіктері" деп ағзаньщ немесё бүкіл организмнің қалыпты қүрылысының шекарасынан шығьгп кеткен жөне олар-дың қызметінің бүзылыстарына соқтыратын, түрақты морфоло-гиялық өзгерістерін түсінеді. Даму кемістіктерінің көріністері өрқи-лы: бір ағза қүрылымындағы аз гана ауыткулардан бастап, көп ағзалардың ауыр, өмірмен сиымсыз, өзгерістеріне дейін.

Туа пайда болган кемісгпікгпер қатарына жеке агзалар дамуы-ның бүзылуымен бір қатарда зат алмасуының туа болган бүзылу-лары да кіреді.

Туа пайда болган аномалиялар (ауытқулар) деп организмқызметіне өсер етпейтін морфологиялық өзгерістерді айтады.

Туа пайда болган кемістіктерге тек агзалардьщ сыртқы пішінінің өзгерістері ғана емес, кейбір агзалардьщ немесе олардың бір бөлігінің жоқтығы, артық немесе аса дамыган ағзаның пайда болуы, агзалар­дьщ жайғасу орнының ауытқулары да кіреді. Туа пайда болган кемістіктерге төменгі өзгерістер жатады: агенезия - ағзаның ғана емес, оның алғашқы даму белгілерінің де болмауы; аплазия - белгілі бір организмнің туа жоқтығы. Кейде ағзалардың бір бөлігінің жоқты-ғын белгілеу үшін олиго (oligos - грекше - кіші) сөзін қолданады. Мысалы: "олигогирия" - бас мидың кейбір иірімдерінің болмауы, "олигодактилия" - қолдың немесе аяқтың жеке бір бармақтарының болмауы.

Туа пайда болган гипоплазия - агза массасының немесе көлемінің жете дамымауы. Гипоплазияның жөй жөне дисплазиялық түрлерін ажыратады. Дисплазиялық гипоплазия ағзаның қүрылымының өзгерістерімен сипатталады. Бүкіл дененің кішірейіп қалуын на­низм (микросомия)деп атайды.

Туа пайда болган гипертрофия - жасушалар санының (гиперп­лазия) немесе көлемінің (гипертрофия) көбеюі нәтижесіңде ағза массасының үлгаюы. Оның бір түрі макросомия (гигантизм) — дененің үзыңдығының жөне массасының үлғаюы.

Гетеротопия - жасушалардың, тіндердің немесе агзалардьщ бір бөлігінің басқа бір жерде кездейсоқ табылуы. Мысалы: бүйрекүсті безі тіндерінің аналық без қүрамында пайда болуы, бүйректе да­митын рабдомиома, липома және т.б.

Эктопия - бүтін бір организмнің өз орнынан басқа жерде та-

36 — 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

былуы. Мысалы: қалқанша бездің тідде немесе көкірек қуысында жайғасуы, жүректің көкірек қуысынан тыс жайғасуы.

Агзалар санының көбеюін белгілеу үшін "poly-көп" деген грек терминін қолданады. Мысалы, полидактилия - бармақтардың, по-лиспления - көкбауырдың, полигирия — ми иірімдерінің көп болуы.

Атрезия - организм өзегінің немесе табиғи саңылаулардың жоқ болуы. Олардың тарылуын стеноз деп атайды. Қол-аяқтың немесе оның бөліктерінің бір-бірінен ажырамай қалуын белгілеу үшін syn, sym (грекше-бірге) деген термин қосылады, мысалы, «синдакти-лияң - бармақтардың бөлінбей қалуы, «симподияң - аяқтардың бөлінбей қалуы, олардың ерекше түріне «сиреномелияң деген ат берілген.

Персистенция — қалыпты жағдайда белгілі кезенде жойылып кететін эмбриондық қүрылымдардың сақталып қалуы. Персистен-цияның бір түріне дисрафия — эмбрионның саңылаулардың бітпей қалуы (ерін, тандай, омыртқа, уретра жарықтарының сақталып қалуы) жатады. Мысалы: жүректегі сопақ тесіктің немесе ботал-лов өзегінің бала туганнан соң (3 айдан кейін де) бітпеуі.

Туа пайда болған кемістіктер БДҮ деректері бойынша бала-лардың 1,3%да кездеседі, олар мындаған нозологиялық бірліктерді қүрайды, сондықтан оларды белгілі бір жүйемен жіктеу өте қиын. Қазіргі кезде бүл кемістіктерді этиологиясы, жайғасу орны жөне таралуы бойынша жіктеу қабылданған. Этиологиясы бойынша: 1) түқым қуалаушы; 2) сыртқы және 3) көпсебепті (мультифак-торлы) туа пайда болған кемістіктер деп бөледі.

Тщым қуалаушы кемістіктер мутация нөтижесінде пайда бо-лады. Мутацияның қайсы деңгейде өтуіне қарап генді және хромо-сомды кемістіктерді ажыратады. Сыртқы өсерден пайда болған кемістіктер қоршаған ортадағы тератогенді факторлардың үрыққа тікелей әсері нәтижесінде дамиды. Мысалы: маскүнемдікке бай-ланысты, талидомид, дөрі-дәрмектер жөне т.б. өсерінде дамыған эмбриопатиялар.

Көпсебепті туа пайда болған кемістіктер бірнеше себептердің бірлесіп эсер етуі нәтижесінде туындайды.

Жайгасу орны бойынша: орталық нерв жүйесінің; асқорыту, тынысалу жүйелерінің және т.б. туа пайда болған кемістіктері деп бөлінеді.

Таралуы бойынша: 1) жеке,тек бір ағзада ғана кездесетін; 2) жүйелі, бір жүйенің бірнеше ағзасында кездесетін жөне 3) күрделі бірнеше жүйенің бүзылуымен сипатталатьш кемістіктерді ажыра­тады. Оларды синдромдарға жөне анықталмаған кешендерге белу­ге болады.

Синдромдар дегенде екі не­месе одан да көп өртүрлі жүйеге жататын, ағзалардағы туа бол­тан кемістіктердің түрақты (бірге) үшырауын түсінеміз. Мысалы: Патау, Даун т.б. син-дромдарындағы сыртқы өзгерістер соншалықты түрақ-ты болғандықтан осы сырқат-тарды бірден анықтауға немесе болжауға мүмкіндік береді. Егер өлген баланы тексеру кезінде табылған морфологиялық өзгерістері ешбір синдромға жатқызу мүмкін болмаса оны "күрделі кемістіктің анықтал-маған жиынтығы" деп атайды.

Орталық нерв жуйесінің
туа пайда болган кемістіктері.
Орталық нерв жуйесінің кеміс-
тіктері барлық туа пайда бо-          193-сурет. Беттің

лған кемістік-тердің ішінде қосарлануы. Анэнцефалия бірінші орын алады. Минскідегі Тератология ортальнының мә-ліметтері бойынша олар жеке кемістіктердің 19,9%-ын, кур-дел! кемістіктердің 30%-дан көбірегін қүрайды.

Бүл ақауларының негізгі-
леріне мыналар жатады: анэн­
цефалия - ми жартышарлары-
ның, кейде ми бағанының бү-
тіндей жоқ болуы (193-сурет).
Анэнцефалияда ми сауытының
қақпағы да жоқ болады (акра-
ния) (194-сурет). Мидың бүл
кемістігі нерв түтігінің алдынғы
бөлігінің толық дамымауына
байланысты. Көбінесе анэнце­
фалия бүйрекүсті безінің толық
жоқтығымен немесе бүйрекүсті
безінің, гипофиздің жөне тиму-             194-сурет. Акрания

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

195-сурет. Гидроцефалия

 

ki'    'іі^^^^^^^^Н	іЗй
Г ;^ .іыШш^^КШшШШ		^І^^НІііІ
		І^^^нр

196-сурет. Менингоцеле

стың гипоплазиясымен сипат-талып, негізінен әйел жыныс-ты үрықтарда кездеседі.

Инионцефалия (іпіоп - шүй-де) - шүйде сүйегінің болмау-ына байланысты оның үлкен тесігінің өте кеңейіп кетуі. Мидың негізгі бөлігі осы жерде жайғасады.

Порэнцефалия - ми тінінде пайда болған қуыстар. Олар эпендимамен астарланған және қарыншалар мен арахноидея қабатының астындағы кеңістік-пен қатынасады. Эпендимамен астарланбаған ми қуыстарын кисталар немесе жалган порэн­цефалия деп атайды.

Микрогирия - ми иірімдері санының көбейіп, көлемінің кішіреюі. Микрогирия (пахиги-рия) - ми иірімдерінің жуан-дауы, екіншілік және үшін-шілік иірімдердің болмауы.

Мидың толық дамымауын микроцефалия дейді. Бүл жағ-дайда бет сүйектері қалыпты болып, ал ми сауыты толық дамымайды. Мидың кішіреюі ми жартышарлары есебінен болады. Гидроцефалия (су ми) -ми сауытының ішінде сүйық-тықтың мөлшерден тыс жина-луы. Егер сүйықтық ми қарын-шаларының ішінде жиналса, оны ішкі гидроцефалия дрп (195-сурет), ал мидың қатты қабық-тарының астында жиналса -сыртқы гидроцефалия деп атай­ды. Кейде сүйықтъіқ мөлшері 5-10 литрге дейін жетіп, бастың көлемі өте үлкейіп, бас сүйек-

 

терінің жіктері ажырап кетеді. Мидың сыртқы қабыты өте жүқарып, семіп жүқа пластин­ка түрінде табылады. Гидроце-фалияның дамуы көбінесе силь-виев суқүбырының, кейде Мон­ро, Лушка, Мажанди саңылау-ларының бүтіндей бітіп немесе тарылып қалуына байланысты. Өте сирек жағдайларда бүл қүбылысты ми-жүлын сүйық-тығының өте көп шығарылуы-мен немесе оның қайта соры-луының (резорбция) бүзылуы-мен түсіндіруге болады. Деген-мен, гидроцефалия өте сирек кез-де-сетін патология, ол ми жар-тышарларының орнына ми-жүльш сүйықтығьшьщ жинальш қалуымен сипатталады.

197-сурет. Рахисхиз

Ми жөне жулын жарықта-ры ми сауытьшың немесе омыр-тқа бағаныньщ туа болған кемістігі нәтижесінде осы жерлерден ми тінінің немесе ми қабықтарының томпайып пгығып түруы. Егер жарықтан тек ми қабықтары шығып түрса, оны менингоцеле (196-сурет), ми тіндері шықса - менингоэнцефалоцеле деп атайды. Кейде шүйде сүйегінің болмауы мен мойын омыртқаларының кемістігі әсерінен осы жерде ми-жүлын тіндері мен сүйықтығы жиналған қалта пайда болады, бүны энцефаломиелоцеле деп атайды.

Омыртқа бағанының жарылып кетуі (Spina bifida) медулляр-лық өзектің толық жабылмауымен байланысты. Омыртқа бағаны-ның артқы қабырғасының, жүлын қабық-тарының және терінің бүтіндей болмауыя рахисхиз деп атайды (197-сурет). Бүндай кемістік өте сирек кездеседі, әдетте тері сақталып қалады. Осы кемістік арқылы жүлын қабықтары (менингоцеле) немесе онымен қатар жүлын тіні (менингомиелоцеле) шығып түрады.

Жүлынның бүтіндей жоқ болуын амиелия деп атайды.

Орталық нерв жүйесінің туа болтан кемістіктерінің көпшілігінде өмір сүру мүмкін емес: бала өлі туады немесе тез арада әртүрлі инфекциялық асқынулар нәтижесінде өледі. Ми-жүлын жарықта-рына әдетте іріңді инфекциялар қосылып, іріңді менингит, ме-нингоэнцефалит, менингомиелит дамиды.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

Жүрек-тамыр жүйесінің туа пайда болган кемістіктері. Жүрек-тамыр жүйесінің туа пайда болған кемістіктері өте кең тараған па-тологиялар қатарына кіріп, жалпы кемістіктердің 16-40%-ын қүрай-ды. Бүның себебі жүрек онтогенезінің өте күрделі екендігіне бай-ланысты. Сырқаттанған балалардың өмірі өте қысқы, олардың 80%-ы балалық шақта өледі.

Туғанда жүректің болмауын акардия деп атайды, ол тек асси-метриялы егіздерде ғана кездеседі. Жүректің көкірек қуысынан тыс жайғасуын эктопия дейді. Кейде жүрек көкірек қуысының оң жағы-на орналасады {декстрокардия) өдетте бүл патология барлық ағза-лардың теріс жайғасуымен байланысты.

Қолқаның қосарлануы - қолқаның екіге бөлініп барып қайта қосылуымен сипатталады. Клиникада ол өңештің немесе кеңірдектің басылып қалу белгілерімен көрініп жедел операция жаеауды талап етеді. Қолқаның бір бөлігінің, өсіресе қолқаның алқым бөлігі тарылып туылуы (коарктация), жүректің сол қарын-т шасының шектен тыс гипертрофиясына, кейін декомпенсациясы-на соқтырады.

Артерия өзегінің бітпей қалуы (баталлов өзекгің сақтальш қалуы) барлық жүрек кемістігінің 20%-ын қүрайды. Өкпе артериясы мен қолқаны қосып түратын өзек туғаннан соң 3-6 айда бүтіндей бітіп кетуі керек, егер де ол осы мерзімнен кейін сақталып қалса жөне оның көлденеңі 1 см-ге жетсе жүректің туа пайда болған кемістігіне жатады. Бүл кезде оң қарынша гипертрофияланып, өкпе артерия­сы склерозға үшырайды.

Журекшеаралық перденің толық жабылмай қалуы ең көпкездесетін кемістіктің бірі. Қалыпты жағдайда екіншілік перде пайда болғаннан кейін жүрекшелер арасында сопақ тесік қана қалады. Ол нәресте бірінші дем алғанда толық жабылады немесе қан айна-лымыын бүзбай-ақ үзақ сақталады. Ал туа пайда болған кемістікге осы саңылаудың көлденеңі 1-6 см-ге үлгайып, жүрекшелердегі қан араласып цианоз, оң қарыншаның гипертрофиясы дамиды.

Қарыншаралық перденің толық жабылмай қалуы оның бүлшы-қет бөлігінде болса оны Толочников-Роже сырқаты деп атайды. Бүл жағдайда қан сол қарыншадан оң қарыншаға шығып түрады, бірақ жүрек қызметі оншалықты бүзылмайды. Өте ірі жетіспеушілік перденің әдетте мембрана бөлігінде кездеседі, бүл жағдайда қолқа оңға қарай жылжып, қанды екі қарыншадан да қабылдайды. Бүл жағдай Эйзенменгер кешенінде, фалло тетрадасының қүрамында кездеседі. Қарыншааралық перденің бүтіндей болмауы үшкамера-лы жүректің пайда болуына әкеледі, бүндай нәрестелер туғаннан соң бірден өледі.

Артерия баеанының дүрыс бөлінбеуі нөтижесінде дамитынкемістіктердің бірнеше түрлері бар. 1. Қолқа жөне өкпе артерия-ларының толық бөлінбеуі нәтижесінде пайда болатьш жалпы ар­терия баганы. 2. Қан тамырларының транспозициясы(орын алма-сып жайгасуы) өкпе артериясының сол қарыншадан, қолқаның оң қарыншадан басталуы. Сырқаттар қарыншааралық перде толық жабылмағанда ғана өмір сүре алады. 3. Артерия баганының тең бөлінбеуі өкпе артериясының немесе қолқаның тарылуы немесе бітіп кетуімен (атрезия) сипатталады. Бүл өзгерістер көбінесе жүректің күрделі туа пайда болган кемістіктерінің бір компоненті есебінде байқалады.

Фалло уштігі (триадасы) қарыншааралық перденің кемісгаімен, өкпе артериясының қақпақшалар маңындағы тарылуымен жөне осы өзгерістер нәтижесінде дамитын оң қарьшша гипертрофия-сымен сипатталады.

Фалло төрттігі (тетрадасы) туа пайда болған кемістіктердің 1/4-нен көбірегін қүрайды. Жоғарыда көрсетілген үш белгіге қолқа-ның декстрапозициясы (оңға жылжуы) қосылады. Қолқа қарынша-лар арасындағы кемістіктің үстінде "отырады".

Осы торт белгіге, бесінші жүрекшелераралық перденің кемістігі қосылса, оны Фалло бестігі (пентадасы) деп атайды.

Кейбір деректер бойынша жүректің туа пайда болған кемістігі балалардың 0,32-0,83% кездеседі. Бүл аурудың себептеріне жүкті ананың алгашқы үш айындагы әртүрлі сырқаттар жатады. Соны-мен қатар хромосомдар өзгерісіне байланысты дамитын Тернер, Клайнфелтер, Патау және т.б. синдромдарының, Даун сырқаты-ның т.б. түқым қуалаушы синдромдардың (Гунтер, Гуллер синд-ромдары жөне т.б.) белгісі есебінде де кездеседі. Көп жагдайларда гендік себептерге байланысты дамиды. Мысалы, ағайынды қыз бен жігіт бір-біріне үйленгенде олардың балаларының 8?% жүрек кемістігі табылады.

Асқорыту жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Асқорытужүйесінің туа болған кемістіктері перинаталды кезенде табылған кемістіктердің 21,7%-ын қүрайды (Лазюк Г.И., 1979).

Асқазан-ішек жолынның туа пайда болган кемістіктерінің эти-ологиясы мен патогенезі. Алғашқыда ішек екі жағы жабық өзек түрінде дамиды. Алдыңгы ішектен өңеш, асқазан, үлтабар, артқы ішектен тоқ ішектің көкбауыр бүрышынан төменгі бөлігі және тік ішек, ал ішектің басқа бөліктері ортаңғы ішектен пайда болады. Ауыз қуысы овуляциядан кейінгі 24-ші күні ашылады, ал 8-ші ап-таның соңында артқы мембрана тесіледі. Кеңірдек пен өңеш ара-сындағы перде 26-32 күндері пайда болады. Несеп-ішек (уроректалді

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

перде) пердесінің түзілуі 28-37 күнге тура келеді. Міне осылайша асқазан-ішек жүйесінің дамуы, олардың жеке бөліктерінің бір-біріне жалғанып бүтін бір жүйені түзуі өте күрделі қүбылыс. Кейде олар өз мерзімінде жалғанбай бітіп қалады немесе тарылып барып жал-ғанады. Кеңірдек пен өңештің және уроректалді аймақтағы ағза-лардың бір-біріне ажырамай қалуы осы ағзалар арасында тесіктердің пайда болуына соқтырады.

Сонымен асқазан-ішек жолының ең жиі кездесетін кемістік-теріне: атрезия, стеноз, жыланкөздердің пайда болуы, иннерваци-яның бүзылуы, үрықтық қүрылымдардың сақталып қалуы кіреді. Атрезиялар стенозға қарағанда он есе жиі кездеседі.

Өңеште туа пайда болған кемісгіктері атрезия түрінде кездеседі. Ол 1500-5000 туылған баланың біреуінде кездеседі. Көбінесе өңеш пен кеңірдек арасьшда тесік пайда болады. Атрезияньщ бірнеше түрлерін ажыратады: 1) өңеппің жоғарғы жөне төменгі бөліктері бір-бірінен ажыраған, бітік болады; 2) өңештің жоғарғы бөлігі кеңірдекке ашылады, ал төменгі бөлігі бітік; 3) өңеппің жоғарғы бөлігі бітік те, төменгі бөлігі кеңірдекке ашылады; 4) өңеппің екі бөлігі де кеңірдекке ашылады; 5) өңеш пен кеңірдек арасьщда, қаты-нас тесік пайда болады (Цинзерлинг А.В., 1976). Атрезияньщ 2-4-5 түрлерінде бала аспирациялық пневмониядан немесе операция жа-салмаған жағдайда (1-3 түрі) апгган өледі.

Асқазанның туа болған кемістігіне асқазан қақпақшасының гипертрофиялық пилоростенозы кіреді. Осы жердегі бүлшықет тінінің гипертрофиясы нәтижесінде асқазан кіреберіс өзегі тарылып, 4-6 аптадан бастап ауру бала «атқылапң қүса бастайды, осыған байла-нысты электролиттер алмасуы бүзыльш, бала тез азып кетеді. Ас-қазан кеңіп оның қабырғасы калындайды, шырышты қабатында жаралар пайда болады. Аурулардың 80% үл балалар. Тек хирурги-ялық жолмен емделеді.

Ішектердің белгілі бір бөлігінің стенозы немесе атрезиясы жиі кездеседі. Әсіресе үлтабар және тік ішек аймағьщда көбірек болады. Аноректалді атрезиялардьщ бірнеше түрлері бар: 1) тек артқы тесіктің бітік туылуы (тік ішек қальшты дамыған), бүл кезде тік ішекпен артқы тесіктің арасьшда жүқа жарғақ қана болады; 2) тек тік ішекіің бітік туылуы (артқы тесік қалыпты дамыған); 3) артқы тесіктің де, тік ішектің де бітік болуы. Міне осы жағдайларда тік ішек көбінесе жаньЕвдағы ағзаларға (қуыққа, шатқа) ашылып ақпалар пайда бо­лады.

Үрықтық қүралымдардың сақталып қалуына байланысты туа пайда болған кемістіктер.

Бүларға: Меккель дивертикулі, кіндік бауының жарығы, кіндік

жарығы кіреді. Меккель дивертикулі барлық адамдардьщ екі пайы-зында кездеседі. Ол үрықтық кезендегі сарыуыз өзегінің қүрсақ ішіңдегі бөлігінің жоғарғы жағының бітпей қалуына байланысты дамиды. Әдетге дивертикул мықын ішекпен бүйеннің қосылатьш жерінен 10-26 см (ересек кісілерде 40-80см) қашықтықта, көлденеңі бірнеше сантиметр, үзындығы 15 см-ге дейін жететін, түйық ішек тәрізді өсінді түрінде көрінеді. Осы жердің қабынуын дивертикулит деп атайды, дивертикулге ішектің басқа бөліктері кіріп қалса инва­гинация дамиды.

Кіндік бауының жарыгы (кіндік ішек жыланкөзі) ішек пен сары­уыз қабы арасындағы (омфаломезентериалды) өзектің сақталып қалуына байланысты пайда болады. Осы өзектен оқтын-оқтын ішектеіі заттар сыртқа шығып түрады (нәжісті жыланкөз). Осы-ған байланысты кіндік айналасындағы тері, жүмсақ тіндер қабы-нып, іштің алдыңғы қабырғасының флегмонасьщен асқынады. Кейде осы жарыққа ішектер кіріп қалып, инвагинация немесе ішек түйілу белгілері пайда болады. Егер осы сарыуыз өзегінің тек орта бөлігі сақталып қалса, ішек кистасы (энтерокиста) пайда болады.

Кіндік жарыгының дамуы қарынның алдыңғы қабырғасынның кіндік маңындағы кемістігіне байланысты. Жарық қабы кіндік ба-уымен амнионнан түзілген. Оның ішінде әдетте аш ішек түзақта-ры табылады.

Ішек иннервациясының бүзылуына байланысты дамитын ауру-лар. Ішектің туа пайда болған аганглиозы (Гриршпрунг сырқаты) ішектің белгілі бір бөлігінде Ауэрбах (бүлшықет арасындағы) және Мейсснер (плырышты қабықтың астында) нерв ганглилерінің толық жоқтығымен сипатталады. Аганглиозды аймақ көбінесе сигма тәрізді ішек пен тік ішектің арасында кездеседі. Осы аймақта ішек спазмға үшырап, оның жиырылып-созылу қабілеті жоғалады, ол ішектің қатып қалуына немесе динамикалық іш өтпеуге соқтыра-ды. Ішектің жогарыда жатқан бөліктері кеңіп үлгаяды. Тоқ ішек көлденеңі 20 см-ге дейін жетіп (мегаколон) оның шырыпггы қаба-тында жара пайда болады, бірте-бірте перитонит дамиды. Бүл сы-рқатты анықтау үшін биопсия жолымен ішек тінінен алынған кесіндіде ацетилхолинэстераза ферментін зерттейді, аганглиозды аймақта оның мөлшері өте көбейеді.

Бауырдың және өт жолдарының туа пайда болган кемістіктері. Бауырдың туа болған кемістіктеріне көпбөлікті бауыр және бауыр поликистозы жатады. Бауыр ішіндегі немесе бауырдан тыс өт жол-дарының артезиясы жаңа туылған баланың 6-10 айдан соң өлуімен аяқталады. Бүл патология жатыр ішіндегі баланың вирустық гепа-титпен ауыруымен байланысты. Ауру өліміне холемия немесе бау-ырдың билиарлы циррозы тікелей себеп болады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

Тыныс алу жүйесінің туа пайда болған кемістіктері.

Минскідегі Тератология орталығьшың мөліметтеріне Караган­да тыныс алу жүйесінің кемістіктері 1 жасқа дейін өлген балалар-дың 6,9%-да табылған, оның ішінде осы жүйенің тек өзіне төн кемістіктері 1%-дан аспайды.

Тыныс алу жүйесінің туа болған кемістіктері мыналар: бронх-тардың, өкпелердің аплазиясы мен гипоплазиясы, ол көбінесе бір жақты сирек жағдайларда екі жақты болуы мүмкін.

Трахеомегалия - кеңірдектің үлкейіп кеңейіп кетуі.

Өкпе гипоплазиясының бір түріне өкпе поликистозы жатады. Өкпені кесіп қарағаңца, ол қабырғасы өте жүқа, бронх эпителиімен астарланған кисталардан түрады. Сонымен қатар өкпеде бронх-өкпелік (дизонтогенезді) кисталар да кездеседі. Олар өкпеде дома-лақ пішінді, кейде жеке жайғасқан қуыстар түрінде көрінеді, кис-талардың ішінде ауа, лас сүйықтық немесе ірің болады. Кистаның ішкі қабаты цилиндрлі немесе текше эпителимен астарланған. Бүл кисталар кейде іріндейді немесе өкпеден қан ағуымен асқынады.

Өкпенің туа пайда болган эмфиземасы өдетте өкпенің бірбөлігінің (оң өкпенің орта бөлігінің немесе сол өкпенің жоғарғы бөлігінің) үлкейіп, ауамен толып кетумен сипатталады.

Туа пайда болган бронхоэктаздар сегменттік бронхтардың ги­поплазиясы нөтижесінде дамып морфологиясы бойынша туа бо­лган өкпенің кисталарьша үқсап қалады, олар өкпенің бір сегментін, бөлігін немесе бірнеше бөлігін қамтиды.

Зиверт-Картагенер синдромы бронхоэктазияның дамуымен ағза-лардың теріс жайғасуымен және мүрынның қосалқы қуыстары-ның созылмалы қабьшуымен сипатталады.

Несеп жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Несеп жүйесініңтуа пайда болган кемістіктері 1 жасқа дейін өлген балалардың 5-6%-да табылады. Ей бүйректің бірдей жоқ болуы (арения) сирек кездесетін патология, мүндай бала өмір сүре алмайды. Бір бүйректің жоқ болуы көбінесе қыз балаларда кездеседі, әдетте олардьщ екініпі бүйрегінде де гидронефозға немесе кистага тән өзгерістер табылады.

Бүйрек гипоплазиясы оның көлемінің жөне массасының азаю-ымен сипатталады. Егер гипоплазия бір бүйректе дамыса, екінші бүйректе гипертрофия дамиды.

Кейде екі бүйрек бір-біріне қосылып кетеді, оны тага тәрізді бүйрек (ren arcuatum) деп атайды, ол ортада, омыртқа үстінде жа­тады.

Бүйрек поликистозы несеп жинаушы өзектердің несеп шыға-рушы өзектермен қосылмай қалуы нәтижесінде дамиды. Прокси-малды өзектер бітеу аяқталып оларға несеп жиналып, көлденеңі

 

бірнеше сантиметр кисталарға айналады. Бүйректі кесіп кара-ганда, ол сүйықтыққа толған кисталардан түрады, бүйректің массасы 1-1,5 кг-ға жетеді. По-ликистоздың бірінші белгілері 20-30 жаста байқалып бүйректің созылмалы жетіспеушілігіне соқтырады. Бүл аурулар 40-50 жасқа дейін өмір сүреді.

198-сурет. Туа пайда болған гидроуретер, гидронефроз.

Несепагардың туа пайда болган кемістіктері оның қосар-ланып қалуы, стенозы немесе атрезиясы түрінде көрінеді. Несепағардың қосарланып қалуы жиі кездесетін қүбылыс, ол көбінесе несеп жолдарының инфекциясымен асқынады. Стеноз немесе атрезияга байла-нысты кеңіп несеп гидроуретер деп атайды (198-сурет). Нерв жүйесінің немесе бүлшықет тінінің жөнді дамымауы несе-пағардың екі жақты үлкейіп кеңіп кетуіне, мегалоуретерге соқтырады.

Куықтың ең жиі кездесетін кемістіктеріне экстрофия жатады. Ол іпггің және қуықтъщ алдьшғы қабыргасьшьщ жеткілікті дамымауы нөтижесінде сол жерден қуықтың шырышты қабатының бүлтиып шыгып түруымен сипатталды. Бүл өзгерістер әдетте қасаға сүйек-терінің бір-біріне алшақтап кетуімен және жыныс агзаларының туа пайда болған кемістіктерімен қатар дамиды.

Несеп өзегінде ең жиі кездесетін туа пайда болган кемістік гипоспадия, ол туылған 300 еркек баланың біреуінде табылады.Ги-поспадия-несеп өзегінің астынғы бөлігінің жырығы, ол көбінесе үманың, шаттың жырығымен, крипторхизммен бірге кездеседі.

Эписпадия - бүл несеп өзегінің үстіңгі бөлігінің жарығы, 30000 ер баланың біреуінде табылады.

Жыныс жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Еркек жыныс агзаларының туа болган кемістіктеріне еннің агенезиясын (жоқ бо-луын) және крипторхизмді мысал етуге болады. Еннің екі жақта да болмауын анорхизм, бір жақта болмауын - монархизм деп атайды. Крипторзизм дегенде еннің қүрсақ қуысында қалып кетуін немесе

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

шап өзегіндегі кідіріп қалуын түсінеміз. Осы жағдайларда ен тіні семіп склерозданып қалады, бүл болса бедеулікке алып келеді. Крипторхизм бір жақты немесе екі жақты болады. Соңғы түрі 25%? болады. Әйел жыныс агзаларына қын кемістіктері, оның агенезия-сы, артезиясы мен қосарлануы жатады.

Жатыр кемістіктеріне оның агенезиясын, гипоплазиясын (ин-фантализм), қосарлануын, кейде жеке-жеке екі жатырдың немесе екі мүйізді жатырдың пайда болуын мысалға келтіруге болады.

Өте күрделі туа пайда болған кемістікгерге гермафродитизм (қосжыныстылық) жатады. Еркектік жалган гермафродитизмде аталық түқым безі болады, бірақ та сыртқы жыныс ағзалары әйел жыныс ағзаларына үқсас. Әйелдік жалган гермафродитизмде ана-лық түқым бездері жөне өте үлкейген, еркектің жыныс мүшесіне үқсас, шүрті (клитор) болады. "Нағыз" гермафродитизм (қызте-ке) деп бір адамда өрі аталық, әрі аналық жыныс бездерінің неме­се овотестистің (аталық және аналық жыныс жасушалар жиын-тығы) болуын айтады. Бүл бездер екі жақта да табылады немесе бір жақта аталық, екінші жақта аналық без болады.

Суйек-буын және булшықет жуйесінің туа пайда болган кемістіктері. Бүл кемістіктер жас балаларда көбінесе қосалқы сыр-қат немесе көп туа пайда болған кемісгіктердің бір көрінісі болып есептеледі. Жүйелі туа пайда болған кемістіктерге хондродисплазия жатады. Ауру адамдардың дене үзындьпы қалыгпы, ал қол-аяқтары қысқа жөне жуан болады. Бүл аурудың негізінде шеміршектен ту-ындайтьш сүйектер дамуының бүзылуы жатады. Ахондроплазия қабы-рғалардың қысқалығына байланысты көкірек қуысының тарылып қалуымен ерекшеленеді. Осы жағдайда өкпенің екіншілік гипопла-зиясы ауру өлімінің негізгі себебі бола алады. Бүл сырқатта да аяқ-қолы қысқа, ал дене қүрылысы қалыпты дамыған.

Суйектердің дурыс дамымауы (Лобштейн-Фролик сырқаты) сүйектердің, өсіресе үзын сүйектердің, іштен туа сынғыштығына соқтырады. Олардың қабырғалары мен төс сүйегі біріккен жерлері жуаңцайды, көздің ақ қабығы (склерасы) көгілдір болып көрінеді. Кейде баланьщ аяқ-қолы сынып, іштен пішінсіз өлі туады. Жаңа пайда болған сүйекпен оның қайта сорылуы арасындағы тепе-тендіктің бүзылуы остеопетроз (мөрмөр ауруы) деген ауруға сүйектердің қалыптан тыс көп түзілуіне алып келеді. Оған төн белгілерге: жіліктердің өте қатты болуы, жілік майларының сүйек-шеміршек тінімен алмасуы, осының нәтижесінде анемия, лейко-және тромбоцитопенияның гепатоспленомегалияның дамуы кіреді. Сүйектер осы сырқаттың атына сай мәрмөрдай аппақ болады.

Аяқ-қолдарының туа жоқ болуын амелия деп атайды. Аяқ-қол-

21 бөлім. Балалар аурулары

дардың жоғарғы бір бөлігінің және оған сай келетін буындардың (иық, сан) толық немесе жартылай болмауы нәтижесінде фокоме-лия деген патология дамиды. Бүл жағдайда аяқ-қол денеге тікелей (буынсыз) жалғасып итбалық қолдарына үқсап қалады. Бармақ-тар санының көбеюін полидактилия, бір-біріне жабысып қалуын синдактилия деп атайды.

Үршық буынының туа шыгып кетуі 20-25% жағдайда екі жақтаболады. Оның себептеріне үршық ойығының, сан сүйегі басының гипоплазиясы және буын аймағыңда нерв және буын аймағында нерв және бүлшықет тіндерінің дамуының бүзылуы жатады.

Булшықет тінінің жуйелі гипоплазиясының мысалы ретіндеОппенгеймнің туа болған миотониясын келтіруге болады. Бүл сырқатта көлденең жолақты бүлшықеттердің гипоплазиясы нәтижесінде балалар тез арада пневмониядан өледі.

Төс-бүғана-емізікше бүлшықетінің біржақты қысқаруы мой-ынның қисайып туылуына соқтырады. Бүган бүлшықет тінінің кейбір жерлерде дөнекер тінмен алмасып қалуы себеп болады.

21.2. НӘРЕСТЕ АУРУЛАРЫ

Нересте ауруларына іштегі баланың 70 күннен 280 күнге дейінгі аралықтағы сырқаттары кіреді (199-сурет). Оларды ерте (180 күнге дейін) және кеш (180 күннен кейін) дамитын түрлерге бөледі. Даму себептеріне қарап олар инфекциялы және инфекциясыз болуы мүмкін.

Нәрестелердің инфекциялық аурулары.Нәрестелердің инфекция-лык ауруларын әртүрлі вирустар (қызамық, жай герпес, цитомега-лия, гепатит вирустары, АИВ, респираторлық және энтеровирус-тар), бактериялар (листериялар, туберкулез микобактериясы және т.б.), қарапайымдар (токсоплазмоз), саңырауқүлақтар, микоплаз-малар, хламидиялар және т.б. қоздырады.

Іштегі бала денесіне дарыған инфекция қоздырушылары үрық-тың өз-өзінен түсіп қалуының, өлі немесе шала туылуыньщ себебі бола алады.

Жатыр ішінде дамып жатқан бала 5-6 айдан бастап микробтар мен вирустар әсеріне қабыну реакпиясы арқылы жауап бере бас-тайды, бірте-бірте бүл реакция жеке инфекцияларға тән түр ала­ды. Демек, жүктіліктің екінші жартысында іштегі баланың белгілі бір инфекция мен кездесуі оның осы инфекцияға ғана тән клини-калық-морфологиялық белгіле-рімен туылуымен аяқталады.

Инфекцияның тусу жолдары (200-сурет). Нәрестеге инфекция көбінесе туылмастан бүрын (антенаталды), кейде туылу кезінде

21 бөлім. Балалар аурулары

(интранаталды) түседі. Антенаталдық кезеңце инфекция балаға екі жолмен ғана түсе алады: 1) бала жолдасы арқылы, яғни қанмен (гематогенді); 2) іштегі бала айналасындағы сүйықтық арқылы. Қалыпты жағдайда тек вирустар мен спирохеталар ғана бала жол-дасынан іштегі балага кедергісіз өте алады, ал қалған инфекция-лар өуелі плацента бүрлері арасындағы кеңістікте көбейіп,жеріітіікті қабыну плацентит дамиды, кейін кіндік венасы арқылы іштегі ба-лаға өтеді. Жүктіліктің асқынган түрлерінде (гестоздар), жүкті әйелдің кейбір ауруларында (жүрек-қан тамыр жүйесінің сырқат-тары) плацента өткізгіштігі артып кетіп, әртүрлі қоздырушылар-дың бала жолдасы арқылы өтуін жеңілдейді.

Іштегі бала айналасындағы сүйықтыққа инфекция екі жол­мен өтеді: 1) ананың жыныс жолдарының қабынуына байланысты төменнен жоеары қарай қыннан, жатыр мойнынан немесе жатыр қабырғасынан бала жолдасына немесе қабықтарына, одан амнион қуысьша және нәресте айналасьшдағы сүйықтыққа өтеді; 2) қүрсақ қуысынан жатыр түтігі арқылы жогарыдан темен қарай таралады. Мысалы, іріңці перитонитте.

Жоғары өрлеуші инфекциялардың қоздырупшлары энтерокок-ктар, стафилококктар, ішек таяқшасы, анаэробтық стрептококктар және сирек жағдайларда гонококктар, пневмококктар болып есептелінеді. Соңы жылдары хламидиялық, микоплазмалық және уреаплазмалық инфекциялар жиілігі көбейді. Бүл инфекциялар-дың дамуына вульвовагиниттің, жүктілік цирвицитінің болуы: қағанақтың (плодный пузырь) мерзімінен бүрын жарылуы; туылу-дың үзаққа созылуы, үзаққа созылған сусыз кезең және т.б. себеп болады. Жоғары өрлеуші инфекция плацентадан тыс қабықтар-дың қабьшуьшан (хориоамниониттер) басталады. Сол жерде ошақты немесе диффузды лейкоцитарлық инфильтрация пайда болады. Кейін ол бүрлер арасындағы аймаққа немесе тек хориалды табак-шага өтеді (субхориалды интервиллезит). Инфекция кіндік бауы-на, одан вартонов іркілдігіне (студень) таралуы мүмкін. Кейін қабы-ну үрдісі тез арада кіндік тамырларына өтеді. Соған байланысты дамыған тромбофлебит және тромбоартериит кіндіктегі қан ай-налымын бүзып нәрестенің жатыр ішінде өліп қалуының себебі бола алады (201-сурет).

Хориоамнионитте мерзімінен бүрын туылу жиі байқалады. Үрық қабықтарының инфекциясы нәтижесінде макрофагтарда интерлейкин 1_? 2, 6, 8, ісіктердің некрозы факторының синтезі күшейеді, олар өз кезегінде децидуалды және амниондық қабық-тарда простагландиндер синтезін белсендіреді, ал прогестерон синтезін тежейді. Осы жагдайларда жатырдың жиырылуы күшейіп,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

201-сурет. Кендіктің ірінді тромбоартерииті

туылу үрдісі басталады, аспирация нәтижесінде түскен инфекция өкпеге жөне жүтыну арқылы ішектерге түседі. Сонымен қатар осы жерден инфекция теріге немесе кіндік бауына енуі ықтимал.

Қағанақ сүйықтығына инфекция баланың туылу кезеңінде де (интранатадды) өтуі мүмкін. Жатыр ішіндегі асфиксия меконидің бала айналасындағы сүйықтыққа шығуына, сол жерден өкпеге немесе ішекке түсуіне жол ашады. Егер туылу жолдарында инфек­ция болса өкпенің (пневмония) және ішектің (жаралы-некрозды эн­тероколит) екіншілік қабынуы дамиды.

Сонымен жатыр ішіндегі балаға инфекцияның түсу жолдары өртүрлі. Көптеген зерттеушілердің деректеріне қарағанда жатыр ішіндегі инфекция перинаталды кезендегі өлімнің 17-36%-ның себебі болады. Солардың ішінде ең жиі кездесетіндері жатыр ішіндегі пневмония, сирегірек - іріңді менингит, сепсис (гематогенді) және жаралы-некрозды энтероколит.

21 бөлім. Балалар аурулары________________________________________________ ³

21.3. ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН ВИРУСТЫҚ ИНФЕКЦИЯЛАР

Көнтеген вирустық инфекциялар іштегі балаға (немесе үрыққа) өтіп өртүрлі өзгерістер, оның ішінде вирустарға тән қабыну үрдістерін қоздыра алатыны анықталған. Оларға: қызамық виру­сы, цитомегалия, жел шешек, жәй герпес, паротит, коксаки, сары-сулы гепатит, аденовирус, АИВ жөне т.б. жатады.

