Синдром Шерешевского-Тернера

Кариотип 45 х;

45 х/ 46 у;

45 х/ 47 ххх.

Половой хроматин не определяется или резко снижен. В крови значительно понижен уровень гонадотропных гормонов и снижено содержание яичниковых гормонов.

Клиника:

- У больных отмечается низкая масса тела при рождении

- Крыловидные складки на шее

- Пороки развития сердца, крупных сосудов, почек

- Отставание в росте

- Множественные нарушения строения скелета

- Остеопороз

- Низко посаженные уши

- Высокое верхнее нёбо

- Низкая линия роста волос на шее

- Вальгусная установка коленных и локтевых суставов

- Синдактилия и другие.

- Вторичные половые признаки не появляются.

«Чистая» форма дисгенезии гонад

Характеризуется женским фенотипом, нормальным или высоким ростом при отсутствии или недоразвитии молочных желез, скудном вторичном оволосении. Наружные и внутренние половые органы недоразвиты.

Кариотип 46хх или 46ху, половой хроматин отрицательный. На месте гонад – соединительнотканные тяжи.

При смешанной форме дисгенезии гонад соматические аномалии отсутствуют; отмечаются признаки вирилизации. На месте яичников с одной стороны обнаруживается соединительнотканный тяж, с другой – дисгенетическое яичко. Кариотип чаще всего 45х/ 46у или мозаицизм, половой хроматин отрицательный.

Лечение:

С 13-14 лет начинают лечение эстрогенами непрерывно до увеличения молочных желез и появления менструальноподобной реакции. Затем назначают комбинированные оральные контрацептивы длительно и продолжают в репродуктивном возрасте.

При смешанной форме дисгенезии гонад – лечение хирургическое (удаление гонад) для того, чтобы избежать развития злокачественных опухолей.

æ Вторичная аменорея.

1. Психогенная аменорея (стресс-аменорея) связана с нарушениями на уровне коры головного мозга.

Под влиянием стрессового выброса больших доз АКТГ, эндорфинов, нейротрасмиттеров уменьшаются и даже блокируются образование и выделение гонадолиберинов и гонадотропинов.

Клиника:

- Аменорея

- Астеноневротический, астенодепрессивный, астеноипохондрический синдромы

Лечение:

- Антидепрессанты

- Нейролептики

- Витамины группы В, А, Е

- Гомеопатические препараты.

-

2. Гипоталамическая аменорея

1) Аменорея на фоне потери массы тела появляется у девушек и женщин, применяющих диету бедную белками

2) Аменорея при нервной анорексии встречается у молодых женщин, девочек-подростков с неустойчивой нервной системой, после тяжелых психических конфликтов.

Лечение: психотерапия, калорийное питание, циклическая гормонотерапия.

3) Аменорея при ложной беременности – это появление симптомов беременности у женщин, которые очень хотят иметь детей.

Лечение: психотерапия, седативные средства. Менструальный цикл восстанавливается самостоятельно через 1-3 месяца.