2015-03-20
2174
Изолированная недостаточность клапана аорты составляет 14% среди всех пороков сердца (В.И. Маколкин, 1986). Чаще этот порок встречается в комбинации со стенозом устья аорты (55-60%) или с другими клапанными поражениями. Эта разновидность порока в 10 раз чаще наблюдается у мужчин, чем у женщин (Б.А. Черногубов, 1950).
Этиология аортальной недостаточности и ее патологоанатомические формы разнообразны. Традиционно различают клапанную и относительную (функциональную) аортальную недостаточность. Клапанная недостаточность развивается при остром и хроническом поражении аортального клапана.
Острая аортальная недостаточность возникает под влиянием следующих причинных факторов:
• септический эндокардит в активной фазе, когда при бактериальном поражении аортального клапана происходит отрыв или перфорация створок;
• спонтанный разрыв створки при максимальном дегенеративном поражении аортального клапана;
• расслоение аорты в восходящем отделе, когда надрыв ее интимы распространяется на створки клапана при гипертонической болезни, синдроме Марфана, болезни Эртггейма;
• травматический отрыв створки аортального клапана при проникающем ранении, оперативном вмешательстве на сердце, тупой травме грудной клетки.
Хроническая аортальная недостаточность является следствием поражения клапана или фиброзного кольца (корня аорты) при различных патологических процессах:
• перенесенный ревматический вальвулит (2/3 случаев), реже — септический эндокардит (воспалительные рубцы нарушают смыкание створок);
• прогредиентно текущие системные заболевания (ревматоидный артрит, неспецифический системный аортоартрит, анкилозирующий спондилоартрит, синдром Рейтера);
• сифилитический мезоаортит с вовлечением в процесс устья коронарных артерий;
• врожденный двухстворчатый клапан — неполное смыкание или пролапс;
• миксоматозная дегенерация створок и фиброзного кольца с нарушением механических свойств клапана, что приводит к пролапсу и дилатации корня аорты;
• наследственные болезни соединительной ткани, медианекроз, часто с образованием локальной аневризмы аорты (синдром Марфана);
• хроническая аневризма восходящего отдела аорты при атеросклеротическом поражении и гипертонической болезни.
Характерно длительное бессимптомное существование порока, когда больной в состоянии переносить даже значительные физические нагрузки. Ранними симптомами являются ощущения усиленных сокращений сердца и периферического пульса (в голове, конечностях, вдоль позвоночника), особенно после нагрузки. Возможны головокружение, склонность к тахикардии в покое. Позднее присоединяются одышка при нагрузке и ночная сердечная астма. Возможны приступы стенокардии даже у молодых лиц, обычно плохо купируемые нитроглицерином. Многие больные бледны, конечности у них теплые. При осмотре иногда заметны усиленная пульсация шейных и других периферических артерий, мелких сосудов ногтевого ложа (при прижатии кончика ногтя), пульсация зрачков, движения конечностей и головы в такт пульсу. Верхушечный толчок разлитой, смещен влево и вниз. Характерно повышение систолического и пульсового давления и снижение диастолического, иногда до 0. На крупных артериях (плечевой, бедренной) можно выслушать тон, иногда для этого требуется сильнее прижать стетоскоп. При этих условиях на бедренной артерии слышен двойной шум. Пульс скорый (крутой) и высокий. На сфигмограмме инцизура, отражающая закрытие аортального клапана, сглажена. В поздних стадиях диастолическое АД может немного увеличиться, отражая повышение конечного диастолического давления в слабеющем левом желудочке.
Аускультативно выявляется мягкий высокочастотный убывающий диастолический шум, более громкий в начале диастолы, максимально выраженный в третьем межреберье слева у грудины или над аортой. Шум лучше выслушивается при задержке дыхания на полном выдохе, в положении больного сидя с наклоном вперед или лежа на животе и опираясь на локти. Может выслушиваться и систолический шум над аортой, чаще вследствие относительного стеноза устья аорты. У больных ревматизмом этот шум может быть связан и с истинным стенозом. Систолический шум независимо от его природы часто бывает громче диастолического. Аортальный компонент II тона ослаблен. Нередко слышен громкий тон изгнания в аорту, почти совпадающий с I тоном. Сравнительно редко над верхушкой выслушивается самостоятельный диастолический (протодиастолический, пресистолический) шум Флинта, связанный со смещением передней створки митрального клапана струей возвращающейся из аорты крови и возникновением относительного митрального стеноза. При этом отсутствует тон открытия митрального клапана и сколько-нибудь заметное увеличение левого предсердия.
При эхокардиографии выявляют усиленное систолическое движение стенки левого желудочка и дрожание передней створки митрального клапана в струе регургитации, иногда - отсутствие смыкания створок аортального клапана во время диастолы. Допплерэхокардиография позволяет обнаружить регургитацию. Рентгенологически определяют увеличение левого желудочка, иногда значительное. Талия сердца подчеркнута. Лишь в поздней стадии, когда повышение давления в левом предсердии и относительная митральная недостаточность приводят к увеличению левого предсердия, талия становится сглаженной. Заметна усиленная пульсация восходящей аорты, тень которой может быть расширена. При наличии левожелудочковой недостаточности выявляют признаки застоя в легких. На ЭКГ обычно отмечаются синусовый ритм и изменения, подтверждающие увеличение левого желудочка. Изменения конечной части желудочкового комплекса могут быть частично обусловлены коронарной недостаточностью. Если порок невелик, то рентгенограмма и ЭКГ могут оставаться близкими к норме.
