Нарушение обмена нуклеопротеидов

Нуклеопротеиды представляют собой комплексы белков и нуклеиновых кислот (ДНК, РНК). При нарушениях обмена нуклеопротеидов продукты их распада - соли мочевой кислоты, которые в норме выводятся с мочой, могут откладываться в тканях, что наблюдается при подагре, мочекаменной болезни и мочекислом инфаркте почек.

1) Подагра характеризуется выпадением мочекислого натрия в синовиальных оболочках и хрящах мелких суставов рук и ног, реже - голеностопных и коленных суставах, в результате чего ткани некротизируются. Вокруг отложений солей и очагов некроза развивается воспалительная реакция. Образуются подагрические шишки, суставы деформируются. У больных обнаруживается повышенное содержание солей мочевой кислоты в крови (гиперурикемия) в моче (гиперурикурия).

2) Мочекислый инфаркт встречается у новорождённых, проживших не менее 2 суток, и проявляется выпадением в канальцах почек мочекислых солей, что связано с интенсивным обменом веществ в первые дни жизни новорождённого.

3) Появлением нарушения обмена нуклеопротеидов является также мочекаменная болезнь. Она характеризуется образованием камней в почечных лоханках, чашечках и мочеточниках (см. минеральные дистрофии).

3. Нарушение обмена минералов (минеральные дистрофии)

Наибольшее практическое значение в патологии имеют нарушения обмена кальция, калия и железа.

1) Нарушения обмена кальция проявляется в гипер- и гипокальциемии. Гиперкальциемия возникает при избыточном введении кальция с лекарствами, гипервитаминозе D, либо при гиперфункции паращитовидных желез, что сопровождается вымыванием кальция из костей и повышением его всасывания в кишечнике. При этом происходит снижение нервно-мышечной возбудимости, и развиваются параличи. Соли кальция переносятся из костей в различные органы и ткани, например, откладываются в створках клапанов сердца при ревматизме, в тканях почек, лёгких.

Гипокальциемия возникает при снижении потребления кальция с пищей, гиповитаминозе D, либо при гипофункции паращитовидных желез, что сопровождается ухудшением его всасывания в кишечнике и усиленной потере кальция с мочой. При этом происходит резкое повышение нервно-мышечной возбудимости, и развиваются судороги. Гиповитаминоз D в детском возрасте является причиной развития рахита. При рахите наблюдается нарушение превращения хряща в кость, избыточное образование хряща в зоне роста костей.

2) Нарушения обмена калия проявляется в гипер- и гипокалиемии.

Гиперкалиемия наблюдается при избыточном поступлении калия с пищей или лекарствами, ограничении его выведения почками, гиперфункции надпочечников, аддисоновой болезни. Она сопровождается брадикардией и снижением АД, спастическими сокращениями полых мышечных органов с болевыми ощущениями.

Гипокалиемия характеризуется снижением тонуса мышц и угнетением рефлексов.

3) Нарушение обмена железа связано в основном с гемоглобиновыми пигментами (см. нарушения пигментного обмена).

4) Камни (конкременты) также являются следствием нарушения минерального обмена. Они представляют собой сростки солей, образующиеся в полостях и протоках. Чаще всего камни возникают в желчных и мочевых путях, реже - в протоках желез (слюнных, поджелудочной и др.), кишечнике, венах. Камни бывают единичные и множественные, состоят из различных солей, определяющих их плотность и цвет.

Появление камней в мочевых путях определяет развитие мочекаменной болезни (МКБ). В лоханках и чашечках почек возникают следующие типы камней: фосфаты - белые мягкие камни с гладкой поверхностью; ураты - плотные тёмные камни; оксалаты - плотные тёмные камни с шероховатой поверхностью; смешанные камни. При закупорке камнем мочеточника нарушается отток мочи и развивается водянка почки - гидронефроз. Движение камня по мочеточнику вызывает приступ сильной боли - почечную колику.

При желчнокаменной болезни (ЖКБ) в желчных ходах и желчном пузыре образуются пигментные, холестериновые, известковые и смешанные камни. ЖКБ может осложняться развитием воспаления желчного пузыря (холецистит) и желчных протоков (холангит). Закупорка камнем печёночных протоков и общего желчного протока ведёт к развитию механической желтухи. Закупорка протока желчного пузыря приводит к водянке желчного пузыря.