Этиология и патогенез

Эритремии относятся к числу хронических лейкозов. Причинами эритремий также как и других опухолей, могут быть канцерогенные агенты различного характера:

- физического;

- химического;

- биологического.

Важным условием реализации действия бластомогенных агентов является снижение активности антиканцерогенных и/или антимутационных механизмов противоопухолевой защиты организма.

В основе механизма развития эритроцитоза при болезни Вакеза лежит увеличение количества и неограниченная пролиферация клеток – предшественниц миелопоэза.

В связи с этим наряду с увеличением количества эритроцитов нередко отмечается также гранулоцитоз, моноцитоз, тромбоцитоз.

Усиление миелопролиферативного процесса отмечается нередко не только в костном мозге, но также в селезенке и других органах, содержащих клетки гемопоэтической системы.

Проявления.

Эритремия сопровождается существенными изменениями в костном мозге, периферической крови, ССС и других системах.

- В костном мозге – наблюдаются признаки неопластической пролиферации миелоидных клеток в проксимальных и нередко дистальных отделах трубчатых костей.

Этот процесс выявляется также в плоских костях, печени, селезенке.

В отличие от вторичных эритроцитозов для болезни Вакеза характерно снижение уровня эритропоэтина в плазме крови.

- В периферический крови выявляется увеличение количества эритроцитов до 7-12 * 10¹²/л, количества гемоглобина до 180-200 г/л., ЦП – несколько снижен – 0,7 – 0,8. Уровень ретикулоцитов остается в пределах нормальных величин или несколько повышен, и как правило - тромбоцитов. Также характерен: - нейтрофильный лейкоцитоз со сдвигом ядра влево до миелоцитов.

На финальных стадиях болезни развивается эритропения, тромбоцитопения и даже панцитопения. Выраженная полицитемия приводит к увеличению вязкости крови и снижению СОЭ до 1-2 мм/час.

-Расстройства функции С.С.С. проявляется артериальной гипертензией, нарушением органо-тканевой микрогемоциркуляции, переполнением органов и тканей кровью. Артериальная гипертензия является результатом повышения периферического сопротивления и сердечного выбросав связи с увеличением объема и вязкости крови.

Вторичные эритроцитозы

Эти разновидности эритроцитозов являются симптомами других состояний, патологических процессов или болезней.