Тестовые задания Крок-1

1. У больного в анамнезе отмечен длительный рост конечностей, удлиненные «паучьи» пальцы, дефекты хрусталика глаза, аномалии сердечно-сосудистой системы. Интеллект в норме. Какие фенотипические признаки еще могут быть у этого больного:

А. *Нарушение развития соединительной ткани

В. Расщепление мягкого и твердого неба

С. Плоское лицо и широкая переносица

D. Недоразвитие нижней челюсти

Е. Недоразвитие гонад

2. Мукополисахаридоз относится к болезням накопления. Из-за отсутствия ферментов нарушается расщепление полисахаридов. У больных наблюдается повышение выделения их с мочой и накопление в одном из органоидов клеток. В каких органоидах накапливаются мукополисахариды?

А. В клеточном центре

В. В эндоплазматическом ретикулуме

С. *В лизосомах

D. В комплексе Гольджи

Е. В митохондриях

3. К врачу обратился пациент с жалобами на боли в суставах. Визуально заметны отёк и покраснение в области суставов. Активность какого фермента необходимо исследовать для постановки диагноза?

А. Кислой фосфатазы

В. Щёлочной фосфатазы

С. *Гиалуронидазы

D. Креатинкиназы

Е. Уреазы

4. У женщины 63 лет имеются признаки ревматоидного артрита. Повышение уровня какого из нижеперечисленных показателей крови будет наиболее значимым для подтверждения диагноза?

А. R-гликозидазы

В. Общего холестерина

С. Кислой фосфатазы

D.*Суммарных гликозаминогликанов

Е. Липопротеидов

5. Женщина 30-ти лет болеет около года, когда впервые появились боль в области суставов, их припухлость, покраснение кожи над ними. Предварительный диагноз – ревматоидный артрит. Изменения какого компонента в структуре белка соединительной ткани является одной из наиболее вероятных причин этого заболевания?

А. Миозин

В. Муцин

С.* Коллаген

D. Тропонин

Е. Овоальбумин

6. Уменьшение кровоснабжения органов обусловливает развитие гипоксии, которая активизирует функцию фибробластов. Объём каких элементов увеличивается в этой ситуации?

А. Сосудов микроциркуляторного русла

В. Паренхиматозных элементов органа

С. Лимфатических сосудов

D. Нервных элементов

Е.* Межклеточного вещества

7. После заживления раны на её месте образовался рубец. Какое вещество являет-ся основным компонентом этой разновидности соединительной ткани?

A. Гиалуроновая кислота

B.* Коллаген

C. Кератансульфат

D. Эластин

E. Хондроитинсульфат

8. У больного с системной склеродермией усилен распад коллагена. Усиление экскреции с мочой какой аминокислоты будет отражать процессы деструкции коллагена?

A.* Оксипролин

B. Фенилаланин

C. Аланин

D. Серин

Е. Триптофан

9. О нарушении метаболизма какого белка свидетельствует наличие пролина и оксипролина в моче больного?

А. Гемоглобина

B. Трансферрина

C. *Коллагена

D. Фибриногена

E. Протромбина

10. У больного, страдающего цингой, нарушены процессы образования соединительной ткани, что приводит к расшатыванию и выпадению зубов. Нарушение активности какого фермента вызывает эти симптомы?

A. Гликозилтрансфераза

B.* Лизилгидроксилаза

C. Эластаза

D. Проколлагенпептидаза N-концевого пептида

E. Проколлагенпептидаза C-концевого пептида

11. Повышенная хрупкость сосудов, разрушение эмали и дентина зубов при цинге во многом обусловлены нарушением созревания коллагена. Какой этап модификации проколлагена нарушен при этом авитаминозе?

А. Образование полипептидных цепей

В. Удаление из проколлагена С-концевого пептида

С. Отщепление N-концевого пептида

D. Гликозилирование гидроксилизиновых остатков

Е. *Гидроксилирование пролина

12. У новорождённого ребенка вывих хрусталика, длинные и тонкие конечности с очень длинными и тонкими пальцами, аневризма аорты, выделение с мочой отдельных аминокислот. Для какого заболевания характерны данные признаки?

