2015-01-13
810
Желтуха - желтое окрашивание кожи и слизистых, связанное с накоплением в них билирубина вследствие гипербилирубинемии.
Нормальный обмен билирубина:
Распад гемоглобина (основного источника билирубина), других гемсодержащих веществ (миоглобина, тканевых цитохромов, каталазы, эритробластов и др.) в клетках ретикуло-гистиоцитарной системы (в печени, селезенке, костном мозге) --> непрямой (неконьюгированный) билирубин + альбумин --> комплекс альбумин-билирубин --> транспорт к печени --> захват неконьюгированного комплекса билирубин-альбумин цитоплазменной мембраной гепатоцитов --> отщепление билирубина от альбумина и поступление его внутрь гепатоцита --> коньюгирование билирубина с глюкуроновой кислотой под влиянием УДФ-глюкуронилтрансферазы --> выделение прямого (коньюгированного) билирубина в желчные капилляры --> поступление коньюгированного билирубина в кишечник --> превращение коньюгированного билирубина под действием бактериальных дегидрогеназ в уробилиногеновые тела (уробилиногены) -->
а) выделение основного количества уробилиногена из кишечника с калом (на воздухе уробилиноген кала превращается в стеркобилин)
б) всасывание части уробилиногена через стенку кишечника в воротную вену --> расщепление части уробилиногена в печень --> поступление оставшегося уробилиногена в кровь --> выделение его почками с мочой в виде уробилина
Норма общего билирубина в крови: 0,5-20,5 мкмоль/л; конъюгированного (прямого) — 0-4,3 мкмоль/л; неконъюгированного (непрямого) - 0-16,2 мкмоль/л. Видимая желтуха появляется при билирубинемии 34 мкмоль/л, раньше всего на склерах, на небе и под языком.
Виды желтух:
а) надпеченочная (гемолитическая) – первично поражается эритропоэтическая система, имеют место повышенный распад эритроцитов, гиперпродукция непрямого билирубина и недостаточный захват его печенью.
б) печеночная (паренхиматозная) - патологический процесс локализуется в гепатоцитах, имеется изолированное или комбинированное нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина из клеток печени
в) подпеченочная (механическая) - патологический процесс локализуется во внепеченочных желчных протоках, нарушается выделение билирубина через желчные протоки с поступлением его в кровь, а также имеется снижение экскреции пигмента из гепатоцитов.
Дифференциальная диагностика желтух:
| Признаки и показатели | Гемолитическая желтуха | Паренхиматозная желтуха | Механическая желтуха (при холедохолетиазе) |
| Возраст | Любой, чаще молодой | Любой | Преимущественно средний и пожилой |
| Боли в области печени | Отсутствуют | Незначительная, в остром периоде выраженная | Интенсивная приступообразная |
| Лихорадка | Отсутствует | Может быть в острой стадии | Кратковременная, 1-2 дня |
| Продромальный период | Отсутствует | Может быть слабость, боль в области печени | Отсутствует |
| Окраска кожи | Бледно-желтая с лимонным оттенком | Оранжевая, желтая | Зеленая или желто-серая |
| Интенсивность желтухи | Небольшая | Умеренно выраженная | От умеренно до резко выраженной |
| Кожный зуд | Отсутствует | Неустойчивый | Устойчивый, интенсивный |
| Печень | Нормальных размеров или незначительно увеличена | Всегда увеличена | Обычно не увеличена |
| Селезенка | Увеличена | Часто увеличена | Не увеличена |
| Билирубинурия | Отсутствует | Имеется, иногда отсутствует | Имеется |
| Уробилинурия | Незначительная | Имеется | Часто отсутствует |
| Цвет мочи | Обычно нормальный | Темный | Темный |
| Содержание пигмента в кале | Резко повышено (плейохромия) | Нормальное | Отсутствует (ахолия) |
| Билирубинемия | Неконьюгированная | Различной степени, коньюгированная и неконьюгированная | Резко выраженная с преобладанием коньюгированной |
| Содержание ХС в крови | Нормальное | Нормальное или пониженное | Нормальное или повышенное |
| Активность ЩФ в крови | Соответствует норме | Повышена, реже нормальная | Повышена |
| Показатели тимоловой пробы | Нормальные | Повышены | В ранних стадиях нормальные, затем повышены |
| Содержание АлАТ в крови | Нормальное | Повышено | Часто повышено |
| Эффект ГКС | Отсутствует | Положительный | Отсутствует |
