2021-10-20
561
3. У больного, с яркой желтушностью кожи, склер, слизистых оболочек, моча цвета темного пива и светлый кал. Какой тип желтухи у больного? Объясните механизм развития этой формы желтухи.
ОТВЕТ: У пациента обтурационная (механическая, подпеченочная) желтуха. Она возникает в результате нарушения оттока желчи в кишечник, развивающейся при закупорке (сдавлении) общего желчного протока камнем, опухолью головки поджелудочной железы, эхинококкозными пузырьками и др., сопровождаеся выходом конъюгированного (связанного, прямого) билирубина из клеток печени обратно в кровь из-за нарушения эвакуации желчи в двенадцатиперстную кишку (желтушное окрашивание склер). В крови повышается содержание прямого билирубина, который выделяется в больших количествах с мочой и поэтому моча имеет цвет пива с ярко-желтой пеной. Кал, в котором отсутствуют желчные пигменты (он не содержит стеркобилин) приобретает серовато-белый, глинистый цвет.
БИЛИРУБИН НОРМА ОБЩАЯ 8,5-20,5 МКМОЛЬ\Л
Образуется при распаде гемма
4. Умственно отсталый больной. Молоко у него вызывает рвоту, понос. Концентрация глюкозы в крови низкая, а уровень глюкозы (наверное галактозы) крови, наоборот, повышен. В моче присутствует галактоза. Объясните молекулярный механизм выявленных изменений.
ОТВЕТ: При употреблении молока лактоза под действием фермента Лактаза -b1,4-гликозидаза расщепляется на глюкозу и галактозу.
Химизм обмена галактозы
Повышение в крови галактозы (галактоземия) свидетельствует о дефекте одного из ферментов превращения галактозы в глюкозу:
-галактокиназы
-галактозо-1-фосфат-уридил-трансферазы
-эпимеразы
Скореее всего имеется дефект галактозо-1-фосфат-трансферазы, поэтому весь АТФ расходуется на фосфорилированние галактозы и дефицит энергии угнетает активность многих других ферментов, «токсически» действуя на нейроны, гепатоциты и нефроциты. И результатом является задержка психомоторного развития, умственная отсталость, некроз гепатитов и цирроз печени.
