Парциальный гипопитуитаризм: формы, этиология, патогенез, проявления

*Парциальный гипопитуитаризм - возникает в результате недостаточности какого-либо одного тропного гормона.

Наиболее характерные и частые заболевания, в основе которых лежит частичная аденогипофизарная недостаточность следующие:

А). Гипофизарная карликовость или гипофизарный нанизм (от греч. nanos -карлик).

Характеризуется резкой задержкой роста, а также половым недоразвитием в результате недостаточного образования соматотропина и гонадотропинов, возникающего уже на стадии внутриутробного развития.

Встречаются больные ниже 100см (а рост ниже 130 см принято считать карликовым).

Гипофизарная карликовость обычно не сопровождается грубыми нарушениями телосложения, однако у взрослых карликов сохраняются пропорции тела, свойственные младшему детскому возрасту с преобладанием длины туловища над длиной конечностей.

Характерно морщинистой лицо, рано приобретающее старческий вид, часто бывает трудно определить по лицу пол карлика и его возраст.

Как правило, наблюдается недоразвитие половой системы (половых желез, половых органов и вторичных половых признаков, приводящее к бесплодию).

В психическом развитии существенных нарушений обычно нет, хотя отмечается снижение памяти и умственной работоспособности, отмечается некоторая инфантильность в поведении.

Б). Гипофизарный гипогонадизм - ранние формы недостаточности гонадотропинов проявляется у мужских особей в виде евнухоидизма, у женских особей в виде гипофизарного инфантилизма.

Для мальчиков и юношей страдающих евнухоидизмом характерны высокий рост, длинные тонкие кости конечностей, узкие плечи и относительно широкий таз, слабое развитие скелетной мускулатуры, тонкая бледная кожа. Недоразвитие половых желез, скудный рост волос на лице, высокий тембр голоса.

Для гипофизарного женского инфантилизма характерно слабое телосложение без выраженных признаков, свойственных женскому организму.

Недоразвиты молочные железы, поздно появляются или вовсе отсутствуют менструации, характерна легкая психическая ранимость, неустойчивость настроения, склонность к уединению, нарушения беременности, приводящие к бесплодию.