2014-02-09
681
Карнитин
Химическое строение и свойства. По химическому строению карнитин является γ-триметиламино-β-оксибутиратом:
Карнитин поступает в организм с продуктами питания, кроме того, он синтезируется в печени из аминокислоты лизина с участием гидроксилаз.
|
Основная роль карнитина заключается в том, что он участвует в транспорте жирных кислот внутрь митохондрий, где они окисляются с высвобождением заключённой в них энергии. Происходит это следующим образом:
Ацил~SКоА с помощью карнитин-ацилКоА-трансферазы I (карнитин-пальмитоил-трансферазы), локализующейся внаружней мембране митохондрий, связывается с карнитином с образованием ацил-карнитина. Транслоказа переносит ацил-карнитин внутрь митохондрий – в митохондриальный матрикс, где карнитин заменяется на ацильную группу с участием КоА-SH. После этого образующийся ацил~SКоА становится доступным для окисления или дальнейшего удлинения цепи жирной кислоты.