Вирустардың іштегі баланы зақымдау мүмкіншілігін, яғни тератогендік әсерін Австралия ғалымы Грегг (Gregg N., 1942) қыза-мық мысалында бірінші болып көрсеткен болатын. Жатыр ішінде дамыған қызамық өртүрлі эмбрио- және фетопатиялар шақыраты-ны анықталған. Қызамьгқтың эмбриопатия көз алмасының, есту және көру ағзаларының зақымдануымен сипатталады. Грегг үштігіне: микроцефалия, тума катаракта жәңе микрһфтальмия, көзнервінің атрофиясы (осыған байланысты көздің көрмей қалуы) кіреді. Сонымен қатар, мида продуктивтік гранулемалар пайда болады, созылмалы менинго-энцефалит дамиды, ішкі ағзаларда көптеген туа болған кемістіктер табылады.

Жатырішілік герпес. Жатырішілік герпес ДНҚ-вирустарына жатады. Оның қоздырушысы 2-типтегі вирус, Herpes simplex, си-рек жағдайда 1-тип. Вирустар эпителий жасушаларында көбейіп, олардың үлкеюіне, ядрорларда ірі вирустық қоспалардың пайда болуына соқтырады. Зақымданған жасушалар кейін бөлшектеніп, жойылып кетеді. Өлген жасушалар айналасында қабыну реакция-сы аз немесе тіпті жоқ, тек қан айналымының бүзылуы көрінеді. Бауырда алыпжасушалық гепатит, өкпеде некроздық алыпжа-сушалық пневмония, мида ісіну, нейрондар ядроларының гиперх-роматозы жөне эпендимаастылық глиоз анықталады. Әрі қарай некроздық менингоэнцефилат дамуы мүмкін.

Цитомегалия(cytos-жасуша, megalos-үлкен) - сөл бездерінің қабынуымен (сиалоаденит) және алып, ядроішілік қоспалары бар жасушалардың пайда болуымен және аралық қабынумен сипатта-латын ДНҚ-вирустық инфекция. Вирустар плацента арқылы өтіп, эмбриопатия, фетопатияларға соқтырады. Ол жаңа туылған нөре-стелер мен шала туылған балаларда генерализацияланған (жайыл-ған) ауыр инфекция түрінде өтеді.

Вирус әсеріңде жасушалар 30-40 мкм-ге дейін үлкейіп, ядроііпілік, домалақ, тығыз қоспалар түзеді. Қоспа айналасы бос, реңсіз, со-лайша "үкі көз" белгісі пайда болады. Цитомегалияның генерали-зацияланған түріңде көптеген агзаларда: мида энцефалит, өкпеде,

37 — 437

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

бүйректерде, бауырда, ішекте, үйқы безінде жөне т.б. ағзаларда қабыну дамиды.

Теріде геморрагиялық бөртпелер, сонымен қатар, гемолиздік анемия, тромбоцитопения, сарғаю белгілері байқалады.

ЖАТЫР ІІПІНДЕ ДАМИТЫН БАКТЕРИЯЛЫҚ ИНФЕЩИЯЛАР

Жатыр ішінде дамитын бактериялық инфекцияларга: листериоз,туберкулез, мерез, бруцеллез, хламидиоз және т.б. кіреді. Сонымен қатар кейбір паразиттер (токсоплазма, трипаносома), саңырауқү-лақтар (кандидоз, аспергиллез, криптококкоз) да гематогендікжол-мен таралуы мүмкін.

Инфекция гематогендік жолмен түскенде гоіацентаның қабықта-рына қарағанда паренхимасының қабынуы көбірек кездеседі, бүрлердің қабьшуы (виллит) басым болады. Таралу түрлеріне қарап виллит ошақты немесе диффузды, продуктивті немесе экссудативті (жиі іріңці) болуы мүмкін. Плацентаньщ қабынуы нөрестеге ин-фекцияның таралу көзі болып саналады. Көп жағдайда ол нәрестенің жатыр ішінде өлуінің себебі бола алады. Нәрестенің инфекциялық ауруларында инфекция таралған көбінесе сепсистік түрде, өтеді.

ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН ЛИСТЕРИОЗ

Жатыр ішінде дамитын листериоз. Оның қозырушысы Listeria
monocytogenesis. Листериоз аіпропозооноздарға жататын созыл-
малы жүқпалы ауру. Адамға листериоз ауру малдардың сүтін
ішкенде, етін жегенде жүғады. Жүкті өйелдерде листериоздық пи­
елит, пиелонефрит, эндоцер-
вицит кездеседі. Іш-тегі ба-
лаға инфекция плацента ар-
қылы немесе төменнен жоға-
ры қарап қыннан жатыр
қабырғасына, одан үрық қа-
бықтарына және бала айна-
ласындағы сүйықтыққа өтеді.
Инфекция қан арқылы
таралғанда" гранулематозды
сепсис дамиды. Ол іштегі ба-
ланың немесе жаңа туылған
нәрестенің көптеген агзала-
рында тарыньщ үлкендігіндей
202-сурет. Бауырдағы                    майда гранулемалардың (лис-

листериома                    териомалардьщ) пайда болуы-

мен сипатгалады. Теріде майда, домалақ сары түсті айналасы қыза-рған түйіншектер (гранулемалар) көздің, ішектің шырышты қабық-тарында, өсіресе бауырда, үйқы безінде, бүйректерде, көкбауырда, өкпеде табылады. Гранулемалар моноциттерден түрады. Гранулема некрозға үшырағанда лейковдптер пңйда болады. Листериоз үшін гранулемадағы лейкоциттердің бөлшектеніп кетуі тән (202-сурет). Осы жерлерде Гр-теріс боялатьш листериялар барлығы анықтала-ды. Ми тінінде гранулемалар оның сүр және ақ қабаттарьщца, ми қабықтарында да листериомалар пайда болады. Листериозды ме-нингоэнцефалит бала өлімінің себептерінің бірі больш есептеледі. Ішкі ағзалардағы ауыр өзгерістер іштегі баланың өлуіне, оның өз-өзінен түсіп қалуына, өлі немесе шала туылуына, менингит, нәресте пневмониясыньщ, тума кемістіктердің дамуына соқтыра-ды. Жалпы листериозға байланысты өлім перинаталды кезеңцегі өлімнің 0,44% қүрайды.

ЖАТЫР ІПІІНДЕ ДАМИТЫН ТУБЕРКУЛЕЗ

Жатыр ішінде дамитын туберкулез өте сирек кездеседі. Ин­фекциянегізінен қан арқылы плацентага таралады, ол жерде туберкулездік плацентит дамиды. Осы жағдайда бауырда, көкбау-ырда ірі казеозды некроз ошақтары көрінеді. Егер инфекция қағанақ сүйықтығьшна түскен болса, ол аспирация жолымен өкпеге, жүтылу арқылы ішекке өтеді. Өкпеде, ішекте көптеген майда алгашқы туберкулездік аффектер пайда болады, аймақтьщ лимфа түйінде-рінде де туберкулездік қабыну үрдісі дамиды.

ЖАТЫР ІШІНДЕ ДАМИТЫН МЕРЕЗ

Іштен туылған мерез қазіргі кезде бүрынгыға қараганда жиі кездеседі. Мерезбен ауырган жүкті әйел емделмеген жағдайда ба-ланьщ олі туылуы 21,8%, баланың мерезбен туылуы — 33,3%, сау баланың туылуы 44,9% болады (Т.М.Шувалов, және т.б., 1999). Кейде мерез белгілері туганнан кейін пайда болады. Инфекция іштеіі балага бала жолдасы арқылы (гематогенді) 5-айдан бастап өтеді. Даму кезендеріне қарап мерездің үш түрін ажыратады: 1) үрық мерезі; 2) іштен туылган мерездің ерте дамитын түрі; 3) іштен ту-ылган мерездің кеш дамитын түрі.

Үрық мерезі өлген және мацерацияга үшырағақ баланың туы-луымен аяқталады. Олардың ішкі ағзаларында реактивті некроз ошақтары пайда болады. Осы ошақтарда трепонемалар табылған жагдайда үрық мерезі диагнозын аньпс, қоюға болады.

Іштен туылган мерездің туа болган ерте дамитын туріне ішкі

ЖАхметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балааар аурулары

 

ағзаларда тары дөнінің үлкендігіндей гуммалардың және гуммоз-
ды сіңбелердің пайда болуы тән. Теріде қатты (папуллалы) жөне
ірінді (пусгуллалы) бөртпелер, лайқы экссудатқа толған күлбіректер,
ауыз, мүрын қуысының, анустың айналасында жалақтар (эрозия-
лар) пайда болады. Кейде күлбірекгер жарылып кеткенде алақан-
да, табанда тері түсіп қалып, қып-қызыл жылтыр жерлер көрінеді.
Кейде баланың шашы түсіп басы қасқаланып қалады (мерездік
алопеция). Терідегі өзгерістер капиллярлардагы      майда қан та-

мырларындагы продуктивті қабынумен (продуктивті эндартершт және флебит) байланысты.

Бауыр 1,5-2 есе үлкейіп, кесіп қарағанда сарғыш-қоңыр түсте көрінеді, оның арасында ақшыл түсті тығьіздау ошақтар табылады. Өкпе улкейген, қаттылау, салмагы біраз артқан, ақшыл тусті ("ак, пневмония"). Көкбауырдың салмагы 75-100граммга дейін жетіп қызыл-қоңыр туске кіреді, капсуласында периспленит, гиалиноз дамиды.

Суйектердегі өзгерістер (остеохондрит, периостит, кейде ошақ-ты остеомиелит) осы ауруға тән белгілердің біріне жатады. Мерездік, Вегнер остеохондриті нөтижесінде энхондралды сүйектену сызы-ғындағы шеміршектердің физиологиялық кері даму қүбылысы бүзылып, осы шекара 1 мм-ден 5 мм-ге дейін кеңиді. Кейде диа-физ эпифизден бөлініп кетіп, олардың арасы спирохетаға бай гра-нул5щиялық тінмен толады. Осы жердегі сүйек сынып, бала жүре алмай қалуы мүмкін (Парро ауруы).

Микроскопией тексергенде бауырда милиарлы гуммалар, продуктивті гепатит, кейде циррозға дейінгі өзгерістер көрінеді. Гумма ошақтарында трепонемалар көп табылады. Өкпенің аралық тінінде лимфоциттер жөне плазмалы жасушалардан түратын сіңбелер бар екендігі аньгқталады.

Орталық нерв жүйесінде энцефалит, мерезге төн лептоменин-гит, сирек жағдайда гумма дамиды. Бүйректерде ошақты немесе диффузды интерстициалды нефрит, бүйрек дамуының тежелуі бай-қалады.

Іштен туылган мерездің кеш дамитын турі A-Y1 жаста, кейдеодан кейін де өз белгілерімен көрінеді. Оған: мерездік кератит, алдыңғы тістердің бөшке төрізді өзгеруі, аяқтардың қылыш сияқ-ты қисайып қалуы тән. Бүл өзгерістерді Гетчинсон уштігіц&п, тістегі көріністерді Гетчинсон тісі деп атау қабылданған. Сонымен қатар орталық нерв жүйесіндегі қабыну процестеріне байланысты мидың сегізінші жүбьюдағы нервте, көз нервтерінде атрофиялық өзгерістер дамып, ауру естімей, көрмей қалады немесе психикасының дамуы тежеледі. Тимуста іші ірінді сүйықтықпен толған, трепонемалар көп қуыстар — Дюбуа абсцестері — қалыптасады.

21.4. ПЕРИНАТАЛДЫҚ КЕЗЕҢНЩ ИНФЕКЦИЯСЫЗ

АУРУЛАРЫ

Перинаталдық кезеңнің инфекциясыз ауруларына: муковис-цидоз, эндокард фиброэластозы, нөрестелердің гемолиздік ауруы, диабеттік фетопатия жөне т.б. кіреді.

Муковисцидоз(латынша - mucus - шырыш, visci - жабысқақ) немесе уйқы безінің кисталы фиброзы көптеген экзокринді бездердің, әсіресе үйқы безінің, сөл және тер бездерінің, ішектің, бронхтар-дың, өт жоддарының секреттерінің қоюланып қалуьша байланыс­ты олардың шығару жолдарының тығындальш қалуымен немесе кеңейіп кетуімен сипатталады. Ол өлген балалардың 0,1-0,2?%-да кездесетін аутосомды-рецессивті түрде түқым қуалаушы сырқат-тардың арасында ең жиі кездесетін ауру.

Бүл сырқаттың патогенезі мукополисахаридтер мен глюкоп-ротеидтер алмасуының бүзылуымен, мембраналар арқылы иоңцар тасылымының өзгеруімен байланысты. Муковисцидоздың дамуы 7-хромосомадағы геннің мутациясымен байланысты. Бүл ген өткізгіштікті реттеуші трансмембраналық муковисцидоздық бело-кты (CFTR) басқарады (кодтайды). CFTR белогы фосфорланғанда хлоридтер, су, натрий бөліп шығаратын өзектер (каналдар) ашы-лады. Осы белоктың мутациясы нөтижесінде жасушалар суды, хлоридтерді бөліп шығара алмайды.

Бүндай ауруларда үйқы безінің, өкпенің, ішек бездерінің сөлі қүрамындағы су жөне электролиттер мөлшері азайып, соның нәтижесіңде ферменттер концентрациясы жөне сөлдің түтқырлығы асып кетеді. Осыған байланысты бездердегі ферменттердің бөлініп шығарылуы немесе белсенділігі азайып, зат алмасу процестері, әсіресе майдың сіңірілуі бүзылады. Муковисцидоздың бірнеше клиникалық-анатомиялық турлерін ажыратады: 1) аралас, ішек-өкпетүрі бүл сырқаттың 70-80%-ын қүрайды; 2) өкпе түрі (15-20%); 3) ішек түрі (5%); 4) бауыр циррозына соқтыратын түрі; 5) нөре-стелердің тоңғақты ішек түйілуі (илеусі).

Патологиялык, анатомиясы. Үйқы безіндегі өзгерістерге оныңтінінің қатайып, ақшыл қабаттар арқылы бөлініп түруы кіреді. Үйқы безін микроскоппен көргенде ол жерде өр түрлі үлкендіктегі, жалпақ, текше төрізді немесе призмалы эпителиймен астарланған көптеген кисталар табылады. Олардың ішінде қою, біртекті, эозинофилді массалар көрінеді, айналасындағы дәнекер тін өсіп кетеді. Ішектерде қою, майлы жабысқақ нөжіс табылады (мекони-алдық илеус). Кейде олар ішекте жиналып қалып (копростаз) ішектің түйілуіне, шырышты қабатының жараланып, тесіліп

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

кетуіне, осыған байланысты перитонит дамуына соқтырады. Бау-ырда майлы дистрофия (стеатоз), кейде цирроз көрінеді. Майда брон-хтардың жөне без өзектерінің шырышты заттармен тығывдалып қалуы ателектаз жөне эмфизема ошақтарының пайда болуына алып келеді. Осы өзгерістерге бактериялық инфекциялар қосылғанда кейіншелік созылмалы бронхит, бронхоэктаз, пневмосклероз дамиды.Балалар нәресте кезеңінде мекониалдық илеустен жөне пери-тониттен, үлкенірек жаста - пневмония, сепсис, бауырлық кома-дан өледі.

ЭВДОКАРД ФИБРОЭЛАСТОЗЫ

Эндокард фиброэластозы коллаген немесе эластин талшықта-рының өсіп көбеюі нөтижесінде эндокардтьщ қалывдап кетуімен сипатталатын туа пайда болатьш сырқат. Фиброэластоздың өз ал-дына жеке үшырайтын нозологиялық турін жөне жүректің туа бол­тан ауруларымен байланысқан коронарогендік турін ажыратады.

Фиброэластоздың этиологиясы мен патогенезі толық анық-талмаған. Оның шығуында вирустық инфекцияға: иммундық өзгерістерге, зат алмасуының бүзылуьша мөн береді. Фиброзды және эластикті тіннің өсіп кетуіне эндомиокард гипоксиясы неме­се іште дамитын миокардит негіз болады.

Патологиялық анатомиясы. Фиброэластаз үшін жүректің үлкейіп кетуі (кардиомегалия) төн, оның массасы 2-4 есе асьш кетеді. Эндокард ақшыл-сүр түсті, оның қальшдығы бірнеше миллиме-терге жетеді. Осы өзгерістер көбінесе сол қарынша мен жүрекше-де, сирегірек жағдайларда оң жүректе көрінеді. Кейде фиброэлас-тоз қүбылысы жүрек қақпақшаларында да, оның ішінде митралды қақпақшаға өтеді. Эндокардтың қалыңдауы жүрек қызметін қиын-датып, гипертрофияға алып келеді. Сол қарьшшаның қалыңдығы 1,5 см-ге дейін жетеді. Микроскоппен қарағанда эндокардтың серпімді фиброзды тіндердің өсіп кетуі нөтижесінде 10-15 есе қалыңдағанын көреміз. Жүрек бүлшықеттері қалындап олардың арасында дәнекер тін өсіп кетеді (кардиосклероз).

Фиброэластоздың коронарогендік түрі жүректің сол төждік (коронарлық) артериясының өкпе артериясынан бастау алғанда (аномалиясында) кездеседі.

Ауру өлімі жүректің жедел немесе созылмалы жетіспеушілігімен байланысты,

ДИАБЕТТІК ПЕРИНАТАЛДЫҚ ПАТОЛОГИЯ

Диабеттік перинаталдық патология анасы диабетпен немесе диабеталды аурумен ауырган балаларда дамиды.

Патогенезі. Глюкоза бала жолдасы арқылы еркін өте алады, сондықтан ана қанындагы гипергликемия, іштегі баланың үйқы безінде инсулин түзілуін күшейтеді, осыған байланысты Лангер-ганс аралшаларындағы р-жасушалар гипертрофияға үшырайды. Егер осы жасушалар туғаннан кейін де үзақ уақыт өз белсенділігін сақтап қалса, ол жас балалардың немесе жас өспірімдердің қантты диабетіне себеп болады.

Патологиялық анатомиясы. Диабеттік перинаталдық патоло-гиямен туылған баланың массасы 4-6 кг-ға жетеді. Осыган байла­нысты оларда өртүрлі жарақаттар кездеседі. Нөрестелердің тері асты шелі жақсы дамыған, ішкі ағзалары үлкейген (кардиогепатоспле-номегалия). Үйқы безінде Лангерганс аралшаларьшың гипертро-фиясы, әсіресе а-жасушалардьщ саньшьщ көбеюі байқалады (қалып жағдайда олардың саны р-жасушаларға қарағанда 1,6 есе көп бол-са, қантты диабете 3,8 есе көбейеді). Басқа эндокринді бездерде де бір қатар өзгерістер көрінеді.

Бүйрекүсті бездерінің қыртысты қабаты қалыңцап аденома-лар, аналық түқым безінде фолликулалы кисталар пайда болады. Түқым өзектерінің, эндометрийдің гипертрофиясы байқалады.

Бүйрек өзектерінде гликоген, бауырда - майлы дистрофия, миокардта - гиалинтамшылы дистрофия, микронекроздар көрінеді. Жаңа туылған баланың өлім себептерінің біріне туғаннан кейін, йнсулиннің көп өндірілуіне байланысты дамитын, гипогликемия-лык, шок жатады.

21.5. ПЛАЦЕНТА (БАЛА ЖОЛДАСЫ) ПАТОЛОГИЯСЫ

Плацента (бала орны, жолдас) ана-бала функционалдық жүйесінің негізгі элементі. Ол іштегі баланың тоқтамастан дами­тын және бірте-бірте пісіп жетілетін провизорлы (уақытша) агза-сы. Бала жолдасында ана мен бала арасындағы зат алмасу процестері қарқында түрде жүріп жатады. Тек жүктіліктің 36-аптасынан кейін ғана бүл үрдістер саябырлай бастайды. Бала жолдасы қызметінің жетіспеушілігі дегенде ана мен бала арасындағы зат алмасу үрдісінің толық қамтамасыз етілмеуін түсінеміз. Міне, осы жағдайдағы іштегі бала организмін қоректік заттармен оттегі жеткілікті мөлшерде түспей туа біткен гипотрофия (бала салмагының аз болуы) және іште дамыган гипоксия белгілері пайда болады.

Бала жолдасы қызметінің бүзылуъш алғашқы (біріншілік) және екіншілік жетіспеушілік деп екі топқа бөледі (Федорова М.В., Ка­лашникова Е.П., 1986).

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

Бала жолдасының біріншілік жетіспеушілігі ата-ана үрықтары-ның, зиготаның, бластоцистаньщ өртүрлі (гендік, эвдокриндікжөне т.б.) өсерлер нәтижесінде дамитын өзгерістеріне байланысты имп­лантация мен плацентация үрдістерінің бүзылуынан болады. Бүл патология бала жолдасы қүрылысының, жайғасу орнының өзгерістерімен жөне де хорионның пісіп жетілуіндегі жөне тамыр-лануьшдағы (васкуляризация) өзгерістерімен көрінеді.

Бала жолдасының екіншілік жетіспеушілгі пісіп-жетілген пла-центаға экзогенді факторлар әсерінде дамиды. Оның негізгі себептеріне ананың созылмалы аурулары (гипертония ауруы, ревматизмдік аурулар және т.б.) немесе жүктілікке байланысты дамитын сырқаттар (гестоздар, қантты диабет жөне т.б.) жатады. Бала жолдасы жетіспеуішілігінің жедел жөне созылмалы түрлерін ажыратады.

Бала жолдасының жедел жетіспеушілігі плацента мерзіміненбүрын көшіп түскенде немесе оның ауқымды инфарктында пайда болып, іштегі баланың өлімімен, оның өз мерзімінен бүрын туы-луымен аяқталады. Бала жолдасының созылмалы жетіспеушілігі іштегі бала гипотрофиясына немесе гипоксиясына соқтырады, бала көбінесе өз мерзімінен бүрын туылады.

Енді осы өзгерістердің негізгілеріне тоқтап өтейік.

Бала жолдасында болатын кемістіктер. Бүл имплантация жөнеплацентация қүбылыстары бүзылганда пайда болады. Оларға біріншіден бала жолдасының сыртқы пішініндегі өзгерістер кіреді. Мысалы, плацента шеттерінің білеуленіп қалыңдауы немесе қүрсауга оралганадай қатып қалуы. Бүл жағдай бала жолдасының алғашқы даму кезеңінде шеттерінің жиырылып қалуынан болады. Миркос-коппен қарағанда осы жерлер некрозданған бүрлерден жөне де-цидуалы тіндерден түрады. Некрозданған тін фибриноидты өзгерістерге үшырап жүктілік кезінде қан ағуға, баланың мерзімінен бүрын немесе өлі туылуына соқтыруы мүмкін.

Екі бөлікті, көпбөлікті және "саңылаулы" плацента баланың дамуына көп өсер етпейді. Қалыпты жағдайда бала жолдасының орташа салмағы 500-600 грамм, көлденеңі 17-20см. Оның салмағы 400 грамм немесе оннан кем, көлденеңі 16 см-ден кем болса, ги-поплазияланган плацента деп аталады.

Ал салмағы 700-1000 грамм және одан да ауырырақ, көлденеңі 25-30 см болса, оны гиперплазияланган плацента деп атайды. Ги­перплазия сәбилердің гемолиздік сырқаттары, туа болған мерез, қантты диабет үшін тән фетопатияларға жатады.

Бала жолдасы әдетте жатыр түбінде немесе оның бүйірінде орналасады. Оның басқа жерде орналасуы туа болған кемістіктер

қатарына кіреді. Мысалы, бала жолдасының жатырдың ішкі ернеуінің шетінде немее ортасында орналасуы оның мерзімінен бүрын көшіп түсуі, толғақ кезінде өте күшті қан ағуына, баланың іште өліп қалуына себеп болады. Бүл патология бластоцистаньщ өте томен имплантациясымен түсіндіріледі.

Бала жолдасының жатырга жабысып қалуы децидуалы қабық-тың негізгі (базалы) қабатының қабыну процестерімен (эндомет­рит) байланысты. Осы жағдайда хорион бүрлері миометриге дейін бойлап өседі де бала жолдасының ажырап шығуы қиындайды. Осыған байланысты жатырдан өте көп қан кетеді.

Бала жодцасының жедел жетіспеушілігі себептерінің біріне оның мерзімінен бүрын көшіп түсуі жатады. Бүл патология бала жолдасы орналасуында туа біткен ауқаруларында ғана емес, ол қалыпты орнында түрғанда да кездеседі. Оның бір шеті немесе орта бөлігі қан қүйылу нөтижесінде көше бастайды. Соның саддарынан бала жолдасының артында (ретроплацентарлы) гематома пайда болады немесе шетінен қан ағады. Бала жолдасының 1/3 немесе 1/2 бөлігінің көшіп түсуі, баланың жатырда өлуімен аяқталады.

Бала жолдасы дамуының бүзылуы. Бала жолдасы дамуының бүзы-луының бір түріне қан тамырларының (негізінен капиллярдың) жеткілікті болмауы жатады. Бүрлеріндегі қан тамырларының азаюы оның қызметінің бүзылуына, іште дамитын гипоксияға немесе баланың іште өліп қалуына соқтырады.

Бала жолдасының мезгілінен бурын жетілуі шала жене мерзіміненбүрын туылған балалардың 10%-да байқалады. Себебі белгісіз. Мезгілінен бүрын пісіп жетілген плацента оңдағы орын толтыру және бейімделу қүбылыстарының аяқталғанына байланысты ба-ланьгң өрі қарай дамуына мүмкіндік жасай алмайды.

Бала жолдасының өте жай жетілуі сөбилердің гемолиздіксырқатында, қантты диабетте, кейбір инфекцияларда (туа болған мерез, токсоплазмоз) байқалады. Бүл кезде ол көпке дейін өзінің үрық кезеңіндегі қүрылысын сақтап қалады, ал қан тамырлары-ның өте аз болуы баланың қалыпты дамуын бүзады.

Бала Жолдасы қызметінің бүрлер жетілуіндегі айырмашылық (диссоциация) нәтижесінде бүзылуы. Бүл патология хорионбүрлерінің өртүрлі дәрежеде жетілуімен сипатталады. Бала жолда-сын тексергенде қалыпты қан тамырлары көп, жақсы жетілген бүрлер арасында үрьгқтьщ кезёңге сәйкес келетін жетілмеген бүрлер табылады (203-сурет). Жетілмеген бүрлерде қан тамырлары өте аз. Осыған байланысты іштегі баланың қанменен қамтамасыз етілуі бүзылады (нашарлайды).

Бала жолдасындагы қан айналымының бүзылуына байланысты

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

21 белім. Балааар аурулары

 

203-сурет. Жетілмеген үрықтық бүрлер

дамитын өзгерістер. Ана мен бала арасындағы қан айналымы бүзылғанда бала жолдасында мынандай өзгерістер көрінеді: 1) бала жолдасьшың ишемиясы; 2) бала жолдасының ісінуі; 3) геморраги-ялық (нағыз) инфарктар; 4) жалған (ақ) инфарктар; 5) бүрлер ара-сындағы кеңістіктің тромбозы.

Бала жолдасының ишемиясы көбінесе ана қанының кенеттен келмей қалуына байланысты дамиды. Ишемияға үшыраған жер-дер қансызданған, ақшыл түсте көрінеді. Микроскоппен қараған-да ишемия аймағындағы капиллярларда қан болмайды.

Бала жолдасының ісінуі кейбір фетопатаяларда (нәрестелердің гемолиздік сырқаты және т.б.), гестоздарда байқалады. Оның сал-мағы 2-3 есе артып, ол өте ісініп, үлкейген бүрлерден түрады.

Геморрагиялық инфарктар негізінен бала жолдасының ана қан айналымына тәуелді бөлігінің патологиясы болып саналады. Осы қан тамырларда фибриноидты некроз, тромбозға тән өзгерістер көрінеді. Геморрагиялық инфарктардың өзі жедел, жеделдеу және созылмалы түрлерге бөлінеді. Жедел қызыл инфаркт жүмсақ, қып-қызыл. Жеделдеу инфаркта оның түрі қоңыр, шекаралары анық болады. Созылмалы инфаркт, осы жердегі эритроциттер толық ыдырап кеткені үшін реңсізденіп, ақшыл түрге кіреді (нағыз не-

кроз ошағы). Олардың көлденеңі 3 см-ге дейін жетеді. Шекарала­ры анық, қатты.

Жалеан (ақ) инфарктарды кесіп қарағанда олар өртүрлі пішінді, ақшыл-сары түсті. Бүларды инфаркт емес, ақ некроздар деп ата-ған жөн. Олардың пайда болуы хорион бүрлеріндегі (үрықтық) қан айналымының бүзылуына байланысты. Бағаналық бүрлердің қан тамырларында тромбоз көрінеді, ал үсақ бүрлерде қан тамыр-лары болмайды. Микроскоппен қарағанда ақ некроз ошақтары бір-біріне фибринмен жабысқан, некрозданған, склерозданған,негізінен бағаналық бүрлер екендігі анықталады. Осы жерде цитотрофоб-ласт элементтері де көп табылады.

Бурлер арасындагы кеңістіктің тромбозы бүрлерді қоршаптүрған трофобластар зақымданғанда немесе осы бүрлерден іщтегі баланың, тобы сәйкес келмейтін, қанының шығуына байланысты пайда болады. Олар бала жолдасының орта бөлігінде, жақсы ше-караланған, көлденещ бірнеше сантиметрге жететін, қан қүйылу ошағы түрінде көрінеді. Тромб реңі оның пайда болу мерзіміне қарап қызыл, қоңыр, сары немесе ақ. Тромбтар негізінен фибрин жіпшелері мен эритроциттерден түрады.

Бала жолдасының қабынуы. Бала жолдасының қабынуы бала-ның мерзімінен бүрын туылуының, оның жатырда туылу кезінде немесе туғаннан соң өлу себептерінің бірі болып есептеледі.

Инфекция гематогенді жөне жоғары өрлеу жолдарымен түседі. Гематогенді жолмен инфекция өуелі бүрлер арасындағы кеңістікке, одан зақымданған трофобластың қабаты арқылы бүрлердің стро-масына, осы жерден қан тамырларына және үрық ағзаларына өтеді. Жогары өрлеу жолымен инфекция қыннан жатыр мойнының өзегі арқылы қағанаққа (амнионға) өтеді. Бала жолдасының қабынуы өрдайым іштегі бала ағзаларының қабынуымен аяқталмайды, кейбір инфекциялар бала жолдасын қабындырмай-ақ іштегі бала организміне тікелей өтіп кетеді.

Этиологиясы. Бала жолдасының қабынуы әртүрлі вирустар, бактериялар, микоплазмалар және т.б. инфекцияларға байланыс­ты. Вирустық инфекциялар әсерінде тіндерде вирустарға тән ци-топлазмалық жөне ядролық қоспалар табылады. Бактериялық ин­фекциялар үшін іріңді қабыну тән. Туберкулезде казеозды некроз ошақтары, гранулемалар пайда болады. Токсоплазмоз үшін некроз ошақтарында нағыз цисталардың, жалған цисталардың және еркін жатқан паразитгердің табылуы тән.

Бала жхшдасының бөлігінің қабынуына қарай оның томендегі түрлерін ажыратады: бүрлер арасындағы кеңістіктің қабынуы {ин-тервиллузит); бүрлердің (виллузит); базалды пластинканың (ба-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

залдыдецидуит); хорион табақшасының (хориоамнионит), бала жол-дасының бүтіндей (плацентит) (204-сурет) қабынулары.

Бала жолдасының ісіктері. Бала жолдасының өзінің ісіктеріне гемангиомалар жатады. Олар хорион қан тамырларьшан өсіп шыққа-ны үшін хорыоангиома деп аталады. Морфологиялық түзілісі бой-ынша капиллярлы немесе кавернозды гемангиомаға жатады. Ге­мангиомалар кейде тек микроскопией көрінетін майда, кейде көлденеңі бірнеше сантиметрге жететін қоңыр қызыл түстегі түйін түрінде өседі. Сирек жағдайларда бала жолдасының тератомалар табылады.

Кіңцікбау патологиясы. Кіндікбау узындыгының ауыткулары. Оньщ қалыпты үзындығы 57-60 см. Егер үзындығы 40 см немесе онан қысқа болса, қысқы кіндікбау, 62 см-ден үзын болса, үзын кіндікбау деп аталады. Кіңдікбау өте қысқы болғанда бала өз мерзімінен бүрын туылады немесе туылу кезінде бала жолдасы өз орнынан ерте көшіп түсіп бала асфиксиядан өледі, кейде кіндікбау үзіліп кетеді. Бүл өзгерістер баланың іштен өлі туылуына себеп болуы мүмкін.

Кіндікбау үзын болғанда ол баланың мойнына, денесіне ора-лып қалады немесе түйіліп қалады. Бүл жағдайда кейде іштен ту-ылған асфиксияға соқтырады.

204-сурет. Іріңді плацентит

Кіндікбау бекітілуінің ауыткулары. Әдетте ол бала жолдасы-

21 бөлім. Балалар аурулары___________________________________________ ^Joy

ның ортасына бекіген. Егер ол бала жолдасының шетіне немесе қабықтарында бекіген болса, кіндікбау қан тамырларының басы-лып қалуына байланысты іштегі баланың қалыпты дамуы бүзыла-ды. Бала гипоксия нәтижесінде ана жатырында өліп қалады неме­се шала туылады, кейде оларда әртүрлі кемістіктер үшырайды. Кіндікбау қан тамырлары ауытқуларына оның артериясының біреуінің болмауы немесе саңылауының бітіп кетуі жатады. Бүл ауытқулар басқа да іштен туа болған кемістіктермен бірге кездеседі.

Үрық қабықтарының патологиясы.Үрық қабықтарының мерзімінен бүрын жарылып (ашылып) кетуі өртүрлі инфекцияның дамуымен және кіндікбауының түсіп кетуіне байланысты дами-тын патологиямен асқынады.

Қаганақ суының мөлшері туылу алдында 600 мл-ге жетеді. Қаганақ суының көбейіп кетуі (кейде ол 2 литрден де көп болады) (polihydroamnion) көптеген фетопатиялармен қатар кездеседі.

Қаганақ суының аз болуы (oligohydroamnion) (500 мл және онан да азырақ) іштеіі баланың, бала жолдасының ошоплазиясында жөне эмбриопатияларда кездесетін патология.

Амниондық тутасулар деп (Симонарт созылмалары) амнион-нан іштегі бала денесіне қарай тартылған қатты дәнекер тінді со-зылмаларды айтады. Олар көбінесе қағанақ суы аз болғанда пайда болып іштегі толық жетілген бала агзаларының (қол-аяқ бармақ-тарының, білектің, иықтың, санның) кесіліп қалуына (ампутация) соқтырады. Эмбрион (үрық) кезеңінде пайда болган созылмалар қол-аяқ гипоплазиясьща немесе іштен туатын кемістіктеріне альш келеді.

2L6. ПЕРИНАТАЛДЫ ПАТОЛОГИЯ

Перинаталды кезең - сөзбе-сөз "туылу айналасындағы кезең" жүктіліктің 22-аптасынан (154-күннен) басталып туганнан кейінгі бірінші аптамен аяқталады.

Туылган баланың (нәрестенің) жалпы халін бағалаганда оның жатырдагы (гестациялық) жасын есепке алу қажет. 22-ші аптаға дейін туылған нәресте түсік (аборт) деп есептеледі.

Жатырда 22 аптадан көбірек дамыган, массасы 500 гр, бойы 25 см және одан артыгырақ, бірақта өз алдына бірде-бір дем алмаган нәресте өл\ туылган бала деп есептеледі. Тіріліктің басқа белгілері (жүректің соғуы, кіндік қан тамырларының пульсациясы және т.б.) есепке алынбайды. Тірі туылган бала деп бір рет болса да оз алды­на дем алган баланы айтады. Перинаталды өлім антенатальды, ин-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары                                                                                  591

 

тернаталды және постнаталды деп үшке бөлінеді. Іштегі баланың жүктіліктің 22 аптасынан толғақ басталғанға дейінгі аралықта өлуі антенаталды өлімге жатады. Іштегі баланың туылу кезіндегі өлімін ынтранаталды өлім деп атайды. Туылғаннан кейінгі бір аптаның ішіндегі өлген нәрестелердің постнаталды шімді қүрайды. Оның көрсеткіштері нәрестелер санының осы кезеңце туылған мың ба-лаға ара қатынасымен өлшенеді (промилимен). Жақсы дамыған елдерде (Жапония және т.б.) бүл көрсеткіштер 5-6, Ресейде - 14,6, Украңнада - 12,0, Қазақстаңда (2002) 15,6. Қазақстан Денсаулық министрлігінің мәліметтеріне қарағанда (1991) республикада жыл сайьш 35 мыңнан астам сырқат, 18 мың шала, 4 мыңға тарта өлі сәби дүниеге келеді.

Перинаталды өлімнің себептеріне: нәрестенің жөне жаңа туы-лған баланың асфиксиясы (25%), үзақ уақыт, қиналып туылу (20%), кіндіктің және бала жолдасының өзгерістері (16%), ананың ауру-лары және жүкгілікке байланысты токсикоз (14%), өртүрлі туа пайда болған кемістіктер (10%), шала туылу және өз мерзімінен өтіп ту­ылу (5,6%), нәрестенің және жаңа туылған бала өкпесінің қабы-нуы (3,8%), сәбилердің гемолиздік ауруы (3,5%), сәби аурулары (0,9%) жөне әртүрлі жарақаттар (0,9%) жатады.

ІПАЛА ТУЫЛҒАН НӘРЕСТЕ

Шала туылган нәресте деп жүктілік 22-ші жөне 38 апталары аралығында (259 күнге дейін) туған, массасы 500 грамнан 2500 грамға дейін, бойы 25 см-ден 47 см-ге дейін болған нәрестені ай-тады. Шала туылудың негізгі себептеріне жүкті өйелдің түрмыс жағдайы, тамақтануы, жасы, ананың өзінің аурулары, жатырдың (205-сурет), жамбас сүйектерінің ісіктері немесе жүкгілікке байла­нысты дамитын сырқаттар, үрықтың хромосомалық ауытқулары, баланың жатыр ішінде дүрыс орналаспауы, бала жолдасының өз орнында болмауы, қанның резус факторы бойынша сәйкес келмеуі және т.б. жатады.

Шала туылған нәрестенің морфологиялық белгілеріне: бетінде, иықтарында, арқасында үзын түктердің (lanugo) болуы; тері ас-тывдағы майдың жоқ болуы, осыған байланысты терінің әжімденіп, кәрі кісілердің терісіне үқсап қалуы; қүлақ шеміршегінің жүмсақ-тығы; қол-аяқ тырнақтарының тырнақ шетіне дейін жетпеуі; үл балалардың енінің төменге, үмаға түспеуі, ал қыз балалардың жыныстық саңылауының толық жабылмай қалуы жөне т.б. кіреді. Шала туылған нәрестелердің үзын сүйектерінің эпифизінде сүйек-тену ядросы болмайды. Мерзімінде туылған баланың сан сүйегінің төменгі эпифизінде осы ядроның (Беклер ядросы) көлденеңі 5-7

205-сурет. Алып фибромиомадағы жүктілік

мм жетеді. Өлі туылған нәрестелердің 30%-ьш, перинаталды өлімінің 40%-ын, неонаталды өлімінің 55%-дан кобірегі осы шала туылған нәрестелер қүрайды. Шала туылған нәрестелер өлімінің тікелей себептеріне: асфиксия, өкпе ателектаздары, гиалинді мембрана-лар, бас ішіндегі туылуға байланысты жарақаттар, пневмония, туа пайда болған кемістіктер, жатыр ішінде дамыған инфекциялар және т.б. кіреді.

Кейде мерзімінде туылған нәрестенің массасы қалыпты көрсеткіштерден темен болуы мүмкін, сол үшін шала туылуды анықтауда нәрестенің массасын ғана есепке алу дүрыс емес.

МЕРЗІМІВДЕ ТУЫЛҒАН НӘРЕСТЕ

Мерзімінде туылган нәресте деп жүктілікгің 38-ші - 41-ші ап-тасында туылған, ең аз салмағы 2500 грамм болатын нәрестені айтады. Олардың теріасты май қабаты жеткілікті дамыған, терісі жүмсақ, қүлақ шеміршектері серпімді, тырнақтары қатты, үл ба-лалардың ені үмаға түскен. Дауысы күшті, бүлшықеттерінің тону-сы және физиологиялық рефлекстері жақсы жетілген. Әз мерзімінен өтіп туылган нәрестелерге жүктілікгің 42 аптасынан бастап, яғни 288 күннен кейін туылған нәрестелер кіреді. Олар туылған

592

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

нәрестелердің 8-12% қүрайды. Өз мерзімінен өтіп туылған нәрес-телер арасывда туылу жарақаттары, өлі туылу жиі кездеседі. Олар-дың массасы әдетте 3500 граммнан көбірек болады. Бірақ бала жолдасывдағы өзгерістерге байланысты (инфаркт, петрификация) аз салмақпен және дистрофиялық өзгерістермен де туылуы мүмкін. Олардың терісі қүрғақ, кейде теріде жиду (мацерация) белгілері пайда болады. Баланың кіндігі, бала жолдасының қабықтары ме-конимен сарғыш түске боялған, сүйектену ядролары ортан жіліктің төменгі эпифизінде ғана емес, оның жоғарғы эпифизінде де және тоқпан жілікте де көрінеді.