A.*Синдрома Марфана

B. Галактоземии

C. Фенилкетонурии

D. Гипофосфатемии

Е. Фруктозурии

13. Старение кожи человека характеризуется образованием морщин и складок. Изменения в каких структурах главным образом вызывают это состояние?

А. Аморфном веществе

В.* Эластичных волокнах

С. Подкожной жировой клетчатке

D. Эпидермисе

Е. Коллагеновых волокнах

14. К фибриллярным элементам соединительной ткани принадлежат коллаген, эластин и ретикулин. Укажите аминокислоту, которая входит только в состав коллагена, и определение которой в биологических жидкостях используется для диагностики заболеваний соединительной ткани.

А. Фенилаланин

В. Лизин

С. Пролин

D. Глицин

Е. *Гидроксипролин

15. После радиационного облучения у больного разрушены стволовые клетки. Восстановление каких клеток рыхлой соединительной ткани будет нарушено?

А. Пигментные клетки

В. Фибробласты

С. Адипоциты

D. Перициты

Е. *Макрофаги

16. Женщина 30 лет болеет около года, когда впервые появились боли в области суставов, их припухлость, покраснение кожи над ними. Предварительный диагноз – «ревматоидный артрит». Изменение в структуре какого белка соединительной ткани является одним из возможных патологических звеньев заболевания?

А. Миозина

B. Тропонина

С. Овоальбумина

D.* Коллагена

Е. Муцина

17. После перенесенного химического ожога пищевода произошло локальное его сужение вследствие образования рубца. Какие клетки рыхлой соединительной ткани принимают участие в образовании рубцов?

А. Фиброкласты

B.* Зрелые специализированные фибробласты

C. Юные малоспециализированные фибробласты

D. Фиброциты

Е. Миофибробласты

18. У пациента с нормальным кариотипом выявлены аномалии пальцев (арахнодактилию), скелета, сердечно-сосудистой системы, нарушения развития соединительной ткани, дефект хрусталика глаза. Какой предварительный диагноз можно установить больному?

А. Синдром Эдвардса

В. Синдром Дауна

С. Синдром Шерешевского-Тернера

D. Синдром Патау

Е. *Синдром Марфана

19. У женщины, употреблявшей алкогольные напитки во время беременности, родился глухой ребёнок с расщелинами верхней губы и неба. Эти признаки напоминают проявление некоторых хромосомных аномалий. Какой процесс привел к таким последствиям?

А. Канцерогенез

В. Мутагенез

С*. Тератогенез

D. Филогенез

Е. Онтогенез

20. При обследовании больного выявлена характерная клиника коллагеноза. Увеличение какого показателя мочи характерно для этой патологии?

A.* Гидроксипролина

B. Глюкозы

C. Минеральных солей

D. Солей аммония

E. Аргинина

21. У беременной 28 лет исследовали ферменты в клетках амниотической жидкости. При этом определилась недостаточная активность β-глюкуронидазы. Какой патологический процесс наблюдается?

А. Коллагеноз

В. Гликогеноз

С. Агликогеноз

D.* Мукополисахародоз

Е. Липидоз

22. У больного с частыми кровотечениями из внутренних органов и слизистых оболочек обнаружены пролин и лизин в составе коллагеновых волокон. Из-за отсутствия какого витамина нарушено их гидроксилирование?

A. Тиамин

B. Витамин Е

C. *Витамин С

D. Витамин К

E. Витамин А

23. У ребёнка наблюдается задержка физического и умственного развития, глубокие нарушения со стороны соединительной ткани внутренних органов, в моче обнаружены кератансульфаты. Обмен каких веществ нарушен?

A. Эластин

B. *Гликозаминогликаны

C. Фибронектин

D. Гиалуроновая кислота

E. Коллаген

24. Больная 36-ти лет страдает коллагенозом. Увеличение содержания какого метаболита наиболее вероятно будет установлено в моче?

A. Креатинин

B. Мочевина

C. *Оксипролин

D. Уробилиноген

E. Индикан

25. При остеолатеризме уменьшается прочность коллагена, обусловленная заметным уменьшением образования поперечных сшивок в коллагеновых фибриллах. Причиной этого является снижение активности:

A. Коллагеназы

B. Моноаминоксидазы

C. Лизилгидроксилазы

D. Пролилгидроксилазы

E. *Лизилоксидазы