Клиника
Одна из основных особенностей опухолей нервной системы заключается в том, что они развиваются в ограниченном пространстве полости черепа и поэтому рано или поздно приводят к поражению как прилежащих к опухоли, так и отдаленных от нее отделов мозга.
Непосредственное давление или разрушение за счет инфильтрации опухолью ткани мозга обусловливает появление локальных (первичных, местных, гнездных) симптомов. Дисфункция относительно близко располагающихся к опухоли мозговых структур, возникающая вследствие отека, местных нарушений гемодинамики и других причин, приводит к появлению дополнительной группы симптомов, так называемых симптомов “по соседству”.
По мере роста опухоли могут появляться симптомы “на отдалении”, в частности симптомы вклинения отдаленных от опухоли отделов мозга, а также общемозговые симптомы, развивающиеся вследствие диффузного отека мозга, генерализации нарушений гемодинамики, появления внутричерепной гипертензии.
Такое разделение симптомов весьма условно и не всегда однозначно. В частности, бывает трудно отделить “локальные” симптомы и симптомы “по соседству”, а последние дифференцировать от симптомов “на отдалении”. Кроме того, при росте опухоли в клинически относительно “немых” зонах мозга манифестация заболевания может начинаться с общемозговых симптомов, а в ряде случаев очаговые симптомы могут отсутствовать вообще.
|
|
Однако такой подход в оценке клинических проявлений необходим для правильного анализа их динамики, что позволяет: 1) выделять из всего симптомокомплекса признаки, необходимые для установления топического диагноза, и более обоснованно проводить дальнейшее обследование, которое нередко требует применения инвазивных и опасных диагностических методов; 2) правильно оценивать стадию заболевания (компенсация, субкомпенсация, декомпенсация) и грамотно определять показания для планового, срочного или экстренного лечения больных. Поэтому при дальнейшем описании клиникимы будем придерживаться разделения на первичные (очаговые) и вторичные симптомы опухолей головного мозга.
Некоторые симптомы, рассматриваемые в этом разделе, не относятся к категории собственно “неврологических”, но упоминаются в связи с тем, что входят в патогномоничные синдромы, позволяющие ставить уверенный диагноз уже при поликлиническом обследовании.
Головная боль. Чаще является общемозговым, но может быть и очаговым симптомом при опухолях головного мозга, связанных с богато иннервированной чувствительными волокнами твердой мозговой оболочкой либо с чувствительными корешками черепных нервов. Так, при конвекситальных менингиомах нередки головные боли, довольно четко локализованные в проекции опухоли. При менингиомах мозжечкового намета на стороне опухоли встречаются характерные простреливающие сзади наперед в область глазницы головные боли. При базальных менингиомах, располагающихся в хиазмальной области, могут наблюдаться умеренные головные боли оболочечного характера с иррадиацией в глаза, со слезотечением, светобоязнью. Эти симптомы могут быть более выражены при прорастании опухоли в кавернозный синус. При этом преобладаетих односторонний характер и возможно сочетание с другими признаками поражения кавернозного синуса - корешковым нарушением функции глазодвигательных нервов, венозным застоем на глазном дне, реже с экзофтальмом. Характерный болевой синдром дают невриномы и другие опухоли области тройничного узла. В этом случае односторонние боли в области лица могут сочетаться с гипестезией или гиперпатией соответственно зонам иннервации пораженных ветвей.
|
|
Рвота. Также частый общемозговой симптом, однако описана “изолированная” рвота, возникающая за счет раздражения дна IV желудочка его интравентрикулярными объемными образованиями; ее появление провоцируется изменением положения головы. Рвота такого происхождения входит в симптомокомплекс брунсоподобных приступов, для которых характерны резкая головная боль, кожные вегето-сосудистые реакции, нарушение дыхания, аритмия пульса и вынужденное положение головы, при котором улучшаются условия для оттока цереброспинальной жидкости. Причиной развития брунсоподобных приступов (в развернутой или абортивной форме) является главным образом острая окклюзия выхода из IV желудочка. При продолжающейся и нарастающей окклюзии с развитием затылочного вклинения усугубляются нарушения дыхания, пульса (прогностически особо неблагоприятна брадикардия!), появляются нарушения сознания, запрокинутое положение головы и очень велика опасность внезапной смерти.
Раздражение ядерных образований нижней части дна IV желудочка лежит в основе и другого часто сопутствующего изолированной рвоте симптома - икоте, которая может наблюдаться в виде затяжных, трудно снимаемых приступов.
