Лимфома Ходжкина

Кисты вилочковой железы

Кисты могут локализоваться на шее, в средостении, иметь шейно-медиастинальную локализацию.

Это тонкостенные однокамерные или многокамерные образования. Они могут содержать до 1 – 2 л жидкости. Локализуются чаще всего в переднем средостении, частично в области шеи. Иногда только в области шеи. Клиника не имеет типичных черт. Если они достигают больших размеров, то сдавливают соседние органы, и больные жалуются на боли за грудиной, одышку. Небольшие кисты клинически могут не проявляться.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на локализацию, изменение формы тени при перемене положения, при дыхании можно высказать предположение о наличии тонкостенной кисты вилочковой железы.

Лимфатические узлы средостения (по Жданову)

I. Группа висцеральные:

1. Паратрахеальные.

2. Трахеобронхиальные.

3. Бифуркационные.

4. Бронхопульмональные.

5. Медиастинальные:

А. передние (около органов средостения),

Б. задние (на границе верхней и средней трети пищевода)

II. Группа париетальные:

1. Париетально-загрудинные (при раке молочной железы).

2. Париетально-предпозвоночные.

3. Париетально-диафрагмальные передние и задние.

При системных заболеваниях поражаются лимфоузлы всей висцеральной группы.

Признаки увеличения лимфоузлов:

1. Расширение средостения (может быть симметричное, ассиметричное как при лимфогранулематозе, больше справа).

2. Полицикличность контуров.

3. Симптом кулис.

Заболевания, протекающие с увеличением лимфоузлов:

I. Группа заболеваний – системные:

· Лимфосаркома.

· Лимфома Ходжкина.

· Лимфоаденоз.

(при заболеваниях ретикуло-эндотелиальной системы)

· Саркоидоз Бека.

II. Группа. Специфические заболевания:

· Туберкулезный бронхоаденит.

· Метастазы в лимфоузлы.

III. Группа. Неспецифические заболевания:

· Воспалительная гиперплазия лимфатических узлов.

IV. Группа. Профессиональные заболевания:

· Пневмокониозы.

Болезнь Ходжкина (лимфогранулематоз, злокачественная гранулема) – большая группа первичных опухолей лимфатической системы (лимфом), которые представляют собой местное поражение, ограничивающееся какой- либо областью или одним органом, или имеет генерализованный характер, распространяясь на всю лимфатическую систему, костный мозг, селезёнку, печень и другие органы. Лимфомы относятся к опухолям иммунной системы и возникают, как правило, из ткани лимфатических узлов. Лимфомы составляют около 4 % всех впервые выявляемых злокачественных опухолей. Лимфома Ходжкина составляет около 40 % всех лимфом. В Российской Федерации абсолютное число больных с установленным диагнозом «ЛГМ» в 2001 году составило 1607 мужчин и 1603 женщины.

Болезнь Ходжкина может поражать лиц любого возраста, но чаще от 20 до 40 лет. Заболевание протекает с опухолевидными разрастаниями лимфатических узлов, характеризуется волнообразным течением и интоксикацией, повышением температуры, потливостью, зудом кожи и постепенно нарастающей кахексией. У 65 – 70 % первично выявленных больных лимфомой Ходжкина имеется поражение органов грудной клетки. Средостение вовлечено в процесс у 90 % больных. Изолированное поражение средостения наблюдается у 25 % больных.

По классификации лимфоидных неоплазий ВОЗ существуют 4 классических варианта лимфомы Ходжкина:

1. Нодулярный склероз.

2. Классическая болезнь Ходжкина (богатый лимфоцитами).

3. Смешанно-клеточный вариант.

4. Лимфоидное истощение.

Болезнь Ходжкина имеет тенденцию к распространению по смежным группам лимфатических узлов. Курабельность больных с лимфомой Ходжкина составляет 75 – 80 % для всех стадий. Имеется прямая зависимость между стадией и прогнозом. 98 % больных с 1 – 2 стадиями ЛГМ без поражения средостения имеют 5-летнюю выживаемость (более 5 лет 78 %), и 88 % больных с поражением лимфатических узлов средостения имеют 5-летнюю выживаемость (более 5 лет – 66%). Больные с 3 стадией болезни имеют только 75 % 5-летнюю выживаемость. Выживаемость при болезни Ходжкина связана с ранним и адекватным лечением. Основное лечение это лучевая терапия и химиотерапевтическое лечение.

Первичный лимфогрануломатоз лёгкого встречается крайне редко. Поражение лёгкого при ЛГМ, как правило, носит вторичный характер. Он является следствием перехода с лимфатических узлов средостения на лёгкие. По данным А.И. Абрикосова (1947), этот переход может произойти различным образом:

I. Процесс распространяется с лимфоузлов «по соприкосновению» на лёгкое или вообще через медиастинальную плевру.

II. Процесс может идти с бронхиальных лимфатических желез вглубь лёгкого по бронхам, т.е. перибронхиально, иногда прорывается в бронх и далее интрабронхиально. Для этих случаев характерно разрастание, идущее из корней вглубь лёгкого по бронхиальному дереву в виде тяжей, образуя несколько узлов лобулярного, сливного типа, обычно в нижней доле.

III. Лимфогенное ретроградное распространение из корней лёгкого и дает узловатые формы или диффузную инфильтрацию легочной ткани.

