Иммунодефицитные заболевания

Иммунодефицитные заболевания характеризуются недостаточным реагированием вследствие снижения или отсутствия функции какого-либо звена иммунной системы. Результатом этого будет недостаточность иммунной защиты или ее извращение. Иммунодефицит может реализоваться как в специфическом, так и в неспецифическом звеньях этой сложной системы. Понятие об иммунодефицитах было введено с 1952 г. с момента описания английским ученым Брутоном болезни юноши, у которого было врожденное отсутствие гамма-глобулинов крови и который страдал рецидивирующими бактериальными инфекциями. В зависимости от причин и времени развития иммунологической недостаточности иммунодефицитные заболевания разделяют на первичные и вторичные.

Первичные иммунодефицитные состояния имеют своей основой генетически обусловленный дефект развития того или иного звена иммунной системы. Каждый из таких дефектов создает блокаду в сопряженной функции звеньев всей системы. В зависимости от того, на каком уровне структурной организации системы возникает подобный блок, будут выявляться различные виды иммунологической недостаточности. Может избирательно страдать Т-система, В-система иммунитета, может выявляться недостаточность моноцитарной фагоцитирующей системы (МФС), может наблюдаться их сочетание. В иммунной системе, начиная от стволовой кроветворной клетки до клеток-эффекторов, продуцирующих ИГ, функционирующих Т-лимфоцитов (хелперов и супрессоров) пли клеток, представляющих МФС, существует б уровней.

Поэтому различают 6 основных вариантов генетических дефектов. Возможные сочетания этих дефектов значительно увеличивают количество вариантов первичной иммунологической недостаточности. Самой тяжелой формой является генерализованная аплазия кроветворной и лимфатической систем (ТКИН). При этой форме без лечения дети гибнут через 6-12 месяцев после рождения при явлениях резкого отставания в весе и тяжелых инфекционных воспалительных поражений дыхательного аппарата и пищеварительного тракта. При избирательной недостаточности В-системы возникают гнойные воспаления, вызванные бактериальной и грибковой флорой, вирусные инфекции (конъюнктивиты, отиты, пневмонии, абсцессы).

При селективном дефиците иммуноглобулина А преобладают инфекции дыхательного и пищеварительного трактов, тяжелые аллергические состояния, с непереносимостью ко многим видам пищи. При избирательной недостаточности клеточного иммунитета (Т-система) у детей возникают злокачественные опухоли, септические состояния, аутоиммунные заболевания. При генетических дефектах МФС и системы комплемента выявляются нарушения функции нейтрофильных лейкоцитов и моноцитарных макрофагов, возникает дефицит их ферментных систем (миелопероксидазы, глюкозо-6-фосфатдегидрогеназы, пируваткиназы). Меняются подвижность этих клеток, фагоцитарная функция, выработка медиаторов, монокинов и лейкокинов. Результатом этого являются рецидивирующие воспаления, хронические гранулематозные заболевания, тяжелое течение всех инфекционных заболеваний, развитие хронических органных осложнений.

Вторичные иммунодефицитные состояния приводят к различным заболеваниям и возникают от различных причин. Это приобретенные заболевания, возникающие у людей с первично состоятельной системой иммунитета. Никаких генетических блоков не бывает, а иммунитет становится недостаточным по мере воздействия различных внешних и внутренних факторов. Проблема вторичных иммунодефицитных заболеваний в настоящее время выходит на одно из первых мест в патологии человека. Это объясняется угрожающим ростом прямых неблагоприятных воздействий на иммунную систему в связи с ростом научно-технического прогресса и ухудшения экологии. Большое влияние оказывает и увеличение удельного веса патологии нейроэндокринной системы, а она – главный регулятор и контролер механизмов иммунной защиты. Вторичная, или приобретенная иммунологическая недостаточность может проявляться извращением функции Т-клеточного иммунитета, В-клеточного, недостаточностью МФС, а также комбинацией этих нарушений.

По классификации ВОЗ вторичные иммунодефицитные состояния разделяют по причинам, которые их вызывают. Это важно потому, что знание причин вторичных иммунодефицитов должно помочь предупреждению этих грозных состояний.

Этиологические факторы включают экзогенные и эндогенные воздействия и заболевания.

1. Протозойные и глистные заболевания. К ним относятся – малярия, трипаносомоз, токсоплазмоз, лейшманиоз, шистосомоз, трихинеллез и др.
2. Бактериальные инфекции. Особенно туберкулез, сифилис, лепра, пневмококковые и менингококковые инфекции.
3. Вирусные инфекции:

а) острые – корь, краснуха, грипп, свинка, ветряная оспа, гепатит;

б) персистирующие – гепатит В, герпес;

в) врожденные – цитомегалия;

г) специфические – ВИЧ-инфекция.

1. Нарушение питания в течение длительного времени. Сюда относится алиментарная дистрофия (голодное истощение), истощение, связанное с заболеваниями желудочно-кишечного тракта (опухоли, хронические воспаления). Мощным этиологическим фактором является хроническая белковая недостаточность, связанная с неполноценным питанием (квашиоркор, избыточное выведение белков с мочой при заболевании почек (нефротический синдром) или нарушение всасывания белков в больном кишечнике.
2. Интоксикация и обменные нарушения – опухоли, диабет, почечная недостаточность, ожоговая болезнь.
3. Болезни эндокринной системы и реактивные дисгормонозы (стресс)
4. Лекарственные болезни и различные ятрогенные воздействия (искусственное кровообращение, хронический гемодиализ).

Клинические проявления вторичного иммунодефицитного состояния определяются тем, какое звено сложной иммунной защиты страдает более всего (клеточный иммунитет, гуморальный иммунитет, неспецифическое звено). Следовательно, клинические проявления будут разнообразны. Они состоят:

1) в рецидивирующих воспалительных процессах со склонностью к хронизации;

2) в острых инфекционных поражениях органов дыхания (пневмонии), вызываемых условно патогенной флорой (пневмоцисты, микоплазма) почек (кишечная и синегнойная палочка).

3) в развитии сепсиса и септических осложнений при оперативных вмешательствах;

4) в развитии злокачественных опухолей;

5) в развитии болезней со вторичными иммунными нарушениями (ревматизм, нефропатии, амилоидоз);

6) в развитии аутоиммунных заболеваний.