Нарушения зрения. Они могут быть симптомом очагового поражения зрительного пути на всем его протяжении - от зрительных нервов до коры затылочных долей. Резкое снижение зрения или слепота, сочетающаяся с экзофтальмом и расширением канала зрительного нерва (определяется на рентгенограммах орбит по Резе), патогномоничны для глиомы зрительного нерва.
Хиазмальный синдром (полный или асимметричный), сочетающийся с увеличением размера турецкого седла, свидетельствует о наличии эндосупраселлярной опухоли, чаще аденомы гипофиза или краниофарингиомы. При этом для краниофарингиом характерны петрификаты, определяемые на краниограмме, и явления гипопитуитаризма, а для некоторых видов аденом (гормонально-активных) типично наличие синдрома повышенной продукции различных тройных гормонов гипофиза.
Хиазмальный синдром при нормальных размерах турецкого седла может быть симптомом базальной менингиомы (области бугорка турецкого седла, наддиафрагмальной) или супраселлярной краниофарингиомы. Для первой группы опухолей отличительным признаком может быть выявляемый рентгенологически гиперостоз в области бугорка и площадки клиновидной кости, а для второй - петрификаты в опухоли в сочетании с гормональными нарушениями.
Хиазмальный синдром, сочетающийся с грубой деструкцией костей основания черепа и поражением черепных нервов, может выявляться при интракраниальном распространении опухолей основания черепа.
|
|
Асимметричные нарушения зрения в сочетании с деструкцией либо гиперостозом крыльев клиновидной кости характерны для менингиом этой локализации. При больших менингиомах крыльев клиновидной кости нередко развивается офтальмологический синдром Фостера-Кеннеди (атрофия диска зрительного нерва на стороне опухоли и застой на другой стороне); может отмечаться односторонний экзофтальм.
Оценка состояния глазного дна обязательна при подозрении на опухоль головного мозга. Так, появление даже начальных признаков первичной атрофии зрительных нервов делает необходимым целенаправленное обследование больного в связи с подозрением на опухоль хиазмально-селлярной локализации. Оценка темпа нарастания первичной атрофии зрительных нервов может быть весьма полезной для определения топики очага: при сдавлении зрительного нерва атрофия появляется рано (сочетается с различными нарушениями полей зрения, чаще по битемпоральному типу); при давлении опухоли на тракт нисходящая атрофия периферического нейрона проявляется приблизительно через год после возникновения нарушений полей зрения по типу гомонимной гемианопсии. При локализации очага по ходу центрального нейрона (кзади от коленчатого тела) развивается гомонимная гемианопсия без атрофии диска зрительного нерва.
Застой дисков зрительных нервов и вторичная атрофия будут рассмотрены при описании вторичных симптомов опухолей головного мозга.
Нарушения функции черепных нервов. Этот вопрос разбирался нами в рамках практических занятий.
Симптомы очагового поражения больших полушарий. Очередность появления, выраженность и характер этих симптомов зависят от ряда факторов. Так, определенные отличия в очередности появления имеются при конвекситально (чаще внемозговых) и глубинно расположенных опухолях. Для конвекситальных опухолей характерно начальное преобладание симптомов “раздражения” коры головного мозга. Например, эпилептические приладки при менингиомах могут появиться на несколько лет раньше, чем симптомы “выпадения” (парезы, нарушения чувствительности). При глиоме такой же локализации может наблюдаться обратная картина. Для конвекситально расположенных опухолей характерно более избирательное поражение отдельных областей коры головного мозга. Так, опухоль в моторной зоне проявляется главным образом парезом без нарушений чувствительности. При глубинных же опухолях, особенно располагающихся в области внутренней капсулы, даже при небольшихих размерах могут отмечаться обширные выпадения функций.
|
|
Таким образом, выраженность и характер очаговых симптомов во многом определяются функциональной ролью зоны поражения. В дополнение к сказанному следует отметить, что рано появляются очаговые симптомы при опухолях, расположенных в сенсомоторной зоне, речевых “центрах” и т.п. Опухоли полюсов лобных долей, височной доли недоминантного полушария могут отчетливо проявиться уже вторичными симптомами, например, нередки случаи, когда опухоль лобной доли “симулирует” клинику опухоли задней черепной ямки и наоборот. Опухоли боковых желудочков проявляются, как правило, окклюзионно-гипертензионно-гидроцефальным синдромом без явных локальных симптомов.