2021-10-20
29
Японский метод лечения Гамартомы Гипоталамуса:
Стереотаксическая Радиочастотная Термокоагуляция (СРТ)
Гамартомы Гипоталамуса
Гамартома Гипоталамуса (ГГ) – это врождённый порок развития, который развивается на ранней стадии внутриутробного развития плода. Поскольку ГГ не является опухолью головного мозга, ГГ не растёт и не проникает в окружающую структуру мозга после рождения. Таким образом, сама по себе ГГ не несёт смертельного риска.
Однако, ГГ вызывает эпилепсию, характеризующуюся «геластическим припадком(GS)». У большинства пациентов этот патологический смех проявляется в очень раннем детстве. Но, GSчасто забывают с самого начала, потому как поначалу этот симптом трудно отличить от обычного смеха. У некоторых пациентов проявляется только внезапный симптом, например учащение дыхания в раннем детстве. Одна из характеристик GSиз-за ГГ заключается в том, что пациентам во время насильственного смеха не весело. Большинство пациентов чувствуют насильственный смех, но контролировать его не могут. Некоторые пациенты чувствуют неприятные ощущения и плачут от насильственного смеха. Самая главная проблема этого припадка в том, что он не поддаётся медикаментозному лечению.
Более того, ГГ также вызывает различные типы припадков, кроме ГГ (мы называем их не-геластические припадки. ГГ основана на эпилептической сети, состоящей из Гамартомы - Гипоталамуса – Таламуса, тогда как считается,что не – GSзадействованы в других окружающих структурах сети, что упомянута выше.Мы предполагаем, что это явление вызвано вторичным эпилептогенезом. Кроме того, у пациентов наблюдается некоторая степень когнитивных и поведенческих расстройств. Поведенческие расстройства включают в себя раздражительность, агрессивность, отсутствие концентрации внимания и.т.д. А так же, расстройства отличные от припадков, называемые «эпилептическими энцефалопатиями». Эти расстройства, вызваны ГГ и не резистентные к лечению, лишают пациента полноценной жизни. Поэтому, пациентам необходимо получить хирургическое лечение.
А так же, ГГвызывает синдром преждевременного полового созревания (ППР). Поскольку этот синдром можно лечить с помощью гормональных инъекций, поэтому хирургического вмешательства по лечению ППР не требуется.
