Дефицит Т-лимфоцитов (Т-клеточная недостаточность)

Так как причиной развития этой группы ИС является снижение клеточного иммунитета, то в основном они проявляются повышением чувствительности к вирусным и грибковым инфекциям.

Синдром ДиДжорджи. В 1965г ДиДжорджи описал случай гипоплазии тимуса у ребенка с гипопаратиреозом и врожденным пороком сердца. Позже было установлено, что сочетание гипоплазии тимуса с гипоплазией паращитовидных желез, пороками сердца и лицевого черепа обусловлено нарушением миграции клеток из 3-го и 4-го глоточных карманов. В основе развития этого синдрома в 90% случаев лежит делеция в коротком плече 22 хромосомы (22q11). Гипоплазия или аплазия тимуса приводит к нарушению созревания Т-клеток на стадии пре-Т-лимфоцитов и, как следствие, к частым вирусным, грибковым и протозойным заболеваниям. Уровень иммуноглобулинов в крови и состояние гуморального иммунитета нормальные. Из-за гипоплазии паращитовидных желез уже на 2-3и сутки жизни у ребенка развивается гипокальциемическая тетания. Лечение заключается в хирургической коррекции пороков сердца и лицевого черепа, нормализации уровня кальция в крови и пересадке тимуса. У лиц, достигших 5ти-летнего возраста, даже без лечения наступает спонтанная нормализация клеточного иммунитета.