Салмағы 4000 грамнан асқан нәрестелерді ірі (макросомия), ал 5000 грамнан және онан да ауырырақ нәрестелерді алып балалар деп атайды. Бүл балалар перинаталды кезеңде салмағы қалыпты балаларға қарағанда 2-3 есе жиірек өледі.

Туа пайда болван гипотрофия туылеан нәрестенің бойы, бас және көкірек шеңбері туылу мерзіміне сай келмеуімен және оның массасының аз болуымен сипатталады. Олардың ішкі ағзалары пісіп жетілмеген.

Мацерация (жиду, өліктік аутолиз) деп жатыр ішінде өлген ба-ланың гидролиздеуші ферменттер әсерінде дамитын өзгерістерін түсінеді. Бүл өзгерістер бауырда, үйқы безінде, теріде жақсы көрінеді. Тері қызарып, үлкен-үлкен қабаттар түрінде жидіп түсе бастайды, ішкі ағзалар жүмсап, іріп-шіріп кетеді.

АСФИКСИЯ

Асфиксия (грекше а — жоқ, sphygmus — пульс, ягни пульссіз мағынасын білдіреді) оттегі жетіспеуінен болатын түншығу. Ол қанда көмір қышқылының жиналуымен, тыныс алу жөне қан ай-налымы бүзылуымен сипатталады. Бүл терминді жатыр ішіндегі нәрестеге қолдану дүрыс емес, себебі ол тыныс алмайды. Сон-дықтан жатырдағы даму кезеңінде қанда оттегі жетіспеушілгінен гипоксия деп қарау керек. Қазіргі кезде "асфиксия" термині көпшілік қабылдаған термин, бірақ ол түншығудан гөрі кеңірек мағынада қолданылады.

Асфиксияны іштегі бала және нәресте асфиксиясы деп екі топқа бөледі.

Іштегі бала асфиксиясы (гипоксия) жатыр - бала жолдасы не-месе бала жолдасы - іштегі бала арасындағы қан айналымы кенет-тен бүзылганда дамиды.

Этиологиясы. Іштегі бала асфиксиясы (антенаталдық асфиксия) көбінесе қалыпты жайғасқан бала жолдасьшьщ жатырда мерзімнен бүрын ажырап кеіуінен немесе бала жолдасыньщ баланьщ алдында

 

21 бөлім. Балалар аурулары

жайгасуынан байланысты жедел қан кетуден болады. Туылу мерзімі созылып кеткенде, туылу жолдары тар болғанда кіндік қан тамыр-ларьшьщ басыльш қалуы да асфиксияға соқтырады. Бала жатырда дүрыс жатпағанда немесе туылу жолдарында дүрыс түрмағанда, кіндікбауы қысқа болғанда немесе үзын болып мойнына оралып қалғанда және т.б. жагдайларда да асфиксия дамиды.

Патогенезі. Жатыр ішіндегі асфиксия аноксиялық (аноксия -тіндерде оттегінің бүтіндей болмауы) гипоксия түрінде басталып, организмге оттегі жеткілікті мөлшерде түспейді. Осы жағдайда іштегі бала организмінде гомеостазды қалпына келтіруге бағытталған, өмбебап бейімделу реакциялары дамиды. Оттегі жетіспеушілігі нәтижесінде қанға катехоламиндер және т.б. вазоакгивті, қан қысы-мын көтеріп бала жолдасыньщ қан айналымын қалпына келтіретін, заттар бөлініп шығады. Гипоксияның әрі қарай күшеюі метаболизмдік ацидозға, микроциркуляция үрдісінің бүзылуына соқтырады. Сфинктерлердің тарылуы нәтижесінде қан капилляр-лар арасында кідіріп қалады, олардың өткізгіштігі асып кетеді. Тіндерде сүт және пирожүзім қьпиқылдары жиналып қалады (тін ацидозы). Су-электролит алмасуының бүзылуы гиперкалиемияга алып келеді, ол миокардтың метаболизмге байланысты зақымда-нуына, микронекроздарга соқтырады. Кейінірек қан тамырлары-ның тонусы өлсіреп жалпы вена қаны көбейеді. Қанның фибринді еріту белсенділігінің күшеюі геморрагиялық диатез және қанның қан тамырлары ішінде шашыранды үюы (ҚШҮ) белгілерімен көрінеді. Осы өзгерістер нәтижесінде миға, оның қарыншалары-на, бауыр қабының астына, бүйрекүсті бездеріне, өкпеге және т.б. ағзаларға қан қүйылады.

Тыныс алу орталығының гиперкапния, ацидоз әсерінде қозуы мерзімінен бүрын дем алуға және қағанақ суынның ішке жүтылу-ына (аспирация) әкеледі. Ал кезеген нерв орталықтарынның қозуы ішек әрекеттерінің күшеюіне, тоңғақтық кдганақ суына бөлініп шыгуьша себеп болады.

Патологиялық анатомиясы. Өлген нәрестеде ең алдымен вена қанының көбеюі және қан тамырларының өткізгішінің күшею белгілері көрінеді. Олардың терісі көк-көңбек, тыныс жолдарында аспирация нәтижесінде пайда болған заттар табылады. Плевраның, айырша бездің және эпендиманың астында қан қүйылу ошақтары көрінеді. Өкпе әдетте ауасыз, суға салғанда батып кетеді, кесіп қарағанда көкшіл-қызыл түсті. Микроскопта айтарлықтай веноз-ды гиперемия белгілері, ісінуі, қан қүйылу ошақтары байқалады. Асфиксия үзаққа созылғанда альвеолаларда эпидермистің түлеу өнімдері, шырыппы заттар, түктер (лануго), меконий (тоңғақ), май

38 — 437

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары                                                                                 595

 

тамшылары табылады (206-сурет). Зарарсыз элементтердің ішке жұтылуы макрофагты реакция шақырады. Екі төуліктен соң олар ыдырап асептикалық қабыну белгілері өрістейді. Зарарлы (инфек­ция түскен) заттардың ішке жүтылуы тез арада өкпенің қабыну белгілерінің дамуына (пневмонияға) соқтырады. Алғашқы 4 сағат-та инфекцияға ананың лейкоциттері қарсы түрады, 8-12 сағаттан соң серозды-іріңці пневмония дамиды, ол нәресте лейкоциттерінің қатынасуымен өтеді.

206-сурет. Меконий аспирациясы

Жүрекқуыстарындағыжәне ірівенақантамырларындағы қан сүйық болады. Миокардта гликоген жогалып, дистрофиялық өзге-рістер, кейде микронекроздар табылады. Гепатоциттерде майлы, түйіріыікіі дистрофия, кейбіреуінде майда некроз ошақтары көрінеді. Оларда РНҚ, гликоген мөлшері төмендеп, митохондрилер ыды-райды. Мида гипоксиялық-дисциркуляциялық энцефалопатия белгілері дамиды. Майда қан тамырлары кеңіп, олардағы қан элементтері бір-біріне жабысып қалады (сладж феномені). Қан тамырлары жөне жасуша айналасындагы ісіну нәтижесінде ми массасы қалыптағы-дан 15% асады. Ісіну үрдісі өте күшейгенде жумсару және порэнце-фалия ошақтары пайда болады. Үзаққа созылган асфиксия нерв жасушаларының дистрофиялық өзгерістеріне соқтырады.

Эндокрин бездерінде бейімделу реакциясының алғашқы да-был кезеңіне сай келетін өзгерістер көрінеді.

Нәресте асфиксиясы. Нәресте асфиксыясы бала туылғаннан соң өзінше тыныс ала алмауына байланысты дамитын патологиялық жагдай. Көбінесе ол жатыр ішіндегі асфиксиянның жалғасы, туы-лганнан кейінгі бірінші сағаттардан бастап күшейе бастайды.

Тыныс алудың бузылу синдромы немесе респираторлы дистресс синдром нәресте өлімінің тең жартысының себебі бола алады, ол көпсебепті патология. Өлген нәрестені ашып қарағанда пневмо-патиялар деп аталатын морфологиялық өзгерістер көрінеді.

ПНЕВМОПАТИЯЛАР

Пневмопатиялар деп өкпенің қабынуына байцанысты болма-ған патологиялық өзгерістерін түсінеді. Оларға: өкпе ателектазы, ісіктік геморрагиялық синдром, гиалинді мембраналар, аспираци-ялық синдром кіреді. Пневмопатиялар көбінесе шала туылган нә-рестелерде кездеседі.

Этиологиясы. Пневмопатиялар дамуында ананың ауыр сома-тикалық ауруларының (қантты диабет және т.б.), акушерлік анамнездегі қиын жағдайлардың, жүктілікке және туылуға байла­нысты патологияның, өкпе қызметінің толық жетілмеуінің т.б. маңызы зор.

Окне ателектазы деп туғаннан кейін тыныс жолдарының толық ашылмауынан өкпе ішінің ауаға толмауын түсінеміз. Нөресте жа­тыр ішінде дамығанда өкпеде ауа болмайды. Нәресте бірінші ты­ныс алғанда өкпе кеңейіп көкірек қуысын толық толтырады. Ты­ныс жолдарының ашылмай қалуы немесе ішінара ашылуы (дисте-лектаз) тыныс алудың бүзылуьша соқтырады. Өкпе альвеолалары-ның ашылған халде сақталуы сурфактанттың (ателектазга қарсы бағытталган фактордың) болуына байланысты. Сурфактант екінші типтегі альвеоциттер түзетін фосфолипидті зат, ол альвеолалар-дың ішкі қабатын астарлап жатады және олардың тыныс шығарғ-анда бір-біріне жабысып қалмауын қамтамасыз етеді. Сурфактант тек мерзімінде туылған нәрестеде гана болады. Ателектаз жағдай-ында өкпе көкірек қуысының 1/2-2/3 бөлігін ғана толтырады. Өкпе ет тәрізді, ауасыз, көкшіл-қызыл түсті. Микроскопией қарағанда альвеолалар қуысы анық байқалмайды, ал альвеола аралығындағы тосықтар қалыңдаған. Ателектаздар пневмониямен жиі асқынады.

Ісіктік-геморрагиялық синдром. Ісіктік-геморрагиялық синдром

21 бөлім. Балалар аурулары

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

өкпе тінінің ісінуімен, оның дәнекер тінді қабықтарында және па-ренхимасьша қан қүйылуымен сипатталады. Туылғаннан соң бірінші сағатган бастап тыныс алу бүзыла бастайды. Оның патогенезі өкпе іінінің толық пісіп жетілмеуіне жөне сурфактанттың өте аз болуына байланысты. Мәйітті ашып қарағавда: өкпе көкірек қуысын толық толтырмайды, бірақ ателектазға қарағавда үлкендеу. Өкпе тіні ауасыз, тығыздалған, іскен. Кесіп қарағанда немесе оны басқанда оның бетінен көп мөлшерде түссіз немесе қызғылт (геморрагиялық) сүйықтық бөлініп шығады. Микроскопией қарағанда өкпе қан та-мырларының, өсіресе капиллярлардың, қанмен аса толып кеткені көрінеді. Альвеолалар, альвеола жолдары жөне бронхтар ісіктік сүйықтықпен жөне қанмен толған, аралық тін ісінген.

Гиалинді мембраналар (гиалинді мембраналар ауруы). Бүл пато­логиякөбінесе шала туылған балаларда кездеседі. Гиалинді мемб­раналар дегенде бронхиолалардың, альвеола жолдарының жөне аль-веолалардың ішкі қабатында қатты, эозинофилді (қызыл түске бо-ялатын) оларға берік жабысқан, массалар пайда болуын түсінеміз. Гиалинді мембраналар өте күрделі, липогликопротеидті комплекс, оньщ қүрамына бүзылған эпителий жасушалары, фибрин, фосфо-липидтер, сарысу белоктары, глюкозамингликандар және т.б. кіреді. Гиалиңці мембраналардың пайда болуы гипоксия жөне ацидоз нәтижесінде өкпе капиллярлары өткізгіштігінің өте жоғарылап кетуімен байланысты. Гиалинді мембраналар шөгіп қалған жерлер некрозданып жергілікті тіндер плазмалық элементтерімен бірігеді (207-сурет).

Этиологиясы белгісіз. Гиалинді мембраналардың дамуы өкпенің толық пісіп жетілмеуімен, перинаталды гипоксиямен, диабеттік фетопатиямен жөне т.б. байланысты. Мәйітті ашып қарағанда өкпе ауасыз, қоңыр-қызыл түсті, көлемі үлкейген, қатты, кейде оның қатгылығы бауыр қаттылығына тең. Диагноз микроскоптық тек-серулерден соң ғана анықталады. Гиалинді мембрана нөтижесінде нөрестелердің 20-50% алғаіпқы екі тәулік ішінде өледі. Гиалинді мембрана өкпе қабынуымен жиі асқынады.

Аспирациялық синдром (ауқымды аспирация синдромы). Аспираци-ялық синдром өдетте толық жетілген, ірі нәрестелерде дамиды. Жа-тырдағы гипоксия осы синдромның негізгі себебі больпі есептеледі. Гипоксия нәтижесінде бала тумастан бүрын тыныс алып, оньщ өкпесіне қаганақ суы жөне сол жерде баланың іштегі өміріне байла­нысты жиналган заттар (түлеу өнімдері, түктер, май тамшылары, меконий) енеді. Тыныс алудың бүзылу белгілері туылған бойдан пайда болады. Оның себебі іші сүйықтыққа толған бронхтарға сөй-кес келетін өкпе тіні тьшыс алуга қатьшаспайды (ателектаз). Өкпе

207-сурет. Өкпедегі гиалинді мембраналар

тіні қатты, ауыр, көлемі аз. Ателектаз ошақтарымен бір қатарда эмфизема ошақтары да көрінеді. Осы сиңцромның асқыну түрлеріне аральщ эмфизема, пневмоторакс, пневмония жатады.

НӘРЕСТЕ ПНЕВМОНИЯСЫ

Нәресте пневмониясы өзінің этиологиясы және патогенезі бой-ынша жасы үлкендеу балалар пневмониясынан ерекшеленіп түра-ды. Бүл пневмониялар жатырда (антенаталды), туылу кезеңінде (интранатальды) немесе туғаннан кейінгі бірінші сағаттарда және күндерде (постнаталды) пайда болуы мүмкін. Олардың өрқайсы-сының өз ерекшеліктері, жүғу жолдары бар.

Этиологиясы. Антенаталды дамитын пневмонияларды кобінесемикоплазмалар немесе вирустар қоздырады. Интранаталды пнев­мониялар бактериялық пневмониялар қатарына жатады. Бүл жер­де грамтеріс миқробтардың, клебсиеллалардың, ішек және көкірің таяқшаларьшның маңызы зор. Постнаталды (неонаталды) пнев­монияларды аралас, вирусты-бактериялы инфекциялар қоздырады.

Патогенезі. Анте- және интранаталды пневмониялар жатыр

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

ішінде дамитын пневмонияларға жатады. Инфекция гематогенді жолмен немесе аспирация жолымен өкпеге өтеді. Туғаннан соң инфекция қоршаған ортадан ауа-тамшы жолымен түседі. Нәресте пневмонияларының және бір ерекшелігі олар өртүрлі пневмопа-тиялардың асқыну түрлері болып есептеледі.

Пневмония дамуына соқтырушы факторлар қатарына: ана организміндегі (оның несеп-жыныс ағзаларында) инфекциялар, басқа ішкі ағзалар аурулары (ревматизм жөне т.б.) немесе акушерлік патология (жамбастың тарлығы, үзақ сусыз кезең, қағанақ суы-ның мерзімінен бүрын төгіліп кетуі және т.б.), туылу кезіндегі жарақаттар, баланың шала туылуы және т.б. жатады. Морфологи-ясы бойынша пневмониялар майда және ірі ошақты немесе қосы-лып кеткен, бір жөне көп сегментті болады. Аспирациялық пнев-мониялардың морфологиясы жоғарьща көрсетілді. Бактериялық пневмонияларда экссудат негізінен лейкоциттер мен моноциттер-ден түрады. Вирустық пневмонияларды анықтау үшін флюорес-ценцияланушы антиденелер пайдаланылады.

ТУЫЛУ ЖАРАҚАТГАРЫ МЕН ТУЫЛУ ЗАҚЫМДАНУЛАРЫ

Туылу жарақаты деп туылу кезеңіңце нәресте денесінде өртүрлі механикалық күштер өсерінен пайда болатын зақымдануларды айтады.

Бала туа бастағанда оған екі түрлі күш эсер етеді. Бірінші, зқатырдың жиырылуы мен қысым нәтижесінде болатын туылу жол-дары арқылы жылжытатын күш (бүған іш пресінің және көкеттің қатаюын ягни толғақты қосуға болады). Екінші, осы әрекетке кері эсер етуші, туылу жолдарының жүмсақ жөне қатты бөлшектердің баланың ілгері жылжуына қарсылығы. Осы қарсылыққа байланы-сты нәрестенің басы өз пішінін өзгертіп (конфигурация) туылу жолдарынан өтуге бейімделеді. Бірақ бейімделу мүмкіншілігінің де шекарасы бар. Туылу жарақаттарына сүйектердің сынуы, ағза-лар қабының жарылып кетуі, буындардың созылып немесе шыгып кетуі, тіндердің жаншылып, езіліп қалулары кіреді. Туылу жара-қаттары перинаталды кезеңде өлген балалардьщ 3-10?% кездеседі.

Туылу жарақаттарымен бірге туылу зақымданулары деген де түсінік бар. Олар көбінесе қан айналуының бүзылуы нәтижесінде, мысалы асфиксия жағдайында, пайда болады. Оларға әртүрлі қан қүйылулар, некроздар жатады. Туылу зақымданулары туылу жа-рақаттарына қарағанда едәуір жиірек кездеседі (10:1). Сонымен бірге акушерлік жарақат деген де патология бар. Оларға баланы

тудыру үшін қолданатын акушерлік аспаптардың (қысқыштардың, вакуум-экстрактордың) тікелей өсерінде немесе баланы тудыру кезіндегі акушер тарапынан жіберілген қателіктер нөтижесінде пайда болған жарақаттар жатады.

Этыологиясы мен патогенезі. Туылу жарақаттарының себептері әртүрлі. Бүл жерде үш нөрсе есепке алынуы керек. Бірінші, нәрестенің өз жағдайымен байланысты себептері. Шала туылған балаларда туылу жарақаттары жиі кездеседі. Олардың ағзаларында эластикалық талшықтар аз, сондықтан шала туылған балалардьщ жоғарыда айтылған күштерге қарсылығы шамалы, бас сауытының сүйектері де жүмсақ, сонымен қатар қанның үю үрдістері де бүзылғ-ан. Мерзімнен өтіп туылған балалар гипоксияның дамуьша байла­нысты туылу кезеңінде көп жарақат алады. Бала өте ірі болғанда немесе туа болған гидроцефалия, гепатоспленомегалия дамыганда да баланның қалыпты туылуы қиындап, ол жарақат алады, кейде бала тек операция жолымен алынады.

Екіншіден, туылу жарақатының дамуында туылу жолдарының орны ерекше. Жамбастың тарлыгы, туылу жолдарымен нэресте басының өлшемдерінің бір-біріне сәйкес келмеуі: ірі немесе альш бала, гидроцефалия, мойын лимфангиомасы және т.б., туылу жол-дарының, жатыр мойнының ісіктері жөне т.б. баланың туылуын қиындататын әртүрлі жарақаттар алуына себеп болады.

Үшіншіден, туылу жарақатының пайда болуында туылу дина-микасының мағызы 'зор: баланың өте тез туылу немесе туылудың үзақ мерзімге созылуы да эр түрлі туылу жарақатына соқтырады.

Туылу жарақатының турлери "Туылу ісігі"деп баланың жүмсақ тіндерінің көбінесе бастың төбе аймағында, бетте пайда болатын ісінуді айтады. Оның негізгі себебі жатыр ішіндегі қысымның сыр-ттағы атмосфералық қысымнан басым болуы. Осыған байланыс­ты тері асты шелінде және апоневрозда венаны қан кернеп, плаз­ма сүйықтыгы тіндерге сіңіп қалады. Туылу ісігі әдетте 1-2 тәуліктен соң сорылып кетеді.

Кефалогематома (грекше - kephale - бас) - бүл бас сүйегі қабығының астына қан қүйылу. Қан қүйылу ошагы көбінесе төбе сүйегі аймағында, сирек жағдайларда басқа сүйектерде көрінеді. Кефалогематомада 150 мл-ге дейін қан жиналады. Қан үзақ уақыт сүйық күйінде болып, бірте-бірте сорылып кетеді. Кейде ол дәнекертінденіп қалады. Осы жерге инфекция түскеңде кефалоге­матома іріндейді, егер сол жерде бассүйек сынган болса, іріңді үрдіс мига өтіп, іріңді менингит дамиды. Бас сүйегінің сынуы, жарыгы, ойылып кетуі және жіктерінің ажырауы тәрізді жарақат-тар қазіргі кезде өте сирек кездеседі.

ЖАкметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

Эпидуралды (мйдың қатты қабығының үстіне) қан қуйылу ми сүйектері сынғаңца немесе жарылғанда пайда болады.

Субдуралды (мидың қатты қабығы астына) қан қуйылу жиі үшы-райтын жарақаттардың бірі. Ол көбінесе көпір-мишық қақпағы-ның және орақ төрізді өсіндінің жыртылып кетуі нөтижесінде пайда болады. Кейде ми синустары мен веналарының қабырғасы жырты­лып ми ішіне қан қүйылады.

Субарахноидалды қан қүйылу торлы жөне тамырлы қдбаттар-дың арасында көрінеді. Олар майда веналардың жарылып (жыр­тылып) кетуі нөтижесінде пайда болады.

Ми тініне (интрацеребралды) қан қүйылу гематоманың түзілуіне, кейде оның ми қарыншаларына жарып өтуіне соқтыра-ды. Оны жеке нозологиялық түр (сырқат) есебінде қарауға болады (208-сурет).

Омыртқа баганы жарақаттарына омыртқалардың сынуы, бу-ыннан шығып кетуі, омыртқааралық дискалардың жарылып кетуі кіреді. Әдетте осы өзгерістер VI-VII мойын омыртқаларында, I көкірек омыртқасында көрінеді. Осы жағдайда жүлынға қан қүйы-лып, ол жаншылып немесе үзіліп кетеді.

Басқа сүйектердің арасында бүғана сүйегінің сынуы бірінші орында түрады, ол барлық туылған нөрестелердің 0,5-3%-ында кездеседі.

Шеткі нервтер жарақаты сүйек сынған аймақта байқалады.

Көкірек-бүғана-емізікше бүлшықетінің үзіліп кетуі және оған қан қүйылуы мойынның қисық болып бітуіне әкеледі.

Ішкі агзалардың туылу кезеңіндегі жарақаттары сирек кездеседі. Мысалы, бауырдың, көкбауырдың жарылып кетуі нөрестеде

208-сурет. Туылу жарақаты

нәтижесінде миға қан қуйылу

гемолиздік ауру болғанда байқалады. Асфиксия нәтижесінде бау-ыр, көкбауыр қаптары астына қан қүйылады. Көз алмасының ақ қабығына және көздің тор пердесіне қан қүйылу туылу кезінде ми ішіндегі қысымның көтеріліп, капиллярлардың жарылып кетуіне байланысты. Арнайы тексергенде олар туылған нәрестелердің 20%-ында табылады. Қан қүйылу ошақтары 7-9 күннен соң сорылып кетеді.

НӘРЕСТЕЛЕРДЩ ГЕМОЛИЗДІК АУРУЫ

Нәрестелердің гемолиздік ауруы ана мен бала қаны арасын-дағы резус-конфликт немесе топтық сөйкессіздік нөтижесінде да-миды.

Этиологиясы мен патогенезі. Бүл аурудың негізгі себептерін америка ғалымдары Landsteiner мен Wiener (1940) ашқан болатын. Олар эритроциттерге жаңа антиген-резус-фактор (Rh) - бар екендігін анықтап берді. Адамдардың 85% Rh - оң, 15 Rh - теріс екен. Міне, осыған байланысты Rh -теріс жүкті өйел, өзінің Rh -оң баласының антигендермен сенсибилизациялануы мүмкін. Жүкті өйел АВО жүйесінің басқа да антигендермен (Льюис, Даффи жөне т.б. антигендерімен) сенсибилизациялана алады. Сондықтан не­ресте гемолиздік ауруьшың 90-98% резус-конфликтімен, ал 7-10 -басқа антигендермен байланысты. Жүкті өйел екіқабат болмастан бүрьш резус факторы сөйкес келмейтін қан қүйылуы нәтижесіңце де сенсибилизацияланған болуы мүмкін. Жатырдағы антиденелер бала қаннына 5 айға дейін өтпейді. Көбінесе бүл антиденелер туы­лу кезеңінде ғана бала қанына өтуге мүмкіншілік алады. Олар бала жоддасы арқылы өте алмаса, қаны резус-оң өйел, қаны резус-теріс сау баланы туады.

Изоиммунды конфликт нәтижесінде дамитын нөресте гемолиздік ауруының 5 түрін ажыратады: 1) нәрестенің жатьф ішінде өліп мацерацияланатьш; 2) ісінулік; 3) анемиялық; 4) іштен сарғ-айып туатын; 5) туғаннан соң сарқаятын түрлері.

Бүл аурудың бірінші турі жүктіліктің 5 айынан кейін изоанти-денелердің бала жолдасынан бір мезгілде көп мөлшерде өтуіне бай­ланысты дамиды. Әлі пісіп жетілмеген ағзаларда дистрофиялық, некроздық өзгерістер дамып, бала жатыр ішінде өледі, терісінде мацерация белгілері көрінеді. Микроскоппен тексергенде аутолиздік өзгерістермен бірге бауырда гемосидероз, кейбір ағзаларда (бүйрек-терде, өкпе қан тамырларында) эритробластоз ошақтары табыла­ды. Гемолиздік аурудың ісінулік турлері жүктілік кезінде резус-антиденелердің үзақ, бірақ аз мөлшерде эсер етуі нәтижесінде да­миды. Өліктің беті, басы, теріасты шелі ісінген, терісі қансыз.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

Плевра, қүрсақ, перикард қуыстарына сүйықтық жиналған. Көкба-уыр орташа 5 есе, бауыр 2 есе үлкейген. Айырша без өз салмағы-ның жартысьш жоғалтқан. Өкпе мен бүйректер көбінесе кішірейген (гипоплазия).

Микроскопта эритробластоз, яғни сүйек майынан тыс (экст-рамедуллярлы), қан жасалу ошақтары көрінеді. Бүл ошақтар бау­ырда, көкбауырда, лимфа түйіндерінде, бүйректерде жайғасады. Тимусты акциденталды трансформацияның II-IV кезеңіне сай келетін өзгерістер, май басу белгілері көрінеді. Бауырда, бүйрекүсті бездерінде, мида қан қүйылу, дистрофиялық және некробиоздық өзгерістер байқалады. Микроциркуляция арнасының қан тамыр-ларында фибриноидты некроз ошақтары және тромбоз көрінеді. Гемолиздік аурудың ісінулік түрінде ағзалардағы ауыр дистрофия-лық өзгерістер, көмей ісінуі, гидроторакс, өкпенің пісіп жетілмеуі нәтижесіңде дамитын тыныс алудың бүзылуы, үлкейіп кеткен көкба-уырдың туылу кезіңде жарылып кетуі нәрестелер олімінің тікелей себебі бола алады.

Гемолиздік аурудың анемиялық турі бала организміне резус-антиденелердің қысқа мерзімде кейде тек туылу кезеңінде аз мөлшерде эсер етуінің нәтижесі. Анемия бала туғаннан соң пайда болып, ол тез арада сауығып кетеді.

Гемолиздік аурудың саргайып туылатын турі резус-антиденелердің толық жетілген балаға әсері нәтижесінде дамиды. Бала саргайып туады немесе туганнан бастап саргая бастайды. Бала іштен осы ауру белгілерімен туады: олардың бауыры, көкбауыры, жүрегі үлкейген. Бала туылганнан соң әртүрлі инфекциялық ас-қынулар (пневмония, сепсис және т.б.) қосылады. Осы асқынулар жанама билирубинмен уланумен бірге, ауру өлімінің себебі болуы мүмкін.

Бүл аурудың туганнан соң саргаятын ту/>/резус-антиденелердің тек туылу кезеңінде өтуіне байланысты дамиды. Бала жатыр ішінде қалыпты дамып, жетіліп туады. Ал саргаю бала туганнан кейін бірнеше сагаттардан кейде бірнеше тәуліктен соң пайда болады. Патологиялық өзгерістер жанама билирубиннің улы әсеріне бай­ланысты. Билирубиндік қанда өте көбейіп кеткенде ол орталық нерв жүйесін зақымдап, билирубиндік энцефалопатия дамиды. Билирубиндік энцефалопатияда ми тіні ісінеді, мидың қыртыс ас-тындағы қүрылымдарында (ядроларында): гиппокамп, ромбы тәрізді шүңқырдың түбіндегі ядро, ақшыл ядро, сопақша ми яд-ролары және т.б. сары түске боялады {ядролық саргаю). Ядролық сарғаю қанда билирубин мөлшері 153-171 мкмоль/л-ге жеткенде басталады. Клиникада ауру тырысу, парез және салдану

белгілерімен, тыныс алу және жүрек қызметі бүзылуымен өтеді. Гипоксия билирубинннің мига өтуіне жеңілдетеді. Жанама билирубиннің улы әсері оның суда емес, липоидтарда еруіне бай­ланысты. Сондықтан ол ми тінінде жиналып қалып, жасушаларда ауыр өзгерістер шақырады, тіндегі оттегі алмасуын және ферменттік жүйелерді бүзады. Мидагы өзгерістер кіші қан тамырларының за-қымдану нәтижесінде дамитын гипоксияга байланысты бүрынгы-дан бетер тереңдей түседі. Микроскоппен қараганда нейрондарда "ауыр" өзгерістер дамиды. Олардың көпшілігі ісінген, сонымен қатар көп жасушалардың тек "көлеңкесі" ғана көрінеді, нейрон-дардың жалпы саны азаяды.

Бауырда әлсіз эритробластоз, гемосидероз, от стаздары мен тромбтары, буйректерде - билирубинді инфаркттар көрінеді. Көкба-уыр 1,5-2 есе үлкейген, қанга толган, онда гемосидероз және эрит­робластоз ошақтары табылады. Жалпы аурудың бүл түрінде эрит­робластоз ісіну түріне қараганда аз дамыган. Баланың өлімі негізінен билирубиндік энцефалопатиядан болады, кейде ол пневмониямен, сепсиспен асқынады.

НӘРЕСТЕЛЕРДЩ ГЕМОРРАГИЯЛЫҚ СЫРҚАТТАРЫ

Нәрестелердің геморрагиялық сырқаттары деген түсінікке бала туганнан кейін бірінші күндері қан қүйылу немесе қан агу белгілерімен көрінетін клиникалық-анатомиялық синдромдар кіреді. Оның себептері әртүрлі. Плазмадагы үютушы факторларга байланысты болатын қан агуга бейімділікті коагулопатиялар деп атайды. Плазма факторларының тапшылыгы бала кіндігінен, асқ-азан-ішек жолына қан агуга соқтырады.

Екінші кезеңнің дамуы тромбоцит, фибриноген, тромбиндердің алгашқы кезеңде тромб түзуіне жүмаслып кетуіне байланысты. Соның нәтижесінде қан үю үрдісі бүзылып, геморрагияаық синд­ром дамиды (асқазан-ішек жолыннан, мүрыннан, бүйректерден қан кете бастайды).

Үшінші кезеңде тромбтардың түзілуіне қарсы организмде фиб-ринолиз механизмдері іске қосылады. Алғашқы кезенде пайда бол­тан тромбтар еріп кетіп қан агу одан әрі күшейеді. Осы синдромга байланысты көптеген агзаларда, миокардта, ми тінінде және т.б. дистрофиялық және некроздық өзгерістер дамиды.

Тромбоцитопатиялар тромбоциттер санының және сапасының туа немесе жүре пайда болган өзгерістерімен байланысты. Туа пайда болган тромбоцитопатияга амегакариоцитті тромбоцитопения жа-

21 бөлім. Балалар аурулары

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

тады. Жүре пайда болған тромбоцитопениялар лейкоздарда, Верль-гоф сырқатында және т.б. кездеседі. Олардың бәрі де қан үю үрдісінің бүзылуымен жөне қан ағу белгілерімен көрінеді.

Қан тамырларының туа пайда болган кемістіктері жергілікгіқан қүйылуға (гематома) немесе қан ағуға соқтыруы мүмкін.

21.7. БАЛАЛАРДЫҢ ЖҮҚПАЛЫ АУРУЛАРЫ

ЦИТОМЕГАЛИЯ

Цитомегалия (грекше cytos - жасуша, megalos - үлкен) адамдар арасыңда кең тараған вирустық инфекциялардың бірі. Вирусоло-гиялық тексерулер нөтижесіңде осы инфекция жүкті әйелдердің 6?% анықталған.

Этиологиясы мен патогенезі. Вирус іштегі балаға бала жолдасы арқылы (гематогенді) немесе төменнен жоғары өрлеу жолымен жүғады (цитомегалиямен ауырған балалардың анасын тексерген-де, осы ауруға байланысты дамыған созылмалы эндоцервициттер жөне эндометриттер бар екендігі анықталған). Бүдан басқа цито­мегалия балаға туылу уақытында да (интранаталды) жүғуы мүмкін.

Патологиялық анатомиясы. Цитомегалия әртүрлі ағзаэпителиінде көдденеңі 35-65мм алып жасушалардың пайда болуы-мен сипатталады. Цитомегалия ДНҚ-вирусы қатарьша жатып ви­рус жасушалары яросының ішінде осіп-өнеді. Ядрода көдденеңі 8-10, кейде 20мм-ға жететін ацидофилді қоспалар пайда болады. Осы қоспалар мен жасуша арасында бос ашық аймақ көрінеді («үкі козің) (209-сурет). Электронды микроскопта бүл қоспалар вирус-тардың өсіп-онген жері екендігі анықталады. Цитомегалиядағы морфологиялық өзгерістердің осы патологияға тәнділігі соншалық-ты оның диагнозын анықтау үшін вирусологиялық зерттеулер жүргізу шарт емес. Цитомегалияның жергілікті және таралған түрлерін ажыратады. Жергілікті цитомегалия сілекей бездері, негізінен шықшыт бездерінің және жақасты бездерінің қабынуы-мен сипатталады.

Таралган цитомегалияда өт жоддарының, бүйрек өзектерінің, тыныс жолдарының, үйқы безінің және т.б. эпителиіңде жоғарыда айтылған өзгерістер кіреді. Осы өзгерістерге үшыраған жасуша-лардың басым көпшілігі оз тіршілігін жояды. Ағзалар стромасында лимфоциттерден, плазмалы жасушалардан түратын сіңбелер та-былады, яғни, аралық қабыну (интерстициалды гепатит, миокар­дит және т.б.) дамиды.

209-сурет. Цитомегалиялық пневмония

Цитомегалиялық инфекция организмге үрық дамуының алга-шқы кезеңдерінде түссе әртүрлі ағзалардың туа болған кемістіктерше соқтырады. Цитомегалия әсерінде орталық нерв жүиесінде мик­роцефалия, микрогирия, порэнцефалия, гидроцефалия дамиды. Осы ауыр озгерістер баланың жатырда немесе туылғаннан кеиш тез арада өлуіне себеп болады. Инфекцияның таралуы шгтегі бала дамуының соңгы кезеңдеріне тура келсе, ол туылғаннан кеиш гепа-тоспленомегалия, орталық нерв жүйесінің қабынуы (энцефалит, менингит), пневмония түрінде корінеді. Туылганнан кешн дами-тын цитомегалия туа болган цитомегалиядан орталық нерв жүйесінің зақымданбайтынымен ерекшеленді. Бүл кезде кеибір жеке ағзалардың қабыну белгілері пайда болады. Мысалы, өкпеде интерстициалды (аралық) пневмония, ішекте цитомегалиялық метаморфозға жара үрдісі қосылады.

ПОЛИОМИЕЛИТ

Полиомиелит (грекше - polios - сүр, myelos - жүлын) негізінен жүлынның алдыңғы мүйізіндегі сүр заттардың зақымдануымен сипатталатын вирустық сырқат. Бүл адам баласымен қатар дамып келе жатқан ескі ауру. Мысалы, Ежелгі Египетте полиомиелитке

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

тән сүйек өзгерістері бар мумиялар табылған. Неміс ортопеді Гей­не (1840, 1860) полиомиелитті жеке сырқат есебінде қарап, оны әрбір кезеңіне сәйкес емдеу қажеттігін көрсеткен болатын. Швед дәрігері Медин (1890) бүл сырқаттың жүқпалы ауру екендігін анық-тады. Сондықтан полиемиелитті Гейне-Медин сырқаты деп атай-ды. Бүл сырқатпен негізінен 4 жасқа дейінгі балалар ауыратынын есепке алып, балалардың жулындық салдануы деп те атайды.

Этыологиясы мен патогенезі. Полиомиелиттің қоздырушысы, полиовирус, ол РНҚ-вирустарға, оның ішінде /энтеровирустарға жатады. Бүл вирустардың үш түрі бар. Вирустың тек бірінші түрі ғана эпидемия себебі бола алады. Полиемиелипі вирустар қозды-ратыньш алғаш рет К. Ландштейнер мен Е. Поппер (1909) тәжірибе арқылы дәлелдеп берді. Олар осы сырқатган өлген бала жүлыны-нан материал даярлап маймылдар қанына жібергенде, оларда да полиемиелит (салдану) белгілері пайда болған. Инфекция ауру адам-нан сау адамға негізінен "лас қол" арқылы яғни асқазан-ішек жо-лымен беріледі. Ол ауа-тамшы жолымен және бала жолдасы арқы-лы да өтуі мүмкін. Вирустар өуелі жүтқыншақ жөне ішектегі лимфоэпителийлі қүрылымдарда өсіп-өніп, кейін мойындағы не-месе шажырқайдағы аймақтық лимфа түйіндерінде өтіп көбейе ба-стайды. Содан кейін ғана қанға өтіп бүкіл организмге таралады (ви-ремия). Вирустың қан-ми бөгеті арқылы өту механизмі өте күрделі, полиовирус ОНЖ-не шетгік нервтер арқылы немесе майда тамыр-лардың, қан тамырлық өрімнің эндотелиі арқылы, қарыншалар эпендимасы арқылы өтуі мүмкін, сондықтан олардың 1% ғана осы бөгетген өте алады. Вирустар - нерв жасушаларына енгенде олар-дьщ сыртқы қабықтары еріп вирус РНҚ-сы жасуша ядросындағы РНҚ-мен байланысады. Осы себепті нерв жасушаларындағы бело-ктар синтезі бүзылып, нейроциттер дистрофиялық өзгерістерге үпвырап өз тіршілігін жояды. Вирус өлген жасушалардан сауларьша өтіп, оларды да бүза бастайды. Жүльшньщ алдыңғы мүйізіндегі қоз-ғалтқьпп нейрондардьщ 3/4 болігі жойылғанда ғана толық салдану (паралич) байқалады. Аурудың жасырын кезеңі 2 күннен 35 күнге дейін орташа 10-12 күн, ал жалпы үзақтығы 4-6 апта. Клиникада полиомиелиттің: салдану алды, салдану, қайта қалпына келу және қалдықтық кезеңдерін ажыратады. Патологиялық үрдістердің жайғ-асу орнына қарап параличтік полиомиелит жүлындық, бульбарлық (сопақша милық), орталық және аралас турлерге бөледі. Негізгі өзгерістер жүлынның алдьщғы мүйізінде орналасқан қозғалтқыш нейрондарда көрінеді. Кейде полиомиелит вирустасушылық түрінде немесе нерв жүйесін зақымдамайтьш (абортивіі) түрде өтеді.

Патологиялықанатомиясы. Полиомиелитгің әр кезещ өзіне тән

өзгерістерімен ерекшеленеді. Жүлындағы өзгерістер әдетте көкірек бөлігінде көрінеді. Қабықтарының тамырлары қанмен толған, тін ісінген. Көлденең кесіп қарағанда жүлын ісініп қабықтардың сыр-тына шығып түрады. Жүлынның сүр затының (көбелектің) көрінісі анық емес, шекаралары көмескі, қан қүйылу ошақтары көрінеді. Сонымен қатар жүлында жүмсап, сольш қалған жерлер де табы-лады.

Салдану алды кезеңі 1 күннен 6 күнге дейін созылады. Бүл кезде қозғаушы нейрондарда дистрофиялық өзгерістер байқала-ды. Олардағы тигроид (Ниссль бояумен боялатын түйіршіктер) жоғалып, жасуша ядрошықтары бүрісіп (пикноз) қалады, кейбір нейрондар бүтіндей жойылады. Гиперемия, қан қүйылу, ісіну байқалады.

