2015-01-30
708
Миелодиспластические синдромы – гетерогенная группа опухолевых заболеваний системы кроветворения, при которых поражается полипотентная стволовая кроветворная клетка, что сопровождается нарушением созревания клеток гемопоэза с изменением их морфологических особенностей (дисплазия) и функциональных свойств. Процесс характеризуется одно-, двух- или трёхростковой цитопенией. Типичным считается гиперклеточный костный мозг. Характерной чертой заболевания является пролифереция бластных клеток с дальнейшим развитем острого лейкоза.
Сопоставление ФАБ и ВОЗ- классификаций МДС
| Классификация ФАБ, 1982 | Классификация ВОЗ, 2001 |
| 1. Рефрактерная анемия (РА) | РА РЦМД (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией) Миелодиспластический синдром с изолированной del (5q) МДС-Н (миелодиспластический синдром не классифицируемый) |
| 2. Рефрактерная анемия с избытком кольцевидных сидеробластов (РАКС) | РАКС РЦМД-КС (рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами) |
| 3. Рефрактерная анемия с избытком бластных клеток (РАКС) | РАИБ-1 (число бластных клеток костного мозга 5-9%) РАИБ-2 (число бластных клеток костного мозга 10-19%) |
| 4. Рефрактерная анемия с избытком бластов в трансформации (РАИБ-Т) | Острый миелоидный лейкоз |
| 5. Хронический миеломоноцитарный лейкоз (ХММЛ) | Миелодиспластические/миелопролиферативные заболевания |
| 6. Вторичные МДС | ОМЛ и МДС, связанные с лечением |
Пример клинического диагноза:
|
|
|
1. Рефрактерная цитопения с мультилинейной дисплазией и кольцевыми сидеробластами.
2. Острый миелоидный лейкоз и милодиспластический синдром, связанный с лечением (индуцированный лучевой терапией).
ХРОНИЧЕСКИЙ ИДИОПАТИЧЕСКИЙ МИЕЛОФИБРОЗ (ХИМФ)
Хронический идиопатический миелофиброз – клональное хроническое миелопролиферативное заболевание, характеризующееся ранним и значительным развитием фиброза костного мозга и миелоидной метаплазии селезенки.
