Тетрада Фалло

Различают триаду, тетраду и пентаду Фалло.

Триада Фалло: сужение легочной артерии, ДМПП, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло: сужение легочной артерии, ДМЖП, верхом сидящая аорта, гипертрофия правого желудочка (носит вторичный характер).

Пентада Фалло: сужение легочной артерии, ДМПП, ДМЖП, верхом сидящая аорта, гипертрофия правого желудочка.

Тетрада Фалло – наиболее частый из врожденных пороков. Перспективность хирургического лечения.

Неправильная закладка эмбриональной перегородки бульбуса: она смещается вправо, поэтому легочная артерия оказывается узкой, аорта – широкой. Перегородка бульбуса не встречается с растущей к ней навстречу желудочковой перегородкой и не сливается в общую перегородку, отделяющую правый желудочек от левого желудочка и образуется ДМЖП.

Аорта не только широкая, но и располагается правее обычного, как бы сидит верхом на перегородке (межжелудочковой) и получает кровь из обоих желудочков. Гипертрофия правого желудочка – вторичный процесс и вызвана нарушениями гемодинамики.

В связи с сужением легочной артерии и неправильным положением устья аорты происходит сброс венозной крови в систему большого круга кровообращения. При тетраде Фалло более часто инфундибулярный стеноз легочной артерии (более редко клапанный). Он варьирует от небольшого сужения до атрезии просвета. При атрезии – коллатеральное кровообращение через a. bronchialis. Происходит сброс крови (шунт) из правого желудочка в аорту.

Таким образом, при тетраде Фалло – недостаточный кровоток в легких и переполнение большого круга смешанной вследствие шунта справа налево кровью, плохо обеспечивающей окислительные процессы в тканях.

Среди цианотических пороков тетраду Фалло можно считать наиболее благоприятным в смысле выживания больных. Поэтому относительная частота этого порока увеличивается с возрастом больных. Если дети не погибают в раннем детском возрасте, то у выживших больных постепенно развиваются компенсаторные механизмы, которые обеспечивают большую продолжительность жизни.

Клиника. Отставание в физическом развитии. Наиболее яркий и постоянный признак – цианоз. На 1-м году жизни цианоз может отсутствовать и появляется лишь при физической нагрузке, когда ребенок начинает ходить, появляется полицитемия, эритроциты увеличиваются до 10 – 15 млн, Нb возрастает, иногда резко (до 160 и даже 200 %). Больные плохо переносят физическую нагрузку. Физическое напряжение может вызвать у детей до 1 года "цианотические приступы", иногда с потерей сознания. Одышка. Часто дети принимают положение на корточках, подтягивают колени, наклоняют вперед верхнюю половину тела. Барабанные палочки и часовые стекла. Умеренно громкий систолический шум в III – IV межреберьях слева. ЭКГ – гипертрофия правого желудочка.

Рентгенологическая картина. Малые тени корней легких и скудный или бедный легочный рисунок. Уменьшен калибр артериальных сосудов легких, начиная от корневых ветвей до мелких внутрилегочных разветвлений.

Прозрачность легочных полей повышена. При наличии коллатерального кровообращения может быть даже обильный легочный рисунок, но он складывается из узких, неправильно расположенных сосудистых ветвей.

Типичной считается форма сердца в виде деревянного башмака – с выраженной талией и приподнятой вверх и влево резко закругленной верхушкой сердца. Выраженность талии подчеркивается западением контура на уровне легочной артерии.

Положение верхушки сердца и увеличение поперечника сердца влево объясняется резкой гипертрофией правого желудочка, что вызывает ротацию сердца влево и кзади. При этом левый контур сердца на большом, а иногда и на всем протяжении может быть образован правым желудочком. Степень западения контура на уровне легочной артерии изменчива. Иногда, особенно при клапанном стенозе, вместо западения – выбухание. Просвет аорты расширен (увеличение кровотока), особенно восходящая аорта и дуга аорты.

Часто при тетраде Фалло встречается правостороннее положение дуги аорты. При этом в прямой проекции контрастированный пищевод отклоняется влево (на уровне дуги аорты).

В I косом положении восходящая аорта проступает кпереди, часто полностью закрывая тень суженной легочной артерии. Ретрокардиальное пространство свободно.

Во II косом положении увеличенные правые отделы проступают кпереди, хотя иногда расширение восходящей аорты, контур которой также смещается кпереди, маскирует увеличение правых камер сердца. Нередко также увеличение тени сердца кзади (оттеснение левого желудочка кзади правым желудочком и ротацией сердца). Тогда на закругленном заднем контуре сердца, в среднем его отделе, видно крутое выбухание в виде "шапочки" (маленький, смещенный вверх и кзади левый желудочек).

Ангиокардиография.

Дифференциальный диагноз тетрады Фалло проводится с другими цианотическими пороками: транспозицией крупных сосудов и комплексом Эйзенменгера. При комплексе Эйзенменгера и транспозиции – увеличение кровенаполнения малого круга.

При комплексе Эйзенменгера – значительное расширение легочной артерии, при тетраде Фалло – западение легочной артерии.