Изолированный стеноз легочной артерии

Пороки с обеднением малого круга кровообращения.

Возникают в результате сужения легочной артерии, нередко сочетающегося

с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой кругу кровообращения (шунт справа налево)

Имеются различные анатомиче-ские варианты этого порока, наиболее распространенным является клапанный стеноз легочной артерии. При этом пороке затруднен переход крови из правого желудочка в легочную артерию и наблюдается обеднение малого круга кровообращения.

Клинически характерны:

- быстрая утомляемость;

- боли в области сердца;

- одышка;

- бледность кожных покровов;

- расширение границ сердца преимущественно вправо;

- во II межреберье слева от грудины – грубый систолический шум, который

проводится в левую подключичную область и на сонные артерии;

- I тон на верхушке усилен, II тон на легочной артерии ослаблен или отсутствует.

Болезнь Фалло (триада, тетрада, пентада).

Наиболее распространенной формой «синих» пороков, протекающих с цианозом, является тетрада Фалло.

Порок включает сочетание четырех аномалий:

Стеноз легочной артерии;

Дефект межжелудочковой перегородки;

Транспозиция аорты вправо;

Гипертрофия правого желудочка.

Малый круг кровообращения недостаточно обеспечивается кровью. В большой круг через аорту, «сидящую верхом» над дефектом в межжелудочковой перегородке, поступает смешанная кровь – артериальная из левого и венозная из правого желудочка (через дефект). В связи с сужением легочной артерии и повышенным давлением в аорте правый желудочек гипертрофируется.

Проявляется клинически сразу после рождения или на 1 - м году жизни:

- цианоз, иногда заметный сразу после рождения, с возрастом усиливается (крайняя степень выраженности цианоз является иссеня-голубой цвет кожи, серый цвет склер с инъецированными сосудами);

- одышка появляется при небольшой физической нагрузке, при кормлении;

- характерна поза больного: ребенок садится на корточки или ложится на бок с поджатыми к животу ногами, т. к. в этом положении его меньше беспокоит одышка;

- головные боли, головокружение, обмороки;

- вследствие застоя крови в капиллярах кожи: деформация пальцев («барабанные палочки»), ногти выпуклые в форме часовых стекол;

- отставание в физическом развитии;

- границы сердца нормальные или незначительно расширены влево;

- вдоль левого края грудины – грубый систолический шум;

- II тон на легочной артерии ослаблен;

- в периферической крови – увеличивается уровень гемоглобина и количества эритроцитов.

При декомпенсации порока появляются гипоксемические (синюшно-одышечные) приступы. Они возникают в результате спазма выходного отдела правого желудочка и стенозированной легочной артерии, что приводит к полному шунтированию крови в аорту. При этом на фоне обычного акроцианоза у больных возникают приступы одышки, тахикардия, усиливается цианоз. Ребенок возбужден. Нередко наступает обморочное состояние. В последующем может развиться гипоксическая кома, сопровождающаяся потерей сознания и судорогами.