В лечении аортальной недостаточности, как и других пороков сердца, сейчас применяются два принципиально разных, но взаимно дополняющих один другого метода лечения: консервативный (медикаментозный) и хирургический. В зависимости от степени тяжести порока и состояния гемодинамики предпочтение отдается тому или другому методу.
При легкой степени аортальной недостаточности, протекающей бессимптомно, ни консервативное, ни хирургическое лечение не проводится. Больные нуждаются только в наблюдении (ежегодный осмотр) и вторичной профилактике ревматизма и инфекционного эндокардита по показаниям.
Учитывая характер порока, не рекомендуются интенсивные изометрические нагрузки, так как при них возможно увеличение аортальной регургитации и повреждение корня аорты.
В случае умеренной и тяжелой аортальной недостаточности, латентно протекающих, кроме общих ограничений, рекомендуется постоянный прием вазодилататоров, в частности ингибиторов АПФ.
Следует признать, что в настоящее время существует больше теоретических предпосылок, чем практических доказательств в пользу длительного применения ингибиторов АПФ при пороках сердца, сопровождающихся процессами дилатации. Их способность сохранять функцию ЛЖ и препятствовать его дилатации может улучшить прогноз у больных с тяжелой аортальной недостаточностью и таким образом отсрочить хирургическое вмешательство. Однако эти вопросы еще мало изучены (В.Н. Коваленко, Е.Г. Несукай и соавт., 2000-2001). Учитывая наличие компенсаторной вазодилатации при аортальной недостаточности, необходимо соблюдать умеренные и индивидуально подобранные дозировки ингибиторов АПФ.
Медикаментозное лечение застойной сердечной недостаточности проводят в соответствии с общими принципами лечения с учетом современных рекомендаций. Основными средствами являются ингибиторы АПФ, диуретики и сердечные гликозиды. Средства, значительно замедляющие частоту сердечных сокращений — β-адреноблокаторы, нецелесообразны, так как это способствует увеличению объема аортальной регургитации.
Диуретики назначаются по обычным схемам лечения сердечной недостаточности в сочетании с препаратами калия. В связи с повышенной чувствительностью изношенного миокарда следует пользоваться сердечными гликозидами с высоким коэффициентом элиминации (изоланид, целанид, строфантин). Для улучшения метаболических процессов в условиях хронической ишемии миокарда оправдано назначение триметазидина.
При оказании неотложной помощи в связи с развитием отека легких на фоне хронической аортальной недостаточности без выраженной артериальной гипотонии средством выбора является нитроглицерин внутривенно и быстродействующие диуретики. У лиц молодого и среднего возраста эффективно дробное внутривенное введение 1% морфина (по 3 мг в/в повторно до улучшения состояния, не превышая суммарную дозу 10 мг).
При наличии артериальной гипотонии на фоне отека легких показано в/в капельное введение негликозидных кардиотонических средств (добутамин, дофамин в дозе 5-10-20 мкг/кг/мин) в сочетании с нитроглицерином.
Параллельно проводятся срочные универсальные меры жизнеобеспечения: оксигенотерапия, пеногашение, в тяжелых случаях — искусственная вентиляция легких.
При лечении острой аортальной недостаточности с клиническими проявлениями отека легких применяются те же средства. Ввиду крайней тяжести состояния приходится использовать самый мощный вазодилататор — нитропруссид натрия.
В отличие от острой митральной недостаточности, при острой аортальной недостаточности противопоказана внутриаортальная баллонная контрпульсация в качестве неотложной меры, так как она увеличивает аортальную регургитацию.
При инфекционном эндокардите, если позволяет состояние больного, в течение 2-3 суток до хирургического вмешательства проводится интенсивная антибиотикотерапия.
Хирургический метод лечения применяется в случаях тяжелой хронической аортальной недостаточности. При острой аортальной недостаточности — это средство выбора.
Хирургическая коррекция пораженного аортального клапана проводится путем его протезирования механическим или биологически протезом. При расслаивающей аневризме аорты, расширении ее корня проводят либо пластику аорты с сохранением аортального клапана, либо делают сложную реконструктивную операцию с одновременным вшиванием сосудистого протеза и протезированием аортальной клапана.
Вопрос об оптимальных сроках хирургического вмешательства при хронической аортальной недостаточности еще не решен окончательно.
Существует мнение, что оперативное вмешательство показано в случаях манифестного клинического течения тяжелой аортальной недостаточности при сохраненной или нарушенной систолической функции ЛЖ (III-IV стадия). Поэтому хирургическая летальность среди этой катего рии больных достаточно высокая и колеблется в широких пределах от 2-4% до 16,6-20% (Н.М. Амосов и соавт., 1990).
Пока неясно, показано ли протезирование аортального клапана при тяжелой, но латентно протекающей форме аортальной недостаточности с сохраненной систолической функцией ЛЖ или минимально нарушенной.
В литературе есть сообщения, что при таком, более жестком отборе больных для операции хирургическая летальность снижается до нуля, а 5-летняя выживаемость превышает 90%
