Мезенхимальные диспротеинозы (белковые дистрофии)

II. Стромально-сосудистые (мезенхимальные) дистрофии

Паренхиматозные углеводные дистрофии

Характеризуются нарушением обмена гликогена или гликопротеидов.

1) Нарушения обмена гликогена часто развиваются при сахарном диабете. При этом заболевании истощаются запасы гликогена в печени и мышцах, повышается содержание глюкозы в крови (гипергликемия), появляется глюкоза в моче (глюкозурия). В связи с этим происходит инфильтрация глюкозой канальцевого эпителия почек и синтез в его клетках гликогена, чего в норме не бывает.

2) При нарушении обмена гликопротеидов в клетках накапливаются муцины и мукоиды (слизеподобные вещества). Мукоидоз наблюдается обычно при воспалительных процессах в слизистых оболочках, например при ринитах, гастритах, бронхитах. Такая слизь закрывает просветы протоков желез, железы растягиваются и превращаются в полости, заполненные слизью (кисты). Заканчивается процесс гибелью железистого эпителия и атрофией слизистых оболочек.

выявляются в соединительной ткани, образующей строму органов и стенки кровеносных сосудов. В зависимости от вида нарушения обмена они также делятся на белковые, жировые и углеводные.

Характеризуются либо поражением белков коллагена и эластина, из которых состоят волокна соединительной ткани, либо гликозаминогликанов, содержащихся в основном веществе соединительной ткани, цементирующем эти волокна.

а) Мукоидное набухание – связано споражением основного вещества соединительной ткани, в котором происходит накопление и перераспределение гликозаминогликанов, обладающих свойством притягивать воду. В результате коллагеновые волокна набухают, но остаются сохранёнными. Эта дистрофия чаще всего развивается при ревматических болезнях и атеросклерозе. После устранения причины процесс может быть обратим, в противном случае он переходит в фибриноидное набухание.

б) Фибриноидное набухание - характеризуется нарастающей гидрофильностью соединительной ткани, она притягивает из сосудов плазму крови. При этом происходит пропитывание тканей белками плазмы, в том числе и фибриногеном, который в дальнейшем превращается в фибрин. Белки накапливаются не только в основном веществе, но и в коллагеновых волокнах, разрушая их и превращая в гомогенную массу. Фибриноидное набухание - необратимый процесс, который может привести к фибриноидному некрозу, характеризующемуся деструкцией (разрушением) соединительной ткани; склерозу или гиалинозу.

в) Гиалиноз - может быть исходом фибриноидного набухания, либо самостоятельным видом мезенхимальных белковых дистрофий. При этом в соединительной ткани из распавшихся белков плазмы (фибрина и др.) образуется белок гиалин. Он имеет вид однородной полупрозрачной плотной массы, напоминающей гиалиновый хрящ.

г) Амилоидоз - характеризуется появлением аномального фибриллярного белка - амилоида, который в норме у человека отсутствует. Образование амилоида тесно связано с волокнами соединительной ткани. Амилоид может откладываться по ходу как ретикулярных волокон, например в селезёнке, печени, так и по ходу коллагеновых волокон, например в мышцах, коже.