210-сурет. Полиомиелит. Нерв жасушаларының гиперхроматозды, лейкоциттік сіңбелер, жүлын тінінің ісінуі

Салдану кезеңі бірнеше күннен 2 аптаға дейін созылады. Бүл кезенде жасушалардағы өзгерістердің ауырлығынан нейрондардың көпшілігі (210-сурет) жойыла бастайды. Өлген (некрозданған) жа-сушалар айналасында лейкоциттер топталады. Жергілікті нейро-глия элементтері көбейіп, олген жасушаларды обып (фагоцитоз) жоя бастайды. Осыған сәйкес салдану белгілері пайда болып, бүлшықет тіндері семеді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

Қайта қалпына келу кезеңі 2-3-ші апталарда басталады. Қайта қалпына келу сақталып қалған нейрондардың гипертрофиясы, ультрақүрылымдарының гиперплазиясы есебінен болады. Жүлын-ның жүмсап, некрозданған аймақтарында кисталар пайда болады, өлген нейрондардың орнында глиялы тыртықтар қалады. Осы ауыр өзгерістер нәтижесінде парездер, салданулар 1-1,5 жылға дейін сақ-талып қалса, оларды қалдықтық өзгерістерге кіргізёді.

Қалдықтық (резидуальды) кезеңнің дамуы өте ауыр зақымдан-ған бүлшықеттердің қайта қалпына келе алмауына байланысты. Осы өзгерістер бүлшықеттердің бәрінде біркелкі болмайды, сон-дықтан қалдықтық кезенде денеде әртүрлі контрактуралар, дефор-мациялар (пішінсіздену) пайда болады. Дене бүлшықеттері зақым-данғанда омыртқа бағанасының: лордоз — алдыға қарай, кифоз — артқа қарай және сколиоз.— оң немесе сол жағына қарай қисаюы байқалады. Жоғарыда айтылған ауыр өзгерістер жүлынмен бірге сопақша мида, көпірде, орта және аралық мида, алдыңғы орталық қатпардағы қозғаушы нейрондарда да болуы мүмкін.

Сирек жағдайларда бүл өзгерістер тек сопақша мида немесе көпірде ғана дамиды (полиомиелиттің бульбарлық турі). Полиомиелитгің энцефалиттік және полирадикулоневриттік түрлеріөте сирек кездеседі. Миокардта дистрофиялық өзгерістер жөне аралық миокардит, өкпеде ателектаз, қан қүйылу жөне т.б. пато-логиялар табылады.

ҚЫЗЫЛША

Қызылша (латынша - morbilli) вирустар қоздыратын жедел жүқпалы ауру. Жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабатының, коньюнктиваның катаралды қабынуымен және теріде өзіне тән ірі дақты бортпелердің пайда болуымен сипатталды. Негізінен 5 жасқа дейінгі балалар ауырады. Қазіргі кезде қызылша жасөспірімдер ара-сында да, тіпті ересек адамдарда да кездесіп қалады.

Қызылша жеке ауру түрінде 18 ғасырдан бастап бөлініп шық-ты. 20 ғасырдың басында оны вирустар қоздыратыны анықталады.

Этиологиясы мен патогенезі. Қызылша қоздырушылары РНҚ-вирустар тобьша жатады.Осы вирустарды аурулардан алғаш рет аме-рикан ғалымдары Эндрес және Пиблс (1954) боліп алған. К^ізылша вирусы адамдар мен маймылдар үшін патогенді. Инфекция аурудан сау адамға ауа-тамшы жолымен жүғады. Ол организмге жоғарғы тыныс жолдарының және коньюнктиваның шырышты қабыгы ар-қылы еніп, осы жерлерде немесе аймақтық лимфа түйіндерінде көбейе бастайды. Лимфа түйіндерінен вирус аурудың жасырын

кезеңінде-ақ қанга отіп бүкіл денеге тарап кетеді. Осылайша қызыл-ша таралган инфекция түрін алады. Виремияга ең бірінші йммун-дық жүйе лимфоидты тін гиперплазиясы түрінде жауап береді. Осы жүйеде қызылшг^а тән көпядролы алып жасушалар пайда болады. Қызылша вирусы лейкоциттердің фагоцитозға қатысу мүмкіндігін, жалпы жасушалы және гуморалды иммуниттерді басып тастайды. Осыған байланысты организмде екіншілік инфекциялар дамиды немесе созылмалы аурулар қайта асқынады.

Қызылша вирусының бала жолдасы арқылы ауру анадан ба-лаға өту мүмкіндігі де анықталган.

Кейінгі жылдары осы вирустардың организмде өте үзақ уақыт сақталып қалу (персистенция) мүмкіндігі туралы мәліметтер жи-налуда. Бүл жағдайда созылмалы панэцефалит дамиды.

Патологиялық анатомиясы. Қызылша жоғарғы тыныс жолда-рының катаралды қабынуынан басталады. Тыныс жолдарының шырышты қабыгы қызарып, ісініп, оның бетінде шырынггы экс­судат пайда болады. Көз конъюнктивасы да қызарып ісінеді. Ауруды 2-3 күндері үрттың ішкі, шырышты қабыгында, кіші азу тістерінің қарсысында қызыл дақтар пайда болады. Кейін эпителидің дист-рофиясы және түлеу нәтижесінде оның беті ағарады. Оны Бельс-кий-Филатов-Коплик дагы немесе энантема дёп атайды. Ол терідегі өзгерістерден бүрын пайда болып, қызылшаны басталу кезеңінде анықтауға жәрдем береді.

Кейде қабыну үрдісі көмейдің шырышты қабығывдд басымы-рақ болады. Осы жердегі ісіну, некроз үрдістері дауыс желбезегінің рефлекторлы жолмен жиырылып қалуына (жалған круп), осыған байланысты асфиксия дамуына соқтырады.

Инфекцияның таралып кетуінің белгісі ретінде теріде папула-лы бөртпелер - экзантемалар пайда болады. Бөртпелер қүлақтың артынан басталып, кейін бетке, мойынга, 3-тәулікте бүкіл денеге таралады. Дақтар қанға толган тамырлардан, оның айналасындағы лимфо-гистиоцитті сіңбелерден және қан қүйылу ошақтарынан түрады. Эпидермистің көп қабатты жалпақ эпителиінде дистро-фиялық және некроздық өзгерістер, паракератоз (шала түлеу), кейінірек түлеу қүбьшыcf ары көрінеді.

Қызьшшаның асқынбаган түрінде өкпеде аралық пневмония дамиды. Бронхта метаплазия нәтижесінде: көпқабатты жалпақ эпителий пайда болады. Альвеола ішінде эпителиден түзілген көпяд-ралы алып жасушалар көрінеді (алып жасушалы пневмония) (211-сурет). Осындай жасушалар бадамша бездерде, лимфа түйіндерінде де табылады. Бүлардың пайда болуы қызылшаға тән морфология-лыкөзгерістердің бірі болып есептеледі.

39 — 437

610                                                                     Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

211-сурет. Қызылшаға төн алыпжасушалы пневмония

Инфекцияның жедел кезеңіндё тыныс ағзаларының өзгерісте-рімен бірге кейде қызшшалық энцефалит дамиды. Қабыну, вирус-тардың ми тініне енуімен байланысты өрістеп кейін салдану, пси-хиканның бүзылуы, эпилепсия сияқты ауыр өзгерістер қалдыра-ды. Микроскоппен қарағанда мидың ақ затының айналасында гли-ядан, мезенхима элементтерінен түзілген сіңбелер көрінеді.

Қызылшаның асқынуы екіншілік, бактериялық инфекциялар-мен байланысты. Бронхтарда іріңді эндо-мезо-перибронхит, продуктивті панбронхит көріністері дамиды. Пневмония ірінді (абсцесті) түр алады. Организмі өлсіз балаларда ол созылмалы түрде өтеді. Панбронхит бронхоэктаз дамуы себебінің бірі болады.

Жүкті өйел қызылшамен ауырғанда инфекция іштегі балаға өтіп, ол қызылша белгілерімен туады: олардың терісінде экзанте­ма, өкпесінде интерстициалды (аралық) пневмония дамиды.

ДИФТЕРИЯ

Дифтерия (грекше - diphtera - тері, қабықша) жүтқыншақтың немесе жоғарғы тыныс жолдарының фибринді қабынуымен және жергілікті ошақтардан дифтерия экзотоксинінің сорылуына бай­ланысты дамитын жалпы морфологиялық өзгерістермен сипатта-

латын жүқпалы ауру. Дифтерияға тән өзгеріртер біздің дәуіріміздің I ғасырында жасаған Сирия ғалымы Аретей Каппадокийскийдің еңбектерінде жазылған. Сол үшін оны "Сирия ауруы" деп атаған. Жалпы дифтерияның отаны - Азия. Осы ауруға француз ғалымы Бретонно (1826) "дифтерит" деп ат берген, ал оның шәкірті Трус-со (1846) оны "дифтерия" терминімен алмастырды.

Этиологиясы мен патогенезі. Дифтерияны corynebacterium diphtheriae таяқшалары қоздырады. Олар Грамм-оң. Антигендік қүрамы бойынша 5 серологиялық түрге бөлінеді. Ауру көзі ауырғ-ан адам немесе бактерия тасушылар. Инфекция негізінен ауа-там-шы жолымен жүғады. Балалар арасында дифтерия лас қол, ойын-шықтар арқылы жүғуы мүмкін. Қазіргі кезде дифтериямен бала­лар ғана емес, 18-25 жастағы жастар да ауырады. Дифтерия таяқ-шалары шырышты қабықтарға енгеннен кейін өсіп-өніп өзінен экзотоксин бөліп шығарады. Ол лимфа және қан арқылы тарап, организмді уландырады. Экзотоксин тотықтану" айналымының (циклінің) ферменттерін бүзады, катехоламиндер белсенділігін те-жеп тіндерде серотонин жиналып қалады. Серотонин әсерінде ал-ғашында артерия тамырлары тарылып қан қысымы көтеріледі, кейін тамырлар парезіне байланысты қан қысымы төмендеп кетеді.

Экзотоксин әсерінен жергілікті эпителий некрозданып, қан тамырларының өткізгіштігі асып кетеді, тінге фибриноген белогы сіңіп қалады. Некрозданған эпителийден бөлініп шыққан тромбо-киназа фибриногенді фибринге айландырып зақымданған тіндердің бетінде фибринді қабықша пайда болады. Осы қабықшаның ас-тындағы тінмен байланысы некроздың терендігі және эпителий түріне тәуелді. Көп қабатты жалпақ эпителиймен қапталған шы­рышты қабықтарда (аран мен жүтқыншақ аймағында) эпителий өте тығыз жайғасқан ж^не бүл жасушалар бір-бірімен көпіршелер арқылы байланысқан. Сондықтан бүл жерде пайда болған қабық-шалар астындағы тіндермен мықты бірігеді, оларды ажыратып алу өте қиын (фибринді қабынудың дифтералық түрі). Бір қабатты цилиндрлік эпителиймен қапталған ағзаларда (кеңірдек, бронх) осы қабықшалар тез көшіп түседі (фибринді қабынудьщ крупозды түрі).

Патологиялық анатомиясы. Дифтерияда жергілікті және жал­пы өзгерістер дамиды. Қазіргі кезде жергілікті ошақ көбінесе ба-дамша бездерде, аранның, жүтқыншақтың жөне жоғарғы тыныс жолдарының шырышты қабатында орналасқан.

Аран және бадамша без дифтериясында ауру жедел катаралды қабынумен басталады. Бадамша без үлкейіп, аранның шырышты қабаты қанмен толып ісініп, 1-2 күн ішінде ақшыл-сары түсте қабықшамен қапталады. Дифтерияға қарсы сарысумен емдемегенде

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

қабыну айналасындағы тіндерде, жүмсақ жөне қатты тандайға, жүтқыншаққа өтеді. Микроскоппен қарағанда эпителидің беткі қабатының некрозданғанын жөне осы жерде фибрин мен лейко-циттерден түзілген қабықшалардың пайда болғанын көреміз. Мой-ын, лимфа түйіндері ісініп, үлкейеді, дифтерияның улы түрінде ақшыл сары түстегі некроз ошақтары табылады. Қабыну лимфа түйіндерінің айналасьша тарағанда (периаденит) мойнының жүмсақ тіндері ісінеді. Ауру ауырлаған сайын мойын ісігінің көлемі де арта береді, оның бірнеше кезеңдерін ажыратады.

Тыныс жолдарының дифшериясы көмейдің, кеңірдектің жөне ірі бронхтардың крупозды қабынуымен сипатталады. Көмей дифте-риясы круп (шотланд тілінде to crope қарлығып сөйлеу) деп атала-ды. Себебі қабынуға байланысты ауру адамның дауысы озгеріп, тамағы қарлығып жөтеліп, кейде дыбысы шықпай қалады. Кейін осы жердегі шырышты қабықтың ісінуі, фибринді қабықшаның көшіп түсуі және көмей бүлшық етінің жиырылуы нәтижесінде асфиксия (түншығу) дамиды. Асфиксия ірі бронхтардағы фибринді қабықша сылыньш түсіп, төменгі тыныс жолдарын бітеп таста-ғанда да пайда болуы мүмкін. Асфиксияда жедел операция - тра­хеотомия - жасау қажет.

Дифтерияга байланысты дамитын жсиіпы өзгерістер. Дифте-рияның токсинді түрінде жүрек-тамыр, нерв, шығару жүйелерінде, бүйрекүсті бездерінде бірқатар өзгерістер көрінеді.

Жүректегі өзгерістерді токсиндік миокардит деп атайды. Алға-шқы кезде бүл өзгерістер миокардтың паренхималық дистрофия­сы, вакуолизациясы түрінде басталып, кардиомиоциттердің май-даланьш және бөлшектеніп кетуімен аяқталады. Электронды мик-роскопта митохондрилер бүзылуы, май дистрофиясы, ал кейінірек миофибрилдер деструкциясы көрінеді. Екінші аптадан бастап ми-окардта қабынуға тән өзгерістер көрінеді. Дистрофиялық өзгерістерге қан тамырлары гиперемиясы, строманың ісінуі, ара-лык; тіннің лимфоциттер мен гистоциттерден түратын сіңбелері қосылады. Жүректің сыртқы көрінісі дифтерия үшін өте тән: жүрек үлкейіп, қуыстары өте кеңіп кетеді, тіні босап, жүрек пішіні өзгеріп үшы дөңгеленген қапқа үқсап қалады. Кесіп қарағанда миокард-тың түсі қоңыр қан қүйылу ошақтары табылады.

Миокардтағы өзгерістер ауру кісілердің ерте дамыган журек салдануынан өлуіне себеп болады. И.В.Давыдовскийдің (1958) пікірінше, миокардтағы мүндай өзгерістер токсиндердің тікелей өсерінен емес, миокард нервтерінің бүзылуына байланысты дами­ды. Сонымен қатар жүректе, әсіресе оның үшында пайда болған тромбтар тромбоэмболиялық асқынулар береді.

Нерв жуйесіндегі негізгі өзгерістер шЬткі нервтерде, симпати-калық жөне парасимпатикалық нерв ганглияларьщда болады. Шеткі нервтер миелині еріп бөлшектеніп кетеді, ал нерв қабықтарында қан кернеу, ісіну, азды-көпті қабыну сіңбелері көрінеді (паренхи-малық неврит). Бүл өзгерістер алғашқы қабыну ошақтарында жа-қын жайғасқан тіл-жутқыншақ, кезеген жөне көкет нервтерінде айқын көрінеді. Вегетативтік нерв жүйесінде мойынның симпати-калық түйіндерінде және кезеген нерв ганглилерінде өзгерістер басым болады. Оларда вакуолизация, тигролиз, ядро эктопиясы мен пикнозы және т.б. өзгерістер байқалады. Нерв жүйесінің за-қымдануы клиникада жүмсақ таңдайдың, көкеппщ және журектің салдануы түрінде көрінеді. Бүл өзгерістер әдетте 1,5-2 айдан соң пайда болатындықтан кеш салдану деп аталады (мысалы, жүректің кеш салдануы).

Буйрекусті бездерінде дистрофиялық жөне некроздық өзгерістер байқалады. Бүйрекүсті безінің тамырларьша қан қүйылып, кейде ол геморрагиялық сүйықтықпен толған йистаға айналады.

Буйректерде дифтерия уын реабсорбциялауға қатынасушы не-фротелий жасушалары бүтіндей өліп, некроздық нефроз (жедел ту-булопатия) дамиды.

Асқазанда улы гастрит морфологиясы көрінеді. Тыныс жолда-рының дифтериясы үшін өкпеде екіншілік вирусты-бактериялық пневмонияның дамуы тән.

Асқыну турлері жоғарыда айтылды. Дифтериялық миокардит-тен соң кардиосклероз дамуы мүмкін. Трахеотомия операциясын-да енгізген түтік айналасында қабыну үрдістері дамып, ол жергілікгі жүмсақ тіндерге, тіпті көкірек аралығына таралуы мүмкін. Тра-хеостомиялық түтікті дүрыс қоймаганда кейде теріасты, көкіре-каралық эмфизема пайда болады. Осы түгікті өз мерзімінде алып тастамаса, олардың айналасында дәнекер тін өсіп, кеңірдек қуысы-ның жоғарғы бөлігі бүтіндей бітіп қалуы мүмкін.

Өлім себептері. Дифтериядан болатын өлім өдетте ауру диаг­нозы кеш қойылғанда және өз мерзімінде антитоксиндік сарысу-мен емдемегенде ғана мүмкін. Өлім негізінен жүректің, көкеттің салдануынан болады.

СКАРЛАТИНА

Скарлатина (итальянша - scarlatina - қып-қызыл, ашық қызыл) стрептококгы инфекциялардың бірі, аранның жедел қабынуымен, денеде майда нүктелі бөртпелердің пайда болуымен жөне терінің қабат-қабат түлеуімен сипатгалады. Ауру көзі скарлатинамен ауырғ-

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

21 белім. Балалар аурулары

 

ан адам. Инфекция ауа-тамшы жолымен жүғады. Скарлатина көбінесе бала бақшаларда, ауаның суық кезінде басталада. Негізінен 3-8 жастағы балалар ауырады.

Этиологыясы мен патогенезі. Скарлатина қоздырушылары Атобына жататын в-гемолиздік стрептококтар. Стрептококк өзінен макроорганизмді уландыратын экзотоксиндер бөліп шығарады. Олардың арасында Диктың эритрогенді токсині негізгі у болып саналады. Бүдан басқа стрептолизин, лейкоцидин, энтеротоксин және ферменттерге жататын гиалуронидаза, стрептокиназа, ами­лаза және т.б. бөліп шығады.

Инфекция көзі бадамша бездер, аранның жөне жүтқыншақ-тың шырышты қабықтары, сирек жағдайларда күйген немесе жа-рақаттанған тері (жарақат скарлатинасы), кейде өкпе (экстрабук-кальды-ауыз қуысынан тыс скарлатина) болып есептеледі. Скар­латина патогенезін макро және микроорганизм арасындағы күрделі қарым-қатынастар анықтайды. Аурудың дамуы негізіне стрепто­кокк уы әсерінен организм сезімталдығьшьщ өзгеруі жатады. Әсіресе организм реактивтігінің әртүрлі вирустық инфекциялар өсерінде өлсіреуі стрептококты инфекцияның жергілікті көбеюіне және ток-синдер бөлнгшыгаруына жағдай тудырады.

Стрептококк организмге сепсистік, токсиндік және аллергия-лық эсер етеді. Олардың денеге енген жерінде алеашқы скарлати-налық аффект пайда болады. Алғашқы аффектен лимфа жолдары арқылы аймақтық лимфа бездеріне өтіп, оларды қабындырады. Осылайша скарлатиналық алгашқы комплекстер түзіледі. Осы ошақтардан улар, микробтар, жергілікті тіндердің ыдырау өнімдері қанга сорылып улану белгілері дамиды, теріде скарлатинаға тән бөртпелер пайда болады. Ағзадағы белокты заттардың ыдырауы әсерінен дамитын аллергиялық (иммунологиялық) өзгерістер им-мундық статусты бүзып инфекцияның денеге таральш кетуіне жөне скарлатинаның сепсистік түрінің өрістеуіне соқтырады. Кейінірек бүл организмде гломерулонефрит, ревматизм жөне т.б. аллергия-лық аурулар дамуына қолайлы жағдай туады.

Патологиялық анатомиясы. 1VLA. Скворцов скарлатинаның токсиндік, сепсистік және аралас түрлерін ажыратады. Токсиндік турінде бірінші күннен бастап бадамша бездер үлкейіп, қьш-қызыл болып, "алауланып" түрады. Қызару жүтқыншаққа, ауыз қуысы-ның шырышты қабатына, тілге, оңешке, тіпті асқазанга өтеді. Ба­дамша бездерде күңгірт, сүр некроз ошақтары пайда болып, тез арада скарлатинаға тән некроздық баспа дамиды. Микроскоппен қарағанда некроз ошақтарында, оньщ айналасындағы ісікті аймақта стрептококтар көптеп табылады. Мойын лимфа түйіндері қанга

толған, ісінген, оларда фибринді сүйықтық сіңген некроз ошақта-ры көрінеді (лимфаденит). Сепсистік түрінде қабыну үрдістері лим­фа түйіндері айналасындағы мойынның жүмсақ тіндеріне өтіп, жайылған іріңці қабыну - флегмона пайда болады. Егер ірінді үрдіс басым болса жүмсақ, некроз басым болса қатты флегмона дами­ды. Бадамша бездердегі, жүмсақ таңдайдағы, мойындағы некрозға үшыраған тіндердің көшіп түсуіне байланысты жара пайда болып, сол жерден қан ағады. Сонымен қатар өртүрлі ағзаларда метастаз-дық іріңді қабынуға байланысты веналарда тромбофлебит пайда болады. Жүтқыншақ сыртындағы абсцесс, іріңді отит, самай сүйегінің іріңді остеомиелиті, ми қатты қабықтарының венозды синустар тромбозы, осыған байланысқан ми абсцесі және іріңді менингит скарлатинаның сепсистік түрінің көріністеріне жатады. Кейде ірінді қабьшу буындарға (іріңді артрит) және сірі қабықта-рға (іріңді перитонит) өтіп кетеді.

Мойын лимфа түйіндерінде іріңці үрдіс басым болады. Көкба-уыр жедел (сепсистік) гиперплазия нәтижесінде 3-5 есе үлкейеді. Үстап қарағанда тіні өте болбыр, кесін қарағанда тіні мол қырын-ды береді.

Скарлатинаның аралас түрінде токсиндік жөне сепсистік түрлерге төн өзгерістер қатар көрінеді.

Скарлатинаға тән өзгерістердің бірі терідегі майда нүктелі бөртпелер. Олар аурудың алгашқы екі күнінде пайда болып, дененің мүрын-ерін үшбүрышынан (Филатов үшбүрышы) басқа жерін бүтіндей жабады. Сондықтан тері қып-қызыл болып көрінеді. Микроскоппен қарағанда бөртпе пайда болган жердің тамырлары қанмен толған, тіні ісінген, тамырлар айналасында пістолимфоцитті сіңбелер көрінеді. Бөртпелер бозарьш 8-10 күннен кейін жойьша-ды. Сол жердегі эпидермисте патологиялық түлеу (паракератоз) некроз үрдістері дамып, 2-3 аптадан кейін қол мен аяқта, алақан мен табанда ірі-ірі қатпарлар түрінде көшіп түсе бастайды. Бүл да скарлатина үшін тән белгілердің бірі. Тілде де ерекше өзгерістер көрінеді. Алгашқы күндері ақшыл-еары қабықпен жабылган тіл 3 күннен бастап тазарып, бүртіктері үлкейіп, қып-қызыл болып піскен таңқурайға үқсап қалады - оны «жағырапиялықң тіл деп атайды.

Ішкі агзаларда - бүйректерде, миокардта, бауырда дистрофия-лық озгерістер, олардың аралық тінінде лимфогистиоцитті сіңбелер көрінеді. Скарлатина үшін осы жерлерде эозинофилді миелоциттердің болуы тән.

Иммуногенез агзаларында (көкбауырда, лимфа түйіндерінде, ішектің лимфоидты аппаратында) - лимфоцитгі аймақтардьщ ги-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Бааалар аурулары

 

перплазиясы, плазматизация қүбылысы байқалады. Тимусты ин-фекцияға байланысты трансформация көрінеді.

Скарлатинаның екінші кезеңі бірінші кезеңінің қалай өткеніне төуелсіз дамиды. Оның белгілері 3-5 апта ішіңце көрінеді. Ауру-ларда скарлатина (бөртпелер пайда болудан басқа) белгілері түгел қайталанады. Бүл кезең кейбір стрептококтармен алдын ала сен-сиблизацияланған ауруларда дамиды. Скарлатинаның екінші кезеңі үшін васкулиттердің, серозды артриттің, сүйелді эндокардиттің, өсіресе жедел екіжақты гломерулонефриттің дамуы тән. Нефрит интракапиллярлы, көбінесе созылмалы түрде өтеді, бүның нөтижесіңце нефросклероз дамиды. Скарлатинаға байланысты ас-қынудың ауыр көріністері жоғарыда айтылды. Қазіргі жағдайда скарлатина көбінесе жеңіл, катаралды қабыну түріңце өтеді. Сон-дықтан аурулар арасында өлім өте сирек кездеседі. Тек отитке бай­ланысты естудің нашарлайтынын, скарлатинаның екінші кезеңінен кейін бүйректің созылмалы қабынуы дамитынын есте сақтау ке-рек.

МЕНИНГОКОКТЫҚ ИНФЕКЦИЯ

Менингококтық инфекция организмде үш клиникалық-анато-миялық түрде (назофарингит, менингококкемия, менингит пен менингоэнцефалит) өтетін жедел жүқпалы ауру.

Этиологиясы. Инфекция қоздырушылары - менингококтар. Олар грамтеріс диплококтар қатарына жатады. Жасуша ішінде ор-наласады. Ауру оқтын-оқтын (10-15, тіпті 20 жылда) эпидемия түрінде таралады. Менингококтардың антигендік қүрылымы бой-ынша бірнеше серологиялық түрлері бар. Эпидемия олардың А түрімен байланысты. Инфекция көзі ауру адам немесе бактерия тасушы. Ауа-тамшы жолымен жүғады. Инфекцияның кірер жері жүтқыншақтьщ шырышты қабаты. Менингококтар бактерия та-сушыларда ешқандай клиникалық белгі бермеуі мүмкін. Ауру кісілердің 10-15%-нда назофарингит дамиды. Аурулардың тек 0,1-1%-нда менингококтық менингит кездеседі.

Патогенезі. Инфекцияның таралуына суық тию, респиратор-лы вирустық инфекциялар себеп болады. Менингококты иннфек-цияның жай түскендей тез дамитьш түрінің негізінде эндотоксиндік шок жатады. Шок дамуы менингококк уының микроциркуляция тамырларына тікелей өсерімен түсіндіріледі, Бірақ та қан тамыр-ларынның зақымдануында иммунопатологиялық реакциялардың маңызы зор, сондықтан инфекцияның бүл түрі иммундық кешенді ауру деп қаралады. Қан тамырларының зақымдануы қанның үйып қалуьша, фибринді тромбтардың түзілуіне, яғни тромбогеморра-

гиялық синдромның дамуьша өкеледі. Клиникада ол Уотерхаус-Фридериксен синдромы, геморрагиялық бөртпелер, қан қүйылу-лар түрінде көрінеді.

Менингококтардың ми қабықтарына ыңғайлылығы (тропизмі) менингиттің жиі дамуына соқтырады.

Патологиялық анатомиясы. Менингококтық назофарингит жүтқьшшақтың, жоғарғы тыныс жолдары шырышты қабығының, бадамша бездерінің ісініп қанға толуымен сипатталады. Олардың беті шыны төрізді мөлдір секретпен қапталған. Микроскопта қарағанда шырышты қабықтарда азын-аулақ нейтрофилді сіңбелер көрінеді. Бадамша бездердің фолликулаяары үлкейген, реактивті орталықтары ірі. Менингококкемияның өте тез дамитын және типтік түрлері бар.

Менингококкемияның өте тез дамитын түрінде ауру 5-48 сағатішінде өліп қалуы мүмкін. Аурудың бірінші сағаттарьшда денеде үлкендігі өртүрлі көкшіл дақтар (мәрмәрлі бөртпелер) пайда бола­ды. Бірнеше сағаттан соң олар геморрагиялық бөртпелерге айна-лады. Кейде олар бір-біріне қосылып кетіп көлденеңі 10-15 см қан қүйылу ошақтарын түзеді. Осы жердегі тері некрозданып, кейін оның орнында жаралар пайда болады. Қан қүйылу ошақтары шырышты және сілі қабықтарда, бүлшықеттерде теріасты шелінде де табылады. Мида жөне миокардта ірі қан қүйылулар көрінеді. Асқазан-ішекжолынан, мүрыннан қан кетеді. Ми тіні ісінеді. Ауру-лардың 72%-да бүйрекүсті безінің геморрагиялық некрозы дамып, ауру Уотерхаус-Фридериксен синдромынан өледі (Гуревич П.С. жөне т.б. 1979).

Бүйректерде некроздық нефроз белгілері пайда болып, кейін ауру бүйрек қызметінің жедел жетіспеушілігінен өледі. Бүл бүйрек-тер едөуір үлкейген, олардың қыртысты қабаты кең, ақшыл-сары түсті, ал пирамидалары көкшіл-қызыл түсті болады (шоққа төн бүйрек).

Аурулардың 1/3-де серозды менингит дамиды.

Лимфоидты агзаларга деструкциялық өзгерістер басым. Фол-ликулалардағы лимфоциттер көбінесе бөлшектеніп жойыльш кетеді, кейде оларға қан қүйьшады. Айырша безде инфекцияға байланы­сты дамитын инволюция көрінеді.

Жүректе кардиомиоциттер дистрофиясы мен некрозы, қан қүйылу ощақтары табылады.

Ауру шімі Уотерхаус-Фридериксен синдромынан, ми ісінуінен, бүйрек қызметінің жедел жетіспеушілігінен, миокардтқа қан қүйы-лудан немесе оның некрозынан болады. Менингококкемияның типтік турінде терідегі және басқа да ішкі ағзалардағы қан қүйылу

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

ошақтары майда, бірлі-жарымды, ал мидағы қабыну іріңді менин­гит немесе менингоэнцефалит түріңце өтеді. Оған қол-аяқтың майда буындарының іріңді қабынуы (артрит)/ірінді увеит, ирвдоциклит, іріңці перикардит қосылады.

Журекте паренхиматоздық миокардит көрінісі дамиды. Көкба-уырда сепсиске тән өзгерістер көрінеді.

Инфекцияның менингококты менингит жене менингоэнцефа­лит турі қабыну үрдісінің басымдығымен сипатталады. Таралған микроангиопатия және геморрагиялық диатез симптомдары бол-майды. Аурулардың көпшілігінде менингитпен қатар энцефалит және эпендиматит дамиды. Ми қабықтары бірінші күндері қып-қызыл болып қанмен толады. Менингит серозды қабыну түрінде басталып, 2-3 күндері ірінді сипат алады (212-сурет). Ірің мидың жоғарғы және алдыңғы бөліктеріне жиналады. Аурулар менингиттің 4-5 күнінде өледі. Тек кейбір жағдайларда мидың жедел ісінуі нәтижесінде оның сабақ бөлігі шүйденің үлкен тесігіне тығылып қалып, ауру тыныс алудың тоқтауынан (параличінен) өледі.

212-сурет. Іріңді менинго-энцефалит

Ауру өз мерзімінде дүрыс емделгенде іріңді экссудат толық сорылып кетеді. Кеш басталып және толық емделмегенде экссудат

ішінара дәнекертінденіп жүлын сүйықтығы айналымы бүзылып, гидроцефалия, парездер, салданулар, эпилепсия белгілері дамиды, кейде ауру естімей немесе көрмей қалады.

ІШЕКТІК КОЛИ-ИНФЕКЦИЯ

Ішектік коли-инфекция (синонимдері: колиэнтерит, колидис-пепсия, эшерихиоз) аш ішек қабынуының басымдыльпымен си-патталатын жедел жүқпалы ауру.

Этиологиясы мен патогенезі. Ішектік коли-инфекцияныэнтеропатогендік ішек таяқшалары 0-111, 0-55, 0-26 және т.б. қоз-дырады. Коли-инфекциямен негізінен бір жасқа дейінгі, әсіресе шала туылган жөне ана сүтін ембеген сәбилер ауырады. Инфекция ауру адам мен бактерия тасушылардан, ойьшшықтардан немесе тамақ арқылы жүғады. Кейде инфекция әуел бастан аутоинфекция түрінде өтеді. Тоқ ішектен ішек таяқшаларының асқазан-ішек жүйесінің жоғарғы бөлімдеріне өтуі дисбактериозга байланысты, қалыпты жагдайда ол жерлерде ішек таякдпалары болмайды. Патологиялық жағдайда олар өздерінен экзо- және эндотоксиндер бөліп шығара-ды. Токсиндер өсерінен жалпы улану, ацидоз, менингит және энце­фалит белгілері пайда болады. Бүйректерде, миокардта белокты, ал бауырда майлы дистрофия дамиды. Мида ісіну жөне қан айналы-сының бүзылу белгілері көрінеді. Қүсу мен ауық-ауық іш кетуіне байланысты организм сусызданып, су және минералды заттар ал-масуы бүзылады (эксикоз).

Патологиялық анатомиясы. Тері қүрғақ, жүп-жүқа, сондық-тан сөбилердің беті өжімденіп, қарттардың бетіндей болып қала-ды, бала салмағын тез жоғалтады. Аш ішек ауамен толган, ішек ішінде азғана жасыл реңді шырышты зат, кейде қан араласқан су тәрізді сүйықтық болады. Қүрсақтың іш пердесі жылтыр, сірі қаба-тында, өсіресе ішек пен шажырқай қосылған жерде таргыл жөне нүктелі қан қүйьигулар көрінеді. Кейде ішекте қан айналудың бүзы-лу белгілері, дистрофиялық өзгерістер ғана байқалады. Көбінесе катаралды-десквамациялық немесе геморрагиялық энтерит көрініс-тері дамиды. Микроскоппен қараганда ішектің шырышты қаба-тында және оның астында аздаган лимфоцитті-гистиоцитті жасу-шалар, плазмоциттерден және бірлі-жарымды лейкоциттерден түзілген сіңбеілер, қан қүйылу ошақтары табылады. Ішектің эпителиі некрозданып, көшіп түскен, оның бетінде катаралды не­месе геморрагиялық экссудат көрінеді.

Коли-инфекцияның үзаққа созылган түрінде жаралы энтерит немесе энтероколит дамиды. Жаралар шажырқайдың ішекке қосылған жерінде пайда болады, олар домалақ немесе пішінсіз,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

көлденеңі 2-3 мм (кейде 1-2 см) шеттері сөл көтерілген. Сирек жағдайларда шажырқай қан тамырларының тромбозы нөтижесінде некроздық энтерит дамиды. Ауэрбах және Мейсснер өрімдерінің нерв жасушаларында дистрофиялық өзгерістер байқалады. Мио-кардта, қүсу жөне іш кетуге байланысты дамыған гипокалиемия нәтижесіңде, фуксинофилді дистрофия, микронекроз ошақтары табылады. Ішектік коли-инфекцияның асқынған түрлері (стафи-лококты инфекция, каңдидоз қосыла дамығанда) эпителийде не­кроз пайда болуымен, жаралардың терендеуімен, пневматоздың дамуымен сипатталады. Пневматоз шырышты жөне сілі қабаттың астына газ түзуші ішек таяқшалары кіріп қалғанда жөне көбейген-де байқалады. Екіншілік инфекциялардың қосылуы отит, пнев­мония, кейде колисепсистіңдамуына соқтырады. Ауру өлімі себептеріне: токсикоз, эксикоз, сепсис, пневмония жатады.

ТОКСОПЛАЗМОЗ

Токсоплазмоз қарапайымдар қоздыратын жүқпалы ауру. Ол антропозооноздар қатарына жатады. Адамға көбінесе үй хайуан-дарынан (ит, мысық) немесе алиментарлы жолмен жүғады. Ток-соплазмоздың туа және жүре пайда болған түрлерін ажыратады.

Туа пайда болган токсоплазмоз. Инфекция жүкті өйелдердің0,5-0,9% кездеседі. Бүл аурудың нәтижесі осы инфекцияньщ жүкті өйелге қай кезеңце жүққаньша байланысты. Жүктіліктің алғашқы 8 аптасында токсоплазмоз өсерінде үрық өліп қалады немесе түсік түседі, кейде ауыр, омірге сыйымсыз кемістіктер дамиды. 9-28 апта аралығында бас мидың даму үрдісі кешігеді, менингоэнцефалит қалдықтары көрінеді. Ми салмағы 2-3 есе азайып (микроцефалия) тінінде кисталар пайда болады. Гидроцефалия нөтижесінде ми тіні семіп пішіні бүзылады (деформацияланады).

Бүл өзгерістерге микрофтальмия, катаракта, көздің тор қаба-тьшың семуі қосылады.

29-аптадан туғанға дейінгі аралықта дамыған токсоплазмозда продуктивті менинго-энцефалит, продуктивті-некрозды эндофталь-мит белгілері басым болады. Егер ауру туылу алдьшда немесе туы-лу кезінде жүқса, туа пайда болған токсоплазмоздың таралған түрі дамиды. Ол мидың зақымдануымен, гепато-және спленомегалия-мен, сарғаюмен, миокардит, аралық пневмония дамуымен си­патталады. Қанға түскен токсоплазмалар бәрінен бүрын ми тінін зақымдайды. Сонымен, туа пайда болған токсоплазмоз үшін негізінен үш морфологиялық белгі төн: гидроцефалия (немесе мик­роцефалия), хориоретинит және менингоэнцефалит.Копшілік жаг-дайда ми тінінде петрификаттар табылады. Патологиялық үрдіс

21 бөлім. Балалар аурулары

былайша дамиды: токсоплазмалардың ми тінінде көбеюі нәтижесінде өуелі дистрофиялық, кейінірек некроздық өзгерістер пайда болады. Некроз оіііағыңцағы өзіне токсоплазмаларды жүтып алған макрофагтарды псевдоцисталар деп атайды. Токсоплазмалар жасуша ішінде бөліну жолымен көбейеді, жасушадан тыс коп өмір сүрмейді. Псевдоцисталар бөлшектеніп ондағы токсоплазмалар айналадағы тінге өтіп осы жерде некроз, қабыну реакцияларын шақырады жөне әктену ошақтары пайда болады. Қан тамырлары эндотелиінің зақымдануы васкулит, тромбоваскулит қүбылыста-рына әкеледі. Сорылып кеткен некроз ошақтарының орнында ки­сталар пайда болады. Псевдоцисталармен бірге қүрамында бірнеше жүз паразит бар, шар төрізді нағыз кисталар да кездеседі, олар өте қатты, екі қабатты қабықпен қоршалған. Мидағы қабыну үрдістері Сильвиев су қүбырын және Монре саңылауын бітеп тастап, туа пайда болган гидроцефалиямен, осыған байланысты дамитын митінінің атрофиясымен асқынады. Көздің қан тамырлары және торлы қабаттары да қабынады {хориоретинит). Кейде коз морфогенезі бүзьшьт микрофтальмия дамиды. Басқа ағзаларда (жүректе, бүйрек-те, бауырда, окпеде) ошақты немесе аралық қабыну үрдістері кездеседі. Токсоплазмоз нөтижесінде бала жатырда немесе туған-нан соң бірінші айларда өледі, оған орталық нерв жүйесіндегі жөне көздегі өзгерістер себеп болады. Бала осы кезенде тірі қалғаңца кейінірек созылмалы токсоплазмоз дамып, баланның психикалық жетілуі бүзылады.

БАЛАЛАР СЕПСИСІ

Кейінгі жылдары сепсис медицинаның өте маңызды мәселелерінің біріне айналды. Бүл, сепсис қоздырушылары ретінде антибиотиктерге тозімді, Грам-теріс бактериялардьщ алдынғы шепке шығуына байланысты. Сепсис коп себепті ауру. Қазіргі кезенде сепсистің негізгі қоздырушылары энтеропатогенді емес ішек таяқ-шалары, клебсиелла, кокірің таяқшасы, протей, стафилококтар, кейбір (ашытқы жөне зенді) саңырауқүлақтар. Балалардьщ сепсис-тен олуі 9,6-19,7% дейін жетгі (С.А. Степанов, ААГригоренко, 1980).

Қазіргі уақытта сепсистің патогенезіне деген көзқарастар да қайта қаралуда. И.В.Давыдовский (1956) сепсисті микробиологи-ялық емес, макробиологиялық проблема деп қараса, АВ.Смоль-янников, Д.С.Саркисов (1982) микроорганизмдерге, әсіресе олар-дың тіндегі мөлшеріне, аса көңіл бөлу керек деп есептейді. Деген-мен де сепсистің клиникалық-морфологиялық көріністері оны қоз-дырушы микрорганизмдердің түріне байланысты емес - бүл мик-робқа тән ерекшелігі жоқ, жалпы инфекция. Сепсис дамуында

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

21 бөлім. Балалар аурулары

 

организмнің иммундық жағдайының маңызы зор. Сепсисті, негізінде, организм иммунологиялық реактивтігінің бүзылуына жататын өте ауыр инфекция деп қарауға болады. Аурудың жүғуы жатыр ішінде, туылу кезінде жөне туғаннан соң болуы мүмкін. Ананың кейбір жасырын немесе белгісіз өтуші инфекциялары (ана-лық бездің, жатыр түтігінің, жыныс жолдарының қабынуы, жедел респирациялық вирустық инфекциялар, баспа, пиелит, эндомет­рит және т.б.), бала жолдасының қабынуы инфекцияның балаға өтуіне себеп болады. Міне, осы жолмен пайда болған сепсис орта-ша 25% қүрайды.

