Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)

Синдром Лютембаше.

Это ДМПП + митральный стеноз.

Прижизненная диагностика трудна. Кроме обычных для ДМПП признаков может быть увеличено левое предсердие, но степень увеличения его значительно меньше, чем при приобретенном митральном стенозе (без ДМПП). Иногда отмечается сужение просвета левого главного бронха (сверху – легочной артерией, снизу – левым предсердием). Большая часть крови через отверстие в межпредсердной перегородке из левого предсердия переходит в правое предсердие, продолжая циркулировать и дальше в малом круге кровообращения. Левый желудочек и большой круг получают мало крови из-за митрального стеноза. Сильное расширение поперечника сердца с увеличением обоих предсердий назад и вправо. Дуга легочной артерии выступает, пульсирует, так же как и тени корней. Характерны «большая» легочная артерия и «малая» аорта. В косых проекциях правый желудочек проступает кзади и усиленно пульсирует. Расширены правый желудочек, правое предсердие и легочная артерия. Левый желудочек и аорта отстают в развитии.

Это частая аномалия сердца, если иметь в виду комбинацию его с другими пороками. Изолированный дефект встречается реже.

Различают два вида ДМЖП, которые резко отличаются по клинике и патологоанатомической картине:

1 – небольшой ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже);

2 – высокий большой ДМЖП.

Болезнь Толочинова — Роже – редкая аномалия. Дефект не превышает нескольких миллиметров.

Доброкачественное течение. Сброс крови через маленький дефект небольшой и не может сильно нарушать кровообращение, однако ток крови из левого желудочка в правый желудочек вызывает характерный систолический шум на уровне III – IV реберных хрящей слева у грудины. При данном пороке наблюдаются лишь умеренные нарушения кровообращения.

Высокий ДМЖП встречается значительно чаще. Он располагается непосредственно под аортальными клапанами, под устьями магистральных сосудов. Происходит сброс артериальной крови из левого желудочка в правый желудочек, а из правого желудочка в легочную артерию, поэтому возникает легочная гипертензия. Уменьшен кровоток в большом круге (как при ДМПП и ОАП). Отсюда клинически – отставание в физическом развитии. Бледность, одышка при нагрузке. Границы сердца расширены вправо. Систолический шум на верхушке, акцент 2 тона на легочной артерии. ЭКГ – правограмма. Нередко элементы перегрузки левого желудочка.

Рентгенологическая картина. Увеличение правого желудочка, усиление кровотока в легких. Поэтому сходство с ДМПП. Различие – при ДМЖП менее выражено увеличение правого предсердия и нередко отмечается увеличение левого желудочка и левого предсердия. Талия сердца плохо выражена, выступает дуга легочной артерии. Поперечник сердца расширен вправо или в обе стороны, атриовазальный угол смещен вверх.

В косых положениях – увеличение правого желудочка, а нередко и левого желудочка. Выраженная легочная гипертензия – общий ствол и крупные ветви легочной артерии расширены, просвет периферических сосудов может быть сужен за счет пролиферации фиброзной ткани во внутреннем слое сосуда. В то время как легочная артерия увеличена и ее ветви расширены, аорта мала, как и при ДМПП. Увеличение левого желудочка служит отличительным признаком (при ДМПП – левый желудочек не увеличен).

Наиболее часто ДМЖП комбинируется со стенозом легочной артерии. В этих случаях признаки увеличенного кровотока в легких рентгенологически нивелируются, но форма и размеры полостей сердца такие же, как и при изолированном ДМЖП.