Аортопульмональный свищ

Дефект аортопульмональной перегородки. Круглое или овальное отверстие от 1 до 3 см, расположенное около полулунных каналов.

Аорта и легочная артерия непосредственно соединяются через это отверстие, никакого сосуда между ними нет. Операция невозможна!

По нарушениям гемодинамики аортопульмональный свищ близок к ДМЖП (высокому) и еще ближе к ОАП. Аортопульмональный свищ, как и эти пороки, сопровождается значительным сбросом крови слева направо, поэтому развивается значительная легочная гипертензия.

Клиническая картина как при ОАП. Систолодиастолический шум не во II, а в III межреберье слева.

Рентгенологическая картина. Резко выраженное расширение ствола легочной артерии и ветвей легочной артерии, подобное широкому ДМПП.

ЭКГ неоднотипна. Аортография.

Н. А. Панов пишет, что клиническая и рентгенологическая картина аортопульмонального свища сходна с ОАП. Однако вследствие легочной гипертензии и больших размеров дефекта может быть заброс неартериализированной крови в аорту и возникновение цианоза (в отличие от ОАП).

Изолированный стеноз легочной артерии (стеноз с нормальным корнем аорты, или просто стеноз легочной артерии)

Это та форма стеноза, в которой он является единственной аномалией или комбинируется только с открытым овальным окном. Чаще же стеноз легочной артерии встречается в комбинации с другими врожденными пороками.

При изолированном стенозе сужение легочной артерии чаще располагается в области клапанов легочной артерии (клапанный стеноз), но может быть и инфундибулярный стеноз, при тетраде Фалло чаще инфундибулярный стеноз. Отток крови из правого желудочка в легочную артерию через суженное отверстие затруднен, т.е. имеется сопротивление кровотоку, давление в правом желудочке значительно повышается (в 10 – 15 раз выше нормы), это ведет к гипертрофии правого желудочка. В дальнейшем может присоединяться и расширение правого предсердия.

При клапанном стенозе ствол легочной артерии и начальная часть левой ветви ее (2 дуга слева) расширены (подобно расширению восходящей аорты при стенозе устья аорты).

При инфундибулярном стенозе, наоборот, ствол легочной артерии узок (сужение в области conus pulmonalis правого желудочка).

При обоих типах стеноза кровенаполнение дальнейших разветвлений легочной артерии уменьшено, т.е. внутрилегочные артериальные ветви (легочный рисунок) или узки, или не изменены в диаметре.

Другими словами, для изолированного стеноза (клапанного) характерна разница между расширенными основными ветвями легочной артерии и последующими разветвлениями.

Клиническая картина. Основная жалоба – одышка при физическом напряжении, а часто и в спокойном состоянии. У детей иногда одышка мучительна, и тогда ребенок становится на корточки и ждет, пока одышка пройдет. Цианоз для этого порока не характерен и наблюдается лишь при выраженном стенозе. Барабанных палочек нет. При осмотре может выбухать передняя стенка грудной клетки, что обусловлено гипертрофией правого желудочка. Грубый систолический шум над легочной артерией (во 2 и 3 межреберье слева), который проводится на сосуды и плохо слышен на спине. Ослаблен или отсутствует 2 тон над легочной артерией. ЭКГ – резкая правограмма.

Рентгенологическая картина при достаточной степени сужения. Закругленность контуров сердца с образованием острых углов (кардио-диафрагмальных) в прямой и II косой проекции (обусловлено гипертрофией правого желудочка). По левому контуру сердца выбухает дуга легочной артерии, иногда значительно. Расширение распространяется и на начальную часть левой легочной артерии, но корневые ветви имеют обычно небольшой диаметр (калибр), и легочной рисунок представлен нежными узкими сосудистыми тенями.

Это несоответствие между расширением, иногда значительным, ствола и левой ветви легочной артерии и "бедным" легочным рисунком и является главным рентгенологическим признаком стеноза ЛА.

Ангиокардиограмма. Зондирование.