Туғаннан кейін балаға инфекция өз анасынан, балаға қарай-тын медицина қызметкерлерінен, лас киім-кешектен, ауадан жүға-ды. Микроорганизмдер баланың организміне өкпе, тері, ішек, әсіресе кіндік жарасы және оның тамырлары арқылы өтеді. Нере­сте сепсисіне соқтырушы инфекциялардың жүғу белгілеріне: кіндіктің кеш түсуі, кіндік жарасының көпке дейін "суланып" бітпеуі, айналасының қызарып түруы, іріңді конъюнктивит кіреді. Даму жылдамдығына қарап балалар сепсисінің өте тез (1-3 күн), жедел (6 аптаға дейін) және созылмалы (6 аптадан көп) түрлерін ажыратады. Ал клиникалық-морфологиялық түрғыдан сепсисті: септицемия, септикопиемия және гранулемалық түрлерге бөлу қабылданған. Септицемия клиникада орталық нерв жүйесінің за-қымдану белгілерімен көрінеді. Осы жағдайда гипер- және гипо­термия, акроцианоз дамиды. Тері бозғылт, сүр немесе мәрмәр тәрізді. Кейін саргаю, ісіну және геморрагиялық синдромдар, ток­семия белгілері пайда болады. Септицемия диагнозы қанда мик-робтар бірнеше рет табылғанда ғана қойылады.

Септикопиемияның дамуы тромб түзілуіне байланысты. Бакте-риялық инвазияда лейкоцит-тердің липопротеидті мембраналары бүзылып арахидон қьпықылы бөлініп шығады. Арахидон қышқы-лы тромбоциттер агрегациясьш шаідырушы простагландиндердің, тромбоксан А2-нің көзі. Сепсистік ошақтан бөлініп шыққан тром-бопластин қанның жергілікті үюын күшейтеді, бүған микробтар протеазасының, Хагеманның XII факторын, кинин-калликреинді және комплементі жүйені белсендіруі жәредемдеседі. Осы өзгерістер нәтижесінде стаздар, сладждер, микротромбтар пайда болады. Микробтар әртүрлі тіндерде кідіріп қалып, сол жерде некрозды ірінді сепсистік ошақтар дамиды.

Нәрестелердегі сепсистің негізгі түрі кіндік сепсисі.

Кіндік сепсисі. Кіндік сепсисі инфекцияның кіндік қан тамыр­лары немесе кіндік жарасы арқылы кіруі нөтижесінде дамиды. Сепсис көзі — кіндік тамырларының (артерит немесе флебит) не

кіндік шүңқырының қабынуы (омфалит). Кіндік қан тамырлары-на инфекция осы жерден дәрі жібергенде немесе катетер енгізгенде түседі. Қабыну ошақтарынан инфекция гематогенді жолмен тара-лып өкпеде (инфекция кіндік артерияларына түскенде) жөне бау-ырда (кіндік венасы қабынғанда) метастаздық ошақтар пайда бо­лады. Қазіргі кезде флебиттер артериттерге қараганда жиі үшы-райды, себебі катетер негізінен вена тамырларына енгізіледі. Ом­фалит өте сирек жагдайда ғана сепсис көзі бола алады, әдетте ол артерит немесе флебитпен қатар дамиды.

Қабьшған кіндік қан тамырылары жуандап, артерия ішінде тромб немесе ірің барлығы анықталады. Микроскоппен қараганда тромб қүрамында, қан тамырларының кемерінде көптеген нейт-рофилдер және микроб себінділері көрінеді. Кейбір жағдайларда кіндік қан тамьфларында продуктивті реакция дамып лимфомоноципі сіңбелер, қабынуды саңырауқүлақтар қоздырғанда, көпядролы альш жасушалар табылады. Кіндік венасында тромбоз сепсис болмаған жағдайларда да пайда болуы мүмкін. Сепсиске байланысты дами-тын тромбоздың айырмашылығы вена қаЬырғасында жасушалы сіңбелердің ішкі қабатында (интимада) альтерациялық өзгерістердің болуы және сепсис қоздырушыларының табылуы.

Омфалит дамығанда кіңдік жарасы қызарып ісіп, онан ірінді сүйықтық бөлініп түрады. Кіндік сепсисінің септицемия кезеңі нәрестенің азып кетуімен, терісінің жөне шырышты қабықтары-ның саргаюымен сипатталады. Асқазанға, бүйрекүсті безіне (Уотер-хаус-Фридериксен синдромы), тимус қабына басқа да ішкі ағзала-рға қан қүйылады. Микроскоппен көргенде паренхималық ағза-лардың аралық тінінде жас, лимфоплазмоцитарлық жасушалардан түзілген сіңбелер көрінеді. Көкбауырда, лимфа түйіндерінде, ти-муста миелоз қүбылыстары байқалады. Айырша без сепсистік трансформация нәтижесінде кішірейіп семеді. Нефротелийде, ге-патоциттерде, кардиомиоциттерде едәуір, некрозға дейін болған, дистрофиялық өзгерістер дамиды. Сепсиске екіншілік: жедел ви-рустық-бактериялық пневмония, дисбактериозға байланысты, жа-ралық-некроздық энтероколит және т.б. қосылады.

Бактериялық шок болғанда микроциркуляция арнасында стаз-дар, сладждар, фибринді тромбтар, микробтар эмболиясы мен вас-кулиттер көрінеді. Кейбір жағдайларда шоктық өкпе және шоктік бүйрек көріністері байқалады.

Септикопиемия кебінесе ірінді менингит, энцефалит, эпенди-мит, іріңді остеомиелит, бауыр, өкпе абсцестері түрінде көрінеді. Бүйректерде, миокардта, буындарда кейде іріңді метастаздар да­миды. Қазіргі кезде сепсистік эндокардит те жиі кездеседі.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Шала туған нәрестелерде иммундық жүйенің әлсіздігі нәти-же-сівде іріңді бактериялық, саңырауқұлақтық пневмониялар, эм-болияларға байланысты дамитьш некроз ошақтары көрінеді.

Сепсистен сауығып кеткенде кіндік венасының саңылауы бітіп (облитерация) қалады, ал кіндік артериясында склероз, кальциноз үрдістері басым болады.

21.7. БАЛАЛАР ІСІКТЕРІ

Бала организмінен әртүрлі ісіктер өсіп шығады. Олар ересек кісілермен салыстырғанда әлдеқайда сирек кездескенімен, бала­лар өлімі ретінде, жарақаттардан кейінгі екінші орывда түр.

Балаларда кездесетін ісіктер өзінің туындау себептері (этиоло-гиясы), даму механизмдері (патогенезі), жиілігі жөне морфология-сы бойынша ересек кісілерде кездесетін ісіктерден біраз ерекше.

Қазіргі танда балалар ісігінің туындау себептерін зерттегенде пренаталды кезендегі өртүрлі өсерлерге зор көңіл бөлінеді. Мыса-лы, жүктілік кезінде (ана организмдегі ауруларды анықтау мақса-тында) рентген сәулесін қолдану немесе жүктілікті сақтап қалу үщін кейбір гормондарды пайдалану туылғаннан кейін балада өртүрлі ісіктердің дамуына соқтыратьшы анықталды. Ісіктердің 40-50% төрт жасқа дейін дамитыны да осы пренаталды өсерлерге бай­ланысты болуы мүмкін. Алғашқы бес жылда балалар ісіктердің арасында тератомалар және жетілмеген үрықтық тіннен өсетін ісіктер басым болады, бүл да канцерогенез үрдісінің жатыр ішінде (трансплацентарлы) басталғанының бір белгісі. Ісіктердің туа бол­тан кемістіктерімен әсіресе, хромосомалық синдромдармен бірге үшырауы, олардың туындау себептерінің (этиологиясының) жал-пылығын көрсетеді. Мысалы, Даун синдромында лейкоздар басқа балаларға қарағанда 10-20 есе жиі кездеседі. Иммундық жүйенің туа болған кемістіктерінде қатерлі лимфомалар дамиды.

Ісіктердің кейбіреулері туқым қуалау жолымен пайда болады. Ретинобластома, хемодектома, тоқ ішек полипозы, нейрофибро-матоздар, отбасылық атиптік невустар және т.б. ісіктер аутосомды — доминантты түрде түқым қуалайды.

Ісіктің морфологиялық ерекшеліктері. I. Ісіктердің көпшілігіжетілмеген (эмбриондық) тіндерден дамиды; 2. Балалар ісіктері негізінен мезенхима ісіктеріне жатады; 3. Балаларда ересек кісілерге қарағанда қатерсіз ісіктер басым болады; 4. Ересектер қатерлі ісіктеріне төн кейбір морфологиялық белгілер (ісіктің тез және айналасындағы тіндерді бүзып өтуі, жасушалық атипизм, митоз-

21 белім. Балалар аурулары______________________________                        6²⁵

дар) балалардың қатерсіз ісіктерінде де кездеседі. Керісінше, бала-лардың кейбір қатерлі ісіктері (нейробластома, нефробластома, гепатотома) белгілі мерзімгі дейін баяу, өзін қоршаған капсула ішінде өседі. 5. Балалардың кейбір қатерлі ісіктері пісіп-жетіліп қатерсіз ісік түріне айнала алады. Мысалы, гепатобластома қатерсіз аденомаға, тератобластома тератомаға, нейробластома ганглинев-ромаға айналуы мүмкін. 6. Саркомалар ересек кісілерде тек гематогендік метастаздар берсе, балалар саркомасының тең жар-тысы лимфогенді жолмен тарайды.

Балалар ісіктері екі топқа бөлінеді (Т.Е.Ивановская, 1989). 1. Эмбриональдық тіндерден (үрықтьщ кейбір немесе барлық қабық-тарьшан) өсетін ісіктер; 2. Пісіп жетілген тіндерден өсетін ісіктер.

БДҮ жіктеу бойынша барлық ісіктер жайғасу орнына қарай бөлінген.

Орталық нерв жүйесінің ісіктері

Орталық нерв жүйесінің ісіктері лейкоздардан кейінгі екінші орында түрады. Медуллобластома нейроэктодерманың бағандық жасушаларының бірі медуллобластардан өсетін қатерлі ісік. Ол ер балаларда қыздарға қарағанда 2-3 есе жиі кездеседі. Ісік негізінен мишықтьщ орта сызығында, жүлынға жалғасатьш жерінде бола­ды. Ісік жүмсақ, қызғыл-сүр түсті, кейде онда некроз ошақтары көрінеді. Медуллобластома айналасындағы мишық және ми тініне, жүлын сүйықтығы өтетін жолдарға өсіп кіреді. Мидың тор қаба-тын бойлап, сирек жағдайларда гематогенді (өкпеге, сүйектерге) метастаз береді. Ісік негізінен сопақ немесе сәл созылған майда, цитоплазмасы анық көрінбейтін, лимфоциттерге үқсас жасуша-лардан түрады. Ісік жасушалары розеткалар және бір-бірімен қатар-ласып жатқан қайталанушы қүрылымдар түзеді.

Ретинобластома — көздің торлы қабатындагы жетілмеген жа-сушалардан дамитьш қатерлі ісік. Ол бір жақты немесе екі жақты өсуі мүмкін. Ісік туындауында түқым қуалау факторларының ма-ңызы зор, ретинобластома аутосомды-доминантты түрде дамиды. Ол ми тініндей жүмсақ, сары сүр түсті. Ретинобластома көз нервіне, мидың тор қабығы астына, көз сауытының сүйектеріне, склераға өсіп кіреді. Ісік негізінен майда, ядролы домалақ немесе сопақ жасушалардан түзілген. Олар қан тамырларын айнала (муфта түрінде) жайғасады. Ісікте некроз ошақтары көп, кейде кальций түздары шөгіп қалады. Ретинобластома лимфа түйіндеріне жөне гематогендік жолмен сүйектерге, бауырға, өкпеге метастаз береді.

Нейробластома — симпатикалық ганглилерден жөне бүйрекүсті безінің милы қабатыңдағы жасушалардан өсетін қатерлі ісік. Олар

40 — 437

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

21 бөлім. Бааалар аурулары

 

бүйрекүсті бездеріңце, мойында, көкірек аралығыңда немесе қүрсақ сыртындағы кеңістікте жайғасады. Негізінен 5 жасқа дейінгі бала-ларда болады. Ісік тез өсіп, айналасыңцағы тіндерге, ағзаларға, (бүйректерге, үйқы безіне, қан тамырларына) таралады жөне гематогендік, лимфогендік метастаздар береді. Ол жүмсақ, кесіп қарағанда қызғылт-сүр түсті, некроз жөне қан қүйылу ошақтары бар. Микроскопта ісік негізінен майда, лимфоцит төрізді цитоп-лазмасы аз жасушалардан (жалаң ядролардан) түратыны анықта-лады. Жасушалар кейде нағыз розеткалар түзеді, олардың арасын­да бірлі-жарымды нейрондарға үқсас ірі немесе ядролары қанық боялған алып жасушалар кездеседі. Шамамен нейробластоманың 4-5% жетіліп ганглионевромаға айналады.

Тератомалар мен тератобластомалар. Тератомалар — үрықжыныс бездерінің алғашқы даму кезеңінде жетілмеген жыныс жа-сушалары миграциясының бүзылу нәтижесінде пайда болады. Ту-ындау көзі плюрипотентті герминогенді (үрықтық) жасуша (J.Teilum, 1959). Ол сарыуыз қабынан жыныс бездеріне көшу (миг­рация) кезіңде ісіктік өзгерістерге (трансформацияға) үшырайды. Урогениталды жота бас пен жамбас аралығында жайғасқандықтан үрық жасушалары кез келген жерде тоқтап қалып ісікке айналады. Тератомалар жыныстық бездерде де (гонадалық) жөне онан тысқ-ары (экстрагонадалық) да жайғасуы мүмкін. Тератомалар өртүрлі жетілген тіндерден түратын ісіктер. Тератобластомалар қурамында жетілген тіңдер мен бірге жетілмеген тіндер де табылады. Кейде олардың тек бір компоненті (эпителийлі немесе мезенхималы), кей­де бірнеше компоненті бір мезгілде қатерлі ісік түріне өтеді, олар-дың гистогенезін анықтау қиын. Бүл ісіктер көбінесе көлемді ісіктер түрінде көрінеді.

Тератомалардың ішінде ең жиі кездесетіні сегізкөз-қуйымшақ тератомасы. Бүл ісік организмоидты ісіктер қатарына жатады. Қүрамында әртүрлі қалыпты дамыған, ағзаларға (ішектерге, қол-аяқ қалдықтарына, бездерге) тән қүрылымдар жөне тіндер (нерв, эпителий, бүлшықет тіндері) табылады. Ісік жатыр ішінде жамбас астауын толтыра өсіп баланың туылуына кедергі жасайды. Осы жерде кездесетін тератобластомалар өте тез өсіп ісік некрозда-нып, іріп-шіріп, іріндеп кетеді. Олар аймақтық лимфа түйіндерге, бауырға, өкпеге метастаз береді.

Аналық без тератомасы. Аналық безде кистозды жөне солид­ты (біртекті тіндерден түратын) тератомалар кездеседі. Кисталар кейде едәуір үлкендікке жетіп, жарылып кетеді немесе сабағы ай-налып кетіп некрозданады. Солидты тератомалар арасында қатерлі ісіктер жиі кездеседі. Олар өкпеге метастаз беруі мүмкін.

Ен тератомасы. Ен тератомаларын мына түрлерге бөледі (Т.Е.Ивановская, 1989). 1. Жетілген; 2. Аралық; 3. Қатерлі; 4. Тро-фобластық.

Жетілген тератомалар қатерсіз ісіктер қатарына жатады. Олар пісіп жетілген және жетілмеген, бірақ қатерлі ісікке айналмаған жасушалардан түрады.

Аралық тератомалар жетілген тіндер арасында анаплазияланғ-ан ошақтардың болуымен сипатталады. Қатерді тератомалар тек жетілмегентіндерден түзілген, оларға эмбриондық карциномалар мысал бола алады. Трофобластық тератомалар қатерлі ісіктер қата-рына жатады. Қүрамында трофобласт элементтері табылады. Ба-лаларда көбінесе жетілген тератомалар кездеседі.

Көкірек қуысының тератомалары. Олар көкірек аралығында не­месе перикард ішіңце жайғасады. Қүрылысы бойынша қатерсіз ісіктер тобына жатады. Көбінесе кисталар түрінде кездеседі. Ісіктің көлемі өте үлкейіп кеткенде жүрек жүмысы, тыныс алу қиындайды.

Ми сауыты ішінің тератомалары. Бүлар көбінесе мидың төменгібөлігінде жайғасады. Клиникада қантсыз диабет, ерте жыныстық жетілу белгілерімен көрінеді. Морфологиясы бойынша жетілген жөне жетілмеген түрлерге бөлінеді. Жетілмеген тератомалар бас сүйектеріне, айналасындағы тіндерге өсіп кіреді, өкпеге, сүйек-терге метастаз береді.

Нефробластома немесе Вильмс ісігі. Нефробластома эмбриондықбүйрек тіндерінен өсетін қатерлі ісік. Олар балалардың барлық ісіктерінің 5-10% қүрайды. Ісік үзақ уақытқа дейін капсула ішінде өсіп, оньщ салмағы 1500 грамға дейін жетеді. Кесіп қарағанда ақшыл-қызыл түсті, ісік тінінде қан қүйылу ошақтары, кисталар көрінеді.

БД Ү жіктеуі бойынша Вильмс ісігінің бластемалы, эпителийлі, мезенхималы жөне аралас түрлерін ажыратады. Микроскоппен қарағанда ісік топ-топ немесе созылмалар түрінде жайгасқан эпи­телий жасушаларынан түрады. Олардың ядролары сопақ немесе домалақ. Осы топтардың арасында бүйрек өзектеріне және шу-мақтарына үқсаған қүрылымдар көрінеді (нефробластоманың эпителийлі түрі) (213-сурет). Жасуша топтары бір-бірінен жетілме-ген, болбыр дәнекер тінмен бөлінген. Осы жерде кейде көлденең жолақты және бірыңғай салалы бүлшықет, май тіндері, сүйекжөне шеміршек тіндері сирек жағдайда нейроэктодерма кездеседі. Сон-дықтан кейбір галымдар нефробластоманы тератомаларға жатқы-зады (нефробластоманың бластемалы түрі). Дегенмен де ісіктің негізгі компоненті пісіп жетілмеген эпителий. Ісіктің клиникалық белгілері осы эпителидің қаншалықты жетілгеніне байланысты. Бүйрекке тән қүрылымдар (бүйрек өзектері, шумақтары) басым

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

болған жағдайда балалардың көпшілігі (75%), тірі қалады. Кейде ісікте нағыз (эпителимен астарланған) кисталар пайда болады (не-фробластоманың көпкисталы түрі).

Нефробластома бүйрек венасына, кейде төменгі қуысты ве-наға өсіп кіріп, өкпеге метастаз береді. Метастаздар лимфа түйіндерінде, бауырда, сүйектерде, екінші бүйректе де кездеседі.

Гепатобластома немесе эмбриондық гепатома. Гепатобластома эмбриоңцық бауыр жасушаларынан өсетін қатерлі ісік. Балалардың барлық ісіктерінің 2% қүрайды. Ісік бір-біріне қосыла өскен көпте-ген ақшыл-сары түйіңдерден түрады, кейде жасушаларда өт түзілуіне байланысты жасыл түске кіреді. Ісік тез арада бауыр капсуласын, тінін басьш алады. Гепатобластома топ-топ болып жатқан эмбри-ондық бауыр жасушаларынан түзілген. Олардың арасында өт жол-дарьша үқсас өзектер мен кисталар бар. Ісіктің стромасы болбыр мезенхима түзеді. Ол майда қан тамырларына бай. Кейде осы жерде май, шеміршек, сүйек тіндері, тіпті эмбриоңдық көдденең жолақты бүлшықет табылады. Ісік түзуші жасушалардьщ қүрлысы әртүрлі. Өлім себептеріне ісік қан тамырларынан ішке қан кету немесе гепа-тобластоманьщ өкпеге, миға және т.б. метастаз беруі жатады.

Эмбриондық рабдомиосаркомалар. Эмбриондық рабдомиосар-кома негізінен несеп-жыныс жолында кездеседі. Сонымен қатар ол баста, мойында, мүрын-жүтқыншақ аймағында, денеде де

22 белім. Тіс-жақ жуйесі жөне ауыз қуысы...____________________________ °^^у

кездесуі мүмкін. Олардың туындау көздері де әртүрлі. Несеп-жы­ныс жольшьщ ісігі мезонефралды түтіктің қалдықтарынан өседі. Қуық және қынап аймағыңца ақшыл түсті полип төрізді, жүзімнің бір шоғындай салбырай өседі. Сондықтан оны ботриоидты (ла-тынша - botryoides - жүзім шоғындай) полип деп те атайды. Мик-роскоппен қарағанда ісік жасушалары эмбриондық көлденең жо-лақты бүлшықет қүрылысын елестетіп, оның цитоплазмасында үзына бойына жөне көлденең жайғасқан жолақтар табылады. Ісік тез өсіп айналасындағы тіндерге басып кіреді. Несеп жодцарының басылып қалуы бүйрек қызметінің уремияға дейін аскынатын бүзы-лыстарына соқтырады. Ісік лимфа түйіндеріне, гематогенді жол-мен өкпеге, сүйектерге метастаз береді.

Балаларда ең жиі кездесетін ісіктерге қан тамырларынан өсетін қатерсіз ангиомалар жатады. Олардың капиллярлы жөне каверноз-ды түрлерін ажыратады. Ангаомалардың бір ерекшелігі өз-өзінен фиброзданьш жоқ болып кетуі. Бір жасқа дейінгі балаларда өте тез өсетін, Казабах-Мерритт синдромы түрінде көрінетін алып геман-гаома кездеседі. Аурулар тромбоцитопения нөтижесінде ісіктен қан кетіп өледі. Бауырдьщ жөне асқазан-ішек жолдарының каверноз-ды гемангиомалары да қан кету көзі бола алады. Терідегі геманги-ома жараланып, іріндеп кеткеңде сепсиске соқтыруы мүмкін (ан-гаомалардың микроскоптық түзілісін жалпы бөлімінен қараныз).

Лимфангиомалар диффузды немесе түйінді түрде өседі. Диф-фузды лимфангаомалар сол ағзаньщ едөуір үлкеюіне соқтырады (макрохейлия еріннің, макроглоссия - тіддің үлкеюі). Мойында іштен туған алып лимфангиома кездеседі.

22 бөлім. ТІС-ЖАҚ ЖҮЙЕСІ ЖӘНЕ АУЫЗ ҚУЫСЫ АҒЗАЛАРЫНЫҢ АУРУЛАРЫ

22.1. TIC АУРУЛАРЫ

Tic ауруларын, ауыз қуысын зерттеу жөне емдеу жөнінде алғ-ашқы деректер Сушрут (Үнді), Гиппократ (Греция), Гален, Цельс (Рим) тағы басқалардың еңбектерінде жазылған.

XX ғасырдың басынан стоматология (stomatos - грек - ауыз, logas - ғылым) өз алдына ғылым саласы болып дамиды. Сонымен стоматология - тіс, жақ, бет және ауыз қуысындағы ағзалар ауру­ларын зерттейтін ғылым. Стоматологияның ғылыми пен ретінде негізін салған француз хирургі П.Фошар.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

22 бөлім. Тіс-жақ жүйесі және ауыз куысы...

 

Tic патологиясын айтар алдында оның морфологиялық қүры-лысын қысқаша еске алу қажет.

Тістің сауыты, мойны, түбірі болады. Tic сауыты сыртынан эмальмен қапталған, тістің негізін эмаль астындағы дентин қүрай-ды. Tic түбірінің сырты - цемент. Дентин мен цемент көбінесе бейорганикалық - кальций-фосфор түздарынан жөне органика-лық — коллагенді талшықтардан қүралған.

Эмаль — қорғаныс қызметін атқарады, қышідылдарға төзімді қатты тін, тығыз орналасқан призмалардан қүралған. Эмальдің қоректенуі сілекейдегі минерал иондары арқылы диффузия жолы-мен өтіп жатады. Кейбір минерал жетіспегенде осы қүбылыс бузы-лады. Нөтижеде эмаль зақымданып кариес дамуына соқтырады.

Дентин негізінен кальций-фосфат түздарынан жөне органи-калық коллагенді талшықтардан қүрылады. Бүл қатты тін тығыз орналасқан дентин өзекшелерінен түрады. Дентин өзекшелерінің ішкі жағы Нейман қабықшасымен қапталған. Оның қуысында одон-тобластгардың тармақтары орналасқан, оларды Томес талшықта-ры деп атайды.

Цемент кальций-фосфат түздары мен коллагенді талшықтар-дан қүралады. Цементтің дентинмен айырмашылығы — ол өзек-шелер тсүрамайтын түтас қатты тін, цементтің қүрамында жасу-шалар тек қана тіс түбірінің үшында кездеседі, оларды цементо-циттер және цементобластар деп атайды.

Тістің іші — қуыс, онда тістің үлпасы (пульпа) орналасқан. Оның қүрамында борпылдақ дөнекер тін талшықтары және жасу-шалары (пульпоциттер), жасушааралық заттар (мукопротеиндер, гликопротеиндер, мукополисахаридтер) бар. Үлпаға көптеген қан және лимфа тамырлары, нерв талшықтары тіс түбірінің қуысы арқылы кіреді. Үлпаның дентинмен шекарасында бірнеше қабат жасушалар бар, оларды одонтобласттар дейді олардың тармақта-ры дентиннің өзекшелеріне кіреді.

Tic үлпасының маңызы өте зор, ол тістің қоректену, зат алмасу, қалыптасу үрдістерін қамтамасыз етеді. Мысалы, одонтобласттар жаңа дентин түзеді.

КАРИЕС, ПУЛЬПИТ, ПАРОДОНТИТ

Tic, жақ, бет суйектері және ауыз қуысындагы агзааар аурула-ры адамда жиі кездесетін сырқаттар болып саналады.

Бүл ауруларды жан-жақты зерттеп, туындау себептерін (этио-логиясын), таралу жолдарын, даму механизмдерін (патогенезін),

клиникалық белгілерін, морфологиялық өзгешеліктерін білу осы күнгі медицинаның маңызды мәселесінің бірі болып отыр.

Осы мөселелерді шешуде патологиялық анатомияның маңызы өте зор, стоматология сырқаттарының патологиялық анатомиясы саласында көп үлес қосқан Б.И.Мигунов (1963), М.САбдуллаход-жаева, Т.Г.Акбарова (1983) т.б. Бүкілдүниежүзілік денсаулық сақ-тау үйымының (БДҮ) мөліметтері бойынша қазіргі тіс аурулары адамдардың 95% кездеседі. Олардың ішінде ең жиі кездесетіндері: кариес (тіс шірігі, тіс жегісі), флюороз, пульпит, пародонтит, осте­омиелит, одонтогенді инфекция, периодонтит, пародонтоз, ауыз қуысының шырышты қабығының қабынуы, ауыз қуысы ағзала-рының, жақ және бет сүйектерінің ісіктері.

Кариес. Кариес (лат. caries — тіс жегісі, тіс шірііі деген мағына-ны білдіреді) тіс аурулары арасындағы адам жасына байланыссыз ең жиі кездесетін сырқат. Кариесті ел арасында қарапайым сөзбен "қүрт жеген" тіс деп те атайды. Бүл аурудың себептері өте көп.

Қазіргі уақытта көптеген зерттеулед нәтижесі бойьшша, бүл дерттің туындау жөне даму себептері 400-ден астам теориямен түсіндіріледі. Солардың арасьшдағы ең кең тарағандары: локалистік, химиялық және микробтық өсерлер теориясы. Бүл теориялар кариестің болу себептерін былай түсіндіреді: өртүрлі патогенді факторлардың өсерінен ауыз қуысында көмірсулардың артық жи-налуы жөне кейбір минералдар мен микроэлементгердің жетіспеуі бактериялық ашу қүбылыстарын тым жеделдетеді. Мысалы, талай клиникалық-биохимиялық зерттеулер анықтағандай сүт қышқы-лы және тағы басқа қьппқылдар тіс эмалын ерітіп, микробтардың, олардың улы өнімдерінің призмалар аралығына өтуіне жол ашады.

Сонымен, кариес (тіс жегісі) деп әртүрлі патогенді өсерлер нәтижесінде минералды зат алмасуының бүзылуына, тіс эмалі мен дентиннің зақымданып тесіліп, шіруімен, тістің үңгірленуімен сипатталған сырқатты айтамыз.

Tic жегісіне сүт тістері де, түрақты тістер де үшырайды. Кари­ес әйелдерде де, еркектерде де жиі кездеседі, әсіресе, қазіргі кезде тіс жегісінің тым көбейіп кетуі экологиялық жағдайларға да бай-ланысты деген пікір бар.

Кариеске көбінесе азу тістер, тіс сауытының ас шайнайтын жағы жөне тістің мойны (эмаль мен цементтің шекарасы) үшы-райды.

Tic жегісінің патологиялық анатомиясын 4 кезеңге бөліп қарай-ды: 1. Дақ түсу кезеңі; 2. Сыртқы (беткей) кариес; 3. Ортаңғы кариес; 4. Терең кариес.

Кариестің бірінші кезеңінде сыртқы көрінісі бойынша жалты-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

22 болім. Тіс-жақ жүйесі және ауыз қуысы...

 

pan түратын эмаль үстінде ақшыл түсті көмескі дақ байқалады. Бүл көріністің негізінде деминерализация қүбылысы жатады, яғни эмаль призмаларында және призмааралық тінде кальций түздары азайып, осы ошақта эмаль жүқарады.

Микроскопией қарағанда бүл ошақтағы өзгерістер призма аралықтарының кеңеюімен, эмаль призмаларының қалай болса солай ретсіз орналасуымен, олардың шекараларының айқын көрінбеуімен (жоғалуымен), кейбір призмалардың некрозға үшы-рап, ыдырауымен сипатталады. Соңғы өзгерістер әрі қарай дамы-са эмальдің дефекті анық көрінеді.

Кейінірек сырттан қарағанда көмескіленген ақшыл дақ мик-робтардың және желінген астың әсерінен пигменттеніп қоңьф түске боялады. Организм үшін қолайлы жағдайда бүл өзгерістер өрі қарай дамымай реминерализация нәтижесінде тоқтауы мүмкін.

214-сурет. Эмаль арасындағы микробтар колониясы

Бірақ та көбінесе кариестегі деминерализация үрдісі одан өрі күшейіп, ерте ме, кеш пе эмаль мен дентиннің шекарасы бүзыла-ды. Бірінші кезеңнің өзінде-ақ арнайы гистохимиялық реакция-лар жөрдемімен микроскопта дентиннің өзгерістерін байқауга бо-лады. Ол жерде гликозоамингликандар азайып, коллагенді тал-шықтардың дистрофиялары көрінеді.

Екінші, сырпгқы кариес кезеңі деминерализация үрдісінің күшейіп кетуімен, эмальдің зақымдануымен, призмааралық затгардың, при-змалардың некрозданып, ыдырап, бүл жерде микробтардың көп мөлшерде жинальш қалуымен сипатталады (214-сурет). Микробтар уларының әсерінен дентин зақымданады. Бүл жағдай кейде үзаққа созыльш деминерализация үрдісімен алмасып түрады. Микроскоп-пен қарағанда зақымданған эмальдің маңайьшдағы дентин кей жерде гомогенді, тығыз, мөлдір аймақ қүрады.

Кариестің ушінші кезеңінде айтылған өзгерістер әрі қарай да-мып, "мөлдір дентин" - жиегі ьщырайды, сонымён қатар микроб-тар дентин өзекшелеріне еніп, олардың улары осы жердегі одон-тобласттардың тармақтарын дистрофия мен некрозға үшыратады, дентин өзекшелерінің ішкі қабығы (Неймен қабығы) да некрозда­нып, оның бүтіндігі бүзылады. Микроскоппен қарағанда дентин өзекшелерінің пішінсізденуі тіпті жойылуы байқалады, ақырында бүл тістің қатты тіндерінде қуыс пайда болады. Куыстың үшкір жағы пульпаға қарай, кең жағы тістің сыртына қарай орналасады.

Осы қуыстың түбінде микроскоппен қарағанда 3 қабат көрінеді:

1) жүмсарған дентин қабаты, бүл жерде кальций түздары жоға-лып, мүлдем көрінбейді жөне микробтар көп мөлшерде табылады;

2) мөлдір дентин қабаты тығыз, гомогенді, ол жерде кальций түзда-ры мол; 3) жаңадан пайда болған екіншілік дентин қабаты, ол одон-тобласттардан түзілген, дентин өзекшелері ретсіз орналасқан.

Төртінші — терең кариес кезеңі тістің қатты қүрамдарының ауыр зақымдануымен сипатталатын деструктивті үрдіс. Соның нәтижесінде тісте пульпадан жүп-жүқа дентин жиегімен шекара-ланған едәуір қуыс пайда болады. Осы жиекті кариозды қуыстың түбі деп атайды. Бүл жерде топталған микробтардың әсерінен ка­риозды қуыстың түбі ақыры тесіледі (пенетрация). Сол себептен пульпит (тіс үлпасының қабынуы) дамиды.

Tic үлпасындағы өзгерістер кариестің екінші кезеңінен-ақ ба-сталады. Бүл жердегі қан тамырлары кеңейіп қанға толып, өткізгіштігі артады, ісіну, одонтобласттардың, ретикулинді, эластинді талшықтардың дистрофиясы байқалады.

Тістің қатты тіндері зақымданьш, тіс жегісі күшейіп тереңдеген сайын пульпадағы патологияльпс, өзгерістер де онан әрі дамиды.

Пульпит. Пульпит — тіс үлпасыньщ қабынуы. Tic үлпасына инфекция кариезді қуыстан көбінесе пенетрация нәтижесінде, өтеді. Кейде дәрі ретінде пайдаланған химияльпс, затгардьщ әсерінен (мы-салы, мыпеьяк тіс қуысында үзақ түрып қалса), ірінді периодонтит сырқатьша байланысты инфекцияньщ жоғары өршіп, тіс түбіндегі қуыс арқылы өтуі пульпит себебі болуы мүмкін. Сондай-ақ, гемотогенді жолмен таралған инфекциядан да пульпит дамиды.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

22 бөлім. Тіс-жақ жүйесі жөне ауыз қуысы...

 

Пульпиттің жіктелуі

I Жайгасу орнына қарай:

1)тіс сауыты үлпасының қабынуы; 2) тіс үлпасына түтас жай-ылған қабыну; 3) тіс түбіріндегі үлпаның қабынуы.

II Каиникалық белгілеріне қарай:

1) жедел; 2) созылмалы; 3) созылмалы қайталап түратын.

III Қабыну урдісінің туріне қарай:

Жедел турі: 1) серозды; 2) іріңці; 3) гангренозды.

Созылмалы турі: 1) фиброзды; 2) гангренозды; 3) гипертрофи-ялық (немесе грануляцияланған).

Пульпиттің патологиялық анатомиясы қабынуға тән белгілі морфологиялық өзгерістермен сипатталады. Tic үлпасының қүра-мындағы борпылдақ дәнекер тін талшықтарында жөне жасушала-рында, жасушааралық затта көптеген нерв талшықтарында қан мен лимфа тамырларында, қабыну үрдісінің кезеңіне жөне түріне сәй-кес альтерация, экссудация, пролиферация қүбылыстары көрінеді. Айта кететін жайт тіс үлпасындағы ауыр өзгерістер қан айналы-мының бүзылуына байланысты. Бүньщ себебі тіс түбірі үшындағы қуыстың тарлығынан тіс үлпасында пайда болған экссудат жина-лып қалып, серозды пульпит тез арада іріңді пульпитке айналады. Жиналған экссудат, қан қүйылу ошақтары, қабыну сіңбелері нерв талшықтарын басып, қайтымсыз дистрофиялық өзгерістерге со-қтырьт, ақыры пульпаны некрозға үшыратады. Сонымен қатар, көптеген микробтардың, шіріген тамақ қалдықтарьшьщ өсерлері де серозды пульпиттің тез арада іріңді пульпитке айналдырады.

Микроскоппен қарағанда серозды пульпиттің көрінісі қан мен лимфа тамьфларьшьщ кеңейіп, қанға толуымен (гиперемия), ісінуімен, нүктелі қан қүйылу ошақтарымен, нерв талшықтары мен одонгоб-ласттардьщ түрлі дистрофиялық өзгерістерімен сипатталады.

Іріңді пульпит бастапқы кезенде ошақты түрде болуы мүмкін. Сыртқы көріністе тіс сауытының үлпасында гиперемиямен қатар сүргылт-сары немесе сүргылт-жасыл түсті абсцесс байқалады. Ал микроскоппен қараганда тіс үлпасында айқын шектелген іріңді қуыс, маңайында қан қүйылу ошақтары, дистрофия мен некрозга үшыраған одонтобласттар, пульпоцитгер, бөлшектеніп кеткен және некрозданған нерв талшықтары байқалады. Абсцесс тез арада жай-ылмалы іріңді пульпитке айнальш, тіс пульпасында кобінесе лейко-циттерден қүралған көптеген сіңбелер көрінеді. Кариозды қуыста анаэробты микробтардьщ әсерінен үлпа тіндері бүтіндей шіріп, ган-гренаға үшырауы мүмкін. Бүл кезде тіс үлпасы сүргылт-қара түсті және жаман иісті болып келеді. Сонымен қатар, тіс қатты ауырып, оның суыққа жөне ыстыққа сезімталдығы өте жогары болады.

ПЕРИОДОНТИТ

Периодонтит (перицементит) — периодонттың қабынуы. Пе-риодонт дегеніміз тіс түбірінің цементі мен тіс үяшыгы арасында орналасқан, тіс түбірін жан-жақтан қаптап түрган талшықты дә-некер тін топтары. Бүл талшықтардың арасын борпылдақ дәнекер тін, тінаралық сүйықтық толтырады. Осы қүрылысқа байланысты периодонт тісті альвеола ішінде үстап, бекітіп түрады жөне амор­тизация функциясын атқарады. Периодонт нерв талшықтарына өте бай, бүл жердегі толып жатқан майда қан жене лимфа тамыр-лары тіс үяшықтарының тесіктері арқылы жақ сүйектерінің та-мырларымен байланысты. Осы түтіктер және қуыстар (Фолькман және Гаверс өзекшелері) арқылы периодонттагы инфекция кейде сүйек майына тарап одонтогенді остеомиелит дамиды.

Ал ірінді немесе гангренозды пульпиттерде тіс қуысындағы инфекция темен қарай тарап периодонтитке айналады. Кей кезде оның дамына тістің сынуы немесе тісті қаптап түрған қызыл иектің қабынуы - гингивит себеп болады. Соңғы айтқан себептен периодонтиттің маргиналды түрі дамиды. Кейбір дәрі-дәрмек тіс қуысында тым үзақ уақыт түрганда да периодонтит дамуы мүмкін. Периодонтиттің тағы бір себебі — гематогенді жолмен түскен ин­фекция.

Периодонтиттің жіктелуі

/. Клиникалық белгілеріне қарап: 1) жедел; 2) созылмалы.

/7. Қабынудың таралуына қарап: 1) ошақты, 2) жайылмалы (диф-фузды).

III Морфологиялық кәрінісіне қарап:

Жедел турі: 1) серозды; 2) іріңді.

Созылмалы турі: 1) грануляциялы; 2) гранулематозды; 3) фиб­розды периодонтит болып бөлінеді.

Патологиялық анатомиясы. Серозды периодонтит жәй көріністе тіс түбірін қаптаған тіндердің ісінуімен және гиперемиясымен си­патталады. Ал микроскоппен қараганда, бүл жерде қан тамырла-рының қанға толып кеңейгені, нүктелі және ошақты қан қүйылу, ісіну, қан тамырларының айналасында лейкоциттерден, моноцит-терден қүралган қабыну сіңбелері көрінеді. Бүл қүбылыс тіс түбірінің үшында басымырақ байқалады. Серозды перидонтит тез арада іріңці қабыну түріне айналады.

Іріңді периодонтиттің микроскоппен анық көрінетін морфо-логиялық белгілеріне ісіну, қанға толған тіндерде ірінді экссудат-тын; пайда болуы, некрозга үшыраған жасушалар мен талшықтар-

63"_____________________________________ ЖЛхметов. Патологиялық анатомия

дың орнында іріңге толған қуыстар түзілуі жатады. Осы ірінді эк­ссудат (апикадцы абсцесс) тіс аймағының жүмсақ тіндеріне жайы-лып, табиғи қуыстар арқылы сыртқа жол тапса, оны флюс деп атайды. Жүмсақ тіңцермен қатар кейде цементтің өзі де ірінді қабы-нудың әсеріңце зақымданып, сырты кедір-бүдыр болып қалады. Айтылған көріністер — жергілікті өзгерістер болып саналады. Ал жалпы өзгерістерге аймақтағы (жақ асты, жақ үсті) лимфа түйіңдерінің үлкеюі және маңайдағы қызыл иектің ісінуі жатады. Қабыну үрдісінің әрі қарай дамыса, ол түрлі жолдармен жайылып, маңайдағы ағзаларға өтеді. Іріңді периодонтит жоғарғы жақ сүйегінде дамыса, гайморитпен асқынуы мүмкін. Қабыну тіс ма-ңайындағы езу, үрт, тандай, мойын жүмсақ тіндеріне де өтеді. Сонымен, ірінді периодонтит флегмонамен, периоститпен, остео-миелитпен, тіпті одонтонгенді сепсиспен асқынуы мүмкін.

