Саркома Юинга

Возникает из незрелых ретикулярных клеток или примитивной мезенхимы костного мозга. Встречается относительно редко. Бывает у детей, подростков и молодых людей, чаще в 10 – 20 лет, крайне редко у лиц старше 40. Чаще у мужчин. Может локализоваться в любой кости. До 20 лет чаще в длинных трубчатых костях; после 20 лет – плоских (подвздошная кость, лопатки, ребра). Причем 2/3 опухолей на нижних конечностях и в тазовом поясе. Солитарная опухоль, реже полиоссальная локализация. Характерно поражение диафизов длинных трубчатых костей, может поражаться метафиз и очень редко эпифиз.

Клиническая картина. Боль, припухлость мягких тканей, покраснение кожи, повышение температуры, лейкоцитоз, повышение СОЭ, поэтому нередко ошибочно принимают за остеомиелит.

Рентгенологическая картина разнообразна. В большинстве случаев она слагается из 3 компонентов: очаги деструкции, эндостальная и периостальная реакция. Вначале определяются множественные, нечетко очерченные очажки деструкции, иногда склеротическое уплотнение структуры.

Деструктивные очаги распространяются вдоль кости. Кортикальный слой расслаивается, разволокняется, приобретает полосчато-пятнистый вид. Периостальные наслоения могут быть различных типов: слоистый, бахромчатый, игольчатый, реже козырек. Типичен преимущественно слоистый, или «луковичный», вид. Пораженный участок может веретенообразно утолщаться. Опухоль может распространяться за пределы кости (мягкотканый компонент).

В дифференциальной диагностике с остеомиелитом может помочь эхография. Саркома Юинга радиочувствительна. В настоящее время разработаны эффективные схемы лучевой терапии и полиохимиотерапии, но прогноз остается неблагоприятным. Большинство больных погибают от метастазов. Метастазирование гематогенное – в легкие, регионарные л/узлы, кости. Метастазы в кости дают такую же картину, как первичная опухоль.

Периостальная фибросаркома (ПФ)

Развивается из наружного слоя надкостницы. Встречается в любом возрасте, но чаще в среднем и пожилом. По локализации – в большинстве случаев бедренная и большеберцовая кости, метафиз и диафиз. Может также исходить из области шейки ребра, из пястных и плюсневых костей. Для ПФ характерно несоответствие между клиническими и рентгенологическими данными.

Клинически определяется большая, плотная на ощупь, неподвижная костная опухоль.

Рентгенологически – округлое, овальное, реже крупнобугристое уплотнение, более или менее четко очерченное. В ряде случаев в центре или по периферии этого уплотнения – одиночный участок обызвествления.

Опухоль растет сравнительно медленно, и в ряде случаев отмечается деформация кости в виде равномерного дугообразного вдавления истонченного кортикального слоя или раздвигание соседних костей опухолью большого размера.

Периостальная фибросаркома может прорастать в подлежащую кость. В подобных случаях отмечается краевой участок деструкции с нечеткими контурами. Во многих случаях имеет место периостальная реакция различной степени выраженности. Периостальная фибросаркома подлежит хирургическому лечению.

Периостальная фибросаркома может метастазировать в легкие. Существует точка зрения, что из всех злокачественных опухолей костей при ПФ относительно благоприятный прогноз.

Дифференциальная диагностика чаще всего с саркомой мягких тканей. При этом большое внимание надо уделить методике рентгенологического исследования (надо делать «мягкие» снимки).

Опухоль мягких тканей рентгенологически – диффузная гомогенная тень или четко отграниченная узловатая плотная тень. В тени опухоли могут определяться точечные обызвествления или массивные беспорядочные линейные участки склероза. Особенно часты известковые включения при синовиальной саркоме и липосаркоме. Вторичные изменения костей определяются в виде выраженных периостальных поражений, краевой узурации и участков деструкции не только в кортикальном слое и в костно-мозговом канале.

Дифференциальная диагностика трудна, когда не удается исключить взаимосвязь опухоли с костью, при прорастании саркомы мягких тканей в надкостницу или в кортикальный слой кости.

При липоме мягких тканей – на снимках четко очерченные просветления, реже с отдельными перегородками на его фоне.