2015-03-07
1293
Другое нарушение числа половых хромосом приводит к появлению набора XXY — так называемый синдром Клайнфельтера. Больные этим синдромом — мужчины ростом выше среднего. Отмечается недоразвитие половых органов. Больные бесплодны, и хотя способность к половому акту имеется, половая активность рано затухает (в возрасте до 40 лет).
Поведение лиц с синдромом Клайнфельтера отмечено психическим инфантилизмом, пассивностью, внушаемостью в большой степени. Коэффициент интеллекта снижен, причем в отличие от синдрома Тернера здесь сильнее всего нарушен, как раз вербальный интеллект, имеются большие трудности при обучении чтению и письму, у части больных наблюдается дислексия в тяжелой форме.
|
| 76 Глава 5. Генетика психических расстройств |
Рис. 5.3
Эффект возраста матери в случае трисомии XXY и XXX (по Фогель, Мотульски, 1990)
Способности к пространственной ориентации, наоборот, не затронуты. У большинства больных коэффициент интеллекта лежит в границах 60-79 баллов. Наблюдаются и другие отклонения от нормального поведения — необщительность, инфантильность, угрюмость, иногда отмечаются вспышки агрессии. У больных понижена способность к нормальным социальным контактам.
Среди факторов риска возникновения синдрома Клайнфельтера также необходимо упомянуть возраст матери (рис. 5.3).
При другой хромосомной мутации наблюдается вариант синдрома Клайнфельтера с кариотипом XXX Y. Частота встречаемости составляет 1 на 2500 мужчин, и нарушения умственного развития выражены сильнее.
