Эссенциальная тромбоцитемия

Эссенциальная тромбоцитемия является клональным хроническим миелопролиферативным заболеванием с преимущественной пролиферацией мегакариоцитов и повышенным образованием тромбоцитов (более 400х10⁹/л).

Критерии диагноза э ссенциальной тромбоцитемии

(ВОЗ, 2001)

· Число тромбоцитов более 600х10⁹/л

· Пролиферация мегакариоцитов в костном мозге с увеличением количества зрелых крупных мегакриоцитов

· Исключение заболеваний, при которых может быть гипертромбоцитоз, в первую очередь полицитемия: количество гемоглобина менее 180 г/л у мужчин и 160 г/л у женщин, нормальная масса эритроцитов (МЦЭ), нормальное содержание Fe в костном мозге

· Исключен хронический идиопатический миелофиброз (ХИМФ): в гистоморфологическом препарате костного мозга коллагеновый миелофиброз не обнаруживается, ретикулиновый миелофиброз отсутствует или мало выражен

· Исключен хронический миелолейкоз (ХМЛ): не обнаружено Ph-хромосомы или гена BCR-ABL при цитогенетическом исследовании

· Нет данных о наличии признаков миелодиспластического синдрома – признаков дисплазии гранулоцитов и мегакариоцитов, соответствующих хромосомных аберраций: -5/5q-, -7/7q-, t(3;3), inv3

· Нет причин для развития реактивного тромбоцитоза: нет опухолевых заболеваний, не было спленэктомии в прошлом

Гистоморфологические критерии

диагноза э ссенциальной тромбоцитемии

1. Одноростковая гиперплазия мегакариоцитов с увеличением количества и

размеров мегакариоцитов со зрелой цитоплазмой и мультилобулярным ядром

2. Кластерное расположение мегакриоцитов малыми группами

3. Нормальная общая клеточность костного мозга

4. Отсутствие увеличения количества ретикулоцитов и коллагеновых волокон

Главный морфологический признак эссенциальной тромбоцитемии – большие и гигантские мегакариоциты в увеличенном количестве с крупным мультилобулярным ядром и их кластерное расположение.

Пример формулировки диагноза:

1. Эссенциальная тромбоцитемия. Осложнение: тромбоз воротной вены, подпеченочная аортальная гипертензия