Созылмалы грануляциялық периодонтит жедел периодонтитнәтижесінде дамиды. Бүның себебі - қабыну ошағында пролифе­рация қүбылысының басым болуы. Үзаққа созылған қабыну нәтижесінде тіс түбірінің үшын қаптаған тіндерде грануляция өсіп дамиды. Кейде бүл жағдайға түбір үшының ірінді қабынуы — апи-калды абсцесс себеп болады. Кейінірек ірің бітіп немесе ол жол тауып сыртқа шыққанда оның орнына грануляциялық тін өседі. Микроскоппен қарағанда бүл тін көптеген жаңадан пайда болған майда қан тамырларынан, неше түрлі гематогендік жөне мезенхи-малық жасушалардан, дәнекер талшықтардан түратьшы байқала-ды. Грануляциялық тін тіс түбірінің маңайына өскен сайын, тіс сүйегі цементі-остеокластық резорбцияға үшырайды.

Созылмалы гранулемалы периодонтит тіс түбірі үіпын қаптағантіндерде пролиферация үрдістерінің басымдығымен, осы жерде гранулема ошағының пайда болуымен сипатталады. Оны апикал-ды гранулема деп атайды.

Апикалды гранулеманың 3 түрін ажыратады: 1) қарапайым гранулема; 2) қүрылысы күрделі гранулема (эпителийлі); 3) кис-тогранулема.

Қарапайым гранулема тіс түбірінің үшымен тығыз байланысқ-ан, қызғылт-сүр түсті түйін болып көрінеді. Ал микроскоп көрінісінде бүл түйіннің негізі — кәдімгі грануляциялық тін, сыр-тқы жиегі тығыз фиброзды капсуламен қапталған.

Курделі (эпителийлі) гранулеманың жәй көрініеі қарапайым гра-нулемаға үқсас. Ерекшелігі микроскоппен қарағанда байқалады. Негізінде бүл гранулема екі компоңентті, морфологиялық қүры-лысы жағынан грануляциялы және эпителий тіңцерінен түрады. Грануляциялық тін арасында жан-жаққа көпқабатты жалпақ жа-

22 бөлім. Тіс-жақ окуйесі жөне ауыз қуысы...

сушалы эпителий өскені байқалады. Эпителидің бүл жерде пайда болуын кейбір зерттеушілер периодонтта қалған эмальдің камби-алды элементтерінің (Малассе ошақтарының) өсіп кетуімен түсіндіреді. Ал басқа зерттеушілердің көзқарасы бойынша, эпите­лий қабыну нәтижесінде пайда болган жыланкөздің қуысьша қызыл иектен өсіп кіреді. Бірақ та, периодонтит сырқатында жыланкөз-дер сирек дамиды, қуыс болмай қызыл иек эпителиі төменгі жат-қан тіндерге өсуі мүмкін.

Рентген өдісімен зерттегенде апикалды гранулема орналасқан жерде тіс үяшықтары сүйектерінің дефектері байқалады.

Кистогранулема күрделі апикалды гранулемадан дамиды. Мик­роскоппен қарағанда гранулеманың ортасындағы жасушалар май-лы дистрофияға жөне некрозға үшырайды. Некрозданған жасуща-лар ьщырап, олардың орнына қуыс пайда болады, сырты фиброз­ды капсуламен жиектелген. Кистогранулеманың нәтижесінде ра-дикулярлы киста дамиды.

Периодонтиттің жедел түрі де, созылмалы түрі де организм үшін инфекция ошағы болып, қолайсыз жағдайда инфекция қан мен лимфа тамырлары немесе табиғи қуыстар арқылы таралып, ауыз қуысындағы жүмсақ тіндерге жайылмалы ірінді қабынумен (флегмона), одан өрі өршіп, медиастенитпен немесе сепсиспен асқынуы мүмкін.

Одонтогенді сепсис

Одонтогендік сепсис басқа инфекциялық ошақтардан дамыған сепсистерге тән клиникалық және морфологиялық өзгерістермен белгіленеді.

22.2. АУЫЗ ҚУЫСЫНЫҢ ШЫРЫШТЫ ҚАБЫҒЫНЫҢ ЖӘНЕ АҒЗАЛАРЫНЫҢ ҚАБЫНУЫ

Ауыз қуысының шырышты қабығының қабьшуы стоматит деп аталады. Стоматиттер жергілікті-біріншілік, немесе басқа ауру-ларға байланысты дамитьш екіншілік, қабыну түріңде жиі кездесетін патология. Көбінесе стоматиттер вирустық, бактериялық, токси-ко-аллергиялық инфекцияларда, кейбір иммунопатологиялық үрдістерде, асқорыту, қан жасау жүйелерінің сырқаттарында да­миды.

Тілдің шырышты қабығының жеке қабынуы глоссит деп, еріннің шырышты қабығының қабынуы хейлит, ал қызыл иектің қабынуы гингивит деп аталады (215-сурет).

ш

--------------------------------------- __                  Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

 

MM

к

[<tf

 

»W   --         - А-Ч a«* -* >'

 

215-сурет. Гингивит

Ауыз қуысы шырышты қабығының сырқаттарының жіктелуі (Е.В. Боровский, Н.Ф. Данилевский, 1981):

I. Шырышты қабықтың жарақат өсерінен (механикалық, хи-миялық, физикалық) зақымдануы: жарақатты эрозиялар, жаралар, лейкоплакия, радиоактивті сәулелер, химиялық заттар әсерінде зақымдану.

22 болім. Тіс-жақ жүйесі және ауыз қуысы...

II. Инфекциялық аурулар: 1) вирустық (грипп, куызылшат.б.);

2) жаралы-некрозды Венсан стоматиты; 3) бактериялық инфекция-
лар (скарлатина, стрептококкк қоздыратьш стоматит, пиогенді гра­
нулема, шанкр тәрізді пиодермия, туберкулез және т.б.); 4) жыныс-
тық қатынас арқылы пайда болған сырқаттар (мерез, гөнореялық
стоматит); 5) микоздар (кандиоз, актиномикоз т.б.).

III.Аллергиялық үрдістер (Квинке ісінуі, аллергиялық стома­тит, хейлит, гингивит, глоссит, көп пішінді экссудативті эритема, созылмалы афтозды стоматит).

IV.Дәрі-дөрмекпен зақымдану және улану (сынаптың, вис-муттың әсері т.б.).

V. Эндокринді, асқорыту, жүрек-қан тамыр, қан түзуші, нерв жүйелерінің сырқаттарында, ревматизмдік ауруларда, гипоавита-миноз жағдайларында ауыз қуысының шырышты қабатында бола-тын өзгерістер.

VI. Ауыз қуысының шырышты қабатында дерматоздарға тән
өзгерістер.

VII. Тілдің туа пайда болтан ақаулары ^әне жүре пайда болған
сырқаттарды(қатпарлы, ромб тәрізді, қара түсті, түкті, жолақты тіл).

VIII. Хейлиттер (гранулярлы, эксфолиативті макрохейлит,
еріннің созылмалы жарылуы).

IX. Ісікалды өзгерістер (лейкоплакия, Боуэн сырқаты, абразивті
ісікалды Манганотти хейлиті және т.б.).

СТОМАТИТТЕР

Қабынудың негізгі морфологиялық өзгерістеріне қарап стоматиттердің үш түрін ажыратады: 1) альтеративті; 2) экссудативті;

3) пролиферативті.

Клиникалық-морфологиялық көріністері бойынша стоматит-тер катаральды, афтозды, жаралы түрлерге бөлінеді.

Афтозды стоматит (aphtae — грек. — майда беткей жара) шырышты қабатта майда беткей жаралар болумен сипатталады. Жараның үсті жүқа фибрин қабықшамен жабылып, күңгірт түсті болып көрінеді. Ал, фибрин қабықшасы сылынып түскен соң, жаралар жан-жақтан көбейіп, өскен эпителий жасушаларымен жабылып, орны бітіп, еш бір із қалдырмай жазылады. Сонымен, афтозды стоматит толық регенерация жолымен жазылып бітеді.

Афтозды стоматит токсико-аллергиялық, аллергиялық сырқ-аттардың, вирусты инфекциялардың, асқорыту жүйесінің, ревматизмдік аурулар көріністерінің бірі болып табылады.

Жаралы стоматит шырышты қабықта көлемі әртүрлі, баста-пқы кезде қоңыр-қызыл, кейіннен сүрғылт-сары некроз ошақта-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

216-сурет. Афтозды стоматит. Грануляциялық тін

рымен сипатталады. Некроз ошақтарының айналасы ісініп, жиегі қызарып (гиперемия) көрінеді. Некрозданған тіндер астында — грануляцияланған жара пайда болады (216-сурет). Бүл жаралар-дың, афтозды стоматитпен салыстырғанда жазылуы қиындау, со-зылмалы түрге өтіп, көбінесе жараның орньша талшықты дәнекер тін өсіп тыртықтанып қалады, сирек жағдайларда эпителизация жолымен бітеді.

Жаралы стоматит гангренозды стоматитпен асқынуы мүмкін.

Соңғы уақытта өте жиі кездесетін сырқат вирустық стома-титтер. Бүлар көбінесе экссудативті түрде өтеді. Сыртқы көріністе серозды экссудатқа толған майда везиқулалар (үшықтар) байқала-ды. Микроскопией қарағанда экссудаттың қүрамында некрозға үшыраған, ыдыраған эпителий жасушалары, лейкоциттер, фиб­рин көрінеді.

СИАЛОАДЕНИТ

Сиалоаденит — сілекей бездерінің қабынуы. Олар өз алдына жеке дамыған біріншілік сиалоаденит және басқа ауруларға байла-нысты дамыған — екіншілік сиалоаденит түрінде кездеседі.

Этиологиясына байланысты сиалоадениттер бактериалық, ви-рустық, микогенді және асептикалық түрлерге бөлінеді.

22 бөлім. Тіс-жақ жуйесі және ауыз қуысы...

Патогенезі бойынша сиалоадениттер былайша жіктеледі: 1) Сілекей бездерінің өзекшелерімен жоғары өршитін сиалоаде­нит. Бүл жағдайда инфекция ауыз қуысынан сілекей бездерінің өзекшелері арқылы тарап қабыну үрдісі осы өзектердің қабырға-сында және сілекей бездерінің стромасы мен паренхимасында да-миды. Қабынудың өсерінен сілекей бездерінің жолдары тарылып, сілекей іркіліп қалады. 2) Қан және лимфа тамырлары арқылы тараған инфекция сілекей бездерінің аралық затын, стромасын, кейіннен ацинустарын қабыну үрдісіне үшыратады. 3) Аралас жол-дармен дамыған сиалоаденит. Сілекей бездерінің түріне қарай шықшыт бездерінің сиалоадениті паротит деп аталады, бүдан ба­ска төменгі жақ асты, тіл асты және майда бездердің сілекей сиалоадениттерін ажыратады.

22.3. ПАРОДОНТ АУРУЛАРЫ: ПАРОДОНТИТ, ПАРОДОНТОЗ

Кейінгі онжылдықтарда стоматология саласында пародонто-логия деген жаңа ғылыми пән болініп шықты.

Ғалымдардың, зерттеушілердің, тіс дәрігерлерінің осы пәнге көңіл аударған себебі — пародонт сырқаттары қазіргі уақытта д үние жүзіндегі өте жиі кездесетін сырқаттардың бірі болып отыр. Бүл сырқаттың ерекшелігі — бір басталса, әрі қарай тоқаусыз дамиды да, тіс пен жақ сүйектерін, осы аймақтардағы тіндерді зақымдап, тіс қызметін бүтіндей істен шығарады.

БДҮ мәліметтері бойынша 30 жастан асқан адамдардың 50 пайызьшда парадонт сырқаттары дамиды және осы себептен ауыр-ған адамдардың 65-85 пайызы тістен айырылады.

Пародонт ауруларының патологиялық анатомиясын түсіну үшін алдымен пародонттың анатомиялық және гистологиялық ерекшелігін анық білу қажет.

Пародонт қүрамына тіс аймағындағы анатомиялық қүрылым-дар: қызыл иек (ет), оның үстін қаптап түрған көпқабатты жалпақ түлемейтін эпителий, периодонт (тісті қаптап түратын талшықты дәнекер тіндер), тіс үяшығының сүйектері кіреді. Тіспен бірге осы аталған тіндерді біртүтас морфологиялық және функционалдық комплекс деп түсіну қажет. Қалыпты жағдайда қызыл етті қапта-ған көп қабатты жалпақ эпителий жасушалары (10-20 қабатты) тіс мойнында эмальмен тығыз байланысып, микробтарға жөне басқа патогенді факторларға (уларға, ферменттерге) әжептәуір бөгет бо­лып түрады. Осы жердегі сілекей бездерінің сүйықтьпы да бакте-рияларға қарсы түру қасиеттеріне ие.

41—437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

22 бөлім. Тіс-жақ жүйесі жөне ауыз куысы...

 

Пародонт тіңцеріңде негізінен қабыну жөне дистрофиялық өзгерістер дамңды. Кейде бүл өзгерістер түрлі дистрофиялардан басталып, қабынумен аяқталады, басқа жағдайда өуелгі дистрофи-ялық өзгерістер қабынудан кейін ғана айқын көрінеді. Пародонт-та дамитын дистрофиялық өзгерістер жалпы зат алмасуының не-месе жергілікті тіңдерден зат алмасуының бүзылуына байланысты. Көп жағдайда жергілікті өзгерістердің пародонт патологиясы да-муы үшін маңызы өте зор.

Пародонт сырқаттарының жіктелуі

I. Гингивит

Түрлері: 1) катаралды; 2) жаралы; 3) гипертрофиялық; 4) атро-фиялық.

II. Пародонтит

Түрлері: 1) катаралды; 2) жаралы; 3) абсцесті; 4) гипертрофи-ялық.

III. Пародонтоз

Түрлері: 1) созылмалы; 2) жайылмалы.

IV. Идиопатиялық, клиникалық белгісінің біреуі пародонт
тіңцерінің сорылуы болатын (Папийон-Лефевр синдромы, Хенд-Крис-
чен-Шюлер синдромы, эозинофильді гранулема т.б.) сырқаттар.

V. Пародонтомалар — ісіктер (біріншілік жөне метаплазиялық
түрлері) жөне ісік тәрізді өзгерістер.

ПАРОДОНТИТ

Пародонтит деп пародонттың қабынуын түсінеміз. Қабыну қызыл еттен басталып, төменгі эпителий асты тіндерге жөне тіс үяшықтары сүйектеріне өтеді, кейде оларды да бүзады, қабыңды-рады.

Пародонтиттің негізгі белгілері:

1. Пародонтит 30 жастан асқан адамдар кездеседі.

2. Аурудың түңғыш клиникалық көрінісі — тіс маңайьгадағы қызыл етке қан қүйылу үрдістері үзақ уақыт, тіпті бірнеше жылға созылады.

3. Қызыл ет пен тіс арасында терендігі әртүрлі «қалтаң пайда болады. Қалталардың ішіндегі экссудатта микробтар болады.

4. Қызыл еттің серозды, некрозды немесе пролиферативті қабы-нуы — гингивит байқалады.

5. Рентген көріністе тіс үяшықтарыньщ аралық сүйектерінде деструктивті өзгерістер көрінеді.

6. Қабыну жөне деструктивті үрдістердің күшеюіне байланыс­ты түрлі клиникалық симптомдар: тістердің босап қалуы, тістердің

қақсап ауруы, тістердің істен шығуы, тіс пен қызыл етінің түрлі зақымдануы ауру адамды мазалап тіс дөрігеріне әкеледі.

Tic үяшықтары қалталанып іріңге толған көріністі альвеоляр-лық пиорея деп атайды.

ПАРОДОНТОЗ

Пародонтоз деп пародонт тіңдеріндегі жайылмалы дистрофия-лык, өзгерістермен сипатталатын созылмалы патологияны айтады.

Пародонтоздың белгілері:

1. Кызыл ет қабынбайды, ол көбінесе ишемияға үшырап, қан-сызданып, бозарып түрады. 2. Tic үяшықтарының, қызыл еті қал-таланбайды. 3. Tic мойны мен тіс түбірлері ашылып (жалаңашта-нып) қалды. 4. Микробтардан түзілген жүмсақ жабыспалар байқ-алмайды. 5. Пародонтозбен қатар тістің қатты тіндерінің басқа патологиялары көрінеді: эмалдің эрозиясы, тістің сына төрізді за-қымдануы, гиперстезия. 6. Tic мойындары ашылып қалса да тістің түбірі босамайды. 7. Рентген сәулесімен зерттегенде қабыну, деструктивті қүбылыстар байқалмайды. Тісаралық тіндердің биіктігі төмендейді, ал сүйектердің қаттылығы қалыпты түрде сақталады. Tic үяшықтарының терең жатқан тіндерінде склероз дамығаны байқалады. 8. Бүл өзгерістер жүрек-қан тамырлар жүйесінің, эндокриндік жүйенің сырқаттары бар адамдарда (мысалы, артери-ялық гипертония ауруы, атеросклероз, қантты диабет т.б.) дами-ды. 9. Қалыпты жағдайдағы тіс айналасындағы қалтада сүнықтық аз мөлшері де ғана болады. 10. Арнайы зерттеу әдістерін қолданса (реопародонтография, полярография және т.б.) микроциркуляция жүйесінде қанның азаюы, майда қан тамырларының (капилляр-лардың) бітіп кетуі, олардың пішіндерінің өзгеруі сияқты өзгерістер байқалады, нәтижеде гипоксия дамиды.

Пародонтиттің этиологиясы мен патогенезі өлі күнге дейін толық зерттелмеген. А.Е. Евдокимовтің пікірі бойынша пародон-титтің дамуында организмдегі жергілікті және жалпы зат алмасуы-ньщ бүзылуының маңызы зор.

Пародонтозға үшыраған тіндерді морфологиялық өдістермен тексергенде қан тамырлары склерозын, кейбіреулерінің санылау-ының бүтіндей бітіп кеткендігін (облитерациясын) көруге болады.

Қан айналымының және нерв жүйесінің өзгерістері де паро­донтоз себептерінің қатарына кіреді.

Кейбір зерттеушілер пародонтозды тудыратын себептердің ішінде жергілікті өзгерістердің маңызы зор деп есептейді. Мысалға

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

22 белім. Тіс-жақ жуйесі жөне ауыз қуысы...

 

тіс тастарының, ауыз қуысындағы тіндердің зақыдануының жәйсіз тіс протездерінің, кариозды қуыстардың, дөрі-дөрмектердің, гальванизмнің, авитаминоздың, созылмалы инфекциялардың әсерлерін келтіруге болады. Дегенмен осы көп себептердің ең маңыздысы болып иммунологиялық гөмеостаздың бүзылуы сана-лады. Сенсибилизация жағдайында иммунологиялық тепе-тендік бүзылып антигендер мен антиденелерден түратын иммундық ке-шен пародонт тіндеріне шөгіп, оларды зақымдайды, сөйтіп им-мундық қабыну басталады. Иммундық кешен жергілікті тінге ци-топатиялық және лейкотоксиндік эсер етеді. Осы қүбылыстың көрінісі болып, пародонтта байқалатын иммундық компетентті жа-сушалардан қүрылған сіңбелер және иммунофлюоресцентті өдістер арқылы анықталатын иммундық кешендер есептеледі. Тіпті пародонтиттің ақырғы кезеңінде тістің босап түсуі трансплантат-тың көшіп түсуіне сөйкес үрдіс деп санауға болады.

Пародонтиттің патологиялық анатомиясында тіс маңайының қызыл еті ісінгені, тіс аймағындағы қызыл еттің қалталануы жөне көптеген нүкгелі қан қүйылуы, гиперплазия үрдістері байқалады. Қабыну пародонттың жүмсақ тіндерінен басталып, онан әрі жай-ылып, оның терең жатқан тіндеріне тарайды. Ауру күшейіп дамы-ған сайын тіс үяшықтарының сүйектері сорылып бітеді. Бүл өзгеріс сүйектердің резорбциясы деп аталды. Ол 3 түрге бөлінеді: 1) тегіс резорбция; 2) қуысты резорбция; 3) лакунарлы резорбция.

Tic үяшықтары сүйегінің сорылуы нәтижесінде остеопороз дамиды.

22.4. АУЫЗ ҚУЫСЫНЫҢ ШЫРЫШТЫ ҚАБЫҒЫНДА,

АҒЗАЛАРЫНДА, ЖАҚ, БЕТ СҮЙЕКТЕРІНДЕ КЕЗДЕСЕТШ ІСІКТЕР ЖӘНЕ ІСІКАЛДЫ ӨЗГЕРІСТЕР

Tic, жақ, бет сүйектерінің және ауыз қуысы ағзаларының ісіктері, ісікалды озгерістері БДҮ мәліметтері бойынша адамда кездесетін ісіктердің 25% қүрайды. Оларды мына топтарға белу қабылданған:

I. Ісікалды жөне ісіктерге үқсас өзгерістер: а) эпулистер; ә) фиб-
розды дисплазия; б) эозинофидді гранулема; в) херувизм; г) лейкоп­
лакия.

II. Tic тіндерінен өсетін одонтогенді ісіктер: а) амелобластома
(адамантинома); ә) одонтома; б) дентинома; в) цементомд;
г) одонтогенді кисталар.

III. Ауыз қуысы ағзаларының тіске байланысты емес ісіктері:

 

1. Арнайы даму орны жоқ ісіктер. Эпителийден өсетін: а) папил­лома; ә) кератоакантома; б) карциномалар. Мезенхима өнім-дерінен осетін а) фиброма; ө) хондрома; б) остеома; в) ангиома.

2. Жақ пен бет сүйектерінің ісіктері: а) остеобластокластома; ө) остеома; б) остеоид-остеома; в) хондрома.

3. Сілекей бездеріне тән ісіктер: а) аденомалар; ә) мукоэпи-дермоидты ісік; б) ацинозды-жасушалы ісік; в) карциномалар.

Ауыз қуысында ең жиі кездесетін ісікалды үрдістеріне эпули­стер жатады

Эпулис ("синонимы - эпулид) екі грек сөзінен қүралған: ері -үсті; ulon - қызыл иек. Эпулис деп қызыл иек үстінен томпайып ісік терізді өскен үрдісті атайды. Ол көбінесе 30-40 жас шамасын-да өсіп шығады және әйелдерде жиілеу кездеседі. Ол қызыл иектің үстінен үртқа қарай немесе тіл, жаққа қарай томпайып өседі. Реңі қызыл немесе қоңыр-қызыл түсті, кейде үсті жараланып, қанап түрғаны көрінеді.

Микроскоппен қарағаңца эпулистің 2 түрін ажыратады: 1) тал-шықты (фиброзды); 2) қан тамырларына бай (ангиоматозды) эпу­лис.

217-сурет. Алыпжасушалы эпулис

Талшықты эпулис қабынудан соң дамитын грануляциялы дә-некер тіннің ошақты өсіп кетуімен сипатталатын қүбылыс. Мик-роскоптық көрінісінде жасушалар мен талшықтар арасында көпте-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

ген жаңадан пайда болған қан тамырлар, ескі жөне жаңа қан қүйылу ошақтары, гемосидериннің топталғаны көрінеді. Кейде бірен-са-ран альш жасушалар да кездесуі мүмкін.

Қан тамырларына бай эпулисті жеке түрге бөліп шығарудың себебі — оның қүрамында капиллярлар өте көп болады.

Эпулистің ерекше бір түрі есебінде алып жасушалы эпулис кара-лады. Ол талшықты дөнекер тін арасында көпядролы алып жасу-шалардың көптігімен сипатталады. Қазіргі кезде бүл өзгерістерді остеобластокластомаға яғни нағыз ісіктер қатарьша жатқызады (217- . сурет).

Эпулистер ас шайнағанда жарақаттаңып қанайды, ауырады. Сол себептен оны хирургия жолымен альш тастайды, бірақ олар кейде қайта өседі.

Фиброзды дисплазияда тек жақ сүйектерінде (монооссалды түрі) немесе бірнеше сүйектерде (полиоссалды түрі) ақ немесе ақшыл-сүр түсті қатты түйіндер өсіп кетеді. Соған байланысты сүйектер қисайып, пішінсізденіп, сьшады. Микроскогшен қарағанда жақ сүйектерінде дәнекер тін талшықтары, фибробластар, жетілмеген сүйек тіндері мен остеобластардың көбейіп топталғаны көрінеді, ал зақымданған, сынған сүйектердің орнында көптеген қуыстар байқалады. Түнғыш рет бүл сырқатты зерттеп сипаттаган В.Р. Брайцев (1927) пен Лихтенштейн (1938). Бүл көбінесе жастарда кездеседі. Кейде бүл өзгерістер басқа сүйектерде де көрінеді, со-нымен қатар теріде мөлшерден тіс пигменттену, жыныс бездерінің мерзімінен бүрын жетілуі байқалады (Олбрайт синдромы). Қазіргі уақытта бүл сырқаттың себебін гормондардың тепе-тендігінің бүзы-луына байланысты деп санайды.

Херувизм деп фиброзды дисплазияньщ бір түрін атайды. Сы-рқатта жоғарыда айтып кеткен өзгерістердің нөтижесінде жақ сүйектерінің зақымданып, сынуынан көптеген қуыстар пайда бо­лады. Херувизм сөбилерде кездесетін сырқат. Морфологиялық өзгерістер көбінесе астынғы жақ сүйектерінде болғаны үшін, ба-ланың бетінің төменгі екі жағы херувимнің бетіндей томпайып түрады.

Эозинофилді гранулема жақ пен бет сүйектерінің ошақты за-қымданып, олардың арасында ретикулярлы және эозинофилді жасушалардьщ көбейіп өсіп кетуімен сипатталады. Түңғыш рет бүл сырқатты орыс дәрігері Н.И.Таратынов (1913) самай сүйектерінде тапқан. Б.И.Мигунов эозинофилді гранулеманың жақ сүйекте-ріндегі морфологиялық өзгерістерін жазған. Бүл сырқат көбінесе ерлерде, жастарда кездеседі.

Рентгендік көріністе сүйектің зақымданып сорылғаны, қуыс-

22 бөлім. Тіс-жақ жуйесі және ауыз қуысы...                                                     647

танғаны байқалады. Ауыз қуысында, шырышты қабықтың, ідызыл иектің ісінуі, жаралануы, қан қүйылу ошақтары, тіс мойындары-ның жалаңаштануы, олардың босап қалғаны байқалады.

Лейкоплакия. Бүл үғым гректің екі сөзінен қүралған — leucos ақ, plague — табақша (пластинка). Лейкоплакия — ауыз қуысы шырышты қабығының созылмалы сырқаты. Морфологиялық түрғыдан бүл қүбылыс созылмалы қабынудың асқынуы болып, ошақты қайтымсыз дистрофиялық өзгерістермен сипатталады. Жай көзбен қарағанда,ол тіл үстінде немесе үрттың шырышты қабы-ғында ақ түсті, көлемі де, пішіні де әртүрлі, жалпақ қатты «та-бақшалар» түрінде көрінеді. Кейде ош>щ үсті кедір-бүдыр болады. Лейкоплакия көбінесе ер адамдарда 30 бен 50 жастың арасыңда кездеседі.

Лейкоплакияның себептеріне жөйсіз тіс протездерінің, кариоз-ды тістердің әсерінен пайда болған жаралар, темекінің немесе насы-бай әсерінен пайда болатын жаралы қабыну, дистрофиялық қүбы-лыстар жатады.

Микроскоппен қарағанда көп қабатты жалпақ эпителийдің қалындағаны, түлеу қүбылысыньщ қалыптан тыс артып кеткені көрінеді. Эпителий жиегінде акантоз қүбылысы күшейгенде «емізікшелер» эпителий асты қабатқа және сыртқы өсіп, лейкопла-кияның үсті кедір-бүдыр болып көрінеді. Эпителий асты тіндерде лимфоциттерден, моноциттерден, плазмоциттерден қүралған сіңбелер байқалады. Сонымен қатар склероз де күшейеді.

Лейкоплакияньщ 50 пайызы ерте ме, кеш пе малигнизацияға үшырап қатерлі жалпақ жасушалы карциномаға айналады, сондық-тан лейкоплакияны облигатты ісікалды урдісі деп атауға болады.

Одонтогенді (тіске тікелей байланысты) кисталар. Киста деп сырты талшықты дөнекер тінмен қапталған, іші эпителимен көмкерілген қуысты атайды.

Кисталардың даму себептеріне байланысты екі түрге бөлінеді: 1) одонтогенді (тіске тікелей байланысты); 2) тістен тыс пайда болғ-ан кисталар. Оларды мына топтарға белуге болады: 1) дизон-тогенездік кисталар; 2) фолликулярлы (ішінде тістер бар) киста­лар; 3) тіс түбіріндегі қабынудың әсерінен пайда болған кисталар.

Дизонтогенездік кисталар тума ақаулар қатарына жатады. Көбінесе томенгі жақ сүйегі бүрышында азу тістердің орнына өсіп шығады. Морфолопмлық қүрылысьша қарай бір қуысты жөне көп қуысты түрлерін ажыратады. Қабырғасының ішкіжиегін көп қабат-ты жалпақ эпителий астарлайды, бүл эпителийдің түлегені де байқа-лады. Операция жолымен алып тастағаннан кейін, бүл кисталар кейде қайта пайда болады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

22 белім. Тіс-жақ жүйесі жөне ауыз қуысы...

 

218-сурет. Қабынудан соң пайда болған (ретенциялық) киста

Фолликулярлы кисталар тістің өсе бастаған кезіндегі жетілмеген эмалінен дамиды. Кисталардың осы түрі жақ сүйектерінің тіс үяшы-ғьш қүрайтын бөлігіңде орналасады. Қуыс қабырғасының ішкі қаба-тын көп қабатты түлейтін жалпақ эпителий астарлайды. Ал қуыс-тың ішінде бір немесе бірнеше тістер табылуы мүмкін.

Қабынудан соң пайда болган кисталар тіске байланысты киста-лардың 90% қүрайды. Кистаның бүл түрі тістің түбірін қаптап түрған созылмалы периодонтиттің күрделі гранулемасынан дами­ды. Микроскопией қарағанда бүл кистаның фиброзды қабырға-сы, ішкі жағынан көп қабатты жалпақ, түлемейтін эпителий айқ-ын көрінеді. Ал фиброзды қабырғаның өзінде лимфоциттерден, плазмоциттерден, гистиоциттерден қүралған сіңбелер байқалады. Қабыну асқынганда киста қуысына ірің толып кетуі мүмкін (218-сурет). Қабыну үрдісі түрлі жолдармен тараса гайморит және фрон­тит деген асқынуға әкелуі мүмкін.

22.5. TIG ТШДЕРШЕН ДАМИТЫН ОДОНТОГЕНДІК

ІСІКТЕР

Одонтогендік ісіктер — тістің өрбір тінінен — эмальден, ден-тиннен, цементтен немесе үшеуінен бірдей өседі.

Одонтогендік ісіктер де басқа ісікгердей қатерсіз жөне қатерлі түрлерге бөлінеді.

Амелобластома (синонимі — адамантинома, эпителиалды одон­тома) - тіс эмалінің жетілмеген эпителиінен өсіп шығатын қатерсіз ісік. Көбінесе 20 жастан 50 жасқа дейін кездесіп, төменгі азу тістерде көпке дейін байқалмай өсіп, кейіннен көлемі үлкейген кезде жақ сүйектерін зақымдайды. Рентген көрінісінде зақымданған сүйек-тер араның жеке немесе көп қуысты үясы сияқты болып көрінеді. Ісіктің өзі жүмсақ пышақпен оп-оңай кесіледі. Макроскопиялық көрінісі бойынша оның екі түрін ажыратады: 1) солидты (қатты-лау); 2) қистозды.

Амелобластомалардың 4-6 пайызы малигнизацияға үшырай-ды, ол одонтогендік карциносаркома деп аталады.

Операция жолымен алып тастағаннан кейін амелобластома-лар кейде қайта өсіп шығады.

Микроскоптьщ көрінісі бойьшша амелобластомалардың 5 түрін ажыратады: 1) фолликулярлы; 2) племорфты (тармақтанған); 3) акан-томатозды; 4) негізді (базадды-жасушалы); 5) түйіршікгі-жасушалы (гранулярлы-жасушалы).

Амелобластоманың солидты турі қаттылау немесе жүмсақтау, ақшыл-сүр немесе қоңыр-қызыл түсті түйін болып көрінеді. Кесіңдісін қарағанда бүл ісік маңайдағы тіндерден капсуламен шекараланған. Микроскоппен қараганда сопақ немесе домалақ эпителийлі ошақтар (комплекстер) арасьшда дәнекер тіннің тал-шықтары мен қан тамырлары көрінеді. Эпителийлі кешендердің шет жағы бір қабат цилиндр төрізді эпителиймен жиектеледі, бүл жасушалардың ядросы үлкен, хроматині мол, ал эпителийлі кешендердің ортасында жүлдыз тәрізді тармақтанған жасушалар көрінеді (219-сурет).

Кисталы адамантинома көбінесе көп қуысты болып көрінеді. Кисталардың қуысында ашық немесе қоңыр түсті сүйық, колло-идты зат болуы мүмкін. Кисталардың ішкі қабырғасы цилиндр тәрізді эпителиймен астарланған. Эпителийлі кешендер кистаара-лық талшьщты дәнекер тіндерде байқалады.

Одонтома тістің эпителиінен жөне талшықты дөнекер тіндерінен өскен қатерсіз ісік. Бүл ісік туа пайда болған ақауларға жатады, көбінесе жас адамдарда кездеседі. Ісік негізінен төменгі

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

22 белім. Тіс-жақ жүйесі жөне ауыз қуысы...

 

 

 

219-сурет. Адамантинома

220-сурет. Одонтомалық фиброма

 

жақтың азу тістері орнына өседі. Одонтомалардың қатты жөне жүмсақ түрлерін, микроскоптық қүрылымына қарап: қарапайым және күрделі түрлерін ажыратады. Одонтомалар тіс сауытынан немесе тіс түбірінен өседі. Одан басқа одонтомалық фибромалар да кездеседі (220-сурет).

Дентшома — көбінесе одонтогенді эпителиден, жетілмеген тал-шықты дөнекер ііндерден және солардьщ арасында өсетін жетілмеген (дисплазияға үшыраған) дентиннен қүралған қатерсіз ісік.

Дисплазияға үшыраған дентин микроскоптық көріністе жан-жаққа қалай болса солай орналасқан, көлемі де, пішіні де өртүрлі көрінетін массалар болып, бір жиегі эмальмен, басқа жағы цемен-тпен қапталып түрады. Рентгенде сүйектердің сорылып жүқарға-ны байқалады.

Цементома — қатерсіз ісік, морфологиялық қүрамы бойынша цементке үқсас көп қуыстардан, талшықты дәнекер тіндерден және қабат-қабат топталған цементикалдерден және цементобластардан түрады. Көбінесе үлкен, кіші азу тістердің орнында өседі.

Цементоманың бір түрі — алып цементома, көп түйінді болып өседі.

Одонтогендік фиброма — бүл ісік көптеген фибробласттар мен

дәнекер тін талшықтары және цементке үқсас толықтай жетілмеген қүрылымдардан түрады.

Амелобласттық фиброма - көбі одонтогендік эпителий топта-рынан жөне тіс емізіктеріне үқсас борпылдақ дәнекер тіннен қүра-лады. Бүл ісік жастарда және балаларда кездеседі. Малигнизацияға үшыраған одонтогендік ісіктер тістің эпителийлі және мезенхима-лы өнімдерінен дамуы мүмкін.

22,6. ТІСКЕ БАЙЛАНЫСТЫ ЕМЕС ІСІКТЕР

Жалпы морфологиялық қүрылысы бойынша бүл ісіктердің 2 түрін ажыратады:

1) арнайы даму орны жоқ (жеке ағзаларға тән емес ісіктер); 2) жеке ағзаларға тән ісіктер.

Арнайы даму орны жоқ ісіктер жалпақ немеее безді эпителий-ден өседі. Бүл ісіктер кез келген ағзалар мен тіндерден өсіп, онко-логияға белгілі барлық гистогенездік түрлерді қамтиды. Ал, жеке ағзаларға төн ісіктер белгілі бір ағзаларға тән қүрылымдар түзеді және осы ағзалардың кейбір қызметін атқарады.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Ауыз қуысының шырышты қабығының ең жиі өсетін ісіктері болып папиллома және кератоакантома саналады.

Папиллома ауыз қуысын астарлайтын шырышты қабықтың жалпақ (түлемейтін) эпителий жасушаларынан жөне ауыспалы эпителий жасушаларынан өседі. Көбінесе папиллома тіл үстінде және еріннің қызыл иегінде кездеседі. Ісіктің сыртқы көрінісі емізік тәрізді, көлемі әртүрлі, жіңішке немесе жуан сабағы бар, маңай-дағы тінге қарағанда қаттылау болады. Ісіктің паренхимасы -көбейіп өсіп кеткен эпителий, стромасы — талшықты дәнекер тін, микроскоппен айқын көрінеді. Папилломаның қатерлі жалпақ эпителий карциномасынан айырмашылығы, ол өте баяу өседі, ати-пиялық өзгерістер болмайды.

Кератоакантома - қатерсіз ісік түрі, домалақ, консистенция-сы тығыз, қаттылау, кейде өзінен өзі жоқ болып кетеді, кейде қай-талайды, көбінесе кәрі адамдарда кездеседі. Ісіктің ортасы шүңқыр, бүл қуыстың іші түлеу өнімдерімен толған, ал жиегіңде микро­скоппен қарағанда көбейіп өскен жалпақ эпителий жасушалары жол-жол болып өсіп дермаға терең бойлайды. Ісікті қүрған эпите­лий жасушалары мөлшерден тыс паракератоз және гиперкератозға үшырайды.

Папиллома да кератоакантома да малигнизацияға үшырап қатерлі жалпақ жасушалы карциномаға айналуы мүмкін.

Ауыз қуысындағы мезенхима өнімдерінен өсетін ісіктерге: лим-фангиома, гемангиома, фиброма, липома, хондрома, остеома жа-тады.

Төменгі ерінде көп қабатты жалпақ эпителийден қатерлі кар­цинома өседі. Сыртқы көрінісіне қарап оның үш түрін ажырата-ды: жаралы, емізікше, инфильтративті. Гистолопмлық қүрылымы бойынша бүл негізінен эпидермоидты карцинома. Ісік метастаз-дары жақ сүйегінің астындағы лимфа түйіндеріне тарайды.

Тілде өсетін қатерлі карцинома ауыз қуысында кездесетін кар-циномалардың 60 пайызын қүрайды. Көбінесе тілдің қырларында немесе астында өсіп шығады. Сыртқы көрінісі бойынша оны 3 түрге бөледі: жаралы, емізікше, инфильтративті карциномалар. Гистологиялық қүрылысы бойынша бүл ісік көп қабатты жалпақ-жасушалы карцинома. Тілде өскен карциномалар өте қауіпті — ме-тастаздары өте тез және кең тарайды.

22.7. ЖАҚ ЖӘНЕ БЕТ СҮЙЕКТЕРШЩ ІСІКТЕРІ

Бүлардың қатарына ең алдымен жақ сүйектерінің ісіктері кіреді. Оларға остеобластокластома, остеома, остеоид-остеома, хондрома кіреді.

22 бөлім. Тіс-жақ жүйесі және ауыз қуысы...                                                ^03:>

Остеобластокластома. Түңғыш рет бүл ісікті сипаттап, осы атты беріп кеткен А.В.Русаков еді. Остеобластокластома жақ сүйектерінің ішінде көбінесе жалғыз ошақ түрінде өсіп, жан-жа-ғындағы сау сүйектерден айқын шектеліп түрады. Өскен сайьш ісік сүйектерді деформацюіға үшыратады. Маңайдағы тіндерге жай-ылып өсіп кетуі де мүмкін. Жай көзбен қарағанда, ол қызыл неме­се қоңыр-қызыл түсті, арасында ақ ошақтары мен қуыстары бар түйін түрінде көрінеді. Микрокөріністе 2 түрлі жасушадан: алып, көп ядролы остеокластардан және бір ядролы остеобластардан түра-ды. Жасуша аралықтарында қан қүйылу ошақтары, жаңа шыққан эритроциттермен бір қатарда гемосидерин пигментінің көптеп жи-налып қалғандағы көрінеді.

Остеоманың және хондроманың морфологиялық қүрылысы белгілі.

СІЛЕКЕЙ БЕЗДЕРШЩ ІСІКТЕРІ

Сілекей бездерінің ісікгері — жеке ағзаға тән эпителий жасу­шаларынан өсетін ісіктер қатарына жатады. Бүл ісіктер де қатерсіз және қатерлі түрлерге бөлінеді.