IV. Гематогенное распространение, когда в обоих легких появляется милиарная диссеминация, напоминающая милиарный туберкулез легких.

По Л.С. Розенштрауху различают следующие виды лимфогранулематоза:

1. Медиастинальную.

2. Медиастинально-легочную.

3. Легочную.

4. Медиастинально-легочно-плевральную.

5. Плевральную.

Основными методами диагностики поражения легких при лимфоме являются традиционное рентгенологическое исследование и КТ. При наличии изменений на рентгенограммах для уточнения диагноза, протяженности поражения и уточнения стадии процесса проводится КТ.

Рентгенологическая картина. Заболевание начинается с поражения шейных и подключичных лимфатических узлов. В средостении поражаются передние медиастинальные и передние паратрахеальные, трахеобронхиальные лимфатические узлы. Поэтому тень локализуется в верхнем и среднем отделе средостения и занимает верхнюю половину средостения, а также распространяется на весь длинник переднего средостения. Поражение может быть двухсторонним, реже – односторонним. В начальных стадиях чаще даёт цепочку округлых теней по правому контуру трахеи. Нередко встречается изолированное поражение одного или двух лимфатических узлов в средостении. Тень в этом случае имеет правильную овальную форму, и отдифференцировать её от других заболеваний очень трудно.

Патологическая тень, обусловленная увеличенными лимфатическими узлами, как правило, располагается в переднем средостении, а локализация патологической тени в заднем средостении с большей вероятностью говорит против лимфогранулематоза. Однако при резком увеличении лимфатических узлов последние могут достигать заднего средостения. Характер контура тени определяется количеством пораженных лимфатических узлов и их отношением к соседним органам. При экспансивном росте контуры узлов чёткие. Если увеличенные узлы расположены на разной глубине, то появляется симптом «кулис». Если целый конгломерат лимфатических узлов средостения, то они могут отодвигать медиастинальную плевру, и средостение имеет вид «трубы». Трахея, пищевод смещены кзади.

На контуре трубы становится видна медиастинальная тень. Это связано с увеличением лимфоузлов и натяжением медиастинальной плевры. На контуре средостения может быть полицикличность контуров (за счет лимфоузлов), контуры могут быть нечеткие, тяжистые – это связано с прорастанием медиастинальной плевры, неравномерным увеличением лимфоузлов. При увеличении паравазальных и паратрахеальных лимфоузлов – неровность контуров сердца и сосудов и их расширение. В боковой проекции – сужение и затемнение загрудинного пространства, так как при лимфогранулематозе преобладает увеличение лимфоузлов, рапсоложенных впереди трахеи. Это отличительный признак от рака и саркоидоза. Лимфоузлы на томограммах друг от друга не дифференцируются, они сливаются и образуют конгломерат.

Увеличение лимфоузлов вызывает смещение пищевода, сужение трахеи.

При увеличении базальных лимфоузлов может быть парадоксальное движение купола диафрагмы, её релаксация.

Нередко картина напоминает медиастинальный рак – одностороннее расширение средостения. Помогает в диагностике боковая рентгенограмма – кпереди от трахеи увеличенные лимфоузлы. При центральном раке лимфоузлы увеличены вокруг трахеи и отмечается гиповентиляция.

Лимфома Ходжкина может распространяться на легочную ткань. Чаще это наблюдается у молодых людей и у детей в период от 7 месяцев до 3 лет после обнаружения увеличенных медиастинальных лимфатических узлов. Идет прогрессирование процесса. Распространение на легочную ткань может быть вследствие врастания через медиастинальную плевру. При этом на рентгенограммах видна тень расширенного сосудистого пучка, не имеющего четких границ, и в виде грубых тяжей, поперечно расположенных и врастающих в легочную ткань. Эти тяжи к периферии суживаются и теряются на фоне прозрачного легкого. От корней легких также отходят тяжи, линейные тени, которые являются отображением лимфогранулематозных муфт, охватывающих бронхи сосуды.

В легких появляются округлой формы тени 3 – 5 см с четкими и нечеткими контурами – гранулемы. Они могут длительное время сохранять четкие контуры и напоминать метастазы. Но в отличие от метастазов их немного, они далеко расположены друг от друга, поражение может быть односторонним и двусторонним. Тени могут сливаться в большие инфильтраты, которые осложняются распадом. Возможны мелкоочаговые тени, расположенные в нижних отделах легких на фоне уплотненной интерстициальной ткани и напоминать милиарный карциноматоз.

Могут возникать большие инфильтраты в легких. Происходит врастание гранулемы в альвеолы с организацией фиброзного выпота, и напоминают пневмонию. Может занимать сегмент, долю. Контуры тени чаще нечеткие. Одиночные узловые образования лимфогранулематоза могут локализоваться в любом отделе легкого, и, если нет увеличенных лимфатических узлов в корне и средостении, диагноз поставить трудно, и ставится диагноз периферического рака.

Часто наряду с изменениями в легких появляется неистощимый выпот в плевральной полости. Иногда наблюдаются сухие плевриты, которые ведут к полной облитерации плевральной полости.

Изолированная плевральная форма лимфогранулематоза встречается редко. Проявляется утолщением плевры и накоплением экссудата.

Осложнения лимфомы Ходжкина

1. Ателектазы в результате сдавления и прорастания стенок бронхов.

2. Распад – в терминальной стадии.

3. Пневмонии.

4. Свищи пищеводно-бронхиальные.