Лимфопролиферативный синдром

Данный симптомокомплекс встречается при хроническом классическом лимфолейкозе и других её формах (опухолевая, костномозговая, спленомегалическая, пролимфоцитарная, хр. лимфолейкоз, осложненный цитолизом), а также иных его вариантах (волосатоклеточный лейкоз и хронический лейкоз из больших зернистых лимфоцитов). Этиология ассоциируется с воздействием ионизирующей радиации, лекарств, химических веществ. Наиболее очевидна роль вирусной инфекции (ретровирусов) и генетических аномалий (хромосомных).

Клиника. Чаще всего лимфопролиферативный синдром развивается у лиц старше 50-60 лет, исключительно редко в возрасте молеже 25 лет, чаще у мужчин (в 2 раза), чем у женщин. По течению различают 1) доброкачественную, 2) прогрессирующую, 3) селезеночную (спленомегалическую), 4) абдоминальную, 5) опухолевую, 6) костномозговую, 7) пролимфоцитарную. Начальный период: активных жалоб нет или небольшая слабость, потливость, простудные болезни. Случайно или при профилактическом осмотре выявляются увеличенные лимфатические узлы, а также изменения в анализе крови: лейкоцитоз (10-30х10 в 9/л?) и лимфоцитоз (до 60-80%). Обычно увеличиваются шейные, затем подмышечные и значительно позже (в развернутой форме болезни) - другие группы лимфоузлов,от небольшого до значительного размера,эластично-тестоватой консистенции (не плотной!), безболезненные, не спаяны с кожей и между собой, не изъязвляются и не

нагнаиваются. Период выраженных проявлений - развернутая картина: резко выраженная слабость, снижение работоспособности, значительная потливость, похудание, повышение температуры тела, увеличение лифмоузлов.

Осмотр: обращают на себя внимание лифмоаденопатия и нередко изменения кожи (лимфоидные инфильтраты,неспецифические поражения,обстрения течения ранее существовавших кожных болезней, нередко - эксфолиативная эритродермия, опоясывающий герпес, крапивница, нейродермит). С помощью специальных методов (УЗИ, компьютерная томография) выявляется также увеличение внутригрудных и внутрибрюшных лимфатических узлов (признаки компрессии в ряде случаев не наблюдается).Печень и селезенка увеличены, наблюдается лейкемическая инфильтрация слизистой оболочки ЖКТ, что сопровождается язвенным поражением желудка, 12-перстной кишки, кровотечениями и развитием синдрома мальабсорбции. Могут развиваться лейкемическая инфильтрация верхних и нижних дыхательных путей (одышка, кашель, кровохарканье), плевры (фиброзный или экссудативный плеврит), паренхимы почек (хотя клиничекские проявления редки), в кавернозных телах (приапизм - длительная и болезненная эрекция) и центральной нервной системе (с развитием менингита, менингоэнцефалита, паралича черепно-мозговых нервов и даже комы).

Доп.исследования: а) лабораторные - лейкоцитоз и резкое увеличение лимфоцитов (самый характерный признак), нормохромная анемия; протеинурия, нерезко выраженная гематурия; биохимические - гипогаммаглобулинемия, реже - гипоальбуминемия, гиперферментемии (отражают цитолиз гепатоцитов); иммунологические - повышение содержания в крови и селезенке Т-лимфоцитов-супрессоров и нарушение соотношения Т-лимфоциты-хелперы/Т-лимфоциты-супрессоры, а также снижение уровня иммуноглобулинов IgG,IgA,IgM, причем особенно значимо IgA и IgM. Иммунофенотипирование позволяет установить, что основными лейкозными клеками являются В-лимфоциты с фенотипом CD19, CD20, CD5, CD23. Цитогенетическое исследование позволяет установить у 65% больных хромосомные аномалии.

Принципы лечения: лечебный режим, цитостатики (показания - ухудшение общего состояния пациента, быстрое увеличение печени, селезенки, лимфатических узлов, появление лекемической инфильтрации нервных стволов, некроветворных органов, что сопровождается болевым синдромом и нарушением функци), неуклонное нарастание количества лейкоцитов (100х10 в 9/ л и более) - хлорбутин, циклофосфан, пафенцил, проспидин, спиробромин, при специальных показаниях - полихимиотерапия (цитостатики с различным механизмом действия); лимфоцитафарез (при гиперлейкоцитозе более 200х10 в 9/л), лучевая терапия (при преимущественном и резком увеличении отдельных групп лимфатических узлов и селезенки, а также генерализованная лимфаденопатия); cпленэктомия (увеличение селезенки, не поддающееся лучевой и цитостатической терапии; частые инфаркты селезенки; варианты болезни, протекающие с преимущественной спленомегалией и сублейкемическим лейкоцитозом; волосатоклеточный лейкоз, характеризующийся спленомегалией, глубокой эритро-, тромбоцито- и гранулоцитопенией; аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, не контролируемая глкюкокортикоидами); глюкокортикоиды (по строгим показаниям - аутоиммунная гемолитическая анемия и тромбоцитопения, развившиеся на фоне хр. лимфолейкоза, не менее 80 мг; cублейкемический вариант хр. лимфолейкоза со значительным увеличением лимфоузлов, печени, селезенки, когда невозможно использовать лучевую или цитостатическую терапию или болезнь резистентна к указанным видам лечения; цитопения вследствие терапии цитостатиками, в частности, геморрагический тромбоцитопенический синдром, 60-120 мг; полихимиотерапия с преднизолоном; контроль за инфекционными осложнениями (антибиотики широкого спектра действия - полусинтетические пенициллины, цефалоспорины, аминогликозиды и макролиды, иммуноглобулин.

Следует отметить зависимость программы лечения от нозологического диагноза больного с лимпфопролиферативным синдромом.