А) Обучающийся должен знать, что. Выявление желтухи не представляет трудностей, так как это хорошо заметный признак, обращающий на себя внимание не только медицинских работников

Выявление желтухи не представляет трудностей, так как это хорошо заметный признак, обращающий на себя внимание не только медицинских работников, но и самого больного и окружающих его. Всегда значительно сложнее выяснить ее причину, так как желтуха наблюдается при многих как инфекционных, так и неинфекционных заболеваниях.

Общим для всех желтух является желтушное окрашивание кожи на фоне повышения уровня билирубина в сыворотке крови. Необходимо помнить, что желтушное окрашивание кожи может быть обусловлено и рядом других причин, например отложением в тканях некоторых химических веществ (при приеме акрихина, профессиональные вредности). Иногда своеобразное желтовато-оранжевое окрашивание кожи наблюдается при избыточном поступлении с пищей в организм человека каротина или при его недостаточном усвоении. Такое состояние часто можно наблюдать у детей при избыточном потреблении каротинсодержащих продуктов и соков из них (морковь, апельсины). В таких ситуациях самочувствие не нарушено, окрашивание кожи происходит постепенно. Цвет кожи не желтый, а желтовато-оранжевый. Наиболее четкой будет окраска на коже ладоней, подошв, в области подбородка, вокруг крупных суставов. Содержание билирубина в сыворотке крови в пределах нормы.

В норме (при определении по методу Йендрашика) общее содержание билирубина (общий билирубин) в сыворотке крови составляет 3,4-20,5 мкмоль/л, непрямого (неконъюгированного, или свободного) билирубина – до 16,5 мкмоль/л, прямого (конъюгированного, или связанного) – до 5,1 мкмоль/л.

КЛАССИФИКАЦИЯ

1. По механизму развития:

-надпеченочная (гемолитическая);

-печеночная (паренхиматозная);

-подпеченочная (механическая, или обтурационная).

2. По степени выраженности:

- легкая (общий билирубин в сыворотке крови до 85 мкмоль/л);

- умеренная (общий билирубин 86-170 мкмоль/л);

- выраженная (общий билирубин выше 170 мкмоль.л).

3. По длительности течения:

- острая (до 3 мес);

- затяжная (от 3 до 6 мес);

- хроническая (свыше 6 мес).

Когда же установлено, что у больного действительно имеет место желтуха, наступает более сложный этап дифференциальной диагностики, так как причин желтухи довольно много и генез ее неоднозначен. Она может быть обусловлена повышенным гемолизом эритроцитов, поражением печени, холестазом или сочетанием этих факторов. При дифференциальной диагностике желтух необходимо учитывать особенности нарушений отдельных звеньев пигментного обмена.

У здорового человека ежедневно распадается около 1 % циркулирующих эритроцитов. При распаде гемоглобина в клетках ретикулоэндотелия образуется билирубин. Образовавшийся билирубин не растворяется в воде, не проходит через почечный фильтр в мочу. Это свободный (непрямой) билирубин (I фаза пигментного обмена). Он накапливается в печени, в перисинусоидном пространстве (Диссе) и активно захватывается гепатоцитами (II фаза пигментного обмена). В печеночных клетках свободный билирубин превращается в связанный. При участии фермента глюкуронилтрансферазы билирубин соединяется (конъюгируется) с глюкуроновой кислотой и превращается в связанный (прямой) билирубин (III фаза пигментного обмена). Связанный билирубин растворяется в воде и может выделяться с мочой. Через билиарный полюс гепатоцита он экскретируется в просвет желчного капилляра (IV фаза пигментного обмена) и через желчевыводящие пути поступает в просвет двенадцатиперстной кишки (V фаза пигментного обмена). В тонкой кишке связанный билирубин превращается в уробилиноген и стеркобилиноген. Из стеркобилиногена образуется стеркобилин, окрашивающий каловые массы в коричневый цвет. Уробилиноген всасывается кишечной стенкой и через систему воротной вены снова попадает в печень. Здесь он улавливается гепатоцитами и экскретируется в желчные капилляры. При печеночной недостаточности уробилиноген не улавливается гепатоцитами, а выделяется с мочой, окисляясь на воздухе до уробилина.

Б) Обучающийся должен уметь:

- Собрать анамнез, эпиданамнез и провести осмотр больного с синдромом желтухи

- Назначить обследование больному с синдромом желтухи

- Диагностировать ВГ в преджелтушном и желтушном периоде.

- Интерпретировать результаты определения маркеров вирусных гепатитов.

- Дифференцировать ВГ от других заболеваний с синдромом гепатита и желтухами различного генеза.

- Дифференцировать разные типы желтух между собой.

В) Обучающийся должен иметь представление о:

- Структуре заболеваний с синдромом желтухи, в том числе возрастных особенностях;

- Патогенезе различных видов желтух;

- Заболеваниях, эндемичных для Тюменского региона, протекающих с синдромом гепатита и желтухи.

5. Вопросы базовых дисциплин, необходимые для усвоения данной темы:

- Микробиология – свойства возбудителя, таксономическая характеристика вирусов гепатита, методы диагностики вирусных инфекций;

- Биохимия– методика постановки и интерпретация биохимических проб;

- Патофизиология – синдромология;

- Патологическая анатомия – морфология заболеваний печени;

- Пропедевтика детских болезней– методика обследования больного, семиотика;

- Фармакология – характеристика, механизмы действия и дозы препаратов, использующихся для лечения ВГ.

6. Структура содержания темы:

По патогенезу выделяют надпеченочные, печеночные и подпеченочные желтухи. Определение типа желтухи и будет следующим этапом дифференциальной диагностики. При проведении дифференциальной диагностики желтух важно определить принадлежность желтухи к той или иной группе, а затем проводить диагностику внутри группы.

Надпеченочные желтухи обусловлены повышенным распадом эритроцитов и, как следствие, повышенным образованием билирубина, недостаточностью функции захвата билирубина печенью. К ним относятся различные типы гемолитической желтухи — дефекты эритроцитов, аутоиммунные гемолитические желтухи, рассасывающиеся массивные гематомы, инфаркты.

Печеночные желтухи обусловлены поражением гепатоцитов и, по некоторым данным, холангиол. По ведущему механизму можно выделить несколько вариантов печеночных желтух. В одних случаях печеночная желтуха связана с нарушением экскреции и захвата билирубина, регургитацией билирубина. Это наблюдается при печеночно-клеточной желтухе, при остром и хроническом гепатитах, остром и хроническом гепатозе, циррозе печени. В других случаях нарушаются экскреция билирубина и его регургитация. Подобный тип отмечается при холестатической желтухе, холестатическом гепатите, первичном билиарном циррозе печени, идиопатическом доброкачественном возвратном холестазе, при печеночно-клеточных поражениях. В основе желтух может лежать нарушение конъюгации и захвата билирубина. Это отмечается при энзимопатической желтухе при синдромах Жильбера, Криглера - Найяра. Печеночная желтуха может быть связана с нарушением экскреции билирубина, например, при синдромах Дабина- Джонсона и Ротора.

Подпеченочные желтухи возникают в результате нарушения проходимости желчных протоков, ведущим механизмом при этом является нарушение экскреции и регургитации билирубина. По характеру закупорки подпеченочные желтухи подразделяются на следующие разновидности:

- интраканальные (наблюдаются при закупорке желчных протоков камнями, опухолью, паразитами, воспалительным экссудатом);

- экстраканальные (обусловлены сдавлением протоков извне опухолью, эхинококком, сужением рубцами).