Студопедия
МОТОСАФАРИ и МОТОТУРЫ АФРИКА !!!

Авиадвигателестроения Административное право Административное право Беларусии Алгебра Архитектура Безопасность жизнедеятельности Введение в профессию «психолог» Введение в экономику культуры Высшая математика Геология Геоморфология Гидрология и гидрометрии Гидросистемы и гидромашины История Украины Культурология Культурология Логика Маркетинг Машиностроение Медицинская психология Менеджмент Металлы и сварка Методы и средства измерений электрических величин Мировая экономика Начертательная геометрия Основы экономической теории Охрана труда Пожарная тактика Процессы и структуры мышления Профессиональная психология Психология Психология менеджмента Современные фундаментальные и прикладные исследования в приборостроении Социальная психология Социально-философская проблематика Социология Статистика Теоретические основы информатики Теория автоматического регулирования Теория вероятности Транспортное право Туроператор Уголовное право Уголовный процесс Управление современным производством Физика Физические явления Философия Холодильные установки Экология Экономика История экономики Основы экономики Экономика предприятия Экономическая история Экономическая теория Экономический анализ Развитие экономики ЕС Чрезвычайные ситуации ВКонтакте Одноклассники Мой Мир Фейсбук LiveJournal Instagram

Алгоритм диагностики болезни Виллебранда




Таблица 54

Клинический пример 5

Мальчик, возраст 1 год. Родители обрати­лись по поводу геморрагических проявлений. В анамнезе: с рождения кровотечения из мест инъекции в течение многих часов, останавлива­лись самостоятельно; кровотечения при проре­зывании зубов продолжались до нескольких дней, также останавливались самостоятельно; кровотечение из травмированной уздечки верх­ней губы - в течение суток, остановилось после введения свежезамороженной плазмы. Со слов матери, у ее отца были геморрагические прояв­ления, однако он не обследовался. Анамнез и


клиническая картина не позволяли сделать од­нозначного предположения о диагнозе. Было проведено обследование.

Время кровотечения не определяли. ПТ 99%, АЧТВ 83 с (норма до 43 с), активность ф.VIII 1,5%, активность ф.IХ 55%, ристоцетин-кофакторная активность <3%, агрегация тромбоцитов с аггри-стином отсутствует; агрегация с АДФ, коллаге­ном и адреналином - нормальная.

Ребенку был выставлен диагноз: болезнь Вил-лебранда, тип 3. В дальнейшем гемостатическая терапия препаратами, содержащими фактор Виллебранда, позволила останавливать крово­течения.



Патология гемостаза


Группа крови 1(0) 2 (А) 3(В) 4(АВ)

Болезнь Виллебранда часто сопровождает­ся изменениями гемостаза, клинически схожи­ми с проявлениями гемофилии А, это связано с тем, что vWF является в плазме носителем фактора VIII. При болезни Виллебранда часто снижены как vWF, так и ф.VIII. При гемофи­лии А уровень ф.VIII снижен, a vWF нормаль­ный (рис. 133).

В табл. 54 представлены изменения основных коагулологических тестов у пациентов с болезнью Виллебранда (тип 1) по сравнению с больными гемофилией А с геморрагическими проявления­ми и при передозировке непрямыми антикоагу­лянтами (дефиците витамина К).

Изменение коагулограммы при заболеваниях, сопровождающихся геморрагиями

Необходимый минимум обследования: время кровотечения, количество тромбоцитов, ПВ,


АЧТВ, агрегация, индуцированная ристоцети-ном, ристомицин-кофакторная активность фак­тора Виллебранда.

При снижении vWF:RCo следует определить антиген фактора Виллебранда (vWF:Ag), рассчи­тать отношение vWF:RCo/vWF:Ag.

При подозрении на тип 2В требуется выпол­нить индуцированную агрегацию с низкими до­зами ристоцетина, а при подозрении на тип 2N -определить vWF:F.VIIIB.

В дальнейшем для типирования формы болез­ни Виллебранда следует провести тесты в соответ­ствии с табл. 55.





Дата добавления: 2014-02-17; просмотров: 888; Опубликованный материал нарушает авторские права? | Защита персональных данных


Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:

Лучшие изречения: Студент - человек, постоянно откладывающий неизбежность... 11311 - | 7592 - или читать все...

Читайте также:

 

3.234.244.18 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.


Генерация страницы за: 0.001 сек.