Трехкамерное сердце

Комплекс Эйзенменгера

Комплекс Эйзенменгера – ДМЖП, гипертрофия правого желудочка, расширение легочной артерии и верхом сидящая аорта (устье аорты располагается непосредственно над желудочками).

Комплекс Эйзенменгера и ДМЖП могут иметь идентичную патофизиологическую картину (при обеих аномалиях увеличен кровоток в легких с расширением артериального русла малого круга и снижено насыщение кислородом артериальной крови). В большинстве случаев клиническое и рентгенологическое разграничение их невозможно.

Особенности клинической картины при комплексе Эйзенменгера: позднее появление цианоза (при ДМЖП цианоза нет). В детском возрасте цианоз при комплексе Эйзенменгера обычно отсутствует. Цианоз бывает умеренным, но часто имеются барабанные палочки. Выражена одышка, в некоторых случаях – кровохарканье.

По левому краю грудины от II до IV ребра – грубый систолический шум, иногда и диастолический. ЭКГ разноречива – гипертрофия правого желудочка, иногда нет отклонения электрической оси сердца или даже левограмма.

Рентгенологически. Выраженное выбухание дуги легочной артерии и увеличение калибра корневых ветвей с внутрилегочными ветвями, тени которых на периферии резко суживаются; глубокая пульсация легочной артерии, часто и пульсация корней. Размеры сердца увеличены за счет правых отделов, а иногда и левого желудочка.

Ангиокардиография.

Комплекс Эйзенменгера часто комбинируется с другими пороками. Возможно выживание до юношеского и даже зрелого возраста.

Важнейшая практическая задача – дифференциальная диагностика между комплексом Эйзенменгера и тетрадой Фалло, так как при комплексе Эйзенменгера противопоказана операция.

Ценно рентгенологическое исследование. Оно выявляет принципиальное различие в этих двух пороках: при комплексе Эйзенменгера – резкое увеличение кровотока в легких, при тетраде Фалло – недостаточный кровоток в легких.

При дефекте всей межжелудочковой перегородки получается 1 желудочек и 2 предсердия. Клинически – резкая одышка, бледность, цианоз. Шумы могут не прослушиваться, приглушен 2 тон, акцент 2 тона.

Рентгенологически. Резкое расширение сердца во все стороны со значительным округлением краев. В легких – резкая гипертензия.

Общее предсердно-желудочковое отверстие (коммуникация)

ДМППи ДМЖП сливаются в общее отверстие. Через него оба предсердия сообщаются с обоими желудочками. Кровоток обычно идет слева направо (вследствие большего давления в левых камерах сердца), но может быть и обратно.

Заметного цианоза не бывает, но содержание кислорода в артериальной крови может быть понижено.

Рентгенологическая картина напоминает ДМПП. Клинически пороки идентифицировать трудно.

Открытый артериальный проток (незаращение боталлова протока)

Аорта

Рис. 2.

Диагностика этого порока имеет большое значение в связи со сравнительной простотой хирургического вмешательства и полного восстановления кровообращения после операции. Частота порока велика – 20 % всех врожденных пороков.

Артериальный проток отходит от легочной артерии на месте деления ее на ветви и впадает в аорту несколько ниже левой подключичной артерии (рис.2). Закрытие протока происходит от 4 месяцев до 1 года после рождения.

Сброс крови из аорты (45 – 75 % ударного объема) в малый круг кровообращения (в легочную артерию) ведет к резкому увеличению кровотока в легких и к уменьшению кровотока в большом круге, отсюда отставание в физическом развитии.

Сердце работает с усиленной нагрузкой, при этом левый желудочек работает в 2 – 4 раза больше, чем правый.

Клиника. Наиболее ценный признак – систолодиастолический шум (машинный шум или шум поезда в тоннеле) на легочной артерии (2 – 3 межреберье слева). ЭКГ – чаще левограмма. Артериальное давление – большая пульсовая амплитуда. Цианоза нет.

Указанные признаки непостоянны, и клиническая диагностика нередко трудна, поэтому важно рентгенологическое исследование, включая ангиокардиографию и зондирование.

Рентгенологическая картина. Увеличено кровенаполнение сосудов малого круга кровообращения. Калибр сосудов в системе легочной артерии увеличен, начиная с общего ствола легочной артерии и кончая мелкими ветвями. Выбухает дуга легочной артерии в прямой проекции; степень выбухания различна, иногда резко. У грудных детей может и не быть заметного выбухания. С возрастом выбухание может увеличиться. Во II косом положении на фоне аортального окна видна тень расширенной легочной артерии и направленной кзади ее левой ветви.

В корнях легких и поблизости от них тени ветвей легочной артерии в ортогональной проекции иногда достигают 1 см. Легочный рисунок обильный, иногда он мало изменен.

Форма сердца – плохо выражена талия, выбухает дуга легочной артерии. Увеличен левый желудочек, по некоторым авторам почти всегда увеличено левое предсердие, хотя меньше, чем при митральном пороке.

В I косом положении увеличение путей оттока правого желудочка.

Большие размеры сердца при неосложненном пороке редко.

Функциональные симптомы – глубокие сокращения левого желудочка, глубокая пульсация аорты, которая в той или иной степени расширена. Большая амплитуда сокращений аорты говорит о больших объемных изменениях аорты – резкое опорожнение избыточно наполненной аорты вследствие быстрого оттока на периферию и в легочную артерию (через ОАП).

Клинически это проявляется в большой пульсовой амплитуде (напоминает таковую при недостаточности клапанов аорты).

Расширение и глубокая пульсация восходящей аорты и дуги аорты помогает в дифференциальной диагностике между ОАП, ДМПП и ДМЖП. При двух последних аорта не расширена, а пульсация меньше обычной.

Большие дифференциально-диагностические трудности ОАП с высоким ДМЖП и аортопульмональным свищем. Изменения гемодинамики идентичны.