221-сурет. Сілекей безінің аралас ісігі

Қатерсіз ісіктер - аденомалар гистологиялық көрінісі бойын-

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

23 бөлім. Кәсіптік аурулар

 

ша мономорфты жөне плеоморфты болып бөлінеді. Ал қатерлі ісікгерге: мукоэпидермоидты, ацинозды-жасушалы ісік жөне кар-циномалар кіреді.

Плеоморфты аденома орта жастан асқан адамдарда жиі кездесетін және сілекей бездер ісіктерінің 50 пайызын қүрайтын ісік. Оның 90 пайызы шықшыт безінде дамиды. Жай көзбен қара-ғанда бүл ісік бөлшектенген тығыз,айқын шекараланған түйін түрінде көрініп, оның кейбір жері шеміршектеніп немесе шырьии-танып түрады.

Микрокөріністе ісік екі компоненттен: эпителий және мезен­хима өнімдерінен түрады. Цилиндр төрізді немесе куб төрізді эпи­телий түрлі түтікшелер түзеді, сонымен қатар көп қабатты жалпақ эпителий төрізді жасушалар болады. Бүлардың арасында шырьпп толған қуыстар, қалындығы әртүрлі дәнекер тіннің талшықтары топтальш, гиалинозға үшырап жатқан ошақтар және хондроцитгердің топтары көрінеді (221-сурет). өте сирек жағдайларда бүл ісік қүра-мында жетілмеген сүйек тінінің өнімдері де байқалуы мүмкін.

Мономорфты аденома қатерсіз ісік. Көбінесе аденолимфома түрінде кездеседі. Бүл ісік те шықшыт безінде өседі. Мономорфты аденоманың негізгі қүрылымы цилиндр және куб төрізді эпите-лиймен астарланған түтікшелер жөне кисталар болады.

Мукоэпидермоидты ісік қүрамында екі түрлі эпителий, олар-дың арасында дәнекер тін талшықтары көрінеді. Эпителийдің бір түрі — призма тәрізді шырыш түзетін эпителий жасушалары, екінші түрі — көпқабатты жалпақ эпителий. Бүл ісікті көп жағдайларда қатерлі карцинома деп есептейді. Ісік сүр-қызғылт түсті, үсті шырышпен жабылған, консистенциясы тығыз, қатгылау, маңай-дағы тіндерден айқын шектелген түйін түрінде көрінеді.

Ацинозды жасушалы ісік — сирек кездесетін ісіктердің бірі. Микроскоппен қарағанда сілекей бездердің ацинустарын астар-лайтын эпителий жасушалары көбейіп, топталып, тінде жол-жол болып өседі. Бүл эпителий жасушаларьшың ядросы қанық боялғ-ан, цитоплазмасында базофилді түйіршіктер анықталады. Бүл ісікті де қатерлі ісіктер қатарына жатқызуға болады.

Карциномааар — эпителийден өсетін қатерлі ісіктер қатарына жатады. Ең жиі кездесетін түрі — аденокистозды карцинома (ци-линдрома). Көбінесе кіші сілекей бездерінде өседі. Сілекей бездерінде аденокарциномалар және жалпақ жасушалы түлейтін немесе түлемейгін карциномалар кездеседі.

Карциномалар племорфты аденомадан жөне мукоэпидермо­идты ісіктерден малигнизация нәтижесінде дамуы мүмкін.

23 бөлім. КӘСШТІК АУРУЛАР

Кәсіптік аурулар Д£іі өндірістік ортаның, жүмыс жағдайының адам организміне тікелей зиянды әсері нәтижесінде дамитын ауру-ларды атайды. Кәсіптік арулар: 1) өндірістік шаң тозандар; 2) хи-миялық заттар (өнеркәсіп улары) әсерлерінде; 3) дененің үзақ уақыт бірқалыпта болуға мәжбүрлігі және 4) кәсіптік инфекциялар нәтижесінде дамитын топтарға бөлінеді (П.П.Движков, 1971).

Кәсіптік аурулар клиникада көптеген ағзалардың созылмалы сырқатгары немесе ісіктері түрінде өрістейді. Мысалы кейбір хи-миялық заттар бауырдың, мидың созылмалы сырқаттарына соқты-рады, иондаушы сәуле әсерінде терінің, уран, бериллий өндіру-шілерде өкпенің қатерлі ісіктері дамиды. Сонымен қатар өндірістік зиянды заттардың генді зақымдаушы (мутагендік) немесе үрықты зақымдаушы (эмбриогендік) эсер ете алатындығы анықталған.

Мемкомстаттың 1995 жылғы мәліметі бойынша Қазақстан Республикасында 391584 адам, оның ішінде 104281 өйел зиянды жағдайда жүмыс істейді, 3406 ауру кәсіптік аурулар бойынша диспансерлік есепте түр.

Оқулықтың осы бөлімінде кәсіптік аурулардың бірінші екі то-бына ғана тоқтап өтеміз.

23.1. ӨНЕРКӘСШТІК ІПАҢДАР ӘСЕРІВДЕ ДАМИТЫН КӘСШТІК АУРУЛАР (ПНЕВМОКОНИОЗДАР)

Пневмокониоз (латынша — pneumon - өкпе, сопіа — шаң-тозаң) деп өкпеге өртүрлі шаң-тозаңдардың түсуі нәтижесінде дамитын бір топ сырқатты түсінеміз. Әдетте пневмокониоздың дамуында өнеркәсіптік шаңдардың маңызы ерекше. Шаңдардьщ өкпеге әсері олардың физикалық және химиялық қасиеттеріне байланысты. Олардың негізгі бөлігі жоғарғы тыныс жолдарында (мүрында, кеңірдекте) кідіріп қалып түшкіру нәтижесінде немесе бронхтар-дағы шырьшітьі-кірпікшелі (мукоцилярлы) механизм арқылы сыр-тқы ортаға немесе асқорыту жүйесіне шығарылып отырылады. Тек көлденеңі 5 мкм және онан да кіші бөлшектер ғана тыныс жолда-рының төменгі бөлігіне, тіпті альвеолаға дейін енеді. Бүл жерде олар-дың негізгі бөлігін альвеола макрофагтары обьш және сол мукоци­лярлы жолмен шығарылады, ал қалған бөлігі лимфа жолдары арқы-лы тасымалданып өкпе тіндеріне сіңіп қалады немесе аймақтық лимфа түйіндеріне жиналады. Өкпені шаң басуға байланысты да-мыған склероз (пневмосклероз) өкпедегі оттегі алмасуын бүзып,

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

23 белім. Кәсіпшік аурулар                                                                                      '657

 

жүректің оң қарыншасының жүмысын қиындатады. Өкпеге түскен шаңцардың құрамына қарап пневмокониоздардың мына түрлерін ажыратады: 1) кварц шандарының, оның қүрамындағы еркін крем­ний қостотығының әсерінде дамитын силикоз; 2) қүрамывда бай-ланысқан кремний қостотығы бар минерал шандармен (асбест, тальк жөне т.б.) тыныс алғанда пайда болатын силикатоздар; 3) көмір шандарының (көмір, графит, кокс және т.б.) өсерінде дамитын кар-бокониоздар; 4) металл шандары өкпеге түскенде дамитын метал-локониоздар (сидероз, алюминоз және т.б.); 5) түрді шандар қосы-ла эсер еткенде дамитын аралас пневмокониоздар (силикоантра-коз, силикосидероз және т.б.); 6) өкпеге органикалық шаңдар түскен-де дамитын пневмокониоздар: биссиноз, багассоз жөне т.б.

Органикалық шаң-тозандарға ағаштың, мақтаның, темекінің, жүннің, терінің шандары кіреді. Осы шандардың өкпеге түсуіне байланысты дамитын өзгерістер әртүрлі және олардың даму мехаңизмдері де түрліше.

Өмірде ең жиі кездесетін және түрмыстық мәні зор пневмоко-ниозға силикоз жатады.

СИЛИКОЗ

Силикоз (латынша — silicium - кремний) деп өкпеде бос крем­ний қостотығы өсерінде дамитын сырқатты айтады.

Патогенезі. Кварц шандары тыныс жоддарына әртүрлі эсер етеді. 1) оның көп қырлы болшектері ә дегеннен-ақ бронхтың шырышты қабығына механикалық эсер етіл оны зақымдайды; 2) биология-лык орта әсерінде кремний қостотығы еріп кремний қышқылына айналады. Ол сол жердегі тіндерге тікелей улы өсер етіп оларды ыдырата бастайды; 3) кварц шандары оздерін обып алған макро-фагтарды зақымдайды. Олардың ыдырау өнімдері (негізінен гидролиздеуші ферменттер) жергілікті фибробластардың өсіп-өнуіне қолайлы жағдай тудырып дәнекер тін дамуына соқтырады; 4) крем­ний қостотығы әсерінде окпеде аутоиммундық озгерістер дамуы мүмкін. Мысалы силикоздық түйіндердегі гиалин қүрамының тең жартысы глобулиннен түратыны мәлім.

Дегенмен де кварц шаңдары әсерінде окпеде дамитын өзгерістердің себептері әлі де болса ақырына дейін анықталмай отыр. Жоғарыда керсетілген механизмдердің ешқайсысы силикоз-дың бірден-бір себебі бола алмайды. Ал осы өзгерістер нәтижесінде окпеде дамыған ерекше склероз силикоздың негізгі морфология-лык, белгісі болып саналады.

Патологиялық анатомиясы. Окпеде силикоз түйінді немесе интерстициалды (аралық) түрде корінеді. Туйінді силикоз окпеде

222-сурет. Өкпедегі силикоз ошақтары. Оң жақта ісік тәрізді силикоз(П.П. Движков бойынша)

көлденеңі бірнеше миллиметрден бірнеше сантиметрге жететін сүр немесе қара сүр түстегі түйіндердің пайда болуымен сипатталады. Кейде осы түйіндер бір-біріне қосылып окпеде силикоз жайлаган ірі ошақтар - ісік шәрізді силикоз дамиды (222 - сурет). Окпе тіні үстап көргенде тығыз, көп жері ауасыз серпімді болады. Силико-зға тән түйіндер, микроскоппен қарағанда шанды ошақтарды ай-нала қат-қабат жайғасқан, гиалинденген дәнекер тіннен түрады. Кейде дәнекер тін талшықтары қүйындай үйіріле жайғасқан. Со-нымен қатар дәнекер тіні жоғарыдағыдай реттеліп жайгаспаған (яғни силикозға тән емес) түйіндер де кездеседі.

Кейінгі жылдары силикоздьщ түйіңді түрінен горі интерстици­алды (аралық) түрі коп үшырайтьш болды. Ол дәнекер тіннің брон-хтар мен қан тамырлары төңірегінде, альвеола іргелерінде жайыла (диффузды) өсіп кетуімен, окпе тінінің біраз қатаюымен сипаттала­ды. Коп жағдайларда бүл өзгерістерді жеке бір кәсіптік аурулар қата-рына жатқызу қиын, себебі осындай озгерістер кез келген, тіпті зиянды ондірісте істемеген кісілерде де, қоршаған ортаның жалпы ыластануы нәтижесінде дамуы мүмкін. Яғни окпенің аралық тінінің склерозы тек кәсіптік аурулар үшін ғана тән емес.

42 — 437

Ж.Ахліетов. Патологаялық анатомия

23 белім. Кәсіптік аурулар

^59

 

Нәтижесі. Өкпедегі ірі силикоздың түйіндер ьщырағанда олар-дың орнында қуыстар (каверналар) пайда болады. Осы қуыстарға екіншілік инфекция түскенде өкпеде созылмалы қабыну ошақта-ры пайда болады. Пневмосклероз нәтижесінде бронхтар пішінсіз-деніп, бронхоэктаздар дамиды.

Кварц шандары қанға өтіп бүкіл организмге тарағанда басқа ағзаларда да силикозға тән түйіндер көрінеді. Өкпеде силикозға тән ауыр өзгерістер кейде туберкулез ауруы қосылады оны сили-котуберкулез деп атайды. Бүл жағдайда өкпедегі дәнекер тіннің өсуі күшейіп, қаның өкпеден өтуі қиындайды, оң қарынша үлғая-ды, яғни ауруда өкпелік жүрек белгілері дамиды. Демек бүл екі сырқат (силикоз бен туберкулез) бір-біріне кері эсер етеді, осыған байланысты аурудың халі күрт нашарлап тез арада өледі.

Силикоздың кеш силикоз деп аталатын түрі жүмыс істейтін кісі осы зиянды кәсіпорыннан басқа жүмысқа ауысып кеткеннен соң, кейде жасына байланысты демалысқа шыққаннан кейін бірнеше жылдан соң дамиды. Оның өте тез ауыр жағдайда өтуінің себебі анық емес.

СИЛИКАТОЗДАР

Силикатоздар әртүрлі силикаттардьщ, яғни қүрамында байла-нысқан кремний қостотығы бар күрделі қоспалардың (тальк, алю­миний, темір және т.б.) әсерінде дамиды. Өкпедегі склероз қүбы-лысының көлемі, мардымдылығы олардың қүрамындағы кремний қостотығының мөлшеріне байланысты, бірақ та силикозға қара-ғанда біраз жеңілірек өтеді. Силикатоздар үшін фиброздың интер-стициалды (аралық) түрі тән.

АСБЕСТОЗ

Асбестоз деп окпеге асбест шандарының түсуі нәтижесінде дамитын өкпенің аралық (интерстициалды) фиброзын түсінеді. Асбест өндірісте, түрмыста өте кең қолданылады, ол мыңнан артық бүйымдардың қүрамына кіреді. Асбестоздың қауіптілігі оның өкпе рагіне соқтыруында.

Патогенезі мен патологиялық анатомиясы. Асбест талшықта-ры көбінесе бронхтарда кідіріп қалып, оларды қабындырады. Қабы-ну көбінесе созылмалы түр алады. Сонымен қатар асбестің майда бөлшектері өкпе альвеоласына өтіп, сол жерде "асбестік дене-шіктер" түрінде анықталады. Олар негізінен жылтыр сары түсті,

223-сурет. Өкпедегі асбест денешіктері

(П.П. Движков бойынша)

кейде қара сүр түсті үштары жүмыр, ортасы бірнеше сегменттерге бөлінген, үзындығы 15-150 нм, көлденеңі 1-5 нм таяқшалар.

Өкпеде екі түрлі өзгерістер байқалады. Асбестоздың ауыр турінде өкпедегі өзгерістер диффузды фиброзданушы альвеолит көрі-ністеріне жақын. Өкпе тінінде жайлаған склероз, тіпті көзгенек тәрізді (сотовидные) езгерістер көрінеді. Склероз қүбылысы өте күшті дамығанда плевра астында 3-4 см-ге дейін қалындаған, қара сүр түске боялған, тыртықтанған ошақтар пайда болады. Плевра қалындап, көкірек қуысында әртүрлі жабыспалар пайда болады. Плевра астында кейде буллезді эмфизема ошақтары көрінеді. Мик­роскопией зерттегенде альвеола іргелерінің лимфоциттік және мак-рофаггьщ сіңбелер есебінен өте қалыңдап кеткенін, кейде склероз нәтижесінде бүгіндей бүзылғанын кореміз. Альвеола ішінде шаң-дармен толған макрофагтар (конифагтар) табылады. Бронхиолалар қабырғасы да қалындап, ол жерде де лимфоциттік сіңбелер пайда болады. Склероз қүбылысьшьщ одан әрі өрістеуі карнификация және фиброателектаз пайда болуьша соқтырады.

Асбестоздың жеңіл түріңде морфологиялық өзгерістер тек брон-хтың қабынуымен, созылмалы катаралды бронхиттің дамуымен шектеледі. Бүл жағдайда өкпеде эмфизема, склероз ошақтары, мононуклеарлық жасушалардан түратын сіңбелер ғана көрінеді.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Айта кететін жайт, асбестоз диагнозын анық қою үшің. өкпедегі склероз ошақтарында "асбестік дәнешіктерді" табу шарт (223-су-рет). Кейде асбестпен жүмыс істеген кісілердің қол-аяқтарында «асбестік сүйелдерң пайда болады. Оларда тіпті қақырық қүра-мында да «асбестік дәнешіктер» табылуы ықтимал, міне осы жағдай-ларда асбестоз диагнозы даусыз деп есептелінеді. Ауру өлімі өкпелік жүрек нашарлығынан, пневмония, өкпенің немесе плевраның қатерлі ісіктерінен, асбестік туберкулезден болады.

МЕТАЛЛОКОНИОЗДАР

Металлокониоздар әртүрлі металл шандарының өкпеге үзақ уақыт өсері нәтижесінде дамиды. Организмге металдың тек өзінің немесе оның тотықтарының шандары, металл қүрамындағы басқа минералдар, соньщ ішінде, кремний қостотығы эсер етеді.

СВДЕРОЗ

Сидероз темір рудасын өндіретін шахтерлерде, темір қүю цех-тарының жүмысшыларында, металдарды тазалайтын, шеге дайын-дайтын, электрмен дәнекерлейтін кісілерде кездеседі.

Патологиялық анатомиясы. Өкпенің сыртқы көрінісі сидероз-дың түріне қарап қап-қара ("қара сидероз") немесе сары қоңыр ("қызыл сидероз") болады. Өкпені кесіп қарағанда ол тарғыл, сары қоңыр-қызыл түсте корінеді. Кейде онда майда (көлденеңі 5-6 мм) қып-қызыл түйіншектер табылайы, бүл жағдайда өкпе түбіріндегі лимфа түйіндері де осындай реңге боялады. Өкпені микроскоппен қарағанда темір шаңдарының топталып қалған жерінде дамыған аралық склероз байқалады. Ол негізінен бронхтар мен ірі қан та-мырларының төңірегінде, бөліктер аралығында, альвеола іргесінде көрінеді. Сонымен қатар шаңцарды обып алған макрофагтардың арасында ретсіз өсіп кеткен дәнекер тін талшықтарынан түзілген майда түйіншелер де бар.

Өкпеге жиналып қалған шаңның темірге тиісті екендігі ар-найы реакциялар арқылы (мысалы, Перлс реакциясымен) анық-талады.

АЛЮМИНОЗ

Алюминий өндірісте кең қолданылатын металдың бірі. Алю-миноз өкпеге алюминий шандары немесе буы енгенде дамиды. Ол алюминий немесе оның балқымасын өндіретін жүмысшыларда, металдық бояулар, алюминий үнтақтарын дайындайтын кісілерде кездеседі.

23 бөлім. Кәсіптік аурулар

Алюминоздың патогенезі организмде алюминий иондарының белоктармен әсерлесуі нәтижесінде алюминилі-белокты қоспалар-дың пайда болуына байланысты.

Патологиялық анатомиясы. Алюминоз үшін өкпеде жайлаған склероз қүбылысы тән. Алюминозда өкпенің тіні қатайып, тіпті бүрісіп қалады. Алюминий жиналып қалған жерлер кейде күміс реңді сүр, жылтыр болып көрінеді. Дөнекер тін бронхтар мен қан тамырларының төңірегінде өседі. Аьвеола іргелері де фиброзда-нып қалыңцайды. Кейде аралық тін склерозы нәтижесінде өкпе альвеолаларының саңылауы тарылып, олардың микроскоптық қүрылысы бүзылады. Альвеола ішіндегі макрофагтар алюминийдің майда бөлшектерімен толған. Осы өзгерістер өкпе эмфиземасына, бронхтар эктазиясына (кеңейіп кетуі) соқтырады. Алюминоздың және бір ерекшелігі, өкпеде жиналып қалған алюминий осы эле­ментен кездесу (контакт) тоқтағаннан кейін де эсер ете береді. Сөйтіп өкпедегі өзгерістер одан әрі өршиді.

БЕРИЛЛИОЗ  *

Бериллиоз. Берилий сирек металдар тобына жатып кейбір ми­нералдар қүрамына кіреді. Бүл өте қатты, жоғарғы температураға төзімді, коррозияға үшырамайтын металл. Сол үшін машина жэне реакторлар жасау жүйесінде кеңінен қолданылады. Көбінесе берилийдің балқымалары пайдалынылады.

Жүмысшылар бериллий рудасынан таза бериллийді бөліп алу үрдісінде, оның балқымаларын дайындау немесе оларды өндеу кезінде ауырады. Сонымен қатар бериллиоз берилий өндірісіне қатынасы жоқ, бірақ оны өңцейтін зауыттарға жақын жақын тура-тын адамдарда, қоршаған орта осы затпен ластанғаңда да дамуы мүмкін.

Патогенезі. Берилийдің майда бөлшектері тыныс жолдарын тітіркендіріп ларингит, трахеит, бронхит, бронхиолит жэне альве-олит дамуына соқтырады. Бериллиоздың өзіне тән ерекшелігіне оның гаптендік қасиеті жатады. Организмде пайда болтан бери­лий — белок кешені антигендік қасиетке ие болып организмде жогары сезімталдықтың баяу түрі (ЖБТ) дамиды. Осы реакция өкпеде альвеола-капилляр блогының дамуына экеледі. Берилли-озда пайда болатын гранулемаларды осы ЖБТ реакциясының мор-фологиялық белгісі деп қарау керек. Кейде бериллиоз клиникада аутоиммунды ауру түрінде өтеді.

Патологиялық анатомиясы. Бериллиоздый; жедел, созылмалы түрлерін ажыратады. Оның жедел түрі үшін өкпеде морфологиясы ерекше пневмонияның дамуы тән. Бүл пневмония альвеола ішінде

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

фибринге бай, қүрамында көшіп түскен эпителий, макрофагтар, лимфоциттер және бірлі жарымды көпядролы Лангханс текті жа-сушалар бар экссудат пайда болуымен сипатталады. Альвеола іргесінде лимфоцитті-гистиоцитті сіңбелер көрінеді.

Бериллиоздық пневмония альвеола іргесінде жасушалардың аса көбейіп кетуіне және дәнекер тіннің өсуіне өкеліп соғады. Бе-рилий пневмониясына байланысты өлім-жітім деңгейі өте жоға-ры. Бериллиоздың созылмалы түрі үшін өкпеде бериллиозға тән гранулемалардың пайда болуы тән. Бүл кезде өкпе үлкейіп, қатты тығыздалып, кесіп қарағанда сүрғылт қызыл түсте көрінеді, өкпенің салмағы бірнеше есе өседі, үстап көргенде ішінде майда түйіндер барлығы анықталады. Бүл түйіндердің көлденеңі өдетте бірнеше миллиметр (тары дәніндей), тек сирек жағдайларда ғана 0,5-1,0 см-ге жетеді. Микроскоппен қарағанда өкпедегі гранулемалар лим-фоциттерден, эпителоидты, плазмалы жасушалардан және көпяд-ролы жат денелерге тән немесе Лангханс типіндегі жасушалардан түзілген. Кейде гранулемалар қүрамында қабыршық төрізді (кон-хоидалды) қат қабат қүрылымды, көлденеңі 100 мкм-ге дейін жететін денешіктер көрінеді. Олар өз алдына бөлек немесе көпяд-ролы алып жасушалардың ішінде жайгасқан. Әдетте гранулемалар бірте-бірте дөнекер тінмен алмасып, өкпедегі склероз қүбылысын күшейтеді. Гранулемалар тек өкпеде ғана емес аймақтық лимфа түйіндерде, бауырда, көкбауырда, теріде және басқа да ағзаларда кездеседі.

АНТРАКОЗ

Антракоз (грекше — anthrax — көмір) өкпеге көмір шаңының түсуі нәтижесінде дамитын сырқат. Ол негізінен шахтада жүмыс істеушілерде, темір үсталарында, от жағушыларда кездеседі.

Патогенезі. Антракоз өкпеде, оның сыртқы қабында, өкпе-бронх лимфа түйіндерінде көмір шаң-тозаңдарьшьщ жиналып қалу-ымен сипатталады. Кейінгі уақыттарға дейін өкпедегі антракозга байланысты өрістейтін склероз үрдісі көмір қүрамындағы крем­ний қостотығының мөлшеріне тәуелді деген үғым басым болатын. Қазіргі кезде (А.Е. Шкутин және т.б., 1979) осы өзгерістер басқа пневмослероздагыдай тек альвеола макрофагтарының күйреуіне ғана емес, өкпеде жиналып қалған тотықтану-гидролиздану өнімдерінің өкпе микроциркуляция арнасына жөне ауа-қан бөгеті қүрылымдарына тікелей әсеріне байланысты деген жаңа ғылыми деректер пайда болды. Осы екі фактор өкпе фибробластары көбеюінің және склероз үрдісі дамуының бірден-бір себептері бо-лады.

23 бөлім. Кәсіптік аурулар

223-сурет. Альвеола ішіндегі кониофагтар

Патологиялық анатомиясы. Алғашында көмір шаң-тозандары альвеола іргесіне қан тамырларының және бронхтардьщ төңірегінде жинала бастайды (223, 224-сурет). Өкпеге түскен көмір шаңын аль­веола макрофагтары обады, олар тыныс жолдары арқылы шыға-рыла бастайды (225-сурет). Ал көмір үшқындарының жөне конио-фагтардьщ бір бөлііі лимфа жолдары арқылы тасылып кетеді. Соның нәтижесінде өкпеде: альвеола іргесінде (интерсепталды), альвеола ішінде, қан тамырларының, бронхтардьщ төңірегінде, аймақтық лимфа түйіндерінде және өкпе қабында (226-сурет) қара реңді ан­тракоз ошақтары пайда болады, олар жасушалы-шаңцы ошақтар түрінде басталып, кейінірек фиброзды-шанды ошақтарға айнала-ды (227-сурет). Бүл үрдіс үздіксіз жүріп жатады. Кейде өкпедегі антракоз ошақтары бір-біріне қосылып өкпенің бірсыпыра аймақ-тары тыныс алудан шеттеледі. Осы жерлерде қан айналу үрдісінің бүзылуына байланысты жөне көмірдің тотықтану-гидролиздану өнімдерінің әсерінде өкпе тіні өліп, жүмсап, көмір қалдықтары-мен, өлген тін қойыртпақтармен толган қуыстар (каверна) пайда болады. Антракоздың бүл түрін "қара көксау" деп те атайды, себебі бүл кезде өкпеден қан кету және тағы басқа да туберкулез сырқа-тына тән белгілердің дамуына да өкелуі мүмкін. Бронх-өкпе жөне аймақтық лимфа түйіндеріндегі антракозга байланысты пайда бол-

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

23 бөлім. Кәсіптік аурулар

J^L^H^^i Ф

 

224-сурет. Қан тамыры айналасындағы көмір шаңдары

226-сурет. Өкпе қабына жиналған көмір шаңдары

 

 

 

225-сурет. Альвеола ішіндегі көмір шаңдары

227-сурет. Фиброзды-шаңды ошақ

Ж.Ахметов. Патологиялык анатомия

23 бөлім. Кәсіптік аурулар

 

ған некроздық өзгерістер кейде өңешке, көкірек аралығына өтіп, осы жерге инфекция түскенде медиастинит, аспирациялық пнев­мония, өкпе гангренасына өкелуі мүмкін.

23.2. ҚОРШАҒАН ОРТАНЫҢ ФИЗИКАЛЫҚ ӘСЕРЛЕРШЕН ДАМИТЫН КӘСІПТІК АУРУЛАР

Дірілді-тербеліс (вибрация)нәтижесінде дамитын сырқаттар.

Қазіргі кезде көптеген кісілер дірілді-тербеліс жағдайьшда жүмыс істейді. Бүл ауру бүрғышыларда, шахтерларда, бетон қүюшылар-да, тойтарып шегелеушілерде, метаддың бетін тегістеушілерде, жер қазушы ауыр машиналардың айдаушыларында, қүрылысшыларда жиі кездеседі. Аурудың бірінші белгілері 7-10 жыл жүмыс істегеннен кейін пайда болады.

Дірілді-тербеліс ауруының жергілікті және жалпы түрлері бар.

Патогенезі. Бүл аурудың негізінде қан тамырларының өсіресе микроциркуляция арнасының, бүлшықет, сүйек-буын жүйесінің нервтік-рефлекстік, нейрогуморалдық бүзылулары жатады. Дірілді-тербеліс өсерінде тітіркенген нерв үштарьшда, мысалы, терідегі Фатер-Пачини денешіктерінде бүтіндей жойылып кетуге дейін жететін (миелинсіздену жөне де т.б.) ауыр морфологиялық өзгерістер дамиды. Дірілді-тербелісті қабылдайтын орталықтардың қан тамырларын реттеп түратын орталықтарға жақын жайғасуы қан тамырларының тарылуына соқтырады. Ауру саусақтар, баш-пайлар үшынан басталады. Бірте-бірте қан тамырларында облите-рациялық эндоартериитке үқсас өзгерістер дамиды (228-сурет). Со-нымен қатар осы өсерлер нәтижесінде организмде минерал (каль­ций) алмасуы бүзылады. Аурудың жалпы түрінде аяқ-қоддағы өзгерістермен бірге нерв, жүрек-қантамыр жүйелері, кейбір ағза-лар зақымданады.

Патологиялық анатощіясы. Негізгі өзгерістер қолда байқала-ды. Алғашқы кезде қан тамырларының тарылуы нәтижееінде тыр-нақтарда, қоддьщ терісінде дистрофиялық өзгерістер дамиды, кейде бармақтардың үшы барабан таяқшаларына үқсап жуандайды. Ауру-дың соңғы кезеңінде қан тамырларының тарылуына байланысты қолдың басы ісініп, көгеріп түрады, кейбір жағдайларда бүл өзгерістер гангренамен аяқталады. Білек, иық, әсіресе жауырын үстінің бүлшықеттерінде ошақты қабыну (миозит), дөнекер тіннің өсіп кетуі (миофиброз) және сему (атрофия) қүбылыстары байқа-лады. Сүйек-буын жүйесінің зақымдануы осы сырқаттың негізгі белгілерінің бірі болып есептеледі. Өзгерістер негізінен алақанның

228-сурет. Дірілді-тербеліс сырқатындағы облитерациялық эндартериит (П.П.Движков бойынша)

майда сүйектерінде, алақан-білезік қоспаларында, кәрі жілікте, шынтақ, иық буындарында көрінеді. Дірідді-тербеліс әсерінде бу-ындарда дистрофиялық өзгерістер (артроз), буын қабында қабы-ну (бурсит) белгілері корінеді. Буьш айналасындағы сіңірлерге каль­ций түздары шөгіп қалады (петрификат). Буын шеміршегінде, оның астындағы сүйек тінінде некрозға тән езгерістер пайда больш, осы-ған байланысты буындардың басы сорылып кетеді. Омыртқа баға-нында остеопороз, спондилоартроз сияқты өзгерістер, нерв жүйесінде радикулит жене полиневрит белгілері дамиды.

ЖҮМЫС ОРНЫҢЦАҒЫШУЫЛ ӘСЕРІВДЕ ДАМИТЫН

СЫРҚАТГАР

Өндіріс саласындағы коптеген механизмдер өте тез жылдамдықта істеп өзінен оте күшті шуыл (дыбыс) шығарады. Ол адам организміне, әсіресе есту ағзаларына, нерв жүйесіне қолайсыз эсер етеді. Бүл топқа өртүрлі қозғалтқьцптарды (двигатель) сынаушылар, қаңыл-тыршылар, тойтарып шегелеушілер, қазан жасаушылар, металл кесушілер, өндеуші станоктарда істеушілер жөне т.б. кіреді. Шуыл, дыбыс үзақ уақыт эсер еткенде кәсіби кереңдікке соқтырады.

Ж.Ахметов. Патологаялық анатомия

Патогенезі. Өте күшті шуыл ішкі қүлақты тікелей зақымдай-ды немесе сол жердегі қан айналысын бұзады. Осы өсерлер нөтижесінде кортиев ағзасында зат алмасу қүбылысы бүзылып ол бүтіндей істен шығады.

Патологиялық анатомиясы. Иірім нервінің (n. cochlearis) шеткі, иірім ішінде жатқан бөлігінде, шиыршықты түйіннің нерв жасу-шаларында дистрофиялық өзгерістер дамиды. Керендіктің ауыр түрінде кортиев ағзасы бүтіндей семіп, оның орнына дәнекер тін өсіп кетеді. Ал шиыршықты түйінде тек бірлі-жарымды нерв жа-сушалары қалады. Ішкі қүлаққа жойқын куатты дыбыс кенеттен эсер еткенде (мысалы, жарылыс кезінде) қүлақтың дабылдық жа-рғағы жарылып кетіп қүлақтан қан ағады, ал кортиев ағзасы за-қымданып жойылады.

ИОНДАУШЫ СӘУЛЕЛЕР ӘСЕРІНДЕ ДАМИТЫН АУРУЛАР

Иондаушы сәулелер өндірістің көптеген салаларында, меди-цинада, биологияда кеңінен қолданылады. Әсіресе атомдық элек-трастанса (АЭС) реакторлары, сүңгуір қайықтардың атомдық двигательдері аса қауіпті. Сонымен қатар ядролық сынақ аланда-ры, уран өндіретін рудниктер, радиоактивті қадцықтарды сақтай-тын жерлер де қауіпті жағдайларға соқтыруы мүмкін. АҚШ-тың Жапонияға тастаған атомдық бомбалары (1945 жыл 6 жөне 9 та-мыз) мындаған адамдардың өліміне себеп болғаны мәлім. Черно­быль АЭС-і реакторының жарылуы (1986 ж) оны сөндіруге, кейін радиоактивтік қалдықтарды «жерлеугең қатысқан көптеген адам-дардың сәуле ауруына шалдығуына себеп болады. Ал реактор төңірегіндегі жер, су өлі күнге дейін радиоактивтік сөулелер көзі болып отыр. Иоңцаушы сәулелердің аз мөлшері (дозасы) үзақ уақыт эсер еткенде сәуле ауруына немесе организмде өртүрлі ісіктердің дамуына соқтырады. Мысалы рентгенологтарда сәуле ауруы неме­се терінің ісігі қатерлі кәсіптік сырқат түрінде дамуы мүмкін.

Көптеген радиоактивті изотоптар өзінен ажөне р* бөлшектер бөліп шығарады. Олар организмнің ішіне түскенде ғана қауіпті, себебі олар денеге терең бойлап кіре алмайды. Сыртқы ортадан организмге тікелей ене алатын сөулелерге ү, рентген, космос сөулелері жене нейтрондар жатады. Сәулелердің организмге өсері олардың дозасына байланысты.

Иондаушы сөулелер өсерінде жасушалар, тіндер атомдары қозып және ионданып организмде жаңа энергия көзі пайда бола­ды. Ол тізбекті реакция басталуының бірден-бір себебі. Адам организмі үшін су иондануының маңызы өте зор, себебі барлық

 

23 бөлім. Кәсіптік аурулар

жасушалар, тіңдер қүрамында су бар. Жаңа пайда болған электрлі белсенді иондар, еркін радикалдар, күшті тотықтырғыштар организмдегі көптен биохимиялық реакцияларды, ферменттер жүйесін бүзып, зат алмасу үрдістерін ерекше өзгертеді. Майлар пероксидінің күшті тотықтануы жасуша жөне жасуша ішіңцегі уль-трақүрылымдар мембраналарының бүзылуынан (ыдырауынан) ха­бар береді. Биохимиялық өзгерістер морфологиялық өзгерістерге жалғасып көптеген жасушалар, әсіресе митоз кезеңіндегі жасуша­лар күйрейді. Қан жасау жүйесі, жыныс безі жасушаларындағы асқазан-ішек, тері эпителиіндегі митоз үрдісі тоқтап, физиология-лык, регенерация бүзылады.

Сәуле ауруы

Сәуле ауруыньщ жедел және созылмалы түрлерін ажыратады. Жедел сәуле ауруы организмге эсер еткен сәуленің мөлшеріне (до-засьша) байланысты жеңіл, орташа, ауыр жөне өте ауыр түрде өтеді. Халықаралық өлшем бойынша сәуле ауруьшың жеңіл түрі 1,2-2,0 Грей (Гр), орташа түрі 2,0-4,0 Гр, ауыр түрі 4,⁴0-6,0 Гр, ал өте ауыр түрі 6,0 Грейден артық сәуле эсер еткенде дамиды (1 Грей 100 радқа тең. 1 рад дегеніміз 1 грамм затқа 100 ЭРГ энергиясының сіңуін қамтамасыз ететін сәуле мөлшері).

Жедел сәуле ауруының патологиялық анатомиясы мен патогенезі.Жедел сәуле ауруының патогенезінде жоғарыда айтылған фактілермен бірге мына жағдайларды да есепке алу шарт. Жедел сәуле ауруы көбінесе атомдық бомбалар мен реакторлардың жа-рылуына байланысты дамиды. Бүл жағдайда организмге иондау­шы сәулемен бірге өте жоғарғы температурада жөне әртүрлі жара-қаттар қосыла эсер етеді. Олар сәуле ауруының дамуьша тездететін және әртүрлі қосымша асқынуларға соқтыратын факторлар бо­лып есептеледі. Мысалы терінің күюіне байланысты пайда болып қанға сорылатын заттар жалпы токсемияны күшейтеді.

Сәуле ауруына тән белгілердің бірі - иммундық жүйедегі өзгерістер. Бірінші сағаттардың өзіңце тимустағы ядролы жасуша­лар саны күрт азаяды. Бірінші тәуліктің аяғында тимустың қырты-сты қабатындағы Т-лимфоциттердің 90% жойылады. Қандағы им-муноглобулиндер мөлшері өте тез төмеңдей бастайды. IgG-нің мөлшері қалыпты жағдайдагының 2,5-9,5% ғана қүрайды (В.П. Балуда және басқалар, 1989). Қаңда лейкоциттер саны да өте азай-ып кетеді. Міне осы жағдайда аутоинфекциялардың қозуына кең жол ашылады.

Қазіргі кезде жедел сөуле ауруының: 1) қан жасау ағзалары-

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

24 бөлім. Патоморфоз және емдеу патологиясы

 

ның зақымдануы басым; 2) ішектік; 3) токсемиялық; 4) милық (церебралдық) түрлерін ажыратады.

Аурудың қан жасау агзаларының зақымдануы басым турінің да-муы бағаналық жасушалардың жойылуымен, осыған байланысты жетілген жасушалар пайда болуының бәсендеуімен түсіндіріледі. Бұл кезде сүйек майындағы (кемікгегі) жасушалар орнын май ба-сады, қан элементтерінің бөрі дерлік жойылып (панмиелофтиз), ол жерде тек ретикулярлық жасушалар ғана қалады.

Сеуле ауруының ішектік турі грам — теріс бактериялардың (ішектің байырғы микрофлорасының) күйреуі нөтижесінде эндотоксиннің қанға көп мөлшерде түсуіне байланысты. Ішек эпителиінің зақымдануы, осы жерде некроз ошақтарының, ойық жаралардың пайда болуына соқтырады. Осындай өзгерістер ауыз қуысында (шіріктік немесе гангреналық стоматит, глоссит, некроз-дық баспа) асқазанда, тоқ ішекте де байқалады.

Аурудың улық әсері басым токсемиялық турі көбінесе сәуле ауруына терінің күюі, осы аймақтан гистиогендік улардың қанға сорылуы күшейгенде кездеседі. Осы жағдайда су-түз жөне бело-кты заттар алмасуы тез арада бүзылып бүйрек қызметінің жедел жетіспеушілігі дамиды. Оған циркуляторлық (қан айналымының бүзылуына байланысты) гипоксия қосылады.

Иондаушы сәуле дозасы 100 Грейге дейін жеткенде нерв орта-лықтарьшың тікелей зақымдануы байқалады. Мида ісіну белгілері, нерв жасушаларында дистрофиялық жөне некробиоздық өзгерістер дамып, тьшыс алу және қан айналу жүйесі өз қызметін тоқтатады.

Сөуле ауруынан өлген адамды ашып көргенде ең алдымен қан қуйылу белгілері байқалады. Қан қүйылу ошақтары теріде, көздің, асқазанның, ішектің шырышты қабықтарында, өкпеде, жүректе жөне олардың үлпершектерінде, ми қабықтары мен тінінде көрінеді. Ауыз қуысында, бадамша бездерде, асқазан-ішекте, кеңірдек пен бронхтарда қан қүйылу ошақтары некрозданып фибринді қабық-пен қапталады, осы жерлерде кейіншелік ойық жаралар пайда бо-лады. Миокардта, бауырда, бүйректерде дистрофиялық өзгерістер басым болады. Сүйек майы қызыл, сүйық. Микроскоппен кара-ганда бүл жерде қан жасаушы тіннің бүтіндей жойылғаны байка-лады. Лимфа түйініндегі лимфоциттер де жойылады.

Сөуле ауруына тән қабынудың ерекшелігі - сіңбелер қүра-мында лейкоциттердің болмауы. Мысалы, пневмония лейкоцитсіз пневмония түрінде дамиды. Некроз ошақтарында пролиферация қүбылысы да жеткілікті емес.

Аталық безде сперматогонилер, біріншілік және екіншілік спер-матоциттер бүтіндей жойылганы көрінеді. Аналық безде дамып

жатқан жүмыртқа жасушаларының ядролары өзгеріп жойыла бас-тайды.

Өлім себептері. Сырқат сөуле ауруының алгашқы күндерінде мидың тікелей зақымдануына байланысты дамыган шоктан, қан жасау жүйесінің бүтіндей істен шыгуынан, кейбір ағзаларга қан қүйылу немесе ішке қан кету нәтижесінде, токсемиядан, кейінірек өртүрлі инфекциялық асқынулардан (сепсис) өледі.

Сәуле ауруының созылмалы түрі иондаушы радиацияның азмөлшерінің үзақ уақыт эсер етуі нөтижесінде дамиды. Ол көпке дейін белгісіз өтеді. Себебі альтерация (жасушалардың жойылуы) қүбылысымен бір қатарда регенерацияда жүріп жатады.

Бірте-бірте қан жасау жүйесінің зақымдануы апластикалық анемия, лейко- және тромбоцитопения түрінде көріне бастайды. Анемияның одан әрі дамуы паренхималы ағзалардың дистрофия-лык өзгерістеріне, шырышты қабықтарға қан қүйылуына, нерв жасушаларыньщ ишемиялық өзгерістеріне соқтырады. Сонымен қатар қан жасау жүйесіндегі регенерация күбылысының бүзылуы лейкоз дамуына себеп болуы мүмкін.

24 бөлім. ПАТОМОРФОЗ ЖӘНЕ ЕМДЕУ ПАТОЛОГИЯСЫ

Қоршаған орта факторларының, адамдардың әлеуметтік-түрмы-стық жағдайларының өзгерістері: қоршаған ортаның ластану дәрежесінің артуы, қарттар санының көбеюі, жаңа дәрі-дөрмектердің, медициналық аппараттардың пайда болуы, меди­цина ғылымдарының жетістіктері, аурулардьщ аддын алу, егу ша-ралары, аурулардың жалпы панорамасын немесе жеке аурулардың клиникалық жөне морфологиялық көріністерінің өзгеруіне соқты-рады. Міне осы аурулар өзгергіштігін патоморфоз деп атайды.

Патоморфоздың екі түрін ажыратады: 1) табиғи немесе кез-дейсоқ (идиопатиялық, себебі белгісіз), 2) емдеуге байланысты (терапевтік) патоморфоз.

Табиги патоморфоз аурулардың сыртқы себептерінің өзгеруіне, түрмыстық жағдайлардың жақсаруына байланысты. Адамдардың орташа жасының өсуі, кәрі кісілер санының артуы жүрек-қан та-мыр ауруларьшың, онкологиялық, психикалық аурулардың өлім себебі ретінде алдыңғы қатарға шығуына алып келді. Табиғи пато-морфоздың айқьш көрінісіне туберкулез ауруының патоморфозы мысал бола алады. Патшалық Ресейде туберкулезді "ақ оба" деп аталған, ол аурулар өлімінің себебі есебінде бірінші орнында түрған,

Ж.Лхметов. Патологиялық анатомия

24 бөлім. Патоморфоз және емдеу патологиясы                                                           673

 

өлген адаңцардың 1/3 осы аурудан өлген. КСРО кезінде туберку-лезбен күресуге көп қаржы бөлініп, XX ғасырдың 70-жылдары ту­беркулез ересек адамдар өлімінің себебі ретінде 9-11 орынға ыгыс-тырылды. Ал, Қазақстаңца тәуелсіздікгің алғашқы жылдарында (90-жылдар) халықтың түрмыстық жағдайының өте төмендеп кетуіне байланысты туберкулез саны күрт өсе бастады, қазіргі кезде (2000-жылдары) туберкулезге қарсы күрестің қайта жолға қойылуына байланысты туберкулез саны тағыда төмендей бастады. Мерез жөнінде де осындай мысалдар келтіруге болады. Сондықтан бүл ауруларды әлеуметтік аурулар деп атайды. АИВ-инфекциясының дүние жүзінде кең тарала бастауы (оның ішінде Қазақстанда да) наркоманиямен тығыз байланысты екені дәлелдеуді талап етпейтін ақиқат.

Терапевтік патоморфоз емдеудегі жетістіктермен тікелей бай­ланысты, ол әсіресе инфекциялық патология саласында айқын көрінеді. Мысалы, кіндік сепсисі, отогендік сепсис, іріңді остео­миелит, басқа да іріңді инфекциялар күшті антибиотиктер әсерінде толық жазылып кетеді немесе созылмалы түрге отеді. Созылмалы сепсистік эндокардитті антибиотиктермен емдегенде ауру инфекци-ядан емес созылмалы жүрек жетіспеушілігінен өледі

Сонымен қатар емдеуге байланысты дәрілерге төзімді бакте-риялар пайда болды. Мысалы, дәріге төзімді микобактериялар штамптарының болуы туберкулезді емдеудегі ең қиын мәселенің біріне айналды. Антибиотиктерді көп қолданған жағдайда микоз-дық (саңырауқүлақтық) инфекциялар жиі пайда бола бастады, бүрын олар сирек кездесетін.

Жедел лейкоздарды гормондармен, антиметаболиттермен қар-қынды емдеу сүйек майының толығымен жойылуына (аплазиясы-на) соқтыру мүмкін екендігі анықталды.

Осы көрсетілген мысалдардың бәрі емдеуге байланысты па-томорфоздың мысалы бола алады. Терапевтік патоморфозбен бір қатарда емдеуге байланысты дамитын емдеу патологиясы деген жаңа патология пайда болды.

Емдеу патологиясын ятрогендік патология деп атау қалыптас-қан (iatros — дәрігер және genesis — келіп шығу, туындау). Ятрогендік патология дәрігердің іс-әрекетіне байланысты туындайтын пато­логия. Бірақ, ол тек дәрігердің қате әрекетінің, емдеуінің нәтиже-сінде гана пайда болмайды, көбінесе ол аурудың кейбір дөріге сезімталдығының асып кетуіне немесе дәрілердің қолайсыз әсер-леріне байланысты. Ятрогендік сырқаттар қатарына аурудан сак-тандыру, диагностикалық шаралар, медициналық манипуляция-лар кезіндегі дүрыс және қате әрекеттер нәтижесінде туындайтын

патологиялар да жатқызылады. Сондықтан ятрогендік патология-лар жылдан жылға артуда, оған өте кең көзқараспен қарап оның санын шексіз көбейту де, бүл патологияларды көзге ілмеу де дүрыс болмас еді.

А.В.Смольянников, Н.К.Пермяков (1988) осы патологиялар­ды екі топқа бөліп қарайды.

Бірінші топқа ауру өміріне өлім қаупі төнгенде немесе өте ауыр, мысалы өтісіп кеткен қатерлі ісігі бар науқастарды өлімнен қүтқа-,рып қалу үшін, ең соңғы мүмкіндіктерді пайдалану жағдайындағы (операция отчаяния, терапия отчаяния) дамитын ятрогендік пато-логияны жатқызады. Бүл кезенде пайда болған ятрогендік асқы-нуларды дәрігерлер арына артуга болмайды, олар негізгі сырқат-тьщ ауырлығымен байланысты.

Екінші топтагы ятрогендік сырқаттарга дөрігерлердің іс-өрекетіне, емдеуге, кейде диагностикалық қателерге байланысты дамитын нагыз ятрогендік сырқаттар жатқызылады, олар жан-жақ-ты талдауды талап етеді. Себебі кейбір жш'дайларда, клиникалық-анатомиялық талдаудан кейін, ятрогендік патологиялар негізгі ауру есебінде тіркеледі. Мысалы, "наркоздық өлім", "анафилактика-лық шок", операция кезінде ішкі ағзалардың жарақаттануы, олар-дан қан кету, бүғана асты венасын катетерлеу кезіндегі ауыр ас-қынулар жөне т.б.

Ятрогендік патологияның түрлері өте көп, сондықтан біз кли­ника жағдайында ауыр асқынуларға соқтыратьш, танатогенездік маңызы бар кейбір ятрогения түрлерін ғана талдаймыз.

ЯТРОГЕНДІК ПАТОЛОГИЯЛАР

(П.Ф. Калитиевский авторлармен (1979) бойынша, ықшамдалган)

I. Еммен байланысты ятрогениялар:

A) дәрі-дәрмектік ятрогениялар; Б) хирургиялық ятрогениялар;

B) физикалық емдеу әдісімен байланысты ятрогениялар.

II. Диагностикалық зерттеулермен байланысты ятрогениіиіар.

III. Аурудан сақтандыру шараларымен, көбінесе егумен бай­
ланысты ятрогениялар жэне т.б.

Дөрі-дөрмектік ятрогениялардың дамуы кейбір дөрі-дәрмектердіңқолайсыз әсерінің немесе аурудың сол дөрілерге сезімталдығының артып кетуімен байланысты. Оның мысалы ретіңцестероидтық асқазан жараларын, мономициндік, пеницил-линдік,новокаиндық анафилактикалық шокты (дозасы қалыпты болған жағдайда),антибиотиктермен емдегеннен кейін дамитын каңцидомикоздыжөне басқаларды жатқызуға болады.

43 — 437

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Әсіресе, дөрі-дөрмектерді қате қолданғанда немесе бір мезгідце бірнеше, кейде бір-біріне қайшы дәрілермен емдегенде өрістейтін ятрогендік асқынуларды анықтаудың маңызы зор.

Хирургиялық ятрогениялардың даму негізінен аурудың ауыржағдайымен, операциялық қауіп-қатермен (риск) байланысты. Операция аймағында дамитын инфекция, мысалы: жатырдан тыс жүктілікте жасалған операциядан кейінгі перитонит; кейбір ағза-лардың операция кезінде кездейсоқ жарақаты, мысалы, 16 жас-тағы аурудың жемсауын алу кезінде a. thyroidea ima-ньщ кесіліп кетуі; нефрэктомия кезінде төменгі қуыс венаның жарақаттануы; дұрыс салынған лигатураның шығып кетуі жөне т.б. осы ятроге-ниялардың мысалы бола алады.

Сирек жағдайларда хирургиялық ятрогениялар операция тех-никасының, тактикасының дүрыс болмауына немесе анестезия-ның дүрыс жүргізілмеуіне байланысты болады. Ауру өліп калган жағдайда бүл ятрогениялар негізгі ауру деп қаралуы мүмкін. Ят-рогениялардың бүл түрлеріне анастомозды дүрыс салмау; ағза ам-путациясының деңгейін дүрыс анықтамау (бүл жағдайда екінші операцияны жасауға тура келеді); наркоздық заттарды дүрыс таң-дай алмау; наркозды мөлшерден тыс көп беру; интубация кезінде көмейді ауыр жарақаттау; аборт кезінде жатырды тесіп алу; ка-тетеризацияға байланысты ауыр асқьшулар жөне т.б. кіреді.

Хирургиялық ятрогенияньщ ерекше түріне операция кезіндё өртүрлі хирургиялық аспаптарды, тампондарды, салфеткаларды (орамал) тастап кету жатады. Үзындығы 25 см корнцанг аспабын тампонмен бірге қүрсақ қуысында тастап кеткен жағдайды көргенбіз. Қүрсақ куысында қалган жүмсақ бөгде затгар кейіншелік жабыспалық үрдістің, жабыспалық (спаечная) аурудың дамуына соқтырады.

Физикалық емдеу әдісімен байланысқан ятрогенияларға сүтбезінің қатерлі ісігін сөулемен емдеу кезінде дамыған сүйек майы-ның аплазиясы (панмиелофтиз) және т.б. мысал болады.

Диагностикалық зерттеулермен байланысқан ятрогениялар. Қазіргі кезде диагноз қою үшін өте күрделі аспаптық зерттеулер жүргізіледі. Осындай зерттеулер нөтижесінде әртүрлі асқынулар дамуы мүмкін. Оларга: пункциялық биопсия кезінде бауырдың, бүйректердің жарақаттануы, осы ағзалардан қан кетулер; аспира-циялық биопсия (ФГДС) кезінде өңештің, асқазанның, ішектің тесіліп кетуі жөне т.б. жатады.

Аурудан сақтандыру шараларымен, көбінесе егумен, байланысты ятрогенияларга қызылшаға қарсы, қүтыруға қарсы еккенде дами­тын анафилактикалық шокты, сирек жағдайда дамитын қүтыруды

24 белім. Патоморфоз және емдеу патологиясы                                                           675

жатқызуға болады. Қүтыру белгілері алғашқы 10 күн ішіңде пайда болып, мида қүтыруға төн менингоэнцефалит морфологиясы көрінеді.

Ятрогендік сырқаттарды, асқынуларды клиникалық-анатоми-ялық конференцияларда жан-жақты талдап барып, диагнозға кірпзеді, себебі жогарыда көрсетілген патологиялардьщ көбі емдеу шараларын жүргізу барысында пайда болады, сондықтан дөрігерлер өздершің жіберген қателіктері үшін тек моралдық (көбінесе, өкімшілік) жауапкерілікке тартылады. Дегенмен де, қоғамның қазіргі даму кезеңінде дәрігерлер өздерінің жіберген қателіктері үшш (өсіресе, ауру өліп қалған жағдайда) сот алдында жауап беруі ықтимал немесе аурудың жақын-туыстары материалдық шығын-дарды төлеуді талап етуі мүмкін.

Дөрігерлік қателіктер патологоанатом тарапынан да жіберілуі мүмкін. Оның мысалына "биопсиялық ятрогенияны" (АВ.Смо-льянников, Н.КЛермяков, 1988) жатқызуға болады. Қатерлі ісіктер гипердиагностикасы, өсіресе цитостатиктермен және сөулемен емдеу жағдайында күтілмеген жағдайларға, мысалы, ауру өліміне соқтыруы әбден мүмкін.

Сонымен ятрогендік патологияны медицинаның ең бір күрделі саласы деп қарау керек.

РЕАНИМАЦИЯЛЫҚ ПАТОЛОГИЯ

Ауру клиникада ауыр жағдайга түсіп қалғанда, клиникалық олім халшде ауруды емдеу, қайта тірілту (реанимация) мақсатын-да дөрігерлер тарапынан жедел емдеу шаралары жүргізіледі. Осы реанимациялық шараларға байланысты дамитьш патологияны ре-анимациялық патология деп атайды (Я.Л.Рапопорт, 1966). Клини-калық өлім жағдайына түскен адамдардың орташа 10-15% тірілтуге болады, оның тек 30%-ы қалыпты өмірге қайтарылады, қалғанда-ры жақын күндерде немесе айларда оледі.

Реанимациялық патологияньщ дамуы осы шаралардың өте ауыр жағдайда және жедел түрде корсетілуіне байланысты. Ауру өліп қалған жағдайда, патолоанатомның алдында ауру неден өдці, оз ауруының ауырлығынан ба, өлде реанимациялық шаралар нәтижесінде ме деген қиын сүрақ түрады. Себебі, реанимациялық шаралардың жөне қарқынды емдеу өдістерінің өзі де ауру өліміне соқтыруы мүмкін екендігі белгілі. Сондықтан реанимациялық па­тология білу дөрігерлер үшін өте маңызды.

Осы тарауды жазуды біз белгілі ғалым Н.К. Пермяковтың мо-нографиялық жүмыстарын (1979, 1985) негізге аддық.

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

24 бөлім.Патоморфоз жөне емдеу патологиясы                                             Ы1

 

Реанимациялық патология (ықшамдалған түрі)

I. Реанимацияның (қарқынды емдеудің) жарақаттық асқыну-лары

1. "Жүрек реанимациясының" асқынулары:

а) жүректі ашық массаж жасағанда болатъш зақымданулар;

б) жүректі жабық массаж жасағаңца болатын зақымданулар;

в) жүректі пункция жасағанда және веналарды катетеризация
жасағандағы жарақаттар;

г) жүректі жабық массаж жасағанда болатын жарақаттық Мэл-
лори-Вейс синдромы.

2. "Өкпе реанимациясының" асқынулары:

а) кеңірдек интубациясының асқынулары;

б) трахеостомия асқынулары;

в) өкпенің жасаңцы вентиляциясының асқынулары.

II. Реанимацияның жөне қарқынды емдеудің жарақатқа бай-
ланыссыз асқынулары:

а) трансфузиялық емдеу патологиясы;

б) организмді детоксикациялау кезінде дамитын патология;

в) гипербариялық оксигенация патологиясы;

г) веналарды катетерлеудің сепсистік патологиясы.

III. Тірілтілген организм аурулары:

а) постаноксиялық энцефалопатия;

б) кардиопульмонаддық синдром;

в) бауыр-бүйрек синдромы;

г) гастроэнтералды синдром;

д) аноксиядан кейінгі эндокринопатия.

Қазіргі танда жүрекке ашық массаж жасау тек клиникада, мысалы операция кезінде жүрек тоқтап қалғанда, жедел инфаркт болганда ғана жүргізіледі. Ашық массаж нөтижесінде жүрекке қан қүйылуы мүмкін, инфаркт болғанда кейде жүрек қабырғасы жа-рылып кетеді.

Жүрекке жабық массаж жасағанда қабырғалардың, кейде төс сүйегінің сынып кетуі жиі байқалады. Біз екі жақтан 7, 8- қабырға жөне төс сүйегінің қосыла сынған жагдайларын көрдік. Сынған қабырғалар өкпені, жүректі, өсіресе бауырды, көкбауырды жара-қаттауы мүмкін. Бүл кезде көкірек, қүрсақ қуысында қан қүйы-лып, кейде тікелей өлім себебі бола алады.

Мэллори-Вейс синдромының дамуы жабық массаж жағдайыңда асқазан ішіндегі қысымның артып кетуімен байланысты. Нөтиже-де асқазанның кардия бөлігінде өртүрлі терендікті сызықты жара-қатгар пайда болады, олар ішке қан кету көзі болуы мүмкін.

Бүганаасты венасын катетерлеу барысында көптеген асқыну-лар дамиды. Оларға: плевра қуысына қан қүйылу, өкпе жарақаты,

пневмоторакс, гемоторакс, дөрі-дөрмектің плевра қуысына жина-лып қалуына байланысты дамитын окпе ателектазы; кеңірдек, бронх, өңештің, жүрек қабырғасының, өкпе артериясының жөне басқа да ағзалардың жарақаттары; "катетерлік эмболия"; вена тром­бозы, тромбоэмболия, сепсистік асқынулар жөне т.б. кіреді.

Тыныс жолдарына интубациялық тутікті кіргізу кезіндебөбешіктің, көмейдің, дыбыс желбезектерінің, жүтқыншақтың, өңештің жарақаттары дамиды. Біз төжірибеде интубациялық түтіктің дыбыс желбезектері арасынан көкірек аралығына (медиа-стинум) өтіп, вентиляция кезінде ауаның қүрсақ қуысьша жина-лып қалған жағдайын көрдік.

Трахеостомияга байланысты қан кету, көкірек аралығьшың эм-физемасы, некроздық-жаралық трахеит дамуы мүмкін. Трахеосто-миялық түтік үзақ уақыт түрып қалған жағдайда балаларда оның жоғарғы жағындағы кеңірдек қуысы бүтіндей бітіп кетуі байқалады.

Өкпенің жасанды вентиляцияры (ИВЛ) кезінде десинхрониза-цияға байланысты өкпеде ауыр барожарақат (альвеолалардың жыр-тылып кетуі, өкпенің буллезді эмфиземасы, өкпеге қан қүйылу-лар) кездеседі.

Трансфузиялық емдеу патологиясьша жүректің жедел кеңейіп кетуі; ауа эмболиясы; тромбоэмболиялар; трансфузиядан кейінгі шок; ауқымды трансфузия синдромы, цитраттық интоксикация жөне т.б. кіреді. Жүректің жедел кеңейіп кетуі қаңды жедел жағ-дайда көп қүйғанда байқалады. Трансфузиядан кейінгі шок тобы немесе резус-факторы сәйкес келмейтін қан қүйғанда дамиды. Ауқымды трансфузия синдромы қанды жөне әртүрлі сүйықтарды өте көп мөлшерде қүйғанда кездеседі, ол ауыр гиперволемияға соқтырады. Мысалы, афибриногенемия жағдайында 14 сағат ішінде 9800 мл қан, 4000 мл сүйықтық қүйылған жағдайды кездестіргенбіз. Консервация жасалган қан қүрамында цитраттар болгандьгқтан бүл ауыруларда цитраттық интоксикация да дамуы занды.

Организм детоксикациялау кезіндегі патология перитонеалды диализде немесе "жасанды бүйрек" аппаратымен гемодиализ жүргізген кезде кездеседі. Перитонеалдьгқ диализ кезінде инфек­ция түсуге байланысты "жайылған ірінді перитонит" дамуы мүмкін, кейде перитонит асептикалық жагдайда да (сірлі қабықтың зақым-дануына, тітіркенуіне байланысты) дамуы мүмкін.

"Жасанды бүйрек" аппараты электролиттік баланстың ауыр өзгерістеріне немесе сепсистік асқьшуларға соқтыруы мүмкін.

Гипербариялық оксигенация пайдалы жағымен бір қатарда кейбір, отгегінің токсиндік өсеріне байланысты, асқынуларға алып келеді. Мысалы, өкпе ателектазы, пневмония, ми ісінуі жөне т.б.

Тірілтілген организмде дамитын аурулар патогенезі клиникалық

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

 

ТАҚЫРЫПТЫҚ КӨРСЕТКІШ

өлім кезівде дамитын ауыр гипоксиялық жағдайлармен байланыс-ты. В.А. Неговский (1975) осы патолопшларды реанимациядан кейінгі ауру деп атауды үсанған. Бүл өзгерістердің ішінде орталық нерв жүйесінің зақымдануы — аноксиядан кейінгі энцефалопатияның —маңызы ерекше. Клиникада мидың гипоксиялық зақымдануы афа­зия, атаксия, эпилепсия, параплегия жөне т.б. түрінде көрініс береді. Энцефалопатияның ауыр түріңце парциалды, субтоталды, жеке ай-мақтардьщ тоталды некроз ошақтары пайда болады.

Миокардтың гипоксиялық зақымдануларын кардиомиоциттердің контрактуралық өзгерістері, миолизі, фрагментациясы және май-да ошақты майлы дистрофиясы кіреді.

Жогары тыныс жолдарында қабыну үрдістері, өкпеде ателек­таз, пневмония ошақтары, пневмосклероз, карнификация аймақта-ры көрінеді.

Бауырда, бүйректерде дистрофиялық, ошақтық некроздық өзгерістер дамиды.

Аноксиядан кейінгі гастроэнтеропатия белгілеріне асқазандағыжедел эрозиялар мен жедел жаралар, аш ішектегі геморрагиялық некроз, жайылған флеботромбоз, кейде осы өзгерістерге байланы-сты дамыған перфорация кіреді.

Осы жерде реанимация мен қарқынды емдеу байланысты ба-лаларда кездесетін асқынулардың ерекшеліктерінеде тоқтап кетукерек. Жаңа туылған балаларда (нәрестелерде) реанимация және арқынды емдеу шаралары негізінен асфиксияға байланысты жүргізіледі. Сондықтан реанимациялық асқынулар өкпені жасан-ды вентиляциялау (ИВЛ) және инфузиялық емдеу үшін кіндікті катетерлеуге байланысты дамиды.

Әлі толық жетілмеген өкпені вентиляциялау өз көздеген мақса-тына жете бермейді, вентиляция нөтижесінде респираторлық брон-хиолалар мен альвеолалық жолдар ғана кеңейіп сыртқы тыныс алу қызметі өз қалпына келмейді.

Кіндік венасын катетерлеу жиі тромбоз және тромбофлебит-пен асқынады, кейде ірінді қабыну дамып кіндік сепсисіне соқты-рады. Бүғанаасты венасын катетерлеу тромбозбен, кейде тромбоз-дың жоғарғы қуыс венаға таралуымен аяқталады. Қабыну үрдісі жүректің оң бөлігіне өткенде сепсистік тромбоэндокардит, оның нәтижесінде өкпе артериясының тромбоэмболиясы қалыптасады ("катетерлеуден кейінгі сепсис").

Инфузиялық терапияның балаларда кездесетін патологиясына гипергидратация, оған байланысты мидың, өкпенің ісінулері, ос-мостық нефроз, жүректің миогендік дилатациясы (кеңейіп кетуі) кіреді.

А

Абсцесс (і) 138

- жедел 141

- ми 489

- өкпе 284

- пилефлебиттік  377

- созылмалы 141 Аденовирустар 489 Аденокарцинома 209 Аденома (сы) 208

- асқазан   362

- бауыр      393

- бүйрекүсті безі  459

- гипофиз  456

- қалқанша без  467 Адренохром 78

Акардия 566
Акрания 563
Актиномикоз     545

Альбинизм 78, 257
Альдостерома   460

Альтерация 129 Амебиаз  549 Амелобластома  649 Амиелия 565 Амилоид 63 Амилоидоз 63

- бауыр     67

- бүйрек    68

- көкбауыр 67 Анасарка 100

Анафилаксия     152

Андростерома   432, 459 Ангиосаркома   219 Аневризма (сы)

- ^сүрек     325

- қолқа     313 Анемия   269

- гемолиздік 271

- нысаны жасушалы 274

- орақ төрізді жасушалы 272

- пернициозды     271

- посттеморрагиялық  269

- темір тапшылықты 269 Антионкогендер 206 Антракоз 662 Анэнцефалия    563 Апоптоз  87, 206 Аппендициттер 375 Артерииттер 327 Артериялық гипертензия 315 Артриттер

 

- ревматизмдік    334

- рематоидты      336 Асцит       100, 125 Асфиксия 592 Ателектаз 291 Атеросклероз    307 Атрезия   562 Атрофия  172

- бауырдың 173

- жалпы     173

- жергілікті 173

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Тақырыптық көрсеткіш

 

- миокардтық 173 Аурулар(ы) - * Адцисон  459 - аутоиммунды 165 - асқорыту жолдарының 345 ауыз қуысының және сөл бездерінің 637 - бауыр - бүйрек - Гиршпрунг - Глютен - Грейвс - Жара

381 399 569 370 463 357 Жүқпалы аурулар 489

- Жүктілік аурулары 451

- Жүрек - қантамыр 320

- Жыныс ағзаларының және сүт бездерінің           423

- Кәсіптік  655

- Крон      371

- Қан жүйесінің 233

- Қосалқы 267

- Қор жинау 57

- Менетрие 356

- Миеломды 240

 

- Нәрестелердің гемолиздік 601

- негізгі 267

- өт-тас        396

- ревматизмдік         329

- сәуле аурулары  669

- тыныс алу ағзаларының 275

- тіс-жақ      629

- Уиппл        371

- Ходжкин 243

- Хортон       327

- Цереброваскулярлы 475

- Ішкі секреция бездерінің 455 Аутоимунизация 166

Әктену

- дистрофиялық      84

- метаболизмдік  84

- метастаздық          83

 

283 285

Балантит 428 Балантопостит Бейімделу 167 Билирубин 74 Биопсия  22 Бластопатия Бронхит

- жедел

- созылмалы Бронхопневмония 277 Бронхоэктаздар 289 Бруцеллез 530

В

Васкулиттер 326 Вирустар

- АИТ вирусы       505

- гепатит В вирусы 385

- гепатит С вирусы 385

- гепатит Д вирусы 385

- герпес вирусы _t 577

- грипп вирусы      494

- қызылша вирусы 608

- парагрипп вирусы 497

- Эпштейн-Барр вирусы Витилиго 78

93 93

349 355 350

Гаметопатиялар 554 Ганглиозидлипидоздар Ганглионеврома 227 Ганглионейробластома Гангрена 92

- қүрғақ

- ылгалды Гастриттер 349

- жедел

- рефлюкстік

- созылмалы Гемангиома 215 Гематиндер 76 Гематоидин 76 Гематома 104 Гермафродитизм

Гемобластоздар 233 Гемоглобин      72

Гемоглобиноздар 72 Гемосидерин    72, 101

Гемосидероз     72

Гемохроматоз      74

Тендер     248

Гепатиттер 384

- алкоголдік 387

- вирустық 385

- жедел     384

- созылмалы 387 Гепатоздар 382 Гестоздар 451 Гиалин       61 Гиалиноз 61 Гибернома 213 Гидроперикард  125 Гидроторакс 100, 125 Гидроцефалия   100, 565 Гипербилирубинемия  75 Гиперемия 97 Гиперкальциемия 81 Гипермеланоз 77 Гиперплазия      172 Гипертензия      315

- артериялық            315

- портальдық            392

- эссенциальді       315 Гипертрофия     169 Гиперпаратиреоздар 470 Гипокальциемия 82 Гипоксия 592 Гипоплазия 561 Гликогеноздар  58, 255 Глиобластома    228 Гломерулонефриттер   402

- жедел      402

- созылмалы 405 Гломерулопатиялар      408 Глюкагонома    399 Глюкоцереброзидоздар 57 Гранулемалар    144

- бөртпе сүзектік 508

- иммундық 144

- иммундық емес 144

 

- лепромалық          148

- мерездік               147

- склеромалық         149

- туберкулездік    145 Грипп      494

д

Даму кемкліктері

- ас қорыту жүйесінің 567

- бауыр жөне өт жолдарының 569

- бүйректердің      570

- бүлшықет жүйесінің 573

- жыныс ағзаларының 571

- жүректің               566

- несеп жолдарының 570

- өкпенің   570

- сүйек-буын жүйесінің 572 Декстракардия  566 Дерматофиброма 213 Дерматомиозит 343

Диабет қанпы  56, 470 Диабет қантсыз 457 Диагноз  267 Дизентерия 510 Дисгерминома   444 Дисплазия 197 Диспротеиноздар 50 Дистресс -синдром     301

Дистрофиялар   49

- аралас         72

- паренхиматоздық 50

- стромалы-қантамырлық 59 Дифтерия 610

Ж

Жара (лар) 186, 358 Жара рак 364 Жатыр қабынуы 432

- жедел      432

- созылмалы 433 Жүйелі қызыл жегі      338 Жүктілік 451

- жатырдан тыс   452

- мерзімінен бүрын 453

- мерзімінен өтіп кеткен 591

682___________________________

ЖИТС        500

- ағзалардағы өзгерістер 501

- екіншілік инфекциялар 502

- лимфаденопатиялар 501

Зат алмасуының бүзылуы 49

- аралас          72

- белоктық 50

- көмірсулық            55

- майлы         52, 70

- минералдық           80 Зобтар     462

- аутоиммунды         466

- диффузды-токсиндік 463

- түйінді       462

И

Идиопатиялық

- альвеолит 296

- гемосидероз          73

- миокардит 303 Иммундық тапшылық 162

 

- біріншілік 162

- екіншілік 163

- күрделі     163 Иммунопатологиялық үрдістер 152 Индурация 100

Инволюция 101 Инфарктар 90, 322, 476 Инфекциялар

- аденовирусты         498

- бактериялық          509

- карантиндік           516

- қарапайымдар   548

- менингококты   616

- саңырауқүлақтық 544

- ішектік        509, 619 Ишемия  103

К

Карантин 516 Кампилобактериоз 502 Кандидоз 546 Кардиосклероз  326 Кариес    630

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Карциноид 78

Кератоконъюктивит         343, 498

Клиникалық патоморфология 18 Колиттер 372 Колиэнтерит       368

Кома       470

Компенсация   168

Кандилома 151 Кортикостерома 460 Ксерофтальмия 343 Күйдіргі  520

қ

Қабыну   126

- аралас         141

- геморрагиялық  141

- гранулематоздық 144

- жедел           402

- жеделдеу 405

- иммундық 151

- интерстициалдық 143

- катаральды 142

- крупоздық 138

- пролиферативтік 143

- серозды   136

- созылмалы 141

- фибринозды 138

- шірікті         141

- ірінді          138

- экссудативтік           136 Қан ағу   104

Қан аздық 103

Қан айналымының бүзылуы 94

- жедел            99

- созылмалы 100 Қан қүйылу 478, 600 Қызамық 573, 576 Қызылша 608

Л

Лейдигома          432

Лейкодерма        78

Лейкоздар              233

- жедел                     234

- лимфобласттық 235

- жедел миелобластық 236

Тақырыптық көрсеткіш

- созылмалы 238 Лейомиома     214, 439 Лейомиосаркома 219 Лейкоплакия 52, 647 Лепра      148 Лимфедема        121 Лимфогранулематоз  244 Листериоз 578 Лимфангиома   216 Лимфангиосаркома 220 Лимфолейкоздар 234 Лимфомалар      242

- Ходжкиндік           243

- Ходжкиндік емес 246 Липома   213 Липосаркома       219 Липофусцин     78 Липохромдар 78

М

Малерия (безгек) 548 Мальабсорбция 370 Мастопатия       447

Медуллобластома 625 Мезотелиома      220

Меланин           77

Меланома              224

Менингиома      228

Менингиттер         488

Менингококцемия       617

Менингоцеле     565

Менингоэнцефалит     618

Мерез        533, 579

Метаплазия 188 Метастаздық каскад      193

Миелолейкоз      240

Миокардиттер   303, 334 Муковисцидоз  258 Мукополисахаридоз         255

Мукоидтық ісіну          59

Н

Неврилемома         229

Невустар  77, 222 Нейробластома 232, 627 Нейроинфекциялар          484

Некроз   86

- аллергиялық         89

- жарақаттық          89

- коагуляциялық    90

- колликвациялық 90

- қантамырлық       89

- токсиндік           89

- трофоневроздық 89 Нозология 266

О

Олигодендроглиобластома 227 Онкогендер         205

- вирустық 205

- жасушалық 205 Организация    115, 175 Остеобластома   216 Остеосаркома    221 Ошақтары

- Абрикосов       527

- Асманн-Редекер 528

- Гон                           524

- Симмон                 527

Ө

Өлім 25

- биологиялық 25

- жедел         321

- кенеттен  321 Өлімнен кейінгі өзгерістер 23

П

Панкреатит       398

Панэнцефалит  485

Папиллома   . 652

Парагрипп        497

Паратифтер           575

Патогенез        15

Патоморфоз       671

Перикардиттер     305, 335 Перитонит 380

Пиелонефрит  413 Плацента (бала жолдасы) патоло- гиясы      583

- даму кеңістіктері 584

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

Тақырыптық көрсеткіш

 

- қан айналымның бүзылуы
585

- қабыну       587 Плевриттер 284, 295 Пневмокониоздар 655 Пневмониялар  277

- жедел         277

- крупозды 281

- микоплазмалық 281

- пневмококтық  279

- пневмоцисталық 502

- созылмалы             285

- стафилакокты       279

- стрептококты         280 Пневмопатиялар 595 Пневмоторакс 284 Пневмоцистоз 501 Полиомиелит 605 Полипоз

- ішек полипозы  378

- эндометрий полипозы 435 Порфириндер          76 Порэнцефалия  564 Протоонкоген   205

Р

Рабдомиома       214

Радомиосаркома 220 Рак (рагы)          208

- адренокортикальдық 460

- ағзаның  364, 393, 421

- асқазан   364

- бауыр         393

- бүйрек      421

- жатыр         436

- қалқанша без   468

- қуықасты безі   426

- өңеш          348

 

- өт қалтасы мен өт жолдары 397

- сүт безі   447

- үйқы безі 399 Рахит 82 Рахисхиз 565 Ревматизм 331 Ревматизмдік аурулар 329

 

176 493 500 506

Регенерация Реовирустар Ретровирустар Риккетсиоздар

Сальмонеллездар 575 Сарғаю     75

75 75 75 75

220 222

- бауыр астылық

- бауыр үстілік

- бауырлық

- обтурациялық Саркома  217

- капоши   501

- менингеалдық

- остеогендік 221

- синовиалдық

- хондросаркома Секвестр 93 Семинома 430 Сепсис 537 Сиалоаденит 640 Силикатоздар          658 Силикоз  656 Симпатобластома 232 Симпатогониома 232 Синдром (ы)

- Брутон        164

- Даун       260

- Ди Джорджи     163

- Иммунды тапшылық 162

- Клайнфелтер          262

- Кенеттен өлу       321

- Кон 460

- Кушинг   456

- ҚШҮ           116

- Маллори-Вейс  676

- Марфан  252

- Нефроздық 408

- Патау          261

- Тернер    263

- Уотерхаус-Фридериксен 459

- Шегрен 342 Синовиома 216 Скарлатина 613

Склеродермия   341 Склероз

- жүйелі  . 342

- үдемелі     342 Сладж-феномен 110 Спондилит туберкулездік 526 Стаз НО

Стоматит 639 Сүзек

- бөртпелі сүзек   506

- іш сүзегі  512 Сфингомиелинлипидоз 255

Тастар         417

Тезаурисмоздар 57 Текома       444

Тексеру өдістері 22 Тератобластома 232 Тератомалар          232, 626

Тимус         161

- аплазия   162, 163

- гиперплазия 162 Тиреоидиттер 465 Токсоплазмоз       620 Тонзилит 346 Трахеит   677 Тромб      111 Тромбоздар 99, ПО Тромбоэмболия 115 Туберкулез (і)         521

- біріншілік 523

- бүйрек      526

- екіншілік 527

- гематогендік 525

- инфильтративті 528

- ошақты   527

- сүйек-буын          526

' - фиброзды ошақты 528 Туберкулема          528

Тубулопатиялар 411 Туылу жарақаты 598 Түсік         453

Уремия   420 Уролитиаз 417

Ф

Фарингит          345

Ферментопатия    50

Феохромоцитома 461 Ферритин 76, 101 Фибрин   60 Фибриноидтық ісіну   60

Фиброаденома 447 Фиброма 213

Фибросаркома      217

Фиброэластоз    582 Флеболит 115 Флегмона

- жүмсақ    141

- қатты         141

Хеликобактериоз 353 Херувизм 646 Холангит 396 Холера     518

Холециститтер  395 Хондробластома 277 Хондрома 217 Хондросаркома 222 Хорея      335

Хориоидкарцинома    227

Хориоидпапиллома          227

Хорионэпителиома      437

Хрониосепсис   538

ц

Цементома 650 Цервицит 432 Цереброзидлипидоз 57 Цирроздар (ы)   389

- аралас        391

- бауыр циррозы  389

- билиарлы 391

- майда түйінді     391

- мускаттық 389

Ж.Ахметов. Патологиялық анатомия

 

- нефроцирроз      315, 416

- өкпелік цирроз  389

- постнекроздық  391

- портальдық        391

- ірі түйінді 391 Цистиноз 256 Цитомегалия      577 Цистаденокарцинома  442 Цистаденома     441

- муцинозды 441

- серрозды 441

Ш

Шала туылу     590

Шала туылған бала     590

Шанкр    533

Шваннома 229 Шешек   503 Шистосоматоз   557 Шок

- гиповолемиялық 122

- кардиогендік     122

- қантамырлық    122

 

- сепсистік 122, 623 Шоктық ағзалар

- бауыр      125

- бүйрек     125

- өкпе        125

Э

Эклампсия 451
Эктопия 561
Экхондрома 217
Эмболия (сы)    117

- ауа 118

- бөгде заттар 119

- газ 119

- май 118

- микробтық 120

- ортоградтық      120

- парадоксалдық  120

- ретроградтық    120

- тромбоэмболия 117

- тін 119
Эмбриопатиялар 559
Эмпиема 284
Эмфизема

 

- өкпелік   291

- тері асты 613 Эндокардиттер 302, 542 Эндометрит 433 Эндоцервикоз 434 Энхондрома 217 Энцефалиттер 485 Эпендимобластома 227 Эпендимома 227 Этиология 15, 266

I

Ісіктер (і) 188

- асқазан   364

- әйелдер жыныс ағзалары-ның 436

- бауыр мен өт жолдарының
393

- бүйрек      421

- бүлшықет 214, 219

- Вильмс ісігі         627

- глия ісіктері        226

- гранулезажасушалық 444

- дәнекер тіннің  213

- еркек жыныс ағзаларының 430

- ерін мен тілдің  644

- жүректің 214

- жүмсақ тіндердің 212

- жіктелуі   207

- қалқанша бездің 467

- қан жасау жүйесінің 233

- қатерлі    191, 208

- қатерсіз   190

- мезенхима 212

- меланин түзуші тіннің 222

- метастаз  193

- нерв жүйесінің 226

- одонтогендік     649

- сүт бездерінің   447

- сілекей бездерінің 653

- тамырлардың    215

- тыныс жолдарының 297

- эндокриндік бездердің 458, 460, 467

- эпителий 207

Үсынылатын әдебиеттер

1. Абдуллаходжаева М.С. Основы патологии человека (в двух томах). Ташкент, 1997.

2. Ахметқалиев С.Г., Қамбаров Ж.А. Клиникалық морфологияға кіріспе. Ақтөбе, 1999.

3. Пальцев М.А., Аничков Н.М. Патологическая анатомия. М. Медицина, 2001 (в двух томах).

4. Патологическая анатомия. Курс лекций/ Под ред. В.В. Серова, М.А. Пальцева М.: Медицина 1998.

5. Саркисов Д.С, Пальцев М.А., Хитров Н.К. Общая патология человека. М.: Медицина, 1997

6. Струков А.И., Серов В.В. Патологическая анатомия 4-е изд. М.: Медицина, 1995.

7. Цинзерлинг А.В., Цинзерлинг В.А. Патологическая анатомия. Санкт-Петербург, 1996.

8. V. Kumar, R.S. Cotran, S. Robbins. Basis Pathology, 6^th edition, 1997

9. Pathology - 3rd Ed/Eds. E/ Rubin, J.L. Farder - Philadelphia: Lippincott. Raven Publ, 1998-1504 p.